Амилоидная ангиопатия головного мозга мрт

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) – цереброваскулярное заболевание, причиной которого является накопление церебрального амилоида-бета (Ав) в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных сосудов головного мозга. Нарушение прочности сосудистой стенки у пожилых нормотензивных пациентов может приводить к лобарным интрацеребральным кровоизлияниям. Данное заболевание, наряду с болезнью Альцгеймера, принадлежит группе нозологий, характеризующихся отложением амилоида в головном мозге.

Эпидемиология

Церебральная амилоидная ангиопатия подразделяется на спорадические и семейные формы.

Спорадическая ЦАА

Спорадическая ЦАА – частая (16%) случайная находка у пожилых пациентов при проведении МРТ с последовательностью градиентного эха. При аутопсических исследованиях ЦАА выявляется у 5-9% среди пациентов в возрасте 60-69 лет, и у 43-58% среди пациентов старше 90 лет.

При аутопсии пациентов со всеми признаками болезни Альцгеймера ЦАА подтверждалась в 90% случаев.

Важно, что данная форма обычна не ассоциирована с системным амилоидозом.

Семейная ЦАА

Под семейной ЦАА описывается группа очень редких заболеваний, которые преимущественно являются аутосомно-доминантными состояниями. Большая их часть встречается внутри определенных семей, и главное их отличие от спорадической формы – начало в более раннем возрасте, обычно в среднем или позднем среднем. Более того, данный вид ЦАА может быть также частью мультисистемных (или с преимущественным поражением ЦНС) генетических заболеваний.

Примеры семейной формы ЦАА:

Ав-пептид с белком-предшественником APP (21 хромосома):
- ЦАА связана с болезнью Альцгеймера;
- ЦАА в случае синдрома Дауна;
- наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом (голландский, арктический, пьемонтский, Айова, фламандский и итальянский типы);
ACys-пептид с белком-предшественником цистатина С (20 хромосома): наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом исландского типа;
ATTR-пептид с белком-предшественником транстиретина (18 хромосома): менинговаскулярный амилоидоз;
AGel-пептид с белком-предшественником гельзолина (9 хромосома): семейный амилоидоз финского типа;
PrPSc-пептид с белком-предшественником приона (20 хромосома): синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера;
ABri-пептид c белком-предшественником ABri (13 хромосома): семейная деменция британского типа;
ADan-пептид c белком-предшественником Adan (13 хромосома): семейная деменция датского типа.

Клиническое представление

Вовлечение кортикальных сосудов приводит к интрацеребральным кровоизлияниям (чаще к лобарным, нежели мозжечковым), что может проявляться как инсульт или небольшие лобарные микрокровоизлияния, которые часто можно выявить радиологически. Повреждение сосудов в кортико-субкортикальных областях может стать причиной ишемической лейкоэнцефалопатии. Считается, что лобарные церебральные микрокровоизлияния и ишемическая лейкоэнцефалопатия играют роль в развитии когнитивных нарушений, которые не зависят от болезни Альцгеймера, хотя повторяющиеся лобарные кровоизлияния также могут приводить к постепенному снижению когнитивных функций.

Вовлечение лептоменингиальных сосудов приводит к конвекситальным субарахноидальным кровоизлияниям, сопровождающиеся транзиторными очаговыми неврологическими симптомами или так называемыми «амилоидными периодами» («amyloid spells»), особенно при локализации в центральной борозде, в непосредственной близости с первичной моторной и сенсорной корой. Данные симптомы классически описываются как повторяющиеся, стереотипные, распространяющиеся парестезии длительностью несколько минут, однако спектр проявлений достаточно широк — от распространяющихся парестезий или зрительных симптомов до пареза, афазии или дисфагии. Важно дифференцировать транзиторные очаговые неврологические симптомы от транзиторных ишемических атак и мигрени с аурой.

Возможно наличие необычной воспалительной реакции, проявляющаяся в подостром состоянии с когнитивными нарушениями, судорогами, головной болью инсульто-подобными эпизодами (без кровоизлияния). Данный симптомокомплекс получил название ЦАА-опосредованное воспаление и обсуждается отдельно.

Также имеются сообщения о массоподобном поражении, получившим название церебральная амилоидома. Не следует путать с церебральным амилоидозом, являющимся проявлением системного амилоидоза.

Бостонские критерии и новые модифицированные Бостонские критерии — это сочетание клинических, рентгенологических и патологических критериев, которые используются для оценки вероятности церебральной амилоидной ангиопатии.

Патология

ЦАА характеризуется отложением амилоида в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных артерий головного мозга малого и среднего калибра. На фоне фибриноидной дегенерации происходит отделение интимы от средней оболочки и образование микроаневризм.

Существует большое количество различных белков, участвующие в процессе интраваскулярного отложения амилоида, однако, наиболее распространенным (особенно в случае спорадических форм ЦАА) является Ав, короткий пептид из 42 аминокислот, отщепляющийся от белка-предшественника амилоида (APP), ген которого расположен в 21 хромосоме.

Ав — эозинофильный, нерастворимый белок, располагающийся экстрацеллюлярно. Окрашивается Конго-красным, при рассмотрении в поляризованном цвете дает ярко-зеленое свечение (apple green). При окрашивании тиофлавином Т и облучением УФ-лучами отложения амилоида дают ярко-зеленую флуоресценцию.

Связь с другими заболеваниями

болезнь Альцгеймера:
- у 80% пациентов наблюдаются патологические изменения, характерные ЦАА;
- 40% пациентов с ЦАА имеют симптомы болезни Альцгеймера;
синдром Дауна;
хроническая травматическая энцефалопатия;
губчатый энцефалит;
другие семейные синдромы.

Радиографические признаки

Радиографические признаки отражают различные проявления ЦАА:

Церебральные кровоизлияния:
1. обычно поверхностные (лобарные);
2. проявления варьируют в зависимости от возраста кровотечения;
Микрокровоизлияния:
- тенденция к кортико-субкортикальному расположению (граница белого и серого веществ), но также возможна мозжечковая локализация;
- нехарактерно поражение базальных ганглиев и моста (по сравнению с гипертензивными кровоизлияниями);
- маленькие сливающиеся очаги выпадения сигнала на Т2*-последовательностях (эхопланарные, градиентного эха, SWI);
- трудно визуализировать на Т1- и Т2-ВИ;
Конвекситальные субарахноидальные кровоизлияния:
- проявления зависят от возраста кровотечения, но лучшими модальностями для визуализации являются КТ и Т2 FLAIR;
- кровоизлияния локализуются в бороздах конвекса больших полушарий, с щажением цистерн основания моза, Сильвиевой щели, межполушарной борозды и желудочков;
Кортикальный поверхностный сидероз:
- не визуализируются на КТ;
- криволинейные области выпадения сигнала локализованы в одной или нескольких бороздах, лучше всего видимых на T2*-последовательностях (градиентное эхо, эхопланарные последовательности, SWI);
- считается хроническим осложнением конвекситальных субарахноидальных кровоизлияний;
- выявляется у 60% пациентов;
- нехарактерна инфратенториальная локализация;
Ишемическая лейкоэнцефалопатия:
- КТ: диффузные гиподенсные области в белом веществе;
- МРТ: гиперинтенсивные области в белом веществе на Т2-ВИ без вовлечения субкортикальных U-волокон.

Диагностические критерии

Бостонские критерии и их модификаци включают сочетание клинических, радиологических и патологоанатомических критериев, которые используются для оценки вероятности наличия церебральной амилоидной ангиопатии. Эти критерии требуют наличия биопсии и данных МР исследования. Кроме этого могут использоваться Эдинбургские критерии для внутримозговых кровоизлияний, особенно у пациентов не прошедших МР исследование.

Дифференциальный диагноз

гипертензивные микрокровоизлияния
- кровоизлияния, в том числе и микрокровоизлияния, локализуются в базальных ганглиях, мосту и мозжечке
- отсутствует сопутствующий поверхностный сидероз и субарахноидальные кровоизлияния
множественные каверномы
- фокусы кровоизлияний имеют рандомную (случайную) локализацию
- фокусы имеют различные размеры, хотя каверномы 4 типа по классификации Zabramski J.M. неотличимы от кровоизлияний при церебральной амилоидной ангиопатии
- имеются другие признаки каверном
геморрагические метастазы (напр, меланома)
- фокусы имеют различные размеры и чаще крупнее микрокровоизлияний
- имеется контрастное усиление
диффузное аксональное повреждение
- очаги как правило локализуются на границе серого и белого вещества, в мозолистом теле, и, в тяжелых случаях, в стволе
нейроцистециркоз
- узловые кальцинаты, видимые при УТ или SWI
- рандомная локализация
жировая эмболия
- фокусы характеризуются ограничением диффузии при ДВИ
лучевая васкулопатия
- микрокровоизлияния имеют схожие проявления
- локализация в зоне облучения

Источник

проявления патологии

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) является одной из форм поражения кровеносных сосудов головного мозга, при которой в артериях мелкого и среднего калибра откладывается амилоид. Этот белок в организме человека образуется при патологическом состоянии, которое называется амилоидоз. При ЦАА амилоид накапливается только в центральной нервной системе, другие органы не поражаются. Из-за того, что скопление этого белка при микроскопическом исследовании обнаруживается после окрашивания тканей Конго красным, заболевание получило второе название — конгофильная ангиопатия.

История болезни пациента

Церебральная амилоидная ангиопатия может протекать бессимптомно, наиболее частым проявлениями патологии являются признаки и последствия внутричерепного кровоизлияния, а также слабоумие (деменция).

Внутричерепные кровоизлияния

В зависимости от обширности и локализации произошедшего кровоизлияния, симптомы могут варьироваться от временного недомогания до комы. Как правило, данные эпизоды у пациента повторяются. Наиболее частый симптом начала заболевания — головная боль (60 — 70%), расположение которой зависит от места формирования гематомы (кровоизлияния). Рвота (30 — 40%) возникает практически одновременно с появлением боли. Клиника классического апоплексического удара наблюдается в 30% случаев. У половины пациентов встречается эпилептический статус.

Проявления деменции

Когнитивные нарушения, такие как снижение памяти, умственной деятельности и других познавательных способностей, у одних больных прогрессирую быстро, что приводит в течение нескольких лет к тяжелой деменции (к дезадаптации в повседневной жизни). При другом варианте прогрессирование нарушений умственной способности приобретает вялотекущий характер, что наблюдается в последнее время.

Преходящие неврологические нарушения

Данную симптоматику связывают с мелкими (петехиальными) кровоизлияниями в корковые структуры головного мозга. Иногда они являются предтечей более крупного, тяжелого кровоизлияния. Мышечная слабость, парестезии (жжение, покалывание), онемение, как правило, появляются в конечностях и распространяются на смежные части тела в течение 2 — 10 минут. Скорость распространения имеет сходство с той, которая встречается при мигрени. У некоторых больных в этот момент возникают дезориентация, зрительные иллюзии.

Этиология заболевания

Почему возникает амилоидная ангиопатия головного мозга доподлинно неизвестно. Данное заболевание иногда носит семейный характер, что предполагает наследственные факторы, лежащие в основе этой патологии. Основной морфологический признак болезни — амилоид, откладывается в стенках сосудов головного мозга, и депозиты этого протеина в других органах не наблюдаются. Существует несколько типов амилоида, что лежит в основе классификации ангиопатии.

Практически все больные старше 55 лет. Возраст считается основным фактором риска.

Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах возникновения патологии, симптомах, диагностике, лечении и профилактических мерах.

Методы исследования

Диагноз ЦАА трудно поставить без взятия образца ткани головного мозга. Поэтому довольно часто данное заболевание диагностируется после смерти или когда выполняется биопсия кровеносного сосуда. Как правило, при диагностике применяются следующие методы исследования:

КТ или МРТ, позволяющие выявить очаги кровотечения;
МРА (магнитно-резонансная ангиография);
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография.

На сегодняшний день применение в диагностике церебральной амилоидной ангиопатии МРТ считается наиболее оправданным. Только данная методика медицинской визуализации может выявить специфические изменения в головном мозге, характерные для этого заболевания.

Лечение патологии

На данный момент не существует общепризнанной эффективной терапии. Основная цель лечение — это борьба с возникшими симптомами, то есть не с причиной заболевания, а с его последствиями. Поэтому на первый план выходит реабилитация пациента после перенесенного кровоизлияния. Это может включать в себя:

массаж;
разнообразные физиотерапевтические процедуры;
лечебную физкультуру;
работу с логопедом.

Лечение возникшего внутричерепного кровоизлияния при ЦАА ничем не отличается от стандартной терапии. Кортикостероиды и циклофосфамид в последнее время начали применяться, когда имеется сопутствующий васкулит сосудов головного мозга.

В случай крупного кровоизлияния, когда не удается справиться с повышенным внутричерепным давлением медикаментозно, прибегают к хирургическому вмешательству. Цель операции — удалить скопление крови в головном мозгу.

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — плохо прижизненно диагностируемая патология артерий головного мозга, характеризующаяся отложения амилоида в стенке кровеносного сосуда. Эффективного этиотропного лечения на сегодняшний день не существует. Все терапевтические мероприятия направлены на борьбу с последствиями кровоизлияний, предотвращение повторного их возникновения.

Источник

Радиологические находки:

Пациенты, страдающие деменцией и имеющие нормальное артериальное давление

— Лобарное кровоизлияние различной давности

— Мультифокальные кортикальные/субкортикальный микрокровоизлияния в виде «черных точек» при МРТ на Т2* или SWI.

Локализация

Кора/субкортикальное белое вещество (переход между серым и белым веществом).

При аутопсии наиболее часто выявляется поражение теменных + затылочных долей, по данным диагностической визуализации-лобные + височные

Менее частая локализация патологических изменений — ствол головного мозга, глубокие ядра, мозжечок, гиппокамп.

Размеры

Для острого долевого кровоизлияния более характерны крупные размеры

Гипоинтенсивные очаги на Т2* характеризуют хронические микрокровоизлияния (не специфичные для ЦАА)

Микро- и макрокровоизлияния могут представлять собой отличительные признаки ЦАА САА.

Морфология:

Острые гематомы имеют крупные размеры, часто неправильную форму в зависимости от скорости оседания эритроцитов

Компьютерная томография (КТ)

Разрозненные или сливные очаги кровоизлияния кортикальной/субкортикальной локализации с неровными границами, окруженные перифокальным отеком.
Кровоизлияние может прорываться в субарахноидальное пространство или в полость желудочков.
Пациенты могут поступать в лечебное учреждение с конвекситальными субарахноидальными кровоизлияниями.
Редко: гиральная кальцификация.
Часто встречается генерализованная атрофия мозговой ткани

Магнитно-резонасная томография (MPT).

Т1-ВИ
Лобарная гематома (характеристики сигнала варьируют в зависимости от ее давности)
Т2-ВИ
Острая гематома, изо-/гипоинтенсивный сигнал
- — У 1/3 пациентов имеются признаки старых кровоизлияний (долевых, петехиальных), визуализируемых, как мультифокальные «черные точки». Сочетается с разрозненными/сливными очагами поражения БВ почти в 70% случаев.
Редкие формы: не геморрагическое диффузное воспаление со сливными гиперинтенсивными очагами в структуре БВ
- — Острый вазогенный отек белого вещества может визуализироваться при острых воспалительных формах.
- — Визуализационная картина может имитировать синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)
- — Асимметричный характер повреждения и наличие множественных микрокровоизлияний позволяют выдвинуть предположение о наличии ЦАА
- — Отсутствие типичных для СЗОЭ предрасполагающих факторов (например, гипертонический криз, иммунодепрессорнаятерапия)
- — Острая воспалительная ЦАА = ответ на стероидную терапию
T2*GRE
- Мультифокальные «черные точки»
Постконтрастные Т1-ВИ
ЦАА, долевые кровоизлияния обычно не контрастируются.
Амилоидома (фокальное объемное образование без геморрагического компонента)
- — Масс-эффект обычно минимальный/умеренный
- — Возможно умеренно интенсивное/выраженное контрастирование, что может имитировать новообразование
- — Часто распространяются от медиальнои к латеральнои желудочковой стенке с тонкими радиальными накапливающими контраст краями.
- — Редко: инфильтрация
Воспалительная форма (БАА)
- Возможно контрастное усиление борозд, цистерн
- Изображение, взвешенное по магнитной восприимчивости (SWI). Мультифокальные гипоинтенсивные очаги (микрокровоизлияния-) сходные с таковыми на Т2* GRE, но данный метод более чувствителен в их выявлении.

Радионуклидная диагностика

99m Tc-ECD ОФЭКТ: снижение церебральной перфузии
Агенты для-ПЭТ визуализации амилоидоза (меченный углерод-11 питтсбургского состава В [11 С PiB])

Источник

Диагностика амилоидоза головного мозга по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА)

2. Синонимы:

• «Конгофильная ангиопатия», церебральный амилоидоз

3. Определение:

• ЦАА является частой причиной «спонтанных» долевых кровоизлияний у пожилых

• Наблюдается три морфологических варианта отложения амилоида в головном мозге:

о ЦАА (часто)

о Амилоидома (нечасто)

о Воспалительная ЦАА: ангиит, обусловленный отложением β-а-милоида (БАА) с диффузными воспалительными изменениями белого вещества (редко)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики амилоидоза головного мозга:

• Лучший диагностический критерий:

о Пациенты, страдающие деменцией и имеющие нормальное артериальное давление:

— Лобарное кровоизлияние(я) различной давности

— Мультифокальные кортикальные/субкортикальные микрокровоизлияния в виде «черных точек» при МРТ на Т2* или SWI

• Локализация:

о Кора/субкортикальное БВ (переход между серым и белым веществом)

о При аутопсии наиболее часто выявляется поражение теменных + затылочных долей; по данным диагностической визуализации-лобные + височные

о Менее частая локализация патологических изменений-ствол головного мозга, глубокие ядра, мозжечок, гиппокамп

• Размеры:

о Для острого долевого кровоизлияния более характерны крупные размеры

о Гипоинтенсивные очаги на Т2*/последовательностях, взвешенных по восприимчивости (участки «выцветания» изображения) характеризуют хронические микрокровоизлияния (не специфичные для ЦАА):

— Микрокро- и макрокровоизлияния могут представлять собой отличительные признаки ЦАА САА

• Морфология:

о Острые гематомы имеют крупные размеры, часто неправильную форму в зависимости от скорости оседания эритроцитов

2. КТ при амилоидозе головного мозга:

• Бесконтрастная КТ:

о Разрозненные или сливные очаги кровоизлияния кортикальной/субкортикальной локализации с неровными границами, окруженные перифокальным отеком

о Кровоизлияние может прорываться в субарахноидальное пространство или в полость желудочков

о Пациенты могут поступать в лечебное учреждение с конвекситальными субарахноидальными кровоизлияниями

о Редко: гиральная кальцификация

о Часто встречается генерализованная атрофия мозговой ткани

Амилоидоз головного мозга на МРТ
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 82 лет с острым развитием неврологического дефицита в структуре левых лобной и теменной долей определяется гиперинтенсивная зона, не визуализируемая при других методах визуализации.

(б) MPT, SWI, аксиальный срез: у этой же пациентки определяются многочисленные очаги артефакта восприимчивости по типу «выцветания» изображения, представляющие собой типичные при ЦАА микрокровоизлияния в паренхиму мозга. Линейный гипоинтенсивный участок представляет собой зону поверхностного сидероза.

При биопсии была диагностирована воспалительная форма амилоидоза. Ответ на стероидную терапию был удовлетворительным.

3. МРТ при амилоидозе головного мозга:

• Т1-ВИ:

о Лобарная гематома (характеристики сигнала варьируют в зависимости от ее давности)

• Т2-ВИ:

о Острая гематома, изо-/гипоинтенсивный сигнал:

— У 1 /3 пациентов имеются признаки старых кровоизлияний (долевых, петехиальных), визуализируемых, как мультифокальные «черные точки»

о Сочетается с разрозненными/сливными очагами поражения БВ почти в 70% случаев

о Редкие формы: не геморрагическое диффузное воспаление со сливными гиперинтенсивными очагами в структуре БВ:

— Острый вазогенный отек белого вещества может визуализироваться при острых воспалительных формах:

Визуализационная картина может имитировать синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)

— Асимметричный характер повреждения и наличие множественных микрокровоизлияний позволяют выдвинуть предположение о наличии ЦАА

— Отсутствие типичных для СЗОЭ предрасполагающих факторов (например, гипертонический криз, иммунодепрессорная терапия)

— Острая воспалительная ЦАА = ответ на стероидную терапию

• Т2* GRE:

о Мультифокальные «черные точки»

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о ЦАА, долевые кровоизлияния обычно не контрастируются

о Амилоидома (фокальное объемное образование[я] без геморрагического компонента):

— Масс-эффект обычно минимальный/умеренный

— Возможно умеренно интенсивное/выраженное контрастирование, что может имитировать новообразование

— Часто распространяются от медиальной к латеральной желудочковой стенке с тонкими радиальными накапливающими контраст краями

— Редко: инфильтрация

о Воспалительная форма (БАА):

— Возможно контрастное усиление борозд, цистерн

• Изображение, взвешенное по магнитной восприимчивости (SWI):

о Мультифокальные гипоинтенсивные очаги (микрокровоизлияния) сходные с таковыми на Т2* GRE, но данный метод более чувствителен в их выявлении

4. Радионуклидная диагностика:

• 99m Tc-ECD ОФЭКТ: снижение церебральной перфузии

• Агенты для ПЭТ визуализации амилоидоза (меченный углерод-11 питтсбургского состава В [11С PiB])

о Демонстрация накопления β-амилоида

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о Бесконтрастная КТ = лучший скрининговый метод (для визуализации острых кровоизлияние)

о МРТ с Т2* или SWI для оценки неострой патологии (деменция)

Амилоидоз головного мозга на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в правом полушарии определяется долевая гематома. Обратите внимание на множественные «черные точки», периферическая локализация которых позволяет с высокой вероятностью говорить о амилоидной ангиопатии.

(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента 73 лет с WFF определяются типичные сливные очаги в структуре белого вещества, которые могут визуализироваться при церебральной амилоидной ангиопатии и атеросклерозе (хроническая микроваскулярная ишемия). По данным SWI изображений (не представлены) были подтверждены множественные микрокровоизлияния, типичные для ЦАА,

Амилоидоз головного мозга на МРТ
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: у пациента с ЦАА в структуре коры, а также вдоль пиальных поверхностей определяются гипоинтенсивные очаги.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: билатерально в структуре базальных ганглиев, а также перивентрикулярного белого вещества периваскулярно по ходу сосудистых структур определяются множественные мелкие очаги контрастного усиления с умеренным масс-эффектом. Такие признаки («амилоидомы», имитирующие неопластический процесс или возможную атипичную инфекционную/воспалительную этиологию) наблюдаются в меньшинстве случаев амилоидоза.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Гипертензивные микрокровоизлияния:

• Глубокие структуры (базальные ганглии, таламусы, мозжечок) > кора, субкортикальное БВ

• Часто сочетаются с ЦАА

• Более молодые пациенты, чем при ЦСА (< 65 лет)

2. Множественные кавернозные мальформации:

• Выполните поиск «полостей», заполненных кровью с границами раздела жидкость-жидкость с признаками кровоизлияний смешанной давности

• Часто выявляется высокая КТ-плотность, вследствие кальцификации

3. Ишемический инсульт с микрокровоизлиянием:

• Мультифокальные отложения гемосидерина:

о Обнаруживаются у 10-15% пациентов с острыми ишемическими инсультами

• Геморрагические лакунарные инфаркты

4. Другие причины появления мультифокальных «черных точек»:

• Травматическое диффузное аксональное повреждение:

о Травма в анамнезе

о Локализация в мозолистом теле, субкортикальном/глубоком белом веществе, стволе мозга

• Геморрагические метастатические поражения:

о Локализация схожа с ЦАА (переход между серым и белым веществом)

о Возможно контрастное усиление, отек

• Металлические микроэмболы из искусственных клапанов сердца

• СЗОЭ:

о В большинстве случаев связана с острым гипертоническим кризом или иммуносупрессивной терапией

о Наиболее типичны симметричные поражения

• CADASIL:

о Обычно негеморрагический характер

о Наиболее частая локализация = кора-подкорковые структуры (до 27% в таламусах/стволе головного мозга)

г) Патология:

1. Общие характеристики амилоидоза головного мозга:

• Этиология:

о ЦАА обусловлена накоплением агрегированного β-амилоида в сосудах мелкого калибра

о Амилоидоз = редкое системное заболевание, вызванное внеклеточным отложением β-амилоида

о В 10-20% наблюдается локализованная форма с поражением структур ЦНС

о Может иметь первичный/идиопатический генез

о Может иметь вторичный генез (при диализе, медуллярном раке щитовидной железы, сахарном диабете 2 типа)

• Генетика:

о Спорадический характер (амилоид типа β):

— Наиболее общий

— Аллель АРОЕ*Е4 связана с развитием ЦСА-ассоциированных кровоизлияний

— Пациенты пожилого возраста, ± болезнь Альцгеймера

о Наследственные внутримозговые кровоизлияния с амилоидозом:

— Аутосомно-доминантный тип наследования

— Белок-предшественник амилоида кодируется геном АРР, локализующимся в 21 хромосоме

— Выделяют голландский, британский, фламандский, итальянский и другие типы

— Более тяжелое и более раннее начало, чем при спорадической форме

2. Стадирование и классификация амилоидоза головного мозга:

• Классификация амилоидоза по ВОЗ:

о Первичный системный амилоидоз

о Вторичный амилоидоз

о Наследственный системный амилоидоз

о Системный гемодиализный амилоидоз

о При медуллярном раке щитовидной железы

о При сахарном диабете 2 типа

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Долевое кровоизлияние(я)

• Множественные мелкие кортикальные кровоизлияния

4. Микроскопия:

• Интерстициальное, сосудистое/периваскулярное отложения аморфного белка:

о Яблочно-зеленое двулучепреломление при окрашивании Конго красным при наблюдении в поляризованном свете

о Три компонента:

— Фибриллярный белковый компонент (определяет тип амилоидоза)

— Сывороточный амилоид Р

— Заряженные гликозаминогликаны (характерны для всех типов амилоидоза)

• Микроаневризмы, фибриноидный некроз, гиалиновое утолщение

• В 15% случаях отмечается ЦАА-ассоциированное периваскулярное воспаление

д) Клиническая картина:

1. Проявления амилоидоза головного мозга:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Острые: инсультоподобные клинические проявления при «спонтанном» долевом внутричерепном кровоизлиянии

о Хронические: деменция (ЦАА)

• Клинический профиль:

о ЦАА распространена у пожилых пациентов, страдающих деменцией:

— 2/3 имеют нормальное артериальное давление, 1/3 имеют артериальную гипертензию

— 40% с подострой деменцией/явными признаками болезни Альцгеймера (часто наблюдается перекрытие состояний)

2. Демография:

• Возраст:

о Обычно пожилой возраст при спорадических формах (> 60 лет)

о Воспалительные формы ЦСА встречаются у лиц более молодого возраста:

— Могут имитировать СЗОЭ (с формированием острого отека), но дают ответ на стероидную терапию

• Пол:

о Гендерная принадлежность отсутствует

• Эпидемиология:

о 1 % всех инсультов

о Является причиной до 1 5-20% всех первичных ВЧК у пациентов > 60 лет

о Частота ЦАА у пожилых пациентов:

— 20-40% — у пожилых пациентов без клинических проявлений (выявляемые при аутопсии)

— 90% — у пациентов с болезнью Альцгеймера

— Часто встречается при синдроме Дауна

3. Течение и прогноз:

• Неоднократные рецидивирующие кровоизлияния

• Прогрессивное ухудшение когнитивных функций

4. Лечение:

• Эвакуация фокальной гематомы при возрасте пациента < 75 лет, отсутствии внутрижелудочкового распространения, распространения на теменные доли

• Следует рассматривать необходимость проведения иммуносупрессивной терапии при воспалительных формах ЦАА

• Неблагоприятные прогностические факторы: низкий бал по шкале комы Глазго, аллель АРОЕ4

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:

• У всех пожилых пациентов необходимо проведение МРТ исследования в режиме GRE (Т2*) и/или SWI

ж) Список литературы:

Beitzke М et al: Contribution of convexal subarachnoid hemorrhage to disease progression in cerebral amyloid angiopathy. Stroke. ePub, 2015
Domingues R et al: Diagnostic evaluation for nontraumatic intracerebral hemorrhage. Neurol Clin. 33(2):31 5-328, 2015
Esiri M et al: Cerebral amyloid angiopathy, subcortical white matter disease and dementia: literature review and study in OPTIMA. Brain Pathol. 25(1):51 —62, 2015
Yamada M: Cerebral amyloid angiopathy: emerging concepts, J Stroke. 17(1): 17—30, 2015
Shams S et al: Cerebral microbleeds: different prevalence, topography, and risk factors depending on dementia diagnosis-the Karolinska Imaging Dementia study. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2014
Mittal S et al: Susceptibility-weighted imaging: technical aspects and clinical applications, part 2. AJNR Am J Neuroradiol. 30(2):232—52, 2009

— Также рекомендуем «Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) на МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2019

Источник