Аневризма вены галена на мрт

Диагностика аневризмы мальформации вены Галена по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Вена Галена (ВГ), аневризмальная мальформация вены Галена (АМВГ), срединная прозенцефалическая вена (СПВ) — вена Марковского

2. Синонимы:

• «Аневризма» вены Галена, варикозное расширение вены Галена

3. Определение:

• Артериовенозная фистула (АВФ) между перикаллозальными/ глубокими хориоидальными артериями и эмбриональной СПВ (предшественник ВГ)

• Интенсивный ток крови через СПВ нарушает формирование вены Галена; АМВГ-неправильный термин

б) Визуализация:

1. Общие характеристики аневризмальной мальформации вены Галена:

• Лучший диагностический критерий; крупное срединное варикозное расширение вены (СПВ) у новорожденных/детей грудного возраста

• Локализация; цистерна четверохолмия

• Размеры: несколько сантиметров

• Морфология: тубулярное или сферическое варикозное расширение

2. Рентгенографические признаки при аневризмальной мальформации вены Галена:

• Рентгенография органов грудной клетки: хроническая сердечная недостаточность (ХСН):

о Кардиомегалия, отек легких

Аневризма вены галена на мрт
(а) На рисунке изображена мальформация вены Галена. Расширенные задние хориоидальные артерии дренируются в расширенную срединную прозенцефалическую вену (СПВ) — вену Марковского. СПВ дренируется в верхний сагиттальный синус через эмбриональный синус серпа ; прямой синус отсутствует.

(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у новорожденного с застойной сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом определяется массивная аневризмальная мальформация вены Галена (АМВГ), дренируемая в расширенный синус серпа и вызывающая обструктивную гидроцефалию.

3. КТ при аневризмальной мальформации вены Галена:

• Бесконтрастная КТ:

о СПВ умеренно гиперинтенсивна по сравнению с мозговой тканью

о Гидроцефалия

о Гиподенсность субкортикального белого вещества (БВ) и Са++ → хроническая венозная ишемия

о Внутричерепное (ВЧ) кровоизлияние (редко)

• КТ с контрастированием:

о Контрастирование питающих артерий, СПВ

• КТ-ангиография:

о Визуализация питающих артерий, венозного дренажа

4. МРТ при аневризмальной мальформации вены Галена:

• Т1-ВИ:

о СПВ: участки потери сигнала за счет эффекта потока или гетерогенный сигнал вследствие быстрого или турбулентного кровотока:

— Гиперинтенсивные фокусы: тромбы

— Артефакт фазового кодирования, обусловленный быстрым турбулентным кровотоком

о Гиперинтенсивные очаги в веществе головного мозга: Са++, ишемия

о Сагиттальные срезы: компрессия крыши среднего мозга, грыжевое выпячивание миндалин мозжечка

• Т2-ВИ:

о СПВ: участки потери сигнала за счет эффекта потока или гетерогенный сигнал вследствие быстрого или турбулентного кровотока

о Участки потери сигнала за счет эффекта потока от питающих артерий вокруг СПВ

о Ишемические очаги плохо видны в немиелинизированном головном мозге детей грудного возраста

• ДВИ: ограничение диффузии при острой ишемии/инсульте

• МР-ангиография: визуализация питающих артерий

• Контрастная МР-ангиография: визуализация анатомии как артерий, так и вен

• МР-венография: визуализация СПВ и анатомии вен

• МРТ плода: возможна диагностика поражения мозга и других органов-мишеней

• Наличие выраженных повреждений, выявляемых при анте- или постнатальном лучевом исследовании, является противопоказанием для инвазивных методов лечения

Аневризма вены галена на мрт
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: выраженная обструктивная гидроцефалия и наличие увеличенных, дилатированных «участков потери сигнала за счет эффекта потока», относящихся к хориоидальным питающим артериям.

(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяются хориоидальные питающие артерии, окружающие значительно расширенную срединную прозенцефалическую вену.

5. УЗИ:

• В-режим:

о Слегка гиперэхогенное объемное образование по срединной линии

• Цветовое допплеровское картирование:

о Артериализированная кровь внутри СПВ

• УЗИ плода: АМВГ определяется в третьем триместре:

о ↑ резистентность средней мозговой артерии → сосудистое обкрадывание

о Дилатация сердца, водянка плода = неблагоприятный прогноз

6. Ангиография:

• Общие питающие артерии:

о Медиальные и латеральные задние хориоидальные артерии

о Перикаллозальные артерии

• Анатомия вен:

о Эмбриональный синус серпа дренирует СПВ в 50% случаев: — Ассоциировано с отсутствием прямого синуса

о Возможно отсутствие, стеноз других синусов

о Рефлюкс в пиальную венозную систему ↑ риск ВЧ кровоизлияний:

— Необходимо неотложное лечение

о Венозный дренаж от центральных структур мозга обычно осуществляется не в СПВ, а в верхний каменистый и кавернозный синусы

7. Рекомендации по визуализации аневризмальной мальформации вены Галена:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ с МР-ангиографией/МР-венографией

о Предпочтительно выполнение конвенциональной ангиографии с первой эмболизацией (в возрасте 4-5 месяцев)

• Рекомендация по протоколу исследования:

о Контрастная МР-ангиография исключает потребность в МР-венографии

Аневризма вены галена на мрт
(а) УЗИ, цветовое допплеровское картирование: у новорожденного с ХСН с высоким сердечным выбросом определяется крупное объемное образование, расположенное срединно, в котором наблюдается двунаправленный кровоток. Обратите внимание на гидроцефалию.

(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется гигантская аневризмальная мальформация вены Галена (AMВГ) с расширенной срединной прозенцефалической веной и синусом серпа, которая получает питание из множественных хориоидальных артерий.

Аневризма вены галена на мрт
(а) ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция: у этого же пациента определяются множественные увеличенные ветви передней мозговой артерии, питающие аневризмальную мальформацию вены Галена (AMВГ).

(б) ЦСА вертебробазилярной артериальной системы, прямая проекция: у того же пациента обращают на себя внимание заметно увеличенные задние мозговые артерии и их хориоидальные ветви, впадающие прямиком в аневризмальную мальформацию вены Галена (AMВГ).

в) Дифференциальная диагностика:

1. Аневризмальная дилатация вены Галены (АДВГ):

• Артериовенозная мальформация (АВМ) с венозным дренажем в истинную вену Галена

• Встречается менее часто, чем (АМВГ)

• Обычно не выражена до трехлетнего возраста

2. Детская дуральная артериовенозная фистула:

• Фистулы с интенсивным током крови в них: неонатальные признаки схожи с АМВГ

• Часто встречаются гигантские аневризмы, варикозно расширенные вены

• Наружная сонная артерия → сток синусов, поперечный или верхний сагиттальный синус

• Спонтанный тромбоз может встречаться после родов

3. Комплексная венозная аномалия развития:

• Дилатация вен, осуществляющих отток крови от нормальной паренхимы мозга

• Нет ядра (nidus) или АВ шунтирования

• Ассоциирована с синдромом голубых эластичных (резиновых) пузырчатых невусов (Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome, BRBNS)

4. Гигантская аневризма:

• He ассоциирована с венозными аномалиями

• Многослойность стенки по типу «шелухи луковицы»

г) Патология:

1. Общие характеристики аневризмальной мальформации вены Галена:

• Эмбриология:

о В норме:

— Хориоидальные артериальные притоки дренируются в одиночную временную срединную вену (СПВ)

— В норме в течение 11-й недели гестации происходит инволюция СПВ

— К 12-й неделе присоединяется к внутренним мозговым/базальным венам, формируя ВГ

о Патология:

— Нарушение инволюции СПВ

— Примитивные артериовенозные фистульные соединения сохраняются, формируя АМВГ

о 5-я неделя: артериальное питание хориоидального сплетения осуществляется из meninx primitive

о 10-я неделя: венозный отток от хориоидального сплетения перераспределяется в сторону дренирования внутренними мозговыми венами (ВМВ) -> регрессия СПВ

о Каудальная СПВ сохраняется и соединяет ВМВ, формируя вену Галена

• Этиология:

о АВФ между хориоидальными артериями и СПВ

о ↑ кровотока через фистулу препятствует нормальной инволюции СПВ

• Генетика: спорадические случаи:

о Редкие сообщения о наследственных синдромах сосудистой дисплазии

• Эпидемиология:

о Редко: < 1 % сосудистых мальформаций головного мозга

о До 30% сосудистых мальформаций в педиатрической практике

о Является наиболее распространенной экстракардиальной причиной сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом у новорожденных

• Ассоциированные аномалии:

о Венозная окклюзия/стеноз:

— Первичная атрезия/окклюзия вследствие повышения давления, скорости тока крови

— Обеспечивает надлежащую защиту сердца

о Церебральная ишемия/атрофия:

— Артериальное обкрадывание

— Хроническая венозная гипертензия о Гидроцефалия:

— ↓ резорбции СМЖ вследствие ↑ венозного давления

— ± обструкция водопровода мозга

о Дефекты межпредсердной перегородки; коарктация аорты

2. Стадирование и классификация аневризмальной мальформации вены Галена:

• Классификация по Lasjaunias:

о Тип I: хориоидальный тип (множественные хориоидальные артерии проникают в передний отдел СПВ через притоковые вены)

о Тип I: муральный тип (одиночная/множественные фистулы в нижнелатеральной стенке СПВ)

• Классификация по Mortazavi (0-1 — нет необходимости в неотложном лечении, эндоваскулярное лечение на первой стадии; 2 = неотложное эндоваскулярное вмешательство, поэтапное лечение; 3 = рассмотреть эндоваскулярное вмешательство или паллиативную помощь, поэтапное лечение)

о Питающие артерии:

— Любые питающие артерии, кроме Р1-2, таламоперфорирующих, хориоидальных артерий, основной артерии = 0

— Любые из перечисленных: Р1-2, таламоперфорирующие, хориоидальные артерии, основная артерия = 1

о Клинические проявления:

— Нет сердечной недостаточности = 0

— Сердечная недостаточность = 1

о Возраст:

— > 5 месяцев = 0

— < 5 месяцев = 1

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Мальформации прилегающих к СПВ структур:

о Эпифиз, сосудистая основа III желудочка

4. Микроскопия:

о Утолщение стенки СПВ ± Са++

д) Клиническая картина:

1. Проявления аневризмальной мальформации вены Галена:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Новорожденные: ХСН с высоким сердечным выбросом, шум при аускультации черепа

о Дети грудного возраста: макрокрания (гидроцефалия)

о Дети старшего возраста, взрослые (редко): головная боль внутричерепное кровоизлияние

• Другие признаки/симптомы:

о Задержка развития, плохая прибавка в весе, судорожные приступы, поражение органов-мишеней

2. Демография:

• Возраст: наиболее часто наблюдается у новорожденных

о Редко диагностируется после трехлетнего возраста

• Пол: М: Ж =2:1

3. Течение и прогноз:

• Без лечения смерть от рефрактерной сердечной и полиорганной недостаточности встречается у новорожденных

• Прогноз зависит от объема шунта, сроков/эффективности лечения

• Высокие венозное давление в матке может привести к значительному повреждению головного мозга

4. Лечение аневризмальной мальформации вены Галена:

• Повреждение головного мозга или полиорганная недостаточность являются противопоказанием к лечению

• Медикаментозная терапия ХСН до возраста 4-5 месяцев:

о Терапия ХСН обеспечивает возможность осуществления более раннего эндоваскулярного вмешательства

• Одно- или многомоментная трансартериальная эмболизация (ТАЭ) на 4-5 месяцах

• Целесообразность лечения при гидроцефалии спорна

е) Диагностическая памятка:

1. Советы по интерпретации исследований:

• Диагностическая визуализация должна проводиться в надлежащих клинических условиях

2. Советы по отчетности:

• Используйте МРТ для оценки прогрессирующего повреждения головного мозга

ж) Список литературы:

Pop R et al: Flow control using Scepter(TM) balloons for Onyx embolization of a vein of Galen aneurysmal malformation. Childs Nerv Syst. 31(1): 135-40, 2015
Mortazavi MM et al: Vein of Galen aneurysmal malformations: critical analysis of the literature with proposal of a new classification system. J Neurosurg Pediatr. 12(3):293—306, 2013
Jagadeesan BD et al: Susceptibility-weighted imaging: a new tool in the diagnosis and evaluation of abnormalities of the vein of Galen in children. AJNR Am J Neuroradiol. 33(9):1747-51, 2012

— Также рекомендуем «Венозная аномалия развития головного мозга на ангиограмме»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019

Оглавление темы «Лучевая диагностика цереброваскулярных мальформаций.»:

Пиальная артериовенозная фистула по КТ, МРТ, ангиограмме
Диагностика пиальной артериовенозной фистулы по КТ, МРТ, ангиограмме
Аневризмальная мальформация вены Галена на КТ, МРТ, ангиограмме
Диагностика аневризмы мальформации вены Галена по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
Венозная аномалия развития головного мозга на ангиограмме
Диагностика венозной аномалии развития головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме
Перикраниальный синус на КТ, ангиограмме
Диагностика перикраниального синуса по КТ, МРТ, ангиограмме
Кавернозная мальформация головного мозга на КТ, МРТ
Диагностика кавернозной мальформации головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

Источник

Первая беременность, плод мужского пола, соответствует 28 нед беременности, обследовалась неоднократно в ранних сроках, патологии не было выявлено. В 28 нед беременности выявлено аневризма вены Галена и кардиомегалия.

Большая мозговая вена или вена Галена

Венозная система головного мозга в норме представлена венами мозга и мозговыми синусами. Различают поверхностные и глубокие вены мозга. Поверхностные вены расположены в извилинах коры мозга и впадают в венозные синусы. По распределению и количеству поверхностные вены мозга очень варьируются. Между ними имеется большое количество анастомозов. Поверхностные вены широко анастомозируют также с глубокими венами мозга посредством системы венозных каналов, проходящих через толщу белого и серого вещества полушарий мозга. Глубокие вены собирают кровь из глубоких структур мозга (подкорковые узлы, сосудистые сплетения и стенки желудочков). Они представлены веной прозрачной перегородки, конечной веной, расположенной между хвостатым ядром и зрительным бугром, и веной сосудистого сплетения. Эти три вены, сливаясь, образуют внутреннюю вену мозга, в которую затем впадает базальная вена, собирающая кровь из извилин основания мозга и дна III желудочка. При слиянии правой и левой внутренних вен образуется большая вена мозга (вена Галена), которая идет по внутренней поверхности утолщения мозолистого тела и впадает в прямой синус. Оттекающая по поверхностным и глубоким венам кровь собирается в венозных синусах мозга. Венозные синусы представляют собой полости, расположенные в расщеплениях твердой мозговой оболочки. Перед впадением в синус вены на протяжении 1—2 см могут свободно лежать в субарахноидальном пространстве. Синусы бывают непарными (расположенными по средней линии) и парными.

%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%B021.j

%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%B023.j

%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%B022.j

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов. Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии. Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга. Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/Galen-vein-aneurysm

Дополнительные материалы

Для просмотра видео необходимо войти на сайт

Видеоролик 1. Определяется срединно расположенная полость ( расширенная вена Галена), которая соединяется с полостью в задней черепной ямке (предположительно мальформированные синусы твердой мозговой оболочки). Мозжечок в норме, ППП -не определяется. Боковые и третий желудочки расширены. Эхогенность коры головного мозга повышена