Аневризмальная костная киста на мрт
Аневризмальная костная киста (АКК) — это доброкачественное экспансивное опухолеподобное поражение костей неясной этиологии, состоящее из многочисленных сосудистых пространств заполненных кровью, в основном диагностирующееся у детей и подростков.
Эпидемиология
Аневризмальные костные кисты преимущественно встречаються у детей и подростков, 80% пациентов с аневризмальными костными кистами это лица моложе 20 лет [8].
Клиническая картина
Клиническая картина обычно проявляется болевым синдромом с постепенным началом. Заболевание может приводить к патологическим переломам. Аневризмальная костная киста может пальпироваться в виде припухлости в области поражения. АКК может вызывать ограничения движения. Во всех случаях лабораторные тесты остаются в пределах нормы.
Патология
Аневризмальные костные кисты состоят из расширенных сосудистых пространств различного размера, заполненных кровью или сходной с сывороткой крови жидкостью, разделенных соеденительнотканными перегородками содержащими трабекулы кости или остеоид с гигантскими остеокластами. Полости не выстланы эндотелием. Тонкоигольная аспирационная биопсия обычно не несет диагностической ценности, поскольку получает в аспирате только свежую кровь [7].
Хотя большинство АКК является первичным поражением, до трети аневризматических костных кист вторичны к сопутствующихм патологическим процессам (напр. хондробластома, фиброзная дисплазия, гигантоклеточная опухоль [4], остеосаркома).
Вариант АКК — гигантоклеточная репаративная гранулема встречается в трубчатых костях врехних и нижних конечностей, а так же костях черепа. Периодически они встречаются в костях аппендикулярного скелета и известны как солидные аневризматические костные кисты. Гистологически эти две сущности идентичны [6].
Локализация
Типично локализуюся эксцентрично в метафизах длинных трубчатых костей, прилегая к незакрывшимся зонам роста. Хотя АКК были описаны в большинстве костей, более часто они локализуются в [4,8]
- длинные трубчатые кости: 50-60%, обычно в области метафизов
- нижние конечности: 40%
- большеберцовая и малоберцовая кости: 24%, преимущественно проксимально
- бедренная кость: 13%, преимущественно проксимально
- верхние конечности: 20%
- нижние конечности: 40%
- позвоночнике и крестце: 20-30%
- особенно в задних элементах, в 40% случаев с распространением на тело позвонка [8]
- костях черепа
- эпифизах, апофизах: редко, но необходимо помнить о них
Диагностика
Рентгенография и компьютерная томография
Рентгенографически аневризмальная костная киста — это четко отгранченное экспансивное остеолитическое поражение со склерозированными краями. КТ выявляет аналогичные изменения с лучшей визуализацией нарушения кортикального слоя и распространение в мягкие ткани. Кроме того КТ позволяет выявить уровни жидкости, которые распознаются сложнее чем при МРТ, однако узкая ширина окна позволяет их вявить [3].
Магнитно-резонансная томография
МРТ позволяет визуализируовать уровни жидкости, а визуализация солидного компонента позволяет предположить вторичность АКК.
Кисты имеют различную интенсивность МР сигнала с кольцевидными зонами пониженного сигнала на Т1 и Т2 последовательностях. Локальные зоны высокого сигнала по Т1 и Т2 предположительно представляют собой зоны содержащие гемоглобин на разных стадиях распада.
Важно помнить что наличие уровней жидкости хотя и является характерной особенностью аневрезматических костных кист, но так же встречаются при других доброкачественных и злокачественных поражениях (напр. гигантоклеточная опухоль (ГКО), хондробластома, простая костная киста и остеосаркома).
- T1 (К+): перегородки могут усиливаться при введении контраста [12]
Ангиография
- АКК слабо васкуляризированы [15]
Лечение и прогноз
Лечатся оперативно, рецидивируют в ~20% (от 11 до 31%).
Редко встречается спонтанная регрессия [13,14].
Дифференциальный диагноз
Патологии для дифференциального диагноза зависят от модальности.
Для рентгенографии (и в меньшей степени КТ) — это литические поражения костей ГИМН ЭПОХ ФА.
Для МРТ дифференфиальный рад значительно короче, особенно с учетом возраста, локализации и данных рентгенографии. Основные заболеваня включают поражения с уровнями жидкости внутри и помимо АКК включают хондробластому, фиброзную дисплазию, гигантоклеточную опухоль [4] и остеосаркому.
История
Как самостоятельная нозологическая форма это заболевание выделено в 1942 г. H. Jaffe и L. Lichtenstein.
Аневризмальные кисты костей
Формально выделены из кист костей в 1942 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein, но были известны и описаны G. Engel (1864), Van Arsdale (1894), J. Ewing (1940) и др. По поводу патогенеза аневризмальных кист костей также существуют многочисленные теории. К сожалению, многие авторы ставят знак равенства между этиологическими причинами и патогенетическими процессами. J.L. Biesecker, R.C. Marcove, A.G. Huvos, V. Mike (1970) среди 66 больных с аневризмальными кистами у 21 больного в полости кисты или непосредственно рядом с ней обнаружили разнообразные патологические процессы: неоссифицирующуюся фиброму, хондробластому, гигантоклеточную опухоль, остеобластому, фиброзную дисплазию, однокамерную кисту и т.д., что, по мнению авторов, свидетельствует об их тесной связи и вторичном происхождении аневризмальных кист. L. Lichtenstein (1950, 1977), J.L. Biesecker и соавт. (1970) и др. связывали возникновение кист с местным нарушением кровообращения, наличием местного повышения венозного давления, что объясняли наличием в этой области артериовенозных шунтов как на поверхности, так, возможно, и внутри кости.
Однако, по сообщению D.J. Ruiter и соавт. (1975), жидкость из кисты обладает резко повышенной фибринолитической активностью, что, несомненно, имеет важное значение в возникновении и разрушении тканей.
Работами большого числа исследователей (А.П. Бережной, A.M. Герасимова, Н.И. Аржакова, Л.М. Буркова, С.М. Топорова, Л.Н. Фурцева) показано, что наряду с нарушением синтеза фибриногена и фибринолизом повышен уровень энзимов, разрушающих углеводный компонент внеклеточного матрикса — на фоне коллагенолиза и т.д. Несомненным является и то, что местно разыгрывается сложный биохимический процесс и что в патогенезе аневризмальных кист принимают участие сосудистые образования, поскольку в начальном периоде существования аневризмальной кисты ее полость заполнена кровью, а в более поздние периоды обнаруживаются бурая жидкость со следами гемосидерина и большие организующееся сгустки крови.
Во время нескольких операций, которые производились нами в начальных стадиях формирования аневризмальной кисты кости, т.е. когда появляются локальные боли, небольшая припухлость и уплотнение ткани, а на рентгенограмме видна лишь поверхностная узурация кортикального слоя кости, мы обнаруживали артериальный сосуд, начинавший активно кровоточить, когда вскрывался патологический очаг. Недостаточная коагуляция этого сосуда у одного больного не остановила патологического процесса в плечевой кости, и через 4 нед мы его оперировали повторно, причем за этот сравнительно короткий срок деструкция кости значительно увеличилась, образовалась большая полость с соединительнотканной капсулой, сгустками крови и жидкой кровью, вытекавшей из того же артериального сосуда, который мы коагулировали при первой операции. Как отмечает Л.М. Буркова (1990), при пункции агрессивной аневризмальной кисты из нее вытекает жидкая кровь, причем она не свертывается, а давление достигает 50 мм рт.ст. Потеря крови и ее способности к свертыванию в полости аневризмальной кисты не могут быть объяснены с позиций артериовенозных фистул.
В работах последних лет, посвященных моделированию и ремоделированию костной ткани, есть указания, что этот процесс протекает иногда очень активно и происходят значительные биохимические сдвиги; эти процессы должны учитываться исследователями, занимающимися кистами костей.
Клиника. Мы наблюдали больных с аневризмальными кистами костей. Если говорить о терминологии, то правильнее было бы говорить о псевдоаневризмальных кистах, поскольку аневризма подразумевает наличие целости сосудистой стенки. Встречались аневризмальные кисты длинных трубчатых костей, чаще располагавшиеся в метафизарных, но нередко и диафизарных отделах. Однако несколько чаще поражались, особенно у детей, плоские кости. При аневризмальной кисте чаще был разрушен кортикальный слой на большом протяжении, реже наблюдались центрально расположенные аневризмальные кисты.
А.П. Бережной, анализируя свой материал, касающийся аневризмальных кист костей, отметил преобладание больных женского пола — 72 пациентки, или 63,8 % (из ИЗ больных), и 41 больной мужского пола — 36,2 %. Длинные трубчатые кости были поражены только у 36,2 % больных, позвонки — у 35,3 % и кости таза — у 24,8 %. Эксцентрически расположенных кист было 58 %, центрально расположенных — 42 %.
Из приведенных А.П. Бережным (1985) данных следует, что наиболее часто у девочек аневризмальные кисты возникают в период менархе. Нам не удалось найти в литературе указаний, возникают ли они чаще во время менструаций, когда происходят изменения в свертывающей системе крови. М.В. Волков, А.П. Бережной и Т.Т. Постерникова (1980) отметили, что аневризмальные кисты бедренной кости у девочек наблюдаются в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
При аневризмальной кисте можно почти всегда отметить острое или подострое начало. Ее появление сопровождается локальными болевыми ощущениями, припухлостью или увеличением плотности тканей, иногда местным повышением температуры, появлением расширенных венозных сосудов. Все это говорит о каком-то остром процессе, нисколько не похожем по своей клинической картине на проявления солитарной юношеской кисты. Патогенез аневризмальной кисты также совершенно отличен от патогенеза юношеской, поэтому рассматривать их вместе не следует.
Вслед за острым периодом возникновения аневризмальной кисты наступает чаще всего период стабилизации процесса, когда часто определяются обширный очаг разрушения кости и мягкотканная капсула, окружающая остатки произошедшего кровоизлияния, разрушения костной ткани, т.е. эта капсула окружает фибринозные сгустки и жидкую часть — желтоватую или окрашенную гемосидерином жидкость. Симптомов активности процесса в этот период, как правило, не бывает. При развитии аневризмальной кисты в плоских костях, богатых спонгиозой костях таза, позвонках киста нередко достигает громадной величины — реже при поражении позвонков, чаще — костей таза.
Рентгенологическая картина аневризмальных кист неоднозначна. При поражении длинных костей в метафизарной области или в диафизарном отделе сначала в остром периоде — это небольших размеров деструктивный литический процесс, уничтожающий кортикальный слой кости, постепенно, в течение 2—6 нед, разрушающий всю спонгиозу метафизарной области, но не достигающий зоны роста, при поражении диафиза доходящий до противоположного кортикального слоя. Периостальные структуры иногда обызвествляются, в связи с чем первые авторы дали этому процессу название «оссифицирующаяся субпериостальная аневризма», т.е. в острой стадии есть и внекостный и внутрикостный компоненты. Через месяц внекостный компонент часто исчезает, иногда же остается резкое вздутие кости, что особенно характерно для позвоночника и костей таза. Диагноз иногда бывает труден, приходится проводить дифференциальную диагностику, трепанобиопсию. Иногда помогает компьютерная томография.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
Лучевая диагностика аневризмальной костной кисты позвоночника
а) Определения:
• Экспансивно растущее доброкачественное новообразование, состоящее из тонкостенных заполненных кровью полостей
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Множественные уровни жидкости в толще экспансивного объемного образования
• Локализация:
о 10-30% аневризмальных костных кист локализуются в позвоночнике и крестце:
— Исходят из дуги позвонка
— В 75-90% случаев распространяются в тело позвонка
• Морфология:
о Истинного увеличения объема кости не происходит
о Картина экспансивного роста отражает периостальное новообразование костной ткани вокруг растущей опухоли
2. Рентгенологические данные аневризмальной костной кисты позвоночника:
• Рентгенография:
о Шаровидное экспансивное ремоделирование костной ткани:
— Опухоль располагается в дуге позвонка и распространяется в тело позвонка
о Истончение кортикальных пластинок
о Нередко можно видеть локальное разрушение кортикального слоя
о Симптом отсутствующего корня дуги: увеличение объема корня дуги приводит к исчезновению его контуров на рентгенограмме в прямой проекции
о Редко: коллапс тела позвонка (vertebra plana)
о Редко: распространение опухоли более, чем на первом уровне
о Редко: поражение смежных ребер
3. КТ аневризмальной костной кисты позвоночника:
• Шаровидное экспансивное объемное образование, исходящее из задних элементов позвонка:
о Нередко распространяется в эпидуральное пространство, может становиться причиной тяжелого стеноза спинномозгового канала
• Содержит округлые кистозные полости с уровнями жидкости:
о Кровоизлияния и накопление продуктов распада крови
• Кальцификация матрикса опухоли отсутствует:
о Могут быть видны тонкие костные перегородки
• Узкая несклерозированная переходная зона с окружающей костью
• Тонкие, в виде «скорлупы» кортикальные пластинки
• Нередко можно видеть локальное разрушение кортикального слоя
• По периферии опухоли и в перегородках между кистами отмечается накопление контраста
• Солидный вариант АКК характеризуется диффузным накоплением контраста
4. МРТ аневризмальной костной кисты позвоночника:
• Дольчатое объемное образование дуги позвонка ± распространение в тело позвонка
• Хорошо заметная зона низкой интенсивности сигнала вокруг образования:
о Представляет собой надкостницу и/или псевдокапсулу образования
• Перитуморозный отек:
о Высокая интенсивность сигнала Т2- и STIR-режимах, распространяющаяся за пределы опухоли
о Контрастирование гадолинием
• Кистозные полости различных размеров в толще образования:
о Содержат уровни жидкости, образующиеся вследствие оседания компонентов крови
о Вариабельная интенсивность сигнала
о Кисты отделены друг от друга перегородками различной толщины
о Контрастирование гадолинием по периферии образования и перегородок между кистами
• Образование может характеризоваться частично или полностью солидным строением (солидная АКК):
о Диффузное контрастирование гадолинием солидных порций опухоли
5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Высоковаскуляризированная опухоль
о Сосуды наиболее выражены по периферии образования, как бы окутывают собой опухоль
6. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Положительный результат трехфазовой костной сцинтиграфии:
— Может отмечаться периферическое накопление изотопа вокруг центральной холодной зоны (симптом пончика)
7. Рекомендации по визуализации:
• КТ наиболее информативна в отношении диагностики АКК, которые характеризуются достаточно специфической лучевой картиной
• Также КТ эффективна в отношении дифференциальной диагностики АКК с телеангиоэктатической остеогенной саркомой:
о Узкая переходная зона при АКК
о Отсутствие инфильтрации опухолью окружающих мягких тканей
• МРТ позволяет оценить эпидуральное распространение опухоли, степень компрессии спинного мозга
(Слева) Аксиальный КТ-срез с КУ: экспансивное объемное образование, исходящее из суставной колонны С5 и содержащее множественные уровни жидкости. Контрастное усиление по периферии образования сложно отличить от реактивных изменений костей. Обратите внимание на смещенную, но сохранную позвоночную артерию.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ, этот же пациент: классическая картина множественных уровней жидкости в небольших кистозных полостях, отделенных друг от друга тонкими перегородками.
в) Дифференциальная диагностика аневризмальной костной кисты позвоночника:
1. Остеобластома:
• Та же возрастная категория
• Экспансивное объемное образование дуги позвонка
• Наличие костного матрикса, видимого на КТ и рентгенограммах
• Может сосуществовать с АКК
2. Телеангиоэктатическая остеогенная саркома (ОГС):
• Пациенты того же возраста или старше
• Поражение тела позвонка и/или дуги позвонка
• Также характеризуется наличием уровней жидкости
• Более выраженная деструкция костной ткани
• Более широкая переходная зона
• Инфильтрация окружающих мягких тканей
3. Метастазы:
• Пациенты старшего возраста
• Поражение тела позвонка ± дуги позвонка
• Деструктивное объемное образование с мягкотканным компонентом
• Редко: хорошо васкуляризированные метастазы могут характеризоваться наличием уровней жидкости
• Опухоль чаще всего разрушает кортикальные стенки, а не раздвигает их
• Почечноклеточная карцинома может характеризоваться экспансивным ростом с формированием картины «мыльных пузырей»
4. Гигантоклеточная опухоль (ГКО):
• Пациенты несколько более старшего возраста, чем пациенты с АКК
• Чаще исходят из тел позвонков, а не из дужек
• Экспансивноелитическоеобразование±мягкотканный компонент
• Могут сосуществовать с АКК
5. Плазмацитома:
• Пациенты старшего возраста, обычно>40 лет
• Поражениетела позвонка, дуга позвонка обычно остается интактной
• Может отмечаться увеличение размеров тела позвонка
6. Киста Тарлова:
• Периневральная киста, локализующаяся в крестце
• Исходит из межпозвонкового отверстия или спинномозгового канала
• Приводит к ремоделированию костной ткани
• Контрастное усиление отсутствует
• Интенсивность сигнала, соответствующая жидкости, во всех режимах исследования
7. Простая костная киста (ПКК):
• Локализуется в периферических костях скелета, является еще одним из вариантов кистозных объемных образований
• Могут наблюдаться уровни жидкости
• Позвоночной локализации не бывает
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: аневризмальная костная киста, заполняющая межпозвонковое отверстие. Визуализируются уровни жидкости, хотя и не так явно, как в Т2-режиме.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, этот же пациент: хорошо видны уровни жидкости в полостях АКК. Образование исходит из задних элементов позвонка, что является важным диагностическим признаком. Видны признаки незначительно выраженного перитуморозного отека. Перитуморозный отек достаточно часто встречается при доброкачественных опухолях и не должен интерпретироваться как однозначный признак злокачественного процесса.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о В настоящее время АКК считаются истинными опухолями, поскольку цитогенетические аномалии обнаруживаются при них более чем в 50% случаев:
— Ранее считалось, что они возникают вследствие травмы или локального нарушения кровообращения
о Выделяются первичные и вторичные АКК:
— Первичная АКК является изолированным новообразованием кости
— Вторичные АКК встречаются при других опухолях:
Наиболее часто — при гигантоклеточной опухоли или остеобластоме
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Губчатое образование красного цвета
• Множество заполненных кровью полостей
3. Микроскопия:
• Типичные:
о Превалирует кистозный компонент:
— Кавернозные заполненные кровью кисты различных размеров
— Внутренняя выстилка состоит из фибробластов, гигантских клеток, гистиоцитов, гемосидерина
о Солидные компоненты:
— Перегородки, отделяющие собой заполненные кровью пространства
— Скудная строма, образованная фиброзной тканью, костной тканью и гигантскими клетками
• Солидный вариант АКК является редким вариантом опухоли:
о 5-8% всех АКК
о Превалирует солидный компонент
о Преимущественная локализация в позвоночнике
4. Генетика:
• Транслокация t(16;17)(q22;p13)
• Приводит к слиянию промоторной области гена кадерина остеобластов 11 (CDH11) в хромосоме 16q22 с геном убиквитин-специфической протеазы USP6 в хромосоме 17p13:
о Механизм подмены промотора
о Усиление транскрипции USP6
о В усилении экспрессии генов скорее всего участвуют незрелые клетки остеобластного ростка
(Слева) Аксиальный КТ-срез (костный режим): массивная аневризмальная костная киста, целиком поражающая тело С2 позвонка с увеличением объема тела и задних элементов позвонка. Костные изменения представляют собой типичную картину «мыльного пузыря», характеризующуюся сохранением целостности кортикальных стенок.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: гетерогенное объемное образование в теле и задних элементах С2 без эпидурального распространения и признаков компрессии спинного мозга. В полости образования определяется характерный уровень жидкости.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина аневризмальной костной кисты позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в спине, наиболее выраженная в ночные часы
о Другие симптомы/признаки:
— Сколиоз
— Неврологическая симптоматика и клиника компрессии корешков и/или спинного мозга
— Патологический перелом
• Особенности клинической картины:
о Пациент молодого возраста с медленно прогрессирующим болевым синдромом в спине
2. Демография:
• Возраст:
о 80% случаев диагностируются в возрасте младше 20 лет
• Пол:
о Несколько чаще заболевание регистрируется у женщин
• Эпидемиология:
о АКК составляют 1-2% всех первичных опухолей костной системы:
— Описаны семейные случаи заболевания
о Частота в популяции составляет 0,15 случая на 1 млн. населения
3. Течение заболевания и прогноз:
• Отдаленные исходы АКК в отсутствие лечения могут быть различными:
о Первоначально растущие АКК впоследствии могут стабилизироваться
о Злокачественной трансформации АКК не бывает
• Частота рецидивов составляет 20-30% (при неполной резекции это число выше)
4. Лечение аневризмальной костной кисты позвоночника:
• Эмболизация:
о В некоторых случаях является радикальным методом лечения
о Может также использоваться как подготовка к оперативному лечению
• Хирургическая резекция или кюретаж
• Может быть показана инструментальная стабилизация позвоночника
• Лучевая терапия может индуцировать развитие саркомы
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Симптом отсутствующего корня дуги на рентгенограмме может встречаться при таких заболеваниях, как АКК, остеобластома, литическая остеогенная саркома, метастатические опухоли, травмы, врожденные аномалии
2. Советы по интерпретации изображений:
• Оценка состояния корней дуг на рентгенограммах в прямой проекции должна быть частью интерпретации результатов обследования каждого пациента с патологией позвоночника
ж) Список использованной литературы:
1. Oliveira AM et al: USP6-induced neoplasms: the biologic spectrum of aneurysmal bone cyst and nodular fasciitis. Hum Pathol. 45(1): 1-11,2014
2. Amendola Let al: Aneurysmal bone cyst of the mobile spine: the therapeutic role of embolization. Eur Spine J. 22(3):533-41,2013
3. Zileli M et al: Aneurysmal bone cysts of the spine. Eur Spine J. 22(3):593-601, 2013
4. Oliveira AM et al: The TRE1 7/USP6 oncogene: a riddle wrapped in a mystery inside an enigma. Front Biosci (Schol Ed). 4:321 -34, 201 2
5. Ye Yet al: TRE17/USP6 oncogene translocated in aneurysmal bone cyst induces matrix metalloproteinase production via activation of NF-kappa B. Oncogene. 29(25):361 9-29, 2010
6. Brastianos Pet al: Aneurysmal bone cysts of the sacrum: a report of ten cases and review of the literature. Iowa Orthop J. 29:74-8, 2009
7. Mankin HJ et al: Aneurysmal bone cyst: a review of 1 50 patients. J Clin Oncol. 23(27):6756-62, 2005
8. Garneti N et al: Cervical spondyloptosis caused by an aneurysmal bone cyst: a case report. Spine. 28(4):E68-70, 2003
9. Lomasney LM et al: Fibrous dysplasia complicated by aneurysmal bone cyst formation affecting multiple cervical vertebrae. Skeletal Radiol. 32(9):533-6, 2003
10. Pogoda P et al: Aneurysmal bone cysts of the sacrum. Clinical report and review of the literature. Arch Orthop Trauma Surg. 1 23(5):247-51, 2003
11. Boriani S et al: Aneurysmal bone cyst of the mobile spine: report on 41 cases. Spine. 26(1):27-35, 2001
— Также рекомендуем «Рентгенограмма, КТ гигантоклеточной опухоли позвоночника»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.8.2019