Аневризматическая костная киста на мрт
Аневризмальная костная киста (АКК) — это доброкачественное экспансивное опухолеподобное поражение костей неясной этиологии, состоящее из многочисленных сосудистых пространств заполненных кровью, в основном диагностирующееся у детей и подростков.
Эпидемиология
Аневризмальные костные кисты преимущественно встречаються у детей и подростков, 80% пациентов с аневризмальными костными кистами это лица моложе 20 лет [8].
Клиническая картина
Клиническая картина обычно проявляется болевым синдромом с постепенным началом. Заболевание может приводить к патологическим переломам. Аневризмальная костная киста может пальпироваться в виде припухлости в области поражения. АКК может вызывать ограничения движения. Во всех случаях лабораторные тесты остаются в пределах нормы.
Патология
Аневризмальные костные кисты состоят из расширенных сосудистых пространств различного размера, заполненных кровью или сходной с сывороткой крови жидкостью, разделенных соеденительнотканными перегородками содержащими трабекулы кости или остеоид с гигантскими остеокластами. Полости не выстланы эндотелием. Тонкоигольная аспирационная биопсия обычно не несет диагностической ценности, поскольку получает в аспирате только свежую кровь [7].
Хотя большинство АКК является первичным поражением, до трети аневризматических костных кист вторичны к сопутствующихм патологическим процессам (напр. хондробластома, фиброзная дисплазия, гигантоклеточная опухоль [4], остеосаркома).
Вариант АКК — гигантоклеточная репаративная гранулема встречается в трубчатых костях врехних и нижних конечностей, а так же костях черепа. Периодически они встречаются в костях аппендикулярного скелета и известны как солидные аневризматические костные кисты. Гистологически эти две сущности идентичны [6].
Локализация
Типично локализуюся эксцентрично в метафизах длинных трубчатых костей, прилегая к незакрывшимся зонам роста. Хотя АКК были описаны в большинстве костей, более часто они локализуются в [4,8]
- длинные трубчатые кости: 50-60%, обычно в области метафизов
- нижние конечности: 40%
- большеберцовая и малоберцовая кости: 24%, преимущественно проксимально
- бедренная кость: 13%, преимущественно проксимально
- верхние конечности: 20%
- нижние конечности: 40%
- позвоночнике и крестце: 20-30%
- особенно в задних элементах, в 40% случаев с распространением на тело позвонка [8]
- костях черепа
- эпифизах, апофизах: редко, но необходимо помнить о них
Диагностика
Рентгенография и компьютерная томография
Рентгенографически аневризмальная костная киста — это четко отгранченное экспансивное остеолитическое поражение со склерозированными краями. КТ выявляет аналогичные изменения с лучшей визуализацией нарушения кортикального слоя и распространение в мягкие ткани. Кроме того КТ позволяет выявить уровни жидкости, которые распознаются сложнее чем при МРТ, однако узкая ширина окна позволяет их вявить [3].
Магнитно-резонансная томография
МРТ позволяет визуализируовать уровни жидкости, а визуализация солидного компонента позволяет предположить вторичность АКК.
Кисты имеют различную интенсивность МР сигнала с кольцевидными зонами пониженного сигнала на Т1 и Т2 последовательностях. Локальные зоны высокого сигнала по Т1 и Т2 предположительно представляют собой зоны содержащие гемоглобин на разных стадиях распада.
Важно помнить что наличие уровней жидкости хотя и является характерной особенностью аневрезматических костных кист, но так же встречаются при других доброкачественных и злокачественных поражениях (напр. гигантоклеточная опухоль (ГКО), хондробластома, простая костная киста и остеосаркома).
- T1 (К+): перегородки могут усиливаться при введении контраста [12]
Ангиография
- АКК слабо васкуляризированы [15]
Лечение и прогноз
Лечатся оперативно, рецидивируют в ~20% (от 11 до 31%).
Редко встречается спонтанная регрессия [13,14].
Дифференциальный диагноз
Патологии для дифференциального диагноза зависят от модальности.
Для рентгенографии (и в меньшей степени КТ) — это литические поражения костей ГИМН ЭПОХ ФА.
Для МРТ дифференфиальный рад значительно короче, особенно с учетом возраста, локализации и данных рентгенографии. Основные заболеваня включают поражения с уровнями жидкости внутри и помимо АКК включают хондробластому, фиброзную дисплазию, гигантоклеточную опухоль [4] и остеосаркому.
История
Как самостоятельная нозологическая форма это заболевание выделено в 1942 г. H. Jaffe и L. Lichtenstein.
Аневризмальные кисты костей
Формально выделены из кист костей в 1942 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein, но были известны и описаны G. Engel (1864), Van Arsdale (1894), J. Ewing (1940) и др. По поводу патогенеза аневризмальных кист костей также существуют многочисленные теории. К сожалению, многие авторы ставят знак равенства между этиологическими причинами и патогенетическими процессами. J.L. Biesecker, R.C. Marcove, A.G. Huvos, V. Mike (1970) среди 66 больных с аневризмальными кистами у 21 больного в полости кисты или непосредственно рядом с ней обнаружили разнообразные патологические процессы: неоссифицирующуюся фиброму, хондробластому, гигантоклеточную опухоль, остеобластому, фиброзную дисплазию, однокамерную кисту и т.д., что, по мнению авторов, свидетельствует об их тесной связи и вторичном происхождении аневризмальных кист. L. Lichtenstein (1950, 1977), J.L. Biesecker и соавт. (1970) и др. связывали возникновение кист с местным нарушением кровообращения, наличием местного повышения венозного давления, что объясняли наличием в этой области артериовенозных шунтов как на поверхности, так, возможно, и внутри кости.
Однако, по сообщению D.J. Ruiter и соавт. (1975), жидкость из кисты обладает резко повышенной фибринолитической активностью, что, несомненно, имеет важное значение в возникновении и разрушении тканей.
Работами большого числа исследователей (А.П. Бережной, A.M. Герасимова, Н.И. Аржакова, Л.М. Буркова, С.М. Топорова, Л.Н. Фурцева) показано, что наряду с нарушением синтеза фибриногена и фибринолизом повышен уровень энзимов, разрушающих углеводный компонент внеклеточного матрикса — на фоне коллагенолиза и т.д. Несомненным является и то, что местно разыгрывается сложный биохимический процесс и что в патогенезе аневризмальных кист принимают участие сосудистые образования, поскольку в начальном периоде существования аневризмальной кисты ее полость заполнена кровью, а в более поздние периоды обнаруживаются бурая жидкость со следами гемосидерина и большие организующееся сгустки крови.
Во время нескольких операций, которые производились нами в начальных стадиях формирования аневризмальной кисты кости, т.е. когда появляются локальные боли, небольшая припухлость и уплотнение ткани, а на рентгенограмме видна лишь поверхностная узурация кортикального слоя кости, мы обнаруживали артериальный сосуд, начинавший активно кровоточить, когда вскрывался патологический очаг. Недостаточная коагуляция этого сосуда у одного больного не остановила патологического процесса в плечевой кости, и через 4 нед мы его оперировали повторно, причем за этот сравнительно короткий срок деструкция кости значительно увеличилась, образовалась большая полость с соединительнотканной капсулой, сгустками крови и жидкой кровью, вытекавшей из того же артериального сосуда, который мы коагулировали при первой операции. Как отмечает Л.М. Буркова (1990), при пункции агрессивной аневризмальной кисты из нее вытекает жидкая кровь, причем она не свертывается, а давление достигает 50 мм рт.ст. Потеря крови и ее способности к свертыванию в полости аневризмальной кисты не могут быть объяснены с позиций артериовенозных фистул.
В работах последних лет, посвященных моделированию и ремоделированию костной ткани, есть указания, что этот процесс протекает иногда очень активно и происходят значительные биохимические сдвиги; эти процессы должны учитываться исследователями, занимающимися кистами костей.
Клиника. Мы наблюдали больных с аневризмальными кистами костей. Если говорить о терминологии, то правильнее было бы говорить о псевдоаневризмальных кистах, поскольку аневризма подразумевает наличие целости сосудистой стенки. Встречались аневризмальные кисты длинных трубчатых костей, чаще располагавшиеся в метафизарных, но нередко и диафизарных отделах. Однако несколько чаще поражались, особенно у детей, плоские кости. При аневризмальной кисте чаще был разрушен кортикальный слой на большом протяжении, реже наблюдались центрально расположенные аневризмальные кисты.
А.П. Бережной, анализируя свой материал, касающийся аневризмальных кист костей, отметил преобладание больных женского пола — 72 пациентки, или 63,8 % (из ИЗ больных), и 41 больной мужского пола — 36,2 %. Длинные трубчатые кости были поражены только у 36,2 % больных, позвонки — у 35,3 % и кости таза — у 24,8 %. Эксцентрически расположенных кист было 58 %, центрально расположенных — 42 %.
Из приведенных А.П. Бережным (1985) данных следует, что наиболее часто у девочек аневризмальные кисты возникают в период менархе. Нам не удалось найти в литературе указаний, возникают ли они чаще во время менструаций, когда происходят изменения в свертывающей системе крови. М.В. Волков, А.П. Бережной и Т.Т. Постерникова (1980) отметили, что аневризмальные кисты бедренной кости у девочек наблюдаются в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
При аневризмальной кисте можно почти всегда отметить острое или подострое начало. Ее появление сопровождается локальными болевыми ощущениями, припухлостью или увеличением плотности тканей, иногда местным повышением температуры, появлением расширенных венозных сосудов. Все это говорит о каком-то остром процессе, нисколько не похожем по своей клинической картине на проявления солитарной юношеской кисты. Патогенез аневризмальной кисты также совершенно отличен от патогенеза юношеской, поэтому рассматривать их вместе не следует.
Вслед за острым периодом возникновения аневризмальной кисты наступает чаще всего период стабилизации процесса, когда часто определяются обширный очаг разрушения кости и мягкотканная капсула, окружающая остатки произошедшего кровоизлияния, разрушения костной ткани, т.е. эта капсула окружает фибринозные сгустки и жидкую часть — желтоватую или окрашенную гемосидерином жидкость. Симптомов активности процесса в этот период, как правило, не бывает. При развитии аневризмальной кисты в плоских костях, богатых спонгиозой костях таза, позвонках киста нередко достигает громадной величины — реже при поражении позвонков, чаще — костей таза.
Рентгенологическая картина аневризмальных кист неоднозначна. При поражении длинных костей в метафизарной области или в диафизарном отделе сначала в остром периоде — это небольших размеров деструктивный литический процесс, уничтожающий кортикальный слой кости, постепенно, в течение 2—6 нед, разрушающий всю спонгиозу метафизарной области, но не достигающий зоны роста, при поражении диафиза доходящий до противоположного кортикального слоя. Периостальные структуры иногда обызвествляются, в связи с чем первые авторы дали этому процессу название «оссифицирующаяся субпериостальная аневризма», т.е. в острой стадии есть и внекостный и внутрикостный компоненты. Через месяц внекостный компонент часто исчезает, иногда же остается резкое вздутие кости, что особенно характерно для позвоночника и костей таза. Диагноз иногда бывает труден, приходится проводить дифференциальную диагностику, трепанобиопсию. Иногда помогает компьютерная томография.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
Определение
Аневризматическая костная киста позвонка — доброкачественное новообразование с экспансивным типом роста, сформированное тонкостенными полостями, заполненными кровью.
В 10-30% случаев аневризматические костные кисты локализуются в позвонках или крестце. Формирование кисты начинается с дужки позвонка. 75-90% кист распространяется на тело позвонка. Аневризматические костные кисты не имеют злокачественного потенциала. Изначально растут быстро с последующей стабилизацией. В 20-30% случаев после удаления кисты развивается рецидив.
Этиология
Теории формирования аневризматических костных кист:
- Местное нарушение циркуляции крови вследствие травмы.
- Обструкция венозного кровотока или формирование артериовенозных шунтов на фоне первичного новообразования кости. По разным данным, от 5 до 35% аневризматических кист сочетается с другими типами опухолей (преимущественно гигантоклеточными опухолями и остеобластомами).
- Цитогенная теория. В более чем половине случаев аневризматические костные кисты сопровождаются аномалиями структуры р-плеча 16-й или 17-1 пар хромосом.
Классификация
1. Первичные опухоли позвоночника
Сосудистые – гемангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома
Хрящеобразующие –остеохондрома, хондрома, хондросаркома
Костеобразующие – остеоид-остеома, остеобластома, остеосаркома
Гигантоклеточная опухоль – остеокластома
Смешанные костные опухоли – саркома Юинга
Костно-мозговые – множественная миелома, лимфома
Опухолеподобные процессы – аневризматическая костная киста, эозинофильная гранулема
2. Вторичные опухоли позвоночника.
Эпидемиология
Составляют 1-2% всех первичных опухолей костей.
Клинические проявления
- Боли в спине, усиливающиеся в ночное время
- Сколиоз
- Неврологическая симптоматика, вызванная сдавлением спинномозговых корешков и спинного мозга
- Патологические переломы
Лучевая диагностика
Рентгеносемиотика
Рентгенография. Вздутие тела и дорзальных элементов позвонка, центр которого проецируется на дужку. Симптом отсутствующей ножки: ремоделирование дужки приводит к тому, что на рентгенограммах в прямой проекции ее контуры перестают дифференцироваться. Истончение кортикального слоя кости. При аневризматических костных кистах нередко наблюдается очаговая деструкция кортикального слоя позвонка. Редкие проявления: коллапс тела позвонка (vertebra plana); распространение кисты на прилежащие ребра и более чем на один позвонок.
КТ-семиотика
КТ без контрастного усиления. Шарообразное вздутие кости. Истончение кортикального слоя кости вокруг аневризматической кисты по типу яичной скорлупы. Фокальная деструкция кортикального слоя позвонка. Между аневризматической костной кистой и окружающей костной тканью прослеживается узкая несклеротическая переходная зона. Седиментация продуктов деградации гемоглобина приводит к появлению в структуре кисты горизонтальных уровней. Аневризматические костные кисты не имеют собственного матрикса. В структуре кисты могут дифференцироваться тонкие костные перегородки. Кисты нередко пролабируют в эпидуральное пространство и могут вызывать сужение позвоночного канала.
КТ с контрастным усилением. Перегородки и периферические отделы кисты могут накапливать контрастный препарат. Солидные типы аневризматических костных кист характеризуются диффузным контрастным усилением (встречаются редко).
КТ позволяет дифференцировать аневризматическую костную кисту от телеангиоэктатической остеогенной саркомы: для кисты характерна более узкая переходная зона; нехарактерно наличие инфильтрации окружающих мягких тканей.
МРТ-семиотика
Т1.
Образование дужки позвонка с дольчатыми контурами (может распространяться на тело позвонка). Аневризматическая киста сформирована разнокалиберными кистозными полостями: полости разделены костными перегородками различной толщины; содержимое камер кисты за счет седиментации продуктов деградации гемоглобина формирует горизонтальные уровни. Часть или вся структура аневризматической костной кисты может быть солидной. При МРТ вокруг кисты определяется гипоинтенсивная полоска надкостницы, даже если при КТ кортикальный слой не визуализируется. МРТ позволяет выявлять распространение аневризматической кисты в эпидуральное пространство.
Т2.
Аневризматическая киста состоит из камер различных размеров, содержащих кровь. Деградация крови приводит к появлению в камерах горизонтальных уровней (эффект-седиментации). Интенсивность сигнала от содержимого камер варьирует в зависимости от стадии деградации гемоглобина. Вокруг кисты имеется гипоинтенсивное кольцо.
STIR. Семиотика аневризматических кист как на Т2.
Т1 с контрастным усилением.
Перегородки и периферические отделы кисты могут накапливать контрастный препарат. Солидные типы аневризматических костных кист характеризуются диффузным контрастным усилением.
МРТ позволяет оценить эпидуральное распространение аневризматической костной кисты и состояние спинного мозга.
Ангиографическая семиотика
Аневризматические костные кисты являются гиперваскулярными. Сосудистая сеть преобладает в периферических отделах образования.
Данные радионуклидных методов
Сцинтиграфия: положительная во все 3 фазы исследования – вокруг «холодной» кисты может регистрироваться полоска накопления радионуклида.
Дифференциальная диагностика
Остеобластома. Встречается примерно в той же возрастной группе, что и аневризматическая костная киста. Образование с экспансивным типом роста с локализацией в области дужки позвонка. При рентгенографии и КТ выявляется костный матрикс опухоли. Может сочетаться с аневризматической костной кистой.
Телеангиоэктатическая остеогенная саркома. Встречается у пациентов того же возраста и старше. Характерно поражение тела и/или дужки позвонка. Также, как и аневризматическая костная киста, содержит горизонтальные уровни. При остеогенной саркоме типична более выраженная деструкция костной ткани. Имеет более широкую переходную зону. Инфильтрирует окружающие ткани.
Метастазы. Преимущественно встречаются в старшей возрастной группе. Характерно поражение тела позвонка и его дорзальных элементов. Имеют мягкотканный компонент, вызывают деструкцию костной ткани. В редких случаях метастазы с богатой сосудистой сетью содержат уровни жидкости. Для метастазов характерен инфильтративный, а не экспансивный рост. Метастазы почечно-клеточного рака склонны к экспансивному росту с формированием образований по типу мыльных пузырей.
Гигантоклеточная опухоль. Чаще встречается в старшей возрастной группе. Характерно поражение тела позвонка. Образование имеет мягкотканный компонент, экспансивный литический тип роста. Может сочетаться с аневризматической костной кистой.
Плазмацитома. Преимущественно встречается у пациентов старше 40 лет. Солитарные плазмоциты могут расти экспансивно. Опухоль формируется в теле позвонка и редко распространяется на дужку.
Периневральная киста. Чаще развивается в области крестцовых отверстий. Вызывает деформацию прилежащих костных структур, могут нарушать целостность кортикальной кости. Не накапливают контрастный препарат. Содержат простую жидкость.
Рис. 1. Схематическое изображение аневризматической костной кисты
Рис. 2. АКК задних отделов тела, дужки и отростков позвонка, КТ и МРТ сканы https://www.radiologyassistant.nl/en/p4bc9b15f76a78#p4bc9b2665baaf
Рис. 3. АКК Th9 позвонка, осложненная патологическим компрессионным переломом тела позвонка с деформацией дурального мешка и компрессией спинного мозга у девушки 22 лет. Характерные межжидкостные горизонтальные уровни в ячейках кисты. Многократная морфологическая верификация. https://radiomed.ru/cases/anevrizmaticheskaya-kostnaya-kista
Пример описания
В теле Th12 позвонка с переходом на правый корень дужки определяется субтотальная зона структурной перестройки примерными размерами ….см, соответствующая образованию, состоящему из разновеликих камер (ячеек) с жидкостным содержимым и множественными горизонтальными уровнями седиментации. Контуры образования и внутренние перегородки четкие, тонкие, волнистые; достоверных признаков деструкции кортекса не выявлено. Признаков патологической инфильтрации паравертебральных мягких тканей не выявлено. Определяется объемное увеличение позвонка в зоне структурной перестройки со «вздутием» дужки и нижнего суставного отростка позвонка. При этом отмечается равномерная передне-клиновидная деформация тела позвонка за счет снижения его вентральной высоты более чем на 50%. с формированием патологического углового кифоза до 47 градусов по Коббу в положении лежа. Позвоночный канал на уровне изменений резко сужен, эффективный сагиттальный размер 0.4 см (абсолютный стеноз), дуральный мешок и спинной мозг компримирован и оттеснен влево в область латерального кармана, без достоверных изменений сигнальных характеристик.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина объемного образования (больше соответствует аневризматической костной кисте) Th12 позвонка, осложненного патологическим компрессионным переломом тела позвонка III степени по Filsenberg и абсолютным стенозом позвоночного канала.
Список использованной литературы и источников
1. Корниенко, В. Н. – Диагностическая нейрорадиология. Том 4 – В. Н. Корниенко, И. Н. Пронин/ Москва, 2012 – 487 с ил.
2. Общее руководство по радиологии. Редактор Holger Petterssob, MD. Русское издание: РА «Спас», 1996 г.
3. Труфанов Г. Е. Лучевая диагностика опухолей и опухолевидных заболеваний позвоночника и спинного мозга/ Г. Е. Труфанов, Т. Е. Рамешвили, Н. И. Дергунова. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2011 – 384 с.
4. Труфанов, Г. Е. Магнитно-резонансная томография (руководство для врачей) / По ред. проф. Г. Е Труфанов и к.м.н. В. А.Фокина. – СПб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2007. – 688с.