Аномалия арнольда киари на мрт

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

платибазия / базилярная импрессия
атланто-затылочная ассимиляция
деформация Шпренгеля (Sprengel)
синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

выше затылочного отверстия: норма
<3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
> 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

выше затылочного отверстия: норма
<5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
> 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, “переполнением“ затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

бессимптомная
компрессия ствола мозга
сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

эктопия миндалин: <5 мм
аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I [4])
аномалия Арнольда Киари II
приобретенная эктопия миндалин
- люмбальная пункция
- базилярная инвагинация

Источник

Определение

Аномалия Киари — врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. Арнольд (немецкий анатом,1894 г.) обнаружил сочетание смещения заднего мозга в позвоночный канал и spina bifida и предложил термин мальформация Арнольда-Киари. Сейчас описывают 3 типа этой аномалии.

Морфология

Затылочное смещение миндалин мозжечка, для постановки диагноза, должна быть не менее 4-5мм, а смещенные миндалины имеют треугольную форму. При этом ствол мозга смещается вперед, большая затылочная цистерна полностью или субтотально занята мозжечком. Следует отметить что в возрасте от 5 до 15 лет низкое расположение миндалин является не патологией, а возрастной нормой и требует наблюдения в динамике. Иногда обнаруживается дополнительный выступ на задней поверхности спинного мозга, называемый “шип“ спинного мозга и широкое межталамическое сращение.

Клинические симптомы

Клинические симптомы могут быть переменным. Затылочные головные боли являются одними из самых распространенных жалоб. Кроме того, могут присутствовать головокружение и приступы нистагма. Орофарингеальная дисфункция была описана у маленьких детей.
Так как данная аномалия часто ассоциированна с сингогидроммиелией и довольно часто присутствуюе, поэтому позвоночник должен
также всегда исследоваться.

МРТ и КТ

При МР-томографии первичный диагностический критерий порока развития Арнольда-Киари является тонлиальная эктопия в пределах отверстия. Физиологически, кончик мозжечковых миндалин не должен лежать ниже 5мм линии большого затылочного отверстия у маленьких детей и взрослых, и на 6 мм ниже этой линии у детей в возрасте от 5 до 15 лет (Mikulis et al., 1992).
Кроме того, исследования потока спинномозговой жидкости с закрытым фазовым контрастым измерением могут быть полезным.
Самый важный дифференциальный диагноз для пороки развития Киари I — с внутричерепной гипотензией от хронической утечки СМЖ.

Рис.1

Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда-Киари)

Рис.2

Киари I типа (Арнольда-Киари)

Миндалины мозжечка (tonsilla cerebelli) расположены ниже нижнего края большого затылочного отверстия (БЗО) более, чем на 7мм (среднее значение 13 мм, вариации от 5 до 29 мм) и удлинены (peg-like — вешалка, крючок, колышек).

Часто сочетается с гидроцефалией и сиринго-гидромиелией (30 %), с краниовертебральными аномалиями, такими как остатки
проатала, медианными основными инвагинациями и ассимиляцией C1, смещением ствола мозга кпереди, что приводит к симптому «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной. При аномалии Киари 1 типа размер задней ямки часто мал.

Клиника связана с симптомами компрессии ствола на уровне БЗО, поражение каудальной группы нервов и мозжечка. Клинические симптомы: головная или цервикальная боль, слабость в конечностях, потеря температурной или болевой чувствительности, диплопия, дисфазия, рвота, дизартрия, мозжечковая атаксия. У части пациентов клинические проявления отсутствуют.

Необходимо помнить, что у детей от 5 до 15 лет смещение на 5 мм не должно рассматриваться как патология. Оперативное лечение состоит в декомпрессии ЗЧЯ путем субокципитальной краниоэктомии и иногда ламинэктомии С1-С3 (у пациентов с клинической симптоматикой).

Аномалия Киари II типа

Через БЗО в большую цистерну мозга пролабируют миндалины мозжечка, червь мозжечка, продолговатый мозг, часть или весь IV желудочек и мост. Критерий на МРТ (Greenberg, 1997) – середина IV желудочка ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутренний затылочный гребень. Характерен kink-симптом (перекручивание, петля).

Сочетается с другими дизрафиями. Практически все больные имеют миеломенингоцеле. Может быть spina bifida occulta, стеноз водопровода, гидроцефалия, маленькая ЗЧЯ, недоразвитие серпа, дисгенензия мозолистого тела. Операции: шунтирование, в случае успеха — декомпрессия ЗЧЯ. Практически все дети с пороками развития Киари II также страдают от расщепления позвоночника с сопутствующим миеломенингоцеле.

Киари III типа

Грыжевое выпячивание всего содержимого ЗЧЯ через spina bifida на уровне С1/С2 или в спинной канал. Крайне редкое состояние. Обычно несовместимо с жизнью.

Сопутствующие изменения

Аномалия Киари I сочетается:

гидромиелией
синдромом Клиппеля-Фейля
гидроцефалией
асиммиляцией атланта
базиллярной импрессией

Рис.4

Рис.5

Дифференциальная диагностика

дистопия мозжечковых миндалин (тонзиллярная эктопия),
грыжа миндалин мозжечка (отек мозга и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие),
спонтанная внутричерепная гипотензия.

Лечение

Оперативное лечение — декомпресионная остеотомия большого затылочного отверстия. При наличии гидроцефалии — дренаж желудочковой системы.

Рис.3

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Признаки аномалии Арнольда- Киари на МРТ

синдромом Арнольда - Киари на МРТ Первичным шагом в обследовании больных с синдромом Арнольда — Киари является прием невролога, который дает направление на МРТ головного мозга и МРТ краниовертебрального перехода. Признаками синдрома Арнольда Киари на МРТ снимках будет:

заметное вклинивание миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия на 5 мм и более;
вентральная компрессия ствола мозга;
сирингомиелия;
наличие признаков внутричерепной гипертензии в виде нарушенной проходимости в путях циркуляции жидкости;
нарастание ликвородинамических нарушений.

Симптомы

При аномалии Арнольда-Киари пациенты обращаются к невропатологу в основном с тремя жалобами:

на кашлевые головные боли в затылочной области
головокружения
боли в шее.

Однако, в зависимости от стадии развития, другие клинические проявления данного заболевания крайне полиморфны. Недуг может манифестировать себя:

шаткостью при ходьбе;
затруднением при глотании;
обмороками;
ощущением давления в ушах;
проблемами со зрительными функциями;
онемением лица;
тошнотой, рвотными позывами;
ошибочным произнесением звуков;
постепенно нарастающей атрофией в мышцах рук;
бессонницей.

Дифференциация диагностика аномалии Арнольда-Киари представляет определенную сложность. Она локализуется в узкой зоне организма, где проходят проводящие пути, кровеносные сосуды и ликвороциркуляция, поэтому может давать очень разнообразную симптоматику. Поставить точный диагноз без МРТ исследования головного мозга и краниовертебрального перехода невозможно. Сделать МРТ при подозрении на синдром Арнольда Киари нужно на высокопольном томографе мощностью не менее 1,5 Тесла. В ходе томографии врачи могут отличить данное заболевание от схожих по проявлением:

опухолей области краниовертебрального перехода;
наследственной атаксии;
сосудистых патологий;
демиелинизирующих заболеваний.

Результаты магнито-резонансного обследования потребуются для проведения оперативного лечения. По данным томографии нейрохирург сможет выстроить план операции по декомпрессии задней черепной ямки с коагуляцией миндалин мозжечка и пластикой твердой мозговой оболочки.

СИРИНГОМИЕЛИЯ НА МРТ

Сирингомиелия на МРТ Сирингомиелия, хроническое прогрессирующее заболевание с образованием продольных полостей в спинном мозге, характеризуется распространенностью от 7 до 130 случаев на 100 ООО населения. Это патологический процесс, когда в спинном мозге или продолговатой части головного мозга образуются кисты, сдавливают его и нарушают неврологическую чувствительность. Сирингомиелия может возникать как спорадически, так и быть наследственно-обусловленной. Данная болезнь носит хронический характер и является следствием избыточного роста глиальной ткани. Патологически разросшиеся клетки умирают, и в сером веществе возникают пустоты. Клетки начинают пропускать мозговую жидкость, и она начинает накапливаться, образуя кисту. Киста от продолжающегося притока жидкости продолжает увеличиваться и начинает сдавливать нервные проводящие пути, в первую очередь нарушая проводники болевой и температурной чувствительности. Из-за этого человек при сирингомиелии перестает чувствовать боль и различать холод или тепло руками.

Нередко сирингомиелия сопровождается возникновением патологий в краниовертебральном переходе, в частности Арнольда — Киари, и воспалительные процессы в спинно-мозговых оболочках (Благодаря MPT-исследованиям стало известно, что в основе большинства случаев спорадической сирингомиелии лежат ликвородинамические нарушения, обусловленные мальформацией Арнольда-Киари I типа). Диагностика этого недуга осуществляется неврологом на основании сбора анамнеза и аппаратном обследовании. На сегодняшний день оптимальным методом диагностики сирингомиелии, позволяющим визуализировать морфологическую основу заболевания, является магнитно-резонансная томография. Для того, чтобы понять причину сирингомиелии, врачу нужно сделать МРТ краниовертебрального перехода и МРТ спинного мозга.

Данное заболевание может носить семейно-наследственный характер. Такая форма наблюдается чаще всего у женщин, формируется в среднем возрасте и характеризуется образованием полостей в шейно-грудном регионе и различной степенью изменений области кранио-вертебрального региона.

Семейно-наследственная сирингомиелия представлена двумя нейровизуальными вариантами: ассоциированным (у 90% больных) и неассоциированным с мальформацией Арнольда-Киари I типа (10% больных). У членов семей больных семейно-наследственной сирингомиелией широко распространены невральные и костные аномалии кранио-вертебрального региона типа:

синдром Арнольда-Киари I типа;
базилярная инвагинация.
гипоплазия задней черепной ямки из-за недоразвития костных структур ямки.

В случае подозрения на наследственную форму, врачи рекомендую проводить МРТ обследований головного мозга и шейного отдела у всех членов семьи.

Как проходит томография

В медицинских центрах магнито-резонансное исследование осуществляют по предварительной записи. Сделать это можно бесплатно через Городскую службу записи на МРТ и КТ. Особой подготовки данное обследование не требует. В МРТ кабинет лучше всего прийти за 10-15 минут до назначенного часа, чтобы оформить все документы. Одеться лучше всего в удобную для лежания одежду, на которой не должно быть металлических элементов. В ходе сканирования пациента попросят лечь на томографический стол, на зону скрининга наденут специальную МРТ катушку, передвинут стол внутрь томографа и попросят не двигаться на протяжении диагностики.

Сеанс сканирования в зависимости от модели аппарата МРТ может длиться от 15 до 20 минут. Сама процедура сопровождается достаточно шумной работой установки. Если эти звуки мешают пациенту предлагают надеть специальные наушники для подавления шума. По окончании исследования в большинстве МРТ центров СПб клиент, подождав 30-40 минут, получает МРТ снимки, записанные на электронный носитель, экспертное заключение врача и рекомендации по дальнейшим действиям.