Аномалия киари 1 типа мрт

Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа по МРТ, КТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Мальформация Арнольда-Киари I типа (МАК I)

2. Синонимы:

• Киари I

3. Определения:

• Нет единого мнения о том, что собой представляет МАК I:

о Традиционное понимание: опущение удлиненных конусовидных миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия в верхнешейный отдел позвоночного канала:

— Использование критерия «5 мм» для оценки дистопии миндалин мозжечка ниже линии Мак-Рея (базион-опистион) некорректно:

Расположение миндалин мозжечка может быть по-разному измерено при исследованиях, а также меняться в течение времени

о МАК I: совокупность признаков (и не болезнь, и не просто особенность строения):

— Аномальное расположение миндалин мозжечка в совокупности с аномальной формой (удлиненная, заостренная):

Расположение миндалин мозжечка также является фактором риска сирингомиелии (чем ниже миндалины, тем выше риск)

— «Тесная» задняя черепная ямка в сочетании с компрессией ликворосодержащих пространств

— Исследование основания черепа, верхнешейного отдела позвоночника:

Нередко встречаются короткий скат, аномалии ассимиляции краниовертебрального перехода (КВП)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики мальформации Арнольда-Киари I типа:

• Лучшие диагностические критерии:

о Комбинация опущения «заостренных» миндалин мозжечка с «тесной» задней черепной ямкой, сужающей ретроцеребеллярные ликворные пространства на уровне большого затылочного отверстия/верхнего шейного отдела позвоночника

• Морфология:

о Низколежащие заостренные миндалины мозжечка конической формы с косой вертикальной бороздой, удлиненный, но нормально расположенный IV желудочек (нормальный дорсально направленный шатер)

2. КТ при мальформации Арнольда-Киари I типа:

• КТ, костное окно:

о Обычно без изменений; в атипичных случаях => короткий скат, сегментация/аномалии соединения костных структур КВП

3. МРТ при мальформации Арнольда-Киари I типа:

• Т1-ВИ:

о Заостренные (не закругленные) миндалины мозжечка, расположенные на 5 и более мм ниже большого затылочного отверстия о «Тесное» большое затылочное отверстие с уменьшенными/отсутствующими цистернами

о ± удлинение IV желудочка, аномалии заднего мозга

• Т2-ВИ:

о Косые листы миндалин мозжечка (похожие на лычки сержанта)

о ± короткий скат => видимое опущение IV желудочка, продолговатого мозга

о ± сирингомиелия (14-75%)

• Кино-МРТ:

о Беспорядочная пульсация ЦОК, Т подвижности ствола мозга/ миндалин мозжечка => Т пиковой систолической скорости, снижение тока ЦСЖ через большое затылочное отверстие

— Пульсация миндалин мозжечка может быть более информативным показателем по сравнению с током ЦСЖ

4. Рекомендации по визуализации мальформации Арнольда-Киари I типа:

• Лучший инструмент визуализации:

о Мультипланарная МРТ + сагиттальная кино-МРТ

Мальформация Арнольда-Киари I типа на МРТ
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез (остеопетроз): резко выраженная эктопия миндалин мозжечка, их удлинение и смещение в верхнешейный отдел позвоночного канала до уровня С2-С3. Гипоинтенсивный сигнал от костного мозга позвонков отражает его диффузный склероз.

(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез (остеопетроз): характерные для МАК I признаки «стеснения» большого затылочного отверстия с удлинением миндалин мозжечка, эктопированных в верхнешейный отдел позвоночного канала.

в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы:

• Миндалины в норме могут лежать ниже большого затылочного отверстия

• Мальформация Арнольда-Киари I типа маловероятна, кроме случаев, когда миндалины заострены и обтурируют БЗО

2. Внутричерепная гипотензия:

• Вторичное по отношению к внутричерепной гипотензии «оттягивание книзу» (люмбоперитонеальный шунт, ликворея):

о «Провисающий» ствол головного мозга, тонзиллярная грыжа, однородное контрастирование твердой мозговой оболочки, расширенное эпидуральное сплетение, скопление жидкости позади спинного мозга на уровне С1 /С2 сегментов, спинальная гигрома

• Не путайте с мальформацией Арнольда-Киари I типа::

о При декомпрессии БЗО/С1 может произойти усугубление ликвореи с катастрофическими последствиями

3. Приобретенная тонзиллярная грыжа (приобретенная мальформация Арнольда-Киари I типа):

• Приобретенная базилярная инвагинация -> уменьшенная задняя черепная ямка:

о Несовершенный остеогенез

о Болезнь Педжета

о Краниосиностоз

о Рахит

о Ахондроплазия

о Акромегалия:

• «Оттягивание книзу»:

о Хроническое люмбоперитонеальное шунтирование; утолщение костей черепа, преждевременное сращение швов, арахноидальные спайки

о повышенное внутричерепное давление (ВЧД), внутричерепное объемное образование

4. Комплексная мальформация Арнольда-Киари:

• Иногда называемая нейрохирургами как «Киари 1,5»:

о Тонзиллярная грыжа с каудальным смещением ствола головного мозга (низко расположенная задвижка, тонкое ядро)

о Костные аномалии (такие как ретрофлексия зубовидного отростка, ассимиляция С0-С1, короткий скат и т.д.)

о Более тяжелые клинические проявления по сравнению с МАК I, может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия

Мальформация Арнольда-Киари I типа на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез (бессимптомная МАК I): определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка. Миндалины вызывают деформацию верхнешейного отдела спинного мозга и повышение сигнала в этой области, которое может отражать отек и являться признаком пресирингомиелии.

(б) МРТ, Т2 -ВИ, аксиальный срез (бессимптомная МАК I): определяется каудальное смещение эктопированных миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, полное исчезновение просвета базальных цистерн и смещение нижележащего спинного мозга

г) Патология мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Гидродинамическая теория:

— Систолическое «поршневое» опущение прижатых миндалин мозжечка/продолговатого мозга => закупорка пути оттока ЦСЖ на уровне большого затылочного отверстия

— Быстро смещающиеся во время диастолы продолговатый мозг/миндалины мозжечка освобождают большое затылочное отверстие и способствуют нормальной диастолической пульсации ЦСЖ

о Теория недоразвития задней черепной ямки:

— Недоразвитость затылочных сомитов параксиальной мезодермы => уменьшенная задняя черепная ямка=> вторичная тонзиллярная грыжа

— При этом не все пациенты с МАК I имеют уменьшенную заднюю черепную ямку

• Генетика:

о Аутосомно-доминантный тип наследования со сниженной пенетрантностью или аутосомно-рецессивное наследование

о Синдромальная/семейная связь:

— Велокардиофациальная/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондродисплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Клиппеля-Фейля

• Ассоциированные аномалии:

о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/сращения костных структур КВП

о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):

— Сколиоз ± кифоз (42%); левая грудная дуга

— Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)

— Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)

— Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)

— Незаконченная оссификация дуг С1 (5%)

— Ассимиляция атланта (1 -5%)

о Сирингомиелия (30-60%); 60-90% у пациентов с симптоматической мальформацией Арнольда-Киари I типа:

— Наиболее часто С4-С6; гидросирингомиелия всего спинного мозга, сирингомиелия шейного/верхнегрудного отдела, сирингобульбия встречается редко

о Гидроцефалия (11%)

• Арахноидальные спайки в области большого затылочного отверстия, обструкция => затрудненное сообщение ликворных пространств черепа и позвоночника

2. Стадирование и классификация:

• Диагностические критерии: грыжа хотя бы одной миндалины мозжечка > 5 мм или грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже линии Мак-Рея (базион-опистион):

о Грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже большого затылочного отверстия + сирингомиелия, цервикомедуллярный перегиб, удлинение IV желудочка или заостренные миндалины => врожденная МАК I

о Грыжа миндалины < 5 мм не исключает МАК I

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Опущенные склерозированные миндалины мозжечка с вдавлением отопистиона

• Арахноидальные рубцы и спайки на уровне большого затылочного отверстия

4. Микроскопия:

• Размягчение или склероз миндалин мозжечка с потерей клеток Пуркинье/гранулярных клеток

Мальформация Арнольда-Киари I типа на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка с неизмененной крышей среднего мозга и нормальным положением IV желудочка. Отмечается умеренное укорочение ската, а также ретрофлексия зубовидного отростка. Кроме того, в шейном отделе спинного мозга определяется центральный интрамедуллярный отек без признаков явной сирингомиелии (такая находка была описана, как «пресирингомиелия»).

(б) МРТ, Т2-ВИ: на аксиальном срезе подтверждается смещение эктопиро-ванных миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, что вызывает его «стеснение».

г) Клиническая картина мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Проявления:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о До 50% МАК I бессимптомны (особенно при каудальном смещении < 5 мм)

о При обследовании наиболее часто выявляются такие симптомы, как головная боль и цервикалгия

о Симптоматическое течение МАК I может иметь следующими проявления:

— Внезапная смерть (редко)

— Головная боль, локализующаяся в подзатылочной области, плегии иннервируемых черепными нервами мышц, нарушения зрения и движений глазных яблок, отоневрологический синдром

— Моторные и сенсорные нарушения на уровне спинного мозга, нарушения походки, нейропатическая артропатия

— Грыжи миндалин мозжечка > 12 мм практически всегда имеют клинические проявления; у 30% пациентов с опущением миндалин на 5-10 мм ниже большого затылочного отверстия наблюдается бессимптомное течение

— У пациентов с сочетанием МАК I и сирингомиелии практически всегда наблюдаются клинические проявления сирингомиелии; в случаях распространения сирингомиелических кист на ствол мозга преобладают стволовые симптомы

о Обычно появлению симптомов способствует травма

• Клинический профиль:

о Клинические проявления синдрома «Киари 1,5»: головная боль, псевдотуморозные эпизоды, синдром, схожий с болезнью Меньера, симптомы со стороны нижних черепных нервов и спинного мозга

2. Демография:

• Возраст:

о От 10 месяцев до 65 лет; у пациентов с сирингомиелией, врожденными аномалиями КВП наблюдается более раннее выявление МАК I

• Пол:

о Ж > М (3:2)

• Эпидемиология:

о Заболеваемость: 0,01-0,6% во всех возрастных группах, 0,9% в группе педиатрических пациентов

о Выявление МАК I у пациентов с отсутствием клинических проявлений наблюдается относительно часто; наиболее оптимальное описание таких находок-эктопия миндалин мозжечка

3. Течение и прогноз:

• Естественное течение до конца не изучено:

о У многих пациентов отсутствуют клинические проявления, мальформация Арнольда-Киари I типа выявляется случайно

о Чем выраженнее эктопия =>, тем выше риск сирингомиелии

• Ответ на лечение выше у детей, чем у взрослых

д) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Степень опущения миндалин мозжечка коррелирует с тяжестью клинического течения

• Клинически значимы, вероятно, только случаи с опущением миндалин > 5 мм и их заострением ± «тесная» задняя черепная ямка»

2. Советы по интерпретации исследований:

• Не используйте критерий 5 мм изолированно для диагностики мальформации Арнольда-Киари I типа (учитывайте и другие признаки, клинические проявления)

е) Список литературы:

Alperin N et al: Imaging-Based Features of Headaches in Chiari Malformation Type I. Neurosurgery. ePub, 2015
Bond AE et al: Changes in cerebrospinal fluid flow assessed using intraoperative MRI during posterior fossa decompression for Chiari malformation. J Neurosurg. 1-8, 2015
Quon JL et al: Multimodal evaluation of CSF dynamics following extradural decompression for Chiari malformation Type I. J Neurosurg Spine. 1-9, 2015
Roller LA et al: Demographic confounders in volumetric MRI analysis: is the posterior fossa really small in the adult Chiari 1 malformation? AJR Am J Roentgenol. 204(4):835-41, 2015
Strahle J et al: Syrinx location and size according to etiology: identification of Chian-associated syrinx. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
Godzik J et al: Relationship of syrinx size and tonsillar descent to spinal deformity in Chiari malformation Type I with associated syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 13(4):368-74,2014
Lee S et al: Surgical outcome of Chiari I malformation in children: clinico-radiological factors and technical aspects. Childs NervSyst. 30(4):613—23, 2014
McVige JW et al: Imaging of Chiari type I malformation and syringohydromyelia. Neurol Clin. 32(1):95-126, 2014
Moore HE et al: Magnetic resonance imaging features of complex Chiari malformation variant of Chiari 1 malformation. Pediatr Radiol. 44(11): 1403-11, 2014

— Также рекомендуем «Мальформация Арнольда-Киари второго типа (МАК II) на МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2019

Источник

Аномалия Киари

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Аномалия Киари

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Источник