Аритмогенная дисплазия правого желудочка мрт

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 10 июня 2013;
проверки требуют 16 правок.

Аритмоге́нная кардиомиопати́я (дисплази́я) пра́вого желу́дочка (лат. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — генетически обусловленная первичная кардиомиопатия с преимущественным поражением правого желудочка.[2]

Этиология[править | править код]

Развитие данной патологии связано с генетическим дефектом части сердечной мускулатуры, известной как десмосомы — это часть клеток миокарда, которая соединяет клетки между собой. Десмосомы состоят из нескольких видов протеинов и многие из этих протеинов могут иметь злокачественные мутации.

Патогенез[править | править код]

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — кардиомиопатия, затрагивающая преимущественно правый желудочек. В правом желудочке возникают зоны гипокинезии, с заменой мышечной ткани на фиброзно-жировую, с ассоциированными аритмиями.

Возникновение АПЖК связывают с мутациями в следующих генах:

в генах 14 хромосомы- q23, q24
в генах, которые отвечают за RyR2
в генах 17 хромосомы, ответственных за синтез белков, участвующих в формировании цитоскелета
в генах, контролирующих функцию трансформирующего фактора β.[3]

Клиническая картина[править | править код]

Первыми клиническими проявлениями АПЖК служат желудочковые аритмии, возникающие чаще всего при физических нагрузках и выявляемые в основном у подростков или молодых людей, реже в детском возрасте. У 29% больных АПЖК они проявляются синкопальными состояниями (обмороками), а у 7-23% больных — остановкой кровообращения.

При невысокой ЧСС больные могут ощущать лишь чувство сердцебиения. При частоте желудочковой тахикардии свыше 150-160 в минуту, помимо ощущения сердцебиения, нередко возникают головокружения, обмороки, падение АД (аритмогенный коллапс). Приступ желудочковой тахикардии с очень высокой частотой (200 в минуту и более) может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и закончиться внезапной сердечной (аритмической) смертью.

Мономорфная желудочкова тахикардия с Экг-картиной блокады левой ножки пучка Гиса является наиболее частой желудочковой аритмией. Однако могут наблюдаться и другие желудочковые аритмии, начиная от бессимптомной желудочковой экстрасистолии до полиморфной желудочковой тахикардии с тяжелыми гемодинамическими расстройствами

Диагностика[править | править код]

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).
Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление, выслушиваются тоны сердца.
Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
Биохимический анализ крови – определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» (приводит к образованию холестериновых бляшек в сосудах) и « хорошего» (предотвращает образование бляшек) холестерина, уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.
ЭКГ (электрокардиография) – определяют признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковые аритмии (нарушение нормального ритма сердца), желудочковые тахикардии (увеличение числа сердечных сокращений)
ЭхоКГ (эхокардиография) – определяется дилатация (расширение) правого желудочка, сокращения которого в типичных случаях носят асинергичный характер (нарушение способности производить нормальные движения).
Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене ны.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.
Рентгеноконтрастная вентрикулография – определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей)
Холтеровское мониторирование – исследование, помогающее в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии (нарушение сердечного ритма, характеризующиеся повышением количества сердечных сокращений в минуту).

Дифференциальная диагностика[править | править код]

Проводится с другими видами сердечной аритмии.

Наиболее часто возникают трудности в дифференцировке АПЖК с аномалией Уля.

При аномалии Уля практически полностью отсутствует миокард правого желудочка и эпикард непосредственно прилежит к эндокарду без жировой прослойки, в отличие от АПЖК, где присутствует слой, представленный адипоцитами или соединительнотканными волокнами. Кроме того, при аномалии Уля отсутствует семейный анамнез, относительно редко наблюдается развитие аритмий и дебют заболевания наблюдается раньше. Существенную помощь в дифференциальной диагностике АПЖК и аномалии Уля оказывает МРТ, которая позволяет визуализировать жировую инфильтрацию правого желудочка, но наличие только жировой инфильтрации не является маркером АПЖК, помимо нее необходимо наличие соединительнотканного замещения и дегенеративных изменений кардиомиоцитов, в связи с этим рекомендуется проведение МРТ с контрастированием гадолинием. В то же время, в случае варианта АПЖК, связанного с дефектами генов, регулирующих рианодиновые рецепторы 2, наблюдается перегрузка ионами кальция и развитие стресс- индуцируемой желудочковой тахикардии, при этом имеются очень сдержанные изменения миокарда желудочков, а иногда и полное их отсутствие. В этом случае важную роль играет генетическое картирования.[4]

Прогноз[править | править код]

Необходимо не принимать участие в спортивных соревнованиях, не совершать тяжелые физические нагрузки. Также необходимо исключить наличие АПЖК у ближайших родственников.

Лечение[править | править код]

Основной задачей в лечении АПЖК- профилактика внезапной смерти. В результате различных исследований и накопленного опыта, наиболее высокая эффективность среди лекарственных препаратов была замечена у антиаритмиков III класса- соталола, в связи с этим он рассматривается как препарат первого выбора для профилактики рецидивов желудочковой тахикардии.

Однако наиболее надежно профилактика внезапной сердечной смерти у больных АПЖК высокого риска может осуществляться с помощью имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов. Продолжительность жизни больных с ИКД близка к обычной.

Примечания[править | править код]

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Маколкин, Овчаренко. Внутренние болезни. — 6. — 2017.
↑ Маколкин, Овчаренко. Внутренние болезни. — 6. — 2017.
↑ М.В. Мензоров, Е.В. Ефремова, А.М.Шутов. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Учебно-методическое пособие
для врачей и студентов медицинского факультета / к.м.н. Мовчан Е.В.. — 2015. — С. 23-24. — 34 с.

Источник

Первое клиническое описание принадлежит выдающемуся итальянскому мыслителю, врачу, анатому Джованни-Мария Ланчизи (все прочие транскрибации итальянской фамилии Lancisi, а именно «Ланциси», «Ланцизи» и т.п. – являются неверными). Ему же принадлежат авангардные для того времени (ХVII- ХVIII вв) труды о нервно-мозговой организации, о малярии, о связи сифилиса и сосудистых аневризм, об эпизоотиях крупного рогатого скота. Датой же написания кардиологического исследования «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», где Дж.-М. Ланчизи подробно описал АДПЖ как наследственное заболевание в четырех поколениях одного рода, отечественные источники называют то 1736 год, то 1745, – без каких-либо оговорок касательно того факта, что сам Ланчизи умер в 1720 году. На самом деле издание было посмертным и вышло в 1728 году.

Все это может показаться несущественным, но есть и другие неоднозначности в отношении аритмогенной дисплазии ПЖ. Современная формулировка диагноза АДПЖ была предложена только в 1977 году, но уже через пять лет (1982) в употребление вошел синонимический диагноз «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка», который используется, в частности, в МКБ-10 (рубрика «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»). Заболевание обычно называют наследственным, но зачастую в том же самом тексте сообщается, что генетический фактор прослеживается менее чем в половине случаев. Эпидемиологические данные неполны и неточны, аритмогенная кардиомиопатия ПЖ отнесена к редким болезням, но при этом является второй по частоте причиной внезапной сердечной смерти в молодом возрасте.

Суть этой патологии в том, что паренхиматозная (функциональная, специализированная) ткань правого сердечного желудочка постепенно замещается жировой и соединительной тканью; этот стеато-фиброзный процесс обычно локализуется в «треугольнике дисплазии», вершинами которого служат верхушка сердца, входной и выводной клапаны желудочка. Статистические оценки встречаемости в общей популяции варьируют очень широко, с размахом в два порядка: от 0,01% до почти 1% (последнее относится к средиземноморскому региону, где АДПЖ регистрируется значительно чаще). Среди заболевающих преобладают мужчины, – опять же, одни авторы ограничиваются этой констатацией, другие говорят о троекратном преобладании. Лишь один случай из пяти диагностируется в возрасте старше 40 лет, остальные 4/5 приходятся на детский и молодой возраст. Внезапная сердечная смерть у 25-26% лиц младше 20 лет обусловлена аритмогенной кардиомиопатией ПЖ. Аналогичная статистика (25%) отмечается у внезапно умерших спортсменов. Всего же в возрастной категории до 40 лет АДПЖ как непосредственная причина сердечнососудистой летальности обнаруживается в 20% случаев. Однако следует подчеркнуть, что все эти данные получены на малых выборках; безусловно, они нуждаются в уточнении, а само заболевание – в интенсивных дальнейших исследованиях (которые и проводятся в настоящее время), поскольку до последних десятилетий клиническая и медико-социальная актуальность данной проблемы, по всей видимости, серьезно недооценивалась.

Причины

Этиопатогенез аритмогенной дисплазии остается, по большому счету, неясным. Отягощенная наследственность достоверно подтверждается лишь в 30-50% случаев; эндемичным вариантом АДПЖ является «болезнь Наксоса» (по названию греческого острова, где выявлено и описано около 20 случаев), при которой кардиомиопатия сопровождается и другими аномалиями, – в виде характерных изменений кожи (кератодермия, участки избыточного ороговения на ладонях и ступнях) и волос («шерстяные волосы»). В настоящее время установлены гены, мутациями в которых обусловлены данные аномалии. Однако генетическая гипотеза явно недостаточна, поскольку не объясняет прочие, не связанные с наследственностью случаи. В настоящее время изучается возможное патогенетическое значение таких факторов, как идиопатические, вызванные сугубо индивидуальными неблагоприятными условиями нарушения внутриутробного развития (дизонтогенез); инфекционно-воспалительные и/или дегенеративные процессы; преждевременный, ускоренный апоптоз паренхиматозных клеток-кардиомиоцитов (запрограммированная клеточная смерть, которая в норме должна наступать не раньше и не позже определенного количества делений) и их трансдифференциация (превращение одного типа клеток в другой).

Какая бы из этих гипотез ни подтвердилась дальнейшими исследованиями, лежащие в ее основе причины, патогенетические механизмы, закономерности также необходимо будет еще найти и аргументировать.

Симптоматика

Выше показано, что АДПЖ считается болезнью преимущественно молодого возраста. Это так и есть, хотя возрастной интервал учтенных различными исследованиями больных простирается, строго говоря, от 2 до 70 лет; на долю допубертатной и пожилой (старше 50 лет) категорий приходится в общей сложности около 8% всего объема выявляемой аритмогенной дисплазии ПЖ. Клиническая картина неспецифична и может включать признаки любых других аритмий; наиболее частыми симптомами являются усиленное сердцебиение, ощущение «сбоев» в работе миокарда, чувство нехватки воздуха, сердечные боли, синкопальные обмороки, головокружения, утомляемость, постепенное снижение выносливости к физическим нагрузкам и т.д. Риск внезапной смерти (см. выше), которая при АДПЖ наступает от фибрилляции желудочков, после сорока лет снижается.

Во многих случаях аритмогенная дисплазия ПЖ в течение длительного времени протекает бессимптомно, однако процесс структурного перерождения ткани неостановим; в той или иной степени он прогрессирует, пусть даже латентно.

Диагностика

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка сложна в диагностике и дифференциации от других кардиологических заболеваний, особенно на ранних стадиях развития. Неоднократно предпринимались попытки разработать четкие критерии клинической, электрофизиологической, патоморфологической диагностики. Сегодня применяются, в целом, достаточно информативные диагностические протоколы, опирающиеся на анамнестические сведения (включая семейный анамнез), данные осмотра, а также результаты ЭКГ, ЭхоКГ, тредмил-тестов, суточного мониторирования. По мере необходимости назначают обзорные и специальные рентгенографические методы, МРТ; иногда решающие аргументы удается получить только путем инвазивной диагностической процедуры – эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ), позволяющей отобрать прижизненные образцы ткани ПЖ для гистологического анализа. Согласно современным представлениям, для уверенной диагностики АДПЖ в биоптате должно присутствовать не менее 3-5% соединительной ткани и не менее 40% жировой; другие критерии базируются, наоборот, на сокращении доли интактных кардиомиоцитов до 60% и ниже.

В значительной части случаев аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка остается недиагностированной, что является одной из причин статистической неопределенности.

Лечение

Первоочередной задачей является снижение риска внезапной сердечной смерти и профилактика аритмий. В консервативных терапевтических схемах применяют антиаритмические препараты (в основном, стандартные бета-адреноблокаторы), иногда в сочетании с другими медикаментами, однако эффективность подобных мер в плане решения упомянутых профилактических задач пока недостаточно исследована. Обязательной является коррекция образа жизни, в частности, исключение экстремальных физических нагрузок и других факторов, могущих спровоцировать острые нарушения сердечной деятельности. Накапливается и изучается опыт применения радиочастотной катетерной абляции. Некоторые авторы рекомендуют методом выбора считать хирургическое вмешательство, – вплоть до пересадки сердца, – однако другие обоснованно возражают, что даже имплантация кардиовертера-дефибриллятора (что представляется наиболее адекватным решением), из-за определенного риска постоперационных осложнений едва ли целесообразна в тех случаях, когда АДПЖ протекает бессимптомно или малосимптомно. Однако к имплантации КД необходимо прибегать при наличии прогностически неблагоприятных признаков (например, эпизодов необъяснимой и внешне беспричинной потери сознания).

По индивидуальным показаниям назначают диуретики, ингибиторы АТФ, сердечные гликозиды и т.д.

В целом, для современной кардиологии проблема АДПЖ остается достаточно острой, актуальной, требующей по возможности быстрого прояснения всех накопившихся вопросов.

Источник

Ирина Баранова

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования — Специалист

1993-1999

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Аритмогенная дисплазия правого желудочка относится к наследственным кардиомиопатиям, которые сопровождаются структурными и функциональными отклонениями. Основное последствие патологии — желудочковые аритмии. Дисплазия приводит к 11% случаев внезапной сердечной смерти у людей до 30 лет и в 22% случаев среди спортсменов.

Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) впервые была описана в 1977 году, но только в 1996 году патология включена в классификацию кардиомиопатии. Чаще всего структурные нарушения связаны с накоплением жировых инфильтратов и замещением мышечных волокон фиброзной тканью. Клетки миокарда начинают сокращаться неэффективно, и потому прогрессирует расширение желудочка и нарушения ритма. Левая сторона сердца реже участвует в патологии, но при комбинированной дисфункции прогноз ухудшается.

Различают несколько механизмов поражения миокарда:

апоптоз (или запрограммированная гибель клеток);
фиброз на фоне воспалительного процесса с утратой функции волокон;
замена волокон жировой тканью.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Генетическая природа патологии объясняется тем, что нарушение часто обнаруживается во время внутриутробного развития. Практически в 30–90% случаев выявляются семейные истории заболеваний. В остальных случаях аритмогенная дисплазия правого желудочка развивается на протяжении жизни в результате вирусного поражения миокарда и воспаления – миокардита. Не следует исключать, что при наследственной склонности могут чаще развиваться воспаления.

Заболевание на фоне существования генетической предрасположенности проявляет себя в конкретных случаях — при механическом стрессе. Потому чаще страдают люди, ведущие активный образ жизни, и спортсмены. Стресс вызывает повреждение, воспаление и фиброз клеток.

Заболевание передается по наследству через аутосомное доминирование. Пенетрантность членов семьи достигает 20–35% случаев. Жители региона Венето в Италии склонны к распространению патологии среди родственников. Аутосомально-рецессивная форма наследования связана с генетической мутацией на хромосоме 17q21, при этом все члены семьи страдают на 100%. Генетические аномалии при АРВД расположены на хромосомах 1, 2, 3, 6, 7, 10, 12 и 14. Однако не существует общего признака, способного оценить подозрение на патологию.

Чаще всего случаи выявления патологии регистрируются в возрасте от 4 до 64 лет, а средний возраст диагностики — 31 год. При врожденных патологиях симптомы проявляются при ультразвуковом обследовании эмбриона.

Существуют другие разновидности дисплазии соединительной ткани, которые относятся к системным заболеваниям и проявляются у детей. Процесс может затрагивать сердце, вызывая пролапсы клапанов, аневризмы межпредсердной перегородки. Фибромускулярная дисплазия (ФМД) артерии почек может быть частью комплекса симптомов, проявляться злокачественной гипертонией. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может вызвать дисфункции в органе и вызвать аритмии, но с другим патогенезом.

Основные причины патологии

Причина дисплазии миокарда до сих пор не исследована до конца, но научные данные подтверждают наследственный характер. Подтверждаются данные об изменениях в хромосоме 14q23-24 и 10р12-р14 у пациентов с АДПЖ, но не всегда они сопровождаются семейным анамнезом.

Патогенез развития болезни обусловлен тремя механизмами:

Врожденные аномалии в миокарде правого желудочка.
Дисплазия на фоне метаболических дисфункций, замещением кардиомиоцитов.
Дисплазия после перенесенного миокардита и инфекций.

Различают синдром дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), выявляемый в детском возрасте в виде пороков сердца. Данная дисплазия соединительной ткани не относится к АДПЖ, которая является результатом одного или комбинации патологических процессов, в результате чего стенки миокарда перестают нормально проводить сигналы. Дисплазии соединительной ткани сердца способны нарушить метаболизм клеток миокарда.

миокардит

Клиническая картина

Заболевание имеет три стадии, но их можно обнаружить не у каждого пациента:

Ранняя субклиническая со скрытыми симптомами и при наличии структурных сердечных патологий.
Развернутая клиническая с признаками сердечных заболеваний.
Финальная с прогрессированием изменений в сердце.

К группе пациентов с АДПЖ относятся те, которые скончались от внезапной сердечной смерти в возрасте до 35 лет. Задача ученых: изучить семейную историю патологии, сделать выводы для ранней диагностики.

Определить склонность к АДПЖ можно по частым обморокам и приступам желудочковой тахикардии с блокадой ножек пучка Гиса, при этом не выявляются структурные патологии в сердце.

Первым и последним проявлением субклинической фазы становится смерть на фоне желудочковой тахикардии у спортсменов или молодых людей во время физических нагрузок. Развернутая стадия характеризуется вовлечением в патологию правого и левого желудочков. Болезнь проявляется тахикардиями и аритмиями, одышкой, отеками и увеличением размера печени.

Симптомы АДПЖ

Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно диагностируется до 40 лет и проявляется следующими симптомами:

желудочковые аритмии: нерегулярное сердцебиение нижних камер сердца, чаще желудочковая тахикардия;
ощущение сердцебиения в грудной клетке из-за аномальных сердечных ритмов;
головокружение или обморок из-за нехватки кислорода;
сердечная недостаточность: одышка при физической активности, отеки, усталость.

Головокружение

Случается, что именно внезапная сердечная становится первым признаком АДПЖ.

Нарушения ЭКГ фиксируются у 85% пациентов с подозрением на дисплазию правого желудочка — изменения реполяризации и деполяризации (прохождение электрического сигнала по клеткам миокарда). Характерным проявляем является «эпсилон»-волна, которая появляется между комплексом QRS и Т-волной. Также Т-волна становится отрицательной, а длительность комплекса QRS составляет более 55 мс.

Диагностика заболевания

Аритмогенная дисплазия правого желудочка является одной из главных причин злокачественных желудочковых аритмий среди здоровых людей до 35 лет. Чтобы справиться с болезнью, используют лекарственную поддержку или имплантацию кардиостимулятора, чтобы предотвратить внезапную сердечную смерть. Пациенты находятся под длительным наблюдением кардиолога.

ЭКГ

Частота заболевания составляет один случай на 2500–5000 человек. Существует географическая зависимость в распространении — чаще всего патология выявляется в некоторых регионах Италии (Падуя, Венеция) и Греции (остров Наксос), где становится причиной внезапной остановки сердца у людей до 65 лет в 10% случаев. АДПЖ в два раза вероятнее появляется у мужчин. Проводится дифференциальная диагностика с дисплазиями соединительной ткани.

Диагноз подтверждается, если у пациента выявляют следующие критерии:

аномальная функция правого желудочка;
фиброзные или жировые инфильтраты в миокарде;
нарушения ЭКГ;
суправентрикулярная тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке;
наличие родственников с АДПЖ.

Соединительнотканная дисплазия сердца не является прямой причиной дисфункции миокарда.

Диагностика патологии затруднена ввиду отсутствия единого теста и критерия. Диагноз подтверждается наличием структурных, гистологических, электрокардиографических и генетических факторов.

Сначала составляют анамнез, изучают клиническую картину, которая может включать бессимптомное течение, ощущение сердцебиения, хроническую усталость, частые обмороки, нарушение ритма при физических нагрузках. Симптомы вызваны эктопическими ударами, устойчивой тахикардией из-за блока ветвей левого пучка или проблем правого желудочка.

Выделяют четыре стадии развития патологии:

Ранняя, или субклиническая, со скрытыми структурными аномалиями.
Неустойчивая фаза с нарушением электрической проводимости.
Фаза отказа правого желудочка.
Прогрессирующая бивентрикулярная недостаточность, имитирующая расширенную кардиомиопатию.

Инструментальные методы исследования

Единой методики для постановки диагноза АДПЖ не существует, потому применяют полный комплекс исследований.

При проведении электрокардиограммы выделяют несколько диагностических признаков:

инверсии T-волн в V1-V3 — незначительный диагностический критерий, но одна из наиболее распространенных аномалий ЭКГ присутствует у 85% пациентов с АДПЖ;
длительность QRS = 110 мс в V1-V3;
эпсилонная волна (электрические потенциалы после окончания комплекса QRS) — важный признак, наблюдается в 30% случаев АДПЖ.

Диагностика сердца

К малым признакам АДПЖ относятся:

Выявленные при холтеровском мониторинге частые желудочковые экстрасистолии — чаще 1000 раз в сутки. Нарушение реполяризации в сегментах V1-V3 в возрасте старше 12 лет. Тахикардии с блокадой левого пучка Гиса.
Гистологическое обследование показывает, что количество жировой ткани превышает 3%, а в биоптате обнаруживается лимфоцитарная инфильтрация.
Регистрируется дилатация правого желудочка со снижением выброса.

Электрокардиографические изменения происходят из-за тканного перерождения миокарда, появлением неоднородности и появлением условий для желудочковых тахикардий. Механизм аритмии — повторный вход волны деполяризации (возбуждения клеток). С помощью холтеровского мониторинга можно выявить дисфункции ритма на субклинической и развернутых стадиях. При наличии слабости, головокружения, одышки и обмороков обычно регистратор ЭКГ фиксирует устойчивые и неустойчивые тахикардии.

При желудочковых тахикардиях и экстрасистолах электрическая ось сердца отклоняется вправо или влево, происходит блокада левой ножки пучка Гиса. Аритмогенный очаг может находиться в верхушке или у основания правого желудочка, что влияет на характер кривой электрокардиограммы.

Используются методы визуальной оценки состояния миокарда.

Эхокардиография неинвазивная техника визуализации, которая используется чаще всего, но не подходит пациентам с ожирением и эмфиземой легких. При исследовании обращают внимание на наличие основных диагностических признаков:

дилатация правого желудочка и гипокинезия;
расширение выводного отдела;
фиброзные изменения;
конечные диастолические аневризмы;
акинез-дискинез внутриполостного сегмента и верхушки правого желудочка;
верхушечные трабекулы (выпячивания в просвет).

Контрастная ангиография правого желудочка считается «золотым стандартом», но мало применяется из-за инвазивности. Техника позволяет области истощения и расширения миокарда в анатомическом треугольнике дисплазии.
Компьютерная томография позволяет увидеть жировые отложения в миокарде и эпикарде, трабекуляции с медленным затуханием, расширенный гипокинетический правый желудочек, зубчатых образований на стенке правого желудочка. КТ применяется редко из-за высокой радиационной нагрузки.
Магнитно-резонансная томография позволяет проводить трехмерную оценку желудочковой анатомии, объемов. Методика распознает замену мышечных волокон жировой и фиброзной тканью. Хотя жировая инфильтрация присутствует у более 50% пожилых людей. Наличие трансмурального жирового замещения или диффузного истончения миокарда правого желудочка — основные критерии диагностики.

Основные признаки АДПЖ с позиции оценки систолической и диастолической функции:

области интенсивности высоких сигналов, указывающие на замещение миокарда жиром;
замена фиброфата, которая приводит к диффузному истончению миокарда правого желудочка;
аневризма правого желудочка;
дилатация правого желудочка и расширение выходного тракта;
региональные акинезии (участки без сокращения);
нарушение систолы и диастолы (незначительный критерий).

Эндомиокардиальная биопсия является гистологическим обследованиям, результаты которого сомнительны из-за сегментарного характера. Чаще всего ткани берут из сердечной перегородки. К осложнениям процедуры относится тампонада сердца и перфорация.

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

Перед лечением кардиологи обязательно определяют вероятность смерти и проводят стратификацию этого риска. В медицинской литературе обнаружено, что существует три прогнозных критерия для сердечной смерти:

Один эпизод желудочковой тахикардии с блокадой левого пучка Гиса.
Явные клинические признаки дисфункции правого желудочка.
Подтвержденная дисфункция левого желудочка.

Однако зачастую появление внезапной смерти не связано с прогрессированием болезни.

Терапии, направленной на устранение причины болезни, не разработано. Медикаментозное лечение направлено на профилактику опасных желудочковых нарушений ритма. Чаще всего применяют антиаритмические средства третьего класса.

Антиаритмическая терапия

При АДПЖ чаще всего применяют блокаторы калиевых каналов, которые останавливают ток ионов калия через мембраны клеток миокарда, чем подавляют активность синусового узла и замедляют желудочковую проводимость. К ним относятся амиодарон, бретилия тозилат, соталол, но схема лечения всегда подбирается индивидуально. Бета-блокаторы используются для снижения адренергической стимулированной аритмии на фоне физического или эмоционального стресса.

Наиболее популярным препаратом является соталол, применяемый у пациентов с индуцируемой и неидуцируемой желудочковой тахикардией. Эффективность средства сравнивалась с бета-блокаторами, амиодароном. В экспериментах доза от 320 до 480 мг в сутки предотвращала желудочковые тахикардии во время запрограммированной стимуляции желудочков в 68% случаев. Препараты подбирают с помощью нагрузочной пробы или холтеровского мониторинга.

Интервенционная терапия

При отсутствии эффекта медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство — радиочастотная абляция. Непереносимость лекарств и непрерывные желудочковые тахикардии — показания для операции. Цель радиочастотной абляции заключается в устранении аритмогенных зон — прерыванием путей проводимости патологического сигнала. Успех достигается в 30–65% случаев. Из-за прогрессирующей и диффузной природы заболевания тяжело поддаются подавлению все аритмогенные очаги. Патологические изменения в ритме сердца фиксируются во время электрофизиологического исследования и проявляются низкоамплитудными фракционными эндокардиальными сигналами со сниженной скоростью проводимости.

Имплантация электростимулятора-кардиовертера проводится при высоком риске внезапной резкой смерти. Прямые показания к операции:

Пациента реанимировали при внезапной остановке сердца, в истории болезни были частые обмороки.
Наблюдаются опасные аритмии, которые не купируются лекарственными средствами.
Существует семейная история остановки сердца у родственников первой руки (родители, сестры, братья).

Кардиостимуляторы осуществляют стимуляцию ритма, проводят дефибрилляцию при антитахикардии и аритмии. Установка устройства безопасна у пациентов с АДПЖ, обеспечивает низкий риск краткосрочных и долгосрочных осложнений. В мире практически 60% пациентов проходят имплантацию электрокардиостимулятора.

Осложнения терапии происходят только в результате замены миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью. К ним относятся: перфорация, вызванная истончением стенки правого желудочка, затруднение размещения электрода, неадекватное восприятие импульсов и неспособность купировать желудочковые аритмии до повышения порогов дефибрилляции.

Имплантация оправдана у пациентов с АДПЖ и высоким риском сердечной смерти. Для первичной профилактики кардиостимулятор используют при отягощенном семейном анамнезе, для подтверждения которого проводится генетическое исследование. При выявлении аневризмы стенок желудочка установка устройства обязательна. После операции не исключается прием антиаритмических препаратов и проведение радиочастотной абляции, что поможет снизить количество разрядов дефибриллятора.

Лечение сердечной недостаточности

Когда появляются нарушения правого желудочка или обеих желудочков, лечение обязательно включает препараты против сердечной недостаточности: диуретики, бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антикоагулянты.

Лечебная терапия в случае рефрактерной застойной сердечной недостаточности иногда требует пересадки сердца.

В Новосибирском НИИ патологий кровообращения использовался метод денервации почечных артерий при желудочковых аритмиях. Это позволяет снизить реакции нервной системы на повышенное артериальное давление и уменьшить частоту сердечных сокращений. Методика работы на почечных артериях подходит для пациентов с фибрилляцией предсердий на фоне высокой злокачественной гипертензии.

Прогноз при АДПЖ

Патология правого желудочка на фоне аритмии может привести к внезапной сердечной смерти. Худшие прогнозы наблюдаются, если поражение касается левого желудочка. Заболевание обычно имеет прогрессирующий характер, но это не влияет на риск смерти. Правильное и своевременное лечение помогает купировать опасные приступы фибрилляции желудочков, улучшить качество жизни и снизить риск осложнений. Пациентам с подозрением или поставленным диагнозом АДПЖ нужно регулярно наблюдаться у кардиолога.

Патология относится к врожденным кардиомиопатиям, сопровождающимся тяжелыми приступами желудочковых аритмий и развитием сердечной недостаточности. При жалобах ребенка на головокружени?