Артериовенозная мальформация головного мозга мрт

Диагностика артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Артериовенозная мальформация (АВМ)

2. Определение:

• Пиальная сосудистая мальформация с шунтированием крови (артерия → вена) в обход капиллярного ложа

б) Визуализация:

1. Общие характеристики артериовенозных мальформаций (АВМ) головного мозга:

• Лучшие диагностические критерии:

о «Мешок червей» (участки потери сигнала за счет эффекта потока) на МРТ без/с минимальным масс-эффектом

• Локализация:

о Могут встречаться в любом участке головного мозга:

— Супратенториально (85%), в области задней черепной ямки (15%)

о 98% одиночные, спорадические:

— Множественные АВМ встречаются редко, обычно входят в состав какого-либо синдрома

• Размеры:

о От микроскопических до гигантских

о Большинство манифестных АВМ имеют размеры 3-6 см

• Морфология:

о Три компонента:

— Расширенные питающие артерии

— Ядро из плотно упакованных расширенных сосудистых каналов

— Дилатированные дренирующие вены

о Нормальная мозговая ткань между сосудами ядра отсутствует

Артериовенозная мальформация головного мозга на КТ, ангиограмме
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез (слева): классические серпантинные гиперденсные участки неразорванной АВМ. КТ с контрастированием, аксиальный срез (справа): определяется выраженное однотипное контрастирование АВМ. Типична клиновидная форма.

(б) ЦСА, боковая проекция: классическая АВМ, определяется ядро, состоящее из плотно упакованных сосудов S3. Аневризмы питающих артерий или сосудов ядра отсутствуют. Обратите внимание на глубокий рано заполняющийся контрастом венозный дренаж во внутреннюю мозговую вену и прямой синус.

2. КТ при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Бесконтрастная КТ:

о Изменений может не быть (при очень маленьких размерах АВМ)

о Изо-/гиперденсные серпантинные сосуды

о Са++ в 25-30% случаев

о КровотечениеизАВМ-хпаренхиматозное,внутрижелудочковое кровоизлияние » субарахноидальное кровоизлияние

о Постэмболизационный статус: жидкие эмболы внутри ядра выглядят гиперденсными

• КТ с контрастированием:

о Выраженное контрастирование питающих артерий, ядра, дренирующих вен

• КТ-ангиография

о Визуализация расширенных артерий, дренирующих вен

3. МРТ при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Т1-ВИ:

о Характеристики сигнала зависят от скорости, направления кровотока, а также наличия/стадии кровоизлияния

о Плотно упакованное объемное образование: «сотовые» участки потери сигнала за счет эффекта потока

• Т2-ВИ:

о Клубок извитых «сотовых» участков потери сигнала за счет эффекта потока

о Возможно наличие кровоизлияния

о Мозговая ткань в ядре присутствует в небольшом количестве/ отсутствует:

— Может определяться невыраженный глиоз (гиперинтенсивная ткань)

• FLAIR:

о Участки потери сигнала за счет эффекта потока ± высокий сигнал вокруг (глиоз)

• Т2* GRE:

о Участки «выцветания» изображения при наличии кровоизлияния

• Постконтрастное Т1-ВИ:

о Выраженное контрастирование ядра, дренирующих вен

о Сосуды с быстрым кровотоком могут не контрастироваться («потеря сигнала за счет эффекта потока»)

• МР-ангиография:

о Полезна для грубой визуализации, после эмболизации/лучевой терапии

о Детальная ангиоархитектоника не визуализируется

4. Ангиография при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• ЦСА (цифровая субтракционная ангиография)-лучший способ визуализации внутренней ангиоархитектоники

• Используйте высокую частоту кадров, ↑ объем + скорость инъекции контрастного вещества при съемке

• Визуализация трех компонентов АВМ:

о Расширенные артерии ± гемодинамические аневризма(ы)

о Ядро плотно упакованных сосудов + интранидальная(ые) аневризма(ы)

о Дренирующие вены, рано заполняющиеся контрастом ± венозные стенозы, обусловленные флебопатией, вызванной высокой скоростью кровотока (может ↑ риск внутричерепного кровоизлияния (ВЧК))

• В 27-32% наблюдается «двойное» артериальное питание (из мягкой, твердой мозговых оболочек)

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о ЦСА с высокой частотой кадров ± суперселективная катетеризация

• Совет по протоколу исследования:

о Стандартная МРТ (включая контрастную МР-ангиографию, GRE последовательность)

Артериовенозная мальформация головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) МР (ТОР) ангиография, проекция максимальной интенсивности (MIP), аксиальный срез: у пациента 38 лет с нарастающими головными болями и нарушениями зрения определяется АВМ в левой теменно-затылочной области, а также значительно расширенные питающие артерии из бассейна СМА.

(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется выраженное контрастирование ядра и расширенных дренирующих вен. Часть ядра и питающих артерий визуализируются как участки потери сигнала за счет эффекта потока. Это обусловлено высокой скоростью кровотока. Обращает на себя внимание распространенный артефакт фазового кодирования.

Артериовенозная мальформация головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: ядро АВМ в виде «сотовых» участков потери сигнала за счет эффекта потока . Большие серпантинные участки потери сигнала за счет эффекта потока, расположенные спереди от ядра -питающие артерии из бассейна СМА ± дренирующие вены. Обратите внимание, что при таком размере АВМ оказывает лишь легкий масс-эффект на треугольник бокового желудочка. Небольшой прилегающий к ядру гиперинтенсивный участок, вероятно, отражает глиоз.

(б) ЦСА ВСА, боковая проекция: у того же пациента определяются расширенные питающие артерии из бассейна СМА, расширенные/извитые поверхностные дренирующие вены и ядро АВМ.

Артериовенозная мальформация головного мозга на ангиограмме
(а) 3D ЦСА левой ВСА, косая проекция: определяется расширенная передняя мозговая артерия, питающая АВМ лобной доли. Обратите внимание на гемодинамическую аневризму передней соединительной артерии, которая является потенциальной причиной будущих внутричерепных кровоизлияний.

(б) Заднепереднее безвычитательное изображение: после трех сеансов поэтапной эмболизации множественных питающих артерий из бассейнов ПМА и СМА определяется введенный препарат Опух в ядро и смежные питающие артерии. Перед эмболизацией питающих артерий бассейна ПМА был проведен койлинг гемодинамической аневризмы ПСоА.

в) Дифференциальная диагностика артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

1. Глиобластома с артериовенозным шунтированием:

• Контрастирование МГБ (мультиформная глиобластома) (опухолевый румянец на ЦСА), наличие масс-эффекта

• Небольшое количество паренхимы между сосудами

2. Тромбированная («скрытая») АВМ:

• Кавернозная ангиома

• Кальцифицированное новообразование

• Олигодендроглиома

• Астроцитома низкой степени злокачественности

3. Дуральная артериовенозная фистула (дАВФ):

• АВ шунты внутри стенки проходимого ± частично тромбированного синуса твердой мозговой оболочки, параллельного венозного сосуда или смежной корковой вены

• Наиболее частая локализация = поперечный/сигмовидный синус

• Дифференциация от пиальной АВМ:

о Локализация: ядро тесно связано с венозным синусом твердой мозговой оболочки

о Питание преимущественно из артерий твердой мозговой оболочки (менингеальные артерии) >> артерии мягкой мозговой оболочки:

— Например, средняя и задняя менингеальные артерии, артерия серпа мозжечка, тенториальные ветви пещеристого сегмента ВСА, затылочная артерия, артерия Давидоффа и Шехтера

о Некоторое паразитирование на кровоснабжении мягкой мозговой оболочки возможно при более крупных дАВФ

о Гемодинамические аневризмы встречаются редко

г) Патология:

1. Общие характеристики артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Этиология:

о Нарушение регуляции ангиогенеза:

— Сосудистые эндотелиальные факторы роста (VEGF), рецепторы опосредуют пролиферацию и миграцию эндотелия

— Цитокиновые рецепторы опосредуют созревание сосудов и их ремоделирование

• Генетика:

о Спорадические АВМ имеют множественные позитивно/негативно регулируемые гены

— Может быть нарушение функции гомеобокс генов, таких как HOXD3 и НОХВЗ, которые участвуют в ангиогенезе

— Однонуклеотидные полиморфизмы в локусе р21 9-й хромосомы могут являться предикторами клинических и ангиографических особенностей АВМ

о Синдромальные АВМ (2% случаев):

— Множественные АВМ в гене HHT1 (мутация гена эндоглина)

— В состав цереброфациальных артериовенозных метамерных синдромов (Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndromes, CAMS) входят глазничные/челюстно-лицевые + внутричерепные АВМ

• Ассоциированные аномалии:

о Гемодинамическая аневризма на питающей артерии (10-15%)

о Интранидальная «аневризма» > 50%

о Сосудистое «обкрадывание» может вызывать ишемию в смежной ткани мозга:

— При ПЭТ может выявляться гемодинамическое повреждение

2. Стадирование и классификация артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Шкала Спецлера-Мартина (Spetzler—Martin) (CM):

о Сумма баллов, вычисленная по нижеследующим критериям, оценивает хирургический риск от 1 до 5

— Размеры:

Малые (< 3 см) = 1

Средние (3-6 см) = 2

Большие (> 6 см) = 3

— Локализация:

В нефункциональной зоне = 0

С вовлечением функциональной зоны головного мозга = 1

Функциональная зона = сенсомоторная кора, зрительная кора, гипоталамус, таламус, внутренняя капсула, ствол мозга, ножки, глубокие ядра мозжечка

— Венозное дренирование:

Только поверхностное = 0

Глубокое = 1

• Lawton модифицировал шкалу СМ, основываясь на микрохирургических исходах

о Группа АВМ, оцениваемых тремя баллами (Grade III), гетерогенна и делится на подтипы:

— АВМ малых размеров с вовлечением функциональной зоны и глубоким венозным дренированием (Grade III-)

— АВМ средних размеров с глубоким венозным дренированием или вовлечением функциональной зоны (Grade III+)

— Большие АВМ (Grade III*)

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Клиновидное компактное объемное образование из переплетенных сосудов

4. Микроскопия:

• Широкий фенотипический спектр:

о Питающие артерии обычно расширены, развиты (могут иметь несколько утолщенные стенки)

о Расширенные дренирующие вены (может быть варикозное расширение, стеноз)

о Ядро:

— Конгломерат многочисленных АВ шунтов

— Тонкостенные дисплазированные сосуды (капиллярное ложе отсутствует)

— Дезорганизованные коллагеновые волокна, неравномерно выраженный мышечный слой

— Повреждение неизмененной ткани мозга отсутствует (может быть небольшой глиоз)

о Капиллярная сеть вокруг ядра (КСВЯ):

— Ядро окружено расширенными капиллярами мозговой ткани, расположенными в пределах 1-7 мм от его границы

— Сосуды в КСВЯ в 10-25 раз больше нормальных капилляров

д) Клиническая картина:

1. Проявления артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Головная боль с кровоизлияниями (50-60%)

о Судорожные приступы (15-25%) о Очаговая неврологическая симптоматика (10-25%)

• Клинический профиль:

о Лица молодого совершеннолетнего возраста с спонтанными (нетравматическими) ВМК

2. Демография:

• Возраст:

о Пик выявления: 20-40 лет (25% в возрасте 15 лет)

• Пол:

о М = Ж

• Эпидемиология:

о АВМ — наиболее частые симптоматические сосудистые мальформации головного мозга (СМГМ)

о Преобладание спорадических АВМ: 0,04-0,52%

3. Течение и прогноз:

• Артериовенозные мальформации (АВМ) головного мозга могут иметь различную морфологию и ангиоархитектонику:

о Ежегодный риск кровоизлияния варьирует в широких пределах

— Общий ежегодный риск кровоизлияния 2-4% (кумулятивный)

— При этом, < 1 % — неразорвавшиеся поверхностно расположенные узлы с поверхностным венозным дренированием

— > 30% — разорвавшиеся глубоко расположенные узлы с экстенсивным глубоким венозным дренированием

4. Лечение:

• Эмболизация

• Микрохирургическая резекция

• Стереотаксическая хирургия

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• При обнаружении на МР-томограммах сосудистых образований с паренхимой мозга между участками потери сигнала за счет эффекта потока следует иметь ввиду, что так может выглядеть сосудистая опухоль, а не артериовенозная мальформация (АВМ)

2. Советы по интерпретации изображений:

• Внимательно исследуйте артериовенозные мальформации (АВМ) на наличие интранидальных аневризм «на ножке»

• Осуществите поиск трудно выявляемых дренирующих вен, рано заполняющихся контрастом; их наличие может быть единственным признаком, позволяющим диагностировать обширно тромбированные артериовенозные мальформации (АВМ).

ж) Список литературы:

Ding D: Pathobiology of cerebral arteriovenous malformations: correlating genetic polymorphisms to clinical presentation and nidus angioarchitecture. Cerebrovasc Dis. 38(1):75, 2014
Gaballah M et al: Intraoperative cerebral angiography in arteriovenous malformation resection in children: a single institutional experience. J Neurosurg Pediatr 13(2):222-8, 2014
Jeon HJ et al: Surgical outcomes after classifying Grade III arteriovenous malformations according to Lawton’s modified Spetzler-Martin grading system. Clin Neurol Neurosurg. 124:72-80, 2014
Mohr JP et al: Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial. Lancet. 383(9917):614—21, 2014
Shankar JJ et al: Angioarchitecture of brain AVM determines the presentation with seizures: proposed scoring system. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5):1028-34, 2013

— Также рекомендуем «Дуральная артериовенозная фистула на ангиограмме»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.3.2019

Источник

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга – это достаточно редкая врожденная патология сосудистой системы. В разных участках головного мозга имеются сосудистые сплетения, по внешнему виду напоминающие спутанный клубок, приток крови осуществляется по артериям, отток — по венам, а вот капилляры в мальформации отсутствуют. Артерии мальформации отличаются по строению от обычных тем, что имеют недоразвитый мышечный слой и очень тонкие стенки, часто в просвете артерий видны многочисленные тромбы. Это обуславливает самую большую опасность данного нарушения – возможность разрыва сосуда с кровоизлиянием в мозг. Это может привести к летальному исходу (около 10% случаев), а также стойкой инвалидизации. Также существует и вторая большая опасность – возможность образования выпячивания истонченной стенки сосуда (аневризма). Смертность при ее разрыве и кровоизлиянии в мозг достигает уже 50% случаев. Артериовенозные мальформации могут локализоваться в любом отделе мозга – лобных и височных долях, мозжечке, в основании мозга (в районе затылка). В зависимости от места расположения относительно различных центров мозга (речевой, зрительный, двигательный) незначительно различается симптоматика мальформаций. Общими симптомами артериовенозной мальформации являются выраженные головные боли, усталость, апатия, приступы эпилепсии, артериальная гипертензия, при разрыве мальформации появляются симптомы внутричерепного кровотечения – тошнота и рвота, спутанность сознания, вплоть до его потери и кома, светобоязнь, нарушения зрения и слуха, чувствительности, координации движения, паралич, парез и т.п.

Диагностика АВМ

В случае наличия артериовенозной мальформации важно обратиться к врачу до разрыва. Долгое время можно не подозревать о наличии аномалии, признаки ее наличия обычно проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Поводом к проведению обследования могут стать постоянные сильные головные боли, случившийся впервые эпилептический приступ и т.п. «Золотым стандартом» диагностики сосудистых заболеваний головного мозга является магнитно-резонансная томография. Она информативна как в оценке состояния тканей и структур мозга, так и состояния сосудов. При исследовании сосудистой системы наиболее эффективным является проведение сканирования с использованием контрастного вещества. МРТ позволяет точно определить наличие мальформации, увидеть измененные сосуды, оценить их проходимость и наличие тромбов и аневризм, дать прогноз относительно развития заболевания. Магнитно-резонансная томография в данном случае – незаменимый способ наблюдать развитие мальформации в динамике, сканирование можно выполнять столько раз, сколько это нужно для отслеживания состояния сосудов.

Лечение арериовенозных мальформаций в большинстве своем – хирургическое, В зависимости от расположения мальформации и степени поражения сосудов используются различные методики хирургического лечения, как традиционные, так и малоинвазивные. Часто при лечении заболевания требуется несколько операций, и МРТ позволяет оценить результат оперативного вмешательства на каждом этапе. При разрыве мальформации МРТ сканирование делают в экстренном порядке, метод позволит оценить скорость кровяного потока и количество уже излившейся крови, выявить отек, гематому, оценить степень гипоксии участков головного мозга, которые питаются данным участком сосудистой системы. Томография обязательно делается перед операцией и в реабилитационном периоде после разрыва мальформации. Метод магнитно-резонансного сканирования может помочь выявить участки мальформации, о которых пациенту и его врачу было неизвестно в ходе исследования других заболеваний. В этом случае болезнь можно взять под контроль и предупредить разрыв, начав консервативное или оперативное лечение в плановом порядке.

Источник

Артериовенозная мальформация головного мозга (или более точно – пиальные АВМ) – аномальные связи между артериями и венами, которые приводят к артериовенозному сбросу крови и недостатку кровоснабжения паренхимы ГМ в результате недостаточно развитой капиллярной сети. Переход от артерии к вены может происходить через клубок патологических сосудов (очаг, нидус), расположенных в паренхиме мозга, либо напрямую – в этом случае АВМ обычно называется артериовенозной фистулой.

Эпидемиология

Несмотря на то, что АВМ является врожденной патологией, большинство пациентов обращаются к врачу во взрослом возрасте.

Классификация

По локализации

супратенториально — 85%
- поверхностная —67%
- глубокая —33%
инфаратенториально —15%

Количество очагов

единичная АВМ — 98%
множественные АВМ — 2%

Градация по Шпетцеру-Мартину

размер очага
- малые (<3 см)
- средние (3-6см)
- большие (> 6 см)
распространение на смежные отделы мозга
- есть
- нет
венозный дренаж
- в поверхностные вены мозга
- в глубокие вены мозга

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от локализации и размеров АВМ. Чаще всего АВМ впервые выявляется между 2-й и 3-й декадами жизни. К 50 годам симптоматика наблюдается у 80-90% пациентов. Примерно в половине случаев возникает инсульт. К другим симптомам относятся судорожные припадки 20%, головная боль.

Диагностика

АВМ имеет вид «клубка червей». Характерные признаки АВМ очагового типа согласуются с ее определением. К диагностическим критериям относятся (а) наличие очага, внедренного в паренхиму головного мозга и идентифицированного при помощи МРТ, КТ или обычной ангиографии; а также (B) ранний венозный дренаж, который лучше всего можно увидеть в динамических исследованиях, при этом эталоном является традиционная катетерная ангиография. Ранний венозный дренаж определяется в том случае, если вены видны в «артериальную» фазу, что можно визуализировать с помощью МР-ангиографии и КТ-ангиографии при условии, что шунтирующие объем и дренирующие вены достаточно большие. Вышеуказанные методы визуализации все чаще используются для обнаружения раннего дренажа при меньших размерах поражения и, следовательно, для установления более точного диагноза, поскольку вышеупомянутые критерии важны для дифференциации АВМ ГМ от других сосудистых заболеваний ГМ.

Если имеется очаг, могут встречаться два подтипа аномальных сетей сосудов. Типичным типом является клубочковый или компактный очаг, который состоит из аномальных сосудов без какого-либо включения нормальной ткани головного мозга. Более редким является второй тип — это так называемый диффузный или пролиферативный тип очага, при котором паренхима ГМ включена в область клубка. Если имеется подобная находка, то в дифдиагноз должны быть включены пролиферативная ангиопатия или черепно-лицевой артериовенозный метамерный синдром, поскольку могут отличаться от истинной АВМ отсутствием раннего венозного дренажа (характерно для пролиферативной ангиопатии) и комбинацией с лицевыми АВМ (характерно для черепно-лицевого артериовенозного метамерного синдрома).

Артериальный приток и венозный дренаж ГМ будет зависеть от локализации нидуса. При глубоком и вентрикулярном расположении приток будет осуществляться через перфорирующие и хороидальные артерии, а венозный дренаж – через глубокие вены. При более поверхностном или кортикальном расположении приток осуществляют пиальные артерии, а венозный дренаж через кортикальные вены. Отсутствие кортикального венозного дренажа в поверхностно расположенной АВМ может указывать на тромбоз поверхностных путей оттока с последующим перенаправлением в глубокие вены.

КТ

изо- или слабо гипердснснвyое образование при нативном сканировании
кальцификаты определяются в 25-30% случаев
атрофия прилежащего вещества головного мозга
при в/в контрастировании — гиперденсивные извитые сосуды

MPT

Т1 и Т2
- извитые сосуды — в виде выпадения сигнала
- осложнения в виде кровоизлияний и отеков

Ангиография

Золотой стандарт в диагностике АВМ любой локализации. Позволяется выявлять характер дренажа. На ангиограмме визуализируется плотная масса внутри которой определяются расширенные сосуды, составляющие очаг (нидус). Вены при АВМ контрастируются в артериальную фазу.

Лечение

зависит от возраста и общего состояния здоровья пациента. При лечении ABM применяют эндоваскулярную эмболизацию, оперативное вмешательство, стереотаксическую лучевую терапию и комбинацию этих методов.

Прогноз

В случае инсульта летальность составляет около 10%.

Источник

Читайте также: Делают ли мрт при астме