Артериовенозная мальформация спинного мозга мрт

Артериовенозная мальформация спинного мозга мрт thumbnail

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Общие сведения

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

  • I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
  • II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
  • III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
  • IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

  • Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
  • Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
  • Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
  • Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток — спинномозговые вены.
Читайте также:  Мрт у детей до года с мамой

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
  • МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
  • Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

  • Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
  • Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
  • Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.
Читайте также:  Мрт мозга с контрастом при саркоидозе

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Источник

Артериовенозные мальформации (АВМ) относятся к наиболее часто встречающейся сосудистой патологии спинного мозга, составляя около 60% всех спинномозговых сосудистых мальформации. Наблюдаются обычно у молодых пациентов с преимущественной локализацией в грудном и шейном отделах спинного мозга. В клинической картине заболевания у 2/3 пациентов начальными проявлениями являются субарахноидальное кровоизлияние в сочетании с симптомами поражения спинного мозга, соответственно уровню расположения аневризмы.

Диагностика Артериовенозных мальформаций на основе МРТ (магнитно-резонансной томографии) является сложной задачей. Во многом возможность визуализировать патологические сосуды мальформации и их расположение по отношению к спинному мозгу зависит от степени разрешающей способности томографа. Лучшие результаты достигаются на магнитно-резонансных томографах с высокой напряженностью магнитного поля, именно такие томографы имеются в распоряжении нашей клиники Топ Ихилов.

Диагностическая программа может включать процедуры:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позвоночника
2. Электронейромиография (ЭНМГ),
3. МРТ высокой резолюции позвоночника
4. УЗДГ – ультразвуковая допплерография
5. Спинальная ангиография
6. Лабораторные анализы — кровь, моча.
7. Консультации лучших экспертов в нейрохирургии.

Патологические сосуды артериовенозных мальформаций, располагающиеся в субарахноидальном пространстве спинного мозга, на Т1 — и Т2-взвешенных МРТ визуализируются как участки потери сигнала, что обусловлено быстрым потоком крови по расширенным кровеносным сосудам. Томограммы, зависимые от релаксационного времени Т2 являются более информативными. Сосудам АВМ соответствуют гипоинтенсивные участки, имеющие характерную извитую, змеевидную форму. На Т1 -взвешенных изображениях демонстрация «сосудистого рисунка» артериовенозных мальформаций затруднена из-за низкого сигнала от ЦСЖ в субарахноидальном пространстве спинного мозга. Границы патологических сосудов в этих условиях стираются. МР томография имеет высокую информативность в оценке расположения АВМ по отношению к поперечнику спинного мозга. Это наглядно демонстрируется на аксиальных Т1-взвешенных изображениях. Кроме этого, на МРТ хорошо выявляются сопутствующие артериовенозным мальформациям изменения спинного мозга, такие, как гематомиелия, миеломаляция, отек, кистообразование, атрофия.

Полезным в оценке состояния сосудов мальформации оказалось использование динамического МРТ исследования в процессе эндовазального выключения артериовенозных мальформаций до и после селективной эмболизации. Тромбированные сосуды АВМ становятся яркими на Т1 -томограммах за счет образования в тромботическом сгустке метгемоглобина. Однако основное место в визуализации питающих и дренирующих сосудов мальформации по-прежнему занимает спинальная ангиография. Также высокоэффективным подходом в неинвазивной демонстрации сосудистого рисунка артериовенозных мальформаций спинного мозга является использование МРА (магнитно-резонансной ангиографии).

Для успешного хирургического лечения спинальных артериовенозных мальформаций необходимо получить максимально полное представление об их локализации, ангиоструктуре и гемодинамике, что обеспечивает дифференцированное применение оптимальной хирургической тактики и современных методов микрохирургических и эндоваскулярных вмешательств. При интрамедуллярных спинальных артериовенозных мальформаций могут быть применены как эндоваскулярные, так и микрохирургические вмешательства. Однако эндоваскулярное лечение не всегда безопасно – часто невозможно выключить все притоки, после него сохраняется интрамедуллярный объем.

При значительном кровотоке в АВМ ее необходимо вначале эмболизировать, а затем микрохирургически резецировать. Все небольшие интрамедуллярные артериовенозные мальформации оперируются микрохирургически, ABM с выраженным кровотоком вначале следует эмболизировать, а затем резецировать открытым доступом. При резекции АВМ нужно применять прямой подход к мальформации, блокировать только кровоснабжающие ее притоки и сохранить сосуды, питающие спинной мозг. Резецировать гнездо мальформации необходимо острым путем только по границе со спинным мозгом. После операции для контроля всегда необходимо производить МРТ и спинальную селективную ангиографию. Только такое сочетание методов может выявить остатки патологического сосудистого образования.

Читайте также:  Можно ли пройти мрт кишечника

Получить прайс клиники

Просто заполните форму, и наш медицинский консультант отправит вам персональное предложение!

Преимущества лечения в Израиле

Множество пациентов выбирают медицину Израиля за наши навыки, опыт, скорость обработки запроса и новейшие технологии. Наши пациенты получают лучшее лечение, потому что:

  • Ежедневный консилиум, где хирурги, онкологи и другие эксперты обсуждают пациентов один за другим. Таким образом, каждый пациент получает персональные рекомендации, основанные на мнении нескольких врачей.
  • Каждый пациент может попросить «второе мнение» — рассмотрение его документации врачом другой клиники.
  • Новейшие компьютерные технологии 3D для замены костей, робот-ассистируемые операции, малоинвазивная хирургия и новейшие протоколы лечения.
  • ПЭТ КТ и ПЭТ МРТ сканирование, точнейшие УЗИ и лабораторные тесты, лучшее в мире оборудование и огромный опыт его применения.
  • Персональная медицина, четкая логистика визита и связь с врачом после выздоровления.
  • Доступ к новаторскому лечению через наши исследования и клинические испытания.
  • Персональный менеджер-переводчик, прозрачная финансовая отчетность, приглашение и план лечения до прилета в Израиль.

Источник

Артериовенозные мальформации (АВМ) относятся к наиболее часто встречающейся сосудистой патологии спинного мозга, составляя около 60% всех спинномозговых сосудистых мальформации. Наблюдаются обычно у молодых пациентов с преимущественной локализацией в грудном и шейном отделах спинного мозга. В клинической картине заболевания у 2/3 пациентов начальными проявлениями являются субарахноидальное кровоизлияние в сочетании с симптомами поражения спинного мозга, соответственно уровню расположения аневризмы.

Диагностика АВМ на основе МРТ (магнитно-резонансной томографии) является сложной задачей. Во многом возможность визуализировать патологические сосуды мальформации и их расположение по отношению к спинному мозгу зависит от степени разрешающей способности томографа. Лучшие результаты достигаются на магнитно-резонансных томографах с высокой напряженностью магнитного поля.

Патологические сосуды АВМ, располагающиеся в субарахноидальном пространстве спинного мозга, на Т1 — и Т2-взвешенных МРТ визуализируются как участки потери сигнала, что обусловлено быстрым потоком крови по расширенным кровеносным сосудам. Томограммы, зависимые от релаксационного времени Т2 являются более информативными. Сосудам АВМ соответствуют гипоинтенсивные участки, имеющие характерную извитую, змеевидную форму. На Т1 -взвешенных изображениях демонстрация «сосудистого рисунка» АВМ затруднена из-за низкого сигнала от ЦСЖ в субарахноидальном пространстве спинного мозга. Границы патологических сосудов в этих условиях стираются. МР томография имеет высокую информативность в оценке расположения АВМ по отношению к поперечнику спинного мозга. Это наглядно демонстрируется на аксиальных Т1-взвешенных изображениях. Кроме этого, на МРТ хорошо выявляются сопутствующие АВМ изменения спинного мозга, такие, как гематомиелия, миеломаляция, отек, кистообразование, атрофия.

Полезным в оценке состояния сосудов мальформации оказалось использование динамического МРТ исследования в процессе эндовазального выключения АВМ до и после селективной эмболизации. Тромбированные сосуды АВМ становятся яркими на Т1 -томограммах за счет образования в тромботическом сгустке метгемоглобина. Однако основное место в визуализации питающих и дренирующих сосудов мальформации по-прежнему занимает спинальная ангиография. Также высокоэффективным подходом в неинвазивной демонстрации сосудистого рисунка АВМ спинного мозга является использование МРА (магнитно-резонансной ангиографии).

Для успешного хирургического лечения спинальных артериовенозных мальформаций необходимо получить максимально полное представление об их локализации, ангиоструктуре и гемодинамике, что обеспечивает дифференцированное применение оптимальной хирургической тактики и современных методов микрохирургических и эндоваскулярных вмешательств. При интрамедуллярных спинальных АВМ могут быть применены как эндоваскулярные, так и микрохирургические вмешательства. Однако эндоваскулярное лечение не всегда безопасно – часто невозможно выключить все притоки, после него сохраняется интрамедуллярный объем. При значительном кровотоке в АВМ ее необходимо вначале эмболизировать, а затем микрохирургически резецировать. Все небольшие интрамедуллярные АВМ оперируются микрохирургически, ABM с выраженным кровотоком вначале следует эмболизировать, а затем резецировать открытым доступом. При резекции АВМ нужно применять прямой подход к мальформации, блокировать только кровоснабжающие ее притоки и сохранить сосуды, питающие спинной мозг. Резецировать гнездо мальформации необходимо острым путем только по границе со спинным мозгом. После операции для контроля всегда необходимо производить МРТ и спинальную селективную ангиографию. Только такое сочетание методов может выявить остатки патологического сосудистого образования.

Источник