Болезнь педжета костей на мрт

Что такое болезнь Педжета и почему она развивается

Чаще встречается в Западной Европе, Северной Америке и Австралии.
Синонимы: остеит деформирующий, деформирующая остеодистрофия, деформирующий остоз
Болезнь Педжета (деформирующий остеит) – хроническое заболевание, характеризующееся повышенной резорбцией костной ткани (разрушением), приводящей к ослаблению, деформации и болезненности костей.
Частота: 3% людей в возрасте после 40 лет
90% пациентов с диагнозом деформирующий деформирующий остоз имеют возраст старше 40 лет Мужчины поражаются в 1,5-2,1 раза чаще, чем женщины
Точная этиология болезни Педжета не установлена;
обсуждается связь с инфицированием остеокластов парамиксовирусами и вследствие этого ускорение разрушения костной ткани и ремоделирования.

Какой метод диагностики болезни Педжета выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Методы выбора

рентгенологическое исследование.

Патогномоничные признаки

Зависят от стадии заболевания
Часто увеличение объема кости
Склеротические изменения и грубая трабекуляция.

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при болезни Педжета

Наблюдается преимущественно: кости таза, бедренная кость, большеберцовая кость, череп, тела позвонков, грудина.
Формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей.

Стадии:

I стадия (литическая): острая стадия

Увеличение кровотока
Остеолизис
Поражение длинных трубчатых костей определяется как деструкция кортикального слоя кости в виде очагов пламени или в форме клина.

II стадия (переходная):

смешанное остеолитическое и склеротическое поражение
Утолщение кортикального слоя
Грубая трабекулярность
Увеличение пораженной кости.

III стадия (стадия стихания процесса/склеротическая):

преобладание склероза кости с возможным деформированием кости (например, саблевидная большеберцовая кость или деформация бедренной кости в форме посоха)
Переломы вследствие недостаточности костной ткани, особенно на выпуклой части кривизны.

Череп:

расширение свода черепа с нечеткими границами
Облаковидный склероз (на рентгенограмме черепа изображение виде «комьев ваты»).

Тела позвонков:

грубый склероз отдельных позвонков
типичные признаки включают увеличение переднезаднего диаметра и полосовидное затемнение вдоль верхней и нижней замыкательной пластинки позвонка.

Женщина 67 лет с болезнью Педжета, поражающей правую половину таза. Рентгенологическое изображение таза. Склеротическая стадия заболевания с преобладанием склероза в правой половине таза. Поражение обычно не пересекает крестцово-подвздошного соединения. Артропатия Педжета правого тазобедренного сустава.

а, b Мужчина 72 лет с болезнью Педжета большеберцовой кости. На рентгенограмме большеберцовой кости в проекциях а) прямой, b) боковой определяется расширение кости, склероз, грубая трабекулярность.

В каких случаях проводят КТ конечностей при деформирующем остеите

Сходны с рентгенологическими признаками
Показана для профилактики возможных осложнений (сдавление нервов, злокачественная трансформация)
Подозрение на злокачественный процесс возникает при обнаружении нового литического очага в склерозированной кости с мягкотканным компонентом либо формировании новой кости в области, прилегающей к пораженной (остеосаркома) Дифференциальная диагностика.

В каких случаях проводят МРТ конечностей при деформирующем остеите

МРТ особенно показана при наличии подозрения на саркоматозную трансформацию: возникновение нового гипоинтенсивного участка на Т1-взвешенном изображении, соответствующего гиперинтенсивному участку, определявшемуся в стадии стихания заболевания.

Стадия I—II:

гипоинтенсивное на Т1-взвешенном изображении
Гиперинтенсивное на изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани, накопление контрастного вещества (в сравнении с фиброзно-сосудистой соединительной тканью)
Неотличима от опухоли!

Стадия III:

сигнал вновь становится изоинтенсивным по отношению к жировой ткани
Гиперинтенсивное на Т1-взвешенном изображении
Гипоинтенсивное на изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани.

Что дает сцинтиграфия при болезни Педжета

Участки повышенного метаболизма кости (очаги высокой интенсивности) в стадии I и II
Четкая корреляция с активностью заболевания
Подтверждение или исключение формы с поражением нескольких костей.

Клинические проявления

Типичные проявления или основные симптомы оссеита:

Бессимптомное течение в 90% случаев
Болевой синдром встречается редко; увеличение локальной температуры и покраснение
Типично увеличение уровня щелочной фосфатазы, в то время как уровень кальция и фосфатов в пределах нормы
Новое возникновение болевого синдрома в области поражения подозрительно в отношении злокачественной трансформации.

Методы лечения

Кальцитонин (ингибирует активность остеокластов) и бисфосфонаты уменьшают активность болезни Педжета.

Течение и прогноз

Повторное рентгенологическое исследование и уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови для мониторинга течения и активности заболевания
Злокачественная трансформация возникает в 1% случаев: остеосаркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль
Иногда развивается артропатия Педжета (дегенерация и деформация суставов)
При вовлечении в процесс основания черепа может возникать клиника сдавления черепно-мозговых нервов.

Что хотел бы знать лечащий врач

Одно- или многокамерное поражение
Патологические переломы
Размеры и распространенность очага ремоделирования кости при болезни Педжета
Деформации кости
Признаки злокачественной трансформации.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Педжета

Метастазы

— Более агрессивная структура роста П-Ш (по Lodwick)

Фиброзная дисплазия

— Изображение остеолитического очага в виде «битого стекла»

— Периферический склероз

Гемангиома позвонка

— Отсутствие усиления МР-сигнала от позвонка

— Увеличение трабекуляции позвонка

Источник

Диагностика болезни Педжета по КТ, сцинтиграфии головы

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Болезнь Педжета (БПж)

2. Синонимы:

• Деформирующий остеит

3. Определение:

• Хроническое метаболическое заболевание скелета

• Характеризуется утолщением костных структур с вариабельной степенью их деструктивных ± склеротических изменений

б) Визуализация:

1. Общие характеристики болезни Педжета:

• Лучший диагностический критерий:

о Дефекты с четкими контурами и/или выраженное утолщение + склероз

• Локализация:

о Моностозный характер (10-35%): часто поражается осевой скелет

о Полиостозный характер (65-90%)

о Череп (25-65%): изменения могут быть ограничены основанием черепа

2. Рентгенологические признаки болезни Педжета:

• Рентгенография:

о Расширение диплоэ, грубая трабекулярная структура, утолщение кортикальных пластинок

о Выделяют три фазы заболевания:

— Ранняя деструктивная фаза:

Отчетливый лизис; часто лобная > затылочная кости

Остеопороз/остеолизис

Вовлекаются в процесс внутренняя (чаще) и наружная (реже) пластинки

— Промежуточная фаза:

Как литические, так и бластические поражения

Огрубление и утолщение трабекул и кортикального слоя

— Поздняя склеротическая фаза:

Бластические поражения (часто пересекают швы)

Форма черепа по типу «тэм-о-шентер»: заметное ↑ диплоэтического пространства, особенно внутренней пластинки

«Череп из ваты»: локальный склероз в тех зонах, где был «ограниченный остеопороз»

о Платибазия с вариабельной базилярной инвагинацией

Болезнь Педжета головы на КТ, МРТ
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается фрагментарное накопление контрастного вещества в области костей свода черепа, что указывает на наличие активных поражений в данном случае длительного течения заболевания.

(Справа) КТ, костное окно, аксиальный срез, крупный план: представлена классическая склеротическая фаза болезни Педжета с поражением височной кости. Кость утолщена, ее структура уплотнена за счет склероза.

3. КТ признаки болезни Педжета:

• Бесконтрастная КТ:

о Костный режим: три фазы (те же, что и при рентгенографии)

о Платибазия с базилярной инвагинацией (БИ)

о Саркоматозная трансформация:

— Агрессивный остеолизис, разрушение кортикального слоя, мягкотканное новообразование без периостальной реакции

о Трансформация в гигантоклеточную опухоль (ГКО):

— Литическое поражение без периостальной реакции или объемного образования

— Замещение костного мозга отличается от литических изменений при болезни Педжета (БПж)

— Возможны кистозные и геморрагические изменения

о Псевдоопухолевая форма болезни Педжета (БПж):

— «Мягкотканное новообразование», представляющее собой вздутие надкостницы за счет активного процесса при болезни Педжета (БПж)

— Отсутствие литических изменений

• КТ с контрастированием:

о ↑ накопления контрастного вещества, отражающее патологическое ↑ васкуляризации

о Саркоматозная трансформация: контрастное усиление объемного образования, часто с центральным некрозом, агрессивными литическими изменениями, разрушением кортикального слоя кости

о Трансформация в ГКО: контрастное усиление солидных компонентов опухоли

4. МРТ признаки болезни Педжета:

• Т1-ВИ:

о Зоны гиперинтенсивного сигнала за счет желтого мозга обычно остается неизменным:

— Иногда жировая ткань выражена в большем количестве в измененных, чем в сохранных костных структурах

о Ранняя деструктивная-ранняя промежуточная фазы:

— ↓ интенсивность сигнала от костного мозга вследствие замещения костного мозга

— Остаточные нормальные очаги желтого костного мозга → исключает злокачественную трансформацию

о Поздняя склеротическая фаза: снижение интенсивности сигнала от костного мозга вследствие склеротических изменений, а также огрубения трабекул и утолщения кортикального слоя

о Псевдоопухолевая форма БПж: сохраняются участки желтого костного мозга

• Т2-ВИ:

о Изменение костного мозга в виде его замещения

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о ↑ контрастное усиление, отражающее патологическое ↑ васкуляризации

• МР-признаки осложнений болезни Педжета (БПж):

о Деформация и уплощение головного мозга

о Деформация ствола мозга вследствие базилярной инвагинации

о Приобретенная аномалия Киари 1

о Саркоматозная трансформация:

— Замещение костного мозга, очаговое разрушение костной ткани, мягкотканное объемное образование

о Трансформация в ГКО:

— Литическое поражение без периостальной реакции/объемного образования

— Замещение костного мозга позволяет отличить данное состояние от типичной литической фазы болезни Педжета (БПж)

— Возможны кистозные и геморрагические изменения

Болезнь Педжета головы на МРТ
(Слева) МРТ, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у пожилого пациента со смешанным литическим и склеротическим поражением костный структур при болезни Педжета определяется выраженное утолщение костей свода черепа с гипо- и гиперинтенсивными участка ми в их диплоэтических отделах.

(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента при болезни Педжета отмечается выраженно «пятнистая» гетерогенная структура костей свода черепа.

5. Радионуклидная диагностика болезни Педжета:

• Остеосцинтиграфия:

о Выраженное поглощение радиофармпрепарата на всех этапах болезни Педжета (БПж):

— Обычно очаги поражения имеют «горячий» характер во все фазы исследования (фазы кровотока, кровяного пула, статическая фаза)

— Изменения могут выявляться раньше, чем при других рентгенологических методах исследования

о В позднюю склеротическую фазу очаги поражения могут быть «холодными» или изменений может не наблюдаться

о Признаки, которые предполагают активизацию процесса:

— Новые очаги поглощения радиофармпрепарата, распространение изменений за пределы границ ранее идентифицируемой зоны поражения

— Холодные очаги в зонах ↑ активности разрушения костной ткани

• Сканирование с введением коллоидной серы: ↓ поглощения = замещение костного мозга

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о Рентгенография + остеосцинтиграфия:

— Изменения при сцинтиграфии костей + рентгенографии выявляются в 56-86% случаев

— Изменения только при остеосцинтиграфии наблюдаются в 2-23% случаев

— Изменения только при рентгенографии наблюдаются в 11—20% случаев

о Бесконтрастная КТ позволяет детализировать изменения/оценить степень поражения, особенно при БПж основания черепа

о МРТ для оценки осложенинй БПж

• Совет по протоколу исследования:

о Бесконтрастная КТ: высокоразрешающее тонкосрезовое сканирование через основание черепа

о МРТ:

— Корональные + сагиттальные срезы для выявления БИ

— Постконтрастные Т1 -ВИ для исключения малигнизации

Болезнь Педжета головы на сцинтиграмме
(Слева) Рентгенограмма черепа, боковая проекция: наблюдается литическая фаза болезни Педжета с «ограниченным остеопорозом» в сочетании с зоной склеротического утолщения черепа.

(Справа) Остеосцинтиграфия: у этого же пациента в области затылочной кости определяется зона аномального поглощения радиофармпрепарата. Данные отделы свода черепа являются характерной локализацией изменений при болезни Педжета.

в) Дифференциальная диагностика болезни Педжета:

1. Остеосклеротические метастазы:

• Классическая локализация первичных опухолей: предстательная железа, молочная железа, лимфома

2. Остеолитические метастазы:

• Большинство метастазов в кости, включая метастазы при раке легких, почек, щитовидной железы

3. Фиброзная дисплазия:

• Структура кости по типу «матового стекла», вовлечение в процесс наружной > внутренней пластинок

4. Другие причины утолщения костей свода черепа:

• Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, менингиома, хроническая кальцинированная субдуральная гематома

г) Патология:

1. Общие характеристики болезни Педжета:

• Этиология:

о Неизвестна

о Вирусная теория:

— Вероятна хроническая парамиксовирусная инфекция, возможно, корь

— В остеокластах обнаруживаются внутриядерные включения

о Генетическая теория, подтвержденная вышеперечисленными признаками

о Семейные, а также географические «очаги», появление изменений группами поддерживают теорию влияния как экологических, так и генетических факторов:

— У 15-30% пациентов отягощен семейный анамнез, прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования

• Генетика:

о Единственная связанная с болезнью Педжета (БПж) генная мутация — мутация гена секвестосомы-1 (SQSTM1), который кодирует белок р62:

— Повышение активации цитокинов в остеокластах; не индуцирует фенотип педжетоидных остеокластов

— Вероятно, одной такой мутации мало для развития болезни Педжета (БПж)

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Локализованные зоны ↑ резорбции костной ткани + избыточный аберрантный неоостеогенез:

о Аномальная мягкость новой костной ткани обусловливает деформацию скелета

3. Микроскопия:

• Ранняя деструктивная фаза: гигантские остеокласты с многочисленными ядрами проявляют ↑ активность, что приводит к агрессивной резорбции кости:

о Фиброваскулярная ткань с крупными сосудистыми каналами замещает нормальный желтый костный мозг

• Прмежуточная фаза: ↓ активности остеокластов и ↑ активности остеобластов; постепенный возврат желтого костного мозга

• Поздняя склеротическая фаза: ↓ активности остеобластов, обновление костной ткани и ее васкуляризация

• Частые гистопатоморфологические признаки:

о Наличие цементных линий вдоль огрубевших/утолщенных трабекул; отражает резорбцию и формирование костной ткани

о При утолщении костных трабекул происходит нарушение их нормальных взаимосвязей, что обусловливает снижение прочности кости; такая картина называется «кость из пемзы»

о Утолщение кортикального слоя, где активность процессов обновления и восстановления костной ткани наибольшая

о Области резорбции и формирования костной ткани характеризуются гиперваскуляризацией

о Часто ↑ количество желтого костного мозга («атрофический костный мозг»)

д) Клиническая картина:

1. Проявления болезни Педжета:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о В 20% случаев бессимптомное течение

о Усталость, боль, болезненность при пальпации, ↑ размеров головного убора

о Гипертермия вследствие гиперваскуляризации

о Недостаточность функции черепного нерва(ов), пульсирующий тиннитус

о Новый эпизод появления боли/опухания → злокачественная трансформация

• Клинический профиль:

о Пожилые пациенты

о ↑ сывороточной щелочной фосфатазы (смешанная и бластная фазы)

о ↑ гидроксипролина в сыворотке крови/моче (литическая фаза)

2. Демография:

• Возраст:

о > 55 лет (обычно около 70 лет); редко < 40 лет

• Пол:

о М:Ж= 2:1, возраст манифестации у мужчин немного ниже

• Этническая принадлежность:

о Европеоиды > афроамериканцы > африканцы

о ↑ заболеваемость у евреев-ашкенази

• Эпидемиология:

о 3-4% > 40 лет; 10-11 % > 80 лет

• Географическое распределение:

о ↑ заболеваемость в северных широтах по всему земному шару

о ↑ в Великобритании: страны, населенные британцами (Австралия, Новая Зеландия, США) характеризуются ↑ заболеваемостью

о Редко в Азии и Африке (за исключением Южной Африки)

3. Течение и прогноз:

• У 10% пациентов развивается вторичный гиперпаратиреоз вследствие гиперкальциемии, обусловленной агрессивным ремоделированием костей

• Утолщение костей основания черепа → недостаточность функции черепных нервов, сенсоневральная тугоухость (вовлечение улитки), смешанная тугоухость (фиксация стремечек к овальному окну)

• БИ: до 30% случаев; чаще у женщин → компрессия ствола мозга, сирингомиелические полости, обструктивная гидроцефалия

• Злокачественная трансформация:

о Саркоматозная трансформация (в 1 % случаев или меньше):

— М: Ж = 2:1; 55-80 лет

— Остеосаркома (50-60%), фибросаркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома (20—25%), хондросаркома (10%)

— Нередко метастазируют, наиболее часто в легкие

о ГКО:

— ГКО черепа/области лица практически всегда связан с болезнью Педжета (БПж)

— М:Ж= 1,6:1; 32-85 лет

— Одиночная или множественные; в 91 % случаев наблюдаются при полиостозном варианте болезни Педжета (БПж)

— Редко приводят к смерти; обычно не метастазируют

4. Лечение болезни Педжета:

• Медицикаментозное:

о Цель: контроль, уменьшение и облегчение боли, а не возвращение нормальной костной ткани:

— Кальцитонин, бисфосфонаты, митрамицин

— НПВС и ацетаминофен для купирования боли

— Лечение может приводить (не всегда) к улучшению/нормализации рентгенологической картины

• Биопсия под контролем КТ необходима для диагностики саркоматозной трансформации

е) Список литературы:

1. Wodajo FM: Top Five Lesions That Do Not Need Referral to Orthopedic Oncology. Orthop Clin North Am. 46(2):303-314, 2015

2. Galson DL et al: Pathobiology of Paget’s Disease of Bone. J Bone Metab. 21 (2):85—98, 2014

3. Griz L et al: Diagnosis and management of Pagets disease of bone. Arq Bras Endocrinol Metabol. 58(6):587-99, 2014

4. Gruener G et al: Paget’s disease of bone. Handb Clin Neurol. 1 19:529-40,2014

5. Guahabens N et al: Implications of a new radiological approach for the assessment of Paget disease. Calcif Tissue Int. 91 (6):409-15, 2012

— Также рекомендуем «Внекостномозговое кроветворение на КТ, МРТ головы»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.5.2019

Источник