Церебральная амилоидная ангиопатия на мрт
Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) – цереброваскулярное заболевание, причиной которого является накопление церебрального амилоида-бета (Ав) в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных сосудов головного мозга. Нарушение прочности сосудистой стенки у пожилых нормотензивных пациентов может приводить к лобарным интрацеребральным кровоизлияниям. Данное заболевание, наряду с болезнью Альцгеймера, принадлежит группе нозологий, характеризующихся отложением амилоида в головном мозге.
Эпидемиология
Церебральная амилоидная ангиопатия подразделяется на спорадические и семейные формы.
Спорадическая ЦАА
Спорадическая ЦАА – частая (16%) случайная находка у пожилых пациентов при проведении МРТ с последовательностью градиентного эха. При аутопсических исследованиях ЦАА выявляется у 5-9% среди пациентов в возрасте 60-69 лет, и у 43-58% среди пациентов старше 90 лет.
При аутопсии пациентов со всеми признаками болезни Альцгеймера ЦАА подтверждалась в 90% случаев.
Важно, что данная форма обычна не ассоциирована с системным амилоидозом.
Семейная ЦАА
Под семейной ЦАА описывается группа очень редких заболеваний, которые преимущественно являются аутосомно-доминантными состояниями. Большая их часть встречается внутри определенных семей, и главное их отличие от спорадической формы – начало в более раннем возрасте, обычно в среднем или позднем среднем. Более того, данный вид ЦАА может быть также частью мультисистемных (или с преимущественным поражением ЦНС) генетических заболеваний.
Примеры семейной формы ЦАА:
- Ав-пептид с белком-предшественником APP (21 хромосома):
- ЦАА связана с болезнью Альцгеймера;
- ЦАА в случае синдрома Дауна;
- наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом (голландский, арктический, пьемонтский, Айова, фламандский и итальянский типы);
- ACys-пептид с белком-предшественником цистатина С (20 хромосома): наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом исландского типа;
- ATTR-пептид с белком-предшественником транстиретина (18 хромосома): менинговаскулярный амилоидоз;
- AGel-пептид с белком-предшественником гельзолина (9 хромосома): семейный амилоидоз финского типа;
- PrPSc-пептид с белком-предшественником приона (20 хромосома): синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера;
- ABri-пептид c белком-предшественником ABri (13 хромосома): семейная деменция британского типа;
- ADan-пептид c белком-предшественником Adan (13 хромосома): семейная деменция датского типа.
Клиническое представление
Вовлечение кортикальных сосудов приводит к интрацеребральным кровоизлияниям (чаще к лобарным, нежели мозжечковым), что может проявляться как инсульт или небольшие лобарные микрокровоизлияния, которые часто можно выявить радиологически. Повреждение сосудов в кортико-субкортикальных областях может стать причиной ишемической лейкоэнцефалопатии. Считается, что лобарные церебральные микрокровоизлияния и ишемическая лейкоэнцефалопатия играют роль в развитии когнитивных нарушений, которые не зависят от болезни Альцгеймера, хотя повторяющиеся лобарные кровоизлияния также могут приводить к постепенному снижению когнитивных функций.
Вовлечение лептоменингиальных сосудов приводит к конвекситальным субарахноидальным кровоизлияниям, сопровождающиеся транзиторными очаговыми неврологическими симптомами или так называемыми «амилоидными периодами» («amyloid spells»), особенно при локализации в центральной борозде, в непосредственной близости с первичной моторной и сенсорной корой. Данные симптомы классически описываются как повторяющиеся, стереотипные, распространяющиеся парестезии длительностью несколько минут, однако спектр проявлений достаточно широк — от распространяющихся парестезий или зрительных симптомов до пареза, афазии или дисфагии. Важно дифференцировать транзиторные очаговые неврологические симптомы от транзиторных ишемических атак и мигрени с аурой.
Возможно наличие необычной воспалительной реакции, проявляющаяся в подостром состоянии с когнитивными нарушениями, судорогами, головной болью инсульто-подобными эпизодами (без кровоизлияния). Данный симптомокомплекс получил название ЦАА-опосредованное воспаление и обсуждается отдельно.
Также имеются сообщения о массоподобном поражении, получившим название церебральная амилоидома. Не следует путать с церебральным амилоидозом, являющимся проявлением системного амилоидоза.
Бостонские критерии и новые модифицированные Бостонские критерии — это сочетание клинических, рентгенологических и патологических критериев, которые используются для оценки вероятности церебральной амилоидной ангиопатии.
Патология
ЦАА характеризуется отложением амилоида в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных артерий головного мозга малого и среднего калибра. На фоне фибриноидной дегенерации происходит отделение интимы от средней оболочки и образование микроаневризм.
Существует большое количество различных белков, участвующие в процессе интраваскулярного отложения амилоида, однако, наиболее распространенным (особенно в случае спорадических форм ЦАА) является Ав, короткий пептид из 42 аминокислот, отщепляющийся от белка-предшественника амилоида (APP), ген которого расположен в 21 хромосоме.
Ав — эозинофильный, нерастворимый белок, располагающийся экстрацеллюлярно. Окрашивается Конго-красным, при рассмотрении в поляризованном цвете дает ярко-зеленое свечение (apple green). При окрашивании тиофлавином Т и облучением УФ-лучами отложения амилоида дают ярко-зеленую флуоресценцию.
Связь с другими заболеваниями
- болезнь Альцгеймера:
- у 80% пациентов наблюдаются патологические изменения, характерные ЦАА;
- 40% пациентов с ЦАА имеют симптомы болезни Альцгеймера;
- синдром Дауна;
- хроническая травматическая энцефалопатия;
- губчатый энцефалит;
- другие семейные синдромы.
Радиографические признаки
Радиографические признаки отражают различные проявления ЦАА:
- Церебральные кровоизлияния:
- обычно поверхностные (лобарные);
- проявления варьируют в зависимости от возраста кровотечения;
- Микрокровоизлияния:
- тенденция к кортико-субкортикальному расположению (граница белого и серого веществ), но также возможна мозжечковая локализация;
- нехарактерно поражение базальных ганглиев и моста (по сравнению с гипертензивными кровоизлияниями);
- маленькие сливающиеся очаги выпадения сигнала на Т2*-последовательностях (эхопланарные, градиентного эха, SWI);
- трудно визуализировать на Т1- и Т2-ВИ;
- Конвекситальные субарахноидальные кровоизлияния:
- проявления зависят от возраста кровотечения, но лучшими модальностями для визуализации являются КТ и Т2 FLAIR;
- кровоизлияния локализуются в бороздах конвекса больших полушарий, с щажением цистерн основания моза, Сильвиевой щели, межполушарной борозды и желудочков;
- Кортикальный поверхностный сидероз:
- не визуализируются на КТ;
- криволинейные области выпадения сигнала локализованы в одной или нескольких бороздах, лучше всего видимых на T2*-последовательностях (градиентное эхо, эхопланарные последовательности, SWI);
- считается хроническим осложнением конвекситальных субарахноидальных кровоизлияний;
- выявляется у 60% пациентов;
- нехарактерна инфратенториальная локализация;
- Ишемическая лейкоэнцефалопатия:
- КТ: диффузные гиподенсные области в белом веществе;
- МРТ: гиперинтенсивные области в белом веществе на Т2-ВИ без вовлечения субкортикальных U-волокон.
Диагностические критерии
Бостонские критерии и их модификаци включают сочетание клинических, радиологических и патологоанатомических критериев, которые используются для оценки вероятности наличия церебральной амилоидной ангиопатии. Эти критерии требуют наличия биопсии и данных МР исследования. Кроме этого могут использоваться Эдинбургские критерии для внутримозговых кровоизлияний, особенно у пациентов не прошедших МР исследование.
Дифференциальный диагноз
- гипертензивные микрокровоизлияния
- кровоизлияния, в том числе и микрокровоизлияния, локализуются в базальных ганглиях, мосту и мозжечке
- отсутствует сопутствующий поверхностный сидероз и субарахноидальные кровоизлияния
- множественные каверномы
- фокусы кровоизлияний имеют рандомную (случайную) локализацию
- фокусы имеют различные размеры, хотя каверномы 4 типа по классификации Zabramski J.M. неотличимы от кровоизлияний при церебральной амилоидной ангиопатии
- имеются другие признаки каверном
- геморрагические метастазы (напр, меланома)
- фокусы имеют различные размеры и чаще крупнее микрокровоизлияний
- имеется контрастное усиление
- диффузное аксональное повреждение
- очаги как правило локализуются на границе серого и белого вещества, в мозолистом теле, и, в тяжелых случаях, в стволе
- нейроцистециркоз
- узловые кальцинаты, видимые при УТ или SWI
- рандомная локализация
- жировая эмболия
- фокусы характеризуются ограничением диффузии при ДВИ
- лучевая васкулопатия
- микрокровоизлияния имеют схожие проявления
- локализация в зоне облучения
Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) является одной из форм поражения кровеносных сосудов головного мозга, при которой в артериях мелкого и среднего калибра откладывается амилоид. Этот белок в организме человека образуется при патологическом состоянии, которое называется амилоидоз. При ЦАА амилоид накапливается только в центральной нервной системе, другие органы не поражаются. Из-за того, что скопление этого белка при микроскопическом исследовании обнаруживается после окрашивания тканей Конго красным, заболевание получило второе название — конгофильная ангиопатия.
История болезни пациента
Церебральная амилоидная ангиопатия может протекать бессимптомно, наиболее частым проявлениями патологии являются признаки и последствия внутричерепного кровоизлияния, а также слабоумие (деменция).
Внутричерепные кровоизлияния
В зависимости от обширности и локализации произошедшего кровоизлияния, симптомы могут варьироваться от временного недомогания до комы. Как правило, данные эпизоды у пациента повторяются. Наиболее частый симптом начала заболевания — головная боль (60 — 70%), расположение которой зависит от места формирования гематомы (кровоизлияния). Рвота (30 — 40%) возникает практически одновременно с появлением боли. Клиника классического апоплексического удара наблюдается в 30% случаев. У половины пациентов встречается эпилептический статус.
Проявления деменции
Когнитивные нарушения, такие как снижение памяти, умственной деятельности и других познавательных способностей, у одних больных прогрессирую быстро, что приводит в течение нескольких лет к тяжелой деменции (к дезадаптации в повседневной жизни). При другом варианте прогрессирование нарушений умственной способности приобретает вялотекущий характер, что наблюдается в последнее время.
Преходящие неврологические нарушения
Данную симптоматику связывают с мелкими (петехиальными) кровоизлияниями в корковые структуры головного мозга. Иногда они являются предтечей более крупного, тяжелого кровоизлияния. Мышечная слабость, парестезии (жжение, покалывание), онемение, как правило, появляются в конечностях и распространяются на смежные части тела в течение 2 — 10 минут. Скорость распространения имеет сходство с той, которая встречается при мигрени. У некоторых больных в этот момент возникают дезориентация, зрительные иллюзии.
Этиология заболевания
Почему возникает амилоидная ангиопатия головного мозга доподлинно неизвестно. Данное заболевание иногда носит семейный характер, что предполагает наследственные факторы, лежащие в основе этой патологии. Основной морфологический признак болезни — амилоид, откладывается в стенках сосудов головного мозга, и депозиты этого протеина в других органах не наблюдаются. Существует несколько типов амилоида, что лежит в основе классификации ангиопатии.
Практически все больные старше 55 лет. Возраст считается основным фактором риска.
Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах возникновения патологии, симптомах, диагностике, лечении и профилактических мерах.
Методы исследования
Диагноз ЦАА трудно поставить без взятия образца ткани головного мозга. Поэтому довольно часто данное заболевание диагностируется после смерти или когда выполняется биопсия кровеносного сосуда. Как правило, при диагностике применяются следующие методы исследования:
- КТ или МРТ, позволяющие выявить очаги кровотечения;
- МРА (магнитно-резонансная ангиография);
- ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография.
На сегодняшний день применение в диагностике церебральной амилоидной ангиопатии МРТ считается наиболее оправданным. Только данная методика медицинской визуализации может выявить специфические изменения в головном мозге, характерные для этого заболевания.
Лечение патологии
На данный момент не существует общепризнанной эффективной терапии. Основная цель лечение — это борьба с возникшими симптомами, то есть не с причиной заболевания, а с его последствиями. Поэтому на первый план выходит реабилитация пациента после перенесенного кровоизлияния. Это может включать в себя:
- массаж;
- разнообразные физиотерапевтические процедуры;
- лечебную физкультуру;
- работу с логопедом.
Лечение возникшего внутричерепного кровоизлияния при ЦАА ничем не отличается от стандартной терапии. Кортикостероиды и циклофосфамид в последнее время начали применяться, когда имеется сопутствующий васкулит сосудов головного мозга.
В случай крупного кровоизлияния, когда не удается справиться с повышенным внутричерепным давлением медикаментозно, прибегают к хирургическому вмешательству. Цель операции — удалить скопление крови в головном мозгу.
Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — плохо прижизненно диагностируемая патология артерий головного мозга, характеризующаяся отложения амилоида в стенке кровеносного сосуда. Эффективного этиотропного лечения на сегодняшний день не существует. Все терапевтические мероприятия направлены на борьбу с последствиями кровоизлияний, предотвращение повторного их возникновения.
Эпидемиология
Составляет 5-10% всех случаев нетравматических внутримозговых кровоизлияний у лиц пожилого возраста.
Рис.1 Церебральная амилоидная ангиопатия с наличием мелких геморрагий в полушариях мозга (белые стрелки), а так же следов перенесенного кровоизлияния и лобарной гематомы в левой теменной доле (жёлтые стрелки).
Морфология
Обнаружение на КТ и МРТ множественных мелких кровоизлияний разного «возраста» у пожилого пациента, без признаков гипертензии считается патогномоничным признаком для амилоидной ангиопатии. Мелкие петехиальные кровоизлияния лучше выявляются на Т2 в виде участков пониженного сигнала за счет отложений гемосидерина. Тем не менее, могут встречаться и одиночные, и достаточно крупные кровоизлияния, в том числе голубиной локализации.
Рис.2 Сгусток крови в левой теменной доле, образованный кровоизлиянием на фоне амилоидной ангиопатии (рис.2а). Мелкие петехеальные кровоизлияния в веществе мозга, хорошо дифференцируемые на ИП GRE (рис.2b), Внутримозговая острая лобарная гематома в теменной доле справа на КТ (рис.2с).
Дифференциальная диагностика
В отличие от кровоизлияний при церебральных гипертониях для амилоидной ангиопатии характерно наличие множественных, но мелких кровоизлияний в субкортикальных участках мозга с относительной сохранностью подкорковых структур.
Похожие статьи
Эпилепсия Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных разрядов и сопровождающееся различными клиническими и параклиническими симптомами | |
Патологические внутричерепные кальцификаты Локализованные кальцификаты часто указывают на специфический патологический процесс, если учитывать расположение и форму кальцификата. Разрозненные внутримозговые кальцификаты фактически ограничены случаями инфекционного процесса, туберозным склерозом и метастатическим карциноматозом (например, карциномы молочной железы). | |
Болезнь Альцгеймера Максимальные изменения выявляются в гиппокампах. При прицельном исследовании височных долей в коронарной плоскости определяется асимметричная атрофия гиппокампов с истончением коры, расширением щелей Биша с двух сторон и височных рогов боковых желудочков – эти изменения являются наиболее ранними. | |
Болезнь Крейцфельда-Якоба МР-картина гетерогенна, чаще всего визуализируется повышение МРС Т2 и Т2-tirm от дорсомедиальных ядер таламусов, причем чаще симметричного характера. | |
Лобно-височная деменциия (болезнь Пика) Расширение субарахноидальных пространств лобно-теменно-височных областей за счет атрофии извилин с их выраженным истончением, расширение боковых желудочков, особенно передних рогов. Эти находки весьма специфичны. | |
Множественная системная атрофия Изменения, выявленные при МРТ при оливопонтоцеребеллярной форме могут быть схожи с изменениями при некоторых спиноцеребральных дегенерациях: выраженная атрофия мозжечка и всех его ножек; атрофия моста мозга с расширением передней цистерны моста мозга и мостомозжечковых цистерн | |
Болезнь Паркинсона Патологические изменения затрагивают черную субстанцию (substantia nigra) среднего мозга. | |
Сосудистая энцефалопатия (сосудистая деменция) Наиболее частой причиной сосудистой деменции являются расстройство мозгового кровотока, обусловленное атеросклерозом или гиалинозом сосудов мозга. Относительными признаками, подтверждающими диагноз сосудистой деменции, можно считать сосудистые факторы риска, особенно АГ, наличие в анамнезе ТИА. | |
Сосудистые заболевания Амилоидная ангиопатия, болезнь Бинсвангера, Кавернозная ангиома, Варианты Виллизиева круга, трифуркация внутренней сонной артерии, гипоплазия мозговой артерии, осложнения в виде кровоизлияния, ишемии. Венозная ангиома, венозная дисплазия. |
В чем суть церебральной амилоидной ангиопатии
- Выявляется по результатам аутопсии почти у 30% пожилых пациентов при отсутствии каких-либо клинических проявлений.
- Лежит в основе 1% инсультов
- Церебральная амилоидная ангиопатия является причиной до 20% первичных кровоизлияний в паренхиму головного мозга у пациентов старше 60 лет
- Зачастую поражение сосудов мозга встречается на фоне болезни Альцгеймера (более 80% случаев), а также на фоне синдрома Дауна
- Идиопатическая или вторичная, а также реактивная (при проведении гемодиализа на протяжении многих лет или же при хронических инфекционных процессах)
- Амилоидоз является редко встречающейся нозологией, в основе которой лежит внеклеточное накопление амилоида
- Отложения амилоида приводят к развитию микроангиопатии
- У пациентов с нормальными показателями артериального давления (АД) поражение сосудов мозга приводит к появлению хронических лобарных кровоизлияний различной давности (субкортикальные кровоизлияния, обычно локализованные в теменной или затылочной долях, реже в стволе головного мозга или базальных ганглиях).
Какой метод диагностики ангиопатии мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию
Метод выбора
- МРТ.
Информативна ли МСКТ сосудов мозга при амилоидной ангиопатии
- Кортикальные и/или субкортикальные кровоизлияния неправильной формы
- Периферический отек
- Возможно распространение кровоизлияний в субарахноидальное или внутрижелудочковое пространство
- Отсутствие усиления при контрастировании, за исключением редких случаев амилоидомы.
Что покажут снимки МРТ головного мозга при амилоидном поражении
Т1- и Т2*-взвешенный режим визуализации:
- гипо- или изоинтенсивная гематома
- В 1/3 случаев определяются хронические мультифокальные «черные точки», соответствующие отложениям гемосидерина
- В 70% случаев имеются ассоциированные фокальные или сливные патологические очаги в белом веществе.
Т1-взвешенный режим визуализации:
- визуализационная картина зависит от давности кровоизлияния
- Исходная гипоинтенсивность
- Поздняя гиперинтенсивность.
Проводят ли ангиографию сосудов мозга при ангиопатии
- Отсутствие патологических изменений или же визуализация неваскуляризированных объемных патологических очагов при церебральной амилоидной ангиопатии.
Церебральная амилоидная ангиопатия. Диффузионновзвешенная МРТ (b = 0) (а). Диффузионно-взвешенная МРТ (b = 1000) (b). Т2*-взвешенная МРТ (с). При визуализации в диффузионно-взвешенном режиме (а, b) идентифицируются несколько небольших по размеру зон лакунарного инфаркта (стрелка) различной давности, а также хронические дефекты (раздвоенные стрелки).
При выполнении Т2*-взвешенной визуализации (с) удается наиболее четко идентифицировать отложения гемосидерина (наконечник стрелки) в теменно-затылочной области в виде гипоинтенсивных зон.
Клинические проявления
Типичные симптомы церебральной амилоидной ангиопатии:
- Инсульт вследствие острого кровоизлияния
- Деменция.
Принципы лечения церебральной амилоидной ангиопатии
- Лечение не показано
- Хирургическое удаление гематомы.
Течение и прогноз церебральной амилоидной ангиопатии
- Прогрессирование патологической симптоматики.
Что хотел бы знать лечащий врач?
- Исключение других типов кровоизлияний.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с амилоидным поражением сосудов
Микроваскулярные кровоизлияния на фоне артериальной гипертензии
— Наличие в анамнезе артериальной гипертензии
— Поражение глубоких структур, таких как базальные ганглии и таламус
Ишемический инсульт с микроваскулярными кровоизлияниями
— Мультифокальные отложения гемосидерина
— Геморрагические лакунарные инфаркты
Множественные кавернозные мальформации
— Обычно гиперинтенсивные, в форме попкорна, у молодых пациентов
Травматическое повреждение
— Соответствующие анамнестические данные
Гематогенные метастазы
— Наличие злокачественных новообразований в анамнезе
— Контрастное усиление
Советы и ошибки
Гипотезы о наличии амилоидной ангиопатии должны высказываться в случаях лобарных кровоизлияний в вещество головного мозга у пациентов с нормальными значениями АД.