Что может быть на мрт с хиазмой

Нейрохирургия опухоли хиазмально-селларной области — диагностика, лечение

Опухоли хиазмально-селларной области происходят из содержимого турецкого седла (гипофиза), эмбриональных остатков или из окружающих структур. Первая группа представлена аденомами передней доли гипофиза, которые бывают гормонально активными или неактивными. Второй тип — краниофарингиомы, составляют в основном менингиомы и метастазы и рассматриваются в соответствующих разделах.

Гормонально-активные опухоли выделяют пролактин, гормон роста, адренокоргикотропный гормон (АКТГ), тиреотропный гормон (ТТГ) и гонадотропины (ЛГ/ФСГ). Также возможна и смешанная секреция гормонов. Неактивные аденомы могут вырабатывать субъединицы некоторых гормонов или неадекватно вырабатываемые молекулы-предшественницы. Аденомы гипофиза в основном ограничиваются селлярной областью, но, не будучи гистологически анапластическими, в некоторых случаях способны к инвазивному росту в кавернозном синусе.

Анапластическая аденома гипофиза и рак являются редкими опухолями и обычно развиваются после долгого периода рецидивов и повторных курсов комплексного лечения. Существует много различных схем классификации, но только одна была принята ВОЗ.

Краниофарингиомы возникают из остатков краниофарингеального канала. Они часто кистозные и обладают местной инвазией. Они встречаются в турецком седле, супраселлярно, выше по стеблю гипофиза и на основании воронки. Гистологически они состоят из эпителия кармана Ратке и классифицируются как класс I по ВОЗ, с чрезвычайно редкими случаями анаплазии.

а) Эпидемиология. Аденомы гипофиза могут возникать на протяжении всей жизни, хотя среди детей и пациентов старше 70 лет их доля невелика.

Краниофарингиомы развиваются обычно у детей, второй пик заболеваемости—в конце седьмого десятилетия.

Не описано никаких экологических и генетических причин, связанных с данной группой опухолей.

б) Симптомы опухоли хиазмально-селларной области. Для опухолей турецкого седла характерны некоторые общие, неспецифические симптомы, а также симптомы, которые непосредственно связаны с эндокринной дисфункцией. Неспецифические симптомы изменений поля зрения связаны с компрессией зрительных нервов. Кроме того, сдавление зрительного нерва может привести к серьезной потере остроты зрения и даже слепоте. Внезапное кровоизлияние в опухоль нередко требует неотложной помощи, чтобы спасти пациента от сдавления оптического нерва и потери зрения.

Другим важным общим симптомом для всех больших селлярных опухолей, оказывающих давление на стебель гипофиза или саму железу, является недостаточность функции гипофиза, что особенно опасно влияет на надпочечники, и в конечном итоге может привести к Аддисонову кризу. Любое сдавление железы опухолью, приводящее к недостаточности контроля торможения секреции пролактина может привести к реактивной гиперпролактинемии, которая отличается от гиперпролактинемии, вызванной активной аденомой. Это приводит к бесплодию или аменорее у женщин и снижению либидо у мужчин.

Гормонально-активные аденомы гипофиза имеют свои характерные симптомы в зависимости от продуцирующего гормона. Пролактиномы являются причиной бесплодия и аменореи у женщин, а при большой секреции, даже галактореи. У мужчин наиболее частым симптомом при пролактиномах является импотенция, а при избыточной секреции—гинекомастия.

При аденомах, секретирующих гормон роста, обычно развивается акромегалия у взрослых и гигантизм у детей и подростков.

Адренокортикотропиномы приводят к гипер-кортицизму и развитию болезни Кушинга.

Тиреотропиномы приводят к гиперфункции щитовидной железы, в то время как гонадотропин-секретирующие опухоли могут вызвать проблемы с фертильностью.

Краниофарингиомы обычно сопровождаются частичной гипофизарной недостаточностью и зрительными нарушениями, связанными с компрессией зрительного нерва/хиазмы. Возможна задержка полового созревания, а также нарушения функций гипофиза/гипоталамуса, приводящие к несахарному диабету или пищевым расстройствам.

в) Осложнения. Кровоизлияние в большие аденомы гипофиза, называемое также апоплексией гипофиза, может привести к немедленной потере зрения, головной боли, тяжелым нарушениям функции гипофиза, в том числе несахарному диабету.

Распространение очень большой аденомы или краниофарингиомы в третий желудочек может привести к обструктивной гидроцефалии из-за блокады отверстия Монро, что ведет к острому повышению внутричерепного давления.

Супраселлярное распространение в третий желудочек с компрессией гипоталамуса может вызвать серьезные нарушения водно-электролитного баланса. Возникающая гипо- или гипернатриемия с соответствующими нарушениями сознания и даже тяжелым отеком мозга является наиболее опасным осложнением.

Опухоль с обширным супра- и ретроселлярным распространением может воздействовать на сосцевидные тела и вызвать апатию и потерю памяти при отсутствии лечения или же позднее, уже после начала терапии.

Существуют серьезные осложнения недостаточного лечения гормонально-активных опухолей. Многолетняя тяжелая болезнь Кушинга вызывает гипертонию, потерю мышечной массы и остеопороз. Многолетняя акромегалия вызывает серьезный диабет со всеми отдаленными последствиями и кардиомегалию с итоговой смертельной кардиомиопатией.

Наиболее опасным осложнением лечения АКТГ-продуцирующих аденом гипофиза является развитие синдрома Нельсона после адреналэктомии из-за болезни Кушинга, который, к счастью, чрезвычайно редок, однако встречался во времена проведения адреналэктомии методами транссфеноидальной хирургии и несовершенной эндокринологической диагностики.

г) Диагностика. Одним из основных компонентов диагностических процедур является нейровизуализация. Обязательно выполняется МРТ, прежде всего, для получения информации о связи с хиазмой, гипофизом и возможном вовлечении кавернозного синуса. Для определения степени кальцификации, особенно для краниофарингиом может быть выполнена КТ черепа.

Аденомы, являясь гомогенно усиливающими сигнал и четко ограниченными опухолями, могут быть видны только в гипофизе и вызывать отклонение его стебля или заполнять всю полость турецкого седла, или же распространяться вне турецкого седла. Лишь в редких случаях они бывают кистозными. Чрезвычайно редко они могут распространяться во все соседние области, в том числе и в кавернозный синус, а также переднее основание черепа.

Краниофарингиомы намного чаще кистозные или поликистозные. Кисты могут быть чрезвычайно разнородны при визуализации, от гиперинтенсивного до гипоинтенсивного сигнала, в зависимости от содержимого. Кальцификаты встречаются часто. По меньшей мере в первичных опухолях гипофиз нередко виден в турецком седле, смещенный или сдавленный в угол.

Гормонально-активные аденомы диагностируются по эндокринным синдромам. Уровень гормонов гипофиза легко измерить, поэтому лабораторная диагностика является рутинным методом. Измерение уровня пролактина является обязательным при больших, вновь диагностированных опухолях для четкого различия реактивной гиперпролактинемии и пролактиномы.

Только АКТГ может иметь эктопическую продукцию при мелкоклеточном раке легкого или других потенциально эндокрннно-актнвных опухолях. В то же время, эти аденомы могут быть микроаденомами, невидимыми даже при МРТ высокого разрешения. В таком случае при дифференциальной диагностике болезни Кушинга центрального характера и эктопической секреции целесообразно проведение катетеризации каменистого синуса для исследования центрального и периферийного градиента.

д) Консервативное лечение опухоли хиазмально-селларной области. Лечение аденомы гипофиза постоянно претерпевает изменения в связи с расширением доступности и эффективности медикаментозной терапии. Пролактин-секретирующие аденомы в основном лечат агонистами дофамина, принимаемыми в течение многих лет или пожизненно. Это приводит в большинстве случаев к долгосрочному контролю, но все же существуют причины, в основном связанные с пациентом и побочными эффектами, оправдывающие операцию.

Соматотропиномы в настоящее время также в первую очередь лечатся медикаментозно. Несмотря на то, что возможен долгосрочный контроль, при непереносимости лечения или недостаточном эффекте по-прежнему сохраняются показания для хирургического вмешательства.

Консервативная терапия является недостаточной для других гормонально-активных аденом, и не существует никакой медикаментозной терапии для неактивных аденом или краниофарингиом.

е) Хирургическое лечение опухоли хиазмально-селларной области. Хирургическое лечение аденом гипофиза заключается в микрохирургической транссфеноидальной аденомэктомии. Большие аденомы, расположенные над турецким седлом, могут потребовать дополнительного или первичного транскраниального вмешательства.

При краниофарингиомах, локализованных внутри или внутри/над турецким седлом, используют транссфеноидальный доступ, но при поражении третьего желудочка и гипоталамуса часто прибегают к транскраниальный подход. Поскольку распространение опухолей чрезвычайно индивидуально, используются разные доступы, от птерионального до бифронтального и транскалло-зального/трансвентрикулярного. По данным литературы, тотальное удаление достигается в 50-70% случаев.

При рецидивах возможно частое повторное вмешательство, но необходимо решить вопрос о лучевой терапии.

ж) Лучевая терапия. Аденомы гипофиза могут расти инвазивно в кавернозный синус, что делает невозможным их радикальное удаление хирургическим путем. В этом случае остаточная опухоль или опухоли, которые имеют признаки возобновления роста, можно лечить с помощью лучевой терапии с использованием стереотаксической радиохирургии как гамма-ножом, так и линейным ускорителем или фракционным облучением. Радиохирургия играет все более важную роль в данном направлении.

Рецидивные краниофарингиомы также следует облучать, а некоторые рекомендуют облучение в качестве первичного лечения без первичной операции, связанной с риском травмы гипоталамуса. Во многих центрах для большинства кистозных краниофарингеом с успехом применяется введение радиоизотопов для внутритканевого облучения.

з) Дифференциальный диагноз. В дополнение к внутреннему и внешнему опухолевому поражению в области турецкого седла возможны изменения воспалительного характера. Гипофизит встречается редко и характеризуется теми же симптомами, что и интраселлярная аденома. Он также может распространяться супраселлярно и вызывать зрительные симптомы, поэтому диагноз часто ставится после операции. Гранулемы встречаются еще реже и, как правило, располагаются в непосредственной близости к гипофизу.

Кроме того, в этой области могут развиваться герминомы, и их следует подозревать при наличии дополнительного поражения в пинеальном регионе.

Как и везде, метастазы могут возникать и в хиазмально-селлярной области. Они, как правило, обладают местной инвазией и часто разрушают кости. Диагноз облегчается, если известна первичная опухоль.

В большинстве случаев менингиомы имеют широкое основание с твердой мозговой оболочкой и костями в области диафрагмы и бугорка турецкого седла.

и) Прогноз. Прогноз для эндокринно-активных аденом гипофиза хороший, за исключением гигантских аденом, которые к моменту лечения приобрели инвазивный рост. Неактивные аденомы обычно выявляются позже и имеют большие размеры, поэтому в этих случаях рецидив возникает чаще. Даже при местной инвазии прогноз для длительного контроля хороший при включении в план лечения лучевой терапии.

Краниофарингиомы склонны рецидивировать даже после тотального удаления из-за инвазивного характера, а при распространении в гипоталамус они не могут быть удалены с запасом окружающих тканей. Таким образом, существует необходимость облучения при субтотальной резекции или рецидивных опухолях. Это, однако, не приводит к полному контролю во всех случаях и может наблюдаться прогрессирование. 10-летняя выживаемость составляет более 90% в большинстве случаев с комбинированной терапией и регулярным наблюдением.

к) Общепринятые европейские стандарты лечения опухоли хиазмально-селларной области:

1. Аденомы гипофиза. Пролактины и соматотропиномы первоначально подвергаются медикаментозной терапии. Хирургическое вмешательство показано только при отсутствии эффекта или для пациентов, желающих отказаться от постоянного приема препаратов. Во всех остальных случаях выполняется трансназальное микрохирургическое удаление либо транскраниальная резекция, когда есть обширный супраселлярный или параселлярный компонент. При трансназальных операциях более широко используется эндоскоп. При инвазивных остатках опухоли или рецидивах применяют лучевую терапию.

2. Краниофарингиомы. По поводу лечения краниофарингиом общепринятого мнения нет. Маленькие интраселлярные опухоли удаляются трансназально. Большинство расположенных над турецким седлом кистозных краниофарингиом удаляется из транскраниальных доступов. В случаях остаточной опухоли выполняется резекция с последующим облучением. После рентгенологически полной резекции возможно наблюдение с последующей лучевой терапией при рецидиве.

Некоторые центры выступают за проведение биопсии в качестве первичного метода. Кроме того, в некоторых центрах для лечения кист проводится интерстициальное облучение (брахитерапия).

Микроаденома гипофиза, смещающая стебель гипофиза на стороне опухоли.

Большая неактивная аденома гипофиза с супраселлярным типом роста,

что определяет выбор транскраннального доступа.

Очень большая соматотропинома с диффузной инфильтрацией периселлярных структур,

которая оказалась устойчивой к мультимодальному лечению.

Типичная краниофарингиома, расположенная над турецким седлом,

имеет очень гетерогенный сигнал на МРТ из-за сочетания солидных и кистозных компонентов с переменной интенсивностью сигнала.

Почти исключительно кистозная, в основном интраселлярная краниофарингиома.

— Также рекомендуем «Нейрохирургия метастазов в головной мозг — диагностика, лечение»

Оглавление темы «Нейрохирургия опухоли головного мозга.»:

1. Нейрохирургия менингиомы — симптомы, диагностика, лечение
2. Нейрохирургия лимфомы головного мозга — диагностика, лечение
3. Нейрохирургия герминоклеточных опухолей головного мозга — диагностика, лечение
4. Нейрохирургия опухоли хиазмально-селларной области — диагностика, лечение
5. Нейрохирургия метастазов в головной мозг — диагностика, лечение
6. Нейрохирургия нейроэпителиальных опухолей головного мозга — диагностика, лечение
7. Нейрохирургия невриномы слухового нерва — диагностика, лечение
8. Нейрохирургия петрокливальной менингиомы (менингиомы ММУ)
9. Нейрохирургия метастаза задней черепной ямки — диагностика, лечение
10. Нейрохирургия патологии кранио-цервикального перехода — диагностика, лечение

Что такое гипофиз и за что он отвечает? Гипофиз представляет собой небольших размеров железу, располагающуюся в ямке турецкого седла, контролирующую работу большинства эндокринных желез организма, выделяя ряд специальных гормонов.

Узнать стоимость МРТ-диагностики гипофиза в вашем городе можно здесь

В гипофизе выделяют две части: переднюю – аденогипофиз – занимающую 70-80% всей массы железы, и заднюю – нейрогипофиз. Обе доли имеют различное происхождение, структуру и кровоснабжение, и выделяют разные гормоны.

Зачем назначают МРТ гипофиза? Рассказывает исполнительный директор и главный врач

ООО «МРТ Эксперт Липецк» Волкова Оксана Егоровна

За что отвечает аденогипофиз?

Аденогипофиз выделяет адренокортикотропный (АКТГ), липотропные, тиреотропный (ТТГ), соматотропный (СТГ), фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) и лактотропный (пролактин) гормоны.

За что отвечает нейрогипофиз? Нейрогипофиз выделяет окситоцин и антидиуретический гормон.

Различные патологические процессы в области гипофиза могут приводить к избытку или недостатку выделения его гормонов, и соответственно множеству эндокринных нарушений.

К чему приводят нарушения в работе гипофиза?

Причиной избытка гормонов гипофиза наиболее часто является опухоль самого гипофиза – аденома. При этом повышается уровень того гормона или гормонов, которые производят клетки аденомы, тогда как уровень остальных гормонов может значительно снижаться из-за сдавления оставшейся части гипофиза. Кроме того, возможно сдавление расположенных рядом зрительных нервов, сосудов и структур головного мозга. Это объясняет наличие в клинике жалоб на головные боли и частые зрительные расстройства.

На рисунке — аденома гипофиза. Больших размеров опухоль в проекции основания черепа, заполняющая турецкое седло и оба кавернозных синуса. Частично опухоль распространяется ретроселлярно. Сифоны внутренних сонных артерий включены в структуру опухоли, без признаков сужения

На рисунке — микроаденома гипофиза. Сагиттальная и фронтальная Т1-ВИ томограммы. Выявлено увеличение в размерах передней доли гипофиза. В левой половине аденогипофиза определяется очаг снижения МР-сигнала; воронка смещена вправо. Имеется частичное сдавление прилежащих отделов кавернозного синуса

При выявлении микроаденом гипофиза большую роль играет внутривенное динамическое контрастирование. Оно помогает достоверно дифференцировать патологический процесс при подозрении на микроаденому во время «нативного» исследования.

Зачем нужен контраст при МРТ? Рассказывает исполнительный директор и главный врач

ООО «МРТ Эксперт Липецк» Волкова Оксана Егоровна

На рисунке – МРТ без контрастного усиления. Подозрение на наличие эндоселлярной микроаденомы гипофиза. Верхний контур гипофиза ровный, гипофиз в размерах не увеличен. Хиазмальная цистерна не изменена. Воронка гипофиза не смещена, ткань гипофиза имеет обычный сигнал (при нативном исследовании)

На рисунке — динамическое контрастирование при поиске микроаденомы гипофиза. При в/в динамическом контрастировании гипофиза выявлен очаг отсроченного накопления КВ левых отделах аденогипофиза округлой формы размером до 0,4 см в d

Какими симптомами проявляются нарушения в работе гипофиза?

Избыток гормонов гипофиза дает яркую и разнообразную клиническую картину. Проявления болезни зависят от того, какой или какие гормоны превышают норму.

Так, повышенное выделение соматотропного гормона в раннем возрасте ведет к развитию гигантизма. Гиперпродукция данного гормона в зрелом возрасте опасна формированием акромегалии, при которой у больного утолщаются кисти рук и ступней, увеличиваются внутренние органы, черты лица становятся крупными. Такие изменения ведут к различным неврологическим расстройствам, нарушению работы сердца.

На рисунке — аденома гипофиза. Кровоизлияние в аденому гипофиза

Избыток адренокортикотропного гормона ведет к развитию болезни Иценко-Кушинга, которая характеризуется повышением артериального давления, формированием остеопороза, сахарного диабета, возникновением различных психических нарушений.

Повышено давление? Ищем причины! О причинах повышенного давления рассказывает врач-терапевт, кардиолог ООО «Клиника Эксперт Воронеж» Калинина Ангелина Анатольевна

Заболевание сопровождается типичными изменениями внешнего вида больного: ожирение в области живота, лица, плеч, на фоне выраженного похудания рук и ног.

На рисунке — аденома гипофиза. Сагиттальная и фронтальная Т1-ВИ. Определяется больших размеров опухоль в полости увеличенного турецкого седла с супра-, латеро- и инфраселлярным распространением. МР-сигнал от кистозной части опухоли гипоинтенсивен

При гиперпродукции пролактина у женщин возникают нарушения цикла, набухание молочных желез, развитие лактации, возможно развитие бесплодия. У мужчин гиперпролактинемия приводит с снижению либидо, развитию импотенции.

Нарушение эректильной дисфункции: что делать? Рассказывает врач-уролог

ООО «Клиника Эксперт Курск» Девяткин Александр Александрович

Гиперпролактинемия у женщин может быть связана также с синдромом «пустого» турецкого седла. Обычно он развивается у тучных женщин, страдающих артериальной гипертензией. При этом отмечаются жалобы на головные боли, головокружение в сочетании с нарушением менструального цикла, иногда и расстройством зрения.

На рисунке — «пустое» турецкое седло. Сагиттальная Т1-ВИ и фронтальная Т2-ВИ томограммы. Увеличение размеров турецкого седла с каудальным пролабированием дна, без признаков деструкции. Гипофиз обычных размеров, смещен вниз, полость турецкого седла выполнена расширенной хиазмальной цистерной; воронка гипофиза смещена дорзально

Недостаточное выделение гормонов гипофиза также ведет к развитию некоторых эндокринных нарушений.

Так, гипопродукция соматотропного гормона в раннем возрасте приводит к развитию гипофизарного нанизма, т.е. отставанию в росте и развитии (карликовость).

На рисунке — МРТ ребенка 4 лет с клиникой нанизма. На МР-томограммах в режимах Т1 (а,б) и Т2 (в) определяется небольших размеров турецкое седло, маленькая и уплощенная передняя доля гипофиза, отсутствие обычного высокоинтенсивного МР-сигнала от задней доли гипофиза, отсутствие дистальной части ножки гипофиза и аномальный участок гиперинтенсивного сигнала в сером бугре гипоталамуса

Изменения в задней доле гипофиза (нейрогипофизе), поражение ножки гипофиза или ядер гипоталамуса ведет к снижению секреторной функции нейрогипофиза, т.е. снижению выработки антидиуретического гормона, что является причиной развития несахарного диабета.

На рисунке — на сагиттальной и фронтальной МР-томограммах в режиме Т1 определяется увеличение в размерах нейрогипофиза, при сохранности яркости его изображения. Аденогипофиз сдавлен

Из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке, при определенных нарушениях развития может развиваться доброкачественное объемное образование – краниофарингиома. Обычно данная опухоль никак себя не проявляет и дает о себе знать лишь тогда, когда начинает сдавливать соседние структуры или нарушает ликвородинамику. Поэтому подобные образования чаще всего выявляются уже значительных размеров.

На рисунке — эндосупраселлярная краниофарингиома. МРТ в сагиттальной (Т1-ВИ) и аксиальной (Т2-ВИ) плоскостях определяется кистозное образование в хиазмальной и супраселлярной областях, МР-сигнал от кистозного образования повышен во всех режимах сканирования; в стенках кисты – кальцификаты (подтверждены данными КТ)

При прицельном исследовании гипофиза выявляются также образования и неопухолевого генеза, например, кисты.

На рисунке — киста аденогипофиза

Всегда ли киста головного мозга – опасный диагноз? Рассказывает исполнительный директор и главный врача ООО «МРТ Эксперт Липецк» Волкова Оксана Егоровна

При варианте развития сифонов внутренних сонных артерий – их близком расположении – создается впечатление увеличенного в вертикальном размере гипофиза при отсутствии патологических очаговых изменений в нем.

На рисунке — близкое расположение сифонов внутренних сонных артерий – «целующиеся сифоны». На МРТ в сагиттальной проекции создается впечатление об увеличении аденогипофиза в передне-заднем размере. На аксиальной томограмме определяется деформация гипофиза медиально смещенными сифонами сонными артериями

Кроме того, в хиазмально-селлярной области выявляются образования, исходящие из соседних структур, распространяющиеся в область гипофиза.

На рисунке — астроцитома хиазмы, томограмма ребенка 4 лет. МРТ в аксиальной и сагиттальной плоскостях. Опухоль занимает большую часть III-го желудочка, деформирует ствол мозга и смещает его кзади

На рисунке — глиома хиазмы, ребенок 9 лет. МРТ. Т1-ВИ до (а) и после (б и в) в/венного контрастирования. Выявлено наличие опухоли хиазмально-селлярной области интенсивно накапливающие контрастное вещество

На рисунке — хордома ската основания черепа и хиазмальной области. Сагиттальная и аксиальная томограммы. Определяется опухоль основания черепа большой распространенности, имеющая гетерогенный сигнал. Опухолевые массы вызывают деструкцию ската и распространяются в носоглотку

На рисунке — менингиома бугорка турецкого седла. МРТ во фронтальной и сагиттальной плоскостях. Определяется объемное образование в проекции площадки основной кости и бугорка турецкого седла (имеется гиперостоз бугорка). Сигнал от менингиомы изоинтенсивен сигналу от мозга