Что такое фкд по мрт снимку
Ситников Андрей Ростиславович
Фокальные корковые дисплазии (ФКД), являющиеся структурными аномалиями коры головного мозга, выявляются у 12 — 50 % пациентов с фармакорезистентными симптоматическими эпилепсиями. Согласно данным программы хирургического лечения детской эпилепсии центра UCLA (США), гистологические данные, полученные в результате более 500 операций, выполненных с 1986 г. по поводу фармакорезистентной эпилепсии, выявили, что ФКД были причиной эпилепсии более чем у 80% детей до 3 лет.
Уже на ранних этапах изучения корковых дисгенезий считалось, что ФКД представляют собой дефект нейрональной миграции, так как исследователями выявлялось наличие в гистологической структуре ФКД повреждение перивентрикулярной нейроглиальной дифференцировки вместе с гигантскими и дизморфичными нейронами.
Современные исследования указывают на задержку дегенерации клеток нервного валика и нервной пластинки вместе с усиленной пролиферацией кортикальных нейронов. Большинство клеток нервного валика дегенерируют за 4 – 6 недель до рождения плода, что совпадает по времени с повышением дифференциации коры и белого вещества. В дальнейшем, при нормальном гистогенезе, перивентрикулярные глиальные радиальные клетки прикрепляются к хвостовым отросткам корковых пирамидных нейронов и мигрируют в направлении коры, где трансформируются в протоплазматические астроциты. Это объясняет, почему баллонные клетки корковых дисплазий обладают морфологическими и иммуно-гистохимическими характеристиками клеток радиальной глии. Исследователи группы UCLA предполагают, что патогенез ФКД, таким образом, представляет собой отсутствие или нарушение поздних фаз кортикогенеза. При этом сроки нарушения кортикогенеза коррелируют со степенью тяжести дисгенезий. Нарушения, возникающие в поздней втором или раннем третьем триместре беременности ведут к развитию крайне тяжелых форм, таких как гемимегалэнцефалия, в то время как нарушения дифференциации и миграции нейронов на сроках беременности, близких к родам, ведут к формированию кортикальных дисплазий.
В настоящее время используется распространенная классификация ФКД, предложенная Palmini A. в 2004 году. Эта классификация выделяет 2 типа ФКД на основании наличия или отсутствия дизморфичных нейронов или баллонных клеток. При первом типе ФКД нет ни баллонных клеток, ни дизморфичных нейронов. При типе IA выявляются изолированные цитоархитектурные аномалии, обычно ламинарные или столбчатые. При типе IB также обнаруживают цитоархитектонические аномалии, однако, с наличием небольшого количества гигантских клеток или незрелых нейронов. Необходимо отметить, что при ФКД первого типа отсутствуют абнормальные клетки.
В тканях ФКД типа IIA выявляются дизморфичные нейроны, но отсутствуют баллонные клетки, а при ФКД типа II B обнаруживаются и дизморфия нейронов и баллонные клетки.
Существует некоторая корреляция между нейропатологическими типами ФКД, их клинической картиной и радиологическими находками. ФКД первого типа обычно клинически себя не проявляют и могут быть выявлены у 1,7 % здоровых людей. При магнитной резонансной томографии ФКД первого типа могут проявляться в виде локального утолщения коры, снижения дифференцировки серого и белого вещества, гиперинтенсивного сигнала от серого и субкортикального белого вещества на T2-взвешенных изображениях, гипоинтенсивного сигнала от субкортикального белого вещества на T1-взвешенных изображениях. ФКД второго типа чаще проявляются симптоматической эпилепсией. МРТ – признаки ФКД второго типа могут быть представлены в виде локальных зон утолщения коры, нечеткости перехода коры в белое вещество мозга, повышении сигнала на T2-взвешенных изображениях, или расширения коры с сигналом повышенной интенсивности от поверхности желудочков мозга. Однако различные находки на МРТ, ассоциированные с ФКД первого или второго типа не являются достаточным основанием для постановки диагноза в виду своей неспецифичности и всегда требуют гистологического подтверждения. Принципиальное значение имеет правильное проведение МРТ исследования. В нашей клинике разработан протокол МРТ исследования для пациентов с эпилепсией, который позволяет диагностировать любые морфологические изменения коры головного мозга, которые могут послужить причиной заболевания.
МРТ пациента с ФКД. Дисплазия указана стрелкой.
История хирургического лечения пациентов с эпилепсией и ФКД начинается с момента первого сообщения Taylor D. C. и соавторов в 1971 году, о хирургическом лечении 10 пациентов, 6 из которых продемонстрировали полное прекращение судорог после хирургии, после чего ФКД стали наиболее часто выявляемой причиной фармакорезистентных эпилепсий.
В нашем центре накоплен большой опыт хирургического лечения пациентов с симптоматическими эпилепсиями, вызванными фокальными корковыми дисплазиями. В плане прехирургической подготовки применяется МРТ высокого разрешения, функциональная МРТ для определения локализации функционально значимых зон и инвазивная кортикография для обеспечения максимально экономной и вместе с тем, эффективной хирургической резекции.
Как показал наш опыт, с применением разработанных протоколов нейровизуализации и электрофизиологического мониторинга, дисплазии могут быть идентифицированы более точно, что позволяет проводить экономные резекции с одновременным повышением частоты благоприятных результатов хирургии.
Фокальная кортикальная дисплазия — это заболевание из гетерогенной группы аномалий развития коры головного мозга, характеризующееся нарушением пролиферации нейронов и нарушением архитектоники коры. Является одной из наиболее частых причин эпилепсии, может сочетаться с склерозом гиппокампов и кортикальными глионейрональными опухолями.
Клиническая картина
Фокальная кортикальная дисплазия является наиболее частой причиной рефрактерной эпилепсии.
Классификация
С момента первого описания фокальной кортикальной дисплазии Тейлором в 1971 г. Было разработано много различных классификации данной патологии [5].
Наиболее распространенными классификациями, используемыми до недавнего времени, были гистопатологическая классификация Palmini [6] предложенная в 2004 году и генетическая / морфологическая классификация Барковича [2] предложенная в 2005 году.
Наиболее актуальной и широко распространенной в настоящее время считается классификация предложенная Blumcke в 2011 году.
К сожалению, как и в случае многих других классификаций, в разных системах существует дублирование сущностей, а одна и та же терминология может использоваться с разными значениями. Таким образом, необходимо явно указывать, используемую классификацию (напр., «IIB тип по Blumcke»).
Диагностика
Магнитно-резонансная томография
МРТ является модальностью выбора у пациентов с подозрением на фокальную кортикальныю дисплазию. У различных типов фокальной кортикальной дисплазии существет много схожих черт, а отдельные типы при МРТ могут не иметь выявляемых изменений.
Основные черты фокальной кортикальной дисплазии включают [4]:
- утолщение коры
- размытость границ серого и белого вещества с аномальной архитектоникой субкортикального слоя
- гиперинтенсивный МР сигнал от белого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях с или без признаков трансмантийной дисплазии
- гиперинтенсивный МР сигнал от серого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях
- изменение структуры борозд и извилин
- долевая гипоплазия или атрофия
При каждом из типов фокальной кортикальной дисплазии эти признаки выражены в разной степени. Нижеприведенные типы относятся к классификации фокальной кортикальной дисплазии Blumcke (2011).
I тип
- локализация
- Ia тип: локализация обычно ограничена височной долей [4]
- при сочетании с атрофией гиппокампов данный тип сейчас относится к IIIa типу по классификации Blumcke
- Ib тип: чаще встречается за пределами височной доли
- Ia тип: локализация обычно ограничена височной долей [4]
- структура
- размытость границ серого и белого вещества (менее выражена, чем при II типе ФКД)
- выраженная “сегментарная” или долевая атрофия / гипоплазия с локальной потерей объема белого вещества
- МР сигнал
- белое вещество
- промежуточно повышенный МР сигнала на T2/FLAIR взвешенных изображениях
- сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
- белое вещество
II тип
- локализация
- часто встречается в лобных долях
- менее часто, по сравнению с ФКД I типа, в височных долях
- структура
- изменение структуры борозд и извилин
- выраженная размытость границ серого и белого вещества
- утолщение коры
- МР сигнал
- белое вещество
- промежуточно повышенный МР сигнал на T2/FLAIR взвешенных изображениях, обычно более интенсивный, чем сигнал от прилежащей коры
- сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
- локально измененненный сигнал может может распространяться за пределы коры по направлению к желудочкам (трансмантийный признак): что не характерно для I типа
- серое вещество
- несколько повышенный МР сигнала на T2 взвешенных изображениях
- кора остается гипоинтенсивной, по отношению к повышеному сигналу от белого вещества на Т2 взвешенных изображениях [4]
- более выраженный чем при I типе
- несколько повышенный МР сигнала на T2 взвешенных изображениях
- белое вещество
III тип
Фокальная кортикальная дисплазия III типа характеризуется наличием ряда сочетанных нарушений нарушений (напр, IIIa — сочетается с атрофией гиппокампов, IIIb — сочетается с глионейрональными опухолями (напр, ДНЭО), IIIc — сочетается с сосудистыми мальформациями; IIId — сочетается с инсультом раннего детского возраста).
- Новости
- 07 Ноябрь 2018
Administrator
- Просмотров: 1406
- Печать
Фокальные кортикальные дисплазии представлены гетерогенной группой заболеваний нарушения формирования коры головного мозга, что может быть вызвано пролиферативными и структурными изменениями. ФКД – одна из наиболее частых причин эпилепсии. Может сочетаться со склерозом гиппокампа и кортикальными глионейрональными неоплазиями.
Эпидемиология
Возраст дебюта заболевания неспецифичен для всех типов ФКД, за исключением ФКД I типа, при которой эпилепсия развивается чаще всего в зрелом возрасте.
Клинически ФКД представлена фармакорезистентной эпилепсией
Классификация
Распространено много классификаций ФКД.
Классификация по гистопатологии Palmini et al.
Умеренное нарушение коркового развития
— Тип I: эктопическое расположение нейронов в 1 слой или смежно с ним
— Тип II: микроскопическая нейрональная гетеротопия за пределами 1 слоя
Тип I: архитектурные аномалии без дисморфизма нейронов или балонных клеток
— Тип IA: изолированные архитектурные аномалии
— Тип IB: архитектурные аномалии плюс гигантские или незрелые, но не дисморфичные нейроны
Тип II: архитектурные аномалии с дисморфичными нейронами (Taylor-тип фокальной кортикальной дисплазии)
-Тип IIA: без балонных клеток
-тип IIB: с балонными клетками
Генетическо-визуализационная классификация Barkovich et al.
Тип I или тип IIb (транскортикальная дисплазия – Taylor тип с балонными клетками) как не неопластическая мальформация с анормальной нейрональной и глиальной пролиферацией или апоптозами
Тип IIa (транскортикальная дисплазия без балонных клеток) как мальформация с анормальной кортикальной организацией
Наиболее современной является классификация Blumcke от 2011г.
Тип I: фокальная кортикальная дисплазия с нарушением кортикильной анатомии
- Радиальное кортикальное поражение
- Тангенциальное 6-слойное кортикальное поражение
- Радиальное и тангенциальное кортикальное поражение
Тип II: фокальная кортикальная дисплазия с нейрональным дисморфизмом
- Без балонных клеток
- С балонными клетками
Тип III: архитектурное повреждение кортикального слоя
- Поражение в височной доле с гиппокампальной атрофией
- Связанная с глиальной или глионейрональной атрофией
- Связанная с сосудистой мальформацией
- Связанная с приступами, развившимися в раннем возрасте
С учетом количества используемых классификаций принято указывать автора.
Рентгенологическая диагностика
МРТ – метод выбора визуализации ФКД. Но даже такой уникальный метод исследования не позволяет достоверно установить разницу между некоторыми видами ФКД.
Основные МРТ-признаки ФКД:
-истончение коры
-нечеткость границ белого и серого вещества с аномальным строением субкортикального слоя
-Т2/FLAIR гиперинтенсивный сигнал от белого вещества, возможно с трансмантийным ходом
-Т2/FLAIR гиперинтенсивный сигнал от серого вещества
-Аномалия строения борозды или извилины
-Сегментарная и/или лобарная гипоплазия/атрофия
Также каждый тип фокальной кортикальной дисплазии может иметь больше или меньше данных признаков.
Тип I
- Локализация
- Тип Ia: обычно располагается в височных долях
- Если ФКД ассоциирована с гиппокампальной атрофией, то относится к типу IIIa по классификации Blumcke
- Тип Ib: наиболее часто наблюдается за пределами височной доли
- Тип Ia: обычно располагается в височных долях
- Структура
- Размытие границ серого и белого вещества (в меньшей степени, чем при ФКД тип II)
- Видимая сегментарная или долевая атрофия/гипоплазия с потерей регионарного объема белого вещества
- Сигнал
- Белое вещество
- Умеренно увеличен на Т2/FLAIR
- Снижен в Т1
- Белое вещество
Тип II
- Локализация
- Чаще всего в лобных долях
- Реже располагается в височных долях в сравнении с ФКД тип I
- Структура
- Аномальные извилины и борозды
- Значительное размытие границ серого и белого вещества
- Истончение коры
- Сигнал
- Белое вещество
- Умеренное увеличение сигнала в Т2/FLAIR, более выраженное, чем в прилегающей коре
- Снижение сигнала в Т1
- Фокальная аномалия изменения сигнала от коры к желудочкам (трансмантийный ход). Не наблюдается при ФКД 1 типа
- Белое вещество
- Серое вещество
- Некоторое увеличение сигнала в Т2
- Не смотря на увеличение сигнала в Т2, кора остается гипоинтенсивной по отношению к смежному белому веществу
- Изменения более выражены, чем при ФКД тип I
- Некоторое увеличение сигнала в Т2
Тип III
Тип III ФКД (согласно классификации Blumcke) ассоциирован с другими сочетаннными аномалиями (IIIa – гиппокампальная атрофия; IIIb – глионейрональные опухоли (например, диффузная нейроэктодермальная опухоль или ганглионейрома); IIIc – сосудистая мальформация; IIId – ранний детский инсульт (в т.ч. глиоз)), в связи с чем, проявления будут ФКД будут вторичными.
Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)
МРТ головного мозга является основным методом нейровизуализации и позволяет получать информацию об анатомии мозга и его патологии.
МРТ должно проводиться каждому пациенту с эпилепсией, для исключения симптоматической природы приступов.
Стандартные МРТ исследования головного мозга позволяют определить эпилептогенные поражения только в 50% случаев.
Для получения адекватной информации об анатомии мозга, пациента с эпилепсией, толщина среза должна составлять 2 мм и менее. При МР исследовании в обычных условиях толщина среза 3-4 мм, что не позволяет верифицировать мелкоочаговые изменения.
Как пример: слева представленно Т2 изображение выполненное на аппарате мощьностью 1,5 Тесла; а справа — на аппарате 3 Тесла. Заметна значительно более высокая тканевая контрастность и четкость изображения. Это является важным фактором для верификации потенциально эпилептогенного очага.
Также на ряду со стандартными импульсными последовательностями Т1, Т2, Т2-FLAIR используются дополнительные программы с высоким разрешением и минимальной толщиной среза, позволяющие визуализировать структуры мозга более детально. Как правило, наиболее высокой чувствительностью в диагностике структурной патологии головного мозга, обладают МР томографы с напряженностью магнитного поля 3Т и более.
Частой патологией ассоциированной с эпилепсией являются фокальные корковые дисплазии (ФКД).
Признаками, типичными для ФКД являются:
• усиление сигнала от серого вещества в режимах Т2 и Т2-FLAIR (устранение сигнала от свободной жидкости);
• усиление сигнала от белого вещества в субкортикальной зоне в режимах Т2 и Т2-FLAIR;
• отсутствие четкой границы между серым и белым веществом в режимах Т2 и Т2-FLAIR;
• уменьшение интенсивности сигнала от белого вещества в режимах Т1 и Т1 «инверсия-восстановление»;
• утолщение коры клиновидной формы с вершиной, направленной в сторону перивентрикулярной зоны;
• изменения толщины коры;
• аномальное строение извилин;
• гипоплазия извилин и части доли.
На рисунке представлена фокальная кортикальная дисплазия в области правой лобной доли: признаками которой являются утолщение коры головного мозга и увеличение интенсивности сигнала на Т2-FLAIR на границе серого и белого вещества.
Для склероза гиппокампа характерно наличие следующих признаков:
• Усиление сигнала от структуры в режимах Т2 и Т2-FLAIR;
• Уменьшение размеров структуры в режиме Т1 и Т1 «инверсия-восстановление» более чем на 30%.
На Т2 (слева) и Т2-FLAIR (справа) изображениях определяются признаки склероза левого гиппокампа (красная стрелка) и фокальная кортикальная дисплазия левой средней височной извилины (синяя стрелка).
Использование протонной МР-спектроскопии позволяет оценивать параметры метаболизма в эпилептогенных очагах. Наиболее часто применяется для подтверждения диагноза склероза гиппокампа, для которого характерно уменьшение отношения N-ацетил аспартата (Naa) (нейрональный маркер) к Холину (Cho) (маркер целостности клеточных мембран) и Креатину (Cr) (маркер энергетического обмена), оценивают соотношении Naa/Cr, Cho/Cr, Naa/Cho. У здоровых лиц соотношение Naa/Cr составляет 1,45±0,17, Cho/Cr — 0.60 ± 0.27, Naa/Cho — 1.00 ± 0.23.
На рисунке представленны данные МР-спектроскопии, где определяется значительное снижение соотношения N-ацетил аспартата (Naa) к Креатинину (Cr) и Холину (Cho) — что свидетельствует о склерозе левого гиппокампа (левая колонка спектроскопии).
При МРТ диагностике эпилепсии выявляется различная врожденная структурная патология: перивентрикулярные узловые гетеротопии, «двойная кора», туберозный склероз и т.д. В зависимости от выявленной патологии и ее распространенности определяется оптимальная тактика ведения пациентка: хирургическое лечение эпилепсии или медикаментозное лечение эпилепсии.
На левом рисунке (Т2) определяются признаки нарушения развития коры головного мозга в виде нарушения миграции нейронов (красные стрелки) — синдром «двойной коры» («duble cortex»). На правом рисунке (Т2) в правой височной доле определяется определяется зона повышения МР-сигнала (красное кольцо) — очаг туберозного склероза.
На рисунках представлены данные МРТ (Т2): слева визуализируются множественные перивентрикулярные гетеротопии (карсные кольца); справа — единичная узловая гетеротопия (красное кольцо), в ситуации единственной гетеротопии пациент является хорошим кандидатом для хирургического лечения с высокими шансами достигнуть после операции свободы от приступов.
Функциональная МРТ головного мозга и трактография позволяют оценивать взаимоотношение эпилептогенных очагов и функционально-значимых зон головного мозга, отвечающих за движения, чувствительность, зрение, речь. Наибольшую ценность данные методы имеют в предхирургическом обследовании пациентов, при подготовке к операции для определения границ безопасной резекции очага и рисков развития послеоперационного дефицита.
