Дефицит иммунитета что это

У многих слово иммунодефицит ассоциируется с ВИЧ. Но на самом деле их огромное множество — только первичных в мире более 250. Это если не говорить о вторичных, то есть приобретенных из-за каких-то процессов или факторов. СПИД.ЦЕНТР вместе с аллергологом-иммунологом, кандидатом медицинских наук, ассистентом кафедры иммунологии МБФ РНИМУ имени Н.И. Пирогова Беллой Брагвадзе рассказывает, какие бывают иммунодефициты, чем они отличаются, насколько опасны и как лечатся.

Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?

Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ. Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм. В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.

Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.

• Физиологические иммунодефициты

Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности. Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще. Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.

• Первичные иммунодефициты (ПИД)

Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.

Современной медицине известно более 250 видов ПИД. Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.

В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.

• Вторичные иммунодефициты

Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией. Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний. Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы. Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.

Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?

У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией. Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора. Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.

Насколько опасны вторичные иммунодефициты?

Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.

Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?

Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.

Врачи разделяют ПИД на пять групп, которые указывают на недостаточность какого-то звена иммунитета: больше половины всех ПИД связаны с дефектом гуморального звена, около четверти — комбинированные иммунодефициты, 10—15 % заболеваний связаны с дефектами фагоцитов, менее распространены дефекты клеточного звена (5—10 %) и дефекты комплемента (не более 2 %). Заподозрить первичный иммунодефицит можно по определенным показаниям. В интернете легко найти 12 настораживающих признаков ПИД и убедиться, что ни в одном пункте речь не идет про ОРВИ, даже если они происходят ежемесячно. Например, такой список опубликован на сайте благотворительного фонда «Подсолнух»:

1. Случай ПИД или ранних смертей от инфекций в семье.

2. Восемь и более гнойных отитов в течение года.

3. Два или более тяжелых синусита в течение года.

4. Две или более пневмонии в течение года.

5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.

6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами. Имеются в виду БЦЖ или полиомиелит.

7. Нарушения переваривания в период грудного возраста.

8. Рецидивирующие глубокие абсцессы (нарывы, гнойные воспаления) кожи и мягких тканей.

9. Две или более генерализованные инфекции. Например, менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис.

10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше года.

11. Хроническая реакция трансплантат против хозяина. Например, неясные эритемы (покраснения) у детей грудного возраста.

12. Тяжелые инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами (пневмоцистой, атипичными микобактериями, плесневыми грибками).

На вторичный иммунодефицит могут указывать повторяющиеся инфекции, переход инфекционных заболеваний в хроническую форму, неэффективность обычного лечения, небольшое, но длительное повышение температуры тела. Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, проявление условно-патогенных инфекций также могут этому сопутствовать. Однако установить возникновение заболевания может только врач-иммунолог.

К сожалению, об этом помнят не все, и иммунодефицит часто приписывается пациентам с прекрасно функционирующей иммунной системой. Детям, которые пошли в сад и начали часто болеть. Или взрослым людям, которые живут в сумасшедшем режиме и совсем забыли про сон и здоровый образ жизни. Это все не иммунодефицит.

Что делать, если есть подозрения на иммунодефицит? Какие бывают способы диагностики?

Настораживающие признаки должны быть подтверждены лабораторными исследованиями. Если они покажут, что у пациента не хватает звена иммунитета, то тогда уже можно говорить о ПИД. Рабочая группа Европейского общества по ПИД разработала набор основных скрининговых и дополнительных тестов по диагностике заболеваний этой категории. В нее входят различные тестирования крови и кожи человека, молекулярно-генетические исследования. Сегодня врачи также могут проводить тестирования на ПИД, пока ребенок находится в утробе матери. Для этого используются клетки пуповинной крови и околоплодные воды.

В случае вторичного иммунодефицита проводятся анализы крови и ее компонентов, иммунологические тесты. Диагноз может быть установлен только после того, как иммунолог оценил иммунный статус пациента.

В каком возрасте можно диагностировать первичный иммунодефицит?

С учетом того, что это врожденное генетически обусловленное заболевание, то его проявления врач может отметить уже в первые годы жизни ребенка. Но есть варианты ПИД, которые обнаруживают и во взрослом возрасте, даже после 20 лет. К ним относится общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — нарушение, при котором в сыворотке крови содержится низкий уровень иммуноглобулинов (антител), из-за чего человек становится более чувствителен к инфекциям. Такое заболевание может проявляться в виде рецидивирующих инфекций уха, придаточных пазух, носа, легких и бронхов.

Заразны ли иммунодефициты?

Люди с первичным иммунодефицитом совершенно не опасны для окружающих. Можно сказать, даже наоборот — другие люди и весь окружающий мир опасны для них. А вот ВИЧ-инфекцией можно инфицироваться половым путем или через кровь. Бытовым путем ВИЧ не передается, так как вирус легко разрушается в окружающей среде. Но важно помнить, что человек с ВИЧ может передать вирус другому, только если не принимает антиретровирусную терапию. При лечении у него становится неопределяемая вирусная нагрузка, и он никого не может инфицировать. Поэтому крайне важно ежегодно узнавать свой ВИЧ-статус.

Как лечатся иммунодефициты?

Каждый тип ПИД лечится по-своему, если больному недостает иммуноглобулинов, то ему проводят заместительную терапию в течение всей жизни. Для этого используют сыворотки с антителами или донорской плазмой крови. Если у такого человека возникают инфекционные осложнения, ему могут назначить лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами. Значительно улучшить состояние больного с тяжелой формой ПИД можно только с помощью трансплантации костного мозга. Если пересадка пройдет успешно, у больного образуется своя иммунная система. С помощью этого способа можно вылечить ПИД полностью.

Для лечения вторичных иммунодефицитов в зависимости от их видов используются вакцины, заместительное лечение: иммуноглобулины, лейкоциты, интерфероны, препараты иммунотропного действия.

Иммунитет – сложная система, основы которой закладываются еще при зачатии будущего человека. Понятием «иммунодефицит» специалисты называют состояние, когда естественные защитные силы организма не способны выполнять свои функции. При этом диагнозе здоровью и даже жизни могут угрожать вирусы, бактерии, грибы и даже собственные измененные клетки организма, которые при полноценном иммунитете не способны причинить существенного вреда.

Действительно, иммунная система защищает нас не только от внешних воздействий, но и от аутоагрессии (выработке агрессивных факторов против собственных органов и тканей), и опухолевых клеток. Поэтому в клинической картине иммунодефицитов, помимо инфекций, часто встречаются аутоиммунные проявления и повышенный риск развития злокачественных новообразований, особенно лимфоидной системы.

Иммунодефицит может быть:

1. Врожденным (первичным). Состояние вызвано генетическими нарушениями иммунной системы. Несмотря на то, что ребенок уже рождается с иммунодефицитом, заболевание может быть не диагностировано долгие годы и проявляться тяжелыми хроническими инфекциями, которые не вылечиваются антибиотиками, а также воспалениями внутренних органов, нарушениями в работе организма. Родители даже не осознают, что «болезненность» их ребенка связана с врожденным дефектом иммунной системы. А в некоторых случаях, наоборот – врожденный иммунодефицит проявляет себя сразу, еще в младенческом возрасте. При подозрении на это заболевание врачи проводят ряд сложных анализов, чтобы выявить «дыру» в иммунитете и определить тип мутации генов. Первичный иммунодефицит, являясь врожденной патологией, может проявиться как в детстве (при наиболее тяжелых формах), так и в 40-50 лет.

Несмотря на то, что врожденные иммунодефициты – генетически-обусловленные заболевания, ребенок с таким диагнозом может родиться и у абсолютно здоровых родителей. И, наоборот, при своевременной постановке диагноза, правильной терапии и проведении генетического консультирования при планировании семьи, пациент с иммунодефицитом может иметь здоровое потомство.

2. Приобретенным (вторичным). В этом случае иммунодефицит развивается на фоне неблагоприятных внешних факторов, воздействующих на организм, таких как радиация, химическое, гормональное, токсическое воздействие и т.п. У взрослых причинами могут быть вредные привычки – алкоголизм, наркозависимость, курение.

 Возможные причины иммунодефицита

Иммунная система обладает возможность саморегуляции, так почему же она становится уязвима? Этому могут способствовать следующие факторы:

• Воспаление лимфоидной ткани. Это происходит при появлении очагов хронической инфекции – тонзиллита, аденоидита. Лимфоидная ткань теряет защитные способности, а болезнетворные бактерии, которые проникают в ее ткани – стафилококки, стрептококки почти беспрепятственно, выделяют токсины. Иммунная система работает на износ и постепенно истощается. Нередко состояние сопровождается нарушением барьерной функции миндалин, что усугубляет ситуацию и простудным заболеваниям не видно конца. Стимулировать иммунитет в этой ситуации бессмысленно, пока не устранен сам очаг инфекции.

• Вирусные инфекции. Мощный удар по иммунной системы могут нанести такие вирусные заболевания как корь, ЦМВИ (цитомегаловирусная инфекция) и ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра), не говоря уже о биче современности – ВИЧ.

• Недостаток белков и микроэлементов в организме. Голодание (в том числе «лечебное»), а также потеря белка при тяжелых заболеваниях кишечника и почек может приводить развитию вторичного иммунодефицита в связи с недостатком белка, требующегося для построения иммуноглобулинов. В первую очередь Предрасполагающим фактором является тажке латентный дефицит железа, когда этот нутриент не поступает в достаточном количестве из пищи и/или не всасывается в организме. Возникает хроническое кислородное голодание, страдают системы ферментации. Повышается восприимчивость к инфекциям, возникают рецидивирующие заболевания внутренних органов, ухудшается самочувствие, снижается качество жизни.

Причины иммунодефицита разнообразны и не всегда очевидны. Это могут быть стрессы, хронические нескомпенсированные заболевания, такие как и сахарный диабет, тяжелые операции, крупные травмы и многие другие факторы.

К счастью, нарушить работу иммунной системы не так просто, поэтому повседневные факторы редко приводят к клинически-значимым стойким нарушениям иммунитета. Часто диагноз вторичного иммунодефицита ставят безосновательно и назначают ненужную и даже вредную терапию. Необходимо помнить, что бесконтрольный прием иммуномодулирующих средств без объективного обследования и выявления причины иммунодефицита может привести к неблагоприятным последствиям.

Несмотря на то, что в последние годы проблема иммунодефицита все чаще поднимается в сфере здравоохранения, пациенты с первичным иммунодефицитом (ПИД), которые действительно нуждаются в помощи, продолжают умирать без поставленного диагноза. Однако при своевременной диагностике и адекватной терапии, пациенты с иммунодефицитом могут жить полноценной жизнью и иметь здоровое потомство.

По статистике, в России около 25 000 человек страдают этим заболеванием, и только 3 000 из них получают адекватное лечение, а 22 000 – живут и умирают, не зная о своем диагнозе. 90% детей с тяжелыми формами ПИД умирают без правильного диагноза. ПИД встречается в среднем у 1 человека из 500. Для улучшения выявляемости ПИД, при поддержке Российской Ассоциации Аллергологов и Клинических Иммунологов, запущен масштабный проект. Собрана большая рабочая группа ведущих специалистов по всей России, которые компетентны в данном вопросе, и успешно оказывают помощь пациентам с ПИД во многих регионах РФ. На сайте проекта вы можете пройти простой опрос, который поможет заподозрить ПИД, найти грамотного врача в своем регионе и получить квалифицированную помощь!

Материал комментировал эксперт — Латышева Елена Александровна, старший н.с. отделения иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ-Институт иммунологии» ФМБА России, доцент кафедры иммунологии МБФ РНИМУ им. Н.И. Пирогова