Демиелинизирующее заболевание нервной системы на мрт
Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.
Демиелинизация
Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.
Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.
Механизм развития
В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью. Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.
В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.
На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.
Причины
В основе демиелинизирующих патологий лежат следующие основные причины:
- Генетическая. У части больных отмечают мутацию генов, отвечающих за белки миелиновой оболочки, иммуноглобулины, шестой хромосомы.
- Инфекционные процессы. Запускаются болезнью Лайма, краснухой, цитомегаловирусными инфекциями.
- Интоксикация. Длительное употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ, воздействие химических элементов.
- Нарушение обмена веществ. Вследствие сахарного диабета происходит нарушение питания нервных клеток, что ведет к гибели миелиновой оболочки.
- Новообразования.
- Стрессы.
В последнее время все больше ученых считает, что механизм зарождения и развития носит сочетанный характер. На фоне наследственной обусловленности под воздействием окружающей среды, патологий развиваются демиелинизирующие заболевания головного мозга.
Отмечается, что чаще всего они возникают у жителей Европы, некоторых районов США, центра России и Сибири. Реже встречаются они у населения Азии, Африки, в Австралии.
Классификация
Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.
Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.
Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.
Заболевания
В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.
К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.
Рассеянный склероз
Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет. Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов. Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.
Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.
У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.
Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.
Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.
Болезнь Марбурга
Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.
Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.
Болезнь Девика
Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области. Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.
Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.
Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.
Синдром Гийена-Барре
Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.
Симптомы
К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:
- Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
- Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
- Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
- Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
- Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
- Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
- Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.
Диагностика
Основной метод обнаружения очагов демиелинизации головного мозга – магнитно-резонансная томография. Она позволяет составить точную картину болезни. Введение контрастного вещества четче их очерчивает, позволяя выделить новые поражения белого вещества головного мозга.
Другие методы обследования включают пробы крови, исследование спинномозговой жидкости.
Лечение
Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.
Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.
Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.
Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.
С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.
Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.
Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.
Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.
Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.
Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).
Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.
Прогноз
Демиелинизирующие заболевания, обнаруженные на начальных стадиях развития, можно остановить или притормозить. Процессы, глубоко затрагивающие ЦНС, имеют менее благоприятное течение и прогноз. В случае патологий Марбурга и Девика смерть наступает за считанные месяцы. При синдроме Гийена-Барре прогноз достаточно хороший.
К поражению миелиновой оболочки клеток головного, спинного мозга, периферических нервов приводит наследственная предрасположенность, инфекции, метаболитические нарушения. Процесс сопровождается развитием тяжелых заболеваний, многие из которых ведут к летальному исходу. Для остановки поражения головного мозга назначают медикаментозные препараты, призванные уменьшить скорость и развитие демиелинизации. Основная цель симптоматического лечения – снять остроту симптомов, улучшить мыслительную деятельность, уменьшить болевые ощущения, непроизвольные движения.
Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Пономарев В. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения // Журнал Медицинские новости — 2006.
Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Островая Т. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференциальной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал — 3 (13) 2007.
Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранняя диагностика демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы на основе оптической когерентной томографии глазного дна // Журнал Практическая медицина — 2013.
Тотолян Н. А. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболевай центральной нервной системы // Электронная библиотека диссертаций — 2004.
Демиелинизирующие заболевания ЦНС
Т.И. Стеценко, Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев
В настоящее время одной из актуальных проблем современной неврологии являются изучение и разработка новых методов лечения заболеваний, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервной клетки, так называемых демиелинизирующих заболеваний. Связано это с тем, что в последнее время наблюдается отчетливый рост числа случаев данных заболеваний.
Миелин – особый вид клеточной мембраны, окружающей отростки нервных клеток, в основном аксоны. Основные функции миелина: питание аксона, изоляция и ускорение проведения нервного импульса, а также опорная и барьерная функции. По химическому составу миелин – это липопротеидная мембрана, состоящая из бимолекулярного липидного слоя, расположенного между мономолекулярными слоями белков, спирально закрученная вокруг интернодального сегмента нервного волокна.
Разрушение миелина является универсальным механизмом реакции нервной ткани на повреждение. Болезни миелина подразделяют на две основные группы – миелинопатии и миелинокластии. Миелинопатии связаны с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным. В основе миелинокластических (демиелинизирующих) заболеваний лежит разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием как внешних, так и внутренних различных воздействий. Подразделение на две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии, вероятнее всего, развиваются у предрасположенных лиц [10].
Термин «демиелинизирующее» имеет два значения. Одно из них можно использовать для любого заболевания, поражающего белое вещество мозга, будь то новообразование инфаркт или другая патология. Другое, более правомочное использование этого термина, подчеркивает поражение преимущественно миелина, оставляя клетки относительно интактными. К таким морфологическим характеристикам истинного демиелинизирующего процесса относятся отсутствие вторичной валлеровской дегенерации (из-за относительной сохранности осевых цилиндров), инфильтрация воспалительными клетками периваскулярных участков и часто околовенозный характер распространения демиелинизации.
Демиелинизирующие заболевания ЦНС – неоднородная группа заболеваний, которые характеризуются преимущественным поражением белого вещества ЦНС. Этиопатогенетически данные заболевания можно подразделить на несколько групп [11].
I. Заболевания приобретенного характера, преимущественно связанные с демиелинизацией (миелинокластии).
А. Заболевания с воспалительной демиелинизацией:
• идиопатические (рассеянный склероз [РС], диффузный склероз, оптикомиелит, острый поперечный миелит и др.);
• постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.).
Б. Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией (подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия).
В. Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы–Биньями, В12-дефицитное состояние и др.).
Г. Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).
II. Заболевания наследственного характера, преимущественно связанные с дисмиелинизацией (миелинопатии).
А. Лейкодистрофии.
Б. Болезнь Канавана.
В. Болезнь Александера и др.
Г. Аминоацидурии (фенилкетонурия и др.)
Заболевания, представленные в пункте IA , имеют отличительную особенность – вероятную аутоиммунную этиологию. Все остальные – четко установленный и уникальный этиологический фактор.
Демиелинизирующие заболевания могут иметь прогрессирующее, острое монофазное или ремиттирующее течение. Демиелинизация ЦНС бывает
монофокальной (при наличии одного очага), мультифокальной или диффузной. В МКБ-10 данные заболевания кодируются в разных рубриках. Так, заболевания из пункта IБ рассматриваются как медленные вирусные инфекции ЦНС и кодируются в соответствующей рубрике (А81), а заболевания из пункта II – в разделе «Нарушения обмена веществ» (Е70-Е90) [11].
В данной статье остановимся на описании клинической картины идиопатических демиелинизирующих заболеваний. Учитывая наличие достаточного количества современной литературы, описывающей течение РС, особого внимания заслуживает ряд миелинокластических заболеваний, описания которых недостаточно освещены в медицинской литературе. Речь идет о болезнях, которые могут быть классифицированы как особые варианты РС, которые в МКБ-10 представлены в разделе «Болезни нервной системы»: оптиконевромиелит, или болезнь Девика (G36.0), диффузный склероз Шильдера (G37.0), концентрический склероз Бало (G37.5), склероз Марбурга (G36.8).
Оптиконевромиелит (болезнь Девика)
Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». Болезнь Девика – редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов) [1]. Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС) [11]. Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена [2]. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно [8]. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дис-функция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение
8 недель [7]. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях – с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко – в стволе мозга и мозжечке [10]. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов [1]. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [3-5]. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител [7]. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторировать заболевание [6].
На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.
Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжелых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.
Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приема кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [7, 9].
Диффузный периаксиальный склероз
Синонимы: болезнь Шильдера (P. Schilder, 1912), периаксиальный энцефалит Шильдера, диффузный склероз нервной системы, прогрессирующая мозговая лейкопатия, диффузный прогрессирующий склеротический периаксиальный энцефалит, прогрессирующая склеротическая энцефалолейкопатия, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз. Это демиелинизирующее заболевание из группы прогрессирующих лейкоэнцефалитов.
Морфологическую основу болезни составляет диффузная демиелинизация, происходящая главным образом в белом веществе головного мозга с последующим разрастанием глии. Формируются один или чаще два симметричных обширных (обычно не менее 3 х 2 см) очагов в области семиовального центра [11]. Осевые цилиндры страдают, но в нерезкой степени, позднее происходит их гибель. Пролиферация глии приводит к склерозу, очаги которого заметны и макроскопически на вскрытии. Кроме полушарий мозга, в процесс вовлекаются мозжечок, варолиев мост, продолговатый мозг. Этиология заболевания не установлена. Предполагается инфекционно-аллергическая природа лейкоэнцефалита. Дискутируется вопрос о связи РС с диффузным склерозом, который рассматривается как вариант РС в детском возрасте [8, 11].
Заболевают лица обоего пола, чаще в возрасте 8-15 лет, хотя возможно развитие болезни и у взрослых, нарастание болезни, как правило, постепенное, но может быть и острым, продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. Заболеванию обычно предшествуют черепно-мозговые травмы, профилактические прививки, инфекции. Клиническая картина полиморфна, но все же имеются характерные признаки.
У взрослых и детей клинические проявления значительно отличаются. У взрослых заболевание манифестирует психическими нарушениями по шизофреноподобному типу с изменениями личности, поведения, расстройствами высших корковых функций, галлюцинаторным и психотическим синдромами. Медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела. Через 2-3 месяца от начала заболевания в неврологическом статусе выявляются гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибализма. В это же время возникают судорожные и малые эпилептические припадки, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями – сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Из черепных нервов чаще всего страдает II пара, что приводит к снижению зрения, атрофии зрительных нервов вплоть до слепоты, иногда наблюдаются застойные диски зрительных нервов. В некоторых случаях снижение зрения и даже слепота носят центральный характер вследствие поражения затылочной доли. Сохранность зрачковых реакций при амаврозе – весьма характерный симптом болезни Шильдера. В меньшей степени поражается по центральному типу слух. Глубокие пирамидно-экстрапирамидные парезы полностью обездвиживают больного. Присоединяются судорожные припадки (часто джексоновского типа). В спинномозговой жидкости изменений чаще не обнаруживают. Наблюдается центральный тетрапарез, псевдобульбарный паралич. В терминальной стадии наступают обездвиженность, слепота, глухота, кахексия.
У детей начало заболевания нередко бывает острым с подъемом температуры тела, головной болью, рвотой. Затем ребенок становится вялым, обедняется речь, возникают нарушения поведения, приступы возбуждения сменяются периодами заторможенности. Снижается слух, нарушается зрение, развиваются мозжечковые симптомы, спастический гемипарез, локальные судороги, затем миоклонические судороги всего тела. У детей течение заболевания неуклонно прогрессирующее, чаще подострое с длительностью до одного года, у взрослых – хроническое (до 10-15 лет).
При жизни диагноз поставить трудно. Следует обращать внимание на прогрессирующий характер заболевания, многообразие неврологических симптомов, выявленные участки пониженной плотности в веществе головного мозга (чаще в лобных и затылочных долях) при компьютерной томографии. Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга, вирусным энцефалитом, подострым склерозирующим панэнцефалитом. Гепатоцеребральную дистрофию отличает нарушение обмена меди и наличие кольца Кайзера–Флейшера. Этиопатогенетического лечения не существует. Рекомендуется назначение массивных доз кортикостероидных гормонов или АКТГ, бета-интерферона или иммуносупрессивной терапии. Из симптоматических средств показаны миотонолитические препараты, при необходимости – противосудорожные.
Концентрический склероз Бало
Концентрический склероз, или болезнь Бало (энцефалит периаксиальный концентрический), является неуклонно прогрессирующим демиелинизирующим заболеванием лиц молодого возраста [10]. Некоторые авторы рассматривают его, также как и болезнь Девика, не как отдельную нозологическую единицу, а как вариант РС [11], хотя в МКБ-10 они кодируются в самостоятельных подрубриках. Это демиелинизирующее заболевание клинически сходно с болезнью Шильдера (центральные параличи и парезы, гиперкинезы, эпилептические припадки, расстройства зрения, психические нарушения). Прижизненная диагностика возможна при помощи МРТ и биопсии мозга [11]. Зоны демиелинизации и ремиелинизации расположены концентрически или хаотично, а большие очаги демиелинизации – преимущественно в белом веществе лобных долей, иногда с вовлечением серого вещества. Прогноз заболевания крайне неблагоприятен. В лечении используют активную иммуносупрессию, что делает прогноз не столь фатальным [10].
Склероз Марбурга
Склероз Марбурга – злокачественный вариант РС, описанный как прогрессирующее заболевание с острым началом, преимущественным поражением ствола мозга, крайне злокачественный, с быстро прогрессирующим (неремиттирующим) течением и смертельным исходом в течение нескольких месяцев. Помимо ствола мозга, множественные очаги демиелинизации при этом заболевании часто локализуются в зрительных нервах и шейном отделе спинного мозга. Патоморфологические очаги демиелинизации при болезни Марбурга характеризуются быстрым развитием дегенерации аксонов, иногда некрозом. Активная иммуносупрессия в ряде случаев способствует наступлению ремиссии, что подтверждает общность болезни Марбурга и РС.
Следует отметить, что очаги демиелинизации в ЦНС довольно часто выявляют у больных с системной красной волчанкой, первичным синдромом Шегрена с васкулитами различного генеза и другими системными аутоиммунными заболеваниями. Разрушение миелина и развитие аутоиммунных реакций на его компоненты наблюдают при многих сосудистых и паранео-пластических процессах в ЦНС, что следует учитывать при проведении дифференциального диагноза.