Диагностика феохромоцитомы кт или мрт
Причины развития феохромацитомы
- Феохромоцитома, хотя и встречается очень редко, является наиболее распространенной опухолью надпочечников мозгового слоя
- В 10% случаев злокачественная
- В 10% случаев отмечается двустороннее поражение
- В 10% случаев опухоль распространяется за пределы надпочечников или имеет эктопическое расположение (параганглиома)
- 80% опухолей продуцируют адреналин, 20% — норадреналин и относиттся к гормональной опухоли надпочечников
- В 10% случаев гормональная опухоль надпочечников носит наследственный характер, сопровождая МЭН (опухоли обычно двусторонние, внутринадпочечниковые и множественные), нейрофиброматоз, болезнь Гиппеля-Линдау.
Какой метод диагностики феохромацитомы выбрать: МРТ, КТ, УЗИ
Методы выбора
- МРТ, радиоизотопное исследование.
Проводят ли МРТ надпочечников при феохромацитоме
- Для феохромоцитомы характерна низкая интенсивность сигнала на Т1- взвешенном и высокая — на Т2-взвешенном изображении
- Выраженное контрастное усиление
- Часто внутри поражения определяются кровоизлияния, центральные некрозы и множественные кисты
- В 10% случаев выявляются кальцинаты
- Параганглиома имеет высокую интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении
- Для рецидивирующей феохромоцитомы после резекции — операции по удалению опухоли надпочечника — характерна высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении.
Что покажет сцинтиграфия при феохромацитоме
- Исследование с 131I-метайодбензилгуанидином (аналог норадреналина) или 111 In — октреотидом (аналог соматостатина) для уточнения локализации при эктопической форме феохромоцитомы
- Полное сканирование тела через 24-72 ч после введения радиофармпрепарата.
В каких случаях проводят КТ надпочечников при феохромацитоме
- Феохромоцитома надпочечника визуализируется как образование округлой или неправильной формы с четко очерченным краем
- Обычно размер превышает 3 см
- К частым симптомам опухоли надпочечников относятся кровоизлияния, участки некрозов, кисты и кальцинаты
- Паттерн мелких опухолей гомогенен и сходен с таковым у печени
- Параганглиома: почки; забрюшинное пространство (обычно в области бифуркации аорты); редко в средостении, гонадах, мочевом пузыре
- В 10% случаев это множественные опухоли надпочечников (преимущественно у пациентов с МЭН).
Клинические проявления
Типичные симптомы опухоли надпочечников:
- Основным симптомом опухоли надпочечников является гипертония с постоянным или кризовым течением
- Также к часто встречающимся симптомам опухоли надпочечников относится и головная боль
а, b Большая феохромоцитома левого надпочечника у пациента 65 лет. Фронтальная (а) и аксиальная (b) КТ после контрастного усиления. Неравномерность паттерна, центральные некрозы и радиальное расположение сосудов опухоли. Смещение левой почки кзади и поджелудочной железы кпереди.
а, b Феохромоцитома (стрелки) левого надпочечника у пациента 35 лет с эпизодами АГ. Аксиальные Т2-взвешенное (а) и Т1 -взвешенное (b) МР-изображения. Кровоизлияние в кисту с наличием осадка, обусловливающего появление уровня жидкости внутри кисты. При гистологическом исследовании не выявлено экстракапсулярного распространения.
Принципы лечения опухоли надпочечников
- Удаление опухоли — операция по удалению опухоли надпочечника
- Периоперационная α-адренергическая блокада и гипотензивная терапия в лечении опухоли надпочечника
- Ингибиторы катехоламинов (метирозин) и химиотерапия у пациентов с иноперабельной феохромоцитомой.
Прогноз феохромацитомы
- Хронические сердечно-сосудистые заболевания у 25% пациентов после операции по удалению опухоли надпочечника
- Частота пятилетней выживаемости у пациентов с метастатической феохромоцитомой превышает 50%.
Что важно знать клиницисту
- Диагноз
- Дифференциально-диагностический алгоритм.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с феохромацитомой
Метастазы в надпочечники
— Анамнез
— Часто двусторонние
— Гормононепродуцирующие
— Дифференциальная диагностика на основании морфологии и структуры контрастного усиления не всегда возможна
Рак надпочечника
— Встречается реже
— Одностороннее поражение
— В 50% случаев гиперпродукция гормонов
— Дифференциальная диагностика на основании морфологии и структуры контрастного усиления не всегда возможна
Нейробластома
— Наиболее частая злокачественная опухоль брюшной полости у новорожденных и детей младшего возраста
— 75% нейробластом возникают до 2 лет
— Происходит из симпатических ганглиев или мозгового слоя надпочечников
— Крупные размеры
— Гетерогенное изображение в связи с наличием некрозов и кровоизлияний
— Часто наличие кальцинатов
— Видимое контрастное усиление
— Инвазия в окружающие ткани, раннее метастатическое поражение (кости, лимфатические узлы)
Киста надпочечников
— Мелкие кисты с гладкими стенками
Советы и ошибки
Проведение пункционной биопсии надпочечников у пациентов с подозрением на феохромоцитому противопоказано из-за высокой вероятности развития гипертонического криза.
Прежде чем начинать хоть какое-то лечение требуются неопровержимые доказательства имеющегося недуга, иначе врачи рискуют навредить пациенту.
Для ликвидации симптомов феохромоцитомы необходимо проведение лабораторной и дифференциальной диагностики, забор анализов крови на метанефрины, проведении УЗИ и другого обследования.
Только утвердившись в правильности заключения можно приступать к активному устранению проблемы повышения катехоламинов в крови.
Вообще диагностика феохромоцитомы начинается еще с оценки симптомов и жалоб пациента. О об этом мы писали в статье «Феохромоцитома — опухоль надпочечника». Но они столь неспецифичны, что требуют проведения дополнительных методов обследования, о чем вы сейчас и узнаете.
Феохромоцитома и лабораторная диагностика
Основа лабораторной диагностики — это определение количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови. К катехоламинам относят:
- адреналин
- норадреналин
- дофамин
Конечные продукты распада катехоламинов называют общим названием — метанефрины. В результате метаболизма адреналин превращается в метанефрин и ванилилминдальную кислоту (ВМК), норадреналин — в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а дофамин превращается в в гомованилиновую кислоту.
Из метаболитов определяют ванилилминдальную кислоту (ВМК) и общий метанефрин, который включает в себя метанефрин и норметанефрин. Для определения показателей исследуется суточная моча, а не кровь, как многие думают, потому что процесс определения очень сложен и большая вероятность ошибки.
Смотреть сами гормоны (адреналин и норадреналин) не имеет практического смысла, потому что они очень быстро разрушаются, а также некоторые феохромоцитомы не выделяют сами гормоны в кровь, а еще в ткани надпочечника присоединяют метильную группу к молекуле гормона, превращая тем самым в метаболиты, которые сначала поступают в кровь, а затем в мочу.
к содержанию
Подготовка к сдаче анализов на феохромоцитому
- За 48 часов до анализа из пищи исключают пиво, шоколад, сыр, кофе, чай, авокадо и бананы, избегают стрессовых ситуаций, физических нагрузок.
- Прекратить прием терациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО в течение 4 суток до сдачи анализа мочи.
- Воздержаться от курения во время сбора мочи.
к содержанию
Как правильно собирать суточную мочу?
В 6 утра помочиться в унитаз. В течение суток, до 6 утра следующего дня всю мочу сливать в банку. Шестичасовая моча следующего дня тоже должна попасть в банку, а не в унитаз.
Для исследования собирают суточную мочу, сосуд хранят в темном месте. Перед сдачей анализа мочу перемешивают и отливают около 100 мл в отдельную банку. Сразу же нужно сдать в лабораторию.
к содержанию
Какие нормы метанефринов в моче?
Ниже приведена таблица норм для общего метанефрина.
А это нормы для норметанефрина.
к содержанию
Какие еще анализы крови нужно сдавать при диагностике на феохромоцитому?
Кроме суточной мочи на метанефрины будет необходимо сделать анализ крови на:
- хромогранина А
- АКТГ
- альдостерона
- ренина
- кальцитонина
- кортизола крови
Хромогранин А — это транспортный белок, который выбрасывается любыми нейроэндокринными опухолями, коей и является феохромоцитома. Повышение этого показателя лишний раз подтверждает диагноз «феохромоцитома» или «параганглиома» (вненадпочечниковой локализации опухоли).
к содержанию
Инструментальные методы диагностики феохромоцитомы
Кроме лабораторных анализов для подтверждения диагноза, а также для визуализации опухоли необходимы инструментальные методы. Другими словами, мы доказали, что феохромоцитома есть, теперь ее нужно найти. Чаще всего она находится в одном или обоих надпочечниках, но иногда локализация опухоли бывает в другом месте.
Для диагностики феохромоцитомы используются такие методы, как:
- ультразвуковое исследование (УЗИ)
- компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
- радиоизотопное сканирование
- ангиография с забором крови из нижней полой вены
к содержанию
УЗИ для диагностики феохромоцитомы
УЗИ метод является самым дешевым и простым методом диагностики, но не всегда удается увидеть опухоль, поэтому врачи не особо доверяют этому методу.
На УЗИ опухоль выглядит так: округлой или овальной формы с четкими и ровными границами, хорошо определяется капсула, повышена акустическая плотность, в большинстве опухолей имеются полости (некрозы) с жидкостью, могут быть кальцификаты.
к содержанию
Компьтерная томография и МРТ
КТ и МРТ — более информативные методы, чувствительность до 95 %. Обследование проводят обязательно с контрастированием, чтобы процент удачного обнаружения феохромоцитомы был высокий.
Метод основан на различии между нативной плотностью надпочечников (до введения контраста), плотностью во время артериальной и венозной фазы (во время введения контраста) и отсроченной плотностью (после полного введения контраста). Эти знания могут дать врачам информацию о возможной природе опухоли.
Например, злокачественные опухоли имеют высокую начальную плотность, очень хорошо накапливают фармпрепарат и еще долгое время удерживают в своей ткани. А доброкачественные феохромоцитомы, наоборот, имеют низкую исходную плотность, быстро накапливают препарат, но при этом происходит быстрое вымывание контраста их ткани.
к содержанию
Радиоизотопное сканирование
Радиоизотопные сканирования проводят с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидином (МИБГ).
Превосходство метода в том, что он позволяет, наряду с опухолями надпочечника, выявлять опухоли, которые находятся вне надпочечника, которые, кстати, занимают 10 % по частоте встречаемости, а также метастазы. Но этот метод не является основным и не часто используется.
к содержанию
Ангиография при феохромоцитоме
Ангиография не нашла широкого применения, т. к. опухоли плохо васкуляризованны, т. е. кровоснабжаются. Потому данный метод применяют для забора крови из вен, по максимальному содержанию катехоламинов в которых, можно судить о приблизительной локализации опухоли.
к содержанию
К какому специалисту обратиться для диагностики симптомов феохромоцитомы?
Феохромоцитома — это эндокринологическое заболевание, значит всю диагностику должен проводить врач-эндокринолог. Лечение же проводят хирурги-эндокринологи.
к содержанию
Дифференциальная диагностика феохромоцитомы
Дифференциальная диагностика позволяет исключить другие заболевания, которые могут иметь похожее течение с феохромоцитомой. Итак, феохромоцитому следует отличать от:
- гипертонической болезни
- вазоренальной гипертонии
- токсического зоба
- сахарного диабета, сочетающимся с гипертонией
- гипоталамического вегетососудистого криза
Чтобы узнать, как избавится от жизнеугрожающего заболевания переходите на следующую статью «Современные методы лечения феохромоцитомы».
Феохромоцитома — это эндокринная патология, представленная новообразованием, которое в большинстве случаев локализируется в мозговом слое надпочечников. У вненадпочечниковых хромоцитом отмечаются меньшие размеры (менее 5 см в диаметре), основная масса из них локализируется в околопозвоночном пространстве брюшной полости, по 1% феохромоцитом обнаружено в грудной, брюшной полости и мочевом пузыре, а в области шеи — менее 1%. В редких случаях данный вид опухолей локализируется в головном мозге и перикарде.
Содержание статьи:
- Причины и патогенез феохромоцитомы
- Симптомы феохромоцитомы
- Диагностика феохромоцитомы
- Какие негативные последствия заболевания
- Лечение феохромоцитомы
- Прогноз при феохромоцитоме
Феохромоцитомы могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Опухоль происходит из хромаффинных клеток, которые синтезируют катехоламины. Клетки, из которых состоит мозговой слой надпочечников, продуцируют адреналин и норадреналин, хромаффинные клетки, находящиеся вне надпочечников, вырабатывают только норадреналин.
Заболевание встречается редко, частота случаев данной патологии равна 1-3 на 10 000 обследованных пациентов. У людей с повышенным артериальным давлением данное заболевание встречается в 2-3 раза чаще, чем у остальных пациентов. Возрастная категория лиц, попавших в число часто диагностируемых феохромоцитом — люди 20-50 летнего возраста. Фехромоцитомы одинаково часто развиваются и у мужчин, и у женщин.
Феохромоцитомы относятся к числу гормонально-активных новообразований мозгового вещества надпочечников. Тип наследования имеет высокий уровень пенетратности и является аутосомно-доминантным. Характер данной патологии имеет связь с синдромом множественной эндокринной неоплазии II типа, также имеют место сочетания феохромоцитомы с болезнью фон Хипеппеля-Линдау (гемангиобластома мозжечка и ангиоматоз сетчатки), болезнью Реклингхаузена и другими патологиями.
Причины и патогенез феохромоцитомы
На данный момент причины развития данной патологии не выявлены. Известным фактом является развитие феохромоцитом одновременно в двух надпочечниках (10% пациентов), также исследования показали, что вненадпочечниковое расположение таких новообразований диагностируется у 10% всех больных феохромоцитомами. Одиночные опухоли чаще всего поражают правый надпочечник.
Как уже упоминалось, некоторые феохромоцитомы имеют признаки злокачественности, которую не просто определить по гистологической картине. В данном случае признаками злокачественности являются отдаленные метастазы и местная инвазия в окружающие ткани. Метастазы феохромоцитом можно обнаружить в костях, печени, лимфатических узлах и легких.
Патогенетические процессы феохромоцитом осуществляются путем воздействия избыточного количества катехоламинов на различные органы и системы, центральное место среди которых занимают нервная и сердечнососудистая системы. Также имеет значение качественный состав продуцируемых катехоламинов. Процесс выброса катехоламинов из феохромоцитов — это результат некроза опухолевой ткани или изменения кровотока в опухолевой ткани. Секреция феохромоцитом осуществляется без нервной симуляции, потому что данные опухоли не имеют иннервации.
Симптомы феохромоцитомы
Характерным признаком феохромоцитом является полиморфность симптомов. Тем не менее, большинство больных обращаются за медицинской помощью с жалобами на повышенное артериальное давление, которое плохо поддается стандартной терапии либо с пароксизмами вегетативной системы, которые сопровождаются признаками гипертензии.
Большинство пациентов на фоне постоянно повышенного артериального давления подвергаются симпатоадреналовым кризам. У некоторых больных приступы гипертензии происходят не часто. Гипертензия во многих случаях сопровождается очень высокими показателями артериального давления, что способствует ее злокачественному течению и резистентности к обычному лечению. Кризы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть как частыми, так и спорадическими (с интервалами до нескольких месяцев).
Как правило, в процессе прогрессирования опухоли тяжесть, частота и продолжительность кризов усугубляется. Криз может произойти вследствие любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпаторное обследование органов брюшной полости, физические усилия) либо переохлаждения. Психологические перенапряжения и стрессы обычно не вызывают развитие кризов.
Как проявляется
Симпатоадреналовые кризы сопровождаются обильным потоотделением, головными болями, моментальным скачком артериального давления до критических границ (больше 250/130 мм.рт.ст.), острыми болевыми ощущениями в области живота и груди, тошнотой и рвотой. В момент криза пациенты субъективно ощущают возбуждение нервной системы, чувство страха и боязнь смерти. Приступ может сопровождать изменение цвета лица (гиперемия или бледность), расширение зрачков, профузная потливость и тахикардия. Не исключено развитие приступов, сходных с эпилептическими. По завершению криза отмечается отхождение большого количества мочи (полиурия), при этом моча имеет относительно низкую концентрацию. Кризы могут вызвать парадоксальную реакцию, в результате которой после приема гипотензивных средств артериальное давление поднимается еще больше, такие ситуации могут заканчиваться мозговым инсультом, инфарктом миокарда, кровоизлияниями в глазную сетчатку, отеком мозга или легких и даже летальным исходом.
Помимо развития кризов, в процессе длительного течения феохромоцитом, проявляются симптомы активации метаболизма — пациенты значительно теряют массу тела, иногда отмечается гипертермия.
Диагностика феохромоцитомы
Для диагностических мероприятий, направленных на выявление данной патологии очень важно в первую очередь оценить клинические данные, которые позволят предположить наличие данной патологии. С этой целью проводится сбор анамнеза, физикальный осмотр пациент, выполнение лабораторных анализов и топографических исследований. К лабораторным исследованиям относится анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.
Эксреционный метод обследования предоставляет 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Также производится забор крови на исследование медиаторов и гормонов, в которых выясняется количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях показан забор крови из кубитальной вены (справа и слева), для определения содержания катехоламинов.
После выполнения всех лабораторных анализов пациент переходит к этапу топографической диагностики с использованием метайодбензилгуанидина, который аккумулируется в патологических клетках катехоламинов надпочечников.
Современная медицинская практика применяет КТ, МРТ и УЗИ для диагностики феохромоцитомы, продуктивность которых составляет 80-100%. Также в широком применении тонкоигольная биопсия под контролем КТ или УЗИ, но при данном заболевании она показана не всегда. Качественную информацию, относительно объективного состояния надпочечников предоставляет флебография, которая выполняется при помощи введения в центральную вену контрастного вещества посредством катетеризации.
Какие негативные последствия заболевания
Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.
Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.
50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.
Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.
Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.
Лечение феохромоцитомы
Главным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Проведению операции предшествует курс медикаментозной терапии, целью которой является устранение проявлений криза и ослабление симптомов заболевания.
Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и купирования тахикардии показано применение терапии, которая состоит из а-адреноблокаторов (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-адреноблокаторов (метопролол, пропранолол). В случае гипертонического криза показано применение нитропруссида натрия, фентоламина и др.
В процессе оперативного вмешательства по поводу удаления феохромацитомы, используется исключительно лапаратомический вид доступа, по сколько он дает возможность одномоментного устранения множественных опухолей, локализирующихся за пределами надпочечников. В течение всей операции осуществляется контроль гемодинамики (АД и ЦВД). В большинстве случаев при феохромоцитоме производится тотальная адреналэктомия. При явлениях множественной эндокринной неоплазии, радикальная операция проводится с двух сторон, это значительно снижает риск рецидивов.
Как правило, после удаления новообразования происходит снижение АД, если давление не снижается, возможно наличие эктопированной опухолевой ткани.
Курс лечения злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, подразумевает назначение химиотерапии.
Прогноз при феохромоцитоме
Устранение доброкачественного новообразования помогает нормализовать АД и способствует регрессии симптомов, уровень пятилетнего выживания при этом равен 95%. В случае удаления злокачественной феохромоцитомы, пятилетние выживание составляет 44%.
Рецидивы феохромоцитом возникают в 12% случаев. Для минимизации осложнений необходимо регулярно проходить осмотр у эндокринолога.