Фиброма мягких тканей на мрт
Саркомы мягких тканей
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком).
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30-40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5-8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15-20% • Лечение -иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Существует множество методов обследования, при помощи которых выявляется в разной степени точности и достоверности патология определенных конкретных структур человеческого организма: определенного сустава или органа. Однако связочный аппарат, мускулатура, подкожножировая клетчатка, кожа, железы наружой секреции также подвергаются различным заболеваниям и патологическим процессам. Для визуализации подобных мягкотканных структур методом выбора является МРТ.
Кроме того МРТ исследование мягких тканей различных областей организма играет важную роль в случаях, когда жалобы и симптомы пациента сложно связать с конткретной анатомической структурой.
Рассмотрим примеры патологий, выявляемой при исследовании мягких тканей различных областей тела человека.
Опухоли мягких тканей
Гемангиома – частая мягкотканная опухоль, характеризующаяся пролиферацией нормальных или патологических сосудистых структур. Встречается капиллярного и кавернозного характера.
Клинически проявляется болевым синдромом, определяется как пальпируемое пульсирующее образование. Возможно увеличение при физической нагрузке.
Жен., 27 лет. Пальпируемое, пульсирующее образование передней поверхности бедра (в/3). Визуализируется подкожно расположенное мягкотканное образование сосудистого характера, с выраженно дольчатыми контурами. Гемангиома.
Саркома — гетерогеная группа злокачественных мезенхимальных опухолей. Мужчины поражаются в 1,5 раза чаще. Локализуется на туловище, конечностях, забрюшинно. Гистологически выделяют лейомио- , фибро-, липо-, рабдомиосаркомы, гемангио- , синовиальную саркому и др.
Характерно: образование псевдокапсулы; смещение окружающих тканей при большом размере опухоли; метастазирование в легкие, печень, поражение лимфоузлов.
Клинически проявляется местными симптомами (боль, отек) и общими онкологическими (потеря массы тела, слабость анемия).
Т2-cor T1-cor +контраст.
Муж., 79 лет. Больших размеров саркома мягких тканей передней поверхности бедра. При внутривенном контрастировани отмечается диффузно-неоднородное усиление, преимущественно по периферии за счет наличия центрального некроза.
Липома — наиболее частая опухоль мягких тканей из адипоцитов в фиброзной капсуле. Опухоль часто разделена соединительнотканными перегородками. Возрастная предрасположенность 30-50 лет. Женщины поражаются чаще. Характерен очень медленный рост, отсуствие болевого синдрома.
a) Т2-cor б) Т2-tra +жироподавление
Муж., 63 года. Определятся овальной формы внутримышечное образование (в vastus lateralis). При жироподавления просходит инверсия МР-сигнала на гипоинтенсивный. Липома.
Нередко при исследовании мягких тканей встречаются различного рода кистозные образования.
Кистозное объемное образование в подкожной жировой клетчатке передне-медиальной поверхности левой голени на уровне верхней трети.
Остеосаркома- наиболее частая первичная злокачественная опухоль кости; смешанная остеолитическая/бластическая опухоль, с агрессивным ростом, деструкцией кортикального слоя и злокачественными изменениями надкостницы. Подразделяется на классическую, телеангиэктатическую и поверхностную (надкостничную) формы. Пик частоты 10-25 и 60-80 лет. Чаще локализуется в метадиафизах длинных трубчатых костей. Клинически проявляется болевым синдромом.
Т1-cor. Классическая остеосаркома с распространением на эпифиз (белые стрелки) и обширным параоссальным компонентом (черная стрелка).
Т2 FS cor. Телеангиэктатическая остеосаркома. Кистозный компонент в опухоли. Минимальные изменения костного мозга, обширный параоссальный компонент, инфильтрация мягких тканей.
Т2-sag. Остеосаркома надкостницы (стрелка).
Хондросаркома — 2-ая по частоте злокачественная опухоль кости.
Пик частоты 30-50 лет. Мужчины поражаются в 2 раза чаще женщин.
Возникает первично или вторично при малигнизации доброкачественных опухолей (энхондроматоз, наследственные экзостозы).
Обычно центральное расположение возле метафизов длинных трубчатых костей, костей таза и ребер (реже эксцентричное, поднадкостничное и внекостное расположение).
Характерен внезапный приступ болей тупого характера.
Т1-tra T2-tra T1-cor+контраст
Жен., 23 года. Надкостничная хондросаркома бедра. При внутривеном контрастировани определяется периферическое, септальное, дольчатое усиление.
Саркома Юинга — вторая по частоте высокозлокачественная опухоль у детей, поражающая длинные трубчатые кости, кости таза и позвонки. Это агрессивно растущая мета-диафизарная опухоль с реакцией надкостницы и параоссальным компонентом. Характерно отсутствие образования опухолевого матрикса.
Пик частоты встречаемости 8-18 лет. Редко встречается до 5 и после 30 лет.
Клиника: подъем температуры, боль, припухлость.
Саркома Юинга левой беденной кости, Т1-cor. Определяется литическое опухолевое поражение проксимального метадиафиза, слоистый периостит и метастазы в среднем и дистальном отделах бедренной кости (при рентгенографии метастазы не диагностированы).
Хамстринг-синдром
Патология задней группы мышц бедра в месте их прикрепления к седалищному бугру в результате хронического травматического повреждения. Сопровождается выраженным болевым синдромом.
Наиболее часто встречается у спортсменов.
Частичный отрыв сухожилий задних мышц бедра (хамстринг-синдром).
Нередко боли, возникающие в области ключиц и грудины, связаны с их асимметричным расположением и развивающимся в результате неравномерной нагрузки артрозом стернально-клавикулярных сочленений.
МР картина асимметричного расположения медиального отдела правой ключицы с относительным выстоянием книзу и кзади. Проявления артроза стернально-клавикулярных сочленений значительно выраженных справа, нерезко выраженных слева.
Мягкие ткани шеи
При исследовании мягких тканей шеи выявляются различного рода объемные образования: кистозные, солидные, липомы и др. Также нередко встречается патология гортани: от воспалительных изменений складочного аппарата до злокачественных новообразований.
Объемное образование парасагиттальных справа отделов мягкого неба.
МР-картина липомы латеральной поверхности шеи.
МР-картина больше соответствует наличию дополнительной асимметричной костной стуктуре и артрозу неосустава, образованному вероятно VII добавочным шейным и II грудным ребрами справа. Susp. менингоцеле на уровне С7 позвонка справа.
МР-данные нерезко выраженных инфильтративных изменений слизистой черпало-надгортанных складок, надскладочного отдела гортани. Больше данных за воспалительный характер изменений.
МРТ диагностика мягких тканей очень часто применяется для выявления патологии слюнных желез, их воспалительных изменений, кист, патологии протоков, объемных образований.
МР-картина солидно-кистозного объемного образования правой околоушной железы с инфильтративным характером роста соответствует проявлениям заболевания слюнной железы (СR, больше данных за цилиндрому) без признаков распространия объемного процесса за пределы железы.
МР-картина объемного образования левой околоушной железы с учетом характеристик МР сигнала и с учетом динамики накопления контраста типична для наличия кавернозных сосудистых элементов в структуре образования, что соответствует гемангиоме.