Фото мрт при миеломной болезни

Лучевая диагностика множественной миеломы позвоночника

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Множественная миелома (ММ)

2. Определения:

• Гетерогенная группа плазмаклеточных опухолевых заболеваний, характеризующихся первичным поражением костного мозга ± мягких тканей

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Многоочаговая диффузная или гетерогенная гипоинтенсивность Т1-сигнала

• Локализация:

о Аксиальный скелет (красный костный мозг) >длинные трубчатые кости:

— Позвоночник, череп (нижняя челюсть), ребра, таз

о 87% переломов позвонков локализуются на уровнях T6-L4

2. Рентгенологические данные:

• Рентгенография:

о Первичным методом исследования должно быть исследование костной системы:

— Рентгенография позволяет обнаружить очаги поражения, характеризующиеся деструкцией по меньшей мере 30% трабекулярной кости

о Диффузная остеопения: 85% о Множественные литические очаги: 80%:

— Примерно 1 % очагов характеризуются остеосклерозом

о Эндостальные вдавления

о Мягкотканный компонент рядом с очагом деструкции костной ткани

о Компрессионные переломы позвонков

3. КТ при множественной миеломе позвоночника:

• Бесконтрастная КТ (костный режим):

о Множественные литические очаги

о Деструкция и переломы позвонков

о КТ с сагиттальными и фронтальными реконструкциями:

— Нарушение целостности кортикального слоя, экстраоссальный мягкотканный компонент, возможная нестабильность

4. МРТ при множественной миеломе позвоночника:

• Изменений может не быть

• Очаговое поражение костного мозга:

о Низкая или промежуточная интенсивность сигнала (ИС) по сравнению с нормальным костным мозгом в Т1 -режиме

о Гиперинтенсивность сигнала в Т2- и STIR-режимах

о Усиление сигнала при контрастировании гадолинием

• Диффузное поражение костного мозга:

о Замещение костного мозга характеризуется низкой ИС в Т1 — режиме:

— Изо- или гипоинтенсивность сигнала по сравнению с межпозвонковыми дисками

о Диффузное контрастное усиление сигнала костного мозга

• Неоднородная МР-картина (микроузелковая, «соль с перцем»):

о Пятнистая или гетерогенная ИС в Т1 -режиме

о Гетерогенное усиление сигнала при контрастировании гадолинием

• Компрессионные переломы → различная степень стеноза спинномозгового канала

о 67% переломов позвонков выглядят как обычные (доброкачественные) переломы

о Нарушение целостности кортикального слоя → распространение опухоли в эпидуральное пространство с возможной компрессией спинного мозга

• МР-картина в условиях проводимой терапии

о Т1-ВИ: постепенное замещение инфильтратов красным костным мозгом, а затем жировой тканью

о STIR: однородное усиление ИС или краевое усиление ИС при регрессировании очагов

о Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление → активное течение ММ:

— Периферическое контрастное усиление → ± жизнеспособные опухолевые клетки

о Фокусы ММ могут сохраняться до 58 месяцев

5. Радиоизотопные методы исследования:

• Костная сцинтиграфия:

о Результаты обычно отрицательны → ММ ингибирует активность остеобластов:

— Сцинтиграфия позволяет обнаружить лишь 10% очагов

о Очаги фотопении

• ПЭТ:

о Очаги ММ характеризуются повышенной метаболической активностью:

— Чувствительность 84-92%

— Специфичность 83-100%

о Позволяет обнаружить активные очаги ММ и эффективна в качестве метода мониторинга проводимой терапии:

— Отличается более высокой точностью в отношении диагностики экстрамедуллярных очагов поражения

о Одновременное использование результатов ПЭТ и МРТ всего тела позволяют увеличить специфичность и прогностическую ценность такой сочетанной методики до 100%

6. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ и ПЭТ/КТ с ФДГ характеризуются более высокой чувствительностью по сравнению с рентгенографией или сцинтиграфией костей:

— Эти методы являются взаимодополняющими в отношении оценки стадии заболевания и мониторинга проводимой терапии

МРТ при множественной миеломе позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: гетерогенность сигнала костного мозга, связанная с наличием в передних и задних элементах позвонков пояснично-крестцового отдела позвоночника множественных очагов поражения. Большинство компрессионных переломов при ММ имеют вид обычных (доброкачественных) переломов. Однако они могут характеризоваться и патологической картиной инфильтрации костного мозга, которая может быть очаговой, диффузной или микроузелковой.

(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: множественные очаги поражения очень сложно разграничить друг с другом. Характерная картина костного мозга в виде «соли с перцем» служит основанием подозревать инфильтративный процесс.

в) Дифференциальная диагностика множественной миеломы позвоночника:

1. Метастазы:

• При метастатическом поражении корни дуг позвонков нередко поражаются раньше, чем тела

• Усиление захвата изотопа при костной сцинтиграфии

2. Лейкоз/лимфома:

• Диффузное изменение и контрастное усиление сигнала костного мозга

3. Остеопороз:

• Отсутствие дискретных очагов поражения

• По МР-картине сложно отличить от диффузного поражения костного мозга

4. Гиперплазия костного мозга:

• Диффузная или пятнистая гипоинтенсивность Т1-сигнала

• Отсутствие дискретных очагов поражения

КТ, ПЭТ при множественной миеломе позвоночника
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: признаки диффузной остеопении и множественные литические очаги в телах позвонков. На нескольких уровнях видны компрессионные переломы. Компрессионные переломы могут становиться причиной в различной степени выраженного стеноза спинномозгового канала.

(Справа) На ПЭТ-сцинтиграмме отмечается некоторая гетерогенность костного мозга позвонков. Позвоночник в данном случае отличается диффузно-пятнистым характером метаболической активности, на фоне которой на уровне L3 виден крупный гиперметаболический очаг. Ложноотрицательные результаты ПЭТ могут давать очаги, размеры которых не превышают 10 мм.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о По большей части неизвестна

о Факторы риска:

— Ионизирующая радиация

— Воздействие пестицидов, гербицидов, диоксина

— Инфекция ВИЧ, вирус герпеса 8 типа

о Происхождение клеток: В-клетки памяти

• Генетика:

о Благоприятный прогноз:

— Усиление экспрессии белков клеточного цикла, гипердиплоидия

о Неблагоприятный прогноз:

— Некоторые хромосомные транслокации, гиподиплоидия, утрата гена-супрессора опухолей Р53, усиление пролиферации плазматических клеток, высокий уровень сывороточного β2-микроглобулина

2. Стадирование, степени и классификация множественной миеломы позвоночника:

• Классификационная система стадий заболевания Дьюри-Сальмона: основана на определении уровней гемоглобина и кальция в сыворотке крови, М-протеина (моноклонального иммуноглобулина) и распространенности костных поражений:

о I стадия: низкая опухолевая нагрузка:

— Нормальный или неравномерный характер изменений костного мозга на МР-томограммах

о II стадия: промежуточная опухолевая нагрузка:

— Фокальные или диффузные изменения на МР-томограммах

о III стадия: высокая опухолевая нагрузка:

— Фокальные или диффузные изменения на МР-томограммах

о Каждая стадия подразделяется на подстадии А (уровень креатинина < 2 мг/дл) или В (уровень креатинина > 2 мг/дл)

о Исходная классификация впоследствии была переработана с учетом применения современных методов лучевой диагностики и получила название «Дьюри и Сальмон ПЛЮС»:

— Число фокусов поражения размерами 5 мм и более

— Распространенность диффузных изменения костного мозга на основании результатов МРТ или ПЭТ/КТ с ФДГ

МРТ при множественной миеломе позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: диффузные гетерогенные изменения сигнала грудных позвонков, связанные с инфильтрацией костного мозга. Крупные очаги поражения на уровне Т2 и в задних отделах тела Т6 вызвали некоторую деформацию задней покровной пластинки позвонков. Разрушение кортикальной пластинки с распространением опухоли в эпидуральное пространство может приводить к сдавлению спинного мозга.

(Справа) На сагиттальном STIR МР-И неоднородные изменения костного мозга визуализируются лучше. Гиперинтенсивные очаги присутствуют в остистых отростках, более крупные очаги видны в телах Т2 и Т6 позвонков.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина множественной миеломы позвоночника:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Боль в костях: 75%

о Патологические переломы

о Нарушение костномозгового кроветворения: анемия, инфекционные заболевания

о Почечная недостаточность

о М-протеин (моноклональный иммуноглобулин): в крови ± моче

о Амилоидоз (10%)

о Гиперкальциемия

• Особенности клинического течения:

о у 20% пациентов на момент установки диагноза заболевания никак себя не проявляет

о Избыточная продукция нефункционального М-протеина: 60% — IgG, 20% — IgA, 20% — свободные легкие цепочки

о Сохраняющиеся лабораторные изменения свидетельствует

о наличии активных очагов заболевания даже при отсутствии соответствующих рентгенологических изменений

2. Демография:

• Возраст:

о Пик заболеваемости приходится на возраст 40-80 лет

• Пол:

о М:Ж = 3:2

• Этническая предрасположенность:

о У представителей афроамериканской популяции заболевание встречается в два раза чаще, чем у представителей белой расы

• Эпидемиология:

о Наиболее распространенная первичная опухоль костей:

— Составляет 10% всех онкогематологических заболеваний

3. Течение заболевания и прогноз:

• Средняя продолжительность жизни пациентов на фоне высокодозовой химиотерапии и трансплантации периферических стволовых клеток составляет 8,5 лет

о У 5% пациентов наступает полная ремиссия

• Стратификация риска прогрессирования заболевания осуществляется на основании определения уровня сывороточного М-протеина и процентного содержания плазматических клеток в костном мозге:

о Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS):

— Риск прогрессирования с развитием ММ составляет 1% в год

о Моноклональная гаммапатия пограничного значения (MGBS):

— Содержание плазматических клеток в костном мозге 10-30% (тогда как при MGUS < 10%)

о Вялотекущая («тлеющая») ММ: отсутствие связанных с заболеванием органных поражений

о Развернутая (симптоматическая) ММ: требует лечения

о Другие формы:

— Плазмаклеточный лейкоз:

Более агрессивная форма, содержание плазматических клеток в периферической крови > 20%

— Несекреторная форма ММ:

Критерии поражения костного мозга соответствуют ММ, однако увеличения уровня М-протеина в сыворотке крови отсутствует

— POEMS-синдром: полинейропатия, органомегалия, эндокринные нарушения, моноклональная гаммапатия, изменения кожи

— Плазмацитома:

Более благоприятный прогноз → в некоторых случаях удается добиться ремиссии за счет только одной лучевой терапии

Во многих случаях отмечается прогрессирование с развитием ММ

• Факторы, определяющие неблагоприятный прогноз заболевания:

о Низкий уровень гемоглобина

о Гиперкальциемия

о Распространенные литические поражения

о Высокий уровень продукции иммуноглобулина

о Нарушение функции почек

4. Лечение множественной миеломы позвоночника:

• Симптоматическая терапия

• Местная лучевая терапия

• Химиотерапия

• Трансплантация:

о Аутологичных гемопоэтических стволовых клеток: обычно у пациентов < 65 лет с недавно диагностированной ММ

о Аллогенного костного мозга: уровень летальности достигает 50%

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• ММ следует подозревать при многоочаговом диффузном или гетерогенном снижении интенсивности Т1-сигнала костного мозга

• МРТ всего тела характеризуется более высокой чувствительностью и специфичностью, чем рентгенография костей скелета:

о Рекомендуется при солитарной плазмацитоме или моноклональной гаммапатии и отсутствии рентгенологических изменений или обнаружении < 5 очагов

• ПЭТ позволяет идентифицировать активные очаги заболевания

2. Советы по интерпретации изображений:

• Литические очаги на компьютерных томограммах практически всегда остаются видны даже несмотря на эффективно проводимую терапию заболевания

ж) Список использованной литературы:

1. Bianchl G et al: Understanding biology to tackle the disease: Multiple myeloma from bench to bedside, and back. CA Cancer J Clin. ePub, 2014

2. Hanrahan G et al: Current concepts in the evaluation of multiple myeloma with MR imaging and FDG PET/CT. Radiographics. 30(1):127-42, 2010

3. Dimopoulos M et al: International myeloma working group consensus statement and guidelines regarding the current role of imaging techniques in the diagnosis and monitoring of multiple Myeloma. Leukemia. 23(9): 1 545-56, 2009

4. Shortt CP et al: Whole-Body MRI versus PET in assessment of multiple myeloma disease activity. AJR Am J Roentgenol 192(4):980-6, 2009

— Также рекомендуем «МРТ нейробластомы позвоночника»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.8.2019

Источник

Миеломная болезнь, син. множественная миелома — это самая частая злокачественная опухоль кости у взрослых. Миелома возникает в красном костном мозге за счет неконтролируемой моноклональной пролиферации плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов, продуцирующих антитела) и характеризующаяся широким спектром радиологических проявлений.

Читайте также Миеломная болезнь, экстраоссальная манифестация

Терминология

Выделяют четыре основных паттерна:

диссеминированная форма: множественные, четко отграниченные литические образования по типу «пробойника» : преимущественно поражают осевой скелет
диссеминированная форма: диффузная остеопения
солитарная плазмоцитома: единичное крупное экспансивное образование, чаще в теле позвонка или костях таза
остеосклерозирующая миелома

Эпидемиология

В западных странах заболеваемость составляет 5-10, в России — 1,7 случаев на 100000 населения. Медиана возраста больных ~ 70 лет (70% случаев приходится на пациентов в возрасте от 50 до 70 лет). На миелому приходится 1% среди всех злокачественных опухолей и 10% среди гематологических заболеваний. Множественная миелома и остеосаркома в совокупности занимают примерно 50% первичных злокачественных опухолей костей.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует и может включать:

боли в костях
- в начале заболевания эпизодические, затем постоянные
- усиливающиеся с движением и усиливающиеся в течении дня
анемия
- нормохромная/нормоцитарная
почечная недостаточность
протеинурия
гиперкальцемия

Могут встрачатся осложнения в виде:

патологический перелом
компрессионный перелом позвоночника
переломы длинных трубчатых костей
амилоидоз
рецидивирующие инфекции

Локализация

Распределение миеломы отражает распределение крастного костного мозга у взрослых и пожилых людей и соответственно чаще выявляется в осевом скелете и проксимальных длинных трубчатых костях:

позвонки (наиболее часто)
ребра
череп
плечевой сустав
кости таза
длинные трубчатые кости
экстраоссальная манифестация (редко)

Диагностика

Множественная миелома характеризуется двумя основными проявлениями:

многочисленные, четко-отграниченные, литические участки костной деструкции (наиболее часто)
- симптом пробойника
- фестончатость эндоста
генерализованная остеопения (менее часто)
- часто сочетается с компрессионными переломами позвоночника

Читайте также: Мрт ул типанова д 12а

Рентгенография

Обзорное исследование скелета играет основную роль не только при постановке диагноза, но и в профилактике осложнений на фоне лечения (напр. возникновение патологических переломов) и включает в себя:

череп в боковой проекции
грудная клетка в прямой проекции
шейный, грудной и поясничный отделы позвоночника
плечевые суставы
кости таза
бедро

В подавляющем большинстве случаев представлена литическими образованиями, с четкими границами (симптом пробойника), с фестончатостью эндоста при распространении на кортикальный слой. Склеротические поражения встречаются только у 3% пациентов.

Компьютерная томография

диффузная остеопения, литические очаги с фестончатостью эндоста
патологические переломы
мягкотканный компонет, как связанный с поражённой костью, так и при экстраоссальной локализации

Магнитно-резонансная томография

Инфильтрация и замещение костного мозга характеризуется следующими сигнальными характеристиками:

T1
- низкая интенсивность сигнала
T2 с подавлением/насыщением сигнала от жировой ткани
- высокая интенсивность сигнала
T1 с парамагнетиками
- высокая интенсивность сигнала
- раннее накопление (за счет высокой васкуляизации) и раннее вымывание (за счет плотного расположения плазматических клеток)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с метастатическим поражением. Следующие нюансы могут помочь в исключении миеломы в пользу метастатического поражения:

чаще поражаются ножки позвонка, а не тело
редко поражается нижняя челюсть, дистальные длинные трубчатые кости конечностей

другой редкой сущностью для дифференциального диагноза является

Вальденстрема макроглобулинемия

Синонимы

миеломная болезнь
множественная миелома
генерализованная плазмоцитома
болезнь Рустицкого-Калера

Источник

Диагностика миеломы головы на рентгенограмме, КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Одиночное поражение = плазмоцитома (ПЦ):

о Одиночная плазмоцитома кости

о Внекостномозговая плазмоцитома (включая головной мозг/ЦНС)

• Мультифокальное поражение = множественная миелома (ММ)

2. Определение:

• Клональное В-лимфоцитарное новообразование из конечно дифференцированных плазматических клеток

б) Визуализация:

1. Общие характеристики миеломы:

• Лучший диагностический критерий:

о Остеолитическое поражение черепа

• Локализация:

о Внутричерепная ММ встречается редко (в 1 % всех ММ):

— Может проявляться в виде одиночной (первичная) плазмоцитомы или системной ММ (вторичная):

При макроглобулинемии Вальденстрема (она же синдром Бинга-Нила)

Часто на момент постановки диагноза поражения широко распространены по всему скелету

— Вторичная миелома (распространение из остеолитического поражения свода, основания черепа, носа/околоносовых пазух > гематогенное распространение) встречается наиболее часто:

— Первичная миелома ЦНС встречается редко:

Внемозговое некостное поражение, прилежащее основанием к твердой мозговой оболочке

ЦНС: «миеломатоз», вовлекающий лептоменинкс и/или черепные нервы

Паренхимальные объемные образования (разрозненные узелки)

• Морфология:

о Очаговое, округлое или овальное поражение(я)

2. Рентгенологические признаки миеломы:

• Рентгенография:

о «Пробитый пробойником» литический очаг(и) поражения (90%)

о Остеопения/остеопороз (10%)

о Редко склеротический характер, кроме случаев после лечения

3. КТ признаки миеломы:

• Бесконтрастная КТ:

о «Пробитый пробойником» литический очаг(и) поражения

о Менингеальный миеломатоз: заметная гиперденсность

• КТ с контрастированием:

о Обусловленная ММ почечная недостаточность (ПН) после введения контрастного препарата (0,6-1,25%):

— 0,15% среди общей популяции

— Таким образом, риск отсутствует не в 100% случаев, однако при необходимости и при достаточной гидратации пациента введение контрастного вещества может быть выполнено

о Менингеальный миеломатоз: равномерное накопление контраста

Миелома на рентгенограмме головы
(Слева) На рисунке сагиттального среза в своде черепа показаны множественные «пробитые пробойником» очаги множественной миеломы.

(Справа) Цифровая рентгенограмма, боковая проекция: у пациента с множественной миеломой определяется классическая структура черепа по типу «соли с перцем» за счет бесчисленных множественных «пробитых пробойником» очагов.

Миелома на КТ головы
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пожилого мужчины, который заметил постепенно увеличивающуюся «шишку» в области волосистой части кожи головы, определяется деструктивное поражение, распространяющееся из свода черепа в кожу волосистой части головы.

(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается интенсивное равномерное контрастирование поражения. При дальнейшем обследовании была выявлена множественная миелома. Данное образование было единственным поражением в области головы и шеи.

4. МРТ признаки миеломы:

• Т1-ВИ:

о Поражение костных структур: гипоинтенсивный очаг (25%):

— Диффузная инфильтрация костного мозга — менее часто

о Менингеальный миеломатоз: сигнал от изо- до гиперинтенсивного

• Т2-ВИ:

о Поражение костных структур: гиперинтенсивный очаг (53%)

о Менингеальный миеломатоз: выражено гипоинтенсивный сигнал

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Интенсивное контрастное усиление поражения

о Менингеальный миеломатоз: равномерное контрастное усиление, диффузный или очаговый характер

5. Радионуклидная диагностика:

• Остеосцинтиграфия:

о Метод нечувствителен

• ПЭТ:

о 18-фтордезоксиглюкоза (ФДГ) > остеосцинтиграфия

о Противоречивые сообщения о сравнении эффективности ПЭТ с ФДГ по сравнению с рентгенографией

о Остаточная или возвратная ФДГ-активность после проведенного лечения является плохим прогностическим фактором

6. Данные других методов исследования:

• Чувствительность обнаружения изменений при диагностической визуализации для диагностики:

о Рентгенография позволяет выявить поражение у 90% пациентов, в 80% локализаций

о Остеосцинтиграфия позволяет выявить поражение у 74% пациентов, в 24-54% локализаций

о Сканирование с галлием позволяет выявить поражение у 55% пациентов, в 40% локализаций

• «Норма» может наблюдаться при оценке до 20% рентгенограмм и МР-томограмм:

• МРТ → недооценка стадии болезни (III стадии) в 10% случаев

• МСКТ всего тела = более низкий показатель обнаружения поражений и определения верной стадии болезни по сравнению с МРТ всего тела

7. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о Рентгенография (обзорная)

о КТ в костном окне > МРТ для оценки поражений черепа

о МРТ — лучший метод для определения поражения твердой мозговой оболочки, лептоменинкс, мозговой паренхимы

Миелома на МРТ головы
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с макроглобулинемией Вальденстрема и правосторонней мышечной слабостью наблюдается легкая стушеванность борозд конвекситальной поверхности левого большого полушария.

(Справа) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется повышение интенсивности сигнала от стушеванных борозд.

в) Дифференциальная диагностика миеломы:

1. Хирургические дефекты:

• Трепанационное отверстие, шунт, послеоперационный дефект

2. Литическое метастатическое поражение:

• Частая локализация первичной опухоли: легкое, молочная железа, почка, щитовидная железа

3. Гемангиома:

• Экспансивное образование с резко выраженными четкими контурами, часто с «сотовой» или «лучистой» структурой

4. Гиперпаратиреоз:

• Очаговые деструктивные поражения («бурая опухоль»), ↑ ПТГ

5. Другие причины «отверстий в черепе»:

• Нормальные отверстия, борозды, венозные озера

г) Патология:

1. Общие характеристики миеломы:

• Этиология:

о Этиология остается неизвестной

о Возможная связь и ее доказательства:

— Снижение активности иммунной системы: чаще встречается у пожилых людей

— Генетические факторы: слегка ↑ риск у детей и родных братьев и сестер пациентов с ММ; также имеется явный ↑ риск заболевания у определенных рас

— Определенные профессии/химикаты: сельское хозяйство, нефтяная промышленность, кожевенное производство, косметология, гербициды, инсектициды, нефтепродукты, тяжелые металлы, пластмасса, пылевые частицы (включая асбест)

— Облучение: ↑ у японцев, оставшихся в живых после атомной бомбардировки

— Вирусная этология: связанный с саркомой Калоши вирус герпеса (обнаруживается в клетках костного мозга у некоторых пациентов с ММ)

• Генетика:

о У 80-90% пациентов имеются цитогенетические аномалии:

— Наиболее часто: делеция 13 хромосомы

• Ассоциированные аномалии:

о Синдром «POEMS»: полинейропатия, органомегалия, эндокринные аномалии, миелома (обычно склеротические поражения), изменения со стороны кожи (polyneuropathy, organomegaly, endocrine abnormalities, myeloma, skin changes)

о ПЦ = ранняя/начальная стадия ММ; предшествует ММ на 1-20 лет

о Основополагающие патологические изменения: пролиферация одной плазматической клеточной линии, приводящая к замещению нормального костного мозга и производству моноклональных иммуноглобулинов

2. Стадирование и классификация миеломы:

• Система стадирования Дьюри-Салмона:

о I стадия: все нижеследующие критерии:

— Содержание гемоглобина < 10 г/дл

— Содержание кальция в сыворотке в норме или < 12 мг/дл

— Отсутствие анемии, гиперкальциемии, поражения костных структур

— Низкий М-компонент: содержание IgG < 5 г/дл, IgA < 3 г/дл, белка Бенс Джонса < 4 г/сутки

— Малая клеточная масса миеломы: < 0,6 клеток х 1012/м2
о II стадия: несоответствие критериям I или III стадий:

— Промежуточная клеточная масса миеломы: 0,6-1,2 клеток х 1012/м2
о III стадия: один из нижеследующих критериев:

— Содержание гемоглобина < 8,5 г/дл

— Содержание кальция в сыворотке > 12 мг/дл

— Выраженные литические поражения костных структур

— Содержание IgG > 7 г/дл, IgA > 5 г/дл, белка Бенс Джонса > 12 г/сутки

— Большая клеточная масса миеломы: > 1,2 клетки х 1012 /м2
о Подразделение (А или В):

— А = относительно нормальная функция почек

— В = измененная функция почек

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Замещение костного мозга студенистой красновато-коричневой тканью

4. Микроскопия:

• Плеоморфные, увеличенные в размерах плазматические клетки, часто расположены слоями:

о В перемешку с нормальными кроветворными клетками

о Содержат округлые/овальные эксцентрические ядра со «скученным» хроматином и перинуклеарным «гало» или бледной зоной

о Возможны цитоплазматические включения: клетки Мотт, морулы, виноградоподобные клетки; тельца Рассела

о Клеточный клон продуцирует избыточное количество моноклональных (М-белки) и свободные легкие цепи белков:

— М-белки могут представлять собой IgA, IgD, IgG, IgE или IgM в зависимости от класса тяжелой цепи

— Легкоцепочечные белки могут являться κ или λ

Миелома на МРТ головы
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется объемное образование твердой мозговой оболочки, накапливающее контрастное вещество и распространяющееся в смежные отделы субарахноидального пространства мягкой мозговой оболочки.

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке и распространяющееся в смежные борозды большого полушария. В СМЖ были обнаружены плазматические клетки, что согласуется с диагнозом макроглобулинемия Вальденстрема.

д) Клиническая картина:

1. Проявления миеломы:

• Наиболее частые признаки/симптомы

о Наиболее частый симптом: боль в костях (68%)

о Редкие проявления:

— Синдром гипервязкости: одышка, спутанность сознания и боль в груди

— Криоглобулинемия: преципитирующие частицы вызывают боль/онемение пальцев кистей/ног в холодную погоду

— Амилоидоз: отложение амилоидного белка, ↓ артериального давления и почечная, сердечная или печеночная недостаточность

— Синдром Бинга-Нила: лимфоплазматическая лимфома с вовлечением ЦНС

• Клинический профиль:

о Диагноз часто ставится на основании результатов рутинных лабораторных методов исследования

о Диагноз подтверждается с помощью аспирации/биопсии костного мозга

2. Демография:

• Возраст:

о Пик дебюта заболевания = 65-70 лет

о Последние статистические данные: ↑ заболеваемость и более ранний возраст дебюта

• Пол:

о Слабое преобладание у мужчин

• Этническая принадлежность:

о Наибольшая зарегистрированная заболеваемость у афроамериканцев и коренных жителей тихоокеанских островов; наименьшая — у азиатов

• Эпидемиология:

о Второй по частоте гемобластоз (1 — й = НХЛ)

о Заболеваемость: ↑ с возрастом:

о Первое по частоте первичное злокачественное заболевание кожи у лиц 4-8-го десятилетия жизни:

— Одиночная ПЦ без ММ встречается редко; одиночная ПЦ черепа встречается очень редко (0,7% от всех ПЦ)

3. Течение и прогноз:

• Одиночная ПЦ черепа: различие в прогнозе между ПЦ, берущей начало в кости или твердой мозговой оболочке, отсутствует

• Множественная миелома:

о 70% плазмоцитом прогрессируют до ММ

о Часто развивается почечная недостаточность

о Лейкопения приводит к частым пневмониям

о Вторичный амилоидоз (6-1 5%)

• Пятилетняя выживаемость (20%); смерть не от ММ, а от поражения почек, инфекционных осложнений, тромбоэмболии:

о При традиционной химиотерапии медиана выживаемости составляет около трех лет

• Показатели хорошего прогноза:

о I или II стадии заболевания

о Нормальная 13 хромосома:

— Цитогенетические изменения являются наиболее важным фактором

— Делеция 13 хромосомы или 11q или любая транслокация являются предикторами неблагоприятного прогноза

• Остеонекроз нижней челюсти, обусловленный приемом бисфос-фоната

4. Лечение миеломы:

• Лечение зависит от статуса заболевания

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:

• «Старомодная» обзорная рентгенография скелета по-прежнему остается методом с наиболее высокой чувствительностью

ж) Список литературы:

1. Ghodke К et al: A retrospective study of correlation of morphologic patterns, MIB1 proliferation index, and survival analysis in 134 cases of plasmacytoma. Ann Diagn Pathol. ePub, 2015

2. Shpilberg KA et al: Imaging of extraosseous intracranial and intraspinal multiple myeloma, including central nervous system involvement. Clin Imaging. 39(2):21 3-9, 2015

3. Abdallah AO et al: Patterns of central nervous system involvement in relapsed and refractory multiple myeloma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 14(3):211—4, 2014

— Также рекомендуем «МРТ признаки метастазов в череп и мозговые оболочки»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.5.2019

Источник