Гидромиелия шейного отдела на мрт
- Клиникам
- Врачам
- Примеры заключений
- Полезные материалы
- Врачи
- Отзывы
- Соглашение
Представления о развитии сирингомиелии на современном этапе переживает новый подъем. Это связано с пересмотром в последние десятилетия традиционных представлений о патогенезе данного заболевания, виде и характере полостей, лежащих в его основе. В значительной мере этому способствовало внедрение нейровизуальных способов диагностики сирингомиелии, позволивших широко изучить морфологическую основу данной патологии.
Сирингомиелия — хроническая патология спинного мозга – характеризующаяся кистообразованием в веществе спинного мозга. Однако отмечено, что в ряде случаев болезнь протекает не стабильно, сменяя прогрессию нестабильными эпизодами. Образующиеся полости спинного мозга заполнены цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ).
Данное заболевание имеет длительную историю клинического течения. Патоморфологические находки различных вариантов полостей и их связи с центральным каналом с самого начала изучения данного заболевания делали дискуссионный вопрос о том, что является истинной сирингомиелитической полостью. Ещё в 1827 году было предположено, что в норме центральный канал облитерируется, а расширение центрального канала – есть его патология, обозначенная, как «сирингомиелия».
Тридцать лет спустя Stilling высказал мнение о том, что наличие незаращенного центрального спинно-мозгового канала является нормой, а патологическое расширение его лежит в основе такого заболевания как «гидромиелия».
Поиск патогенетических причин сирингомиелии привел к различному трактованию терминов «гидромиелии» и «сирингомиелии», где «гидромиелии» отдавалась роль врождённой аномалии центрального канала, а «сирингомиелии» — вторично обусловленной и экстраканикулярной патологии.
ПАТОГЕНЕЗ
Новым этапом в учении о патогенезе сирингомиелии стало представление о том, что механизм её развития имеет краниальное происхождение, а не связан со спинным мозгом, как считалось ранее. Данную точку зрения разделяет большинство современных специалистов.
Однако роль тех или иных краниальных или церебральных факторов в формировании полостей, а также патофизиологические процессы, лежащие в их основе, остаются до настоящего времени предметом широких дискуссий. В формирование полостей в веществе спинного мозга выделяют следующие теории.
Гидродинамическая – в её основе лежит обструкция выходного отдел IV-го желудочка, приводящая к нагнетанию жидкости цереброспинальной жидкости в центральный канал спинного мозга. Такой процесс приводит к расширению центрального канала – гидромиелии и прорыву жидкости в околоцентральные отделы вещества спинного мозга – сирингомиелии.
«Конгенитальная» сирингомиелия – врождённая, оценивается как единая патология онтогенеза, формирующаяся в различные периоды внутриутробного развития.
К настоящему времени наблюдения подавляющего большинства исследований, основанные на МР-данных, сообщают о наиболее распространённом варианте сирингомиелии – сочетании его с аномалией Арнольда-Киари, тип I.
Сирингомиелические кисты (чаще шейной и шейно-грудной локализации) при аномалии Арнольда-Киари I – отмечаются у 60-70% больных, аномалии II – у 30-75 %.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
По данным исследований выделяют три вида течения, основанных на темпе нарастания неврологической симптоматики:
• медленное – с постепенным поражением спинного мозга по длиннику и поперечнику
• прогрессирующее – с быстрым развитием и распространением клинических симптомов и непроградиентное, под которым понималось отсутствие прогрессирование симптомов в течении 3-5 лет.
Клиническую картину сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности заболевания. Развиваясь в сером веществе спинного мозга, в области шейного утолщения, сирингомиелитическая полость вызывает деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга, что должно сказаться на расстройствах движений, чувствительности, вегетативной иннервации и трофики в метамерах тела, связанных с шейным утолщением.
Отсюда характерная для сирингомиелии триада:
1. атрофические парезы рук (вследствие поражения клеток передних рогов),
2. выпадение температурной чувствительности и болевой, в области рук, верхней части туловища (вследствие поражения клеток задних рогов),
3. трофические расстройства там же (вследствие вовлечения в процесс боковых рогов): часто обнаруживаются акроцианоз, повышенная потливость, ломкость ногтей, безболезненные панариции. Трофические изменения костей и суставов обнаруживаются часто, особенно характерен – кифосколиоз грудного отдела позвоночника, реже – деформаций грудной клетки. Также обнаруживается остеопароз, поэтому возможны переломы. Примерно у 20% пациентов диагностируются остеоартропатии.
В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, к характерной для сирингомиелии триаде присоединяются центральные парезы нижних конечностей, анестезия ног и нижней части туловища по циркулярному типу, тазовые расстройства, отсутствие брюшных рефлексов, наличие патологических рефлексов.
Атипичные формы возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:
• пояснично-крестцовая форма, характеризуется теми же клиническими симптомами, что и классическая форма сирингомиелии, но локализуются расстройства не в области верхних конечностей, а в ногах и в нижнем отделе туловища. Встречается очень редко.
• дорсо-люмбальная форма, при которой наблюдается характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сегментов, спастический нижний парез, тазовые расстройства, вегетативно-трофические нарушения в области нижних конечностей
• сирингомиелия, связанная с двумя очагами – классический шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой. Подобного рода сочетание встречается нередко.
• сирингобульбия – патологические изменения локализуются в областипродолговатого мозга и варолиевого моста. Процесс развивается большей частью односторонне.
Гидромиелия – это расширение, либо не заращение центрального канала спинного мозга. Центральный канал спинного мозга имеет вид узкой полости на протяжении всего спинного мозга, заполненной спинномозговой жидкостью. В краниальной части центральный канал сообщается с полостью IV-го желудочка головного мозга, в нижней части спинного мозга, в области конуса, центральный канал сначала расширяется, образуя концевой (терминальный) желудочек. Затем терминальный желудочек сужается до размеров центрального канала и слепо заканчивается. К 35-40 годам центральный спинномозговой канал в шейном и грудном отделах зарастает.
Частный случай гидромиелии – расширение терминального желудочка – «желудочек Краузе» — расширение в каудальном отделе центрального канала спинного мозга, расположенное в области конуса спинного мозга, вблизи от его задней стенки. Гидромиелия и желудочек Краузе, как правило, случайные находки и клинически не значимы.
ФИЗИКАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Исследование цереброспинальной жидкости
При сирингомиелии цереброспинальная жидкость в большинстве случаев остаётся не измененной. Иногда лишь обнаруживается нерезко выраженная белково-клеточная диссоциация, обусловленная частичной компрессией подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга.
МРТ
Нейровизуализационные возможности обогатили представление о течении сирингомиелии и в частности подтвердили возможность острого развития заболевания в виде развития стволовых, мозжечковых или иных расстройств. Нейровизуальные возможности позволили определить ряд морфологических изменений полости и ЗЧЯ у данной категории больных.
Сирингомиелитическая полость при МР-исследовании имеет веретеновидную форму с четкими ровными контурами, без перифокального отёка, содержимое полости по сигнальным характеристикам сопоставимо с сигнальными характеристиками цереброспинальной жидкости (т.е. гиперинтенсивно на Т2-ВИ и гипоинтенсивно на Т1-ВИ). Поперечник спинного мозга на уровне кистозной полости увеличен в размере. При в/в контрастном усилении – не накапливает контрастное вещество.
Гидромиелитическая полость обычно до 0,2-0,4 см в диаметре, сигнальные характеристики полости по Т1 и Т2 идентичны ликвору. Поперечник спинного мозга на уровне полости не увеличен в размерах.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят:
1. с объемным поражением спинного мозга: астроцитомы, эпиндимома,
2. с посттравматическими изменениями,
3. с постишемическими изменениями.
Сирингомиелитическую полость от опухоли отличает отсутствие перитуморозного отека вещества спинного мозга и отсутствие накопления контрастного вещества.
Отличие от посттравматических и постишемических дефектов связано с отсутствием утолщения спинного мозга на уровне поражения, а в некоторых случаях даже некоторое его истончение, связанное с атрофическими изменениями поврежденного вещества мозга.
[announcement_box header=»Удаленная расшифровка снимков
Второе мнение медицинских экспертов
Заключение независимого врача» button_label=»Получить заключение» button_url=»https://secondopinions.ru/contact/» button_size=»large» button_text_color=»#ffffff» button_hover_text_color=»#ffffff» animation=»slideUp»]Пришлите нам данные Вашего исследования и получите квалифицированное заключение независимых специалистов![/announcement_box]
Проконсультируем бесплатно в мессенджерах
Гидромиелия – это генетическая (врожденная) патология, при которой возникает расширение спинномозгового канала. В спинномозговой толще появляются полости, заполненные жидкостью.
Очень важно различать гидромиелию с другими заболеваниями, имеющими схожие симптомы. Прежде всего это рассеянный склероз, БАС (боковой амиотрофический склероз) и различные новообразования спинного мозга.
Согласно МКБ-10, гидромиелия относится к группе заболеваний под кодом «Q06.4». В большинстве случаев патология образуется в шейном отделе позвоночника.
Что такое гидромиелия?
Гидромиелия (она же водянка спинного мозга) это ненормальное расширение спинномозгового канала. Впоследствии в канале скапливается жидкость (механизм напоминает образование кисты).
Бывает локальная (поражается 1 отдел позвоночника) и общая (болезнь распространяется на все отделы) гидромиелия. Обычно спинномозговой канал при гидромиелии расширяется на 1-3 сантиметра, но может увеличиваться вплоть до 5 сантиметров.
Обычно поражается шейный отдел позвоночника, как наиболее уязвимый (хрупкий, подвижный). На втором месте по частоте находится поясничная гидромиелия, а грудная встречается реже всего.
Дифференцировать гидромиелию нужно с сирингомиелией, при которой также образуются полости в спинномозговом канале, и которая является следующей стадией (осложнением) гидромиелии.
Болезнь прогрессирует медленно, проявление симптомов чаще всего приходится на юношеский возраст (в том числе при врожденной форме).
к меню ↑
Причины появления
Основные причины возникновения:
- Врожденные аномалии или дефекты строения спинномозгового канала (особенно краниовертебрального перехода).
- Атрофия спинномозгового канала.
- Злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга.
- Водянка головного мозга (гидроцефалия).
- Инфекционные болезни центральной нервной системы.
- Травмы спинномозгового канала (позвоночника).
- Кровоизлияния и гематомы в спинномозговом канале.
- Воспаления спинного мозга (поперечный миелит или арахноидит).
- Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).
Встречается также идиопатическая разновидность гидромиелии, когда точную причину обнаружить не удается.
к меню ↑
О гидромиелии грудного отдела (видео)
к меню ↑
В чем опасность?
Несмотря на хроническое течение, гидромиелия не всегда приводит к ухудшению качества жизни больного. Но если болезнь все-таки проявляет себя и начинает развиваться, она нуждается в нейрохирургическом лечении, так как симптомы самостоятельно не пройдут и будут со временем только усиливаься.
Гидромиелия опасна атрофией мускулатуры и нарушением капиллярного кровообращения в кончиках пальцев (обычно рук), что приводит к цианозу (посинению кожи и слизистых). Возможны нарушения двигательной активности в конечностях, снижение сухожильных рефлексов.
Иногда встречаются судороги и боли в руках. У части пациентов наблюдается нарушение температурной или болевой чувствительности (обычно при прогрессе болезни до гидросирингомиелии). Нарушение чувствительности обычно локализуется в области верхних конечностей и плечевого пояса.
к меню ↑
Лечится ли это?
Прогноз на излечение гидромиелии зависит от причины ее возникновения. При злокачественных новообразованиях и при бактериальном менингите прогноз условно неблагоприятный.
Тяжело поддаются лечению симптомы врожденной гидромиелии: приходится делать нейрохирургические операции. Однако они опасны сами по себе (насколько опасны – зависит от возраста и общего состояния больного) и иногда приводят к тяжелым нарушениям, поэтому спешить с их проведением не стоит. На операцию обычно направляют, если ситуация ухудшается, и болезнь может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Травматические и воспалительные формы болезни легче поддаются лечению. Вылеченной считается гидромиелия, которая никак себя не проявляет (отсутствуют симптомы). Именно поэтому ее не лечат, если она просто протекает без симптомов. В этом случае назначают регулярную диагностику, чтобы контролировать течение болезни.
к меню ↑
Симптомы
Клинические признаки гидромиелии напоминают многие другие неврологические патологи. В первые годы после появления гидромиелия обычно никак себя не проявляет, симптомы обычно начинают появляться на 10-20 год с момента развития. Исключением являются только ситуации, когда болезнь вызывают опухоли или тяжелые инфекционные патологии.
Гидромиелия на снимке МРТ
Основные симптомы:
- мышечная слабость или атрофия (усыхание) мускулатуры конечностей (чаще всего верхних);
- нарушение кровообращения в пальцах рук с их посинением (цианоз);
- потливость или, реже, хроническая сухость кожных покровов;
- скованность в движениях верхних конечностей;
- постоянное ощущение холода в конечностях (похоже на синдром Фламмера);
- понижение сухожильных рефлексов;
- болезненность в верхних конечностях (обычно на уровне грудного отдела спины);
- судороги, в том числе ночные;
- снижение или полное отсутствие температурной или болевой чувствительности;
- понижение мышечной чувствительности.
Опытный невролог после осмотра больного и проведения неврологических тестов может сразу заподозрить гидромиелию, но все равно потребуется диагностика для подтверждения догадок.
к меню ↑
Диагностика
Обязательным условием постановки точного диагноза гидромиелии является проведение диагностики. Чаще всего используется магнитно-резонансная томография позвоночника или связка компьютерной томографии и миелографии.
Снимки МРТ показывают участки, напоминающие кисты (гидромиелические полости). Чаще всего их размер (длина) составляет 0.2-0.4 см, внутри находится спинномозговая жидкость (ликвор). Поперечник спинного мозга в этом сегменте не расширен.
Несколько иная картина видна на МРТ при гидросирингомиелии. В этом случае помимо перечисленных признаков будут видны веретеновидные полости, которые тоже содержат ликвор. Вводимые контрастные препараты не проникают внутрь таких полостей, поперечник спинного мозга (в месте с полостями) всегда расширен.
к меню ↑
Лечение гидромиелии: операция
Лечение только хирургическое, так как иных способов убрать полости с ликвором не существует. Попытки просто ослабить симптомы могут привести к улучшению состояния больного (но не всегда), но болезнь и дальше может развиваться. Если причиной заболевания стал инфекционный процесс, то назначаются антибиотики. Лекарства подавляют инфекцию, но операция все равно понадобится (так как даже если инфекция уйдет, спинномозговой канал все равно останется расширенным).
При операции создаются условия для оттока спинномозговой жидкости. Для этого ставят люмбопреитонеальный шунт, через который дренируют лишнюю жидкость из спинного мозга. Его в дальнейшем можно повторно использовать для таких целей.
Шейная гидромиелия на МРТ снимке
Профилактика болезни отсутствует, поскольку в большинстве случаев болезнь развивается уже из-за врожденных факторов. Остальным нужно избегать травм и инфекций, для снижения риска возникновения гидромиелии.
к меню ↑
Прогноз после операции
Операция при гидромиелии при своевременном проведении обычно не дает серьезных осложнений, и приводит к быстрому улучшению состояния больного. Если болезнь появилась не из-за врожденных проблем, ее легче оперировать.
Больной после операции быстро идет на поправку, ему рано разрешается полноценная физическая активность. Прогноз для жизни при гидромиелии условно благоприятный, независимо от того, проводилась операция или нет.
Однако если не лечить заболевание, то после любых травм позвоночника симптомы болезни могут ухудшаться.
Гидромиелией называют опасное заболевание, которое характеризуется расширением спинномозгового канала. При этом в его просвете скапливается жидкость, которая в норме отсутствует. Чаще всего развивается гидромиелия шейного отдела позвоночного столба, но болезнь также может возникать в грудном и других отделах. Она может быть врожденной или приобретенной и развиваться у пациентов разного пола и возраста. Часто она протекает с гидроцефалией — водянкой головного мозга, поскольку эти структуры анатомически взаимосвязаны.
Причины заболевания
Гидромиелия может быть врожденной либо развиваться вследствие ряда других опасных заболеваний. В первом случае у новорожденного обнаруживают аномалии строения позвоночника, которые влияют на формирование спинного мозга. У таких пациентов болезнь часто протекает бессимптомно, обнаружить ее можно будет только на поздних стадиях.
В зрелом возрасте также есть развитие гидромиелии. Она может возникать при следующих опасных состояниях:
- образование водянки в полости спинномозгового канала;
- онкологические процессы разной локализации, которые появляются в непосредственной близости от шейного или грудного отделов позвоночника;
- компрессия (сдавливание) позвоночника различными образованиями, вследствие чего он приобретает неправильную форму;
- травмы позвоночного столба, особенно те, которые протекают с развитием кровоизлияний;
- дистрофические изменения в тканях;
- инфекционные и незаразные заболевания, которые затрагивают центральную нервную систему.
Заболевание развивается поэтапно и со временем прогрессирует. Клиническая картина может проявляться не сразу, а уже на тех этапах, когда нарушается иннервация конечностей и внутренних органов. Одной из опасных патологий, к которой может приводить скопление жидкости в спинном мозге, считается сирингогидромиелия. Она представляет собой патологическую полость в канале спинного мозга, которая наполняется ликвором (жидким содержимым позвоночного столба) и постепенно увеличивается в размере.
В некоторых случаях операция является единственным методом успешного лечения гидромиелии
Симптомы
Чаше всего у пациентов регистрируют шейную гидромиелию, на втором месте стоит грудная, но также она может появляться в других отделах позвоночника. Симптоматика отличается в каждом отдельном случае и связана с нарушением работы отдельных нервов, которые отходят от поврежденных участков спинного мозга. Также патология может сопровождаться болевым синдромом разной интенсивности, который локализован непосредственно в участке расширения спинномозгового канала.
Среди наиболее частых проявлений гидромиелии можно выделить:
- воспалительные процессы в дистальных отделах верхних конечностей (пальцах рук), местная потеря чувствительности, изменение цвета кожи;
- снижение тонуса мышц, особенно это ощущается на верхних конечностях в случае поражения шейного или грудного отделов позвоночника;
- приступы острой боли, которая распространяется непосредственно из пораженного очага до самых пальцев рук и усиливается при любых движениях головы;
- визуальные изменения в позвоночном столбе, его искривление или смещение позвонков;
- отечность в области шеи или нижних отделов позвоночника, может быть повышена местная температура;
- бессонница и другие нарушения сна;
- неправильное восприятие температуры и других факторов внешней среды;
- повышение общей температуры тела, на запущенных стадиях может возникать лихорадочное состояние;
- при отсутствии лечения может развиваться некроз пальцев рук, а также паралич верхних конечностей.
Клиническая картина гидромиелии индивидуальна для каждого больного. Она во многом зависит от причины развития болезни, поэтому часто к классическим проявлениям добавляются специфические. Болевой синдром может быть слабо выражен, поэтому диагностика на ранних стадиях бывает затруднительной.
Методы диагностики
На первичном осмотре врач выслушает все жалобы на здоровье и выпишет направление на дополнительные обследования. На основании клинических признаков поставить окончательный диагноз невозможно, поскольку схожая симптоматика развивается и при других патологиях позвоночника и нервной системы.
Для профилактики и в период реабилитации после лечения необходимо снизить интенсивность физических нагрузок, особенно на шейный и грудной отделы
При подозрении на гидромиелию проводят следующие исследования:
- рентген позвоночника, который позволит определить все его деформации, смещения, межпозвоночные протрузии и грыжи и другие патологии;
- МРТ нужного отдела позвоночника, на котором можно обнаружить расширение спинномозгового канала.
При развитии сирингогидромиелии в просвете спинномозгового канала будут обнаружены патологические полости, которые накапливают контрастное вещество. Они обычно небольшие в диаметре и редко разрастаются более чем на 0,2—0,5 см.
Основная схема лечения
Лечение гидромиелии может отличаться и зависит от причины ее появления. Если она вызвана травмой, вначале необходимо восстановить целостность позвоночника и снять отечность с мягких тканей. Онкологические заболевания также лечат по результатам дополнительных исследований, в ходе которых размер опухоли, ее злокачественность и наличие метастазов. Инфекционные процессы требуют приема антибиотиков, а лечением гидромиелии врач занимается уже после того, как патогенную микрофлору удается вывести из организма.
Единственный метод полностью избавиться от болезни — это операция. Ее необходимость может быть оправдана в том случае, если развивается острая клиническая картина и существует риск развития осложнений.
Под наркозом пациенту устанавливают шунт, по которому лишняя жидкость удаляется из просвета спинномозгового канала. Техника операции аналогична той, которую выполняют при гидроцефалии — водянке головного мозга.
По показаниям назначают курс симптоматической терапии. Сюда могут входить обезболивающие препараты, которые снимают острый болевой синдром. Некоторым пациентам необходим прием антидепрессантов и других средств, которые влияют на работу центральной нервной системы. Для восстановления нервных клеток полезен витамин В.
Реабилитация после операции
Хирургическая установка шунта — это сложная операция, которая требует высокой квалификации хирурга. В первое время пациент будет чувствовать боль и дискомфорт в оперируемой области, которая будет усиливаться при движениях головы, кашле или чихании. Больному назначают полный покой, а затем — специальные жесткие конструкции для шейного отдела позвоночника, которые будут фиксировать его и защищать от повреждений. После операции придется проходить повторные обследования, которые позволят отследить процесс выздоровления в динамике и вовремя заметить развитие осложнений.
Болезненные ощущения в области спины или шеи — это опасный симптом, который может свидетельствовать о гидромиелии и других патологиях
Профилактика и прогноз
На первых стадиях болезнь лечится без последствий. Если запустить ее и обратиться за медицинской помощью на поздних этапах — есть риск отмирания нервных клеток, развитие некроза или паралича верхних конечностей.
Профилактические мероприятия не способны полностью предотвратить гидромиелию, но немного снизят риски:
- здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек;
- нормированные физические нагрузки, особенно на шейный отдел позвоночника;
- правильное питание, которое включает все элементы, необходимые для здоровья нервной системы и состояния хрящевой ткани позвонков;
- легкая разминка для шеи и конечностей показана тем, кто ведет малоактивный образ жизни, также ее рекомендуется проводить во время работы за монитором не реже 1 раза в час;
- правильное психоэмоциональное состояние, по мнению многих врачей, также позволяет предотвратить появление многих опасных заболеваний в организме, в том числе и гидромиелии.
По статистике, 9 из 10 случаев своевременного лечения заканчиваются полным выздоровлением пациента. Основная задача каждого человека — это забота о собственном здоровье, поэтому периодически рекомендуется проходить полное обследование у врача. Также необходимо помнить, что среди патологий позвоночника нет безопасных, и при отсутствии лечения они могут приводить к инвалидности. Первые симптомы схожи у ряда заболеваний. Боли в спине или конечностях, мигрени, общее ухудшение самочувствия — это те признаки, которые должен анализировать невропатолог. Если обратиться в больницу на первых стадиях, врач с большей степенью вероятности сможет гарантировать полное выздоровление.