Гипоплазия червя мозжечка по мрт
Диагностика дисплазии мозжечка на МРТ, КТа) Терминология: б) Визуализация: 1. Общие характеристики дисплазии мозжечка:
2. КТ при дисплазии мозжечка: 3. МРТ при дисплазии мозжечка: 4. Рекомендации по визуализации: в) Дифференциальная диагностика:
г) Патология при дисплазии мозжечка: 1. Общие характеристики: 2. Макроскопические и хирургические особенности: 3. Микроскопия: 4. Сопутствующие находки: г) Клиническая картина дисплазии мозжечка. Проявления: д) Диагностическая памятка: е) Список литературы:
— Также рекомендуем «Мальформация коренного зуба (синдром Жубера) на МРТ» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.2.2019 |
Когда болезнь поражает маленьких пациентов это страшно, а болезни, формирующиеся во время беременности, к которым относится и гипоплазия червя мозжечка, страшны вдвойне. Поэтому будущим мамам надо всерьез задуматься о своем образе жизни в период беременности, но обо всем по порядку…
В чем могут быть причины?
Итак, гипоплазия червя мозжечка у плода, или по-простому микроцефалия характеризуется уменьшением в размерах непосредственно мозжечка, или одной из его долей, что в итоге влечет необратимые последствия для организма и его полноценного развития.
Черточкой указан мозжечок при гипоплазииВ группе риска находятся девушки, которые во время беременности:
- употребляют алкоголь;
- курят;
- принимают наркотические вещества;
- подвергаются радиоактивному излучению;
- перенесли инфекционное заболевание (краснуха, токсоплазмоз и т. д.).
Дополнительно к вышеназванному можно добавить будущих мам, употребляющих вредную для здоровья плода пищу при беременности, но, как правило, вредная пища по сравнению с алкоголем не оказывает такого эффекта, а вот в совокупности может привести к различным аномалиям.
Алкоголь
Злоупотребление алкогольными напитками оказывает влияние на плод через этанол. Данное вещество самостоятельно проникает в центральную нервную систему плода (ЦНС), где в результате длительного воздействия может влиять на формирование опухолей, а также поражать гематоэнцефалический барьер, делая его слабее и тем самым подвергая организм ребенка еще большему риску.
Гематоэнцефалический барьер – своеобразная стена, ограждающая ЦНС от вредных инфекции, способных поразить ее через кровь.
Курение
В процессе курения наибольшую опасность, для формирования такого недуга, как гипоплазия плода вызывают токсические вещества, а не никотин. Данные вещества влияют на сам процесс формирования спинного и головного мозга, в частности, на закладку нервной трубки. По этой причине гипоплазия мозжечка у новорожденного может быть не единственной аномалией.
Наркомания
О вреде наркомании уже снято немало фильмов и написано еще больше книг, поэтому с уверенностью можно утверждать, что гипоплазия мозжечка у малышей может развиться в результате употребления наркотических веществ, а также в случае бесконтрольного применения лекарственных препаратов. Неслучайно на некоторых таблетках имеется запись, о том что их употребление возможно, только в крайних случаях если положительный эффект для мамы выше, потенциального вреда для малыша.
Радиоактивные вещества
Радиация опасна для взрослого человека, а что говорить о не сформировавшемся младенце. Гипоплазия червя мозжечка у плода может развиться при избыточном облучении беременной мамы или чрезмерном времени пребывания ее в местах с повышенным радиоактивным фоном. Сами радиоактивные изотопы накапливаются в околоплодной жидкости и в плаценте, и могут изменять структуру ДНК, и несложно догадаться, что при чрезмерном облучении организма гипоплазия плода может быть самым мягким диагнозом из всех возможных последствий.
Инфекционные заболевания
Гипоплазия мозжечка у новорожденного может развиться в результате такого неопасного заболевания, как краснуха. Однако, неопасное оно только в детском возрасте, а во время беременности это враг номер один для молодой мамы. В случае диагностирования данной болезни в первом триместре доктора в 90% случаев отправляют девушку на искусственное прерывание беременности, во втором и третьем триместре применяется медикаментозное лечение, но оно как правило, малоэффективное.
Токсоплазмоз, в свою очередь, не менее опасен, но он вызывает замершую беременность. Передается от кошек, грызунов, птиц, однако, если возбудитель не прошел через организм кошки он не представляет опасность для человека. В организме кошачьих запускаются опасные процессы и обычный вирус превращается в серьезное заболевание.
Симптомы
Такая серьезная аномалия, как гипоплазия червя мозжечка у плода имеет особую симптоматику, так как мозжечок в головном мозге является одним из самых важных органов, отвечающий за множество функций.
Основные признаки болезни:
- тремор конечностей;
- декларирующая речь (ребенок разговаривает, словно выкрикивает слоганы);
- отсутствие плавности движения;
- несогласованность конечностей при движении;
- проблемы с развитием (сидеть и ходить такие дети могут начать позже своих сверстников);
- невозможность передвигаться без поддержки взрослого;
- глухота или слепота.
Так как у мозжечка довольно сложное строение, то поражение его отдельных отделов может приводить к тем или иным последствиям, к примеру, гипоплазия медиальных отделов гемисфер мозжечка влечет за собой нарушения, связанные с органами зрения (ребенок может хуже запоминать визуальную информацию).
Помимо нарушений, связанных с двигательными и физическими изменениями, родители могут обратить внимание, что при гипоплазии червя мозжечка у малыша голова меньше, чем у его сверстников. Это происходит в результате меньшего объема головного мозга, а раз мозг меньше, то и образование вокруг него костной пластины происходит не так, как обычно. Со временем черепная коробка будет увеличиваться, и могут образоваться различные деформации черепа.
Особенности лечения
Гипоплазия мозжечка у младенцев является серьезным заболеваниям и имеют место случаи летального итога в раннем возрасте, однако, это не догма и с такой болезнью живут.
Несомненно, такие дети больше чем обычно нуждаются в опеке и поддержке взрослых, так как некоторые функции им недоступны либо поддаются с трудом.
К сожалению, эффективное лечение при такой болезни, как гипоплазия плода на сегодняшний день не найдено, поэтому оно носит терапевтический характер.
Терапия при гипоплазии у ребенка:
- трудотерапия (привитие малышу навыков труда);
- логопедические занятия;
- курсы массажа;
- социальное развитие;
- лечебная физкультура;
- терапия, направленная на восстановление равновесия ребенка.
Перечисленные выше варианты лечения помогут малышу в дальнейшем безболезненно жить в обществе.
Помимо прочего, имеют место случаи выявления гипоплазии мозжечка у взрослого. Такое происходит, как правило, в том случае, если зона поражения была незначительная и не повлекла особых изменений в жизнедеятельности человека.
Лечение во взрослом возрасте, при отсутствии других патологий, может несколько отличаться, но неизменным остается программа лечения, перечисленная выше.
Профилактика
Главными профилактическими мероприятиями, способствующими воспрепятствованию развитию гипоплазии мозжечка при беременности – ведение здорового образа жизни и внимательное отношение к своему здоровью.
Несомненно, доводить до абсурда не стоит, но важно помнить, что во всем необходим баланс. Даже полбокала красного хорошего вина один раз в месяц не только не навредит организму ребенка, даже окажет благоприятное воздействие.
Но полсигареты, выкуренные раз в месяц уже окажут негативное воздействие на плод, так что ко всему нужно подходить с головой и с осторожностью.
Берегите свое здоровье и здоровье своих маленьких крох.
Источник: https://nervivporyadke.ru
Наша история началась 10 месяцев назад, когда родилась моя дочурка. Родилась недоношенная, но врачи в один голос твердили: «Да вы что! Наверстает! Догоните!» Первый ребенок — мамы очень часто наивны и неопытны… Где тут рассмотреть проблему, если и врачи-то ничего не говорят. А хотеть, как оказалось, надо было многое.
Так мы прожили до 3 месяцев, успев сделать курс массажа 20 сеансов. И решили-таки сходить на УЗИ головного мозга к нейрохирургу. Тут и начинаются наши приключения. Первый же вопрос меня ввел в тихий ступор: «Где вы лежали? Как нигде? С ТАКОЙ головой? Ребенок желанный? Первый? Муж есть? Зарабатывает хорошо?.. Оно вам надо?» Как выяснилось, у нас гипоплазия червя мозжечка (ну, чтоб понятнее было — у всех есть, а у нас нет), плюс еще гидроцефалия и до комплекта сопутствующие. На мой вопрос: «И что нам делать?» ответ — «Ищите хорошего невропатолога». Нашли. Список диагнозов и приговор: «Будем растить мозги». На мой вопрос: «А остальные диагнозы?» — «Все это фигня по сравнению с мировой революцией — главное вырастить мозжечок». (Как потом случайно выяснилось, «мы были весьма слабенькие и довольно плохи».) Ну и началось: два дня тихого ступора «за что?!» и «почему мы?!» Ибо светило нам ДЦП во все пять 100-ваттовых лампочек люстры… Потом намотала сопли на кулак и взялась за дело.
К трем месяцам: мы умели держать голову лежа на животе (не любили жутко, но массажем сумели добиться), не улыбались, не тянулись за игрушками никак, но следили за ними глазами, вообще, как я сейчас вспоминаю, были этакой спящей красавицей.
Два месяца лечения + ежедневных моих попыток «сделать массаж» + ежедневных верчений ее туда-сюда по 60-80 раз в попытке научить переворачиваться (решила: раньше начнем — раньше научимся). Мы получили результат: улыбаемся в ответ на улыбку и даже чего-то там акаем и экаем; держим голову лежа на спине, причем можем даже приподняться на запястьях; тянем ручонки к игрушке, но ТОЛЬКО лежа на спине; любим лежать и дрыгать ногами; ну и тонус на спине (который я по неопытности ей сделала своими массажиками, и нам потом массажистка его убрала и велела спину не трогать).
Наши открытия.
- «Пружинка-радуга», игруха, случайно подвесили на кроватку, ибо упарились предлагать ей игрушки — непробиваемая какая-то была. А тут, видать, пальчиками случайно зацепилась, и запуталась, и потянула, и так по чуть-чуть, и начала понимать, что это она делает, и начала хватать ее, ну и через месяц уже пришла очередь и других погремушек.
- «Машинка»— приспособа, сделанная нашим папой как стимуляция к держанию головы. Уж не знаю, почему так, но когда дочь на нее положили и потянули, она как кобра голову вскинула — вот так и катали по несколько раз в день.
И снова лекарства, курсы массажа и УЗИ, осмотр невропатолога… УРА! Мы скакнули в развитии и остановили прогрессирующую гидроцефалию, отрастили мозжечок! В 5,5 месяца мы перевернулись, а дальше понеслось — 2 месяца ежедневных гимнастик (меня массажистка научила) и еще курс массажа и фактически в 7,5 месяца мы поползли! В 8,5 встали, потом сразу и сели! И вообще дочь развита двигательно очень хорошо, конечно, у нас есть задержка в развитии речевом и диагнозы пока никуда не ушли, но мы боремся и верим, что победа будет за нами!
Мозжечок важный орган головного мозга, отвечающий, в первую очередь, за координацию. Патологии мозжечка могут быть разделены на несколько групп:
- Врожденные нарушения развития- агенезия, мальформации задней черепной ямки (Синдром Денди-Уокера, мальформации Арнольда-Киари и Жубера);
- Ишемические нарушения – инсульт, дисциркуляторная энцефалопатия в вертебробазилярном бассейне;
- Кровоизлияния в мозжечок
- Сосудистые мальформации – венозные ангиомы, кавернозные ангиомы
- Инфекционные заболевания – абсцесс мозжечка, гранулематозное воспаление
- Демиелинизации с вовлечением мозжечка
- Опухоли мозжечка (полушарий или червя) – метастазы, гемангиобластома, астроцитома, эпендимома, медуллобластома
МРТ СПб позволяет выбирать место выполнения МРТ, мы рекомендуем Вам обследоваться у нас, так как
МРТ в СПб при подозрении на мозжечковую патологию проводится нами с акцентом на заднюю черепную ямку.
Полная агенезия мозжечка встречается исключительно редко и видна при МРТ головного мозга как его отсутствие. Значительно чаще встречается гипоплазия, когда остаются ножки и часть червя.
Мальформациям задней черепной ямки посвящена специальная статья.
Ишемический инсульт мозжечка связан с закупоркой одной из трех артерий его кровоснабжающих: верхней мозжечковой, передней нижней и задней нижней мозжечковых артерий. Инфаркты мозжечка составляют около 2% от всех случаев ОНМК.
МРТ головного мозга. Т2-зависимая аксиальная МРТ. Инфаркт в бассейне верхней мозжечковой артерии.
Кровоизлияние в мозжечок является следствием гипертонии и составляет около 10% всех случаев кровоизлияний в мозг. Обширное кровоизлияние может вызвать обструкцию 4 желудочка и гидроцефалию. Ранняя диагностика обычно осуществляется с помощью КТ. При МРТ головного мозга уже на вторые – третьи сутки кровь становится гипоинтенсивной на Т2-зависимых МРТ за счет превращения оксигемоглобина в дезоксигемоглобин. Эритроциты остаются неразрушенными. Дезоксигемоглобин на Т1-зависимых МРТ изоинтенсивен белому веществу. Процесс изменения гемоглобина идет снаружи внутрь, поэтому внутримозговое кровоизлияние имеет кольцевую структуру. На Т2-зависимых МРТ снаружи идет широкая зона гиперинтенсивного отека, в центре – резко гипоинтенсивное кольцо внутриэритроцитарного дезоксигемоглобина. Уже на 5-6 сутки дезоксигемоглобин превращается в метгемоглобин, который гиперинтенсивен на МРТ обоих типов зависимости.
КТ головного мозга. Кровоизлияние в мозжечок.
Венозная ангиома типично выглядит на МРТ: небольшие радиально сходящиеся к единому стволу вены, напоминающие “голову медузы”. Структура мозга не изменена. Отёка и масс-эффекта нет. От венозного варикоза ангиому отличает наличие системы вен, а не единственная расширенная вена. В дополнение к МРТ головного мозга может быть выполнена МР венография, которая полезна в плане расширения представления о путях дренажа.
МРТ признаки гемангиомы очень типичны. За счет повторных диапедезных кровоизлияний она имеет метгемоглобиновое яркое ядро и темное гемосидериновое кольцо вокруг.
МРТ головного мозга. Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Венозная ангиома.
Бактериальные воспаления, приводящие к абсцессам, обычно возникают в полушариях. В мозжечке они наблюдаются очень редко.
МРТ головного мозга. Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Абсцесс мозжечка.
Участки демиелинизации гиперинтенсивны на Т2-зависимых МРТ головного мозга типа SE и FLAIR, Размер очагов, оценивыемый по МРТ, чаще 1-5мм, но иногда они достигают 10 мм за счет слияния и перифокального отека. Форма очагов округлая или овальная. “Свежие” очаги могут иметь неровный нечеткий контур и при МРТ с контрастированием часто накапливают его по периферическому типу. В мозжечке бляшки локализуются относительно редко.
Из всех видов опухолевого поражения метастазы в мозжечок встречаются чаще других. Примерно половина метастазов единичные, трудно отличимые от первичных опухолей. МРТ признаки метастазов в заднюю черепную ямку те же, что и в полушария мозга. Несколько чаще встречаются метастазы, не сопровождающиеся отеком, и кистозные метастазы.
МРТ головного мозга. Аксиальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Метастазы аденокарциномы почки в правую гемисферу мозжечка.
Гемангиобластома представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль. В целом ее частота составляет 1-2% от внутричерепных новообразований и 7-12% от опухолей задней черепной ямки у взрослых. Встречается чаще у мужчин в возрасте 30-50 лет. Мозжечек – типичная локализация гемангиобластомы, причем обычно она расположена по его периферии. Множественные гемангиобластомы при спорадических случаях наблюдаются в 5%, при болезни Гиппель -Линдау в 30-60%. Клинические проявления отмечаются при больших размерах опухоли и состоят из головных болей, рвоты, атаксии и полицитэмии в связи с тем, что опухоль вырабатывает эритропоэтин. При МРТ головного мозга на Т1-зависимых МРТ узел немного гипоинтенсивен, на Т2-зависимых МРТ гиперинтенсивен. Участки отсутствия сигнала соответствуют расширенным сосудам в опухоли и вокруг нее. Еще лучше сосуды видны при МР ангиографии. Опухолевый узел окружен кистой. Редко встречаются гемангиобластомы не окруженные кистой, а также содержащие кисту внутри узла. При МРТ сигнал от кисты зависит от содержимого, которое может быть с примесью белка и крови. Солидный компонент (узел) при МРТ с введением контраста хорошо контрастируется.
МРТ головного мозга. Корональная Т1-взвешенная МРТ с контрастированием. Кистозная гемангиобоастома.
МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-зависимая МРТ типа FLAIR. Гемангиобластома мозжечка.
Инфратенториальная астроцитома мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей при МРТ видны как чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. При МРТ головного мозга опухоль гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ.
МРТ головного мозга. Корональная Т1-взвешенная томограмма с контрастированием. Пилоцитарная астроцитома.
У детей в мозжечке располагаются медуллобластомы, которые относятся к эмбриональным очень злокачественным опухолям. Она быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень.
При МРТ головного мозга обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-зависимых МРТ. На Т2-зависимых МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование при МРТ хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы, определяемые при МРТ позвоночника.
МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-зависимая МРТ и сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Медуллобластома (стрелки) с компрессией IV желудочка.
Эпендимома встречается в области IV желудочка. Она имеет солидный и кистозный компоненты. Их внутренняя структура часто неоднородная за счёт кальцинатов, кист, гемоглобина и гемосидерина, а также внутриопухолевых сосудов. Эпендимомы часто распространяются через отверстия Лушка и Маженди. При МРТ головного мозга эпендимома почти неотличима от медуллобластомы или астроцитомы. Обычно она негомогенна за счет микрокровоизлияний, кальцификации, мелких кист и сосудов. Кистозный компонент обнаруживается при МРТ в 20% случаев. В ряде случаев МРТ диагностике помогает симптом “растаявшего воска”: опухоль как бы стекает вдоль краев IV желудочка, охватывая ствол и не вызывая заметного масс-эффекта. В 90% случаев опухоль хорошо контрастируется.
МРТ головного мозга. Аксиальная Т2-зависимая МРТ. Анапластическая эпендимома.