Холестеатома пирамиды височной кости мрт

    Холестеатома – опухолевидное образование, представляющее собой эпидермальную кисту, которая является результатом агрессивного роста ороговевающего плоскоклеточного эпителия [1–3]. 
    По данным литературы, холестеатома пирамиды височной кости является очень сложным образованием для диагностики и лечения. Данная особенность связана с бессимптомной картиной развития заболевания, расположением холестеатомы близко к основанию черепа и жизненно важным нервно-сосудистым структурам височной кости, склонностью холестеатомы к рецидивам [2–4]. Это одна из немногих патологий, которые имеют тенденцию к прогрессирующему росту. При массивном распространении может привести к костной эрозии верхушки пирамиды височной кости и развитию вне- и внутричерепных осложнений [1–3, 5, 6]. Частота встречаемости холестеатомы пирамиды височной кости составляет 4–9% от всех патологических образований в пирамиде височной кости [4], 0,2% – от всех случаев хронического среднего отита, осложненного холестеатомой [7]. 
    Холестеатома пирамиды височной кости по происхождению может быть врожденной и приобретенной. Появление врожденной холестеатомы пирамиды височной кости объясняется сохранением эктодермального зачатка в пирамиде височной кости или в среднем ухе, из которого образование далее распространяется по направлению к верхушке пирамиды височной кости. Приобретенная холестеатома, в отличие от врожденной, чаще всего развивается вследствие инвазии эпидермиса в результате ретракции (первичная приобретенная холестеатома) или перфорации барабанной перепонки (вторичная приобретенная холестеатома). Ряд авторов также выделяют ятрогенную холестеатому, развившуюся после хирургических манипуляций на непораженном холестеатомным процессом ухе, и посттравматическую, возникающую в результате эпидермального заноса, вызванного травмой уха [2, 4]. 
    За последнее время предложены несколько классификаций, основанных на локализации холестеатомы в каменистом отделе височной кости. U. Fish выделил супралабиринтный и инфралабиринтный-апикальный типы холестеатомы пирамиды височной кости [8]. В 1993 г. M. Sanna et al. создали классификацию холестеатомы пирамиды височной кости в зависимости от локализации образования по отношению к лабиринту, выделив: супралабиринтную, инфралабиринтную, массивную, инфралабиринтную-апикальную и апикальную [2]. 
    По данным M. Sanna, cупралабиринтная холестеатома чаще всего бывает врожденной, но также может быть и результатом глубокого врастания эпидермиса в эпитимпанум. Она чаще поражает переднее эпитимпанальное пространство и простирается медиально к внутреннему слуховому проходу и вперед по направлению к сонной артерии. Также холестеатома может распространяться к заднему отделу лабиринта и в ретролабиринтные клетки сосцевидного отростка с поражением базального завитка улитки и лицевого нерва. В большинстве случаев супралабиринтная холестеатома клинически проявляется развитием пареза (паралича) мимической мускулатуры. Инфралабиринтная холестеатома возникает в гипотимпануме и в инфралабиринтных клетках сосцевидного отростка и распространяется вперед к внутренней сонной артерии и сзади к задней черепной ямке. Массивная лабиринтная холестеатома диффузно поражает височную кость с вовлечением в патологический процесс всего заднего и переднего отдела лабиринта и чаще является результатом роста супра- и инфралабиринтной холестеатомы, а также инвазивного роста первичной приобретенной холестеатомы. Она обычно протекает бессимптомно, но может вызвать паралич мимической мускулатуры и частичную или полную сенсоневральную тугоухость. Инфралабиринтная-апикальная холестеатома встречается в инфралабиринтных и в верхушечных отделах пирамиды височной кости.    Изначально поражает передние отделы пирамиды височной кости, горизонтальную часть внутренней сонной артерии, после поражает апикальный отдел пирамиды височной кости, а затем распространяется или вверх к клиновидной пазухе, или кзади и вниз в инфралабиринтный отдел височной кости. Данная холестеатома чаще всего бывает врожденной и при ее распространении во внутреннее ухо у пациентов развивается хроническая сенсоневральная тугоухость IV степени. Функция лицевого нерва, как правило, у пациентов не нарушена. Апикальная холестеатома занимает только верхушку пирамиды височной кости и при массивном своем росте может привести к деструкции костной стенки внутреннего слухового прохода с дальнейшим распространением в сторону задней черепной ямки или к тройничному нерву [2, 9, 10].
    В 2008 г. D. Moffat и W. Smith предложили классификацию холестеатомы пирамиды височной кости, которая, по данным авторов, более всеобъемлющая, чем существующие классификации. В классификации Moffat – Smith различают супралабиринтную, супралабиринтную-апикальную, инфралабиринтную, инфралабиринтную-апикальную, апикальную и массивную лабиринтную холестеатому пирамиды височной кости с апикальным распространением [11]. 
    При планировании хирургического вмешательства хирургу необходимо иметь представление о локализации холестеатомы в пирамиде височной кости, ее расположении по отношению к сосудисто-нервным образованиям височной кости, наличии костно-деструктивных изменений структур среднего и внутреннего уха. С этой целью на предоперационном этапе обследования пациентов проводится анализ полученных результатов МСКТ-исследований височных костей, включающих серию томограмм и протокол исследования [12]. 
    Целью данной работы послужила детализация существующих классификаций холестеатомы пирамиды височной кости.

    Материал и методы

    На базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России с 2012 г. по март 2017 г. у 22 пациентов (13 женщин и 9 мужчин) с хроническим гнойным средним отитом диагностирована холестеатома пирамиды височной кости. 
    Диагноз был поставлен на основании отоларингологического и радиологического обследования, включающего МСКТ височных костей, МРТ cреднего уха, диффузно-взвешенную МРТ головного мозга. Средний возраст пациентов составил – 39,2±7 лет. 
    У 10 пациентов (45%) в анамнезе были радикальные операции на среднем ухе. Два пациента (9%) в прошлом прооперированы нейрохирургами с удалением холестеатомы верхушки пирамиды височной кости из экстрадурального подвисочного и инфралабиринтного доступов соответственно. У 10 пациентов (45%) с хроническим эпитимпано-антральным средним отитом оперативные вмешательства на ушах ранее не выполнялись. 
    Для более детального описания границ холестеатомы пирамиды височной кости за основу была взята классификация M. Sanna 2016 г., где на основании МСКТ височной кости определены границы только для супралабиринтной, инфралабиринтной, массивной, инфралабиринтной-апикальной и апикальной холестеатомы пирамиды височной кости [10]. Супралабиринтная-апикальная и массивная-апикальная холестеатомы пирамиды височной кости в данной системе не представлены. Таким образом, мы попытались описать границы для всех ее типов расположения в височной кости, взяв за основу классификацию Moffat и Smith 2008 г. [11].

    Результаты обследования и обсуждение

    На основании детального анализа МСКТ височной кости, обзора современной литературы, а также опыта хирургического лечения данной патологии нами детализирована классификация холестеатомы пирамиды височной кости (табл. 1).

    Применение радиологических методов исследования височной кости (МРТ среднего уха, КТ височной кости, диффузионно-взвешенная МРТ головного мозга) в совокупности позволяют диагностировать холестеатому. 
    МСКТ височной кости с достаточной точностью и специфичностью выявляет различные деструктивные процессы, что важно для определения границы распространения образования и соответственно соотнесения данных границ с классификацией холестеатомы пирамиды височной кости. Использование предложенной классификации предоставит возможность определить тип холестеатомы пирамиды височной кости и окажет помощь в выборе тактики хирургического лечения данной патологии.

    Заключение

    В результате проведенного анализа данных МСКТ пациентов с холестеатомой пирамиды височной кости была детализирована классификация этой патологии в зависимости от расположения образования по отношению к структурам и окружающим тканям височной кости. Классификация холестеатомы пирамиды височной кости позволит выбрать оптимальный хирургический подход санации патологического процесса, а также поможет в стандартизации отчетности по данному заболеванию.  

Холестеатома гистологически эквивалентна эпидермоидной кисте, содержит слущеный многослойный плоский ороговевающий эпителий, образующий матрикс. Как правило, сопровождается тугоухостью, степень которой зависит от давности и степени разрушения элементов звукопроводящей системы.

Патология

Объемное образование выстланное эпителием (обращенным внутрь), за счет чего характеризуется продолжающимся ростом. Содержит большое количество кристалов холестерина, благодаря чему и имеет данное название, хотя термин «кератома» гистологически возможно был бы более подходящим.

Холестеатомы височной кости и среднего уха делятся на:

• врожденные холестеатомы: составляют только 2%
• приобретенные холестеатомы: 98%
  • первичные (без хронического отомастоидита в анамнезе)
  • вторичные (подовляющее большинство):
    • натянутая часть барабанной перепонки
    • ненатянутая часть барабанной перепонки
• холестеатомы наружного слухового прохода
• муральная (пристеночная) холестеатома

Диагностика

МРТ

Всем пациентам с подозрением на холестеатому рекомендовано проведение рутинной МРТ без контрастного усиления, с получением диффузионно-взвешенных изображений. Пациентам имеющим в анамнезе операцию по поводу холесетатомы исследование назначается для выявления рецидива или наличия остаточной опухоли — так как отрицательные результаты МРТ позволяют избежать диагностической операции.

Стандартное обследование включает в себя получение Т2 взвешенных серии в корональной и аксиальной плоскостях, с дополненных серией non-ЕРI DWI (B-фактор 0, 1000). На изображениях DWI с B-фактором 1000 с/мм2 холестеатомы визуализируются, в виде области гиперинтенсивного МР сигнала. Интенсивность МР сигнала должна быть выше, чем на изображениях с B-фактором 0 с/мм2. На ИКД в зоне патологии благодаря ограничению диффузии определяется сигнал низкой интенсивности.

На 1.5 Тл магнитно-резонансном томографе можно выявить холестеатомы разменами от 2 мм и более.
Рецидивирующие холестеатомы диагностируются со 100% специфичностью.

КТ

КТ-сканирование дополнянет МРТ в предоперационном планировании позволяя выявить наличие кариозных изменений структур среднего уха, исключить перфорацию крыши, получить реконструкцию слуховых косточек. Патологический процесс начинающийся в пространстве Пруссака обычно распространяется кзади, сочетаясь с медиальным смещением молоточка и наковальни.

Дифференциальный диагноз

• холестероловая гранулема
• воспаление

В отличие от холестеатомы указанные процессы сопровождаются повышением МР сигнала на ИКД изображениях.

Дальнейшая дифференциальная диагностика проводится между:

• серной пробкой: имеет аналогичные холестеатоме характеристики на изображениях, но находится во наружном слуховом проходе
• абсцесс среднего уха: может иметь схожий паттерн/результаты визуализации, но характеризуется совершенно иной клинической картиной

Ключевые моменты

Важными моментами, которые необходимо отразить в описании КТ исследования по поводу холестеатомы, являются:

• эрозии
  • щитка (лат. scutum), или наружной костной стенки надбарабанного пространства и пространства Пруссака (в отеч. литературе)
  • слуховых косточек
  • латерального полукружного канальца
• дефекты
  • канала лицевого нерва
  • натянутой части барабанной перепонки
• целостность
  • надбарабанного пространства (лат. epitympanum)
  • входа в пещеру (лат. aditus ad antrum) и сосцевидного отростка
  • овального и круглого окна