Интрамедуллярная опухоль спинного мозга на мрт
При МРТ позвоночника могут быть выявлены не только дегенеративные заболевания и грыжи дисков, но и опухоли. Экстрадуральные опухоли, в основном метастазы в позвонки, рассматриваются нами в специальной статье. Интрадуральные опухоли могут быть экстрамедуллярными (внутри позвоночного канала, но вне спинного мозга) и интрамедуллярными (собственно спинного мозга). И те и другие могут проявляться миелопатическим синдромом. МРТ в СПб спинного мозга осуществляется одновременно с МРТ позвоночника по стандартным программам, с добавлением МРТ с контрастированием. Стойкое подозрение на опухоль мозга позволяет исследовать область прицельно. На открытом МРТ срезы чуть толще, однако, обычно это не сказывается на качестве диагностики. МРТ СПб позволяет выбирать место выполнения МРТ, мы рекомендуем Вам обследоваться у нас, так как имеем большой опыт МРТ позвоночника в нейрохирургии.
Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли
Общая частота экстрамедуллярных опухолей составляет около 3 случаев на 100 тыс. населения. У взрослых соотношение экстра/интрамедуллярные опухоли составляет 70/30%, у детей – 50/50%. В интрадуральном пространстве чаще всего встречаются доброкачественные опухоли. Из них большинство представлено менингиомами и невриномами. Гораздо реже встречаются нейрофибромы, эпендимомы, параганглиомы и гранулоцитарные саркомы.
Невриномы (шванномы) и нейрофибромы составляют примерно половину опухолей этой локализации и 35% от всех спинальных опухолей. Гистологически невриномы происходят из шванновских клеток оболочек нерва (леммоцитов), прилегающих к заднему корешку. Обычно диагностируются они в возрасте 20 – 50 лет, у мужчин проявляются несколько в более молодом возрасте, чем у женщин. Они почти всегда одиночные, инкапсулированные, располагаются в любом отделе, но чуть чаще в поясничном или верхнем шейном. Множественные невриномы встречаются исключительно редко при нейрофиброматозе типа II. Нейрофибромы состоят из шванновских клеток и фибробластов, некоторые окружают задний корешок. Они почти всегда множественные и связаны с нейрофиброматозом типа I (болезнь Реклингхаузена). От 2 до 12% нейрофибром перерождаются злокачественно, превращаясь в нейрофибросаркомы. Несмотря на различие в гистологии характер роста опухолей одинаковый. Около 15% из них распространяются в экстрадуральное пространство через одно или несколько межпозвоночных отверстий, приобретая вид “песочных часов”. Такой тип роста особенно типичен для шейной локализации. На рентгенограммах рост по типу «песочных часов» может быть выявлен по расширению межпозвоночного ответстия и эрозии корня дуги. Клинические проявления неврином и нейрофибром состоят в радикулопатическом и миелопатическом синдромах.
На МРТ Т1-взвешенного типа и невриномы, и нейрофибромы изо- или слегка гипоинтенсивны по отношению к спинному мозгу. Однако, встречаются случаи и повышенного сигнала за счет сокращения Т1 мукополисахаридами, связанными с водой. Протонная плотность при МРТ повышена, а на Т2-взвешенных МРТ они чаще неоднородные, могут быть очень яркие участки, где имеется высокое содержание воды, и сравнительно низкого сигнала, особенно в центре. Обе опухоли хорошо контрастируются при МРТ. По форме невриномы округлые, границы ровные, четкие. Нейрофибромы вытянуты вдоль корешка, что лучше видно на корональных МРТ. Размеры могут быть самыми различными.
Дифференцировать невриномы и нейрофибромы надо с менингиомами. Последние во всех отделах, кроме шейного расположены чаще кзади, отличаются по форме и обычно изоинтенсивные спинному мозгу на Т2-взвешенных МРТ.
МРТ грудного отдела позвоночника. Невринома с интра-экстрадуральным типом роста. Корональная Т1-взвешенная МРТ, поперечная Т 1-взвешенная МРТ с контрастированием. Увеличение зоны интереса.
МРТ поясничного отдела позвоночника. Нейрофиброматоз тип I. Множественные нейрофибромы (стрелки). Сагиттальная и поперечная Т1-взвешенные МРТ с контрастированием, корональная Т2-взвешенная МРТ.
Менингиомы составляют до 40% опухолей этой локализации и 25% от всех спинальных опухолей. Обычно диагностируются в возрасте около 40-50 лет. Редко спинальные менингиомы встречаются у детей (3-6% от всех случаев менингиом) как проявление нейрофиброматоза II типа. При этом заболевании менингиомы могут быть множественные, что составляет около 2% от случаев менингиом. Происходят менингиомы из паутинной оболочки. Они инкапсулированы, имеют широкое основание, хорошо васкуляризированы, часто содержат кальцинаты и редко подвергаются кистозной дегенерации. У женщин встречаются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Растут они очень медленно. Интрадурально расположены 85% менингиом и около 6% экстра-интрадурально и около 7% – экстрадурально. Около 75 – 80% менингиом располагаются в грудном отделе позвоночного канала, 15 – 17% в шейном отделе, 3% – в поясничном и около 2% в области большого затылочного отверстия. Злокачественные спинальные менингиомы описаны в казуистических наблюдениях. Клинические проявления состоят из локальных болей в спине и миелопатическом синдроме при компрессии спинного мозга.
На Т1-взвешенных МРТ менингиомы изоинтенсивны спинному мозгу. На Т2-взвешенных МРТ фибробластные менингиомы, как правило, низкого сигнала, в то время как другие гистологические варианты обычно умеренно повышенного сигнала. Контрастирование при МРТ быстрое и равномерное, иногда охватывающее и прилегающую твердую мозговую оболочку (“дуральные хвосты”). По форме на сагиттальных и корональных МРТ позвоночника менингиомы обычно полукруглые, с широким основанием, обращенным к оболочке. Менингиомы четко очерчены при МРТ. Рост по типу “песочных часов” нетипичен.
Интрадуральные экстрамедуллярные метастазы ( лептоменингеальный карциноматоз) происходят они из злокачественных опухолей ЦНС и распространяются вдоль мягкой мозговой оболочки с током ликвора. Чаще они наблюдаются в детском возрасте. Отдаленные лептоменингеальные метастазы из раковых узлов, меланом и лимфом, занесенные через кровоток или по лимфатическим путям, встречаются исключительно редко. Характерная локализация лептоменингеальных метастазов в поясничном отделе.
Иногда на Т1-взвешенных МРТ удается увидеть узлы изоинтенсивные корешкам конского хвоста. На Т2-взвешенных МРТ они часто сливаются с ликвором. Поэтому если у больного опухоль, известная частым метастазированием, надо обязательно выполнять МРТ с контрастированием. Вместе с тем, отсутствие метастазов по результатам МРТ должно быть дополнительно подтверждено многократным цитологическим анализом ликвора.
Эпендимомы экстрамедуллярной локализации растут из конуса и конечной нити. По гистологии относятся к миксопапиллярному типу. Составляют около 13% от всех спинальных эпендимом. Диагностируются в возрасте около 40 лет и чуть чаще у мужчин. Хотя относятся к градации 1, встречается диссеминация с током ликвора.
На Т1-взвешенных МРТ поясничного отдела позвоночника эпендимомы изоинтенсивны спинному мозгу. На Т2-взвешенных МРТ они гиперинтенсивны. Обычно хорошо и равномерно контрастируются, хотя встречается и периферический тип усиления. Изредка встречается субарахноидальная диссеминация. Может наблюдаться высокое содержание белка в ликворе, что проявляется повышенным сигналом от него на Т1-взвешенных МРТ. При этом корешков не видно. Описаны при эпендимоме субарахноидальные кровоизлияния с характерными депо гемосидерина по поверхности вовлеченных структур.
Ганглионеврома (параганглиома) происходит из клеток автономной нервной системы. Частота составляет 1 случай на 100 тыс. населения. Опухоль может локализоваться в любом месте. Спинальная ганглиневрома обычно имеет экстрадуральный тип роста, но изредка встречается и интрадуральный. Проявляется в возрасте 40 – 50 лет. Чуть чаще наблюдается у мужчин.
На Т1-взвешенных МРТ опухоль изоинтенсивна спинному мозгу. На Т2-взвешенных МРТ она гиперинтенсивна, причем может быть видна фиброзная капсула. Контрастное усиление при МРТ хорошее, но неравномерное. Так как интрадуральная параганглиома локализуется в области конского хвоста и конечной нити отличить ее от эпендимомы по МР признакам невозможно.
Интрамедуллярные опухоли
Интрамедуллярные опухоли составляют 10-20% всех интрадуральных образований. У взрослых интрамедуллярную локализацию имеют астроцитома, миксопапиллярная эпендимома, гемангиобластома и метастазы; у детей – пилоцитарная астроцитома, эпендимома, ганглиоглиома.
Астроцитома составляет 30-50% от интрамедуллярных опухолей. Чаще всего спинальная астроцитома относится к доброкачественному пилоцитарному подтипу (G I-II), низкодифференцированная астроцитома и глиобластома встречаются редко. Обычно наблюдается в детском или среднем возрасте без половой предрасположенности. Типичная локализация – верхнегрудной уровень, но может быть астроцитома шейной и шейно-краниальной локализации. Опухоль растет по длиннику спинного мозга, но встречается и экзофитный тип роста. В поперечной плоскости имеет тенденцию к заднему расположению.
При МРТ обнаруживается вздутие спинного мозга, образование изо- или гипоинтенсивное на Т1-взвешенных МРТ, опухолевый узел, отек и киста могут быть одинаково гиперинтенсивны на Т2-взвешенных МРТ. Иногда киста отличается по сигналу от узла в связи с примесью белка или крови. Узел хорошо контрастируется , часто не имеет четких границ и неоднородный (“пятнистый”) по структуре. Реактивные кисты наблюдаются в 30% случаев, они расположены выше и (или) ниже узла и не контрастируются. Некротические внутриопухолевые кисты контрастируются по периферии, причем при визуализации через 20-30 минут могут контрастироваться целиком.
Эпендимома – вторая после астроцитомы по частоте интрамедуллярная опухоль. Спинальную локализацию имеет треть эпендимом, 2/3 приходится на желудочки головного мозга. Опухоль встречается в любом возрасте, однако пик приходится на средний. Чаще развивается у мужчин. Типичная локализация у взрослых – область конского хвоста и конечной нити, эти эпендимомы относятся к миксопапиллярному подтипу. У детей эпендимомы имеют шейную и шейно-краниальную локализацию. Эпендимомы растут медленно по длиннику спинного мозга, вызывая со временем эрозию ножек и задних отрезков тел позвонков. В аксиальной плоскости расположены центрально, симметрично занимая поперечник спинного мозга. Реактивные кисты наблюдаются в 50% случаев, чаще, чем при астроцитомах.
Также как и астроцитома, эпендимома гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивна на Т2-взвешенных МРТ. Однако чаще встречается кровоизлияния, причем обычно по полюсам узла. После контрастирования узел виден как четко очерченный (за счет капсулы) и однородный.
Гемангиобластома наблюдается заметно реже (около 2-6%), чем астроцитома и эпендимома. Встречается чаще в среднем возрасте. Примерно в трети случаев является проявлением болезни Гиппеля – Линдау, тогда она наблюдается у более молодого контингента пациентов и может быть множественной. Спинальная гемангиобластома сопровождается реактивной кистой, по чертам напоминающаю сирингомиелитическую.
При МРТ позвоночника обнаруживается узел изо- или гипоинтенсивный спинному мозгу на Т1-взвешенных МРТ и обширная киста ликворной или несколько повышенной интенсивности сигнала. На Т2-взвешенных МРТ иногда видны расширенные сосуды, особенно вдоль задней поверхности спинного мозга. После МРТ с контрастированием узел становится ярким, четко очерченным.
Метастазы в спинной мозг встречаются очень редко. Из первичного узла они попадают гематогенным путём. Метастазы могут быть одиночными и множественными, иногда сочетаются с метастазами в позвонки.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга — спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже — сосудистые опухоли, крайне редко — липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.
Общие сведения
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга достаточно редки, по различным данным они занимают от 2,5 до 8% всех опухолей ЦНС и не более 18-20% спинальных опухолей. Интрамедуллярные (внутримозговые) спинальные опухоли растут из вещества спинного мозга. При этом они могут располагаться исключительно в пределах спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку, формировать на поверхности мозга экзофитное выпячивание или значительно разрастаться, заполняя своей массой субдуральное пространство. Наиболее часто внутримозговые новообразования наблюдаются в шейных сегментах спинного мозга. Около 70% внутримозговых спинальных опухолей составляют глиомы — новообразования из глиальных мозговых клеток. Среди них наиболее распространены астроцитомы и эпендимомы. Первые наблюдаются преимущественно в детском возрасте, вторые — у лиц среднего возраста и старше.
Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга
Классификация интрамедуллярных опухолей
В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.
С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.
В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.
Симптомы интрамедуллярных опухолей
Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. до 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер — длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.
У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер — острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий — сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.
Клиника интрамедуллярных опухолей варьирует в соответствии с их местоположением по длиннику спинного мозга. Так, медуллоцервикальные новообразования сопровождаются церебральной симптоматикой: признаками внутричерепной гипертензии, атаксией, зрительными нарушениями. Опухоли шейных сегментов зачастую дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез возникает по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция — только на поздних стадиях. Интрамедуллярные опухоли грудной локализации часто манифестируют появлением легкого сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. Сенсорные расстройства мало характерны, среди них преобладают парестезии и дисестезии. Тазовые нарушения относятся к поздним проявлениям. Интрамедуллярные опухоли эпиконуса/конуса отличаются ранним возникновением тазовой дисфункции и нарушениями чувствительности аногенитальной зоны.
Диагностика интрамедуллярных опухолей
Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.
Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.
МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим — в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.
Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.
Лечение интрамедуллярных опухолей
Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.
Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию — вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.
Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные — лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода — это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.
В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.
Прогноз интрамедуллярных опухолей
Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.
Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.