Изменения в мрт при атаксии
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге
(812) 493-39-22
Запишитесь на МРТ по телефону
(812) 493-39-22
или заполните форму
Расписание приема МРТ:
ЦМРТ «Нарвский»
(812) 493-39-22
в четверг прием с 8-00 до 23-00
в воскресенье с 8-00 до 16-00
ул. Ивана Черных,29
МРТ аппарат 1,5 Тл
суббота :
ЦМРТ «Старая деревня»
(812) 493-39-22
прием 8-00 до 23-00
ул. Дибуновская,45
МРТ аппарат 1,5 Тл
Прием в “РНХИ им. проф. А.Л. Поленова” прекращен по техническим причинам и
перенесен в ЦМРТ
Атаксия – это группа неврологических заболеваний, при которых нарушается координация движений мышц. При атаксии не наблюдается парезов.
По характеру неврологических нарушений атаксию разделяют на статическую (нарушение устойчивости в положении стоя), динамическую (нарушение движения) и статодинамическую, сочетающую оба первых типа.
По уровню поражения ЦНС выделяют атаксию:
- сенситивную – нарушение проприорецептивной чувствительности при поражении некоторых отделов головного мозга
- мозжечковую – нарушение устойчивости по динамическому и статодинамическому типу.
- вестибулярную – нарушение вестибулярного аппарата, например при синдроме Миньера
- лобную (корковая) – при поражении лобных долей
По происхождению атаксия бывает врожденная и приобретенная. Примерами приобретенной атаксии могут быть атаксии при деменциях и опухолях лобных долей, при рассеянном склерозе и опухолях мозжечка.
Большую группу заболеваний составляют спиноцеребеллярные атаксии, относящиеся к нейродегенеративным заболеваниям. При МРТ головного мозга при всех вариантах спиноцеребеллярных атаксий на Т2-взвешенных МРТ отмечается атрофия ствола мозга и мозжечка.
МРТ головного мозга. Т1-взвешенная сагиттальная и Т2-взвешенная аксиальная МРТ. Множественная системная атрофия. Атрофия ствола мозга и полушарий мозжечка.
МРТ головного мозга. Т1-взвешенная сагиттальная и Т2-взвешенная аксиальная МРТ. Спиноцеребеллярная атаксия тип 3. Атрофия ствола мозга, червя и полушарий мозжечка.
Самая частая прогрессирующая наследуемая атаксия – атаксия Фридрейха (оливопонтоцеребеллярная атрофия). Частота составляет около 1 на 50 тысяч населения. Выделяют несколько типов заболевания, 3 из которых являются аутосомно-доминантными и 2 имеют аутосомно-рецессивный тип наследования, связанный с 9 хромосомой. Помимо атаксии для заболевания типичны дизартрия и дисфагия.
При атаксии Фридрейха при МРТ позвоночника видно поражение задних и боковых колонн спинного мозга с демиелинизацией и глиозом. При МРТ позвоночника также может наблюдаться атрофия спинного мозга. При МРТ головного мозга встречается его атрофия и мозжечковая атрофия с распространением глиоза на Т2-взвешенных МРТ и диффузионно-взвешенных МРТ на средние ножки мозга и зрительную лучистость.
МРТ шейного отдела позвоночника. Аксиальная Т2-взвешенная МРТ. Атаксия Фридрейха. Симметричный гиперинтенсивный сигнал от задних и боковых колонн.
К наследственным аутосомно-доминантным атаксиям также относится мозжечковая атаксия Пьера-Мари-Фуа, атаксия Русси-Леви, миоклоническая атрофия Рэмсея-Ханта, оливоцеребеллярная атрофия Холмса и ряд других редких форм. При МРТ головного мозга при всех этих заболеваниях выявляется двухстронняя атрофия коры мозжечка.
При МРТ в СПб в наших клиниках мы четко разделяем атаксии и аномалии развития, сопровождающиеся симптомами атаксии (синдром Жубера, синдром Денди-Уокера).
Остались вопросы? Звоните +7 (812) 493-39-22 или оставьте свои данные и мы
Вам перезвоним!
Методы нейровизуализации являются весьма информативными в определении конкретных анатомических мишеней и распространенности патологического процесса при различных формах аутосомно-доминантных спиноцерсбеллярных атаксий, уточнении степени тяжести нейродегенерации, мониторинге течения болезни (Wiillner U. et al.).
Хотя каких-либо специфических КТ/МРТ-паттернов при доминантных атаксиях не существует, совокупность выявляемых изменений может в ряде случаев позволить заподозрить ту или иную форму и наметить последовательность генов, подлежащих первоочередному исследованию для установления ДНК-диагноза.
Как и в большинстве других случаев, при аутосомно-доминантных атаксиях МРТ является более чувствительной и информативной методикой по сравнению с рентгеновской КТ.
Наиболее характерным изменением, выявляемым при всех известных формах прогрессирующих аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий, является атрофия полушарий и/или червя мозжечка. При этом определяется расширение субарахноидального пространства соответствующих отделов задней черепной ямки с уменьшением объема мозжечка, акцентированностью борозд, расширением большой цистерны и IV желудочка. При СЦА6 и некоторых других «мягких» вариантах аутосомно-доминантных атаксий может визуализироваться преимущественная атрофия червя мозжечка, тогда как полушарные мозжечковые изменения долгое время минимальны и присоединяются лишь в поздней стадии болезни.
Относительно избирательное и выраженное расширение IV желудочка наблюдается при дегенерации зубчатых ядер и соответственно, уменьшении внутреннего объема мозжечка — как это имеет место при СЦА3 (болезни Мачадо—Джозеф).
При формах атаксий с оливопонтоцеребеллярной морфологией (СЦА1, СЦА2, СЦА7) одновременно с атрофией мозжечка наблюдаются весьма характерные изменения со стороны моста мозга:
а) атрофия моста с заметным уплощением, сглаживанием его контура в вентральном отделе и расширением обходной цистерны;
б) истончение средней ножки мозжечка;
в) характерный «симптом креста» на аксиальных срезах моста, лучше всего выявляемый в Т2-и диффузионно-взвешенном режимах.
Отмеченная картина «креста» формируется сочетанием полоски измененного сигнала от дегенерирующих поперечных волокон моста с перпендикулярной полоской от волокон шва.
Еще один феномен, нередко выявляемый при аутосомно-доминантных атаксиях с вовлечением ствола мозга (определяется на срезах уровня среднего мозга), — симптом «коренного зуба».
При СЦА3 — форме атаксий, наиболее часто сочетающейся с разнообразной экстрапирамидной симптоматикой, — отмечается достоверное уменьшение объема хвостатого ядра и скорлупы по сравнению с контролем и другими вариантами аутосомно-доминантных атаксий, что сопровождается расширением боковых желудочков. Отмеченные атрофические изменения в подкорковых ганглиях с наибольшей очевидностью определяются при использовании специальных МРТ-волюметрических методик оценки состояния вещества и ликворных пространств мозга (Klockgether Т. et al.).
У больных СЦА1, СЦА2, СЦА3, СЦА7, СЦА12 и при некоторых других формах описаны и корковые атрофические изменения в больших полушариях — расширение субарахноидального пространства преимущественно лобных и теменно-височных долей. При этом атрофия супратенториальных отделов мозга коррелирует не столько с тяжестью мутации, сколько с длительностью течения болезни (Giuffrida S. et al.).
Существенные особенности МРТ-картины характерны для ДРПЛА. У этих больных, наряду с уменьшением объема мозжечка, ствола и больших полушарий мозга, с высокой частотой выявляются очаги повышенной интенсивности Т2-сигнала в области центрального моста, среднего мозга, таламических ядер, мозжечка и глубоких отделов больших полушарий (Tomiyasu Н. et al.). Очаговые изменения в мозжечке изредка описываются и при других формах прогрессирующих аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий (Nakagawa N. et al.), однако для них это скорее исключение, нежели правило.
При исследовании коротколатентных акустических стволовых вызванных потенциалов (КАСВП) у больных прогрессирующими аутосомно-доминантными спиноцеребеллярными атаксиями выявляются достаточно вариабельные изменения, отражающие генетическую гетерогенность данной группы и различия в морфологии отдельных форм атаксий. Нами совместно с П.А.Фединым проведен анализ акустических вызванных ответов у 39 пациентов с различными вариантами аутосомно-доминантных атаксий (Иллариошкин С.Н. и др.).
При этом было установлено, что формы атаксий с распространенной оливопонтоцеребеллярной морфологией (такие как СЦА1 или СЦА3) характеризуются грубыми нарушениями вызванных ответов на участке генерации компонентов II-III или II—III—V (медуллопонтинный или медуллопонтомсзенцефальный уровень). При сравнительно изолированных мозжечковых формах аутосомно-доминантных атаксий (СЦА6 и др.) изменения КАСВП были менее выраженными и локализовались главным образом на участке III—V (понтомезенцефальный уровень).
По данным Института неврологии РАМН (Федин П.А.), определенную диагностическую ценность имеют также вызванные ответы других модальностей — зрительные и соматосенсорные: так, у обследованных в нашей клинике больных ведущим паттерном было снижение амплитуды или отсутствие основных пиков зрительных (Р100) и соматосенсорных (Р13, Р21) вызванных ответов. Эти данные помогают дифференцировать аутосомно-доминантные атаксии (особенно в ранней стадии болезни и при ее дебюте в молодом возрасте) с рассеянным склерозом; для последнего более характерны признаки центральной демиелинизации — увеличение латентных периодов основных компонентов вызванных ответов и удлинение центрального времени проведения.
Ценную дополнительную информацию предоставляют данные ЭМГ и ЭНМГ-исследования. Они позволяют выявить диагностически значимые признаки сенсорной невропатии (СЦА4, СЦА8, СЦА25), моторно-сенсорной невропатии (СЦА3, СЦА18) или денервации скелетных мышц (СЦА3 и др.). Существенную помощь в ориентировочном определении форм доминантных атаксий может оказать и офтальмологической обследование — например при выявлении пигментной ретинопатии (СЦА7) или атрофии зрительных нервов (СЦА1 и некоторые другие формы при длительном течении болезни).
— Читать «Спиноцеребеллярная атаксия 1-го типа — клиника, диагностика»
Оглавление темы «Спиноцеребеллярные атаксии»:
- КТ и МРТ при аутосомно-доминантной атаксии
- Спиноцеребеллярная атаксия 1-го типа — клиника, диагностика
- Спиноцеребеллярная атаксия 2-го типа (СЦА2) — клиника, диагностика
- Спиноцеребеллярная атаксия 3-го типа (СЦА3) — клиника, диагностика
- Пример спиноцеребеллярной атаксии 3-го типа (СЦА3)
- Спиноцеребеллярная атаксия 4-го типа (СЦА4) — клиника, диагностика
- Спиноцеребеллярная атаксия 5-го типа (СЦА5) — клиника, диагностика
- Спиноцеребеллярная атаксия 6-го типа (СЦА6) — клиника, диагностика
- Спиноцеребеллярная атаксия 7-го типа (СЦА7) — клиника, диагностика
- Спиноцеребеллярная атаксия 8-го типа (СЦА8) — клиника, диагностика
Введение
«Ataxia» в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.
Клинические проявления различных типов атаксий
Мозжечковая атаксия
Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.
Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад — при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными «рубральным» тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).
Сенситивная атаксия
По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.
Вестибулярная атаксия
Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха
Патофизиология
Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений
В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными «толчками» — скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.
Атактические расстройства при поражениях мозжечка
Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).
Острая атаксия
Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.
Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.
Хроническая атаксия
Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.
Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.
Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов («динамическими» мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название — «полиглутаминовые» болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).
Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и «доброкачественное» течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.
Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии — тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.
Диагноз
У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.
У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.
Лечение
Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.
Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.
Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.
На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.
Таблица. Причины острой и хронической атаксии
Острая атаксия | Хроническая атаксия | |||||
Инсульт:
Рассеянный склероз Черепно-мозговая травма Инфекция:
Острая лекарственная интоксикация и отравление:
MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике) Периодические атаксии Паранеопластическая мозжечковая дегенерация Гипертермия (тепловой удар) Гипогликемия (инсулинома) Наследственные болезни метаболизма:
| Рассеянный склероз Опухоли мозжечка Хроническая ишемия мозга Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса) Паранеопластическая дегенерация мозжечка Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая) Прионные заболевания (атактическая форма) Хронический алкоголизм Гипотиреоз Дефицит витамина B12 Гипертермия (тепловой удар) Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием Глютеновая атаксия Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:
Генетические метаболические заболевания:
| |||||
| Форма записи на приём… | ||||||