Эпендимома головного мозга на мрт
Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>
Номенклатура
Опухоли нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / МКБ/О 9391/3 (G II), Эпендимома
Определение
Эпендимома чаще встречается у детей и располагается, преимущественно, в IV желудочке, а у взрослых чаще супратенториально, представляя собой кистозно-солидный или целиком солидный узел (головки стрелок на рис.524,525), может содержать петрификаты и быть окруженной перифокальным отеком.
Рис.522-523
Эпидемиология
3-5% от всех опухолей ЦНС, 6-12% от опухолей ЦНС детского возраста, пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет.
Морфология и биологическое поведение
Супратенториальные эпендимы, как правило, более характерны для взрослых, а инфратенториальные — для детей.
Эпендимомы супратенториальной локализации представляют собой гетерогенные массы, расположенные, в подавляющем большинстве случаев, субэпендимарно в лобной, теменной и височных долях с нечеткими и неровными контурами, окруженные перифокальным отеком. Имеется масс-эффект, иногда достаточно выраженный.
Соотношение частоты встречаемости супра- к инфратенториальным эпендимомам соответствует 2:3, что определяется более частыми дебютами в детском возрасте.
Кальцификация характерна и наглядно демонстрируется на КТ (~ 50%). До 45% эпендимом задней черепной ямки содержат кальцификации [48]. Кистозные участки встречаются в опухоли (~ 50%) и иногда достигают довольно больших размеров. Небольшая часть случаев может сопровождаться кровоизлияниями (15 % случаев) [92,117,122,112,166,168,197].
При интравентрикулярной локализации перифокального отека нет, его возникновение связано с инвазией в эпендиму и прорастанием мозгового вещества [2], что обычно предшествует анапластической дегенерации [137].
Рис.526-528
Эпендимома правого бокового желудочка, содержащая обызвествления и последствия кровоизлияния, что отражается в↓МР-сигнале на Т2*,Т2 (головки стрелок на рис.526,528) и очаге↑плотности на КТ (головка стрелки на рис.527).
Рис.529-531
Крупный солидный опухолевый узел эпендимомы в правом боковом желудочке, изоинтенсивный ликвору на Т2 (звёздочка на рис.529) и имеющий ↓МР-сигнал по Т1 (стрелки на рис.529,530). Эпендимома, растующая в просвет IV желудочка из пластинки четверохолмия (стрелки на рис.531), приводящая к обструктивной гидроцефалии, отраженной в расширении боковых желудочков (головки стрелок на рис.531).
Эпендимомы инфратенториальной локализации располагаются в полости IV желудочка, классически возникают из области “писчего пера” и представляют собой ячеистое образование, распространяющееся через отверстия Люшка и Мажанди в САП цистерн и области мостомозжечковых углов, а так же вдоль продолговатого и спинного мозга.
Кисты так же часто встречаются. Опухоли, локализованные в IV желудочке, наиболее вероятно приводят к обструкции ликворотока, чем супратенториальные. Перифокальный отек для инфратенториальных эпендимом не характерен, и свидетельствует о нарастании анаплазии и инфильтрации стволовых структур. Встречаются геморрагии.
Рис.532-534
Эпендимома IV желудочка имеет ячеистую структуру, по типу ”соль с перцем” (головки стрелок на рис.532) и распространяется через
отверстие Люшка и через большое затылочное отверстие в позвоночный канал по задней поверхности спинного мозга (звёздочка и стрелки на рис.533,534). Обратите внимание на выпадение МР-сигнала на Т2 от турбулентности и напряженного потока ликвора в области водопровода на фоне обструкции IV желудочка (головка стрелки на рис.533)
Локализация
Подавляющее большинство эпендимом возникают в желудочковой системе, чаще всего в задней черепной ямке, далее в боковых желудочках, а затем в третьем желудочке. Около 58% из них инфратенториально, 42% супратенториально.
В общем, инфратенториальные эпендимомы наиболее типичны для детей. Только 1/3 супратенториальных эпендимом являются внутрижелудочковыми [48].
Педиатрические эпендимомы являются инфратенториальными, однако 20%-40% из них происходят супратенториально.
Супратенториальные эпендимомы расположены экстравентрикулярно в подавляющем большинстве случаев (70-97% случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной областях [137].
Рис.535-537
Эпендимома, возникающая из области “писчего пера” IV желудочка с экстравентрикулярным распространением через отверстие Люшка
(головки стрелок на рис.535-536). Внутрижелудочковая эпендимома на КТ (головка стрелки на рис.537).
Эпендимома спинного мозга
Рис.538-540
Эпендимома спинного мозга в шейно-грудном отделе позвоночника в виде вытянутой солидной массы, расположенной в центральном отделе спинномозгового канала (головки стрелок на рис.538-540), интенсивно гомогенно накапливающая контрастный препарат (стрелки на рис.538-540) и сопровождающаяся гидромиелией спинного мозга — расширенным центральным каналом в силу формирования ликворного блока (звёздочки на рис.538-540).
Рис.541-542
Инфильтративное локальное образование спинного мозга, не вызывающее ликвородинамических нарушений (головки стрелок на рис.541, 542). Возможны кровоизлияния в опухоль (стрелка на рис.541). Обратите внимание на последствия оперативного лечения в виде резекции остистых отростков и дужек (звёздочки на рис.541, 542).
Контрастное усиление
Контрастирование интенсивное, негомогенное. Оценка накопления гадолиния полезна для дифференциации опухоли от вазогенного отека и нормальной паренхимы мозга.
Рис.543-545
Эпендимома, в правом боковом желудочке в области отверстия Монро, гетерогенно накапливающая контрастный агент (стрелки на рис.543-545).
Рис.546-548
Эпендимома IV желудочка после частичной резекции, выступающей в отверстие Мажанди, интенсивно относительно гомогенно накапливает контрастный препарат, существенно повышает интенсивность МР-сигнала по Т1 (стрелки на рис.546-548).
Дифференциальный диагноз
Медуллобластома
С медуллобластомой приходится дифференцировать инфратенториальную эпендимому. Обе опухоли возникают в детском возрасте. Медуллобластома не распространяется через отверстия Люшка и Мажанди в САП, инфильтрирует мозжечок, может врастать в дорсальные отделы ствола мозга, имеет более выраженные темпы роста.
Структура медуллобластомы неоднородна, не правильна (кистозно-солидная), а эпендимома, за исключением кист и петрификатов,
в целом относительно структурна, ячеиста. Источником роста эпендимомы чаще является область “писчего пера” ромбовидной ямки, а медуллобластома классически растет из червя мозжечка, однако этот критерий имеет существенное значение на ранних стадиях.
Клиническая картина медуллобластомы более бурная и скоротечная.
Соотношение пиков эпендимомы NAA/Cho выше, чем у медуллобластом. В отличие от эпендимом, в медуллобластомах обызвествление только в 15% случаев.
Эпендимома не сопровождается наличием лептоменингиальных метастазов по мозговым оболочкам и субарахноидальным пространствам.
Рис.549-551
Медуллобластома (стрелка на рис.549) и эпендимома IV желудочка (головка стрелки на рис.550). Медуллобластома (рис.550) и эпендимома (рис.551) постконтрастный Т1.
Внутрижелудочковая менингиома
Внутрижелудочковая менингиома имеет относительно однородное строение, за исключением наличия петрификатов, практически никогда не содержит кист, внешние контуры ровные и четкие, контрастирование интенсивное и гомогенное. Эпендимома чаще имеет бугристые контуры и плотность ниже, чем у менингиомы.
Рис.552-554
Интравентрикулярная менингиома в центральном отделе левого бокового желудочка (звёздочка на рис.552), сопровождающаяся перифокальным отёком (головки стрелок на рис.552). Эпендимома центрального отдела левого бокового желудочка, с наличием кисты (звёздочка на рис.553), инфильтрирующая его стенку (стрелка на рис.553). Менингиома при нативном сканировании (белая звёздочка на рис.554) и с контрастированием (чёрная звёздочка на рис.554).
Хориоидпапиллома
Папиллома сосудистого сплетения в IV желудочке встречается во взрослом возрасте, не сопровождается перифокальным отеком, интенсивнее накапливает контрастный агент. Всегда располагается в пределах желудочковой системы, сопровождается внутренней неокклюзионной, но гиперпродуктивной гидроцефалией даже при небольших размерах образования, могут иметь петрификаты.
Папиллома сосудистого сплетения является более однородной, чем эпендимома и не имеет типичных нерегулярных полей и отека окружающего эпендимому. Только на основе характеристик изображений, внутрижелудочковые эпендимомы нельзя отличить от папиллом сосудистого сплетения.
Рис.555-557
Образование в виде “цветной капусты” в IV желудочке (звёздочки на рис.555-557), интенсивно, относительно гомогенно, накапливающее контраст(головки стрелок рис.555), сопровождающееся гидроцефальным расширением желудочковой системы (стрелки на рис.556,557).
Субэпендимома
Эпендимома чаще встречается преимущественно у детей и подростков, субэпендимома — у пожилых людей. Субэпендимома не имеет перифокального отека. Контрастирование эпендимом интенсивное, неоднородное, а субэпендимомы слабо накапливают контраст или не накапливают совсем. Петрификаты и кисты характерны для обеих опухолей.
Рис.558-560
Интравентрикулярное образование в левом боковом желудочке головного мозга — субэпендимома (головки стрелок на рис.558-560).
Пилоцитарная астроцитома
Астроцитомы возникают из ствола мозга и, иногда, растут в просвет IV желудочка, однако, чаще диффузно, поражают мост мозга. Пилоцитарная астроцитома имеет вид кисты с пристеночным узлом, реже, солидного образования и исходит из полушария мозжечка. Эпендимома — возникает в области нижнего угла ромбовидной ямки и инвагинирует через желудочковые отверстия.
Рис.561-563
Глиома (астроцитома) ствола мозга с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелки на рис.561,562) и эпендимома (головки стрелок на рис.561-563).
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома
СГА встречается исключительно в боковом желудочке, на уровне отверстия Монро, у больных туберозным склерозом.
Рис.564-566
Для туберозного склероза характерно наличие субкортикальных очагов — участков гипомиелинизации (головки стрелок на рис.564) и
субэпендимарных узлов (стрелки на рис.564), которые содержат кальцинаты. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома имеет типичное место расположения — в боковом желудочке у отверстия Монро (головки стрелок на рис.565,566). Эпендимома бокового желудочка (стрелки на рис.565,566).
Клиническая картина, лечение и прогноз
Симптомы связаны с локализацией опухоли, такие как: судороги, головные боли, очаговые неврологические знаки и проявления гидроцефалии [137]. При компактном расположении в боковом желудочке клиническая картина будет скудна и ограничится неспецифическими симптомами (головная боль, тошнота).
При расположении в IV желудочке с ликворным блоком, клиническая картина будет иметь симптомы внутричерепной гипертензии, а при инвазии в окружающие структуры возможно развитие атаксии, головокружений и проявлений бульбарных симптомов.
Лечение используется разное, в зависимости от положения опухоли, ее размеров и осложнений (гидроцефалии). Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением [48].
При супратенториальном положении опухоли осуществляется хирургическое удаление опухоли, что при расположении опухоли в IV желудочке сделать не просто, особенно при распространении опухоли в форамены, могут быть задеты нижние пары черепных нервов и сосуды, которые обрастает опухоль. В связи с указанными трудностями нередко прибегают к паллиативным операциям — лечению осложнений (дренирование боковых желудочков).
Рис.567-569
Частичная резекция супратенториальной эпендимомы в левой теменно-височной области (головки стрелок на рис.567,568). Компенсированная шунтирующей системой гидроцефалия (рис.569).
Прогноз супратенториальных эпендимом во многом отличаются от инфратенториальных.
Во-первых, супратенториальные эпендимомы, в подавляющем большинстве случаев, расположены экстравентрикулярно (70-97 %
случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной.Во-вторых, их биологическое поведение часто является более агрессивным. Гистологически 50-60% супратенториальных эпендимом являются опухолями высокого класса злокачественности, а инфратенториальные эпендимомы только в 10-40% случаев.
Супратенториальные более агрессивны, проявляют повышенную митотическую активность и пролиферацию [137]. Прогноз зависит от присутствия остаточной опухоли на послеоперационной МРТ. Общий показатель 5-летней выживаемости приблизительно 64% [48]. 5-летняя выживаемость у детей — 45%, у взрослых 60-70% [2].
Похожие статьи
Заказать книгу «КТ и МРТ диагностика опухолей головного мозга» Представляем вашему вниманию книгу по диагностике опухолей головного мозга на КТ и МРТ. Стоимость книги при заказе у нас — 1000 рублей. При заказе 2х книг — третья в подарок. Размер А4, объём 600 страниц и 2000 диагностических изображений.Полный разбор каждой опухоли головного мозга с характеристикой морфологии, контрастного усиления, динамики наблюдения, а так же дифференциальной диагностики. Всё это сопровождается подробными комментариями и демонстрацией на изображениях. | |
Анапластическая астроцитома Анапластическая астроцитома — это инфильтративная опухоль, гетерогенного строения, содержит кисты, кровоизлияния, имеет перифокальный отёк и располагаются преимущественно супратенториально, часто затрагивая корковые отделы. | |
Диффузная астроцитома Диффузная астроцитома — инфильтративная опухоль без четких границ в действительности, при относительной четкости границы макроскопической картины, распространенность ее клеток шире, медленно, однако неуклонно прогрессирующая до анапластической формы, поражающая любые отделы ЦНС, реже ствол мозга и затылочные доли. | |
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) — это полиморфная нейронально глиальная опухоль, которая располагается в кортикальных отделах, чаще в височной доле и встречается у людей молодого возраста | |
Медуллобластома Медуллобластомы — злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных медуллобластов или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка | |
Эпендимома Эпендимома — опухоль, исходящая из эпендимоцитов, глиальных клеток, составляющих выстелку желудочковой системы головного мозга и центрального канала спинного мозга | |
Пилоцитарная астроцитома Пилоцитарная астроцитома чаще встречается у детей, располагается инфратенториально, и представляя собой кисту с пристеночным узлом, реже встречается у взрослых, преимущественно в виде солидного образования и располагается супратенториально |
Эпендимома — опухоль головного мозга входящая в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до 33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет.
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:
- задняя черепная ямка: 60%
- супратенториальная эпендимома: 30%
- спинной мозг: 10%
Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе).
Эпидемиология
Гендерная предрасположенность отсутствует [3].
Клиническая картина
Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].
Сочетанная патология
нейрофиброматоз 2 типа
Классификация
Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].
- WHO grade I
- субэпендимома
- миксопапиллярная. эпендимома
- WHO grade II
- эпендимома — 9391/3
- папиллярная эпендиомома
- светлоклеточная эпендиома
- удлиннённоклеточные эпендиома
- RELA fusion-positive
- эпендимома — 9391/3
- WHO grade III
- анапластическая эпендимома
Диагностика
Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7].
Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.
Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями.
Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и вариабельность в проявлениях [7].
КТ
- грубые кальцификаты (50%)
- кистозные зоны (50%)
- солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
- гетерогенное контрастное усиление
- кровоизлияния вариабельные
МРТ
- T1
- солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
- T2
- гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
- является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
- T2* (e.g. SWI)
- фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
- T1 C+ (Gd)
- гетерогенное усиление
- полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
- DWI/ADC
- ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
- интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
- MRS
- повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
- снижение пика N-ацетиласпартата
- повышенное отношение холин/креатинин
- липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений
Дифференциальный диагноз
- медуллобластома
- схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
- возникает в области червя
- контрастное усиление более гомогенное
- кальцинаты встречаются реже
- менее пластичные (не распространяются в отверстия)
- субэпендимома
- встречается в более старшем возрасте
- обычно не усиливается после введения контрастного вещества
- хориодная папиллома
- у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
- у взрослых локализуется в четвертом желудочке
- более яркое и гомогенное контрастное усиление
- слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
- NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
- метастатическое поражение сосудистого сплетения
- может иметь схожие проявления
- встречается в более старшем возрасте
- глиобластома
- затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
- встречается в более старшем возрасте
- локализуется парааксиально в белом веществе
- центральная нейроцитома
- возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
- менее яркое контрастное усиление
- атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль
Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].