Кт и мрт надпочечника при болезни иценко кушинга
Заболевания надпочечников встречаются редко, имеют свою клиническую картину, серьезный прогноз, чаще развиваются в молодом возрасте, некоторые из них могут передаваться по наследству, приводят к тяжелым осложнениям. Патология этого органа требует своевременной точной диагностики и адекватной терапии. Пациентов наблюдают эндокринологи, для уточнения диагноза проводят исследования уровня гормонов в сыворотке крови, моче, направляют на сонографию, компьютерную томографию. Одним из наиболее информативных инструментальных методов диагностики считают МРТ надпочечников.
Строение и функции надпочечников
Надпочечники (gl. Suprarenalis) – парный орган эндокринной системы, они вырабатывают жизненно необходимые гормоны. Закладываются внутриутробно на третьей неделе беременности, располагаются над верхним краем почки, имеют форму треугольника или листа, вес до 20 грамм. Эти железы эндокринной системы покрыты капсулой, состоят из двух разных слоев – коркового и мозгового.
Оба слоя имеют различное строение, происхождение, вырабатывают разные гормоны. Корковый слой занимает до 90% площади органа, делится на три зоны. Мозговой слой имеет общее происхождение с нервной системой, вырабатываемые им вещества адаптируют организм к острому стрессу, воспалительным реакциям.
| Слой | Зона | Гормон | Функция |
| Корковый | Клубочковая | Альдостерон | Контролирует всасывание электролитов |
| Пучковая | Глюкокортикоиды | Регулируют процессы обмена | |
| Сетчатая | Андрогены | Участвуют в выработке половых гормонов | |
| Мозговой | Адреналин, Норадреналин | Медиаторы симпатической нервной системы |
Помимо этих веществ корковый слой продуцирует около пятидесяти стероидов, имеет сложную гипоталамо-гипофизарную регуляцию, является важным звеном ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, контролирующей уровень артериального давления.
Показания для направления на диагностику
Дисфункция работы эндокринных органов выражается различными симптомами, эндокринологи подозревают заболевания надпочечников при наличии жалоб:
- Изменения массы тела, артериального давления, внешнего вида.
- Нарушения менструальной функции, полового развития, сексуального влечения, эрекции.
- Мышечная слабость, частые переломы костей.
- Перебои в работе сердца.
- Выпадение волос, повышенная потливость, изменения психики, аппетита.
- Гиперпигментация кожи, гирсутизм.
- Бесплодие.
- Обезвоживание, преимущественно ночное мочеиспускание, жажда.
- Частые гипертонические кризы, парестезии, головная боль, нарушение зрения, дыхательная аритмия, боли различной локализации.
Обследования гормонального фона подтверждают патологию надпочечников – нарушение функции, гиперплазию коркового вещества, доброкачественные и злокачественные опухоли, которые могут быть гормонально неактивными. Для уточнения причины поражения врач-эндокринолог выбирает метод инструментального обследования.
Ввиду малых размеров органа и необходимости большого количества тонких срезов – предпочтение отдают КТ и МР-томографии. При подозрении на наличие опухоли, определить проблему рекомендуют с помощью МРТ.
Показаниями для МРТ надпочечников являются подозрения:
- На синдром Кушинга.
- Врожденную дисфункцию коры надпочечников.
- Гиперальдостеронизм.
- Феохромоцитому.
- Инциденталому.
- Метастазы опухолей из других органов.
- Вторичную гипертонию.
- Аденому.
- Гиперплазию.
Для диагностики патологии надпочечников используют компьютерную томографию, с ее помощью определяют размеры, контуры, плотность образования. Эндокринолог и врач лучевой диагностики вместе решают, какому методу отдать предпочтение.
Что лучше КТ или МРТ надпочечников
Информативность компьютерной и магнитно-резонансной томографии при исследовании надпочечников примерно одинакова. Делать КТ или МРТ надпочечников – зависит от предварительного диагноза, состояния пациента, возможностей лечебного учреждения. Оба способа обследования надпочечников используются для визуализации изображения.
Компьютерную томографию применяют для исследования органов, расположенных в трудно доступных местах (МРТ почек). Метод позволяет распознать находящиеся рядом ткани с незначительным отличием по плотности, установить размеры, форму, структуру образования в нескольких плоскостях.
При поперечной КТ надпочечников срезы получают в поперечной плоскости. Спиральная томография дает возможность получить изображение в сагиттальной, фронтальной, поперечной плоскостях. Дополнительное контрастирование позволяет уточнить строение опухоли. К недостаткам компьютерной томографии относят высокую лучевую нагрузку, относительно невысокое разрешение при исследовании мягких тканей.
Самую полную картину патологических изменений надпочечников дает магнитно-резонансная томография высокого разрешения, методику рекомендуют для диагностики всех заболеваний и новообразований надпочечников с нарушением выработки гормонов и нормальной продукцией этих веществ, ее информативность достигает 95%-97%.
Метод дает более четкое объемное изображение благодаря использованию градиентных последовательностей с подавлением сигналов от жира, позволяет охарактеризовать взаимоотношение надпочечника с окружающими органами и тканями. С помощью контрастирования отличают злокачественные опухоли от доброкачественных новообразований.
Магнитно-резонансная томография используется для динамического наблюдения за пациентом, контроля качества оперативного вмешательства. Здоровые надпочечники визуализируются на МРТ в обычном месте расположения, нормальных размеров, формы, плотности. Просматриваемое ложе и ножки — без особенностей. Патологические изменения имеют свои характерные характеристики:
- Аденомы — доброкачественные образования имеют небольшие размеры, ровные контуры, однородную структуру, низкую плотность. Снижают свою интенсивность при использовании методики жироподавления.
- Гиперплазия надпочечников – заметное билатеральное увеличение надпочечников (размеров, толщины тела и ножек) более 20мм.
- Феохромоцитома – округлой или овальной формы образование с капсулой, более 2х сантиметров в диаметре, неоднородной структуры, имеет хорошее кровоснабжение, может быть двусторонней, злокачественной.
- Рак и метастазы – имеют неровные контуры, неоднородную структуру с кистозными включениями, повышенную интенсивность сигнала при взвешенных-Т2 изображениях во время МР-сканирования.
Преимущество МРТ в диагностике рака коры надпочечников заключается в определении распространенности процесса, инвазии в сосуды и окружающие ткани и метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
Преимущества МРТ — неинвазивность, безопасность, информативность. Недостатки – дорогостоящее оборудование, ограничения для некоторых категорий пациентов.
Подготовка к обследованию
Данная процедура проводится без особой подготовки. За двое суток до исследования рекомендуют исключить продукты, вызывающее повышенное газообразование. При условии контрастирования – приходят натощак, накануне проводят пробы на отсутствие аллергии на контраст.
Как проходит процедура
Во время исследования пациента помещают в отдельном зале на горизонтальном столе, перемещающемся вдоль магнитной катушки в горизонтальном направлении. Перед процедурой он должен предварительно снять с себя металлические предметы, мобильные устройства оставить в другом месте.
Медтехник объясняет правила поведения в процессе сканирования, надевает наушники для уменьшения шума, предоставляет тревожную кнопку для оповещения медперсонала в тревожных ситуациях. На время проведения МР-томографии пациент остается один, исследование длится около 40 минут.
МРТ проводят по стандартной методике, во фронтальной и аксиальной плоскостях с получением Т1-Т2 взвешенных изображений толщиной среза 4-5мм. Их качество улучшается при использовании коротких последовательностей с задержкой дыхания.
Корковое и мозговое вещество отличают при использовании поверхностной катушки и высокого разрешения с толщиной срезов 2мм. МРТ надпочечников с контрастом используют для дифференциальной диагностики опухолей. Здоровые ткани этого органа не накапливают контраст, структура опухолей четко визуализируется при внутривенном введении парамагнитного вещества — Гадолиния. Злокачественные и доброкачественные образования накапливают и вымывают его по-разному.
Возможные противопоказания и ограничения
Существуют абсолютные противопоказания к исследованию, когда его провести невозможно из-за серьезного риска для здоровья пациента. К ним относятся наличие металлических предметов в теле, дозаторов лекарств, кардиостимуляторов, эндопротезов, клипс на сосудах головного мозга.
При относительных противопоказаниях МРТ проводят, если польза от исследования превышает риск возможных осложнений. К таким ситуациям относят первые два триместра беременности, тяжелую сердечно сосудистую недостаточность, эпилепсию, клаустрофобию.
Наличие искусственных клапанов сердца, не содержащих металлические частицы, стентов, наличие искусственных зубов не являются противопоказаниями для МР-томографии. Врач лучевой диагностики оценивает индивидуальный риск для каждого пациента, принимая во внимание состояние, состав инородного тела, физические свойства в магнитном поле.
Какие патологии можно выявить
Благодаря физическим характеристикам магнитно-резонансной томографии, возможности применять различные Т1-Т2 взвешенные изображения, высокой разрешающей способности, контрастированию, специальным методикам МР-спектроскопии, жироподавления, диффузионно-перфузионной МРТ выявляют следующие заболевания надпочечников:
- Болезнь Иценко-Кушинга.
- Первичный гиперальдостеронизм.
- Синдром Иценко-Кушинга.
- Опухоли хромаффинной ткани – феохромоцитому, феохромобластому.
- Доброкачественные аденомы.
- Злокачественные опухоли надпочечников — карциномы.
- Диффузно-узелковую гиперплазию.
- Гемангиомы.
- Липомы.
- Кортикостеромы.
- Андростеромы.
- Альдостеромы.
- Амилоидоз.
- Кисты надпочечников.
- Метастатические поражение из другого очага.
- Гипокортицизм.
МРТ является методом дополнительного исследования при подозрении на патологию надпочечников, позволяет отличить доброкачественные новообразования от злокачественного процесса, используется для динамического наблюдения в сомнительных случаях.
Подведение итогов
Магнитно-резонансная томография надпочечников – высокоинформативный метод визуализации анатомических образований, позволяет подтвердить факт наличия патологических процессов, определить их размеры, структуру, происхождение, взаимоотношение с окружающими тканями.
Не несет лучевую нагрузку, используется при наблюдении за заболеванием, безболезненно, проводится в амбулаторных условиях, не требует специальной подготовки. Результат сканирования известен в течение суток, врач лучевой диагностики проводит интерпретацию результатов в каждом конкретном случае.
Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).
Общие сведения
В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.
При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.
Болезнь Иценко — Кушинга
Причины болезни Иценко-Кушинга
Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.
Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).
Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.
Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.
Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга
Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.
По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.
Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.
Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.
Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.
Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.
Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.
При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.
Диагностика болезни Иценко-Кушинга
Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.
При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.
С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.
С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.
Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.
Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.
Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.
При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.
Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга
Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.
Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.