Лейкоз на мрт головного мозга

Диагностика лейкоза головного мозга по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Экстрамедуллярные лейкемические опухоли (ЭЛО)

• Экстрамедуллярная миелобластома, экстрамедуллярные миелоидноклеточные опухоли (ЭМКО)

2. Синонимы:

• Гранулоцитарная саркома, хлорома

3. Определения:

• Солидная опухоль, состоящая из миелобластов/миелоцитов/промиелоцитов:

о У пациентов с миелопролиферативным заболеванием

• Множественные иные внутричерепные проявления лейкоза/осложнений терапии:

о Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

о Инвазивный микоз

о Развитие кавернозных ангиом в позднем периоде после проведения лучевой терапии

о Посттрансплантационная лимфопролиферативная болезнь (ПЛБ) после трансплантации костного мозга

о Венозный тромбоз в сочетании с химиотерапией (L-аспараги-наза)

о Васкулит:

— Основное проявление лейкоза

— Развивается в ответ на терапию (транс-ретиноевая кислота)

— Развивается в ответ на инфекцию (например, аспергиллез)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики лейкоза головного мозга:

• Лучший диагностический критерий:

о Гомогенная контрастируемая опухоль(и) у пациентов с диагностированным или предполагаемым миелопролиферативным заболеванием

о Наиболее частое осложнение острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)

• Локализация:

о Менингеальные (с основанием в твердой или мягкой мозговой оболочке) > интрапаренхиматозные поражения

2. КТ при лейкозе головного мозга:

• Бесконтрастная КТ:

о Изо-/гиперденсное по отношению к мозговым тканям образование

— Быстро может стать гиподенсным (некротические изменения, расплавление)

о Может проявляться в виде гематомы (или имитировать ее)

о Оцените вовлечение основания черепа/околоносовых пазух

• КТ с контрастированием:

о Гомогенный характер контрастирования:

— Повышенная КТ-плотность или наличие кровоизлияния могут маскировать накопление контраста

о Может наблюдаться кольцевой характер контрастирования, имитирующий абсцесс

Лейкоз головного мозга на КТ, МРТ
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с острым миелоцитарным лейкозом определяется гиперденсное объемное образование с основанием в твердой мозговой оболочке, которое имитирует субдуральную гематому.

(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется гомогенное контрастирование образования, что исключает кровоизлияние. Мелкие неконтрастируемые участки обусловлены скорее некротическими изменениями/расплав-лением, чем интенсивным кровотечением. Подобные находки характерны для лейкозных инфильтратов с основанием в твердой мозговой оболочке у пациентов с ОМЛ.

3. МРТ при лейкозе головного мозга:

• Т1-ВИ:

о Гипо-/изоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал о Может позволить дифференцировать острую гематому от негеморрагического объемного образования

• Т2-ВИ:

о Вариабельный сигнал, может быть гипоинтенсивным

о Поражение мягкой мозговой оболочки может распространяться по периваскулярным пространствам, визуализируется как очаги гиперинтенсивного сигнала в БВ

• FLAIR:

о Более чувствительно к образованиям мягких мозговых оболочек, чем Т2-ВИ

• Т2* GRE:

о Полезно для определения кавернозных ангиом-крайне поздних осложнений лечения лейкоза

• ДВИ:

о Возможно ограничение диффузии (гиперинтенсивное на ДВИ, гипоинтенсивное на ИКД)

о Помогает дифференцировать ишемические осложнения от ЗЭО

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Гомогенный характер контрастирования:

— Может стать гетерогенным при некротических изменениях/расплавлении

о Контрастирование мягких мозговых оболочек или периваскулярного пространства

о Методики подавления жира крайне важны для оценки поражений основания черепа

• МР-ангиография:

о Возможен вазоспазм при наличии СЗЭО

о Позволяет определить наличие васкулита сосудов среднего калибра

• МР-венография:

о Необходима для оценки геморрагических образований

о Оцените наличие или выраженность венозного тромбоза

4. Радионуклидная диагностика:

• Сцинтиграфия костей:

о Tc-99m MDP используется при поражении костей при лейкозе

о Поглощение мягкими тканями обычно является проявлением гиперкальциемии, а не хлоромы

• ПЭТ:

о Интенсивное поглощение ФДГ при проведении ПЭТ

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ с контрастным усилением

• Советы по протоколу исследования:

о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира

Лейкоз головного мозга на КТ, МРТ
(а) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: у пациента с острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) и бластным кризисом определяется гипоинтенсивный сигнал от лептоменинкс. При исследовании СМЖ были выявлены кровоизлияние и лейкоцитарные инфильтраты.

(б) МРТ, ИКД, аксиальный срез: у девочки 13 лет с синуситом и отеком кожи головы определяется выраженно гипоинтенсивное ограничивающее диффузию объемное образование, которое было гиперденсным при КТ и интенсивно накапливало контраст (изображения не представлены). При биопсии и исследовании крови был выявлен острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) высокой степени риска.

в) Дифференциальная диагностика лейкоза головного мозга:

1. Метастатическая нейробластома (НБ):

• Редко встречается при отсутствии внечерепных образований

• Клиническое проявление в виде симптома «очков»

• Игольчатый периостит

2. Менингиома:

• Возможны трудности при дифференцировке от лейкозного повреждения

• Дуральный «хвост» при менингиоме может встречаться более часто

3. Внемозговая гематома:

• Отек внечерепных мягких тканей или перелом черепа

• При отсутствии характерного анамнеза предполагайте возможность жестокого обращения с ребенком

4. Экстрамедуллярный гематопоэз:

• Выражение гипоинтенсивный на Т2-ВИ сигнал

• Одинаковая популяция пациентов по группе риска

5. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ):

• Деструкция без периостальной реакции

• Несахарный диабет

6. Саркома Юинга:

• Агрессивный характер роста

• Деструкция прилегающей кости

7. Нейросаркоидоз:

• Имитирует поражение лептоменинкс

• Менее часто проявляется в виде объемных образований с основанием в твердой мозговой оболочке

Лейкоз головного мозга на КТ, МРТ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с лейкемией и прогрессирующей энцефалопатией определяются множественные контрастируемые интра- и периваскулярные инфильтраты. Карциноматозный энцефалит является редким осложнением лейкоза.

(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с лейкозом и поражением костей черепа определяются крупные двусторонние, конвекситальные, эпидуральные лейкозные объемные образования. Обратите внимание на поднадкостничную локализацию опухолей. Игольчатый вид наружной и внутренней пластинок костей свода черепа является признаком экстенсивного вовлечения костного мозга.

г) Патология:

1. Общие характеристики лейкоза головного мозга:

• Этиология:

о Определенная связь с воздействием неблагоприятных факторов:

— Ионизирующее излучение, углеводородами, бензин, алкилирующие агенты

• Генетика:

о При вовлечении ЦНС хромосомные аберрации на 11q23 встречаются чаще, чем в случаях без поражения ЦНС

о Сообщается о хромосомных транслокациях t(8;21) при сочетании ОМЛ с хлоромой

о ОМЛ встречается чаще при ряде генетических синдромов

— Синдромы Дауна, Блума, Фанкони

• Ассоциированные аномалии:

о Встречаются менее часто при миелопролиферативных заболеваниях, не являющихся ОМЛ:

— Миелоидная метаплазия

— Гиперэозинофильный синдром

— Истинная полицитемия

• Лейкозное поражение ЦНС проявляется в виде 3-х форм:

о Менингеальное поражение:

— Обычно при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ)

о Внутрисосудистые агрегаты (лейкостаз):

— Возможен разрыв сосуда, кровоизлияние (со значительно высоким числом лейкоцитов)

о Очаговые опухолевые образования (хлорома)

• Хлорома:

о Лейкозные объемные образования впервые были описаны в 1811 году

о Термин «хлорома» введен в 1853 году

о Переименована в гранулоцитарную саркому в 1966 году

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Получила название «хлорома», поскольку в 70% случаев имеет зеленый цвет:

о Обусловлено высоким содержанием миелопероксидазы

3. Микроскопия:

• Размеры клеток от умеренных до крупных

• Плеоморфные ядра

• Множественные митозы придают вид «звездного неба»

г) Клиническая картина:

1. Проявления лейкоза головного мозга:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Появление клинических симптомов может опережать диагностику лейкоза по анализу костного мозга

о В 50% случаев диагностируются только при аутопсии

о Для поражений ЦНС характерна клиническая манифестация

о Очаговая симптоматика вследствие локального масс-эффекта

о Головная вследствие кровоизлияния

• Клинический профиль:

о Ребенок с ОМЛ, у которого появились новые неврологические симптомы

2. Демография:

• Возраст:

о 60% пациентов < 15 лет

• Пол:

о М:Ж= 1,38:1

• Этническая принадлежность:

о Наибольшая встречаемость лейкоза наблюдается у испанских детей < 19 лет

о Встречаемость у детей американцев и европейцев > африканских детей

3. Течение и прогноз:

• Общая выживаемость при ОМЛ — 40-50%

• Хлорома как часть другого миелопролиферативного синдрома:

о Предполагается бластная трансформация

о Признак неблагоприятного прогноза

4. Лечение:

• Индукционная химиотерпия:

о Цитарабин (Ара-С)

о Антрациклин

• Трансплантация костного мозга с целью консолидации ремиссии

• Обратите внимание: лечение метотрексатом может приводить к развитию инсультоподобных симптомов:

о МРТ → округлые поражения БВ с ограничением диффузии

д) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Экстрамедуллярный гемопоэз может быть в той же популяции пациентов со схожими проявлениями

• Геморрагические поражения у детей с ОМЛ могут являться манифестацией хлоромы или осложнениями терапии

2. Советы по интерпретации изображений:

• Множественные поражения множественной локализации позволяют поставить диагноз

• Хлоромы с кольцевым характером контрастирования (редко) могут имитировать абсцесс

е) Список литературы:

Bar М et al: Central nervous system involvement in acute myeloid leukemia patients undergoing hematopoietic cell transplantation. Biol Blood Marrow Transplant. 21 (3):546-51, 2015
Cheng CL et al: Risk factors and clinical outcomes of acute myeloid leukaemia with central nervous system involvement in adults. BMC Cancer. 15(1):344, 2015
Bhojwani Detal: Methotrexate-induced neurotoxicity and leukoencephalopathy in childhood acute lymphoblastic leukemia. J Clin Oncol. 32(9):949—59, 2014
Rozovski U et al: Incidence of and risk factors for involvement of the central nervous system in acute myeloid leukemia. Leuk Lymphoma. 1-6, 2014
Morioka S et al: Effects of chemotherapy on the brain in childhood: diffusion tensor imaging of subtle white matter damage. Neuroradiology. 55(10):1251—7, 2013
Spataro R et al: Neurological picture. Petechial brain haemorrhages in acute lymphoblastic leukaemia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 84(8):908, 2013
Farad M et al: Magnetic resonance imaging in childhood leukemia survivors treated with cranial radiotherapy: a cross sectional, single center study. Pediatr Blood Cancer. 57(2):240-6, 2011
Dicuonzo F et al: Posterior reversible encephalopathy syndrome associated with methotrexate neurotoxicity: conventional magnetic resonance and diffusion-weighted imaging findings. J Child Neurol. 24(8): 1013-8, 2009
Koenig MK et al: Central nervous system complications of blastic hyperleukocytosis in childhood acute lymphoblastic leukemia: diagnostic and prognostic implications. J Child Neurol. 23(11): 1347-52, 2008
Hakyemez В et al: Parlak M. Intracranial myeloid sarcoma: conventional and advanced MRI findings. Br J Radiol. 80(954):e109-12, 2007

— Также рекомендуем «Герминома головного мозга на КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.4.2019

Источник

Внутрисосудистая (ангиоцентрическая) лимфома головного мозга на МРТ

а) Терминология:

• Редкая злокачественная опухоль, для которой характерна внутрисосудистая пролиферация лимфоидных клеток, преимущественно в сосудах ЦНС и кожи

б) Визуализация внутрисосудистой лимфомы:

• Мультифокальные участки гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ/FLAIR в глубоком белом веществе, коре и базальных ганглиях:

о Может имитировать инфаркт

• Часто наблюдается ограничение диффузии

• GRE/SWI: часто наблюдаются мультифокальные кровоизлияния

• Часто линейный или точечный характер контрастирования:

о Может наблюдаться менингеальное и дуральное контрастирование

• Часто имитирует васкулит

в) Дифференциальная диагностика:

• Васкулит

• Мультиинфарктная деменция

• Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС)

• Нейросаркоидоз

Ангиоцентрическая лимфома головного мозга на МРТ
(а) На рисунке изображены злокачественные лимфоидные клетки, вызывающие окклюзию и растяжение мелких артерий, вен и капилляров, что приводит к появлению зон ишемии. Также обратите внимание на вовлечение мозговых оболочек — характерный признак внутрисосудистой лимфомы (ВСЛ).

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у пациента с деменцией в глубоком белом веществе наблюдается классический мультифокальный линейный и фрагментарный характер накопления контраста, обусловленный ВСЛ. Участки накопления контраста соответствуют участкам гиперинтенсивного сигнала на T2-BИ/FLAIR и часто являются ключевым признаком для постановки корректного предоперационного диагноза.

Ангиоцентрическая лимфома головного мозга на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пожилого пациента в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе правой височной доли определяются сливные участки гиперинтенсивного сигнала. Участки гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ, наблюдаемые при ВСЛ, неспецифичны и имитируют другие патологические процессы, включая хроническую ишемию головного мозга и васкулит. Также часто встречаются участки поражения кортикальной локализации.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется мультифокальный линейный и узловой характер накопления контраста в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе, что характерно для ВСЛ.

г) Патология:

• Окклюзия и расширение мелких артерий, вен и капилляров, вызванная злокачественными лимфоидными клетками

д) Клиническая картина ангиоцентрической лимфомы:

• Наиболее частым проявлением является деменция

• Может проявляться множественными инсультоподобными эпизодами

• Проявляется между пятым и седьмым десятилетиями жизни; средний возраст: 60-65 лет

• Диагностика основана на результатах биопсии кожи и мозга

• Быстро прогрессирующее заболевание с высокой смертностью:

о Медиана выживаемости: 7-13 месяцев

• Редкое заболевание, но характерна гиподиагностика:

о Вовлечение ЦНС: до 75% случаев

е) Диагностическая памятка:

• Картина внутрисосудистой лимфомы (ВСЯ) при диагностической визуализации не специфична, но ВСЯ необходимо предполагать у пациентов с деменцией, множественными участками поражения и накоплением ими контраста

— Также рекомендуем «Диагностика ангиоцентрической лимфомы головного мозга по КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.4.2019

Источник

Диагностика первичной лимфомы ЦНС (ПЛЦНС) по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС)

2. Определения:

• Внеузловая злокачественная лимфома, которая развивается в ЦИС в условиях отсутствия системной лимфомы

б) Визуализация:

1. Общие характеристики первичной лимфомы ЦНС:

• Лучший диагностический критерий:

о Контрастирумое образование в базальных ганглиях, перивентрикулярном белом веществе

• Локализация:

о 60-80%-супратенториальная:

— Наиболее часто в лобной, височной и теменной долях

о Часто поражаются глубокие ядра серого вещества (10%)

о Образования часто концентрируются возле желудочков, в области границы серого и белого вещества

о Часто наблюдается поражение и пересечение мозолистого тела (5-10%)

о Поражения часто контактируют с эпендимальными поверхностями и распространяются по их ходу

о Нечастая локализация: в задней черепной ямке, турецком седле, пинеальной области

о Редко поражается позвоночник (1 %)

о Могут вовлекаться лептоменинкс или твердая мозговая оболочка (более часто при вторичной лимфоме)

• Морфология:

о Одиночное объемное образование или множественное поражение

о Образования могут иметь инфильтративный характер или быть отграниченными от окружающих тканей

2. КТ при первичной лимфоме ЦНС:

• Бесконтрастная КТ:

о Классический вариант: гиперденсное образование (может быть изоденсным)

о ± геморрагический, некротический компоненты (иммунокомпрометированные лица)

• КТ с контрастированием:

о Часто: умеренное, гомогенное накопление контраста (иммунокомпетентные лица)

о Менее часто: кольцевое накопление контраста (иммунокомпрометированныелица)

о Редко: отсутствие контрастирования (инфильтративная опухоль)

Первичная лимфома ЦНС на МРТ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: наблюдается характерная картина для первичной лимфомы ЦНС (ПЛЦНС): несколько контрастируемых объемных образований в структуре перивентрикулярного белого вещества. Важно диагностировать первичную лимфому ЦНС (ПЛЦНС) до проведения операции, поскольку первоначально должна быть выполнена биопсия, а не резекция.

(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента в структуре образований определяются области гипоинтенсивного сигнала, что отражает высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение в опухоли — часто встречающийся признак первичной лимфомы ЦНС. В большинстве случаев первичные лимфомы ЦНС являются диффузными В-крупноклеточными неходжкинскими лимфомами.

3. МРТ при первичной лимфоме ЦНС:

• Т1-ВИ:

о Иммунокомпетентные лица: гомогенный изо-/гипоинтенсивный по отношению к коре сигнал

о Иммунокомпрометированные лица: изо-/гипоинтенсивный сигнал:

— Возможна гетерогенность сигнала, обусловленная геморрагическим, некротическими компонентами

• Т2-ВИ:

о Иммунокомпетентные лица: гомогенный изо-/гипоинтенсивный по отношению к коре сигнал:

— Гипоинтенсивность связана с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением

о Иммунокомпрометированные лица: изо-/гипоинтенсивный сигнал:

— Возможна гетерогенность сигнала, обусловленная геморрагическим, некротическим компонентами

— Редко может наблюдаться Са++, обычно после лечения о Обычно наблюдается умеренный перифокальный отек

• FLAIR:

о Гомогенный изо-/гипоинтенсивный сигнал

о Иммунокомпрометированные лица: изо-/гипоинтенсивный сигнал

о Возможен гиперинтенсивный сигнал

• Т2* GRE:

о Могут наблюдаться продукты распада крови или кальцификаты в виде участков «выцветания» изображения (иммунокомпрометированные лица)

• ДВИ:

о Может наблюдаться ограничение диффузии

о Более низкие значения ИКД, чем при злокачественной глиоме:

— Минимальные значения ИКД меньше, чем при глиобластоме

• ПВИ:

о rCBV ниже, чем при злокачественной глиоме:

— rCBV значительно ниже, чем при глиобластоме

• Постконтрастные Т1 -ВИ:

о Иммунокомпетентные лица: интенсивный гомогенный характер накопления контраста

о Иммунокомпрометированные лица: периферический характер с участками центрального некроза или гомогенный характер контрастирования

о Отсутствие контрастирования наблюдается чрезвычайно редко

• МР-спектроскопия О NAA ↓.Cho ↑

о Имеются сообщения о пиках липидов и лактата

• Диффузионно-тензорное исследование (DTI):

о Низкие значения фракционной анизотропии (ФА) и ИКД:

— ФА и ИКД при ПЛЦНС значительно ниже, чем при глиобластоме (МГБ)

4. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ с ФДГ и ОФЭКТс Т1-201: гиперметаболизм

5. Рекомендации по визуализации:

• Советы по протоколу исследования:

о МРТ с получением постконтрастных изображений ± ДВИ, ПВИ, DTI

о ПЭТ и ОФЭКТ сЛ-201 могут быть полезны при подозрении на токсоплазмоз

Первичная лимфома ЦНС на МРТ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в правой лобной доле определяется неколько контрастируемых объемных образований с равномерным характером контрастирования, что характерно для первичной лимфомы ЦНС (ПЛЦНС). Имеет место увеличение встречаемости первичной лимфомы ЦНС (ПЛЦНС) в связи с ростом числа иммунокомпрометированных пациентов.

(б) ДВИ, ИКД карта, аксиальный срез: у того же пациента определяется характерное ограничение диффузии в пределах опухоли в виде низких значений ИКД. ДВИ показало свою пользу в дифференциальном диагнозе первичной лимфомы ЦНС (ПЛЦНС) с другими опухолями и демиелинизирующими процессами.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Приобретенный токсоплазмоз:

• Вовлечение базальных ганглиев, кортикомедуллярного перехода

• Контрастируемые образования, симптом «эксцентриковой мишени»

• Эпендимальное распространение отсутствует

• Часто неотличим от ПЛЦНС на стандартных методиках МРТ:

о Могут быть полезны ДВИ, ДТИ и перфузия:

о Полезны ОФЭКТ, ПЭТ (изо-/гипометаболизм)

2. Глиобластома:

• «Глиома в виде бабочки», вовлекающая мозолистое тело

• Часто кровоизлияние

• Обычно гетерогенный характер контрастирования

• Некроз с кольцевым характером контрастирования: 95%

3. Абсцесс:

• Обычно гиперинтенсивный на Т2-ВИ край, ограничение диффузии

• Периферический характер контрастирования с центральным некротическим компонентом

• Более узкая область накопления контраста на стороне желудочка

• МР-спектроскопия: увеличение пика аминокислот в кистозной полости (короткое ТЕ)

4. Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия:

• Гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ от белого вещества, образование не накапливает контраст

• Вовлечение субкортикальных U-волокон и мозолистого тела

5. Демиелинизация:

• Может вовлекаться мозолистое тело

• Часто контрастирование по типу «подковы», открытой по направлению к коре

• Другие очаги поражения характерной локализации

• Пациенты более молодого возраста

6. Метастатическое поражение:

• Часто множественные образования

• Выраженный вазогенный отек

7. Нейросаркоидоз:

• Характерно «кружевное» контрастирование мозговых оболочек

• Дуральное, лептоменингеальное >> паренхиматозное заболевание

• У большинства пациентов системное заболевание

8. Вторичная лимфома ЦНС:

• Часто лимфоматозный менингит или поражение твердой мозговой оболочки

• Возможно глубокое одиночное/множественноеперивентрикуляр-ное опухолевое поражение

Первичная лимфома ЦНС на МРТ
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется гиперденсное объемное образование с перифокальным вазогенным отеком. Повышенная КТ-плотность является характерным признаком ПЛЦНС и помогает поставить правильный предоперационный диагноз.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у пациентки с нейропатией зрительного нерва по ходу передней черепной ямки определяется объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой. Визуализационная картина имитирует менингиому, однако по результатам биопсии была диагностирована первичная лимфомы ЦНС (ПЛЦНС). Вовлечение твердой мозговой оболочки более характерно для вторичных лимфом ЦНС.

г) Патология:

1. Общие признаки первичной лимфомы ЦНС:

• Этиология:

о Источник опухоли до конца не выяснен, поскольку в ЦНС нет лимфоидной ткани или лимфатической циркуляции

о Предрасположенность у лиц с наследственным или приобрел тенным иммунодефицитом

• Генетика:

о Клональные аномалии в хромосомах 1, б, 7 и 14

о Сообщается о транслокациях в (1; 14), (6; 14), (13; 18), и (14;21)

• Ассоциированные аномалии:

о Вирус Эпштейн-Барр (ВЭБ) играет важную роль у иммунокомпрометированных лиц (95%)

о У 8% пациентов с ПЛЦНС имеют место злокачественные новообразования в анамнезе, обычно лейкоз или аденокарцинома о Редко ПЛЦНС предшествуют очаги демиелинизации

2. Стадирование и классификация:

• В большинстве случаев диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лимфома

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Одиночное или множественные объемные образования в полушариях головного мозга

• Хорошая отграниченность от окружающих тканей > инфильтративный характер

• Центральный некроз, геморрагический компоненту ВИЧ-позитив-ных пациентов

4. Микроскопия:

• Сосуды и периваскулярные пространства, окруженные и инфильтрированные клетками

• Высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение (высокая электронная плотность)

• Обычно высокие (50-70%) MIB-1, индекс пролиферации

д) Клиническая картина:

1. Проявления первичной лимфомы ЦНС:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Изменения психического состояния, очаговые неврологические симптомы

• Другие признаки/симптомы:

о Когнитивные, нейропсихические нарушения

о Головная боль, увеличение внутричерепного давления, судорожные приступы

• Клинический профиль:

о Цитологическое исследование дает положительный результат при 5-30% ПЛЦНС

2. Демография:

• Возраст:

о Иммунокомпетентные лица: 50-70 лет, средний возраст 60 лет

о Иммунокомпрометированные лица:

— СПИД: средний возраст 39 лет

— Реципиенты трансплантата: средний возраст 37 лет

— Наследственный иммунодефицит: средний возраст 10 лет

• Пол: преобладание лиц мужского пола

• Эпидемиология:

о 6,6% первичных опухолей мозга

о Составляет 1 % лимфом

о наблюдается у 0,4% пациентов со СПИД:

— ПЛЦНС является СПИД-индикаторным заболеванием

— Высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) снижает частоту возникновения всех НХЛ у пациентов со СПИД

о При посттрансплантатной лимфоме вовлечение ЦНС наблюдается в 22% случаев

3. Течение и прогноз:

• Неблагоприятный прогноз

• Медиана выживаемости:

о 50 месяцев у иммунокомпетентных лиц

о 36 месяцев у пациентов со СПИД

— Выраженное улучшение прогноза при ВААРТ и ЛТ

• Наилучшие прогностические факторы:

о Одиночное поражение

о Нет менингеального или перивентрикулярного поражения

о Иммунокомпетентный пациент

о Возраст < 60 лет:

— Пациенты < 61 года: пятилетняя выживаемость-57%

• Выраженный, но кратковременный ответ на стероидную терапию и ЛТ

• Редко ПЛЦНС осложняется системными заболеваниями

4. Терапия:

• Стереотаксическая биопсия с последующей химиотерапией, ± ЛТ

• Могут быть полезны методы доставки химиотерапевтических препаратов с разрушением гематоэнцефалического барьера

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Вовлечение мозолистого тела может наблюдаться при ПЛЦНС, МГБ и, реже, метастатическом поражении или демиелинизации

• Применение стероидной терапии может значительно i объем образования, интенсивность контрастирования: маскирует результаты биопсии

• У 8% пациентов с ПЛЦНС наблюдается скрытое системное заболевание, полезно определение стадии системного заболевания

2. Советы по интерпретации изображений:

• Визуализационная картина и прогноз зависят от иммунного статуса

• ПЛЦНС характеризуется высокой плотностью при бесконтрастной КТ

• Для ПЛЦНС характерны перивентрикулярная локализация и субэпендимальное распространение

ж) Список литературы:

Lu SS et al: Histogram analysis of apparent diffusion coefficient maps for differentiating primary CNS lymphomas from tumefactive demyelinating lesions. AJR Am J Roentgenol. 204(4):827-34, 2015
Matinella A et al: Neurological complications of HIV infection in pre-HAART and HAART era: a retrospective study. J Neurol. 262(5): 1317—27, 2015
Yamasaki F et al: Magnetic resonance spectroscopy detection of high lipid levels in intraaxial tumors without central necrosis: a characteristic of malignant lymphoma. J Neurosurg. 122(6): 1370—9, 2015
Kickingereder P et al: Evaluation of microvascular permeability with dynamic contrast-enhanced MRI for the differentiation of primary CNS lymphoma and glioblastoma: radiologic-pathologic correlation. A)NR Am J Neuroradiol. 35(8): 1503—8, 2014
Louis DN et al: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: Malignant lymphomas. Lyon: IARC Press. 188-92, 2007

— Также рекомендуем «Внутрисосудистая (ангиоцентрическая) лимфома головного мозга на МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.4.2019

Источник