Липома терминальной нити на мрт

Содержание:

spinal-m2 Липома терминальной нити спинного мозга – патология, которую можно обнаружить невооружённым взглядом. В основном опухоль развивается чуть выше межъягодичной складки, а при пальпации чувствуется жировая консистенция. Иногда такие новообразования могут ошибочно приниматься за другие образования, которые называются сакрококцигеальными тератомами. Что касается возраста, то в основном этот диагноз выставляется детям до 10 – 12 лет.

Более чем у половины пациентов могут наблюдаться кожные симптомы, но такое встречается далеко не всегда. Основными симптомами принято считать:

Наличие кожного выроста.
Наличие большого количества подкожного жира.
Присутствие большой зоны кожного покрова, которая не покрыта волосами, хотя в норме они должны быть.
Гиперпигментация.

Однако липома терминальной нити редко выявляется без присутствия других патологий. Чаще всего она диагностируется на фоне других, не менее серьёзных болезней, например, это может быть синдром Клиппель-Фейла, псевдогермафродитизм, отсутствие почки, катаракта.

Анатомические особенности

Липома – это опухоль, которая образовывается из жировой ткани. Но накопление жира в области спины не является патологией, так как эта ткань необходима для фиксации спинного мозга. Лишь в некоторых случаях она перерождается в липому. В основном здесь встречается три вида липом. Первая носит название липомиеломенингоцеле, вторая — интрадуральная липома, а третья — липома терминальной нити.

Эта опухоль образуется из уже зрелой жировой ткани, которая частично заключена в капсулы и этими капсулами прикреплена к оболочкам спинного мозга. Жировые клетки связаны между собой по нескольку штук, и такие части разделены между собой коллагеновыми перегородками.

Причём липома терминальной нити – это относительно редкое заболевание. Иногда это новообразование рассматривается отдельно от липомы конуса, а иногда как единое целое. Такие жировые отложения обнаруживаются совершенно случайно практически у 5% населения при прохождении МРТ по поводу совершенно иного диагноза.

Причины

Сказать точно, почему образуется эта опухоль, невозможно. Многие специалисты выделяют сразу несколько факторов, которые могут стать ключевыми в появлении этого новообразования:

Наследственная предрасположенность к доброкачественным опухолям.
Патологические изменения в окружающих тканях.
Травмы.
Вредные привычки.
Заболевания желёз внутренней секреции.
Сахарный диабет.

Липома может быть как врождённой, так и приобретённой. А вот симптомы болезни не являются специфическими, поэтому нельзя точно сказать без обследования, что человек страдает именно этим заболеванием.

Проявления

Как уже говорилось выше, это доброкачественное новообразование практически не имеет симптомов. Иногда пациентам приходится проходить некоторые обследования – рентгенографию, компьютерную томографию, МРТ, и уже на основании этого выставляется диагноз и начинается лечение.

Из симптомов, которые могут быть у человека, следует отметить боль в месте появления опухоли. Все остальные проявления будут зависеть от того, как сильно выросла опухоль и насколько сильно она сдавливает окружающие ткани. Это может быть слабость в руках и ногах, появление расстройства чувствительности, нарушение функции органов таза. Все эти симптомы могут нарастать по мере взросления ребёнка.

Лечение

Единственный радикальный метод – хирургическое удаление новообразования. При этом цель операции преследует:

Полное удаление опухоли.
Максимально возможное сохранение кровоснабжение тканей, которые расположены рядом.
Оперативное вмешательство должно проводиться максимально щадящим методом, а доступ к новообразованию зависит от места его расположения.

После операции при необходимости проводится дальнейшее лечение и обязательная реабилитация пациента. После операции проводится массаж, лечебная гимнастика, физиопроцедуры, а вот использование биостимуляторов находится под строгим запретом, так как они могут спровоцировать развитие рецидива.

Прогноз полностью зависит от размера опухоли, от места её расположения, от уже имеющихся симптомов. Восстановление будет проходить дольше и сложнее, если время от образования опухоли до операции сильно затянуто. Чем раньше и полнее будет удалена липома, тем проще и быстрее пройдёт восстановительный период, и человек сможет быстро вернуться к прежнему образу жизни.

Источник

Лучевая диагностика фибролипомы терминальной нити

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Фибролипома терминальной нити, жировая перестройка терминальной нити, «жир в нити»

2. Определения:

• Бессимптомное присутствие жировой ткани в толще нормальной во всех остальных отношениях терминальной нити

• Конус спинного мозга располагается на нормальном уровне, признаки фиксированного спинного мозга отсутствуют

б) Визуализация фибролипомы терминальной нити:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Регистрация линейного сигнала жировой ткани в толще терминальной нити спинного мозга

• Локализация:

о Терминальная нить спинного мозга (от уровня конуса спинного мозга до крестца)

• Размер:

о Протяженность вариабельна, поперечник 1-5 мм:

— Если поперечник превышает 2 мм, образование называют «липомой»

2. КТ при фибролипоме терминальной нити:

• Бесконтрастная КТ:

о Точечное ослабление сигнала в дорзальном отделе дурального мешка на поясничном уровне

о Отсутствие признаков дизрафии позвоночника

• КТ с КУ:

о Отсутствие КУ

3. МРТ:

• Т1-ВИ:

о Линейный высокоинтенсивный сигнал, ориентированный на сагиттальных изображениях в кранио-каудальном направлении:

— Может располагаться на любом участке между конусом спинного мозга и крестцом

о Располагается в дорзальной половине дурального мешка там, где должна располагаться терминальная нить спинного мозга

о Потеря сигнала при использовании режима подавления сигнала жировой ткани

• Т2-ВИ:

о Сигнал жировой ткани

• Т1 -ВИ с КУ:

о Отсутствие усиления сигнала

4. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о На Т1-ВИ визуализируется типичная жировая ткань, морфология конуса спинного мозга не изменена, расположение его нормальное

• Протокол исследования:

о Т1-ВИ с подавлением сигнала жировой ткани для выявления гиперинтенсивности сигнала

МРТ фибролипомы терминальной нити
(Слева) Схема сагиттального среза пояснично-крестцового отдела позвоночника: жировая инфильтрация терминальной нити спинного мозга. Конус спинного мозга располагается на нормальном уровне — L1 -L2.

(Справа) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: жировая инфильтрация терминальной нити. Конус спинного мозга Ев располагается, как обычно, на уровне L1-L2. В этом случае фибролипома терминальной нити признана случайной находкой, поскольку она не может быть причиной нарушения походки у данного пациента.

МРТ фибролипомы терминальной нити
(Слева) На схеме аксиального среза поясничного отдела позвоночника показан характерный вид жировой инфильтрации терминальной нити спинного мозга Терминальная нить располагается в дорзальном отделе дурального мешка и никак не влияет расположение корешков конского хвоста.

(Справа) Данное аксиальное Т1-ВИ подтверждает диагноз жировой инфильтрации терминальной нити спинного мозга, Конус спинного мозга располагается нормально на уровне L1/2 (здесь не показано). Жировую инфильтрацию терминальной нити, как правило, лучше всего видно на аксиальных Т1-ВИ.

в) Дифференциальная диагностика фибролипомы терминальной нити:

1. Интраспинальная липома:

• Более крупное липоматозное образование (>5 мм)

• Утолщение терминальной нити (>2 мм)

• Низкое расположение или нечеткие контуры конуса спинного мозга

2. Фиксированный спинной мозг:

• Утолщенная терминальная нить, нечеткое окончание конуса спинного мозга, отсутствие четкой границы между ним и терминальной нитью

3. Липомиелоцеле:

• Дорзальная дизрафия позвоночника

4. Эпидермоидная/дермоидная киста:

• Интрадуральное образование сложного строения, различная степень подавления сигнала жировой ткани

5. Субарахноидальное кровоизлияние:

• Жидкостно-жидкостные уровни в дуральном мешке

6. Опухоль с парамагнитными эффектами:

• Меланома, меланотическая менингиома и шваннома могут характеризоваться высокой интенсивностью сигнала на Т1-ВИ

г) Патология:

1. Общие характеристики фибролипомы терминальной нити:

• Этиология:

о Врожденная

• Сочетанные аномалии:

о Отсутствие кожных проявлений в нижней части спины при бессимптомном течении фибролипомы терминальной нити

• Жировая инфильтрация терминальной нити

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Небольшой очаг жировой инфильтрации в толще нормальной во всех остальных отношениях терминальной нити

3. Микроскопические особенности:

• Типичная жировая ткань

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о По определению бессимптомное лечение, случайная находка

2. Демография:

• Возраст:

о Дети и взрослые

• Пол:

о М=Ж

• Эпидемиология:

о Случайная находка в 4-6% случаях по данным вскрытий

3. Течение заболевания и прогноз:

• Вариант нормы

4. Лечение:

• При бессимптомном течении лечение не требуется

д) Диагностическая памятка. Следует учесть:

• При наличии клиники следует подозревать интраспинальную липому, поскольку фибролипома всегда существует бессимптомно

• При больших размерах образования, развитии клиники, утолщении терминальной нити > 2 мм всегда думайте об интраспинальной липоме

е) Список литературы:

1. Harada A et al: Intraspinal lesions associated with sacrococcygeal dimples. J Neurosurg Pediatr. 14(1):81—6, 2014

2. Thompson EM et al: Clinical significance of imaging and histological characteristics of filum terminate in tethered cord syndrome. J Neurosurg Pediatr. 13(3):255—9, 2014

— Также рекомендуем «Рентгенограмма, КТ, МРТ при внутрикостном островке позвонка»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.7.2019

Источник

Лучевая диагностика липомы спинного мозга и позвоночника

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Интрадуральная (юкстамедуллярная, субпиальная) или терминальная липома

2. Определения:

• Липома позвоночника, интимно связанная со спинным мозгом (интрадуральная) или дистальным отделом спинного мозга/ началом терминальной нити (терминальная)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики липомы спинного мозга и позвоночника:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Гиперинтенсивное (Т1-ВИ) интрадуральное образование

• Локализация:

о Интрадуральная:

— Грудной отдел (30%) > шейно-грудной переход (24%) > шейный отдел (12%) > пояснично-крестцовый отдел

— Дорзальная (73%) >латеральная/антеролатеральная (25%) > передняя (2%)

о Терминальная:

— Пояснично-крестцовый отдел

• Размеры:

о Вариабельны: небольшие → значительные

• Морфология:

о Широкий спектр образований от простых липом терминальной нити до сложных мальформаций

2. Рентгенологические данные:

• Рентгенография:

о Интрадуральная липома:

— Гиподенсное образование ±дизрафия; задние элементы обычно интактны, однако определяется локальное расширение спинномозгового канала вследствие костных эрозий

о Терминальная липома

— Гиподенсное образование ± задняя дизрафия

3. КТ при липоме спинного мозга и позвоночника:

• Бесконтрастная КТ:

о Интрадуральная липома: ограниченное дольчатое гиподенсное интрадуральное образование ± расширение центрального каналагмежпозвонковых отверстий на уровне липомы

о Терминальная липома: удлиненное гиподенсное образование в области терминальной нити, может через дизрафический дефект соединяться с подкожной жировой клетчаткой

4. МРТ при липоме спинного мозга и позвоночника:

• Т1-ВИ:

о Интрадуральная липома:

— Дольчатое овоидное/округлое интрадуральное гиперинтенсивное образование, интимно связанное со спинным мозгом

— ± расширение спинномозгового канала, локальная дизрафия

— Снижение интенсивности сигнала в режимах насыщения жировой ткани

о Терминальная липома:

— Гиперинтенсивное образование в области дистального конца спинного мозга/терминальной нити, распространяется через дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника в подкожную клетчатку

— Тонкий, «натянутый» спинной мозг обычно фиксирован + кисты спинного мозга

• Т2-ВИ:

о Аналогичные Т1-ВИ интенсивность сигнала и морфология образования

о ± компрессия спинного мозга (интрадуральная) → гиперинтенсивный сигнал спинного мозга

• STIR:

о Снижение интенсивности сигнала подтверждает жировую природу образования

• Т1-ВИ с КУ:

о Отсутствие усиления сигнала от липоматозной ткани

• Динамическая MPT:

о Снижение подвижности конуса спинного мозга → фиксированный спинной мозг

5. Ультразвуковые данные:

• Монохромное УЗИ:

о Эхогенное интраспинальное образование ± снижение подвижности конуса спинного мозга

6. Несосудистые рентгенологические исследования:

• Миелография:

о Интрадуральное или терминальное гиподенсное образование, может быть частично окружено гиперденсным контрастом

о Крупные опухоли могут быть причиной блокады ликворных пространств

7. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о Многоплоскостная МРТ

• Протокол исследования:

о Скрининговое УЗИ в младенческом возрасте, при положительном результате-МР-подтверждение

о Сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ для оценки распространения липомы (липом) и ее взаимоотношения с невральной плакодой, окружающими тканями

МРТ липомы спинного мозга и позвоночника
(Слева) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: участок гиперинтенсивного сигнала, соответствующий у этого пациента остатку интрадуральной дорзальной субпиальной липомы конуса спинного мозга после выполненной ранее частичной ее резекции.

(Справа) На сагиттальном Т1 FS изображении определяется очаг гипоинтенсивности сигнала, соответствующий небольшой липоме конуса спинного мозга, режим FS подтверждает жировую природу образования. Эпидермоидная киста или подострое (метгемогло-бин) кровоизлияние в этом режиме демонстрируют гиперинтенсивность сигнала, подавление сигнала подтверждает диагноз липомы.

МРТ липомы спинного мозга и позвоночника
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: классические признаки интрадуральной субпиальной липомы, спаянной с дорзальной поверхностью спинного мозга. Обратите внимание на лишь незначительное ремоделирование и расширение костных стенок спинномозгового канала на уровне липомы.

(Справа) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: крупная интрадуральная липома грудного отдела спинного мозга пролабирующая в дорзальную поверхность спинного мозга. Обратите также внимание на ремоделирование дорзальных костных стенок спинномозгового канала, свидетельствующее о долгосрочном существовании данного образования.

МРТ липомы спинного мозга и позвоночника
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: терминальная липома, фиксирующая низкорасположенный спинной мозг на уровне. Также в этом случае имеет место терминальная сирин-гогидромиелия. На кожу в области устья эпителиального хода для его визуализации помещена капсула витамина.

(Справа) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: низкое расположение спинного мозга с длинной гиперинтенсивной нитчатой липомой, вплетающейся в гетерогенную интраспинальную дермоидную опухоль крестца.

в) Дифференциальная диагностика липомы спинного мозга и позвоночника:

1. Липомиелоцеле/липомиеломенингоцеле:

• Покрытый кожными покровами (закрытый) комплекс невральная плакода-липома, продолжающийся через дизрафический дефект в подкожную клетчатку

• Образование нередко удается пропальпировать ± кожные стигмы

2. Фибролипома терминальной нити:

• Встречается часто, у 4-6% людей, в большинстве случаев бессимптомная, при наличии клиники последняя обычно связана с «фиксированным спинным мозгом»

• Гиперинтенсивное/гиподенсное образование в толще терминальной нити ± фиксация, низкое расположение конуса спинного мозга

3. Дермоидная киста:

• Образование с неоднородной плотностью/интенсивностью сигнала; отсутствие гомогенной гиперинтенсивности ± наличие эпителиального хода

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Развивается вследствие преждевременного отделения (разделения) кожной эктодермы от нейроэктодермы в фазу нейруляции:

— Окружающая мезенхима проникает в выстланный эпендимой центральный канал спинного мозга, препятствуя смыканию нервных складок → открытая плакода

— Мезенхимальная ткань дифференцируется в жировую клетчатку

— Аналогичный механизм (неразделение) → эпителиальный ход, что объясняет частое их сочетание

• Сочетанные аномалии:

о Интрадуральная липома: ± локальная дизрафия на уровне липомы, аномалии сегментации встречаются редко

о Терминальная липома: дисгенезия крестца, мальформации аноректальной области, мальформации мочеполовой системы (5-10%), терминальная диастематомиелия, эпидермоид, эпителиальный ход, ангиома, арахноидальная киста:

— Аномалии развития крестца намного чаще встречаются при наличии мальформаций аноректальной области, мочеполовой системы (>90%)

2. Стадирование, степени и классификация:

• Традиционная классификация подразделяет липоматозные мальформации на интрадуральные и терминальные:

о Является двусмысленной и неточной: многие липоматозные мальформации обладают признаками как липомы, так и липомиеломенингоцеле

о Интрадуральная липома:

— Частично инкапсулированное на широком основании (55%) или экзофитное (45%) юкстамедуллярное жировое образование, полностью расположенное внутри дурального мешка

— Срединная часть спинного мозга «открыта», субпиальная липома располагается между двумя «губами» спинного мозга

о Терминальная липома:

— Окруженное тонкой капсулой жировое образование, прикрепляющееся к конусу/нити спинного мозга, часто через задний дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника переходит в подкожную жировую клетчатку

— Спинной мозг практически всегда оказывается фиксированным, натянутым и истонченным ± гидросирингомиелия (20%)

• Недавно (2009) предложенная классификационная схема предполагает подразделение липом на две группы в зависимости от наличия или отсутствия дефекта твердой мозговой оболочки:

о По сравнению страдиционной классификацией лучше отражает различия в эмбриологии, клинической картине, хирургических находках, осложнениях и прогнозе заболевания

о Липомы без дурального дефекта:

— Липома терминальной нити, каудальная липома без дурального дефекта, интрамедуллярная липома

о Липомы с дуральным дефектом:

— Дорзальная липома, каудальная липома с дуральным дефектом, переходная липома, липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле

3. Макроскопические и хирургические характеристики:

• Образовано нормальной жировой тканью:

о Жировые клетки в младенческом возрасте значительно увеличиваются в размерах, маленькие в период новорожденности липомы в этот период могут значительно увеличиваться в размерах

о И наоборот, если пациент худеет, липомы также уменьшаются в размере

4. Микроскопические характеристики:

• Гомогенное образование, построенное из зрелой жировой ткани, состоящее из долек, разделенных фиброзными перемычками:

о ± кальцификация, оссификация, мышечные волокна, нервы, глиальная ткань, паутинная оболочка, эпендима

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Интрадуральная липома шейной/грудной локализации: медленно прогрессирующий нисходящий спастический моно- или парапарез, нарушение кожной и глубокой чувствительности

о Интрадуральная липома пояснично-крестцовой локализации: вялый нижний парапарез, нарушение функции сфинктеров

о Терминальная липома: нарушение функции мочевого пузыря/ кишечника, слабость нижних конечностей/нарушения чувствительности, деформации стоп, сколиоз

• Другие симптомы/признаки:

о Симптоматика может усугубляться во время беременности

• Внешний вид пациента:

о Интрадуральная липома: пациент предъявляет жалобы на слабость мышц и чувствительные нарушения, соответствующие уровню образования:

— Покрывающая образования кожа выглядит нормально, отсутствие кожных стигм

о Терминальная липома: клиника синдрома «фиксированного спинного мозга» и (часто) кожные стигмы

2. Демография:

• Возраст:

о Три возрастных пика дебюта заболевания:

— < 5 лет (24%)

— 2-3-е десятилетие жизни (55%)

— 5-е десятилетие жизни (16%)

• Пол:

о Интрадуральные липомы: М<Ж

о Терминальные липомы: М<Ж

• Эпидемиология:

о Интрадуральная липома (4%):

— < 1 % первичных интраспинальных опухолей

о Липомиело(менинго)целе (включая терминальные липомы) (84%)

о Липома терминальной нити (1 2%)

3. Течение заболевания и прогноз:

• Небольшие липомы в период младенчества могут значительно увеличиваться в размерах

• При развитии клиники заболевания спонтанный регресс ее (без хирургического вмешательства) маловероятен

4. Лечение:

• Хирургическая резекция, освобождение спинного мозга (по возможности)

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Даже небольшие липомы у новорожденных требуют динамического наблюдения, они могут значительно увеличивать свои размеры!

2. Советы по интерпретации изображений:

• Глубоко гиподенсное образование на КТ-миелограммах и гиперинтенсивность сигнала на Т1-ВИ — характерные признаки липомы

• Для подтверждения жировой природы образования используйте МР-режимы химического насыщения жировой ткани или инверсия-восстановление

ж) Список использованной литературы:

1. Cools MJ et al: Filum terminate lipomas: imaging prevalence, natural history, and conus position. J Neurosurg Pediatr. 13(5):559—67, 2014

2. Harada A et al: Intraspinal lesions associated with sacrococcygeal dimples. J Neurosurg Pediatr. 14(1):81-6, 2014

3. Horrion J et al: Adult intradural lipoma with tethered spinal cord syndrome. JBR-BTR. 97(2): 121,2014

4. Kole MJ et al: Currarino syndrome and spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 1 3(6):685—9, 2014

5. Scottoni F et al: Spinal ultrasound in patients with anorectal malformations: is this the end of an era? Pediatr Surg Int. ePub, 2014

6. Borg H et al: Impact of spinal cord malformation on bladder function in children with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 44(9): 1778-85, 2009

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.7.2019

Источник