Липоматоз позвоночного канала на мрт
Липома спинного мозга, развивающаяся в позвоночном канале, образуется преимущественно в поясничном отделе позвоночного столба. Появляются они на фоне врожденных пороков позвонков. Как причину, нейрохирурги указывают незаращение периневральных тканей и нервной трубки. Это дает возможность жировой клетчатке свободно распространяться посредством дефектов твердой оболочки, попадая на дорсальную поверхность в спинном мозге.
Что подразумевают под жировой опухолью спинного мозга
Доброкачественные опухоли (липомы) в спинном мозге, как и в самом позвоночнике, это новообразования, развивающиеся из клеток жировой ткани, способны разрастаться внутрь спинномозгового канала и в редких случаях наружу, прорастая в прилегающие ткани.
В зависимости от глубины прорастания липомы, в процесс деформации вовлекаются ткани самого мозга, корешки, сосуды позвоночного столба и костная ткань. Под воздействием липом появляются симптомы, присущие и компрессионным синдромам с иной этиологией.
Отмечается локально ухудшение кровоснабжения, что приводит к ишемии тканей из-за инвазии опухоли или чрезмерного давления на нервные окончания и проводящие сосуды.
Классифицировать опухоли позвоночника можно согласно генезу, расположению и качественности. Жировик по гистологическому определению относится к опухолям жировой ткани. По типу локализации они могут быть:
- Экстрамедуллярными, то есть, вне мозговыми, развивающимися на оболочках, корешках и близлежащих тканях, находящихся вокруг спинного мозга. Они, в свою очередь, подразделяются на субдуральные, расположенные под твердыми оболочками; эпидуральными, находящимися за пределами твердых оболочек; эпи-субдуральные и интрамедуллярные, развивающиеся из элементов клеток головного мозга.
- По отношению к позвоночному каналу, опухоли делят на – экстравертебральные, тнтравертебральные, экстра-интравертибральные
По протяженности длины спинного мозга выделяются липомы в шейном, грудном, поясничном отдели, а также образования в области конского хвоста. Обычно поражается либо шейный, либо поясничный отдел. Дети более подвержены патологиям шейного отдела, взрослые и старики – крестцового и грудного. Жировики в области конского хвоста встречается у 0,5% от общего количества больных. Различают и опухоли краниоспинального типа, распространяемые из полости черепа в полость позвоночного канала, но может быть и наоборот.
Причины образования липом в спинном мозге
В некоторых случаях возможен путь дорсального распространения жировых зачатков опухоли вдоль позвоночного канала или центрального канала нервной трубки. При таких условиях образование может дорасти от нескольких миллиметров до диаметра в 5 см.
Липомы с такой локализацией могут произрастать в нескольких вариантах:
- Около L1 опухолью частично перекрывается заднее субарахноидальное пространство, она вступает в контакт с дорсальной поверхностью и корешками. Больных берут под нейрохирургическое наблюдение. Если со стороны опухоли учащаются и нарастают очаговые проявление, то потребуется хирургическое лечение, подразумевающее ее удаление. В качестве симптомов можно обозначить учащенные позывы к мочеиспусканию, чувство «мурашек» в поясничной области, онемение внутренней поверхности бедер.
- При хронических болях и парестезии нижних конечностей, осложненных подтеканием мочи можно заподозрить образование на уровне L2-L3. Симптомы могут проявиться внезапно, но чаще нарастают постепенно. На МРТ обнаруживается компактное скопление жировой ткани, вдающееся в полость дурального мешка и спаянное с конусом спинного мозга. Наблюдается частичная компрессия корешков конского хвоста, липома субдуральная, развитый синдром фиксации спинного мозга.
- При выраженном лордозе наблюдаются утолщенные липомы спинного мозга. Опухоль развивается медленно, но частично затрудняет возрастное смещение спинного мозга в ростральном векторе.
- При врожденном липомиелоцеле крестцового отдела, липома может послужить причиной фиксации спинного мозга. На фоне этого развиваются костные пороки, сопряженные с деформацией позвонков в крестце.
- Жировик в грудном отделе легко обнаруживается при помощи сагиттальных и аксиальных снимков МРТ. Как симптомы проявляются легкие нижние спастические парапарезы, повышается порог сухожильных рефлексов, патологии расположения правой стопы, учащенные позывы к мочеиспусканию. Опухоль разрастается интрадурально, может смещаться в стороны. Этот тип липом быстро достигает критически значимых размеров, что провоцирует компрессию спинного мозга. При подтверждении диагноза – лечение только экстренное и оперативное.
- При грубых спинальных пороках, например, диастематомелии, осложненной расщеплениями спинного мозга на два ствола единой костной перегородкой, произрастающей из тела позвонка – развиваются экстрадуральные липомы, вклинивающиеся в позвоночный канал. То есть, можно сказать что подобные опухоли характерны при дефектах костного спинального канала или оболочки спинного мозга.
По сути, любой тип спинальной липомы обычно соотносится с уже присутствующим пороком спинного мозга. Таким как спинномозговая грыжа или, например, спинальный дизрафизм, дорсальный дермальный синус, диастематомиелия и пр.
Топографическая классификация спинальных липом:
- Экстрамедуллярная интрадуральная липома.
- Липома конуса спинного мозга. Интрамедуллярная или сращенная с веществом спинного мозга.
- Жировик конечной нити.
Причины спинальных липом кроются в аномалиях закладки жировой ткани во время раннего эмбриогенеза. Некоторые опухоли наследуются от родителей. Часть проникает от материнского подкожного образования, попадая сквозь расщелины в твердой части мозговых оболочек и дужки позвонка вторично в позвоночный канал. У пациентов с выбухающими спинномозговыми грыжами липомы принимают непосредственное участие при образовании стенок грыжевых мешков и их содержимого.
Редкая форма спинальной опухоли – липоматоз эпидурального типа. При этой патологии в клетках эпидуральной клетчатки появляется чрезмерное число жировой ткани, что вызывает компрессионную миелопатию и приводит к сдавливанию корешков конского хвоста.
Лечение спинномозговых липом
Традиционное лечение применяется только с целью сдерживания роста образования, нейрохирургические операции как при спинальных опухолях, так и при церебральных назначаются по необходимости, когда диагностируется сосудистая или механическая компрессия корешков и мозга. Операция показана и для усиления циркуляции ликвора в субарахноидальном пространстве, а также для устранения синдрома фиксации спинного мозга у пациентов в возрасте от 0 до 12 месяцев.
Нужно учитывать и наличие сращение между липомой и мозговым веществом, оплетание отростками опухоли тела спинального корешка и сосудов. При попытке их разделить может быть спровоцирована большая травма, вплоть до выпадения части неврологических функций, после чего лечение может стать и вовсе нерезультативным.
Доброкачественные опухоли центральной нервной системы, к которым относится и липома спинного мозга, связываются с дистопическим внедрением зачаточных клеток жировой ткани, то есть, с явлением дисэмбриогенеза первичной нервной трубки. Локализация жировиков подчиняется ряду условий – они занимают срединно положение как в головном, так и в спинном мозге, но располагаются, по большей части, на дорсальной поверхности.
Пороки, становящиеся причиной развития липомы, обычно множественны для одного пациента. Поэтому и жировик нельзя воспринимать как самостоятельное образование, а только как структурную часть краниовертебрального дизрафизма. В большинстве ситуаций липомы комбинируются с иными пороками развития, патологиями и аномалиями. Для дифференциации жировиков костного мозга важно выявить дизрафические стигмы на коже, обнаружить врожденные патологии кишечника и органов малого таза, определить ортопедические и неврологические аномалии развития. Только эти признаки дают возможность начать симптоматическое лечение, на основании предположения о скрытых липомах ЦНС.
Прижизненно липому спинного мозга можно диагностировать с помощью нейровизуализации, она информативна и неинвазивная, обнаруживает как клинически явные, так и «немые» опухоли с диаметром от 1 мм. После на МРТ и КТ идентифицируют липому, благодаря характерной для данного образования интенсивности сигнала и особой плотности жировой ткани.
В пределах же головного мозга липомы обычно локализируются в мозолистом теле, III желудочке и пластинке четверохолмия. Для спинного мозга характерны зоны пояснично-крестцовой области. Все вышеперечисленные выше особенности жировиков ЦНС обеспечиваю их диагностику при невозможности проведения биопсии.
Книга «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать
Номенклатура
Опухоли мозговых оболочек / Мезенхимальные опухоли / Липома, МКБ/О 8850/0 (G I)
Определение
Интракраниальная липома — представляет собой, не вполне бластому в морфологическом и биологическом представлении, а скорее
дисэмбриогенетический доброкачественный жировой депозит (рис.1105, 1106), без признаков изменения в динамике.
Рис.1105-1106
Эпидемиология
0,1-0,5% всех опухолей ЦНС.
Морфология и локализация
Липомы не являются истинными опухолями мозга, липомы локализуются чаще в срединных структурах, в основном, супратенториально [2]. Липома часто сочетается с пороками развития, в частности, с дисгенезией мозолистого тела и венозной ангиомой [1]. Липома содержит жир и имеет МР-сигнал, свойственный жировой ткани (↑Т1 и↑Т2,↓Т2+FS), а так же отрицательную плотность на КТ (от 0 до -30HU).
Рис.1109-1111
Фрагмент липомы (дисэмбриогенетический участок жировой ткани) в сосудистом сплетении центрального отдела левого бокового желудочка на МРТ, имеющий↑МР-сигнал по Т1, Т2 и↓по Т2 с жироподавлением (головки стрелок на рис.1109), а на КТ имеет отрицательную плотность (стрелка на рис.1109).
Субдуральная парасагиттальная липома в виде образования, с жировой интенсивностью МР-сигнала на всех импульсных
последовательностях и отрицательной плотностью на КТ (головки стрелок на рис.1110), сопровождающаяся уменьшением толщины смежного участка лобной кости (стрелка на рис.1110), что характеризует совместное адаптивное развитие липомы и кости свода черепа, подчёркивая врождённый характер образования. Обратите внимание, так же, на хроническую субдуральную гематому по конвексу правой лобной доли (звёздочка на рис.1110), которая послужила причиной обследования, в результате чего обнаружилась липома, не проявляющая себя никакими симптомами.
Липома фалькса (головки стрелок на рис.1111), является клинически латентной аномалией развития, отражающей наличие жировой
ткани вдоль серпа мозга, имеющей низкие значения плотности на КТ. Так же присутствует сопутствующая аномалия развития в виде
неравномерного утолщения диплоического слоя правой лобной кости (стрелки на рис.1111).
Рис.1112-1114
Интрадуральное экстрамедуллярное образование в области терминального конуса спинного мозга, с жировой интенсивностью МР-сигнала
(головки стрелок на рис.1112, 1113). Врождённый стеноз позвоночного канала из-за избыточного скопления жировой клетчатки, позади дурального мешка (головки стрелок на рис.1114) — липоматоз позвоночного канала.
Рис.1115-1117
Жировик под сосочковыми телами в межножковой цистерне в виде участка↑МР-сигнала по Т1 (головка стрелки на рис.1115). Липома валика мозолистого тела в виде тонкой полоски жировой ткани, охватывающая валик от пинеальной области до ствола мозолистого тела с его тыльной поверхности (стрелка на рис.1116), имеющая повышенный МР-сигнал, но, после супрессии жира имеющая↓МР-сигнал (головка стрелки на рис.1116). На КТ липома мозолистого тела в виде↓зоны (стрелка на рис.1117).
Дифференциальная диагностика
Тератома
Рис.1118-1120
Тератома в области мозолистого тела в виде образования, содержащего жировую ткань (звёздочка на рис.1118), включения кальция (головки стрелок на рис.1118), при этом, тератома может содержать волосы и зачатки зубов обуславливая неоднородность структуры. Жировая ткань тератомы пинеальной области (стрелка на рис.1119) так же селективно вычитается при жироподавлении, приобретая низкую интенсивность МР-сигнала (головка стрелки на рис.1119). Липома мозолистого тела проходит по тыльной поверхности ствола и валика, заворачиваясь под него (стрелки на рис.1120). Обратите внимание на ретроцеребеллярную арахноидальную кисту позади червя мозжечка (звёздочка на рис.1120).
Обызвествление серпа мозга
Рис.1121-1123
Обызвествление в твёрдой мозговой оболочке встречается часто, преимущественно располагаясь на серпе мозга, что связано с физиологическим отложением кальция в силу индивидуальных особенностей, а в последующем прорастание в петрификат соединительной ткани, её метаплазия в костную и жировую ткань с формированием оссификата, содержащего жёлтый костный мозг, дающий ↑МР-сигнал на Т1 (головки стрелок на рис.1122), смешанный МР-сигнал на Т2 (стрелка на рис.1121) и ↓на программах с градиентным эхо, в частности на Т2* (головка стрелки на рис.1121). КТ в данном случае демонстрирует существенную разницу плотности, при обызвествлении↑значения единиц Хаунсфилда, а при липоме — отрицательный (головка стрелки на рис.1123).
Клиническая картина, лечение и прогноз
У больных с наличием дисэмбриогенетического интракраниального жира нет характерных жалоб, связанных с его наличием, однако могут быть сопутствующие аномалии развития, проявляющие себя клинически. Наличие увеличенного количества жировой клетчатки в позвоночном канале приводит к врождённой узости позвоночного канала, что чаще встречается в грудном и поясничном отделах позвоночника, и может проявляться корешковыми симптомами при небольших дорсальных выпячиваниях межпозвонковых дисков, искривлениях оси позвоночного канала.
Лечения липома не требует, прогноз благоприятный.
Протокол описания
Скачать протокол описания МРТ внутричерепной липомы (пластинки четверохолмия)
Тест
В октябре поступил мужчина 65 лет.
С лета стал отмечать некоторую слабость в ногах.
В день поступления — быстрое развитие резкой слабости и онемения ног, сильная боль в грудном отделе.
В анамнезе — тяжёлая бронхиальная астма, по поводу которой, помимо ингаляторов (в т.ч. гормональных), длительно и ежедневно получал ГКС в/м (дексаметазон, преднизолон). В итоге — абсцесс ягодицы, который был вскрыт за 2 недели до поступления к нам. Было ли это врачебное назначение или самолечение — сказать уже трудно, скорее последнее. В стационаре больной постоянно требовал ГКС парентерально — «без них я задохнусь».
Также — сахарный диабет 2 типа, инсулинозависимый, не тяжёлый.
Объективно: нижняя вялая параплегия, анестезия с уровня сосков, задержка мочи и стула.
В соматическом статусе — хрипы в лёгких и классический habitus (лунообразное лицо как у, простите уж, хомяка, приличный живот, тонкие руки и ноги).
РКТ грудного отдела:
— усиление грудного кифоза
— тела позвонков остеопорозны, высота снижена, деформация позвонков Th4, Th5, Th6, L1 по типу «бабочки»
— в теле Th7 позвонка — гиподенсные включения по типу «вакуум-эффекта»
— субхондральный склероз и узурация замыкательных пластинок (грыжи Шморли)
— позвоночный канал имеет нормальный передне-задний размер
— высота межпозвонковых дисков снижена
— на уровне диска Th7-Th8 — участок сужения спинного мозга на 1/3 общего диаметра
— артроз рёберно-позвоночных и рёберно-поперечных суставов
МРТ грудного отдела без контрастирования:
— кифосколиотическая деформация
— краевые костные разрастания тел позвонков
— дегенерация желатинозных ядер и уменьшение Т2-сигнала от дисков
— высота тел Th4, Th5, Th6, Th7, Th8, Th11, Th12 снижена
— в телах — участки с гиперинтенсивным сигналом на Th1 и Th2
— узурация замыкательных пластин тел Th4-Th12 с формированием множественных грыж Шморли
— изменение сигнала в T1, Т2, STIR от тел Th7 и Th 8 позвонков
— повышение сигнала в Т2 от диска Th7-8
— медианная грыжа Th7-8 до 3 мм, умеренно деформирующая дуральный мешок и суживающая просвет позвоночного канала на данном уровне
— на уровне Th4-Th9 в задних отделах канала — экстрамедуллярное скопление жировой ткани: картина эпидурального липоматоза с деформацией дурального мешка, с сужением субарахноидального пространства, с воздействием на спинной мозг на уровне Th6-Th8 и уменьшением диаметра спинного мозга (атрофические изменения) на данном уровне
— повышение сигнала от спинного мозга на уровне Th4-Th9 (миелоишемия? миелит?)
— заключение: картина может соответствовать спондилодисциту Th7-Th8; признаки эпидурального липоматоза с деформацией дурального мешка и компрессией спинного мозга; изменения спинного мозга на уровне Th4-Th9 (миелоишемия? миелит?); деформация тел Th4-Th12 позвонков более характерна для изменений при гормональной спондилопатии; дегенеративно-дистрофические изменения грудного отдела, множественные грыжи Шморли, грыжа диска Th7-8.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Жёстко.
ЛП не проводили, разум взял верх, хотя руки чесались – вдруг миелит?
Нейрохирург – оперативное лечение не показано.
Онкопоиск (вдруг, всего-то на всего, Mts): Rg-ОГК, УЗИ брюшной полости и почек, УЗИ малого таза, УЗИ щитовидной железы, ФГДС (была амбулаторно) – ничего интересного. Кишечник уже не смотрели – ненужные мучения для больного.
Рутинные анализы, ЭКГ — уже в финале лейкоцитоз и выраженные метаболические изменения, блокады.
На протяжении первой недели состояние больного было стабильным, с сильными болями в грудном отделе, а через неделю – прогрессивное нарастание одышки, появление умеренного пареза левой руки, прекращение болей в грудном отделе, но появление их в шейном отделе.
Шейный отдел уже не стали обследовать, но на всякий случай отсняли головной мозг (РКТ) – чисто.
Перед смертью – тотальное затемнение левого лёгкого.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
При явлениях тяжёлой дыхательной и, в финале, сердечной недостаточности больной, находясь до конца в ясном сознании, скончался.
Заключительный диагноз:
Основной: множественное экстрамедуллярное доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга на шейном и грудном уровнях, неуточнённое, D32.9 (наиболее вероятно – эпидуральный липоматоз)
Осложнения: компрессионно-ишемическая миелопатия на шейном и грудном уровнях, восходящий отёк спинного мозга и ствола головного мозга, тотальная левосторонняя пневмония, пролежни.
Сопутствующий: БА, СД, ГБ
На секции:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Приношу извинения за некачественные фото – под рукой был только старый телефон.
На грудном уровне при случайном ранении dura mater вещество спинного мозга просто вытекло, в области Th6-Th8 – резкая атрофия, а выше – некроз до С2-сегмента, отёк, в т.ч. ствола мозга. И очень-очень много жира в эпидуральном пространстве дорсально, гл.о. — в грудном отделе, меньше — в шейном, мало — в поясничном. Тотальная крупозная пневмония слева. Больше ничего, в т.ч. в мозге – и в эпидуральное пространство головного мозга липоматоз не распространялся.
Боялись ещё, что будет расслаивающая аневризма дуги аорты по такой клинической картине.
К обсуждению:
1) у кого такое было в практике?
2) может быть, следовало основным или фоновым выставить см. Иценко-Кушинга?
3) сами позвонки не смотрели — во время распила просто всё разрушилось, но можно ли считать их изменения по МРТ как осложнения терапии ГКС?
4) а сколько вообще должно быть жира в эпидуральном пространстве?
5) диагноз
6) лечение
7) и т.д.
Скоро ознакомлюсь более тонко с данными гистологического исследования. Напишу.