Мезиальный височный склероз на мрт

Диагностика мезиального височного склероза по КТ, МРТ головного мозга

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Мезиальный височный склероз (МВС)

2. Синонимы:

• Склероз аммонова рога, склероз гиппокампа (СГ)

3. Определение:

• Связанная с судорожным синдромом потеря нейронов гиппокампа и смежных структур в сочетании с их глиозом

б) Визуализация:

1. Общие характеристики мезиального височного склероза:

• Лучший диагностический критерий:

о Основные особенности: аномальное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от гиппокампа, уменьшение его объема/его атрофия, нечеткость его внутренней архитектоники строения о Вторичные признаки: атрофия ипсилатерального отдела свода мозга и ипсилатерального сосцевидого тела, расширение ипсилатеральных височного рога бокового желудочка и хориоидальной щели

о Дополнительные признаки: потеря пальцев головки (ножки) ипсилатерального гиппокампа, атрофия белого вещества парагиппокампальной извилины, ↑ интенсивности сигнала от белого вещества переднего отдела височной доли на Т2-ВИ

• Локализация:

о Мезиальные отделы височной доли(ей), в 10-20% случаев двустороннее поражение

о Гиппокамп > миндалина > свод мозга > сосцевидные тела

• Размеры:

о ↓ объема гиппокампа от легкой до выраженной степени

• Морфология:

о Аномальные форма, размер пораженного гиппокампа

2. КТ признаки мезиального височного склероза:

• Бесконтрастная КТ

о Обычно нормальная картина; КТ-нечувствительный для диагностики МВС метод

Мезиальный височный склероз на МРТ головного мозга
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с височной эпилепсией определяются первичные и вторичные признаки мезиального височного склероза. Отмечается выраженная атрофия левого гиппокампа и изменение характера сигнала от него. Обратите внимание на вторичные признаки МВС, такие как атрофия левых отделов свода и сосцевидного тела, а также расширение височного рога бокового желудочка.

(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с эпилепсией отмечается вертикальное расположение левой коллатеральной борозды и шарообразная форма гиппокампа Данные распространенные варианты строения могут быть ошибочно приняты за склероз гиппокампа.

3. МРТ признаки мезиального височного склероза:

• Т1-ВИ:

о ↓ размера гиппокампа

о Отсутствие нормальной дифференцировки между серым и белым веществом в гиппокампе

о ± атрофия гомолатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела

о Волюмометрия гиппокампа: ↑ чувствительность к выявлению МВС (особенно двустороннего МВС)

• Т2-ВИ:

о Атрофия гиппокампа

о Нечеткость внутренней архитектоники строения гиппокампа

о ↑ интенсивности сигнала от гиппокампа

о ± атрофия ипсилатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела, расширение височного рога ипсилатерального бокового желудочка

о ± аномальное повышение интенсивности сигнала, снижение объема в переднем отделе ипсилатеральной височной доли

• FLAIR:

о Повышение интенсивности сигнала от измененного гиппокампа

• ДВИ:

о ↑ интенсивности сигнала на ДВИ (эффект «Т2-просвечивания»)

о ↑ коэффициента диффузии на ИКД карте

• Постконтрастные Т1-ВИ

о Контрастное усиление отсутствует

• МР-спектроскопия:

о ↓ пика NAA в гиппокампе, височной доле

о При ↓ NAA/Cho и ↓ NAA/Cho+Cr предполагайте МВС

о ± пик лактат/липиды через 24 часа после длительного судорожного приступа

4. Ангиография мезиального височного склероза:

• Предоперационный тест Вада: нейропсихологическоетестирование после интракаротидной инъекции амобарбитала (амитала):

о Определение латерализации функции памяти и языковых/ре-чевых функций

о Позволяет прогнозировать постоперационную потерю памяти, осуществимость самой операции

о Может быть полезен для определения латерализации судорог при начале приступа

• ФМРТ-картирование заменяет тест Вада

5. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ с ФДГ: гипометаболизм в измененных мезиальных отделах височной доли

• ОФЭКТ: гипоперфузия (в межприступный период) или гиперперфузия (во время приступа) в эпилептогенной зоне:

о Чувствительность: во время приступа > в межприступный период

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о Высокоразрешающая МРТ

о МР-спектроскопия, волюмометрия могут быть полезны в определении латерализации МВС в трудных случаях

• Совет по протоколу исследования:

о Тонкосрезовые корональные Т2-ВИ и FLAIR-изображении (3 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа

о Тонкосрезовые корональные 3D SPGR-изображения (1-2 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа

Мезиальный височный склероз на МРТ головного мозга
(а) МРТ ЗТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с длительными фебрильными судорогами визуализируется аномальное увеличение размеров правого гиппокампа и повышение интенсивности сигнала от него. На ДВИ (изображение не предоставлено) было выявлено ограничение диффузии. У этого же пациента в дальнейшем развился склероз гиппокампа.

(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с длительной сложной парциальной эпилепсией определяется повышение интенсивности сигнала от гиппокампов со снижением их объема (больше справа), что соответствует мезиальному височному склерозу.

в) Дифференциальная диагностика мезиального височного склероза:

1. Эпилептический статус:

• Множественные судорожные приступы или эпилептический статус в клиническом анамнезе

• Временное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ ± гиральный характер контрастирования в пораженных участках коры, гиппокампе

2. Астроцитома низкой степени злокачественности:

• Гиперинтенсивное объемное образование в белом веществе височной доли (обычно не накапливающее контрастное вещество)

• ± характерны судорожный синдром, молодой взрослый возраст

3. Киста хориоидальной щели:

• Асимптоматическая киста хориоидальной щели, имеющая ликворную интенсивность сигнала и вызывающая изменение нормальной архитектоники строения гиппокампа:

о Округлая форма на аксиальных, корональных срезах

о Овальная форма, расположение параллельно длинной оси височной доли на сагиттальных срезах

• Отсутствие аномального повышения интенсивности сигнала от мезиальных отделов височной доли на Т2-ВИ

4. Остаток борозды гиппокампа:

• Нарушение нормальной инволюции гиппокампальной борозды →

• асимптоматическая киста между зубчатой извилиной и аммоновым рогом

• Часто встречающийся (в 10-15% случаев) вариант нормы

5. Кавернозная мальформация:

• Гетерогенное гиперинтенсивное поражение, имеющее структуру по типу «попкорна», окруженное темным замкнутым кольцом отложения гемосидерина

• ± судорожный синдром

6. Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО):

• Объемное образование «пенистой» структуры с вариабельным характером накопления контраста, расположенное в коре ± регионарная кортикальная дисплазия

• Сложные парциальные судорожные приступы

7. Кортикальная дисплазия:

• Наиболее частая сочетанная патология, связанная с МВС

• Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от белого вещества передних отделов височных долей

Мезиальный височный склероз на МРТ головного мозга
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с хроническим судорожным синдромом в сочетании с большой кавернозной мальформацией в правой височной доле отмечаются все три основных признака склероза правого гиппокампа (снижение его объема, повышение интенсивности сигнала от него, нарушение его внутренней архитектоники строения).

(б) МРТ, FLAIR, корональный срез: у того же пациента с кавернозной мальформацией в правой височной доле лучше визуализируются признаки склероза гиппокампа. Повышение интенсивности сигнала обычно более заметно на FLAIR, в то время как Т2-ВИ позволяет более информативно оценить внутреннюю архитектонику строения гиппокампа.

г) Патология мезиального височного склероза:

1. Общие характеристики мезиального височного склероза:

• Этиология:

о Противоречивые данные о том, является ли данное состояние приобретенным или формируется в процессе развития:

— Приобретенный генез: возникает после сложных фебрильных судорог, эпилептического статуса, энцефалита

— Формирование в процессе развития: в 15% случаев обнаруживается сопутствующее нарушение развития

— Гипотеза «двойного удара»: первый-изначально провоцирующее повреждение (такое как сложный судорожный приступ), второй повышенная восприимчивость (такая как генетическая предрасположенность, аномалии развития)

— В большинстве случаев МВС является исходом как приобретенных, так и связанных с развитием процессов

о Фебрильные судороги (ФС) наиболее часто наблюдаются среди детей (2-5%):

— Продолжительные ФС могут приводить к острому повреждению гиппокампа → с последующей его атрофией

• Генетика:

о Имеются сообщения о семейных случаях мезиальной височной эпилепсии (ВЭ), ФС

о Недавние исследования предполагают, что взаимосвязь между ФС и поздним дебютом эпилепсии может быть генетически детерминированой

о Связь с синдром-специфичными генами ФС (каналопатии) наблюдается в небольшом количестве случаев ФС

• Ассоциированные аномалии:

о Сопутствующее нарушение развития (15%)

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• У гиппокампа в норме анатомически выделяют головку (ножку), тело и хвост:

о Подразделяются на аммонов рог, зубчатую извилину, гиппокампальную борозду, бахромку, лоток, основание, парагиппокампальную извилину, коллатеральную борозду

• Атрофия мезиального отдела височной доли: тело (88%), хвост (61 %), головка (51 %) гиппокампа, миндалина (12%)

• Отсутствие кровоизлияния или некроза

3. Микроскопия:

• Хронический астроглиоз с густой фибриллярной сетью ядер астроцитов и сниженное количество сохранных нейронов

• Аммонов рог, cornu ammonis (СА) содержит четыре зоны гранулярных клеток: СА1, СА2, САЗ, СА4:

о Слои пирамидных клеток в зонах СА1, СА4 наиболее подвержены ишемии

о Во всех областях гиппокампа может наблюдаться вариабельная потеря нейронов

д) Клиническая картина:

1. Проявления мезиального височного склероза:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Сложные парциальные судорожные приступы, автоматизмы:

— Простые в более молодом возрасте с нарастанием сложности и дискретности приступов с возрастом

• Другие признаки/симптомы:

о Возможно прогрессирование до генерализованных тонико-клонических судорог

• Клинический профиль:

о Часто имеются анамнестические данные о фебрильных или резистентных к медикаментозной терапии судорогах в детском возрасте

— При наличии сложных или продолжительных фебрильных судорог в анамнезе ↑ риск развития повреждения гиппокампа, МВС

о Поверхностная электро- (ЭЭГ) или магнитоэнцефалография (МЭГ) полезна для определения локализации эпилептогенного очага (60-90%)

о Интракраниальная ЭЭГ (субдуральная или с глубоким расположением электродов) может быть показана в случае противоречивых результатов неинвазивных исследований

2. Демография:

• Возраст:

о Заболевание детей более старшего возраста, молодых взрослых

• Пол:

о Отсутствие гендерной предрасположенности

• Эпидемиология:

о МВС наблюдается у большинства пациентов, которым по поводу эпилепсии была выполнена височная лобэктомия

3. Течение и прогноз:

• Передняя височная лобэктомия эффективна в 70-95% случаев, если поданным МРТ наблюдаются признаки МВС

• Передняя височная лобэктомия эффективна в 40-55% случаев, если поданным МРТ наблюдается нормальная картина

• ↓ эффективности хирургического лечения при вовлечении в патологический процесс миндалины

4. Лечение мезиального височного склероза:

• Клиническая тактика ведения пациента основана на фенотипических особенностях начальных проявлений фебрильных и последующих судорожных приступов

• Изначально — медикаментозное лечение

• Височная лобэктомия применяется для коррекции судорожных приступов, резистентных к медикаментозной терапии, а также при непереносимости побочных эффектов препаратов:

о Зона резекции включает передний отдел височной доли, большую часть гиппокампа, вариабельные отделы миндалины

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Наиболее частая причина сложной парциальной эпилепсии у взрослых

• Двустороннее поражение наблюдается в 10-20% случаев; трудно обнаружить без волюмометрии, за исключением тяжелых случаев

2. Советы по интерпретации изображений:

• Корональные Т2-ВИ, FLAIR-изображения с высоким разрешением наиболее чувствительны для диагностики МВС

• Двойная сочетанная патология в 1 5%

• У детей новообразования низкой степени злокачественности и кортикальная дисплазия являются наиболее частой причиной возникновения сложной парциальной эпилепсии (по сравнению с МВС)

ж) Список литературы:

1. Azab М et al: Mesial Temporal Sclerosis: Accuracy of NeuroQuant versus Neuroradiologist. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2015

2. HamelinSetal: Revisiting hippocampal sclerosis in mesial temporal lobe epilepsy according to the «two-hit» hypothesis. Rev Neurol (Paris). 171 (3 ):227—3 5, 2015

3. French JA et al: Can febrile status cause hippocampal sclerosis? Ann Neurol. 75(2): 173—4, 2014

4. Thom M: Review: Hippocampal sclerosis in epilepsy: a neuropathology review. Neuropathol Appl Neurobiol. 40(5):520—43, 2014

5. Blumcke I et al: Defining clinico-neuropathological subtypes of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. Brain Pathol. 22(3):402—1 1, 2012

6. Malmgren К et al: Hippocampal sclerosis-origins and imaging. Epilepsia. 53 Suppl 4:19-33, 2012

— Также рекомендуем «Эпилептический статус на МРТ головного мозга»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.5.2019

Источник

Мезиальный височный склероз, склероз гиппокампов – наиболее частая патология, ассоциированная с резистентной височной эпилепсией. Выявляется в 65% случаев при аутопсии, значительно реже при визуализации.

Клиническая картина

Большинство пациентов страдают сложными парциальными приступами в результате височной эпилепсии.

Фебрильные приступы

Связь (если таковая имеется) между мезиальным височным склерозом и фебрильными приступами противоречива: это связано с относительной нечувствительностью при визуализации и сложностью установления истинности фебрильного приступа. У трети пациентов с установленной височной эпилепсией в анамнезе присутствуют приступы при лихорадке. Последующее наблюдение за детьми с фебрильными приступами не демонстрирует значительного увеличения частоты височной эпилепсии.

Патология

Наблюдается неравномерное повреждение гиппокампальной формации, с поражением зубчатой извилины, СА1, СА4 и в меньшей степени СА3 срезов гиппокампа. Гистологически имеют место потеря нейронов, глиоз и склероз.

Этиология

Существуют некоторые противоречия в отношении этиологии: является ли мезиальный височный склероз причиной эпилепсии или же следствием. У детей с диагностированной эпилепсией только 1% имеет радиологические признаки мезиального височного склероза. Более того, у взрослых в 3-10% случаев МВС наблюдаются признаки двустороннего поражения, несмотря на клинику одностороннего поражения.

Диагностика

МРТ – метод выбора для оценки состояния гиппокампов, однако необходим определенной протокол для достижения хорошей чувствительности. Требуются тонкосрезные последовательности в корональной плоскости, где срезы будут расположены под прямым углом к продольной оси гиппокампов.

Для выявления МВС лучшим выбором будут корональные последовательности высокого разрешения Т2/FLAIR.

Среди находок будут иметь место:

снижение объема гиппокампов, гиппокампальная атрофия;
повышенный Т2-сигнал;
аномальная морфология: утрата внутренней архитектуры, stratum radiata – тонкий слой белого вещества, отделяющий зубчатые ядра и аммониев рог.

Поскольку сравнительный анализ правой и левой сторон не составляет труда, нужно помнить, что в более, чем 10% случаев, поражение билатеральное, поэтому при оценке всего лишь симметрии многие случаи МВС могут быть приняты за нормальную картину.

Также одной из часто упоминающихся, но менее специфичных находок является расширение височного рога бокового желудочка. Во всяком случае это не должно вводить рентгенолога в заблуждение, будто гиппокамп уменьшен в размере.

При более серьезном поражение дополнительно могут встречаться:

атрофия ипсилатерального свода и сосцеобразного тела;
повышение сигнала или атрофия передних таламических ядер;
атрофия поясной извилины;
повышение интенсивности сигнала от амигдалы и/или снижение ее объема;
уменьшение объема субикулума;
расширение височных рогов боковых желудочков;
атрофия коллатерального БВ и энторинальной коры;
атрофия таламуса и хвостатых ядер;
ипсилатеральная церебральная гипертрофия;
контралатеральная мозжечковая гемиатрофия;
размытие границы соединения серого и белого вещества в передней височной доле;
снижение объема БВ в парагиппокампальной извилине;

Могут выполняться дополнительно 3D-волюметрические последовательности, хотя постпроцессинг может повлиять на чувствительность к тонким изменениям гиппокампов. Контрастное усиление не требуется.

DWI

В результате потери нейронов внеклеточные пространства расширяются, а посему диффузия молекул воды будет больше на пораженной стороне, что будет проявляться высоким значением сигнала на ADC.
И напротив, в результате нейрональной дисфункции и некоторого отека диффузия ограничивается после приступа и, следовательно, снижается интенсивность сигнала.

МР-спектроскопия

МРС-изменения обычно отражают дисфункцию нейронов.

снижение NAA и отношений NAA/Сho и NAA/Cr:
снижение мио-инозитола в ипсилатеральной доле;
повышение липидов и лактата непосредственно после приступа;

МР-перфузия

Изменение на МР-перфузии соответствуют таковым при исследовании ОФЭКТ в зависимости от того, когда производилось сканирование.
Во время перииктальной фазы перфузия увеличивается практически во всей височной доле и даже полушарии, в то время как в постиктальную фазу перфузия снижена.

ОФЭКТ и ПЭТ

иктальный период – гиперперфузия и гиперметаболизм;
интериктальный период – гипоперфузия и гипометаболизм;

Источник

Мезиальный височный склероз на МРТ головного мозга

а) Терминология:

• Связанная с судорожным синдромом потеря нейронов гиппокампа и смежных структур в сочетании с их глиозом

б) Визуализация мезиального височного склероза:

• Основные особенности: аномальное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от гиппокампа, уменьшение его объема/его атрофия, нечеткость его внутренней архитектоники строения

• Вторичные признаки: атрофия ипсилатерального отдела свода мозга и ипсилатерального сосцевидого тела, расширение ипсилатеральных височного рога бокового желудочка и хориоидальной щели

• ↑ интенсивности сигнала на ДВИ (эффект «Т2-просвечивания»)

• ↓ пика NAA в гиппокампе, височной доле

г) Дифференциальная диагностика:

• Эпилептический статус

• Астроцитома низкой степени злокачественности

• Киста хориоидальной щели

• Остаток гиппокампальной борозды

Мезиальный височный склероз на МРТ головного мозга
(а) На рисунке коронального среза визуализируются характерные признаки мезиального височного склероза (МВС). Правый гиппокамп имеет малые размеры (атрофия), отмечается потеря его внутренней архитектоники строения, что отражает потерю нейронов и глиоз. Обратите внимание на сопуствующую атрофию ипсилатеральных отделов свода мозга и расширение ипсилатеральных височного рога бокового желудочка и хориоидальной щели.

(б) МРТ 3Т, STIR, корональный срез: у пациента, не страдающего эпилепсией, которому проводится исследование по поводу головных болей определяется нормальные анатомическое строение, размеры гиппокампов и интенсивность сигнала от них.
Мезиальный височный склероз на МРТ головного мозга
(а) МРТ 3Т, Т1-взвешенная истинная инверсия-восстановление, корональный срез: отмечается асимметричное уменьшение объема правого гиппокампа и стушеванность нормальной дифференцировки между серым и белым веществом. Ипсилатеральные отделы свода мозга имеют меньшие размеры по сравнению с нормальными размерами его контрлатеральных отделов.

(б) МРТ 3Т, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента со склерозом правого гиппокампа (СГ) наблюдается снижение объема и нечеткость внутренней архитектоники гиппокампа на фоне нормальной интенсивности сигнала от него. FLAIR позволяет более информативно визуализировать повышение интенсивности сигнала.

д) Патология:

• Длительные фебрильные судороги могут вызывать острое повреждение гиппокампа → последующая его атрофия

• Наличие сопутствующего нарушения развития у 15% пациентов с мезиальным височным склерозом (МВС)

е) Клиническая картина мезиального височного склероза:

• Сложные парциальные судорожные приступы

• Часто имеются анамнестические данные о фебрильных или резистентных к медикаментозной терапии судорогах в детском возрасте

• Височная лобэктомия применяется для коррекции судорожных приступов, резистентных к медикаментозной терапии, а также при непереносимости побочных эффектов препаратов

ж) Диагностическая памятка:

• Наиболее частая причина сложной парциальной эпилепсии у взрослых

• У детей новообразования низкой степени злокачественности и кортикальная дисплазия являются наиболее частой причиной возникновения сложной парциальной эпилепсии (по сравнению с МВС)

— Также рекомендуем «Диагностика мезиального височного склероза по КТ, МРТ головного мозга»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.5.2019

Источник