Миелит спинного мозга на мрт

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Острые миелиты (ОМ) относятся к числу достаточно редких воспалительных заболеваний спинного мозга. Возбудителями ОМ могут быть бактерии, вирусы, паразитарная и грибковая инфекции, однако нередко этиологическую причину болезни установить не удается, и такие случаи трактуются как идиопатические [2, 3]. Выделяют первичные и вторичные формы заболевания, когда ОМ являются результатом гематогенного заноса инфекции из любого воспалительного очага в организме или поражения контактным путем (в результате остеомиелита позвоночника или эпидурального абсцесса). Наиболее часто при ОМ поражается тораколюмбальный отдел, в 20% случаев — очаг воспаления локализуется в шейном, а в 5—10% — в поясничном отделе спинного мозга [1]. Различают собственно поперечный и многоочаговый ОМ, которые отличаются размером и количеством очагов воспаления в отдельных сегментах спинного мозга.

ОМ начинается, как правило, в возрасте 15—35 лет с появления парестезий или болей в конечностях, спине или животе. Спустя несколько дней развиваются вялые парезы, которые к концу второй недели приобретают характер спастических, нарушения чувствительности по сегментарному и (или) проводниковому типу, присоединяются тазовые и трофические нарушения. Характер клинической картины ОМ определяется уровнем и распространенностью зоны поражения спинного мозга. Лечение ОМ всегда консервативное. Наиболее часто назначаются глюкокортикоиды, хотя в последние годы их эффективность в литературе оспаривается [4, 6].

В ряде случаев ОМ клинические признаки грубого морфологического нарушения спинного мозга маскируют одновременное вовлечение в патологический процесс и спинномозговых корешков. Между тем аксональный характер их поражения даже в случае благоприятного восстановления функций спинного мозга определяет резидуальные явления и прогноз заболевания. Приводим наблюдение.

Больной Р., 17 лет, студент, при поступлении жаловался на слабость, онемение и боли в ногах, больше в левой, недержание мочи, повышение температуры до 38,0° С. Болен в течение суток, когда на фоне респираторной инфекции с повышением температуры появились боли в ногах, онемение голеней и стоп, затем нарастающая слабость в них. Спустя сутки присоединилось недержание мочи. Доставлен в стационар машиной скорой помощи. При поступлении состояние удовлетворительное, повышенного питания, АД 130/80 мм. рт. ст. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Ходит с посторонней помощью. Со стороны черепно-мозговых нервов без патологии, верхние конечности в норме. Мышечный тонус в ногах дистоничен. Сила в сгибателях и разгибателях стоп снижена: справа 3-3,5 балла, слева — 1 балл. Сила в проксимальных отделах ног снижена до 4 баллов. Коленные рефлексы оживлены, D=S, ахилловы, а также подошвенный рефлекс слева отсутствуют. Гипестезия с гиперпатией на стопах, онемение по задней поверхности ног, нарушено глубокомышечное чувство в пальцах стоп, больше слева. Симптомы корешкового натяжения слабоположительные, нерезкая болезненность нервных стволов при пальпации на голенях. Патологических стопных знаков нет. Нарушение функции тазовых органов в форме недержания мочи. В течение последующих 5 дней состояние больного продолжало ухудшаться, развилась дистальная вялая параплегия ног, перестал самостоятельно ходить, присоединилось проводниковое расстройство всех видов чувствительности книзу от уровня Lj, снизились коленные рефлексы.

Обследование: общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови в норме. СМЖ (4-й день болезни): белок 0,32 г/л, цитоз 24-106 клеток/л (100% лимфоциты), сахар 3,3 ммоль/л. Титр антител к вирусу простого герпеса в сыворотке крови и СМЖ отрицательный. Иммунограмма крови выявила повышение уровня иммуноглобулинов всех классов: IgG 24,2 г/л, IgA 5,4 г/л, IgM 2,0 r/л. При исследовании в динамике на фоне лечения уровень IgG снизился до 6,5 г/л. Иммунограмма СМЖ характеризовалась значительным увеличением иммуноглобулинов: IgG 3,4 г/л, IgA 0,1 г/л, IgM 0,2 г/л. Консультация окулиста: на глазном дне изменений не выявлено. Консультация отоневролога: в отоневрологическом статусе определяется нарушение статокинетики при нормальной координации и реактивности вестибулярного аппарата. Слуховые вызванные потенциалы в норме. Вибрационная чувствительность: на руках и ключицах пороги в норме, выраженная пальгипестезия на ногах, S>D. МРТ в T2w нижнегрудного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга с контрастированием (6-й день болезни): картина мелкоточечных очагов в проекции задненаружных отделов поперечника спинного мозга (боковые столбы и задние столбы) с признаками нерезко выраженного отека прилежащих участков спинного мозга (рис. 6). Больной получал кортикостероидную (преднизолон 90 мг/сут через день), антибактериальную, дезинтоксикационную терапию, внутривенный иммуноглобулин (Sandoglobulin в дозе 6 г/сут), тималин, уроантисептики.

На 10-е сутки состояние больного стабилизировалось, а спустя несколько дней наметилась положительная динамика: восстановилось нарушенное мочеиспускание, уменьшились боли в ногах, увеличился объем движений в стопах, появился ахиллов рефлекс справа, оживились коленные рефлексы, S>D, начал самостоятельно ходить. Через 3 недели восстановилось глубокомышечное чувство в стопах, исчезли чувствительные проводниковые нарушения. В восстановительном периоде проводилось физиотерапевтическое лечение, лазеротерапия, гипербарическая оксигенация, массаж. В последующем на протяжении 3 месяцев продолжалось восстановление силы в ногах до степени умеренного пареза, уменьшились симптомы корешкового натяжения. Мышечный тонус оставался сниженным. Спустя 11 месяцев наблюдалась легкая слабость тыльного сгибания левой стопы и умеренно выраженный парез разгибателей пальцев стопы, незначительная амиотрофия левой голени. Отмечалось отсутствие ахиллова рефлекса слева, гипестезия в левой стопе. МРТ спинного мозга (контроль) не выявила признаков очагового нарушения. Через 1,5 года сохранялся умеренный парез разгибателей пальцев левой стопы, амиотрофия голени, установлена III группа инвалидности.

Значительный интерес представляют данные ЭНМГ, полученные на 2, 6, 13, 17, 31, 198 и 296-й день от начала заболевания. При поступлении, несмотря на уже имеющиеся грубые двигательные нарушения в конечностях, ЭНМГ-исследование левого малоберцового и большеберцового нервов выявило только отсутствие F-волны, тогда как показатели амплитуды М-ответа и СПИ на дистальных сегментах нервов были в норме (табл. 2).

F-волна с малоберцового нерва отсутствовала на протяжении всего периода заболевания. На 6-й день при исследовании большеберцового нерва выявлено наличие позднего ответа одинаковой формой с латентным периодом 49,6 мс, низкой амплитуды, с частотой представленности 50%. На основании общепринятых критериев этот ответ был расценен как A-волна. На 13-й день на фоне клинического улучшения состояния больного обнаружено отсутствие М-ответа при стимуляции малоберцового нерва, выраженное снижение амплитуды при тестировании большеберцового нерва и появление F-волны с мышцы, отводящей первый палец стопы. На 31-й день появился М-ответ низкой амплитуды 0,06 мВ с мышцы короткого разгибателя пальцев. На 198-й и 296-й день наблюдалось возрастание амплитуды М-ответов при исследовании малоберцового и большеберцового нервов и снижение СПИ по ним до 37—39 м/с. На протяжении всего периода наблюдения не было выявлено патологии со стороны срединного (моторные и чувствительные волокна) и икро-ножного нервов.

При игольчатой ЭМГ с левой передней большеберцовой мышцы на 31-й день болезни зарегистрирована редкая спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляций. Анализ дли-тельности потенциалов двигательных единиц (ПДДЕ) показал I—II стадию денервационно-реиннервационного процесса. На 296-й день обнаружены единичные положительные острые волны, гистограмма распределения ПДДЕ по длительности соответствовала 111-Б стадии денервационно-реиннервационного процесса. При максимальном произвольном напряжении регистрировала редуцированная ЭМГ.

Таким образом, у больного остро развилась клиническая картина очагового миелита на уровне нескольких сегментов нижнегрудной — верхнепоясничной локализации. Прогрессирование заболевания привело к формированию поперечного миелита. Проведенные исследования помогли исключить вторичный характер болезни. Этиологической причины в данном случае выявить не удалось, что позволило трактовать заболевание как первичное идиопатическое. Выявленные иммунологические нарушения в крови и СМЖ (интратекальный синтез антител) указывали на включение в патологический процесс аутоиммунных механизмов. Проведенная патогенетическая и симптоматическая терапия позволили полностью восстановить функцию спинного мозга. Об этом свидетельствовали благоприятная динамика неврологического статуса и результаты МРТ. Однако спустя 1,5 года у больного сохранялся умеренный вялый дистальный парез левой стопы, ограничивающий его трудоспособность. ЭНМГ-исследование позволило обнаружить фокальную демиелинизацию и аксональную дегенерацию преимущественно L5—S1 корешков в остром периоде миелита и вторичное аксональное поражение моторных волокон нервов нижних конечностей в восстановительном периоде. Это подтверждалось отсутствием F-волны при тестировании малоберцового и большеберцового нервов на ранней стадии заболевания, увеличением ее латентности и дисперсии при исследовании большеберцового нерва в дальнейшем, наличием денервационных потенциалов, сохранностью сенсорных волокон на протяжении всего периода болезни. В данном случае наблюдалось полное клиническое и МРТ-восстановление функции спинного мозга, однако именно поражение спинномозговых корешков привело к резидуальным явлениям заболевания и оказалось его инвалидизирующим фактором.

Поперечный ОМ — наиболее тяжелая форма заболевания. В 2/3 случаев этиологию выявить не удается [3]. Патоморфологическое проявление поперечного миелита — некроз спинного мозга, когда все невральные элементы погибают и замещаются клеточным инфильтратом либо образуется полость. Причина образования некроза при поперечном миелите остается неясной. Предполагается, что в ряде случаев некроз может быть обусловлен аутоиммунным васкулитом, в результате которого происходит тромбоз передней спинальной артерии [6].

Клиническая картина поперечного ОМ характеризуется внезапным началом. Лихорадка может присутствовать у половины пациентов, в трети случаев определяются менингеальные симптомы. Чувствительные нарушения носят полиморфный характер. Преобладают расстройства болевой и температурной чувствительности проводникового типа (в 80%). Глубокая чувствительность может быть сохранена. Паралич конечностей вначале бывает вялым за счет диашиза, затем к концу 2-й недели приобретает характер спастического. Для поперечного ОМ характерен восходящий характер двигательных и чувствительных расстройств, который становится максимальным в течение 3 дней от начала заболевания. В 25% случаев наблюдается нисходящий тип болезни, когда верхние конечности поражаются раньше и сильнее, чем нижние [1]. Поражение вегетативной нервной системы проявляется неустойчивостью АД, лабильностью пульса, повышенным потоотделением. Тазовые нарушения отмечаются практически всегда. Улучшение обычно начинается на 2—17-й день заболевания, однако наибольший прогресс симптоматики отмечается в течение первых 3—6 месяцев от начала заболевания, что имело место в нашем наблюдении.

У 60% больных в ликворе спустя 5-7 дней обнаруживается умеренный плеоцитоз (50—100 лимфоцитов в 1 мм3) и повышение белка (не более 1,2 г/л). При МРТ в первые дни заболевания обнаруживается расширение в поперечнике спинного мозга (в 40% случаев), но чаще патология не выявляется. У 50—56% больных спустя 5 дней определяются патологические очаги, как было и в нашем случае, причем данные МРТ не всегда коррелируют с тяжестью неврологического дефицита. В резидуальном периоде поперечного ОМ на МРТ выявляется атрофия либо кистозные изменения спинного мозга [2]. Характерных для поперечного ОМ изменений ЭНМГ нет, однако при одновременном вовлечении спинномозговых корешков можно обнаружить аксональный, реже демиелинизирующий характер их поражения, о чем свидетельствует приведенное наблюдение.

Поперечный ОМ традиционно лечат глюкокортикостероидами. В тяжелых случаях применяют схему пульстерапии (500-1000 мг метилпреднизолона), затем переходят на прием препаратов внутрь [6]. Мнение об эффективности кортикостероидов в литературе дискутируется. Ряд авторов считают данные препараты неэффективными [4]. В последние годы в терапии ОМ с успехом применяются внутривенные иммуноглобулины в дозе 0,4 г на 1 кг массы тела в течение 5 дней. В комплексе лечения болезни широко используют противоспастические средства, антибиотики широкого спектра действия, уроантисептики.

Дифференциальный диагноз поперечного ОМ проводят со спинальной формой рассеянного склероза, спинальным инсультом, ВДП, болезнями, сопровождающимися компрессией спинного мозга (диском, опухолью, туберкулезным натечником, абсцессом), ВИЧ-ассоциированной миелопатией, паранеопластическим синдромом, фуникулярным миелозом, антифосфолипидным синдромом и др.

Исход у больных с поперечным ОМ варьирует от полного выздоровления (у 1/3 пациентов) до отсутствия даже минимальной положительной динамики. Худший прогноз отмечается при острейшем (до суток) начале заболевания, интенсивной боли в дебюте, недержании мочи, отсутствии улучшений после 3 месяцев лечения. Прогноз чаще благоприятный при подостром развитии болезни (от нескольких дней до нескольких недель), в молодом возрасте, при сохранности функции задних столбов и глубоких рефлексов [1, 6].

Таким образом, ОМ — тяжелое, но курабельное заболевание, а успех лечения зависит от распространенности процесса и его своевременной диагностики.