Мрт головного мозга при красной волчанке

Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Системная красная волчанка (СКВ), «волчанка»

• Психоневрологическая СКВ (ПНСКВ), СКВ поражение ЦНС

2. Определение:

• Мультисистемное аутоиммунное нарушение:

о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев

б) Визуализация:

1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Лучший диагностический критерий:

о Наиболее частая находка = мелкоочаговое мультифокальное поражение белого вещества (БВ)

о фокальные инфаркты вариабельных размеров

о Симптоматические «мигрирующие» зоны отека

• Локализация:

о БВ, серое вещество (СВ):

— Субкортикальное БВ лобной, теменной долей — наиболее частая локализация

• Морфология

о Поражения округлой или неправильной формы

2. КТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Бесконтрастная КТ:

о Изменений можете выявляться

о Рассеянные гиподенсные очаги в структуре коры/субкортикальных отделов

о Часто развивается диффузная атрофия

о Возможна визуализация участков инфаркта, кальцификации мозговой ткани

о Возможна визуализация отека головного мозга (волчаночный церебрит):

— Может быть жизнеугрожающим

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 32 лет с СКВ поражением ЦНС определяется выраженное увеличение в размерах ствола мозга, а также повышение интенсивности сигнала от него. В ходе лечения имеющиеся симптомы, а также лучевые признаки полностью разрешились.

(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: гиперинтенсивный сигнал от шейного отдела спинного мозга, обусловленный развитием ассоциированного с системной красной волчанкой (СКВ) миелита, одного из типов поперечного миелита.

3. МРТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Т2-ВИ:

о Четыре паттерна поражения:

— Фокальные инфаркты (с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта)

— Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты)

— Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в СВ

— Диффузные участки поражения субкортикальных структур, формирующиеся в ответ на стероидную терапию (↑ антител к нейрофиламентам)

о Наличие острых очагов на Т2-ВИ предполагает активную фазу ПНСКВ:

— Появление новых инфарктов, изолированного повреждения СВ, диффузных участков повышения сигнала от СВ, отека головного мозга

• FLAIR:

о Мультифокальные гиперинтенсивные очаги в БВ

• ДВИ:

о Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/инфаркте

о Повышение диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Возможно контрастное усиление острых/активных очагов поражения ЦНС

• МР-венография:

о Может быть выявлен дуральный венозный тромбоз пазухи

— Особенно в АФС

• МР-спектроскопия:

о Н-МР-спектроскопия у пациентов с ПНСКВ О ↓ N-ацетил-аспартата в очагах поражения мозговой ткани, а также во внешне неизмененном БВ/СВ

о ↑ холина связано с активностью заболевания, развитием инсульта, воспаления, хронического поражения БВ

о Нет ↑ пика лактата → анаэробный метаболизм не является фундаментальной характеристикой ПНСКВ

4. Ангиография:

• КТ-/МР-ангиография/ЦСА-редкое обнаружение волчаночного васкулита головного мозга

5. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ:

о Теменно-затылочной гипометаболизм = наиболее заметная находка при MPT-негативной ПНСКВ

• ОФЭКТ головного мозга с Тс-99m этилцистеинат-димером:

о Чувствительный инструмент для раннего выявления аномалий головного мозга при СКВ (более чувствителен, чем МРТ)

о Относительно неспецифичная региональная гипоперфузия коры головного мозга:

— Основные гипоперфузируемые области: теменные, лобные и височные доли (бассейн кровоснабжения СМА)

о Положительные результаты исследования также наблюдаются у пациентов без психоневрологических симптомов

6. Рекомендации по визуализации:

• Советы по протоколу исследования:

о МРТ в режимах Т2-ВИ, FLAIR, ДВИ

о Рассмотрите также возможность проведения ПЭТ при ПНСКВ в случае отрицательных результатов стандартного МРТ исследования

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: значительное повышение сигнала от базальных ганглиев вследствие их отека. Обратите внимание на гиперинтенсивный сигнал от наружной и крайней капсул, обусловленный развитием одной из форм ПНСКВ, вероятно, вследствие развития нейротоксического ответа на антинейрональные антитела.

(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: мультифокальные участки гипреинтенсивного сигнала от коры затылочной области, повторяющие форму извилин, а также от серого вещества лобной доли в области передней зоны «водораздела» вследствие СЗОЭ — вторичного осложнения системного поражения почек при СКВ.


(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: гиперинтенсивный сигнал от увеличенного в размерах моста и средних ножек мозжечка при нетипичном варианте СКВ-ассоциированного васкулита. Хотя при васкулите малых сосудов поражение структур задней черепной ямки встречается часто, обычно наблюдается мультифокальное поражение периферических структур.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяются две области кольцевого контрастирования центральных отделов моста вследствие формирования участков ишемического некроза. СКВ-ассоциированный васкулит встречается нечасто. Некротические инфаркты при СКВ развиваются еще реже.


(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез головного мозга пациента, страдающею СКВ, у которого отмечается появление новых неврологических симптомов. Обратите внимание на множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества и мозолистого тела. У этого пациента также имеется антифосфолипидный синдром, часто встречающийся у пациентов с СКВ.

(б) ЦСА сосудов вертебробазилярною бассейна, боковая проекция: определяются мультифокальные стенозы, что типично для неспецифическою васкулита. Такая патология нечасто наблюдается при СКВ, для которой более характерно развитие васкулита малых сосудов, чем других воспалительных васкулитов. У пациентов с СКВ при ЦСА изменений часто не наблюдается.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Артериолосклероз:

• При сахарном диабете, АГ, гиперхолестеринемии

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в глубоком СВ (базальные ганглии, таламусы), полуовальном центре

• Диффузно расположенные сливающиеся гиперинтенсивные области в перивентрикулярном БВ (лейкоареоз)

2. Рассеянный склероз (PC):

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ

• Перивентрикулярное БВ (каллосептальный переход)

• Поражения мозговой ткани при СКВ не ограничиваются перивентрикулярным БВ, локализуются в области перехода СВ-БВ или в структуре коры/глубоких ядер

3. Антифосфолипидный синдром (не СКВ):

• Спонтанный аборт, тромбоцитопения

• Ранний инсульт, рецидивирующие артериальные + венозные тромбозы

• Инфаркты вариабельных размеров и гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ

4. Лайм-энцефалопатия:

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре перивентрикулярного БВ

• Возможно контрастирование, схожее с очагами PC или ОДЭМ

5. Синдром Сусака:

• Микроангиопатия неизвестной этиологии

• Триада: головные боли/энцефалопатия, окклюзия ветвей артерии сетчатки, потеря слуха

• Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ, FLAIR очаги в структуре глубокого БВ, мозолистого тела:

о Центральные отделы мозолистого тела > каллозосептальный переход

о Возможно контрастное усиление (острый)

о Центральные «дыры» в мозолистом теле в подострую/хроническую стадию

6. Другие васкулиты:

• Первичный ангиит ЦНС, узелковый полиартериит (УПА), гранулематоз Вегенера, болезнь Бехчета, сифилис, синдром Шегрена

г) Патология:

1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Этиология:

о ПНСКВ, вероятно, имеет мультифакторный генез

о Диффузные психоневрологические симптомы:

— Нейрональная дисфункция, опосредованная антителами: антинейрональные, антирибосомальный Р-белок, анти-цитокины

о Очаговые неврологические симптомы:

— Циркулирующие иммунные комплексы → повреждение сосудов

— Активация эндотелиальных клеток цитокинами и активация комплемента → окклюзионная васкулопатия

— Антифосфолипидные антитела (APL-Ab) → макро- и микрососудистый тромбоз

о Поздняя стадия СКВ: ускоренное развитие атеросклероза:

— ↑ комплемента и APL-Ab во внутрисосудистом русле

• Генетика:

о Генетическая предрасположенность к СКВ:

— Гены HLA-DR2, HLA-DR3, нулевые аллели гена комплемента

— Врожденный дефицит комплемента (С4, С2)

• Ассоциированные аномалии:

о СКВ-ассоциированный миелит (поперечный миелит) о Эндокардит Либмана-Сакса, эмболия о АФС

о Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Атрофия коры головного мозга, инфарктов, кровоизлияний

• Васкулит → ЦНС ишемия или кровоизлияние (интрапаренхимальное/субарахноидальное)

• Отек → обратимая лейкоэнцефалопатия

• БВ дегенерация, миелин вакуолизация спинного мозга

д) Клиническая картина:

1. Проявления системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев:

— Мигрень, судороги, инсульт, хорея

— Поперечная миелопатия, невропатия черепных нервов, асептический менингит

— Психоз, расстройства настроения, острое состояние спутанности сознания, когнитивная дисфункция

о Субклиническое поражение ЦНС при СКВ: преходящее событие

• Клинический профиль:

о Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС

о Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни:

— Чаще всего в течение первых трех лет

о Нарушения психического статуса, диффузные или очаговые неврологические симптомы

о Двигательные нарушения (хорея, паркинсонизм)

о Нередко перекрытие с антифосфолипидным синдромом (АФС)

— 25-40% пациентов, страдающих СКВ имеют АФС

2. Демография:

• Возраст:

о Может развиваться во всех возрастных группах; пик заболеваемости — молодые взрослые (20-45)

• Пол:

о Выраженное преобладание женского пола (5:1 -среди женщин детородного возраста)

• Этническая принадлежность:

о Высокая распространенность среди афроамериканских женщин

• Эпидемиология:

о Заболеваемость СКВ (США): 14,6-50,8 на 100000 человек

о СКВ поражение ЦНС встречается у 30-40% пациентов с СКВ

3. Течение и прогноз:

• Неврологические осложнения ухудшают прогноз СКВ:

о Преходящий неврологических дефицит, хроническое повреждение головного мозга

• Пациенты, страдающие СКВ, у которых обнаруживаются APL-Ab имеют дополнительный риск психоневрологических проявлений

• Показатель смертности при ПНСКВ: 7-40%

4. Лечение:

• Иммунодепрессанты (стероиды, цикпофосфамид) при подозрении на васкулит

• Пожизненная антикоагулянтная терапия APL-Ab-опосредованных тромбоэмболических событий

• Интратекальное введение метотрексата в сочетании с дексаметазоном в тяжелых случаях

• Первичная профилактика ускоренного развития атеросклероза и сужения просвета кровеносных сосудов: профилактический прием аспирина, гиполипидемические препараты

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Дифференцировка активных очагов ПНСКВ от старых представляет трудную задачу

• Проведение МРТ с ДВИ в течение 24 часов после возникновения неврологического события

2. Советы по интерпретации изображений:

• Важнейшая цель диагностической визуализации ПНСКВ: оценка острого очагового (инсультоподобного) неврологического дефицита:

о СКВ-опосредованный васкулит ЦНС

о Тромбоэмболические события, обусловленные васкулопатией или эндокардитом (Либмана-Сакса)

о APL-Ab-опосредованный тромбоз

о Микроангиопатия(включаятромботическуютромбоцитопени-ческую пурпуру)

о Ускоренное развитие атеросклероза

• Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражения головного мозга

ж) Список литературы:

1. Saison J et al: Systemic lupus erythematosus-associated acute transverse myelitis: manifestations, treatments, outcomes, and prognostic factors in 20 patients. Lupus. 24(1)74-81, 2015
2. Kaichi Y et al: Brain MR findings in patients with systemic lupus erythematosus with and without antiphospholipid antibody syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 35(1):100-5, 2014
3. Steup-Beekman GM et al: Neuropsychiatric manifestations in patients with systemic lupus erythematosus: epidemiology and radiology pointing to an immune-mediated cause. Ann Rheum Dis. 72 Suppl 2: ii76-9, 2013
4. Curiel R et al: PET/CT imaging in systemic lupus erythematosus. Ann N Y Acad Sci. 1228:71-80, 2011

— Также рекомендуем «Амилоидоз головного мозга на КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2019