Мрт головного мозга при лимфоме

Диагностика ангиоцентрической лимфомы головного мозга по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Внутрисосудистая (ангиоцентрическая) лимфома (ВСЛ)

2. Синонимы:

• Внутрисосудистый злокачественный лимфоматоз

• Ангиоэндотелиотропная лимофма

• Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

• Ангиотропная крупноклеточная лимфома

• Внутрисосудистая В-клеточная лимфома

3. Определение:

• Редкая злокачественная опухоль, для которой характерна внутрисосудистая пролиферация лимфоидных клеток, преимущественно в сосудах ЦНС и кожи

• Форма неходжкинской лимфомы (НХЛ) с характерным ангиотропным ростом

б) Визуализация:

1. Общие характеристики внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфомы:

• Лучший диагностический критерий:

о Мультифокальные участки аномально гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ накапливающее контраст и локализующиеся в глубоком белом веществе, коре или базальных ганглиях

о Обычно линейный и узловой характер контрастирования

о Латогномоничные критерии для диагностики ВСЛ отсутствуют

• Локализация:

о Супратенториальная:

— Перивентрикулярное/глубокое БВ, граница между белым и серым веществом

о Могут вовлекаться базальные ганглии, ствол мозга, мозжечок

о Имеются сообщения о вовлечении спинного мозга

2. КТ при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме:

• Бесконтрастная КТ:

о Изменения часто неспецифические или отсутствуют

о Очаговые, двусторонние, асимметричные гиподенсные участки поражения низкой в БВ, коре или базальных ганглиях

• КТ с контрастированием:

о Вариабельный характер накопления контраста

— От отсутствия контрастирования до его умеренной степени

(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у мужчины 66 лет с нарастающей спутанностью сознания в полушариях головного мозга наблюдаются множественные очаги ограничения диффузии на различной стадии развития.

(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе определяются множественные неспецифические очаги гиперинтенсивного сигнала. Бесконтрастные изображения неспецифичны, поэтому у данного пациента могла бы быть диагностирована тромбоэмболическая болезнь, хроническая ишемия головного мозга или васкулит. Внутрисосудистая (ангиоцентрическая) лимфома (ВСЛ) часто имитирует клиническую и визуализационную картину васкулита.

3. МРТ при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме:

• Т1-ВИ:

о Мультифокальные гипоинтенсивные участки поражения

о Могут наблюдаться продукты распада крови

• Т2-ВИ:

о В большинстве случаев наблюдаются участки гиперинтенсивного сигнала в глубоком БВ:

— например отек, глиоз

о Возможны гиперинтенсивные участки кортикальной локализации, инфарктоподобные поражения (до 1/3 случаев)

о Часто наблюдаются гиперинтенсивные участки поражения базальных ганглиев

о Может наблюдаться геморрагическая трансформация

• T2*GRE:

о Могут наблюдаться продукты распада крови в виде участков «выцветания» изображения

• ДВИ:

о Часто наблюдается ограничение диффузии

о Часто имитирует острый инсульт или васкулит

• Постконтратсное Т1-ВИ:

о Вариабельный характер накопления контраста:

— Линейный, точечный, фрагментарный, узловой, кольцевой, гиральный, гомогенный характер

о Контрастирование мягкой и/или твердой мозговых оболочек

• SWI:

о Мультифокальное отложение продуктов распада крови вследствие микрокровоизлияний

4. Ангиография:

• Часто имитирует васкулит:

о Преходящий стеноз и дилатация сосудов, деформация по типу «бус», преимущественное вовлечение ветвей второго и третьего порядка

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о Мультипланарная МРТ

• Советы по протоколу исследования:

о МРТ с контрастным усилением и получением ДВИ

6. Радионуклидная диагностика. ПЭТ:

о ПЭТ с ФДГ полезна при диагностике ВСЛ костного мозга и почек

(а) MPT, GRE, аксиальный срез: у того же пациента определяются множественные участки артефакта магнитной восприимчивости или «выцветания» изображения, обусловленные множественными кровоизлияниями во всех отделах полушарий головного мозга. При аутопсии была диагностирована внутрисосудистая (ангиоцентрическая) лимфома (ВСЛ). GRE и SWI полезны для выявления микрокровоизлияний, которые часто наблюдаются при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме (ВСЛ).

(б) ЦСА правой внутренней сонной артерии, прямая проекция: у того же пациента определяется множественное сужение сосудов мелкого и среднего калибра. Подобная картина может наблюдаться как при васкулите, так и при ВСЛ. Для постановки окончательного диагноза обычно требуется биопсия.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Васкулит:

• Мультифокальная субкортикальная ишемия, ± накопление контраста

• Ограничение диффузии в острой стадии

• ЦСА позволяет предположить диагноз (ВСЛ может его имитировать)

• Характер контрастирования имитирует ВСЛ (в особенности, гранулематозный ангиит)

• Визуализация и клиническая картина могут имитировать ВСЛ

2. Мультиинфарктная деменция:

• Крупные и мелкие инфаркты, поражение БВ

• Обычно вовлекаются глубокие ядра серого вещества

• Клиническая картина может имитировать ВСЛ

3. Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС):

• Контрастируемые образования в базальных ганглиях, перивентрикулярном БВ

• Часто вовлекается мозолистое тело

• Характерно вовлечение эпендимы

4. Нейросаркоидоз:

• Дуральное и лептоменингеальное контрастирование

• Паренхима мозга обычно не вовлекается

• Пациенты часто страдают системными проявлениями заболевания

5. Вирусный энцефалит:

• Гиперинтенсивное на T2-BИ/FLAIR поражение

• Часто гиперинтенсивность на ДВИ, ± накопление контраста

• Может имитировать ВСЛ при патоморфологическом исследовании

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфомой (ВСЛ) наблюдается классический линейный и точечный характер накопления контраста, часто встречающийся при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме (ВСЛ). При ориентации участков контрастирования по ходу периваскулярных пространств можно предполагать ВСЛ.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфомой (ВСЛ) в структуре белого вещества полушарий головного мозга определяются множественные участки накопления контрастного вещества. Характер накопления контраста при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме (ВСЛ) вариабельный и может быть линейным, точечным, фрагментарным, узловым, кольцевым, гиральным или гомогенным. Также было описано менингеальное и/или дуральное контрастирование.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Агрессивная злокачественная В-клеточная неходжкинская лимфома, ангиотропная:

— Может развиваться из Т-клеток или, редко, NK-клеток

о При ВСЛ часто поражается ЦНС и кожа:

— Может поражать любой орган:

Сообщается о поражении почек, костного мозга, молочных желез, матки, яичек, легких, гортани, надпочечников

• Ассоциированные аномалии:

о Возможна связь с вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ):

— NK-СВЛ обычно является ВЭБ-позитивной

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Мелкие инфаркты на различной стадии по всей коре и субкортикальному БВ:

о Возможны геморрагические, петехиальные > сливные макроскопические кровоизлияния

• Макроскопически возможен нормальный внешний вид

• Возможно возникновение мозговых объемных образований (редко)

4. Микроскопия:

• Характерны скопления крупных В-клеток

• Окклюзия и расширение мелких артерий, вен и капилляров, вызванная злокачественными лимфоидными клетками

• Минимальное периваскулярное распространение в прилегающие мозговые ткани

• CD20(+), CD19(+), CD22(+), CD79a(+)

• Высокая пролиферативная активность по Ki-67

д) Клиническая картина:

1. Проявления ангиоцентрической лимфомы:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Деменция, спутанность сознания, потеря памяти

о Множественные инсультоподобные эпизоды

о У пациентов из Азии часто проявляется в виде гемофагоцитарного синдрома (азиатский вариант)

• Другие признаки/симптомы:

о Когнитивные нарушения, очаговые симптомы, судорожные приступы, лихорадка

о Имеются сообщения о миелопатии при вовлечении спинного мозга

• Клинический профиль:

о Изменения со стороны кожи:

— Приподнятые над кожей живота и бедер бляшки и узелки

о Гиперпротеинархия при исследовании СМЖ

о Отсутствие злокачественных клеток в мазке периферической крови или костного мозга

о Типично отсутствие лимфаденопатии

2. Демография:

• Возраст:

о 5-7-е десятилетие жизни, средний возраст: 60-65 лет

• Пол:

о Легкое преобладание улиц мужского пола

• Эпидемиология:

о Редкое заболевание, но характерна гиподиагностика

о Вовлечение ЦНС: до 75% случаев

3. Течение и прогноз:

• Быстро прогрессирующее заболевание с высокой смертностью

• Медиана выживаемости: 7-13 месяцев:

о В последних сообщениях отмечается умеренное увеличение выживаемости

• Смертность: > 80%

• В редких случаях возникает спонтанный регресс симптомов

• Часто посмертная диагностика

• Риск рецидива в течение первого года: 25%

• Короткий временной промежуток между диагностикой и рецидивом в ЦНС

4. Лечение ангиоцентрической лимфомы:

• Диагноз может быть поставлен на основе данных биопсии кожи и мозга

• Лечение преимущественно включает стероиды и химиотерапию (ритуксимаб, метотрексат)

• Вариабельный результат при использовании ЛТ

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• При исследовании пациентов с деменцией полезна МРТ с контрастным усилением

• ВСЛ часто имитирует клиническую и визуализационную картину васкулита и сосудистой деменции

• Для окончательного диагноза часто требуется стереотаксическая биопсия

2. Советы по интерпретации изображений:

• Картина внутрисосудистой лимфомы (ВСЛ) при диагностической визуализации неспецифична, но ВСЛ необходимо предполагать у пациентов с деменцией, множественными участками поражения и накоплением ими контраста

• Диагностическим признаком ВСЛ является линейный характер накопления контраста по ходу периваскулярных пространств

• Наиболее часто при диагностической визуализации ВСЛ обнаруживаются ишемические очаги, при этом, часто в острой стадии

ж) Список литературы:

1. Colavolpe С et al: FDG-PET/CT is a pivotal imaging modality to diagnose rare intravascular large В cell lymphoma: case report and review of literature. Hematol Oncol. 33(2):99—109, 2015
2. Nguyen GH et al: Unusual variants of intravascular malignant hematopoietic neoplasms: a report of 4 cases and review of the literature. Am J Dermatopathol. 37(5):360-7, 2015
3. Wang L et al: Intravascular NK/T-cell lymphoma: a report of five cases with cutaneous manifestation from China. J Cutan Pathol. ePub, 2015
4. Sekiguchi Y et al: Intravascular large В-cell lymphoma with pontine involvement successfully treated with R-CHOP therapy and intrathecal administration: a case report and review of literature. Int J Clin Exp Pathol. 7(6):3363-9, 2014
5. Roohi F: Diagnosis of intravascular lymphoma. JAMA Neurol. 70(7):941, 2013
6. Shimada К et al: Central nervous system involvement in intravascular large B-cell lymphoma: a retrospective analysis of 109 patients. Cancer Sci. 101(6):1480-6, 2010
7. Liu H et al: Spinal cord infarct as the initial clinical presentation of intravascular malignant lymphomatosis. J Clin Neurosci. 16(4):570-3, 2009
8. Pusch G et al: Intravascular lymphoma presenting with neurological signs but diagnosed by prostate biopsy: suspicion as a key to early diagnosis. EurJ Neurol. 16(3): e39-41, 2009
9. Sumer M et al: Intravascular lymphoma masquerading as multiembolic stroke developing after coronary artery by-pass surgery. Neurologist, 15(21:98-101, 2009
10. Yago К et al: Usefulness of FDG-PET/CT for the diagnosis of intravascular large В-cell lymphoma presenting with fever of unknown origin and renal dysfunction. Rinsho Ketsueki. 50(61:499-502, 2009
11. Anda T et al: Ruptured distal middle cerebral artery aneurysm filled with tumor cells in a patient with intravascular large В-cell lymphoma. J Neurosurg. 109(3):492-6, 2008
12. Balkema C et al: Usefulness of FDG-PET to diagnose intravascular lymphoma with encephalopathy and renal involvement. Acta Clin Belg. 63(31:185-9, 2008
13. Cerroni L et al: Intravascular large T-cell or NK-cell lymphoma: a rare variant of intravascular large cell lymphoma with frequent cytotoxic phenotype and association with Epstein-Barr virus infection. Am J Surg Pathol. 32(6):891-8, 2008
14. Grove CS et al: Intravascular lymphoma presenting as progressive paraparesis. J Clin Neurosci. 15(91:1056-8, 2008
15. Im SH et al: Headache as the only presentation of intravascular lymphoma. Headache. 48(41:627-9, 2008
16. Louis DN et al: Malignant lymphomas. In Louis DN et al: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Lyon: IARC Press. 188-192, 2007

— Также рекомендуем «Лейкоз головного мозга на КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.4.2019