Мрт головного мозга при саркоидозе

Диагностика нейросаркоидоза по КТ, МРТ головы

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Нейросаркоидоз (НСз)

2. Определение:

• Хроническое мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся неказеозными эпитлиоидными гранулемами

б) Визуализация:

1. Общие характеристики нейросаркоидоза:

• Лучший диагностический критерий:

о Одиночное или мультифокальные объемное образование(я) ЦНС ± аномальная картина на рентгенограммах грудной клетки (РГК)

• Локализация:

о Твердая мозговая оболочка (29-50%), лептоменинкс (31%), субарахноидальное/периваскулярные пространства:

— Преимущественное вовлечение в процесс базальных цистерн

— Зрительный перекрест, гипоталамус, воронка

о Черепные нервы (ЧН) (34-50%); зрительный нерв (28%)

о Паренхима головного мозга (22%); гипоталамус > ствол мозга > большие полушария головного мозга > мозжечок

о Сосудистое сплетение

о Позвоночник (25%)

• Морфология:

о Очаговая или диффузная инфильтративная гранулемы

о Отсутствие патологического контрастного усиления не исключает диагноз нейросаркоидоз

2. Рентгенологические признаки нейросаркоидоза:

• Рентгенография:

о Изменения при рентгенографии органов грудной клетки наблюдаются в > 90% случаев нейросаркоидоза (НСз):

— Лимфаденопатия корней легких ± вовлечение в процесс паренхимы легких

3. КТ признаки нейросаркоидоза:

• КТ с контрастированием:

о Может наблюдаться лептоменингеальное контрастирование в базальных отделах

МРТ признаки нейросаркоидоза
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 43 лет с синдромом Толосы-Ханта определяются утолщение правой наружной прямой мышцы, а также гипоин-тенсивное объемное образование, распространяющееся через верхушку глазницы в пещеристый синуса.

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется инфильтративное объемное образование, накапливающее контрастное вещество интенсивно и равномерно. Также наблюдается легкое контрастирование твердой-паутинной мозговых оболочек. При биопсии был диагностирован нейросаркоидоз.

4. МРТ признаки нейросаркоидоза:

• Т1-ВИ:

о Гидроцефалия

о Лакунарные инфаркты (ствол головного мозга, базальные ганглии)

о Изоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах

о Изоинтенсивное поражение(я) твердой мозговой оболочки

• Т2-ВИ:

о Лакунарные инфаркты (ствол мозга, базальные ганглии)

о Гипоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах

о Гипоинтенсивные поражение(я) твердой мозговой оболочки

о Поражение селлярной области может иметь кистозный характер

• FLAIR:

о у 50% пациентов наблюдаются перивентрикулярные гиперинтенсивные поражения:

— Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств (Вирхова-Робина)

— Может вызывать васкулит/ангиит белого вещества

• ДВИ:

о Позволяет отличить отек с ограничением диффузии (острый ишемический цитотоксический отек) от отека без ограничения диффузии (вазогенного) при нейросаркоидоза (НСз)

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Широкий спектр вариантов контрастного усиления при МРТ:

— В 10% случаев: солитарное внутримозговое новообразование

— Чуть более, чем в 1/3 случаев: множественные поражения паренхимы мозга

— Чуть более, чем в 1/3 случаев: вовлечение лептоменинкс; узловой и/или диффузный характер контрастирования

— В 5-10% случаев: утолщение гипоталамуса, воронки

— В 5% случаев: одиночное внемозговое объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке

— Другие: васкулитический или эпендимальный характер контрастного усиления

— Гранулематозный компонент может покрывать ЧН, заполнять внутренние слуховые проходы

5. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ: высокоинтенсивный поглощение в очагах саркоидоза легких

• Сцинтиграфия с галлием: ↑ поглощения в зонах воспаления, включая нейросаркоидоз (НСз) (до 85%)

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ с контрастным усилением

• Совет по протоколу исследования:

о Мультипланарные постконтрастные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира

МРТ признаки нейросаркоидоза
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у женщины 56 лет с нейросаркоидозом наблюдаются диффузное контрастное усиление в пространстве над мягкой мозговой оболочкой продолговатого мозга, а также утолщение сосудистых сплетений в IV желудочке и боковых углублениях.

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у этой же пациентки отмечается диффузное контрастное усиление по ходу поверхности моста. Обратите внимание на объемное образование сосудистого сплетения в области дна IV желудочка. В мостомозжечковом углу визуализируется объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке.

в) Дифференциальная диагностика нейросаркоидоза (НСз):

1. Дуральный, лептоменингеальный, субарахноидальный НСз:

• Менингит: выявление инфекции/организмов в СМЖ

• Менингиома: развивается не из мозговой паренхимы или субарахноидального пространства

• Гистиоцитоз воронки: возраст манифестации: 6-14 лет

2. Нейросаркоидоз (НСз) паренхимы головного мозга:

• Метастазы: отличные данные лабораторных методов исследования, отрицательные результаты РГК

• Перивенрикулярное поражение белого вещества: отличная симптоматика и результаты лабораторных исследований, отрицательные результаты РГК

г) Патология:

1. Общие характеристики нейросаркоидоза (НСз):

• Этиология:

о Этиология остается неизвестной:

— Вероятна стимуляция иммунной системы одним или более антигенами и/или аномальный иммунный ответ

о В некоторых случаях в поражениях обнаруживались ДНК и РНК Mycobacterium, Propionibacterium, что указывает на возможную их причину

• Генетика:

о Саркоидоз может иметь семейный характер

о Генетические полиморфизмы ГКГС связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания:

— Аллели HLA-DRB1 (*11 и *14), HLA-DQB1 *0201

— Количество связанных с заболеванием генов ГКГС неизвестно, но имеется выраженная связь между заболеванием и аномалиями конкретного участка ГКГС

о Генетические полиморфизмы цитокинов связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания

• Ассоциированные аномалии:

о Синдром Лефгрена (он же острый легочный саркоидоз):

— Все: лихорадка, недомогание, двусторонняя аденопатия корней легких

— Узловатая эритема и артралгия (крупных суставов)

— Возможны увеит, паротит

о Синдром Хеерфордта (он же саркоидоз слюнных желез):

— Лихорадка, паротит, увеит и паралич лицевого нерва

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Гранулематозный лептоменингит (наиболее часто) или одиночное объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке (диффузный > узловой характер)

• Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств

3. Микроскопия:

• Неказеозная гранулема: компактные радиально ориентированные эпителиоидные клетки с бледно окрашивающимися ядрами

• Крупные многоядерные гигантские клетки вокруг (по всей окружности или полукругом) центральной гранулярной зоны

• Инвазия в артериальную стенку эпителиоидноклеточной гранулемы вызывает разрушение медии и внутренней эластической пластинки:

о Грануляционная ткань может затем вызывать стеноз или окклюзию сосуда

• Накопление фиброколлагеновой ткани в поражениях твердой мозговой оболочки:

о Коррелирует с гипоинтенсивными на Т2-ВИ поражениями

• Воспалительная инфильтрация:

о Коррелирует с гиперинтенсивными на Т2-ВИ поражениями

МРТ признаки нейросаркоидоза
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется объемное образование левого мостомозжечкового угла в сочетании с контрастным усилением по ходу ствола мозга с распространением до верхнешейного отдела спинного мозга.

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется протяженное вовлечение в процесс сосудистого сплетения IV желудочка. Мягкая мозговая оболочка продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга утолщена и накапливает контраст. Также наблюдается легкое расширение обоих боковых желудочков. Обструктивная гидроцефалия — нечастое осложнение нейросаркоидоза.

д) Клиническая картина:

1. Проявления нейросаркоидоза (НСз):

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Неврологические проявления часто сопровождаются симптомами системного саркоидоза

о Рентгенологические признаки часто не коррелируют с симптомами при манифестации:

— Тем не менее имеет место корреляция рентгенологических данных после лечения с клиническим улучшением/ухуд-шением

о Наиболее частый симптом: недостаточность функции черепного нерва(ов), наиболее часто-паралич лицевого нерва:

— Паралич Белла наблюдается в 14 раз чаще по сравнению с общей популяцией

о По данным диагностической визуализации наиболее выражено поражение зрительного нерва ± зрительного перекреста:

— Клинические и рентгенологические проявления со стороны ЧН часто различаются

о Симптомы варьируют в зависимости от локализации и размеров гранулемы:

— Другие ЧН: тугоухость, диплопия

— Головная боль, усталость, судороги, энцефалопатия, деменция

— Слабость, парестезии

— Дисфункция гипофиза/гипоталамуса

о В 5-10% случаев нейросаркоидоза (НСз) не сопровождается легочным/систем-ным саркоидозом

о Прогрессирующая энцефалопатия, спутанность сознания и деменция:

— Считается, что данные проявления обусловлены многолетними микрососудисты ми изменениями гранулематозного ангита

о Системное поражение:

— Наиболее часто поражаются лимфатические узлы легких

— Второе по частоте: поражения кожи (до 1/3 случаев)

— Глаз (ирит, увеит); полиартрит

о У детей заболевание проявляется иначе:

— Более характерно: судороги, объемное образование

— Менее характерно: параличи черепных нервов

• Клинический профиль:

о Тест Квейма-Зильцбаха положителен в 85% случаев:

о Повышение уровней АПФ в сыворотке крови наблюдаются в < 50% случаев нейросаркоидоза (НСз):

— Нормальные уровни АПФ в СМЖ не исключают нейросаркоидоз (НСз)

о Гиперкальциемия + гиперкальциурия в 15% случаев

о Соотношение CD4: CD8 в сыворотке крови часто ↑

о ↑ белка и/или клеток в СМЖ-нечувствительный и неспецифичный показатель

о Для постановки диагноза используйте модифицированные критерии Zajicek:

— Разделяют НСз на подтвержденный, вероятный и возможный

2. Демография:

• Возраст:

о Два пика встречаемости: первый в 20-29 лет, второй у женщин > 50 лет

• Пол:

о М:Ж = 2:1

• Этническая принадлежность:

о В США пожизненный риск у афроамериканцев практически в три раза выше, чем у европеоидов

о В Европе заболеванием страдают преимущественно представители европеоидной расы

• Эпидемиология:

о В США женщины: 6,3 на 100000 человеко-лет; мужчины: 5,9 на 100000 человеко-лет

о ЦНС поражается от 5% (клинически) до 27% (при аутопсии) случаев:

— Первичный изолированный саркоидоз ЦНС наблюдается редко (< 1 %)

— При диагностической визуализации вовлечение нервной системы обнаруживается в 10% случаев саркоидоза

• Географическое распространение:

о Умеренный > тропический климат (< 10/100000)

о Часто заболеванием страдают шведы и датчане

о Редко встречается у китайцев, юго-восточных азиатов, инуитов, индоканадцев, новозеландских маори и испанцев

3. Течение и прогноз:

• Часто вялое течение; в 50% случаев бессимптомное течение

• В 67% случаев нейросаркоидоза (НСз) имеет монофазный характер и разрешается самостоятельно; в оставшихся случаях нейросаркоидоза (НСз) имеет хроническое ремиттирующе-рецидивирующее течение:

о У большинства пациентов наблюдается быстрый ответ на стероидную терапию

• Одновременное наличие новых и старых гранулем обусловливает возможность волнообразного течения заболевания

• Гидроцефалия:

о Прямая обструкция (наиболее частое осложнение)

о Также за счет потери/уменьшения эластичности ткани головного мозга в результате ее инфильтрации

• Васкулит может вызвать ишемию сосудов малого калибра, появление лакун, инфарктов коры

• Показатели плохого прогноза: судороги; накапливающие контрастное вещество поражения лептоменинкс, паренхимы головного мозга и спинного мозга

• Показатели хорошего прогноза: не накапливающие контраст поражения твердой мозговой оболочки, ЧН паренхимы головного мозга

• Смерть в 5% случаев (в основном от легочных осложнений)

4. Лечение нейросаркоидоза (НСз):

• Этиотропное лечение не разработано; цель применяемого лечения-облегчить симптомы

• Голюкокортикостероиды полезны в большинстве случаев; иногда приносит пользу иммунодепрессивная терапия

• Приблизительно в 50% случаев нейросаркоидоза (НСз) несмотря на глюкокортикостероидную и иммуносупрессивную терапию наблюдается прогрессирование заболевания

• Разрешение изменений по данным МРТ «отстает» от разрешения клинических проявлений

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Выполните поиск изменений на РГК

2. Советы по интерпретации изображений:

• За многогранность проявлений нейросаркоидоза (НСз) называют «великим притворщиком»

• При дефиците функции черепного нерва(ов) и дисфункции гипофиза часто наблюдается нормальная MPT-картина; наоборот, изменения поданным МРТ могут быть клинически бессимптомными

ж) Список литературы:

1. Carlson ML et al: Cranial base manifestations of neurosarcoidosis: a review of 305 patients. Otol Neurotol. 36(1)4 56-66, 2015

2. Hebei R et al: Overview of neurosarcoidosis: recent advances. J Neurol. 262(2):258-67, 2015

3. Mercan M et al: A case of sarcoidosis of the central nervous system and orbita. Case Rep Med. 2015:403459, 2015

4. Wegener S et al: Clinically isolated neurosarcoidosis: a recommended diagnostic path. Eur Neurol. 73(1-2):71-7, 2015

5. Wisniewski К et al: Isolated neurosarcoidosis mimicking intracranial tumours -Analysis of 3 cases. Neurocirugia (Astur), ePub, 2015

— Также рекомендуем «Нелангергансоклеточные гистиоцитозы на МРТ головы»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2019

Источник

Нейросаркоидоз

Нейросаркоидоз – это проявление системного саркоидоза, представляющее собой прогрессирующее поражение нервной системы. Заболевание характеризуется образованием неказеозных гранулем в ткани головного и спинного мозга, краниальных и периферических нервах. Клиническая картина зависит от локализации гранулем, представлена пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, менингеальными симптомами. Возможны психические расстройства, гидроцефалия. В ходе диагностики выполняется КТ и МРТ органов центральной нервной системы, гистологическое исследование внутригрудных лимфатических узлов. Для лечения применяют глюкокортикостероиды.

Общие сведения

Саркоидоз – воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах (чаще – в легких, лимфоузлах, печени и селезенке). Возникновение нейросаркоидоза свидетельствует о крайне тяжелом и запущенном системном патологическом процессе, в ряде ситуаций – уже некурабельном. Нервная система вовлекается в 10-25% случаев, но клинические симптомы наблюдаются только у 5-10% пациентов. Почти у всех больных наряду с неврологическими проявлениями присутствуют признаки поражения других органов и систем. Изолированный нейросаркоидоз встречается лишь в 11-15% случаев.

Нейросаркоидоз

Причины нейросаркоидоза

На сегодняшний день точный этиологический фактор данной патологии не установлен. Более частую заболеваемость среди близких родственников можно рассматривать как доказательство наследственной предрасположенности. Саркоидоз расценивается как мультифакториальная нозология. Известно несколько триггеров, запускающих гиперергическую клеточную иммунную реакцию. Самые распространенные из них – это инфекционные агенты.

К развитию нейросаркоидоза могут привести антигенные стимулы вирус простого герпеса, Эпштейн-Барр), бактерий (хламидии, боррелии). Фактором окружающей среды, способным провоцировать формирование саркоидных гранулем, является постоянное воздействие пыли металлов (алюминия, кобальта). Относительно курения данные противоречивы. С одной стороны, курение снижает частоту острых форм заболевания, с другой – у курящих пациентов выше процент резистентности к стандартной терапии.

Патогенез

Основным морфологическим субстратом нейросаркоидоза считается неиммунная гранулема. Формирование гранулем во всех органах происходит по одной схеме. Под влиянием неизвестного этиологического агента активируются Т-лимфоциты, выделяющие цитокины (интерлейкин-2, гамма-интерферон), обладающие хемотаксической активностью по отношению к моноцитам, которые в последующем трансформируются в макрофаги, а затем в эпителиоидные клетки.

Они сливаются между собой в гигантские клетки Пирогова-Лангханса, окруженные фибробластами и плазматическими клетками. Конечной стадией являются фиброз и гиалиноз. Постоянно формирующиеся новые гранулемы нарушают функционирование органов. Помимо прочих химических веществ (фактор некроза опухоли и пр.) активированные макрофаги выделяют фермент 1-альфа-гидроксилазу, осуществляющий превращение витамина Д в активную форму. Этим объясняется гиперкальциемия при нейросаркоидозе.

Классификация

В зависимости от локализации саркоидных гранулем различают следующие варианты нейросаркоидоза:

Головного мозга.
Спинного мозга.
Периферической нервной системы.

Нейросаркоидоз головного мозга, в свою очередь, подразделяется на поражение мозжечка, мозговых оболочек, псевдотуморозную (объемный процесс) и многоочаговую формы.

Симптомы нейросаркоидоза

Клиническое течение заболевания крайне переменчиво – оно может быть медленным или быстрым, с ремиссиями или неуклонно прогрессирующим. Задолго до формирования развернутой картины наблюдаются неспецифические симптомы: общая слабость, длительное повышение температуры до субфебрильных цифр. Затем присоединяются признаки, характерные для всех разновидностей саркоидоза: артралгии, миалгии, кожные высыпания в виде узловатой эритемы.

Проявления поражения головного мозга

Самый частый симптом нейросаркоидоза – головная боль различной локализации, постепенно усиливающаяся и принимающая постоянный характер. При вовлечении мозговых оболочек беспокоит тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц. Нарушается координация движений, возникает ощущение скованности в руках и ногах, изменяется походка. Возможен тремор рук как при паркинсонизме. Типично внезапное развитие гемипарезов и гемиплегий с повышением сухожильных и появлением патологических рефлексов.

Страдают когнитивные функции – ухудшается память, снижается концентрация внимания. При прогрессировании процесса изменяется почерк, нарушается понимание речи и пространственное мышление. Более чем у половины пациентов отмечаются психические расстройства. Многие жалуются на бессонницу или кошмарные сновидения. Характерна переменчивость настроения – от эйфории до склонности к депрессии. Очень редко наблюдаются зрительные и слуховые галлюцинации.

Проявления поражения спинного мозга

Для этой разновидности нейросаркоидоза типично медленное развитие радикуломиелопатий в виде корешковых болей и гипералгезии, сменяющейся на гипестезию вплоть до полной утраты чувствительности. Возникают такие симптомы как слабость в конечностях, трофические изменения кожи рук и ног, снижение сухожильных рефлексов (вялый парез или паралич). В тяжелых случаях присоединяются тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание и дефекация).

Признаки саркоидоза периферических нервов

Часто вовлекаются краниальные нервы, особенно лицевой, что проявляется параличом Белла (онемением кожи и параличом мышц лица), причем двухсторонним. Иногда поражается языкоглоточный нерв, из-за чего нарушается акт глотания. Нередко встречаются полинейропатии – снижается мышечный тонус и чувствительность в конечностях, отмечаются парестезии (ощущение покалывания, жжения, ползания мурашек).

Характерны боли в стопах и голенях, усиливающиеся при ходьбе. Полинейропатиям при нейросаркоидозе сопутствуют вегетативные расстройства – сухость, похолодание, цианоз кожи стоп. Наблюдаются симптомы дисфункции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия) и желудочно-кишечного тракта вследствие пареза желудка (боли, тяжесть в области эпигастрия, отрыжка тухлым).

Осложнения

Нейросаркоидоз имеет большое количество осложнений, в том числе фатальных. Причинами смерти выступают отек и вклинение головного мозга при гидроцефалии, парез диафрагмы, тромбоэмболии из-за длительной иммобилизации, вызванной тетра- или параплегией. Избыточное раздражение корковых структур гранулемами способно спровоцировать эпилептический припадок.

При нейросаркоидозе в патологический процесс достаточно часто вовлекается гипоталамо-гипофизарная зона с развитием нейроэндокринных расстройств – гиперпролактинемии, несахарного диабета (у 20% больных), гипоталамического гипотиреоза. Вследствие гиперкальциемии ионы кальция откладываются в почечных канальцах и сосудах, что может привести к хронической болезни почек.

Диагностика

Ввиду системности процесса пациентам с нейросаркоидозом требуется мультидисциплинарный подход, необходима совместная курация неврологом и пульмонологом. Так как симптомы довольно неспецифичны, очень важно выявить в анамнезе указание на ранее диагностированный саркоидоз легких. Дополнительное обследование, направленное на уточнение диагноза, включает:

Лабораторные исследования. В общем анализе крови отмечаются маркеры воспаления – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляется большая концентрация С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ионизированного кальция. Специфичным считается обнаружение высоких цифр ангиотензин-превращающего фермента. В ликворе, полученном при люмбальной пункции, находят лимфоцитарный плеоцитоз, нарушение соотношения CD4:CD8.
МРТ спинного и головного мозга. На МРТ с контрастированием определяется утолщение мозговых оболочек, признаки гидроцефалии (асимметрия желудочков, расширение базальных цистерн), полиморфные гранулемы с четкими контурами, перифокальным отеком и хорошим накоплением контраста.
КТ легких. Поскольку нейросаркоидоз практически всегда развивается вторично на фоне легочного саркоидоза, целесообразно выполнение КТ грудной клетки. Методика подтверждает наличие внутригрудной лимфаденопатии, диффузных интерстициальных инфильтратов.
Гистологическое исследование. Верифицирующий метод диагностики нейросаркоидоза. В биоптате ткани спинного или головного мозга, сенсорного нерва выявляются эпителиоидноклеточные гранулемы, воспалительная инфильтрация, аксональная дегенерация и демиелинизация.

Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза проводят с опухолями головного мозга, инсультом, болезнью Паркинсона. При поражении мозговых оболочек заболевание отличают от туберкулезного или вирусного менингита. Необходимо исключить демиелинизирующие патологии (синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз), полинейропатии другой этиологии.

Лечение нейросаркоидоза

Консервативная терапия

Все больные подлежат обязательной госпитализации с неврологическое отделение. Основу лечения составляют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон). Они подавляют активность воспалительного процесса и препятствуют переходу гранулематозного воспаления в фиброз (его возникновением обусловлена необратимость неврологических нарушений). Поэтому применение глюкокортикоидов наиболее эффективно на ранней стадии болезни.

На фоне лечения гормональными средствами наступает быстрый регресс симптомов и нормализация томографической картины, однако для поддержания ремиссии необходим длительный прием лекарств, поскольку их ранняя отмена неизбежно приводит к рецидиву и ухудшению состояния больного. Исключением является изолированная невропатия лицевого нерва, для лечения которой достаточно короткого 2-недельного курса.

При остром течении нейросаркоидоза лечение следует начинать с пульс-терапии с последующим переходом на ежедневный пероральный прием медикаментов. При резистентности к ГКС или их непереносимости назначают иммуносупрессанты – метотрексат (обязательно с фолиевой кислотой), азатиоприн, циклофосфамид или синтетические противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин).

В некоторых случаях эффективна лучевая терапия краниальной области. При вовлечении гипоталамо-гипофизарной зоны эндокринологические нарушения имеют необратимый характер, поэтому при их развитии требуется пожизненная заместительная гормонотерапия (при гипотиреозе – левотироксин, при несахарном диабете – аналоги вазопрессина).

Хирургическое лечение

К оперативному удалению гранулем прибегают только в крайних случаях – при неэффективности всех методов консервативной терапии, неуклонном росте образований и развитии грубого неврологического дефицита, угрожающего жизни больного. При этом учитывают, что хирургическое вмешательство само по себе способно ухудшить состояние пациентов с нейросаркоидозом. При гидроцефалии показана экстренная шунтирующая операция.

Прогноз и профилактика

Нейросаркоидоз – тяжелое заболевание с непредсказуемым течением. Благоприятный прогноз возможен лишь у пациентов с полинейропатиями, изолированными краниальными невропатиями или асептическим менингитом. Наиболее неблагоприятный исход наблюдается у больных с множественным поражением ГМ и гидроцефалией. Основной причиной смерти является отек головного мозга.

Профилактика заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении легочного саркоидоза. Поскольку нейросаркоидоз предполагает длительное применение ГКС, для своевременного выявления неблагоприятных побочных эффектов необходим регулярный контроль артериального давления, концентрации глюкозы крови и минеральной плотности костной ткани.

Источник