Мрт головного мозга при скв

Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Системная красная волчанка (СКВ), «волчанка»

• Психоневрологическая СКВ (ПНСКВ), СКВ поражение ЦНС

2. Определение:

• Мультисистемное аутоиммунное нарушение:

о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев

б) Визуализация:

1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Лучший диагностический критерий:

о Наиболее частая находка = мелкоочаговое мультифокальное поражение белого вещества (БВ)

о фокальные инфаркты вариабельных размеров

о Симптоматические «мигрирующие» зоны отека

• Локализация:

о БВ, серое вещество (СВ):

— Субкортикальное БВ лобной, теменной долей — наиболее частая локализация

• Морфология

о Поражения округлой или неправильной формы

2. КТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Бесконтрастная КТ:

о Изменений можете выявляться

о Рассеянные гиподенсные очаги в структуре коры/субкортикальных отделов

о Часто развивается диффузная атрофия

о Возможна визуализация участков инфаркта, кальцификации мозговой ткани

о Возможна визуализация отека головного мозга (волчаночный церебрит):

— Может быть жизнеугрожающим

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 32 лет с СКВ поражением ЦНС определяется выраженное увеличение в размерах ствола мозга, а также повышение интенсивности сигнала от него. В ходе лечения имеющиеся симптомы, а также лучевые признаки полностью разрешились.

(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: гиперинтенсивный сигнал от шейного отдела спинного мозга, обусловленный развитием ассоциированного с системной красной волчанкой (СКВ) миелита, одного из типов поперечного миелита.

3. МРТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Т2-ВИ:

о Четыре паттерна поражения:

— Фокальные инфаркты (с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта)

— Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты)

— Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в СВ

— Диффузные участки поражения субкортикальных структур, формирующиеся в ответ на стероидную терапию (↑ антител к нейрофиламентам)

о Наличие острых очагов на Т2-ВИ предполагает активную фазу ПНСКВ:

— Появление новых инфарктов, изолированного повреждения СВ, диффузных участков повышения сигнала от СВ, отека головного мозга

• FLAIR:

о Мультифокальные гиперинтенсивные очаги в БВ

• ДВИ:

о Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/инфаркте

о Повышение диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Возможно контрастное усиление острых/активных очагов поражения ЦНС

• МР-венография:

о Может быть выявлен дуральный венозный тромбоз пазухи

— Особенно в АФС

• МР-спектроскопия:

о Н-МР-спектроскопия у пациентов с ПНСКВ О ↓ N-ацетил-аспартата в очагах поражения мозговой ткани, а также во внешне неизмененном БВ/СВ

о ↑ холина связано с активностью заболевания, развитием инсульта, воспаления, хронического поражения БВ

о Нет ↑ пика лактата → анаэробный метаболизм не является фундаментальной характеристикой ПНСКВ

4. Ангиография:

• КТ-/МР-ангиография/ЦСА-редкое обнаружение волчаночного васкулита головного мозга

5. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ:

о Теменно-затылочной гипометаболизм = наиболее заметная находка при MPT-негативной ПНСКВ

• ОФЭКТ головного мозга с Тс-99m этилцистеинат-димером:

о Чувствительный инструмент для раннего выявления аномалий головного мозга при СКВ (более чувствителен, чем МРТ)

о Относительно неспецифичная региональная гипоперфузия коры головного мозга:

— Основные гипоперфузируемые области: теменные, лобные и височные доли (бассейн кровоснабжения СМА)

о Положительные результаты исследования также наблюдаются у пациентов без психоневрологических симптомов

6. Рекомендации по визуализации:

• Советы по протоколу исследования:

о МРТ в режимах Т2-ВИ, FLAIR, ДВИ

о Рассмотрите также возможность проведения ПЭТ при ПНСКВ в случае отрицательных результатов стандартного МРТ исследования

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: значительное повышение сигнала от базальных ганглиев вследствие их отека. Обратите внимание на гиперинтенсивный сигнал от наружной и крайней капсул, обусловленный развитием одной из форм ПНСКВ, вероятно, вследствие развития нейротоксического ответа на антинейрональные антитела.

(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: мультифокальные участки гипреинтенсивного сигнала от коры затылочной области, повторяющие форму извилин, а также от серого вещества лобной доли в области передней зоны «водораздела» вследствие СЗОЭ — вторичного осложнения системного поражения почек при СКВ.

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: гиперинтенсивный сигнал от увеличенного в размерах моста и средних ножек мозжечка при нетипичном варианте СКВ-ассоциированного васкулита. Хотя при васкулите малых сосудов поражение структур задней черепной ямки встречается часто, обычно наблюдается мультифокальное поражение периферических структур.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяются две области кольцевого контрастирования центральных отделов моста вследствие формирования участков ишемического некроза. СКВ-ассоциированный васкулит встречается нечасто. Некротические инфаркты при СКВ развиваются еще реже.

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез головного мозга пациента, страдающею СКВ, у которого отмечается появление новых неврологических симптомов. Обратите внимание на множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества и мозолистого тела. У этого пациента также имеется антифосфолипидный синдром, часто встречающийся у пациентов с СКВ.

(б) ЦСА сосудов вертебробазилярною бассейна, боковая проекция: определяются мультифокальные стенозы, что типично для неспецифическою васкулита. Такая патология нечасто наблюдается при СКВ, для которой более характерно развитие васкулита малых сосудов, чем других воспалительных васкулитов. У пациентов с СКВ при ЦСА изменений часто не наблюдается.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Артериолосклероз:

• При сахарном диабете, АГ, гиперхолестеринемии

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в глубоком СВ (базальные ганглии, таламусы), полуовальном центре

• Диффузно расположенные сливающиеся гиперинтенсивные области в перивентрикулярном БВ (лейкоареоз)

2. Рассеянный склероз (PC):

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ

• Перивентрикулярное БВ (каллосептальный переход)

• Поражения мозговой ткани при СКВ не ограничиваются перивентрикулярным БВ, локализуются в области перехода СВ-БВ или в структуре коры/глубоких ядер

3. Антифосфолипидный синдром (не СКВ):

• Спонтанный аборт, тромбоцитопения

• Ранний инсульт, рецидивирующие артериальные + венозные тромбозы

• Инфаркты вариабельных размеров и гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ

4. Лайм-энцефалопатия:

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре перивентрикулярного БВ

• Возможно контрастирование, схожее с очагами PC или ОДЭМ

5. Синдром Сусака:

• Микроангиопатия неизвестной этиологии

• Триада: головные боли/энцефалопатия, окклюзия ветвей артерии сетчатки, потеря слуха

• Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ, FLAIR очаги в структуре глубокого БВ, мозолистого тела:

о Центральные отделы мозолистого тела > каллозосептальный переход

о Возможно контрастное усиление (острый)

о Центральные «дыры» в мозолистом теле в подострую/хроническую стадию

6. Другие васкулиты:

• Первичный ангиит ЦНС, узелковый полиартериит (УПА), гранулематоз Вегенера, болезнь Бехчета, сифилис, синдром Шегрена

г) Патология:

1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Этиология:

о ПНСКВ, вероятно, имеет мультифакторный генез

о Диффузные психоневрологические симптомы:

— Нейрональная дисфункция, опосредованная антителами: антинейрональные, антирибосомальный Р-белок, анти-цитокины

о Очаговые неврологические симптомы:

— Циркулирующие иммунные комплексы → повреждение сосудов

— Активация эндотелиальных клеток цитокинами и активация комплемента → окклюзионная васкулопатия

— Антифосфолипидные антитела (APL-Ab) → макро- и микрососудистый тромбоз

о Поздняя стадия СКВ: ускоренное развитие атеросклероза:

— ↑ комплемента и APL-Ab во внутрисосудистом русле

• Генетика:

о Генетическая предрасположенность к СКВ:

— Гены HLA-DR2, HLA-DR3, нулевые аллели гена комплемента

— Врожденный дефицит комплемента (С4, С2)

• Ассоциированные аномалии:

о СКВ-ассоциированный миелит (поперечный миелит) о Эндокардит Либмана-Сакса, эмболия о АФС

о Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Атрофия коры головного мозга, инфарктов, кровоизлияний

• Васкулит → ЦНС ишемия или кровоизлияние (интрапаренхимальное/субарахноидальное)

• Отек → обратимая лейкоэнцефалопатия

• БВ дегенерация, миелин вакуолизация спинного мозга

д) Клиническая картина:

1. Проявления системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев:

— Мигрень, судороги, инсульт, хорея

— Поперечная миелопатия, невропатия черепных нервов, асептический менингит

— Психоз, расстройства настроения, острое состояние спутанности сознания, когнитивная дисфункция

о Субклиническое поражение ЦНС при СКВ: преходящее событие

• Клинический профиль:

о Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС

о Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни:

— Чаще всего в течение первых трех лет

о Нарушения психического статуса, диффузные или очаговые неврологические симптомы

о Двигательные нарушения (хорея, паркинсонизм)

о Нередко перекрытие с антифосфолипидным синдромом (АФС)

— 25-40% пациентов, страдающих СКВ имеют АФС

2. Демография:

• Возраст:

о Может развиваться во всех возрастных группах; пик заболеваемости — молодые взрослые (20-45)

• Пол:

о Выраженное преобладание женского пола (5:1 -среди женщин детородного возраста)

• Этническая принадлежность:

о Высокая распространенность среди афроамериканских женщин

• Эпидемиология:

о Заболеваемость СКВ (США): 14,6-50,8 на 100000 человек

о СКВ поражение ЦНС встречается у 30-40% пациентов с СКВ

3. Течение и прогноз:

• Неврологические осложнения ухудшают прогноз СКВ:

о Преходящий неврологических дефицит, хроническое повреждение головного мозга

• Пациенты, страдающие СКВ, у которых обнаруживаются APL-Ab имеют дополнительный риск психоневрологических проявлений

• Показатель смертности при ПНСКВ: 7-40%

4. Лечение:

• Иммунодепрессанты (стероиды, цикпофосфамид) при подозрении на васкулит

• Пожизненная антикоагулянтная терапия APL-Ab-опосредованных тромбоэмболических событий

• Интратекальное введение метотрексата в сочетании с дексаметазоном в тяжелых случаях

• Первичная профилактика ускоренного развития атеросклероза и сужения просвета кровеносных сосудов: профилактический прием аспирина, гиполипидемические препараты

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Дифференцировка активных очагов ПНСКВ от старых представляет трудную задачу

• Проведение МРТ с ДВИ в течение 24 часов после возникновения неврологического события

2. Советы по интерпретации изображений:

• Важнейшая цель диагностической визуализации ПНСКВ: оценка острого очагового (инсультоподобного) неврологического дефицита:

о СКВ-опосредованный васкулит ЦНС

о Тромбоэмболические события, обусловленные васкулопатией или эндокардитом (Либмана-Сакса)

о APL-Ab-опосредованный тромбоз

о Микроангиопатия(включаятромботическуютромбоцитопени-ческую пурпуру)

о Ускоренное развитие атеросклероза

• Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражения головного мозга

ж) Список литературы:

Saison J et al: Systemic lupus erythematosus-associated acute transverse myelitis: manifestations, treatments, outcomes, and prognostic factors in 20 patients. Lupus. 24(1)74-81, 2015
Kaichi Y et al: Brain MR findings in patients with systemic lupus erythematosus with and without antiphospholipid antibody syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 35(1):100-5, 2014
Steup-Beekman GM et al: Neuropsychiatric manifestations in patients with systemic lupus erythematosus: epidemiology and radiology pointing to an immune-mediated cause. Ann Rheum Dis. 72 Suppl 2: ii76-9, 2013
Curiel R et al: PET/CT imaging in systemic lupus erythematosus. Ann N Y Acad Sci. 1228:71-80, 2011

— Также рекомендуем «Амилоидоз головного мозга на КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2019

Источник

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

• Системная красная волчанка (СКВ), психоневрологическая СКВ (ПНСКВ), СКВ поражение ЦНС

• Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС:

о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев

б) Визуализация системной красной волчанки головного мозга:

• Четыре основные группы признаков (паттерны):

о Новые инфаркты (связанны с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта)

о Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в сером веществе (СВ)

о Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты)

о Обширные, обратимые изменения (отек мозга) белого вещества (БВ)

• Мультифокальные микроинфаркты БВ, часто отмечается церебральная атрофия

• Умеренная СКВ: ПЭТ/ОФЭКТ более чувствительны, чем МРТ

• Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/ инфаркте

• Повышенние диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии

• Острые/активные очаги поражения ЦНС могут контрастироваться

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез головного мозга пациента, страдающею СКВ, у которого отмечается появление новых неврологических симптомов. Обратите внимание на множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества и мозолистого тела. У этого пациента также имеется антифосфолипидный синдром, часто встречающийся у пациентов с СКВ.

(б) ЦСА сосудов вертебробазилярною бассейна, боковая проекция: определяются мультифокальные стенозы, что типично для неспецифическою васкулита. Такая патология нечасто наблюдается при СКВ, для которой более характерно развитие васкулита малых сосудов, чем других воспалительных васкулитов. У пациентов с СКВ при ЦСА изменений часто не наблюдается.

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 52 лет с психоневрологическими симптомами определяется крупная зона гиперинтенсивною сигнала.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки в структуре лобной доли определяется линейный участок контрастного усиления.

При биопсии был диагностирован СКВ-ассоциированный васкулит ЦНС. Несмотря на то, что визуализационная картина при СКВ неспецифична, часто отмечаются множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества, а также мультифокальные инфаркты. Также часто наблюдаются мигрирующие зоны отека.

в) Дифференциальная диагностика:

• Рассеянный склероз (PC), синдром Сусака

• Лайм-энцефалопатия

• Артериолосклероз (болезнь малых сосудов)

• Другие васкулиты (например, ПАЦНС)

г) Клиническая картина системной красной волчанки головного мозга:

• Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни

• СКВ может сочетаться с антифосфолипидным синдромом (АФС), синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ), СКВ-ассоциированным миелитом, эндокардитом Либмана-Сакса, эмболией

д) Диагностическая памятка:

• Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражение головного мозга

• Роль визуализации в диагностике СКВ: оценка острого неврологического дефицита

— Также рекомендуем «Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме»

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019

Оглавление темы «Лучевая диагностика инсульта.»:

Диагностика болезни мойамойа по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
Первичный артериит ЦНС на МРТ, ангиограмме
Диагностика первичного артериита ЦНС по КТ, МРТ, ангиограмме
Вторичные васкулиты (васкулопатии, ангииты) головного мозга на МРТ, ангиограмме
Диагностика вторичного васкулита (васкулопатии, ангиита) головного мозга по МРТ, ангиограмме
Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (синдром Колла-Флеминга) на КТ, МРТ, ангиограмме
Диагностика синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции (синдрома Колла-Флеминга) по КТ, МРТ, ангиограмме
Вазоспазм в головном мозге на КТ, ангиограмме
Диагностика вазоспазма сосудов головного мозга по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме

Источник

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное (генетическое несовершенство иммунорегуляторных процессов) ревматическое заболевание (преимущественно девушек и молодых женщин) неизвестной этиологии, которое характеризуется гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуно-воспалительные повреждения внутренних органов.

Характерная особенность СКВ — многообразие клинических проявлений (полисиндромность) и вариантов течения болезни. По данным различных авторов, поражения нервной системы у больных СКВ выявляются в 25 — 75% случаев. Клинические проявления могут быть едва заметными и расцениваться как невротические реакции или резко выраженными, вплоть до тяжелого синдрома энцефало-миело-полирадикуло-невропатии. Поражение ЦНС в период высокой активности СКВ является прогностически неблагоприятным и по частоте смертельных исходов сопоставимо с поражением почек.

Вовлечение нервной системы в патологический процесс возможно вследствие различных механизмов: ишемии, геморрагии, очагового поражения белого вещества мозга (по типу демиелинизации, лейкоэнцефалопатии), нейрональной дисфункции. Однако одной из главных причин поражения нервной системы при СКВ является сосудистая патология, которая включает в себя: [1] васкулопатию с гиалинизацией сосудов, периваскулярным лимфоцитозом и эндотелиальной пролиферацией у 65 % больных, [2] тромбозы и истинные васкулиты у 15 % пациентов, [3] инфаркты и геморрагии, преимущественно в поверхностных слоях коры головного мозга. Возможно непосредственное поражение мозгового вещества антителами, доказано отложение иммунных комплексов в хориоидальном сплетении. Важная роль в уточнении механизма неврологических расстройств при СКВ отводится изучению антинейрональных (АНА), антиглиальных, антилимфоцитарных антител. Полагают, что АНА воздействуют на мембраны нейронов, вызывая тем самым нарушение функции ЦНС. Однако без нарушения целостности гематоэнцефалического барьера их патогенетическая роль проявиться не может, чем, возможно, объясняется бессимптомное присутствие АНА у некоторых больных с СКВ.

Клиника поражений нервной системы при СКВ (нейро-СКВ, нейролюпус) включает поражение ЦНС, периферической нервной системы, вегетативную дисфункцию (синдром вегетативной дистонии, гипоталамический синдром) и расстройства высшей нервной деятельности. Таким образом, расстройства нервной системы представлены в виде церебрального (менингоэнцефалит), церебрально-спинально-корешково-периферического (энцефало-миело-полирадикуло-неврит), церебрально-периферического (энцефалополиневрит), периферического (полиневрит) синдромов. Cтоль разнообразная симптоматика отражает полиочаговость поражения, обусловленную множественными и в разной степени выраженными васкулитами. Диагностика острых проявлений поражения ЦНС на фоне высокой воспалительной активности менее трудна, чем диагностика вялого течения церебрального васкулита, когда имеется лишь субъективная симптоматика, а неврологическая микросимптоматика выявляется при специальном осмотре высококвалифицированном неврологом. Практически нет специфических инструментальных данных, характеризующих поражение ЦНС при СКВ.

Клинические проявления нейро-СКВ, как неврологические, так и психические, могут быть явными (например, психозы, инсульты и эпилепсия) или скрытыми (головная боль, нейрокогнитивная дисфункция). Все нейропсихические нарушения, развивающиеся у пациентов с СКВ, можно разделить на диффузные (эпилепсия, психические расстройства) и локальные (инсульт), а также на первичные и вторичные. Первичные — это признаки поражения ЦНС, которые являются симптомами заболевания и имеют связь с активностью болезни. Вторичные связаны с лекарственными воздействиями (интракраниальное кровоизлияние при употреблении антикоагулянтов), присоединением инфекции, гипофункцией или дисфункцией других органов.

Синдромы поражения нервной системы и психические расстройства при СКВ следующие (Клинические рекомендации. Ревматология; под ред. Е.Л. Насонова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008):

■ головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам; особенность цефалгии при СКВ — ее частая связь со скотомой и купирование приемом кортикостероидных препаратов, при этом типичные нейровизуализационные находки — очаги инфарктов и расширение желудочков мозга;
■ судорожные (эпилептические) припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии);
■ поражение черепных нервов (в том числе зрительных);
■ инсульты, поперечный миелит (редко), хорея;
■ периферическая невропатия (симметричная чувствительная и/или двигательная полиневропатия) — у 10% больных СКВ;
■ множественный мононеврит (редко);
■ синдром Гийена-Барре (очень редко);
■ острый психоз;
■ эмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, нарушение памяти, слабоумие.

Эпилептические припадки могут задолго предшествовать другим проявлениям СКВ и достоверно коррелируют с уровнем антикардиолипиновых антител (АКЛ) класса IgG. Хорея обычно появляется на начальных стадиях СКВ и также ассоциируется с повышенным титром анти-фосфолипидных антител. У 80% больных СКВ развиваются признаки хронической и/или острой недостаточности мозгового кровообращения, транзиторные ишемические атаки. Инсульт у больных СКВ может быть следствием кардиогенной эмболии (эндокардита Либмана-Сакса), образования антифосфолипидных антител, васкулопатии, реже — иммунного васкулита. Нервно-мышечные нарушения вносят существенный вклад в полисиндромную клиническую картину СКВ, однако выделение «невропатической» составляющей в комплексе сенсорных и моторных дисфункций нередко затруднено в связи с выраженностью суставного и вазоспастического синдромов. При СКВ описаны хроническая или подострая симметричная дистальная сенсорная, сенсорно-моторная полиневропатия или полирадикуло-невропатия, синдром Гийена-Барре, острая или подострая мононевропатия, туннельные синдромы, множественная мононевропатия, плексопатия (отдельные наблюдения), поражение черепных нервов, в том числе бульбарных. Примерно у четверти больных СКВ определяется дефицит глубокой чувствительности, обычно негрубый, но в части случаев выраженный, ведущий к сенситивной атаксии. Возможно двустороннее отсутствие ахилловых рефлексов, при этом преобладают легкие и умеренные симметричные изолированные дистальные парезы или преимущественно дистальные. У некоторых больных отмечается преимущественно проксимальная мышечная слабость или тетрапарезы без явного преобладания по группам мышц. В редких случаях полиневропатии преобладает двустороннее поражение общего малоберцового нерва с развитием типичной картины степпажа. Синдром радикулопатии (обычно неполный, включающий негрубые расстройства чувствительности корешкового типа, очень редко сопровождающийся избирательным парезом соответствующих мышц), чаще шейного или пояснично-крестцового уровня, выявляется у половины больных СКВ. Такие особенности СКВ, как гиперпродукция коллагена, экссудативные и пролиферативные изменения в суставах и периартикулярных тканях, предрасполагают к формированию туннельных синдромов. Клинические признаки компрессионных невропатий в виде чувствительных и двигательных нарушений дистальнее зоны «туннеля» и положительные результаты специфических клинических проб (тесты Тинеля, пальцевой компрессии и др.) имеются у каждого третьего больного с рассматриваемой патологией. Наиболее частая локализация «туннелей» – уровень запястья, карпальный канал или канал Гийена, реже встречаются синдромы кубитального и тарзального каналов, метатарзалгия Мортона. У некоторых пациентов обнаруживаются множественные туннельные синдромы. Острая тяжелая «васкулитная» мононевропатия (в том числе множественная), связанная с некротизирующим васкулитом, – редкое проявление СКВ, почти всегда ассоциируется с высокой активностью заболевания, поражением ЦНС и внутренних органов. Психические расстройства (встречаются более чем у половины больных, страдающих СКВ) включают психозы, тревожные расстройства, снижениепознавательной способности (когнитивные нарушения), расстройства настроения, в том числе депрессии, и состояние внезапной потери сознания (делириозный синдром).

Диагностика неврологических нарушений очень трудна, особенно при маскировке этих проявлений другими признаками СКВ, а также из-за широкого спектра нейропсихических расстройств, отсутствия диагностических критериев, специфических лабораторных тестов и отсутствия возможности исследовать ткань мозга при жизни.

Диагностические критерии (нейро-СКВ), предложенные Американской ревматологической ассоциацией (АРА [ACR, 1999]):

Считается, что для подтверждения вовлечения в патологический процесс ЦНС достаточно одного большого и одного малого критерия в сочетании с данными электроэнцефалографии, церебральной ангиографии, других методов исследования головного мозга или цереброспинальной жидкости, которая может содержать повышенные титры антинуклеарного фактора (АНФ), антитела к ДНК, а-Sm, a-La, A-RNP, антинейрональные антитела, лимфоцитотоксические антитела.

Тактика ведения пациентов с нейро-СКВ (нейролюпусом) такова: [1] при поражении ЦНС больные СКВ должны получать тот же диагностический комплекс исследований, что и неревматические пациенты с подобной симптоматикой; [2] согласно рекомендациям EULAR, разработавшей международные рекомендации по терапии СКВ, при подозрении на воспалительный генез поражения ЦНС в рамках СКВ к терапии глюкокортикоидами необходимо подключить цитостатики.

Литература: 1. статья «Поражение нервной системы при системной красной волчанке» Д.Л. Файзулина, В. В. Шпрах (Сибирский медицинский журнал, №7, 2009) [читать]; 2. статья «Системная красная волчанка в неврологической практике» Садоха К.А., Головко Т.Г., Паторская И.А. (журнал «Неврология и нейрохирургия в Беларуси» №3, 2009) [читать]; 3. статья «Головная боль, эпилептические припадки, когнитивные расстройства и цереброваскулярные заболевания как самые распространенные нейропсихические синдромыпри системной красной волчанке» Н.В. Пизова (журнал «Научно-практическая ревматология» №52(2), 2014) [читать]; 4. статья «Поражение нервной системы у больных системной красной волчанкой» А.С. Новицкая, И.М. Марусенко (журнал «Ученые записки петрозаводского государственного университета» №2, 2010) [читать].

Читайте также статью «Демиелинизирующий процесс при системных ревматических заболеваниях (обзор литературы)» Н.В. Пизова, Кафедра неврологии и медицинской генетики с курсом нейрохирургии Ярославской государственной медицинской академии, Ярославль [читать]

Источник