Мрт при аномалии арнольда киари
Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.
Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].
Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.
Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:
- платибазия / базилярная импрессия
- атланто-затылочная ассимиляция
- деформация Шпренгеля (Sprengel)
- синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)
Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].
Рентгенологические особенности
Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:
- выше затылочного отверстия: норма
- <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
- > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1
Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:
- выше затылочного отверстия: норма
- <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- > 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1
Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].
КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, “переполнением“ затылочного отверстия.
МРТ
МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.
Лечение и прогноз
Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):
- бессимптомная
- компрессия ствола мозга
- сирингомиелия
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.
История
Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).
Дифференциальная диагностика
дифференциальный ряд включает в себя:
- эктопия миндалин: <5 мм
- аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I [4])
- аномалия Арнольда Киари II
- приобретенная эктопия миндалин
- люмбальная пункция
- базилярная инвагинация
МРТ краниовертебрального перехода позволяет безошибочно диагностировать достаточно редкий порок развития — синдром Арнольда — Киари (альтернативное название — мальформации Киари, аномалия Арнольда — Киари, болезнь Киари). В медицине стандартной классификации этого заболевания нет по сегодняшний день. Общепринятым пониманием является определение, что мальформации Арнольда -Киари — это патологические изменения в зоне задней черепной ямки и костных структур краниовертебрального перехода. В результате данной аномалии миндалины мозжечка спускаются в большое затылочное отверстие, сдавливают спинной мозг, нарушают ликвороциркуляцию, приводя к развитию сирингомиелии. Считается, что это врожденная патология, однако болезнь может манифестировать после 40 лет.
БЕСПЛАТНАЯ
КОНСУЛЬТАЦИЯ О ДИАГНОСТИКЕ
Если сомневаетесь, запишитесь на бесплатную консультацию.
Или проконсультируйтесь по телефону
+7 (812) 209-00-79
Перезвоните мне
Мальформации Киари в зависимости от выраженности подразделяются на 4 типа. В большинстве ситуаций неврологам приходится иметь дело с 1 и 2 типом синдрома Арнольда — Киари.
- Мальформация Киари 1 типа — это первичное смещение или аномальное расположение мозжечка, при котором происходит эффект вклинивания миндалин ниже большого затылочного отверстия.
- Сидром Арнольда-Киари 2 типа — это дислокация цервико-медуллярного сочленения, моста, четвертого желудочка и продолговатого мозга.
- Аномалия Арнольда-Киари 3 типа — это сползание структур задней черепной ямки с проникновением мозжечковых структур в шейный канал.
- Мальформация Киари 4 типа — это аномальное недоразвитие мозжечка без проявления смещения.
Признаки аномалии Арнольда- Киари на МРТ
Первичным шагом в обследовании больных с синдромом Арнольда — Киари является прием невролога, который дает направление на МРТ головного мозга и МРТ краниовертебрального перехода. Признаками синдрома Арнольда Киари на МРТ снимках будет:
- заметное вклинивание миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия на 5 мм и более;
- вентральная компрессия ствола мозга;
- сирингомиелия;
- наличие признаков внутричерепной гипертензии в виде нарушенной проходимости в путях циркуляции жидкости;
- нарастание ликвородинамических нарушений.
Симптомы
При аномалии Арнольда-Киари пациенты обращаются к невропатологу в основном с тремя жалобами:
- на кашлевые головные боли в затылочной области
- головокружения
- боли в шее.
Однако, в зависимости от стадии развития, другие клинические проявления данного заболевания крайне полиморфны. Недуг может манифестировать себя:
- шаткостью при ходьбе;
- затруднением при глотании;
- обмороками;
- ощущением давления в ушах;
- проблемами со зрительными функциями;
- онемением лица;
- тошнотой, рвотными позывами;
- ошибочным произнесением звуков;
- постепенно нарастающей атрофией в мышцах рук;
- бессонницей.
Дифференциация диагностика аномалии Арнольда-Киари представляет определенную сложность. Она локализуется в узкой зоне организма, где проходят проводящие пути, кровеносные сосуды и ликвороциркуляция, поэтому может давать очень разнообразную симптоматику. Поставить точный диагноз без МРТ исследования головного мозга и краниовертебрального перехода невозможно. Сделать МРТ при подозрении на синдром Арнольда Киари нужно на высокопольном томографе мощностью не менее 1,5 Тесла. В ходе томографии врачи могут отличить данное заболевание от схожих по проявлением:
- опухолей области краниовертебрального перехода;
- наследственной атаксии;
- сосудистых патологий;
- демиелинизирующих заболеваний.
Результаты магнито-резонансного обследования потребуются для проведения оперативного лечения. По данным томографии нейрохирург сможет выстроить план операции по декомпрессии задней черепной ямки с коагуляцией миндалин мозжечка и пластикой твердой мозговой оболочки.
СИРИНГОМИЕЛИЯ НА МРТ
Сирингомиелия, хроническое прогрессирующее заболевание с образованием продольных полостей в спинном мозге, характеризуется распространенностью от 7 до 130 случаев на 100 ООО населения. Это патологический процесс, когда в спинном мозге или продолговатой части головного мозга образуются кисты, сдавливают его и нарушают неврологическую чувствительность. Сирингомиелия может возникать как спорадически, так и быть наследственно-обусловленной. Данная болезнь носит хронический характер и является следствием избыточного роста глиальной ткани. Патологически разросшиеся клетки умирают, и в сером веществе возникают пустоты. Клетки начинают пропускать мозговую жидкость, и она начинает накапливаться, образуя кисту. Киста от продолжающегося притока жидкости продолжает увеличиваться и начинает сдавливать нервные проводящие пути, в первую очередь нарушая проводники болевой и температурной чувствительности. Из-за этого человек при сирингомиелии перестает чувствовать боль и различать холод или тепло руками.
Нередко сирингомиелия сопровождается возникновением патологий в краниовертебральном переходе, в частности Арнольда — Киари, и воспалительные процессы в спинно-мозговых оболочках (Благодаря MPT-исследованиям стало известно, что в основе большинства случаев спорадической сирингомиелии лежат ликвородинамические нарушения, обусловленные мальформацией Арнольда-Киари I типа). Диагностика этого недуга осуществляется неврологом на основании сбора анамнеза и аппаратном обследовании. На сегодняшний день оптимальным методом диагностики сирингомиелии, позволяющим визуализировать морфологическую основу заболевания, является магнитно-резонансная томография. Для того, чтобы понять причину сирингомиелии, врачу нужно сделать МРТ краниовертебрального перехода и МРТ спинного мозга.
Данное заболевание может носить семейно-наследственный характер. Такая форма наблюдается чаще всего у женщин, формируется в среднем возрасте и характеризуется образованием полостей в шейно-грудном регионе и различной степенью изменений области кранио-вертебрального региона.
Семейно-наследственная сирингомиелия представлена двумя нейровизуальными вариантами: ассоциированным (у 90% больных) и неассоциированным с мальформацией Арнольда-Киари I типа (10% больных). У членов семей больных семейно-наследственной сирингомиелией широко распространены невральные и костные аномалии кранио-вертебрального региона типа:
- синдром Арнольда-Киари I типа;
- базилярная инвагинация.
- гипоплазия задней черепной ямки из-за недоразвития костных структур ямки.
В случае подозрения на наследственную форму, врачи рекомендую проводить МРТ обследований головного мозга и шейного отдела у всех членов семьи.
Как проходит томография
В медицинских центрах магнито-резонансное исследование осуществляют по предварительной записи. Сделать это можно бесплатно через Городскую службу записи на МРТ и КТ. Особой подготовки данное обследование не требует. В МРТ кабинет лучше всего прийти за 10-15 минут до назначенного часа, чтобы оформить все документы. Одеться лучше всего в удобную для лежания одежду, на которой не должно быть металлических элементов. В ходе сканирования пациента попросят лечь на томографический стол, на зону скрининга наденут специальную МРТ катушку, передвинут стол внутрь томографа и попросят не двигаться на протяжении диагностики.
Сеанс сканирования в зависимости от модели аппарата МРТ может длиться от 15 до 20 минут. Сама процедура сопровождается достаточно шумной работой установки. Если эти звуки мешают пациенту предлагают надеть специальные наушники для подавления шума. По окончании исследования в большинстве МРТ центров СПб клиент, подождав 30-40 минут, получает МРТ снимки, записанные на электронный носитель, экспертное заключение врача и рекомендации по дальнейшим действиям.
Где сделать МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода — адреса клиник
Список первоисточников
- Парамонов Л.В. Клиника, диагностика и хирургическое лечение врождённых аномалий краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника: автореф. дис. . канд. мед. наук/ Л.В. Парамонов. М., 1969. -26 с.
- Кирьяков В.А. Клиника и диагностика краниовертебральных аномалий.// Журн. невропатол. и психиатрии. 1980. — №11. — С. 1647-1652.
- Косинская Н.С. Краниовертебральные деформации различного происхождения и их влияние на трудоспособность. Методические рекомендации / Н.С. Косинская, Ю.Н. Задворнов, З.К. Быстрова. Л. 1972. -39 с.
- Акберов Р. Ф., Михайлов М. К., Хабибуллин Р. И, Либерман А. В. Комплексная клинико-рентгенологическая диагностика аномалий развития краниовертебральной зоны и позвоночника у детей, подростков и взрослых // Вертеброневрология. -1999. -№ 1-2.-С. 65-72.
- Ахадов Т. А., Белов С. А., Кравцов А. К., Панов В. О. MP-томография в диагностике сирингомиелии // II Междунар. конгресс вертеброневрологов: сборник научных статей. Казань, 1992. — С. 14.
- Валиуллин М. А. Сирингомиелии и мальформация Арнольда-Киари: начальные клинические проявления и результаты хирургического лечения: Автореф. дис. канд. мед. наук. Иркутск, 1996. -23 с.
- Даркшевич JI. О. Сирингомиелия // Курс нервных болезней. Казань: Изд-во братьев Башмаковых, 1909. — Т. 2, вып. 1 и 2. — С. 284-314.
- Завалишин И. А. К диагностике сирингомиелии // Клиническая медицина. -1974. Т. 2, №9. — С. 106 — 110.
- Крупина Н. Е. Особенности наследования мальформации Киари // вестник УрГМА 1999 — №8. — С. 58-61.
- Макаров А. Ю., Холин А. В., Крицкая Л. А. Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии // Вопросы нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. 1991. — №6. — С. 806-810.
- Михайлов М. К., Акберов Р. Ф., Хабибуллин И. Р. Комплексная клинико-рентгенологическая диагностика аномалий развития краниовертебральной зоны и позвоночника у детей, подростков и взрослых: Учеб. Пособие. Казань, 1992 — 58 с.
- Менделевич Е. Г., Чувашаев И. Р. МРТ-морфометрические признаки нарушения циркуляции ликвора у больных сирингомиелией. // Каз. Мед. Журнал -2000-№5-С. 379-381
- Парамонов Л. В. Аномалия Арнольда-Киари // Сов. Медицина. 1967 — №10. -С. 63-67.
- Bogdanov E. I., Ibatullin M. M., Mendelevich E. G. Spontaneous drainage in syringomyelia: MRI findings. // Neuroradiology V. 42 №9 — 2000 — P.676-678
- Taglialatela G, Galasso L. A challenging diagnosis of late-onset tumefactive multiple sclerosis associated to cervicodorsal syringomyelia: doubtful CT, MRI, and bioptic findings: Case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2016;95(36):e4585.
Полезная информация
Что покажет МРТ головного мозга
МРТ головного мозга – это хорошо апробированный и надежный метод диагностики, который основывается на свойствах магнитного поля и отличается повышенной информативностью и точностью. Суть метода заключается в том, что под воздействием радиомагнитных импульсов в органах человека возникают ответные волновые сигналы, которые с помощью компьютера томографа преобразовываются в изображения в нескольких
читать далее +
Что покажет МРТ шейного отдела позвоночника
Одним из самых информативных, результативных, неинвазивных методов обнаружения заболеваний позвоночника, эффективность которого проверена десятилетиями, является МРТ шейного отдела позвоночника (или МРТ шеи). В Санкт-Петербурге успешное использование магнитно-резонансной томографии насчитывает сорокалетнюю историю. Данный вид диагностики особенно привлекателен для врачей тем, что безвредное и безболезненное
читать далее +
Что покажет МРТ позвоночника
Заболевания опорно-двигательного аппарата – бич жителей больших мегаполисов, в борьбе с которым достойное место занимает такая диагностическая процедура, как МРТ позвоночника. Магнитно-резонансная томография — это проверенный и хорошо зарекомендовавший себя диагностический метод, отличительными чертами которого является его высокая информативность и неинвазивность. Если перед Вами стоит вопрос, где можно сделать МРТ
читать далее +
Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа по МРТ, КТа) Терминология: б) Визуализация: 1. Общие характеристики мальформации Арнольда-Киари I типа: 2. КТ при мальформации Арнольда-Киари I типа: 3. МРТ при мальформации Арнольда-Киари I типа: 4. Рекомендации по визуализации мальформации Арнольда-Киари I типа:
в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа: 1. Смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы: 2. Внутричерепная гипотензия: 3. Приобретенная тонзиллярная грыжа (приобретенная мальформация Арнольда-Киари I типа): 4. Комплексная мальформация Арнольда-Киари:
г) Патология мальформации Арнольда-Киари I типа: 1. Общие характеристики: 2. Стадирование и классификация: 3. Макроскопические и хирургические особенности: 4. Микроскопия:
г) Клиническая картина мальформации Арнольда-Киари I типа: 1. Проявления: 2. Демография: 3. Течение и прогноз: д) Диагностическая памятка: е) Список литературы:
— Также рекомендуем «Мальформация Арнольда-Киари второго типа (МАК II) на МРТ» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2019 |
