Мрт при боковой амиотрофический склероз

Диагностика бокового амиотрофического склероза (БАС) по КТ, МРТ головного мозга

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Боковой амиотрофический склероз (БАС)

2. Синонимы:

• Болезнь Лу Герига, болезнь двигательного нейрона (БДН)

3. Определение:

• Селективная дегенерация соматических двигательных нейронов ствола мозга/спинного мозга (нижние двигательные нейроны [НДН]) и крупных пирамидных нейронов двигательной коры (верхние двигательные нейроны [ВДН]):

о В дальнейшем — потеря волокон кортикоспинальных трактов (КСТ)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Лучший диагностический критерий:

о Двустороннее повышение интенсивности сигнала по ходу КСТ на Т2-ВИ/ PD/FLAIR, распространяющееся от лучистого венца до ствола мозга

• Локализация:

о Характерным признаком является дегенерация КСТ и НДН:

— НДН передних рогов спинного мозга и ствола мозга

— ВДН прецентральной извилины (двигательная кора), дающие начало кортикоспинальному тракту

о Белое вещество (БВ) и серое вещество (СВ)

• Размеры:

о На поздних стадиях БАС наблюдается атрофия двигательной системы, в частности, пирамидных трактов

• Морфология:

о Зоны гиперинтенсивного сигнала овальной или тонкой криволинейной формы, соответствующее локализации КСТ

2. КТ признаки бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Бесконтрастная КТ:

о КТ-обследования в динамике могут позволить выявить прогрессирующую атрофию:

— Лобные, передние отделы височных долей → прецентральные извилины → постцентральные извилины, передние отделы поясных извилин, мозолистое тело, покрышка среднего мозга

(а) МРТ, DTI, модульное изображение, аксиальный срез: в задних бедрах внутренних капсул визуализируются симметричные гиперинтенсивные участки. Фракционная анизотропия (ФА) коррелирует со степенью тяжести заболевания и вовлеченностью ВДН в патологический процесс, тогда как средняя диффузивность коррелирует с продолжительностью заболевания.

(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в обоих ножках мозга определяется овоидные гиперинтенсивные участки ЕЯ Аномальные изменения сигнала могут наблюдаться в прецентральных извилинах, полуовальном центре, задней трети задних бедер внутренних капсул, ножках мозга и вентральных отделах ствола мозга.

3. МРТ признаки бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Т1-ВИ:

о Различные характеристики сигнала от КСТ на Т1-ВИ:

— Изоинтенсивный сигнал (наиболее часто) может отражать ↑ содержание свободных радикалов

— Гипоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный сигнал

• Т2-ВИ:

о В небольшом проценте случаев определяется повышение интенсивности сигнала от КСТ

о Повышение интенсивности сигнала может наблюдаться в любом участке от субкортикального белого вещества прецентральных извилин до задних бедер внутренних капсул, ножек мозга и моста

о Поскольку КСТ в норме имеют слегка повышенную интенсивность сигнала, особенно при 3,0 Т МРТ, этот признак не обладает чувствительностью и специфичностью

о Повышение интенсивности Т2-сигнала от КСТ может быть специфичным для БАС, если наблюдается на соответствующих PD-взвешенных изображениях

о Снижение интенсивности сигнала от СВ прецентральной извилины (двигательная кора):

— Неспецифично; может быть обусловлено накоплением железа и тяжелых металлов в коре головного мозга у пожилых

• PD-ВИ:

о Повышение интенсивности сигнала от КСТ

• FLAIR:

о Более чувствительный и менее специфичный, чем Т2-ВИ FSE для определения зон гипоинтенсивного сигнала в прецентральных извилинах

о Повышение интенсивности сигнала от КСТ

• ДВИ:

о Повышение интенсивности сигнала от КСТ:

— Может наблюдаться при отсутствии повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ

• Диффузионно-тензорная MPT (DTI):

о По данным методов, основанных на выборе ROI, и трактографии имеют место значительные изменения параметров диффузии на протяжении КСТ

о Наиболее частые признаки: ↓ фракционной анизотропии (ФА) в КСТ вследствие дегенерации ВДН

о ↓ ФА наблюдается на всем протяжении КСТ; наиболее значимое снижение отмечается в заднем бедре внутренней капсулы о Значение ФА коррелирует с вовлечением в процесс ВДН, тяжестью заболевания

о ↑ средней диффузивности (MD) на протяжении КСТ

о Значения MD более постоянны на разных уровнях КСТ; имеется тенденция к повышению значения в краниальном направлении КСТ:

— MD положительно коррелирует с продолжительностью заболевания

• Н-МР-спектроскопия полезна для оценки вовлечения в процесс ВДН:

о ↓ пика NAA, ↓ отношения NAA/Cr, ↓ отношений NAA/Cho и ↓ NAA/(Cr + Cho) в двигательной коре

о NAA присутствует в основном в нейронах; следовательно, указанные выше метаболические изменения отражают потерю или дисфункцию двигательных нейронов

о ↓ отношений NAA/Cr и NAA/Cho по ходу КСТ; наиболее выраженное снижение отмечается в прецентральных извилинах и лучистом венце

о ↓ пика NAA в мосту и верхнем отделе продолговатого мозга у пациентов с выраженными признаками поражения ВДН или бульбарными признаками

о ↑ пика Cho в заднем бедре внутренней капсулы

о ↑ пика мио-инозитола в двигательной коре

• Измерение отношения переноса намагниченности (ОПН):

о ↓ ОПН в заднем бедре ВК при БАС

о Повышение интенсивности сигнала от КСТ на постконтрастных Т1-ВИ с переносом намагниченности: 80% чувствительность, 100% специфичность

о Может позволить выявить дегенерацию КСТ при БАС на ранней стадии

• Воксельная морфометрия:

о Локальная потеря серого вещества двигательной коры, лобных, височных, теменных долей и в структурах лимбической системы

о Выраженная атрофия коры лобных долей при БАС и лобно-височная деменция

о Потеря БВ в мозолистом теле, мозжечке, лобно-височных и затылочных областях

о Глобальная атрофия вещества головного мозга относительно легкой степени выраженности

• Функциональная МРТ:

о Картина реорганизации коры

о ↑ активации контрлатеральной сенсомоторной коры, дополнительной двигательной области, базальных ганглиев и мозжечка во время выполнения двигательных задач

2. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ, ОФЭКТ с 99m Тс-ГМПАО:

о ↓ регионарного метаболизма или перфузии во всех отделах головного мозга

о ↑ тяжести БАС коррелирует со ↓ перфузии серого вещества

3. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации: МРТ с получением Т2-ВИ, PD-ВИ, FLAIR, DTI

(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в мосту определяются гиперинтесинвые очаги, соответствующее КСТ. ДВИ/DTI могут быть полезными в дифференциальной диагностике между прогрессирующей мышечной атрофией (изменения ФА или MD отсутствуют) и БАС (↑ MD, ↓ ФА), которые клинически могут быть неотличимы.

(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: наблюдается атрофия задних отделов ствола мозолистого тела. При DTI отмечается ↓ ФА в мозолистом теле. Воксельная морфометрия является высоко чувствительным методом в определении локальной атрофии моторной коры и кортикоспинальных трактов.

в) Дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза (БАС):

1. Первичный боковой склероз:

• Нейродегенерации подвержены только ВДН:

о На Т2-ВИ определяются изменения двигательных путей

• Аутосомно-рецессивное заболевание с дебютом в юности

2. Валлеровская дегенерация:

• Динамические изменения интенсивности сигнала вдоль КСТ у пациентов с поражениями коры/субкортикальных отделов различного характера

3. Гипертрофическая дегенерация олив:

• Вторичная дегенерация нижнего ядра оливы (НЯО), обычно являющаяся следствием первичных повреждений в зубчато-красноядерно-оливном пути

4. Состояния, характеризующиеся гиперинтенсивными на Т2-ВИ поражениями по ходу КСТ:

• При метаболических заболеваниях возможно двустороннее вовлечение в процесс КСТ:

о Х-сцепленная адренолейкодистрофия, болезнь Вильсона

о Гипогликемическая кома: обратимые изменения КСТ

• Демиелинизирующие и воспалительные заболевания:

о Рассеянный склероз, ОДЭМ, болезнь Бехчета, СПИД, шейная миелопатия

• Новообразования: глиома ствола мозга, злокачественная лимфома

5. Здоровая группа:

• КСТ могут казаться гиперинтенсивными при ЗТ МРТ (при полной миелинизации головного мозга в любом возрасте в норме), что имитирует БАС

г) Патология:

1. Общие характеристики бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Этиология:

о Этиология спорадических случаев БАС (спБАС) по большому счету неизвестна

о Характерные патологические признаки включают снижение количества двигательных нейронов, а именно потерю ВДН, содержащих убиквитин-иммунореактивные включения и дегенерирующих НДН, содержащих TDP-43 иммунореактивные включения

о Повышение экспрессии циклооксигеназы-2 в спинном мозге, коре лобных долей и гиппокампах о Апоптоз, оксидативный стресс, опосредованный свободными радикалами, эксайтотоксичность, обусловленная излишним высвобождением глутамата

о Биохимические исследования показали ↓ уровня глутамата в ткани ЦНС и ↑ его уровня в СМЖ

• Генетика:

о Большинство случаев БАС являются спорадическими (спБАС)

о 15-20% случаев БАС являются семейными (семБАС):

— 10-20% случаев семБАС являются следствиями мутаций в гене медь/цинк-содержащей супероксиддисмутазы 1 (СОД1) в локусе 21q

о Редкий аутосомно-рецессивный юношеский дебют БАС:

— Ген ALS2, расположенный в локусе 2q и кодирующий алсин

• Ассоциированные аномалии:

о Синдром БАС-плюс: типичный фенотип БАС, связанный с деменцией, паркинсонизмом или обоими заболеваниями:

— В 2-3% случаев при БАС наблюдается лобно-височная деменция

— 50% случаев характеризуются когнитивными нарушениями о БАС-подобная болезнь двигательного нейрона может быть компонентом паранеолластического синдрома

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Локальная атрофия двигательной коры и КСТ

• Атрофия передних и боковых отделов спинного мозга

3. Микроскопия:

• Потеря пирамидных двигательных нейронов коры и астроцитоз

• При гистологическом исследовании наблюдается неравномерное вовлечение в процесс КСТ, демонстрирующее вариабельную картину дегенерации

• «Старческие изменения», сопровождающиеся атрофией с накоплением пигмента липофусцина

• Проксимальная и дистальная аксонопатия с образованием аксональных сфероидов

• Сохранные двигательные нейроны имеют меньшие размеры и аномальные характеристики

(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: снижение интенсивности сигнала от коры центральных отделов прецентральных извилин вследствие накопления железа. Данная картина является частой, но неспецифичной для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и может быть обнаружена у пожилых пациентов вследствие накопления железа и тяжелых металлов у них в данной области.

(б) МРТ, Т2* SWI, аксиальный срез: визуализируется двустороннее снижение интенсивности сигнала криволинейного характера по ходу коры прецентральных извилин. Последовательность Т2* SWI подчеркивает снижение интенсивности Т2-сигнала от серого вещества прецентральных извилин у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

д) Клиническая картина:

1. Проявления бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Признаки поражения ВДН: симптом Бабинского, спастичность, гиперрефлексия

о Признаки поражения НДН: асимметричная гипотония, атрофия, фасцикуляции, гипорефлексия

о Бульбарные признаки: невнятная речь, дисфагия

о Затруднения ходьбы, необъяснимое снижение веса

• Клинический профиль:

о Классический вариант БАС: вовлечение в процесс как ВДН, так и НДН

о При БАС с преимущественным вовлечением в процесс ВДН возможны трудности при дифференциации с первичным боковым склерозом

о При преимущественно бульбарной форме обычно наблюдаются более быстрое ухудшение и летальный исход

о СемБАС, связанная с аномалией SOD1, характеризуется средним возрастом манифестации с поражения конечностей в 42 года, медленным прогрессированием

2. Демография:

• Возраст:

о Начало проявлений обычно между 4-7-ми десятилетиями жизни

• Пол:

о М:Ж= 1,5: 1

• Эпидемиология:

о Заболеваемость: 1-2 случая/100000 человек о Частота встречаемости: 5,2/100000 человек

3. Течение и прогноз:

• Прогрессирующее течение (от дистальных отделов к проксимальным):

о Медиана выживаемости от постановки диагноза до смерти: 3-4 года

о 10% пациентов имеют продолжительность жизни с момента постановки диагноза > 10 лет

• Некоторые пациенты с семейной, подростковой формами БАС имеют более длинную продолжительность жизни (2-3 десятилетия)

4. Лечение бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Рилузол (ингибитор высвобождения глутамата и инсулиноподобный фактор роста) может увеличить продолжительность жизни:

о После терапии рилузолом наблюдается ↑ отношения NАА/Сг в прецентральной извилине и дополнительной двигательной области

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Используйте FLAIR и PD последовательности у всех пациентов с подозрением на БАС

2. Советы по интерпретации изображений:

• Повышение интенсивности сигнала от задних бедер внутренних капсул указывает на БАС, если соответствующие изменения наблюдаются на PD-взвешенных изображениях

• Т1 — и PD-взвешенные изображения позволяют дифференцировать реально существующую дегенерацию от нормы

• DTI может применяться для оценки поражений КСТ до развития пирамидной симптоматики

ж) Список литературы:

1. Barthel Н et al: PET/MR in Dementia and Other Neurodegenerative Diseases. Semin Nucl Med. 45(3):224-233, 2015

2. Verstraete E et al: Neuroimaging as a new diagnostic modality in amyotrophic lateral sclerosis. Neurotherapeutics. 12(2):403—16, 2015

— Также рекомендуем «Валлеровская дегенерация на КТ, МРТ головного мозга»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.5.2019