Мрт при синдроме гийена барре
Лучевая диагностика синдрома Гийена-Барре
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Синдром Гийена-Барре (СГБ)
2. Синонимы:
• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоней-ропатия (ОВДП)
• «Восходящий паралич»
3. Определения:
• Аутоиммунное постинфекционное или поствакцинальное острое воспалительное демиелинизирующее заболевание периферических нервов, корешков спинного мозга, черепных нервов
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Равномерное контрастное усиление мягкой мозговой оболочки конского хвоста и конуса спинного мозга
• Локализация:
о Лучевая картина обычно характеризуется изменением конского хвоста, особенно вентральных корешков
• Размеры:
о Корешки спинного мозга могут быть несколько утолщенными
• Морфология:
о Симметричные, равномерные изменения корешков
2. КТ при синдроме Гийена-Барре:
• КТ с КУ:
о Может наблюдаться симметричное контрастирование поясничных корешков спинного мозга
3. МРТ при синдроме Гийена-Барре:
• Т2-ВИ:
о Конус спинного мозга должен выглядеть нормально
о Корешки спинного мозга могут быть несколько увеличенными в размерах:
• Т1-ВИ с КУ:
о Яркое контрастное усиление конского хвоста:
— Корешки могут быть несколько утолщены, однако узелкового усиления их сигнала не бывает
о На аксиальных изображениях отмечается преимущественное контрастное усиление вентральных корешков конского хвоста
о Вариабельная степень контрастного усиления поверхности дистальной части и конуса спинного мозга
4. Несосудистые рентгенологические вмешательства:
• Люмбальная пункция
5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ ± контрастирование гадолинием
(Слева) На сагиттальном Т1-ВИ с КУ отмечается яркое усиление сигнала мягкой мозговой оболочки вентральной поверхности конуса спинного мозга и вентральных корешков конского хвоста при сохранении нормальной картины дорзальных чувствительных корешков. Для СГБ более, чем для ХВДП, характерно поражение вегетативной нервной системы, парез лицевого нерва, предшествующие инфекционные заболевания и потребность в искусственной вентиляции легких.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: интенсивное контрастное усиление сигнала вентральных корешков конского хвоста. Исследование ликвора на ранних стадиях заболевания позволяет оценить его химический состав, уровни белка и активность инфекционного процесса.
в) Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре:
1. Синдром Миллера-Фишера (СМФ):
• Вариант СГБ: атаксия, арефлексия, офтальмоплегия
• Анти-GQ1b антитела обнаруживаются у 85% пациентов с СМФ, однако не являются специфическим признаком этого заболевания
• Триггерные факторы могут быть те же, что и при СГБ
2. Хронические полинейропатии:
• Подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ПВДП):
о Пациенты с продолжительностью заболевания от 4 недель до 2 месяцев (ПВДП)
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лонейропатия (ХВДП):
о Медленное развитие симптоматики, длительное течение заболевания
о Минимальная продолжительность симптоматики до ее угасания — два месяца
• Наследственные полинейропатии:
о Болезнь Шарко-Мари-Тута
о Болезнь Дежерин-Сотта
3. Васкулитная нейропатия:
• Узелковый полиартериит, болезнь Чарга-Стросса — наиболее часто
• Черепные и диафрагмальные нервы обычно интактны
4. Острый поперечный миелит:
• Черепные нервы обычно интактны
5. Бактериальный или гранулематозный менингит:
• Острое начало заболевания
• Лихорадка, головная боль + ЛП
6. Карциноматозный или лимфоматозный менингит:
• Контрастное усиление сигнала обычно более неравномерное, чем при СГБ
• Причиной изменений Т2-сигнала конуса спинного мозга обычно становятся опухолевые депозиты
7. Химический или послеоперационный арахноидит:
• Воспаление паутинной оболочки на фоне кровоизлияния
• Системная химиотерапия → винкристиновая нейропатия
8. Передняя поясничная радикулопатия:
• Редко встречающееся осложнение интратекальной химиотерапии — транзиторная или стойкая параплегия
• Равномерное линейное контрастное усиление вентральных корешков конского хвоста и мягкой мозговой оболочки конуса спинного мозга
9. Постлучевая радикулопатия:
• Предшествующая лучевая терапия
• Равномерное контрастное усиление сигнала вентральных и дорзальных корешков конского хвоста
10. Физиологическое контрастное усиление корешков:
• Контрастное усиление корешков в норме выражено намного меньше
• Отсутствие клинической симптоматики
• В послеоперационном периоде может сохраняться до 6 недель
(Слева) Фронтальный срез, Т1-ВИ FS с КУ, ребенок с СГБ: яркое контрастное усиление сигнала спинномозговых нервов и корешков поясничного сплетения.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: выраженное контрастное усиление сигнала вентральных и дорзальных корешков конского хвоста. Контрастное усиление сигнала интратекальной и экстрафораминальной части корешков спинного мозга может наблюдаться при острых и хронических полинейропатиях. СГБ на самом деле может быть дебютом хронического или наследственного заболевания.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Воспалительное (аутоиммунное или вирусное) демиелинизирующее заболевание:
— В 70% случаев СГБ имеется предшествующее заболеванию событие или «триггер»
— Обычно таким триггером является вирусная инфекция
— Триггером может быть инфекция, вызванная Campylobacter jejuni
— У 1/3 пациентов обнаруживаются антитела к ганглиозидам оболочек нервов, которые отличаются перекрестной реактивностью клипополисахаридам С. jejuni:
Инфекция, вызванная С. jejuni, сопровождается формированием антител к ганглиозидам GM1 и GD1a, развитием аксональной нейропатии и более выраженными функциональными нарушениями
— В редких случаях триггером может стать вакцинация (против гриппа и других заболеваний)
о Связь заболевания с перенесенным оперативным вмешательством или системными заболеваниями отмечается гораздо реже
• Генетика:
о Заболевания может стать дебютом генетического или наследственного заболевания:
— Мутация в локусе 17р12
— Описана связь между антигенами системы HLA и некоторыми подтипами синдрома Гийена-Барре (возможно, таким антигеном является HLA DR2)
• Множественные рассеянные очаги поражения периферических нервов, корешков и черепных нервов
• Патогенез заболевания опосредован как клеточными, так и гуморальными механизмами
2. Стадирование, степени и классификация синдрома Гийена-Барре:
• Заболевание относят к группе подострых воспалительных демиелинизирующих полирадикулонейропатий (ПВДП):
о ПВДП: является предшественницей хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулопатии (ХВДП):
— Оба состояния характеризуются медленным развитием, длительным течением, периодами обострения, менее выраженным поражением черепных нервов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщение корешков спинного мозга
4. Микроскопия:
• Фокальная сегментарная демиелинизация
• Периваскулярные и эндоневральные лимфоцитарные/моноцитарные (макрофаги) инфильтраты
• Аксональная дегенерация в сочетании с сегментарной демиелинизацией в тяжелых случаях
• Патогенетическим фактором являются антиганглиозидные антитела:
о Повреждение нервов возникает вторично на фоне активации системы комплемента или дисфункции мембранных молекул, например, вольтаж-зависимых натриевых и кальциевых каналов
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ FS с КУ: тонкое линейной контрастное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки среднешейного отдела спинного мозга. У данной пациентки отмечалась слабость мышц, миалгии и арефлексия с поражением в большей степени дистальных сегментов конечностей, продолжающиеся менее четырех недель. Чувствительных нарушений не было. Исследование ликвора выявило увеличение уровня протеина и лейкоцитоз.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ с КУ отмечается яркое контрастное усиление и некоторое утолщение интрадуральной части корешков спинного мозга на уровне шейно-грудного перехода.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина синдрома Гийена-Барре:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Классическая картина «восходящего паралича»
о Распространение процесса на ствол мозга может приводить к поражению черепных нервов:
— В тяжелых случаях возможен паралич диафрагмы, требующий респираторной поддержки (ок. 25%)
о Другие симптомы/признаки:
— Нарушения чувствительности также встречаются достаточно часто, однако протекают менее тяжело
— Онемение, парестезии
• Вслед за парестезиями дистальных отделов конечностей быстро прогрессирует «восходящий паралич»:
о Нередко он двусторонний и симметричный
• Вегетативные нарушения
• Часты поражения черепных нервов:
о В 50% случаев наблюдается поражение лицевого нерва
о В 10-20% случаев-офтальмопарез
• Связь СГБ с синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) обусловлена нарушениями ауторегуляции
2. Демография:
• Возраст:
о Детский и молодой возраст
о Клинические факторы, связанныеснеблагоприятными исходами:
— Старший возраст, предшествующая диарея, тяжесть функционального дефицита на ранней стадии заболевания
• Эпидемиология:
о Частота: 0,6-2,73 случая на 100 тыс. человек в год
о Заболевание регистрируется во всех возрастных, популяционных и социально-экономических группах
о В западных странах является наиболее частой причиной параличей
3. Течение заболевания и прогноз:
• Остро развивающийся вялый паралич или дистальные парестезии, вслед за которыми быстро развивается восходящий паралич
• Нередко поражение черепных нервов: о В 50% случаев-лицевой нерв:
о Офтальмопарез менее, чем в 10% случаев
• Угасание симптоматики начинается через четыре недели
• Клиническое улучшение у большинства пациентов наступает к 2-3 месяцам:
о У 30-50% пациентов остаточная симптоматика сохраняется до одного года
о Стойкие неврологические нарушения наблюдаются у 5-10% пациентов
о Около 20% пациентов через 6 месяцев не могут самостоятельно передвигаться
• Рецидив (2-10%):
о Ранние рецидивы, развивающиеся менее, чем через девять недель после начала заболевания, более характерны для СГБ
о У 6% пациентов заболевание принимает хроническое течение, напоминающее ХВДП
о Ранние стадии ПВДП и ХВДП клинически бывает сложно отличить от СГБ
• Летальность — до 8%
4. Лечение синдрома Гийена-Барре:
• Медикаментозная терапия в виде обменной плазматрансфузии или внутривенного введения иммуноглобулина (IVIG):
о В тяжелых случаях СГБ, рефрактерных к IVIG, может быть эффективно обменное переливание плазмы
о Обменное переливание плазмы должно выполняться как можно раньше в случаях аксонального поражения и при рецидивных или семейных формах СГБ
• Терапия только одними глюкокортикоидами в значимой степени не влияет на сроки выздоровления или отдаленные исходы СГБ
• В тяжелых случаях — лечение в условиях отделения интенсивной терапии
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Клиническая картина контрастного усиления корешков конского хвоста является важным фактором дифференциальной диагностики
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важным диагностическим признаком является контрастное усиление сигнала передних корешков конского хвоста и мягкой мозговой оболочки конуса спинного мозга при отсутствии значительного их утолщения или узловатого рисунка усиления
ж) Список использованной литературы:
1. Dalakas МС: Pathogenesis of immune-mediated neuropathies. Biochim Biophys Acta. ePub, 2014
2. Sung JY et al: Early identification of ‘acute-onset’ chronic inflammatory demye-linating polyneuropathy. Brain. ePub, 2014
3. Barbay M et al: Clinically silent posterior reversible encephalopathy in Guillain-Barre syndrome. Can J Neurol Sci. 40(2):267, 2013
4. Pietrini V et al: Miller Fisher syndrome with positivity of anti-GAD antibodies. Clin Neurol Neurosurg. 115(8): 1479-81, 2013
5. Topcu Y et al: Coexistence of myositis, transverse myelitis, and Guillain Barre syndrome following Mycoplasma pneumoniae infection in an adolescent. J Pediatr Neurosci. 8(1):59-63, 2013
6. Rigamonti A et al: Posterior reversible encephalopathy syndrome as the initial manifestation of Guillain-Barre syndrome: case report and review of the literature. J Peripher Nerv Syst. 17(3):356-60, 2012
7. Zuccoli G et al: Redefining the Guillain-Barre spectrum in children: neuroimaging findings of cranial nerve involvement. AJNR Am J Neuroradiol. 32(4):639-42, 2011
— Также рекомендуем «МРТ при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП)»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.8.2019
Синдром Гийена-Барре имеет аутоиммунную этиологию – собственные антитела организма повреждаются множественные нервные волокна, что сопровождается острым воспалением с мышечными парезами и параличами. Диагностируется патология путем исследования спинномозговой жидкости, в которой выявляется белково-клеточная диссоциация. Магнитно-резонансная томография головного мозга определяет воспалительные изменений оболочек нервов вначале развития при отсутствии клинических симптомов.
Синдром Гийена-Барре – что это такое
Полирадикулоневропатия обуславливает необратимые изменения, инвалидность. Встречаемость нозологии не превышает 2,5 человек на 100 тысяч населения. Увеличение частоты случаев регистрируется при ряде инфекций.
Клинические формы синдрома Гийена-Барре (СГБ):
- Аксональная форма;
- Димиелинизирующая – с разрушением миелина нервных оболочек;
- Синдром Миллера-Фишера;
- Моторная.
Возбудителями GUILLAIN–BARRE SYNDROME ученые считают ряд вирусных и бактериальных агентов: Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, грипп, Mycoplasma pneumonia, Campylobacter jejuni. Микробы разрушают клеточные мембраны, что провоцирует образование иммуноглобулинов против открывшихся собственных антигенов нейронов.
Патогенез синдрома Гийена-Барре
Развитие изменений специалисты объясняют механизмом «антигенной мимикрии». После проникновения бактерий или вирусов организм борется с ними посредством выработки антител. Сходство протеинового состава микроба и нервных тканей приводит к уничтожению нейронов. Процесс сопровождается воспалением с белково-клеточной диссоциацией, которую определяют в спинномозговой жидкости.
Лабораторно при патологии определяют увеличение иммуноглобулинов к ряду веществ: GQ1b, GD1b, GD1a, GM1. Повреждение ганглиозидов обеспечивается гуморальными и клеточными звеньями иммунной системы. Иммунологи регистрируют повышение в крови пациентов целого ряда антител, клеток лимфоцитарной системы, циркулирующих иммунных комплексов.
Острая моторная форма развивается при увеличении иммуноглобулинов к ганглиозиду GM1. Нозология протекает легче, чем аксональная невропатия, после которой полное восстановление затруднено серьезными повреждениями.
Антитела к GT1а, GQ1b существенно разрушают бульбарные и глазодвигательные нервы. Проявления зависят от морфологической формы, обширности воспалительного процесса. Патогенез состояния обусловлен истинной «молекулярной мимикрией» на антигены возбудителя – бактерии Campylobacter jejuni. Нозология характеризуется разрушением аксональных частей нейронов. Патогенетическое звено патологии – увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов, клеток макрофагально-мононуклеарного звена, фагоцитов, макрофагов. Морфологический анализ позволяет верифицировать клеточный состав, установить форму СГБ.
Причины возникновения синдрома Гийена-Барре
Анализ клинических случаев показывает присутствие бактерий или вирусов в организме больных. Реже причиной патологии становится поствакцинальная реакция, провоцирующая аутоиммунное воспаление. В странах с повышенным количеством случаев синдрома Гийена-Барре у пациентов выявляется вирус Зика, являющийся запускающим фактором полирадикулоневропатии. Болезнь сопровождается повреждением периферических нервов, центрального звена иммунитета. Самое слабое звено – нарушение иннервации мускулатуры, потеря осязательных, температурных, болевых ощущений.
В Москве ежегодно выявляется около 200 человек с СГБ. Синдром развивается после перенесенной простуды, кампилобактерной инфекции. Острая демиелинизация нервов приводит к необратимым изменениям. Нарушается память, интеллектуальные способности.
Европейские исследователи не установили связь между возникновением синдрома Гийена-Барре и противогриппозной вакцинацией, но теоретически вероятность сохраняется.
Классификация синдрома Гийена-Барре
Международная классификация болезней (МКБ 10) десятого пересмотра установила код для воспалительной полиневропатии – «G61». К группе относится ряд заболеваний:
- Синдром Гийена-Барре – G61.0;
- Сывороточная невропатия – G61.1;
- Воспалительные невропатии другие – G61.8;
- Воспалительная невропатия неуточненная – G61.9.
По клиническим проявлениям СГБ классифицируется на варианты:
- Аксональный;
- Демиелинизирующий.
Молекулярно-генетическая градация:
- Мотосенсорная нейропатия наследственная тип I;
- Нейропатия мотосенсорная с неуточненным дефектом генов тип I;
- Тип II с невыясненным дефектом генов;
- Тип H с неуточненной генетической аномалией;
- Тип III с дупликацией 17 хромосомы;
- Наследственная, связанная с Х-хромосомой;
- Сложные генетические нейропатии с атрофией зрительного нерва, ретинопатией, пирамидными симптомами.
Установить аномалии генов помогает генетическая консультация, но для возникновения подозрений требуется клиническая симптоматика. Иногда выявляет заболевание случайно МРТ головного мозга.
Клинические симптомы синдрома Гийена-Барре
Вначале развития патологии возникают чувствительные нарушения нижних конечностей, слабость мускулатуры. Клиника постепенно переходит на верхние конечности. Прогрессирование возникает быстро за два-три дня. Специфические особенности процесса – симметричность снижения или повышения чувствительности.
Многочисленные исследования пациентов показывают появление клинических симптомов ко второй неделе заболевания. Примерно у половины людей наблюдается симптоматика. Выраженная клиника наблюдается у 90% пациентов к четвертой недели. Признаки достаточно специфичны, поэтому проблем с выставлением диагноза к этому сроку не возникает. Если сделать МРТ головы на первой неделе, выявляется острая воспалительная реакция. Анализ спинномозговой жидкости показывает белково-клеточную диссоциацию.
Выраженные признаки синдрома Гийена-Барре:
- Сухожильная арефлексия;
- Вегетативные – поражение черепных нервов;
- Двигательные нарушения – парезы конечностей, параличи.
Симметричная мышечная слабость нарастает. Постепенно нарушение подвижности приводит к параличу. Одностороннее преобладание симптомов возможно, но не является специфичным.
Поражение седьмой, девятой, десятой пары черепных нервов приводит к нарушению движения глаз, трудностям с глотанием, расстройствами фонации.
Многочисленный комплекс двигательных и неврологических расстройств приводит к повреждению внутренних органов – расслабление купола диафрагмы, ослаблением дыхания, нарушение частоты сокращений сердца.
Расстройства нервно-мышечной возбудимости приводит к патологии мочевого пузыря, задержке выделения урины. Сопутствующее поражение кишечника сопровождается непроходимостью. Средняя длительность нарастания симптоматики – около четырех недель. После интервала наступает этап восстановления тканей. Постепенно исчезают неврологические симптомы. В дальнейшем проявления развиваются по одной из четырех клинических форм.
Аутоиммунный вид характеризуется димиелинизирующей полирадикулоневропатии. Частота встречаемости свыше 85 процентов. Остальные разновидности – моторная или аксональная невропатии.
Для правильного лечения выделяют подтипы СГБ:
- Энцефалит Бикерстафа;
- Панавтономная невропатия;
- Краниальная полиневропатия;
- Цервико-брахиальный вариант;
- Стволовой энцефалит.
Варианты имеют уникальные особенности течения.
Подвиды полирадикулоневропатии
Моторно-сенсорная невропатия имеет острое воспалительное течение. Болезнь сопровождается тяжелым течением с невозможностью полного восстановления.
Моторно-аксональная невропатия повреждаются проксимальные сегменты двигательных нервных волокон. Клиника характеризуется повреждением дыхательных мышц, слабостью, отсутствием сухожильных рефлексов.
Если развивается классический синдром Миллера-Фишера, формируется сухожильная арефлексия, парезы ног и рук. Симптоматика прослеживается на первой недели после инфекции.
Панавтономный СГБ сопровождается отсутствием слезообразования, расстройством потоотделения, сухостью слизистых оболочек, тошнотой, дисфагией.
Внезапное развитие заболевания прослеживается при стволовом энцефалите Бикерстафа. Патология характеризуется нарушением сознания, гипорефлексией, появлением патологического синдрома Бабинского.
Полиневропатия краниальная характеризуется разрушением черепных нервов.
Концентрический склероз Бало МРТ
Принципы диагностики синдрома СГБ
Основным способом подтверждения диагноза является анализ спинного мозга. Исследование обнаруживает белково-клеточную диссоциацию. Спинномозговая пункция обнаруживает некоторых возбудителей, присутствие клеток иммунной системы.
Комплексное МРТ головы обнаруживает полирадикулоневропатию. Электрокардиография регистрируется изменения скорости сокращения сердца, изменения ритма.