Мрт при сосудистой мальформации головного мозга

Диагностика артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Артериовенозная мальформация (АВМ)

2. Определение:

• Пиальная сосудистая мальформация с шунтированием крови (артерия → вена) в обход капиллярного ложа

б) Визуализация:

1. Общие характеристики артериовенозных мальформаций (АВМ) головного мозга:

• Лучшие диагностические критерии:

о «Мешок червей» (участки потери сигнала за счет эффекта потока) на МРТ без/с минимальным масс-эффектом

• Локализация:

о Могут встречаться в любом участке головного мозга:

— Супратенториально (85%), в области задней черепной ямки (15%)

о 98% одиночные, спорадические:

— Множественные АВМ встречаются редко, обычно входят в состав какого-либо синдрома

• Размеры:

о От микроскопических до гигантских

о Большинство манифестных АВМ имеют размеры 3-6 см

• Морфология:

о Три компонента:

— Расширенные питающие артерии

— Ядро из плотно упакованных расширенных сосудистых каналов

— Дилатированные дренирующие вены

о Нормальная мозговая ткань между сосудами ядра отсутствует

(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез (слева): классические серпантинные гиперденсные участки неразорванной АВМ. КТ с контрастированием, аксиальный срез (справа): определяется выраженное однотипное контрастирование АВМ. Типична клиновидная форма.

(б) ЦСА, боковая проекция: классическая АВМ, определяется ядро, состоящее из плотно упакованных сосудов S3. Аневризмы питающих артерий или сосудов ядра отсутствуют. Обратите внимание на глубокий рано заполняющийся контрастом венозный дренаж во внутреннюю мозговую вену и прямой синус.

2. КТ при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Бесконтрастная КТ:

о Изменений может не быть (при очень маленьких размерах АВМ)

о Изо-/гиперденсные серпантинные сосуды

о Са++ в 25-30% случаев

о КровотечениеизАВМ-хпаренхиматозное,внутрижелудочковое кровоизлияние » субарахноидальное кровоизлияние

о Постэмболизационный статус: жидкие эмболы внутри ядра выглядят гиперденсными

• КТ с контрастированием:

о Выраженное контрастирование питающих артерий, ядра, дренирующих вен

• КТ-ангиография

о Визуализация расширенных артерий, дренирующих вен

3. МРТ при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Т1-ВИ:

о Характеристики сигнала зависят от скорости, направления кровотока, а также наличия/стадии кровоизлияния

о Плотно упакованное объемное образование: «сотовые» участки потери сигнала за счет эффекта потока

• Т2-ВИ:

о Клубок извитых «сотовых» участков потери сигнала за счет эффекта потока

о Возможно наличие кровоизлияния

о Мозговая ткань в ядре присутствует в небольшом количестве/ отсутствует:

— Может определяться невыраженный глиоз (гиперинтенсивная ткань)

• FLAIR:

о Участки потери сигнала за счет эффекта потока ± высокий сигнал вокруг (глиоз)

• Т2* GRE:

о Участки «выцветания» изображения при наличии кровоизлияния

• Постконтрастное Т1-ВИ:

о Выраженное контрастирование ядра, дренирующих вен

о Сосуды с быстрым кровотоком могут не контрастироваться («потеря сигнала за счет эффекта потока»)

• МР-ангиография:

о Полезна для грубой визуализации, после эмболизации/лучевой терапии

о Детальная ангиоархитектоника не визуализируется

4. Ангиография при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• ЦСА (цифровая субтракционная ангиография)-лучший способ визуализации внутренней ангиоархитектоники

• Используйте высокую частоту кадров, ↑ объем + скорость инъекции контрастного вещества при съемке

• Визуализация трех компонентов АВМ:

о Расширенные артерии ± гемодинамические аневризма(ы)

о Ядро плотно упакованных сосудов + интранидальная(ые) аневризма(ы)

о Дренирующие вены, рано заполняющиеся контрастом ± венозные стенозы, обусловленные флебопатией, вызванной высокой скоростью кровотока (может ↑ риск внутричерепного кровоизлияния (ВЧК))

• В 27-32% наблюдается «двойное» артериальное питание (из мягкой, твердой мозговых оболочек)

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о ЦСА с высокой частотой кадров ± суперселективная катетеризация

• Совет по протоколу исследования:

о Стандартная МРТ (включая контрастную МР-ангиографию, GRE последовательность)

(а) МР (ТОР) ангиография, проекция максимальной интенсивности (MIP), аксиальный срез: у пациента 38 лет с нарастающими головными болями и нарушениями зрения определяется АВМ в левой теменно-затылочной области, а также значительно расширенные питающие артерии из бассейна СМА.

(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется выраженное контрастирование ядра и расширенных дренирующих вен. Часть ядра и питающих артерий визуализируются как участки потери сигнала за счет эффекта потока. Это обусловлено высокой скоростью кровотока. Обращает на себя внимание распространенный артефакт фазового кодирования.


(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: ядро АВМ в виде «сотовых» участков потери сигнала за счет эффекта потока . Большие серпантинные участки потери сигнала за счет эффекта потока, расположенные спереди от ядра -питающие артерии из бассейна СМА ± дренирующие вены. Обратите внимание, что при таком размере АВМ оказывает лишь легкий масс-эффект на треугольник бокового желудочка. Небольшой прилегающий к ядру гиперинтенсивный участок, вероятно, отражает глиоз.

(б) ЦСА ВСА, боковая проекция: у того же пациента определяются расширенные питающие артерии из бассейна СМА, расширенные/извитые поверхностные дренирующие вены и ядро АВМ.


(а) 3D ЦСА левой ВСА, косая проекция: определяется расширенная передняя мозговая артерия, питающая АВМ лобной доли. Обратите внимание на гемодинамическую аневризму передней соединительной артерии, которая является потенциальной причиной будущих внутричерепных кровоизлияний.

(б) Заднепереднее безвычитательное изображение: после трех сеансов поэтапной эмболизации множественных питающих артерий из бассейнов ПМА и СМА определяется введенный препарат Опух в ядро и смежные питающие артерии. Перед эмболизацией питающих артерий бассейна ПМА был проведен койлинг гемодинамической аневризмы ПСоА.

в) Дифференциальная диагностика артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

1. Глиобластома с артериовенозным шунтированием:

• Контрастирование МГБ (мультиформная глиобластома) (опухолевый румянец на ЦСА), наличие масс-эффекта

• Небольшое количество паренхимы между сосудами

2. Тромбированная («скрытая») АВМ:

• Кавернозная ангиома

• Кальцифицированное новообразование

• Олигодендроглиома

• Астроцитома низкой степени злокачественности

3. Дуральная артериовенозная фистула (дАВФ):

• АВ шунты внутри стенки проходимого ± частично тромбированного синуса твердой мозговой оболочки, параллельного венозного сосуда или смежной корковой вены

• Наиболее частая локализация = поперечный/сигмовидный синус

• Дифференциация от пиальной АВМ:

о Локализация: ядро тесно связано с венозным синусом твердой мозговой оболочки

о Питание преимущественно из артерий твердой мозговой оболочки (менингеальные артерии) >> артерии мягкой мозговой оболочки:

— Например, средняя и задняя менингеальные артерии, артерия серпа мозжечка, тенториальные ветви пещеристого сегмента ВСА, затылочная артерия, артерия Давидоффа и Шехтера

о Некоторое паразитирование на кровоснабжении мягкой мозговой оболочки возможно при более крупных дАВФ

о Гемодинамические аневризмы встречаются редко

г) Патология:

1. Общие характеристики артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Этиология:

о Нарушение регуляции ангиогенеза:

— Сосудистые эндотелиальные факторы роста (VEGF), рецепторы опосредуют пролиферацию и миграцию эндотелия

— Цитокиновые рецепторы опосредуют созревание сосудов и их ремоделирование

• Генетика:

о Спорадические АВМ имеют множественные позитивно/негативно регулируемые гены

— Может быть нарушение функции гомеобокс генов, таких как HOXD3 и НОХВЗ, которые участвуют в ангиогенезе

— Однонуклеотидные полиморфизмы в локусе р21 9-й хромосомы могут являться предикторами клинических и ангиографических особенностей АВМ

о Синдромальные АВМ (2% случаев):

— Множественные АВМ в гене HHT1 (мутация гена эндоглина)

— В состав цереброфациальных артериовенозных метамерных синдромов (Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndromes, CAMS) входят глазничные/челюстно-лицевые + внутричерепные АВМ

• Ассоциированные аномалии:

о Гемодинамическая аневризма на питающей артерии (10-15%)

о Интранидальная «аневризма» > 50%

о Сосудистое «обкрадывание» может вызывать ишемию в смежной ткани мозга:

— При ПЭТ может выявляться гемодинамическое повреждение

2. Стадирование и классификация артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Шкала Спецлера-Мартина (Spetzler—Martin) (CM):

о Сумма баллов, вычисленная по нижеследующим критериям, оценивает хирургический риск от 1 до 5

— Размеры:

Малые (< 3 см) = 1

Средние (3-6 см) = 2

Большие (> 6 см) = 3

— Локализация:

В нефункциональной зоне = 0

С вовлечением функциональной зоны головного мозга = 1

Функциональная зона = сенсомоторная кора, зрительная кора, гипоталамус, таламус, внутренняя капсула, ствол мозга, ножки, глубокие ядра мозжечка

— Венозное дренирование:

Только поверхностное = 0

Глубокое = 1

• Lawton модифицировал шкалу СМ, основываясь на микрохирургических исходах

о Группа АВМ, оцениваемых тремя баллами (Grade III), гетерогенна и делится на подтипы:

— АВМ малых размеров с вовлечением функциональной зоны и глубоким венозным дренированием (Grade III-)

— АВМ средних размеров с глубоким венозным дренированием или вовлечением функциональной зоны (Grade III+)

— Большие АВМ (Grade III*)

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Клиновидное компактное объемное образование из переплетенных сосудов

4. Микроскопия:

• Широкий фенотипический спектр:

о Питающие артерии обычно расширены, развиты (могут иметь несколько утолщенные стенки)

о Расширенные дренирующие вены (может быть варикозное расширение, стеноз)

о Ядро:

— Конгломерат многочисленных АВ шунтов

— Тонкостенные дисплазированные сосуды (капиллярное ложе отсутствует)

— Дезорганизованные коллагеновые волокна, неравномерно выраженный мышечный слой

— Повреждение неизмененной ткани мозга отсутствует (может быть небольшой глиоз)

о Капиллярная сеть вокруг ядра (КСВЯ):

— Ядро окружено расширенными капиллярами мозговой ткани, расположенными в пределах 1-7 мм от его границы

— Сосуды в КСВЯ в 10-25 раз больше нормальных капилляров

д) Клиническая картина:

1. Проявления артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Головная боль с кровоизлияниями (50-60%)

о Судорожные приступы (15-25%) о Очаговая неврологическая симптоматика (10-25%)

• Клинический профиль:

о Лица молодого совершеннолетнего возраста с спонтанными (нетравматическими) ВМК

2. Демография:

• Возраст:

о Пик выявления: 20-40 лет (25% в возрасте 15 лет)

• Пол:

о М = Ж

• Эпидемиология:

о АВМ — наиболее частые симптоматические сосудистые мальформации головного мозга (СМГМ)

о Преобладание спорадических АВМ: 0,04-0,52%

3. Течение и прогноз:

• Артериовенозные мальформации (АВМ) головного мозга могут иметь различную морфологию и ангиоархитектонику:

о Ежегодный риск кровоизлияния варьирует в широких пределах

— Общий ежегодный риск кровоизлияния 2-4% (кумулятивный)

— При этом, < 1 % — неразорвавшиеся поверхностно расположенные узлы с поверхностным венозным дренированием

— > 30% — разорвавшиеся глубоко расположенные узлы с экстенсивным глубоким венозным дренированием

4. Лечение:

• Эмболизация

• Микрохирургическая резекция

• Стереотаксическая хирургия

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• При обнаружении на МР-томограммах сосудистых образований с паренхимой мозга между участками потери сигнала за счет эффекта потока следует иметь ввиду, что так может выглядеть сосудистая опухоль, а не артериовенозная мальформация (АВМ)

2. Советы по интерпретации изображений:

• Внимательно исследуйте артериовенозные мальформации (АВМ) на наличие интранидальных аневризм «на ножке»

• Осуществите поиск трудно выявляемых дренирующих вен, рано заполняющихся контрастом; их наличие может быть единственным признаком, позволяющим диагностировать обширно тромбированные артериовенозные мальформации (АВМ).

ж) Список литературы:

1. Ding D: Pathobiology of cerebral arteriovenous malformations: correlating genetic polymorphisms to clinical presentation and nidus angioarchitecture. Cerebrovasc Dis. 38(1):75, 2014
2. Gaballah M et al: Intraoperative cerebral angiography in arteriovenous malformation resection in children: a single institutional experience. J Neurosurg Pediatr 13(2):222-8, 2014
3. Jeon HJ et al: Surgical outcomes after classifying Grade III arteriovenous malformations according to Lawton’s modified Spetzler-Martin grading system. Clin Neurol Neurosurg. 124:72-80, 2014
4. Mohr JP et al: Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial. Lancet. 383(9917):614—21, 2014
5. Shankar JJ et al: Angioarchitecture of brain AVM determines the presentation with seizures: proposed scoring system. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5):1028-34, 2013

— Также рекомендуем «Дуральная артериовенозная фистула на ангиограмме»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.3.2019