Мрт при задней обратимой энцефалопатии

Диагностика синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)

2. Синонимы:

• Гипертензивная энцефалопатия

• Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии (СОЗЛ)

3. Определение:

• Вариант гипертензивной энцефалопатии, проявляющейся головной болью, зрительными нарушениями, нарушением психического статуса

• Нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения:

о Существует несколько причин его возникновения

о В большинстве случаев причиной является острая артериальная гипертензия (АГ)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Лучший диагностический критерий:

о Отек коры/субкортикального белого вещества фрагментарного характера у пациента с тяжелой острой/подострой АГ

• Локализация:

о Наиболее часто: кора, субкортикальное белое вещество:

— Теменно-затылочные области больших полушарий (85-95%)

— Лобные доли (75-77%), височные доли (65%), мозжечок (50-55%)

— На стыках водораздельных зон сосудов

— Обычно двусторонний, часто несколько асимметричный характер

о Менее часто: базальные ганглии

о Редко: преимущественное/редкое вовлечение ствола мозга

• Размеры:

о Протяженность изменений сильно варьирует

• Морфология:

о фрагментарный > сливной характер; часто наблюдается атипичная картина

Острая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ головного мозга
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента 54 лет, перенесшего трансплантацию печени, находящегося на терапии такролимусом (FK506) и поступившего в лечебное учреждение с судорожным синдромом, визуализируется двусторонний асимметричный отек субкортикального белого вещества затылочных долей. Данная картина является типичным проявлением СЗОЭ.

(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 20 лет с эклампсией, поступившей в лечебное учреждение с выраженной артериальной гипертензией, судорожным синдромом и нарушениями чувствительной сферы визуализируются классические признаки СЗОЭ в виде отека коры/субкортикального белого вещества затылочных долей. На момент осмотра АД пациентки-210/140 мм. рт.ст.

2. КТ признаки синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Бесконтрастная КТ:

о КТ-картина может быть нормальной или с незначительными изменениями

— При подозрении на СЗОЭ выполните МРТ для подтверждения диагноза

о Часто: двусторонние не сливающиеся друг с другом гиподенсные очаги:

— Задние отделы теменных долей, затылочные доли

— Зоны водораздела на уровне коры

о Менее часто: петехиальные кровоизлияния в кору/субкортикальное белое вещество или в базальные ганглии

о Нечасто: гиподенсные зоны в таламусах, базальных ганглиях, стволе мозга, мозжечке

• КТ с контрастированием:

о Контрастное усиление обычно отсутствует

о Иногда слабоинтенсивное контрастное усиление фрагментарного/точечного характера

• КТ-ангиография:

о Изменений со стороны сосудов крупного калибра обычно нет

о Может наблюдаться диффузная дистальная вазоконстрикция, локальная неравномерность просвета сосудов с формированием структуры по типу «нити бусин»

3. МРТ признакси синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Т1-ВИ:

о Гипоинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе

• Т2-ВИ:

о Типичный СЗОЭ: гиперинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе:

— Теменно-затылочные доли, зоны водораздела на уровне коры

о Атипичный СЗОЭ: встречается почти также часто, как и типичный СЗОЭ:

— Поражение лобных долей, базальных ганглиев

— Протяженный отек ствола мозга, мозжечка

• FLAIR:

о Типичный СЗОЭ: гиперинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе теменно-затылочных областей больших полушарий наблюдаются в 95% случаев

о Атипичный СЗОЭ: отек лобных долей, базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка

о «Негерметичность» гематоэнцефалического барьера может приводить к накоплению гадолиния в СМЖ с возникновением повышения интенсивности сигнала от нее на FLAIR

• Т2* GRE:

о Три типа кровоизлияний: локальное паренхиматозное кровоизлияние, микрокровоизлияние, конвекситальное субарахноидальное кровоизлияние (САК)

• ДВИ:

о Наиболее часто: ограничение диффузии отсутствует

о Менее часто: повышение интенсивности сигнала на ДВИ с «псевдонормализацией» ИКД

— Может указывать на необратимость инфаркта

• ПВИ:

о Может наблюдаться ↑ rCBV

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Вариабельное контрастирование фрагментарного характера

• МР-спектроскопия

о Могут наблюдаться многочисленные метаболические нарушения

— ↑ пиков Cho, Сг, незначительное ↓ пика NAA

— Восстановление до нормальных значений обычно наблюдается в течение двух месяцев

• DTI:

о Участки повышения степени диффузии и снижение анизотропии

о Вазогенный отек вследствие нарушения ауторегуляции мозгового кровообращения

Острая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ головного мозга
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациентки с эклампсией контраста в коре и субкортикальном белом веществе обеих затылочных долей, а также по ходу зон водораздела визуализируются множественные очаги с фрагментарным накоплением. На Т2-ВИ (не представлены) в тех же областях определялись гиперинтенсивные очаги.

(б) При повторном исследовании, проведенном у этой же пациентки через два дня после родов и нормализации АД, отмечается нормальная МРТ картина с исчезновением накопления контраста очагами, выявляемого ранее. Даже выраженные изменения при СЗОЭ по данным МРТ обычно разрешаются без клинических или рентгенологических остаточных явлений.

4. Радионуклидная диагностика:

• ОФЭКТ:

о Имеются сообщения о вариабельности изменений; наиболее часто отмечается гипоперфузия в пораженных участках

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ с контрастированием + ДВИ

• Совет по протоколу исследования:

о Повторите сканирование после нормализации артериального давления

в) Дифференциальная диагностика синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

1. Острая ишемия-инфаркт головного мозга:

• Соответствие изменений бассейну кровоснабжения СМА >> ЗМА

• Ограничение диффузии в зонах инфарктов на ДВИ; При СЗОЭ ограничение диффузии обычно не наблюдается

2. Эпилептический статус:

• Может обусловливать кратковременный отек извилин

• Может имитировать СЗОЭ, инсульт, новообразования с инфильтративным характером роста

• Односторонний характер изменений (при СЗОЭ часто двусторонний)

3. Гипогликемия:

• Выраженный отек мозговой ткани теменно-затылочных областей больших полушарий

• Может напоминать СЗОЭ, поэтому важны данные анамнеза

4. Тромботические микроангиопатии:

• Злокачественная артериальная гипертензия, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), ГУС, ТТП

• Значительное сходство проявлений с проявлениями СЗОЭ, поскольку такие состояния рентгенологически часто проявляются СЗОЭ

5. Синдром гиперперфузии головного мозга:

• После каротидной эндартерэктомии, ангиопластики или стентирования:

о Синдром гиперперфузии встречается в 5-9% случаев

о По данным перфузионной МРТ или КТ-сканирования наблюдется повышение rCBF

о Тщательный контроль артериального давления коррелирует с клиническим, рентгенологическим улучшением

6. Глиоматоз головного мозга:

• Поражение всей лобной доли(ей)

• Поражение затылочной доли встречается менее часто

• Может имитировать СЗОЭ с поражением ствола мозга

Острая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ головного мозга
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с системной красной волчанкой (СКВ) и почечной недостаточностью визуализируется отек коры/субкортикального белого вещества лобных и теменных долей. При СЗОЭ лобные доли поражаются в 75% случаев.

(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у того же пациента в коре лобных долей наблюдаются зоны ограничения диффузии. Изменения на ДВИ обычно отсутствуют, поскольку большинство случаев СЗОЭ вызваны вазогенным, а не цитотоксическим отеком. Однако имеются сообщения об ограничении диффузии при таком состоянии, которое наблюдается в данном случае и может приводить к сохранению остаточных нарушений.

г) Патология:

1. Общие характеристики синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Этиология:

о До конца не изучена

о Различные причины и нозологии с общим компонентом в виде острой АГ

о Острая АГ вызывает повреждение эндотелия сосудов

о Нарушение механизмов ауторегуляции вызывает нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера

о Результат = вазогенный (не цитотоксический) отек:

— Дилатация артериол с гиперперфузией головного мозга

— Гидрастатический отек (экстравазация, транссудация жидкости/макромолекул через стенки артериол)

— Накопление интерстициальной жидкости в коре, субкортикальном белом веществе

— Бедная симпатическая иннервация сосудов бассейна задней циркуляции:

Наиболее подвержены поражению теменные, затылочные доли

о Инфаркт с цитотоксическим отеком при СЗОЭ встречается редко

• Ассоциированные аномалии:

о Острая/подострая системная АГ

о Преэклампсия, эклампсия:

— Как правило, развивается после 20 недели беременности

— Редко: головная боль, судорожный синдром в период вплоть до нескольких недель после родов

о Лекарственная токсичность ± синдром распада опухоли:

— Химиотерапевтические средства:

Например: циклоспорин, цисплатин

о Тромботические микроангиопатии (ДВС, ТТП, злокачественная гипертензия)

о Уремические энцефалопатии:

— Острый гломерулонефрит, волчаночная нефропатия и т.д.

о Тяжелая инфекция:

— У 25% пациентов с септическим шоком развивается СЗОЭ

— Артериальное давление может быть нормальным или повышенным

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Часто:

о Отек коры/субкортикального белого вещества

о ± петехиальное кровоизлияние в теменных, затылочных долях

• Менее часто:

о Передние отделы лобных долей, базальные ганглии, ствол мозга, мозжечок

• Редко:

о Лобарное кровоизлияние

о Инфаркт

3. Микроскопия:

• В тяжелых случаях при аутопсии определяется фибриноидный некроз стенок микрососудов, микроинфаркты, кровоизлияние вариабельного характера

• Хроническая стадия: демиелинизация, ламинарный некроз, более давнее кровоизлияние

Острая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ головного мозга
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: у пациента с артериальной гипертензией, зрительными нарушениями, головной болью и судорожным синдромом наблюдаются 3 типа кровоизлияний, которые могут наблюдаться при СЗОЭ. У данного пациента в правой затылочной области определяется паренхиматозное кровоизлияние, кортикальное САК и микрокровоизлияния.

(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с сепсисом и легким повышением АД визуализируются атипичные признаки СЗОЭ: распространенный отек с вовлечением моста и обеих средних ножек мозжечка.

д) Клиническая картина:

1. Проявления синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Головная боль, судорожный синдром, ↓ психического статуса, зрительные нарушения

о Предостережение: у некоторых пациентов, особенно у детей, АД может иметь нормальные значения или быть минимально повышенным

• Клинический профиль:

о Беременная женщина с острой системной АГ головной болью ± судорожным синдромом

о Взрослый среднего, пожилого возраста, проходящий курс химиотерапии

о Ребенок, страдающий заболеванием почек или перенесший трансплантацию почки

2. Демография:

• Возраст:

о Любой, но чаще встречается в молодом возрасте

• Пол:

о Ж >> М

• Эпидемиология:

о Преэклампсия наблюдается при 5% беременностей

о Эклампсия встречается реже (< 1 %)

3. Течение и прогноз:

• Резидуальные изменения после коррекции АГ обычно не наблюдаются:

о Обратимость связана с нормализацией артериального давления

о Поражения ствола мозга, глубокого белого вещества менее обратимы, чем поражения коры/субкортикального белого вещества

о Эклампсия более обратима, чем СЗОЭ, обусловленная лекарственной терапией

• В редких случаях СЗОЭ может иметь жизнеугрожающий характер

• Стойкий инфаркт наблюдается редко

• У 4% пациентов СЗОЭ имеет рецидивирующий характер

4. Лечение:

• Контроль артериального давления, устранение факторов риска

• Несвоевременные диагностика/начало терапии могут приводить к развитию хронических неврологических нарушений

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Двустороннее снижение плотности мозговой ткани теменно-затылочных областей больших полушарий, имеющее фрагментарный характер, может являться наиболее ранним КТ-признаком СЗОЭ

2. Советы по интерпретации изображений:

• Основным дифференциальным диагнозом при СЗОЭ является ишемия головного мозга; ограничение диффузии на ДВИ наблюдается на поздних стадиях и обычно отсутствует в начальном периоде

ж) Список литературы:

1. Pereira PR et al: Clinical, imagiological and etiological spectrum of posterior reversible encephalopathy syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 73(1):36—40, 2015

2. Gao B et al: Central-variant posterior reversible encephalopathy syndrome: more than meets the eye. AJR Am J Roentgenol. 203(4): W454, 2014

3. Junewar V et al: Neuroimaging features and predictors of outcome in eclamptic encephalopathy: a prospective observational study. AJNR Am J Neuroradiol. 35(9): 1728—34, 2014

4. Rykken JB et al: Posterior reversible encephalopathy syndrome. Semin Ultrasound CT MR. 35(2):118-35, 2014

— Также рекомендуем «Хроническая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.4.2019

Источник

Синдром задней обратимой энцефалопатии (англ. сокращенно — PRES) — это нейротоксическое состояние возникающее вторично в ответ на неспособность системы задней циркуляции реагировать на острые изменения артериального давления. Гиперперфузия ведет к нарушению гемато-энцефалического барьера, приводя в итоге к развитию вазогенного отека, без инфаркта, чаще в теменно-затылочной области.

Терминология

Синдром задней обратимой энцефалопатии так же известен под терминами острая гипертензивная энцефалопатия или задняя обратимая лейкоэнцефалопатия. Термин является неточным, поскольку при данном синдроме изменения могут распространяться за пределы задних отделов мозга. Кроме того, хотя в большинстве случаев при адекватном лечении большинство изменений полностью регрессирует, у некоторых пациентов состояние может прогрессировать приводя к постоянному повреждению паренхимы головного мозга с остаточным неврологическим дефицитом. Необходимо отличать данное состояние от хронической гипертензионной (гипертонической) энцефалопатии, также известной как гипертензивная микроангиопатия, которая приводит к микрокровоизлияниям в базальные ганглии, мост и мозжечок.

Клиническая картина

Клинические проявления включают головную боль, судороги, энцефалопатию и нарушения зрения.

Патология

К развитию данного синдрома могут предрасполагать различные клинические состояния. Хотя механизм изучен не до конца, считается что изменения связаны с нарушением целостности гемато-энцефалического барьера. Основные теории:

повышенное артериальное давление ведет к нарушению саморегуляции, гиперперфузии, повреждению эндотелия и развитию вазогенного отека
эндотелиальная дисфункция ведет к вазоконстрикции, гипоперфузии, развитию ишемии головного мозга с последующим формированием вазогенного отека

Однако у 25% пациентов артериальное давление не повышено или не достигает верхней границы системы саморегуляции (150-160 мм рт. ст.).

Этиология

выраженная гипертензия
- послеродовая
- эклампсия/преэклампсия
- острый гломерулонефрит
гемолитически-уремический синдром
тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
системная красная волчанка
за счет лекарственной токсичности таких препаратов как
- цисплатин
- интерферон
- эритропоэтин
- такролимус
- циклоспорин
- азатиоприн
- L-аспаргиназа
пересадка костного мозга или стволовых клеток
сепсис
гипераммониемия

Диагностика

В большинстве случаев синдром задней обратимой энцефалопатии проявляется вазогенным отеком в теменных и затылочных долях (наблюдается в ~98% случаев), что возможно связано с нарушением в системе задней циркуляции. Отек обычно симметричный. Несмотря на термин “задняя”, отек может локализоваться не только в задних отделах, но обычно ограничен сосудистым бассейном, например лобным, нижневисочным, мозжечковым и стволовым сосудистым бассейном [2]. Отек распространяется как кору так и подкорковые зоны. Основные виды (паттерны отека головного мозга):

распространение на всю гемисферу в пределах бассейна (дословно зоны водораздела)
вовлечение верхних лобных извилин
преобладание в теменно-затылочных областях [2]

Проявления встречающиеся менее чем в 5% случаев синдрома задней обратимой энцефалопатии включают: ограниченный односторонний отек, центральный отек (отек ствола мозга или базальных ганглиев без вовлечения коры и подкоркового белого вещества).

Инфаркты паренхимы и кровоизлияния сочетанные с синдром задней обратимой энцефалопатии встречаются в 10-25% и 15% случаев. Наличие контрастного усиления, не зависимо от типа, не изменяет прогноз.

Компьютерная томография

Затронутые области имеют пониженную, относительно неизмененной паренхимы, плотность.

Магнитно-резонансная томография

Сигнальные характеристики в затронутых областях:

T1: гипоинтенсивный МР сигнал
T1 с парамагнетиками: пятнистое контрастное усиление встречается примерно у~35% пациентов, в остальных случая обычно имеет лептоменингеальный или кортикальный характер усиления.
T2: гиперинтенсивный МР сигнал в затронутых отделах
DWI: обычно не изменен
ADC: в затронутых отделах повышенный сигнал за счет повышенной диффузии
GRE: гипоинтенсивный МР сигнал может указывать на наличие кровоизлияния
SWI: в 50% случаев возможно наличие микрокровоизлияний

Дифференциальный диагноз

Основные нозологические единицы схожие при визуализации:

прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
- поражение перивентрикулярных и подкорковых отделов, щадящее кору
- менее выраженные или отсутствующие масс-эффект и контрастное усиление
выраженная гипогликемия
инсульт в бассейне задней циркуляции
- включает поражение теменных долей и мозжечка
глиоматоз головного мозга
- более асимметричный
тромбоз сагиттального синуса
гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Источник

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

Дефиниция. Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (СОЗЛ) — это редкий клинико-радиологический синдром, который характеризуется быстрым началом (клиника развивается остро и стремительно нарастает в течение 12 — 48 часов), головной болью, повышением артериального давления (или без повышения АД), изменениями психического статуса, корковой слепотой. Этот синдром наблюдается у пациентов различных возрастных групп (от 4 до 90 лет), несколько чаще у женщин, чем у мужчин. СОЗЛ впервые описан J. Hinchey и соавт. в 1996 г. Авторы опубликовали серию наблюдений за 15 пациентами, среди которых 13 (86,7%) были женщины, средний возраст их составил 39,5 года. К настоящему времени в общей сложности зарегистрировано около 170 случаев (СОЗЭ также обозначают такими терминами, как PRES [Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome], «задняя обратимая лейкоэнцефалопатия», «острая гипертоническая энцефалопатия»).

Определяющей характеристикой СЗОЛ является полная ее обратимость. Время проведения повторной нейровизуализации для определения выздоровления пациента точно не установлено. Согласно данным некоторых авторов, разрешение отека по данным МРТ может происходить от нескольких дней до нескольких недель.

Этиология. Развитие СОЗЛ может быть ассоциировано со следующими патологическими состояниями: острой артериальной гипертензией (в том числе с гипертонической энцефалопатией), преэклампсией и эклампсией, заболеваниями почек (гломерулонефрит, люпус-нефрит), тромботической тромбоцитопенической пурпурой, сепсисом, а также с приемом иммуносупрессантов (циклоспорин, интерферон) [в том числе после химиотерапии и трансплантации органов], внутривенным введением больших доз стероидов и другими состояниями (порфирия, массивные гемотрансфузии, несахарный диабет, лекарственно-индуцированный гепаторенальный синдром, внутривенное введение иммуноглобулина, передозировка парацетамола, гиповолемический шок и тяжелые нарушения водно-элеткролитного баланса). Отмечается тесная патофизиологическая связь беременности и СОЗЭ, так как гормональные изменения (повышенный уровень эстрогенов, прогестерона) при беременности приводят к стимуляции выработки факторов свертывания крови, повышению проницаемости сосудов капилляров и развитию вазогенного отека мозга. СОЗЛ описан и у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ) и системные васкулиты (узелковый полиартериит и синдром Бехчета). СОЗЛ является обратимым состоянием, если своевременно начато лечение.

Наиболее часто СЗОЛ ассоциирован с артериальной гипертензией, преэклампсией и эклампсией, применением цитотоксических и иммуносупрессивных препаратов и нарушением функции почек различной этиологии (в первую очередь гломерулонефрит, люпус-нефрит и острая почечная недостаточность).

Несмотря на то, что в подавляющем большинстве случаев развитию СЗОЛ предшествует значительный подъем артериального давления (АД), описаны пациенты с нормальным или умеренно повышенным АД, но почти все они имели тяжелые метаболические нарушения (ишемическая болезнь кишечника, септическое состояние, лихорадка, лейкоцитоз, электролитные расстройства и др.).

Патогенез. Точные патофизиологические механизмы развития СОЗЛ остаются неясными. На сегодняшний день были предложены 3 гипотезы: [1] развитие церебральной вазоконстрикции с последующим инфарктом мозга; [2] недостаточность мозговой ауторегуляции с последующим развитием вазогенного отека; [3] повреждение эндотелия с нарушением гематоэнцефалического барьера. Ряд экспериментальных исследований, данные нейровизуализации и посмертные обследования склоняют исследователей в пользу последних двух гипотез. Еще в 1950-х годах в ходе эксперимента, выполненного F.B. Byrom (1954), было показано, что резкое повышение АД у крыс вызывает преходящий отек головного мозга в задней части мозга из-за функциональных изменений сосудов. Отек полностью регрессировал после нормализации АД.

Прояснения к гипотезам:

[1] внезапное значительное повышение артериального давления вызывает нарушения в системе ауторегуляции мозгового кровообращения, что приводит к дилатации церебральных артериол, открытию эндотелиальных клеточных соединений с последующим выходом плазмы и форменных элементов во внеклеточное пространство; преимущественное вовлечение задних отделов головного мозга объясняется тем, что симпатическая иннервация в сосудах вертебро-базилярного бассейна представлена не столь выраженно, как в каротидном бассейне, соответственно, физиологический адренергический дефицит в данной области делает ее более чувствительной к резким подъемам АД и приводит к преждевременной потере вазоконстрикторных свойств в ответ на действие повреждающего фактора;

[2] внезапное значительное повышение артериального давления вызывает компенсаторное усиление церебральной ауторегуляции, что ведет к вазоспазму, уменьшению церебрального кровотока (преимущественно в зонах смежного кровоснабжения) и ишемическому цитотоксическому, а затем и к вазогенному отеку мозга;

[3] при использовании ряда иммуносупрессантов имеет место прямое токсическое воздействие на сосудистый эндотелий, которое может вести за собой формирование вазогенного отека и СЗОЛ; аналогичное поражение эндотелиальных клеток развивается и при некоторых метаболических нарушениях (в том числе при уремической энцефалопатии).

Клиника. Основными клиническими проявлениями СЗОЛ являются головная боль, головокружение, тошнота, рвота, эпилептические припадки, поведенческие расстройства, расстройства сознания (от сомнолентности до комы) и зрительные нарушения в виде гемианопсии, скотом, корковой слепоты, синдрома Антона. Эпилептические припадки нередко развиваются в дебюте заболевания и почти всегда представляют собой вторично генерализованные тонико-клонические судороги, которым зачастую предшествует аура в виде зрительных галлюцинаций. Сухожильные рефлексы обычно повышены. В ряде случаев могут иметь место очаговые неврологические симптомы вплоть до развития глубоких парезов, грубых чувствительных нарушений и дискоординаторных расстройств. При осмотре глазного дна патологии обычно не выявляется. Потенциальными осложнениями при СЗОЛ, особенно у пациентов с коагулопатиями, являются внутримозговые кровоизлияния: по типу гематомы или геморрагического пропитывания очагов, реже — субарахноидальные кровоизлияния (они имеют место примерно в 15% случаев СЗОЛ).

Диагностика. Клинические проявления СОЗЛ часто являются неспецифическими, поэтому подтвердить диагноз можно с помощью МРТ (является предпочтительным методом), желательно с контрастным усилением. При СОЗЛ развивается обратимый вазогенный отек преимущественно в задних отделах полушарий мозга, хотя она может осложниться и необратимым цитотоксическим отеком и инфарктом мозга. Отек захватывает преимущественно субкортикальное белое вещество затылочных и теменных долей головного мозга (при СЗОЛ, в отличие от ишемического инсульта, в патологический процесс практически никогда не вовлекаются шпорные борозды и парамедианные извилины). Патологический процесс также может распространяться на височные и лобные доли, базальные ганглии, ствол мозга и мозжечок. Иногда наряду с белым поражается и прилежащее серое вещество (вовлечение серого вещества, согласно различным отчетам, происходит более чем в 40% случаев и даже чаще).

Нейровизуализационные изменения на МРТ при СЗОЛ обычно ассоциированы с повышением интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях, преимущественно в задних областях головного мозга, что связано с субкортикальным вазогенным отеком белого вещества (обычно нейровизуализационные нарушения на МРТ симметричны, хотя унилатеральное поражение встречается не так уж редко). Лучше всего нарушения визуализируются в режиме FLAIR, при котором происходит подавление сигнала от цереброспинальной жидкости и выявляются даже малозаметные изменения, характерные для СЗОЛ. Дополнительные МРТ-режимы — DWI и ADC-картирование выявляют микроскопическое движению (диффузию) молекулярной воды в клетках. Они позволяют различить вазогенный отек, имеющий место при СЗОЛ, от цитотоксического отека, характерного для ишемии и инфарктов в бассейне задних мозговых артерий. В зоне острого инфаркта происходит разрыв макроэргичных фосфатных связей, что ведет к угнетению активности Na-K-АТФазы. Вода депонируется внутриклеточно и ее движение ограничивается, что выявляется значительной гиперинтенсивностью на DWI и гипоинтенсивностью на ADC. При СЗОЛ же, наоборот, нарастает область вазогенного отека, это характеризуется гипо- или изоинтенсивными очагами на МРТ DWI и повышением интенсивности сигнала при ADC-картировании (участки поражения выглядят ярче интактных областей). Большинство нарушений при СЗОЛ не отражаются на Т1-взвешенных изображениях.

Лечение. При развитии данного синдрома следует проводить неотложную терапию, включающую своевременное и адекватное снижение артериального давления (при наличии тяжелой неконтролируемой артериальной гипертензии), противоотечную и противосудорожную терапию. При СЗОЛ тромболизис противопоказан. При адекватном лечении регресс неврологических нарушений происходит обычно в течение нескольких недель, однако описаны случаи восстановления пациентов от нескольких дней до года и более (у некоторых пациентов возможны некоторые неврологические последствия: необратимые изменения в головном мозге и даже лейкомаляция; приблизительно у 1/4 больных после перенесенного СЗОЛ на МРТ визуализируются небольшие резидуальные инфаркты [у пациентов с инфарктом затылочных долей часто обнаруживается одновременное ишемическое поражение таламуса и среднего мозга]). Повторные эпизоды СЗОЛ отмечаются редко. Таким образом, только своевременное распознавание данного состояния и немедленное начало адекватной терапии могут предотвратить более тяжелые последствия церебральной недостаточности.

использованы материалы: 1. статьи «Дифференциальная диагностика синдрома задней обратимой лейкоэнцефалопатии и инфарктов в бассейне задних мозговых артерий» Э.И. Богданов, И.А. Хасанов, Х.И. Мамедов, Д.М. Хасанова; Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань; Казанский государственный медицинский университет (научно-практический медицинский журнал «Практическая медицина» №8, 2012) [читать] или [читать] и 2. статьи «Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии у больных с преэклампсией и эклампсией» Э.И. Богданов, И.А. Хасанов, Х.И. Мамедов, И.Р. Галимова, А.А. Хасанов, Р. Х. Закиров; ГОУ ВПО Казанский государственный медицинский университет Росздрава; ГАУЗ Республиканская клиническая больница № 1 МЗ РТ, Казань (Неврологический журнал, №5, 2011) [читать]читайте также:

статья «Синдром задней обратимой энцефалопатии» чл.-корр. РАМН В.И. Скворцова, д.м.н., проф. Л.В. Губский, к.м.н. Е.А. Мельникова; Кафедра фундаментальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государственного медицинского университета, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2010) [читать];

статья «Синдром задней обратимой энцефалопатии (случай из практики)» Саввина И.А., Трофимова Т.Н., Кучерявенко А.Н., Гаврилова М.Л., Мещанинова С.Г.; ФГБУ «РНХИ им.проф.А.Л.Поленова» Минздравсоцразвития РФ; Клиника «Скандинавия»; СПбГМУ им.акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург (Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова, Том IV, № 2, 2012) [читать];

статья «Электроэнцефалографические изменения и прогноз развития эпилепсии при синдроме обратимой задней лейко-энцефалопатии (СОЗЛ): обзор литературы» М.Ю. Бобылова, А.Ю. Захарова, С.П. Хомякова; ООО «Институт детской и взрослой неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Москва; ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева»; Москва (Русский журнал детской неврологии, №2, 2017) [читать];

статья «Синдром обратимой задней энцефалопатии у беременной пациентки (клиническое наблюдение)» Савицкая И.Б., Иевлева В.И., Гетманенко А.В., Карпенко В.Г., Супрун С.Н., Курсов С.Н. — Харьковская медицинская академия последипломного образования; Харьковская больница скорой и неотложной медицинской помощи; Харьковская городская клиническая больница № 7 (журнал «Медицина неотложных состояний» №1, 2014) [читать];

статья «Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия у детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями (собственные данные и анализ литературы)» В.М. Делягин, О.А. Сердюк, Д.Н. Балашов, Ю.В. Скворцова, Г.В. Терещенко; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» (журнал «Современная онкология; №1, 2017; портал Consilium Medicum) [читать];

автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Клиническая характеристика транзиторных ишемий в вертебробазилярном бассейне в условиях первичного сосудистого центра» И.А. Хасанов; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ; Казань, 2017 [читать];

статья «Развитие обратимой энцефалопатии у детей с острым постстрептококковым гломерулонефритом» О.И. Ярошевская, О.Е. Гуревич, И.М. Дроздова, П.С. Рогаткин; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, кафедра факультетской педиатрии № 1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, Морозовская детская клиническая больница, Москва, РФ (журнал «Педиатрия» №3, 2015) [читать]

обратите внимание:

статья «Синдром задней обратимой энцефалопатии при гипокальциемии: описание наблюдения и анализ патогенетической значимости электролитных нарушений» Л.А. Добрынина, Л.А. Калашникова, И.С. Бакулин, Е.И. Кремнева, М.В. Кротенкова, К.В. Шамтиева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2016) [читать];

статья: «Синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES-синдром)» Lamy C., Oppenheim C., Mas J. L. Posterior reversible encephalopathy syndrome // Handbook of clinical neurology. – Elsevier, 2014 (источник перевода: medach.pro; автор: Евгений Искандер; редакция: Елена Бреславец, Зоя Купфер; оформление: Родионов Никита) [читать]

Источник