Мрт признаки бокового амиотрофического склероза

Диагностика бокового амиотрофического склероза (БАС) по КТ, МРТ головного мозга

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Боковой амиотрофический склероз (БАС)

2. Синонимы:

• Болезнь Лу Герига, болезнь двигательного нейрона (БДН)

3. Определение:

• Селективная дегенерация соматических двигательных нейронов ствола мозга/спинного мозга (нижние двигательные нейроны [НДН]) и крупных пирамидных нейронов двигательной коры (верхние двигательные нейроны [ВДН]):

о В дальнейшем — потеря волокон кортикоспинальных трактов (КСТ)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Лучший диагностический критерий:

о Двустороннее повышение интенсивности сигнала по ходу КСТ на Т2-ВИ/ PD/FLAIR, распространяющееся от лучистого венца до ствола мозга

• Локализация:

о Характерным признаком является дегенерация КСТ и НДН:

— НДН передних рогов спинного мозга и ствола мозга

— ВДН прецентральной извилины (двигательная кора), дающие начало кортикоспинальному тракту

о Белое вещество (БВ) и серое вещество (СВ)

• Размеры:

о На поздних стадиях БАС наблюдается атрофия двигательной системы, в частности, пирамидных трактов

• Морфология:

о Зоны гиперинтенсивного сигнала овальной или тонкой криволинейной формы, соответствующее локализации КСТ

2. КТ признаки бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Бесконтрастная КТ:

о КТ-обследования в динамике могут позволить выявить прогрессирующую атрофию:

— Лобные, передние отделы височных долей → прецентральные извилины → постцентральные извилины, передние отделы поясных извилин, мозолистое тело, покрышка среднего мозга

Боковой амиотрофический склероз на МРТ головного мозга
(а) МРТ, DTI, модульное изображение, аксиальный срез: в задних бедрах внутренних капсул визуализируются симметричные гиперинтенсивные участки. Фракционная анизотропия (ФА) коррелирует со степенью тяжести заболевания и вовлеченностью ВДН в патологический процесс, тогда как средняя диффузивность коррелирует с продолжительностью заболевания.

(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в обоих ножках мозга определяется овоидные гиперинтенсивные участки ЕЯ Аномальные изменения сигнала могут наблюдаться в прецентральных извилинах, полуовальном центре, задней трети задних бедер внутренних капсул, ножках мозга и вентральных отделах ствола мозга.

3. МРТ признаки бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Т1-ВИ:

о Различные характеристики сигнала от КСТ на Т1-ВИ:

— Изоинтенсивный сигнал (наиболее часто) может отражать ↑ содержание свободных радикалов

— Гипоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный сигнал

• Т2-ВИ:

о В небольшом проценте случаев определяется повышение интенсивности сигнала от КСТ

о Повышение интенсивности сигнала может наблюдаться в любом участке от субкортикального белого вещества прецентральных извилин до задних бедер внутренних капсул, ножек мозга и моста

о Поскольку КСТ в норме имеют слегка повышенную интенсивность сигнала, особенно при 3,0 Т МРТ, этот признак не обладает чувствительностью и специфичностью

о Повышение интенсивности Т2-сигнала от КСТ может быть специфичным для БАС, если наблюдается на соответствующих PD-взвешенных изображениях

о Снижение интенсивности сигнала от СВ прецентральной извилины (двигательная кора):

— Неспецифично; может быть обусловлено накоплением железа и тяжелых металлов в коре головного мозга у пожилых

• PD-ВИ:

о Повышение интенсивности сигнала от КСТ

• FLAIR:

о Более чувствительный и менее специфичный, чем Т2-ВИ FSE для определения зон гипоинтенсивного сигнала в прецентральных извилинах

о Повышение интенсивности сигнала от КСТ

• ДВИ:

о Повышение интенсивности сигнала от КСТ:

— Может наблюдаться при отсутствии повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ

• Диффузионно-тензорная MPT (DTI):

о По данным методов, основанных на выборе ROI, и трактографии имеют место значительные изменения параметров диффузии на протяжении КСТ

о Наиболее частые признаки: ↓ фракционной анизотропии (ФА) в КСТ вследствие дегенерации ВДН

о ↓ ФА наблюдается на всем протяжении КСТ; наиболее значимое снижение отмечается в заднем бедре внутренней капсулы о Значение ФА коррелирует с вовлечением в процесс ВДН, тяжестью заболевания

о ↑ средней диффузивности (MD) на протяжении КСТ

о Значения MD более постоянны на разных уровнях КСТ; имеется тенденция к повышению значения в краниальном направлении КСТ:

— MD положительно коррелирует с продолжительностью заболевания

• Н-МР-спектроскопия полезна для оценки вовлечения в процесс ВДН:

о ↓ пика NAA, ↓ отношения NAA/Cr, ↓ отношений NAA/Cho и ↓ NAA/(Cr + Cho) в двигательной коре

о NAA присутствует в основном в нейронах; следовательно, указанные выше метаболические изменения отражают потерю или дисфункцию двигательных нейронов

о ↓ отношений NAA/Cr и NAA/Cho по ходу КСТ; наиболее выраженное снижение отмечается в прецентральных извилинах и лучистом венце

о ↓ пика NAA в мосту и верхнем отделе продолговатого мозга у пациентов с выраженными признаками поражения ВДН или бульбарными признаками

о ↑ пика Cho в заднем бедре внутренней капсулы

о ↑ пика мио-инозитола в двигательной коре

• Измерение отношения переноса намагниченности (ОПН):

о ↓ ОПН в заднем бедре ВК при БАС

о Повышение интенсивности сигнала от КСТ на постконтрастных Т1-ВИ с переносом намагниченности: 80% чувствительность, 100% специфичность

о Может позволить выявить дегенерацию КСТ при БАС на ранней стадии

• Воксельная морфометрия:

о Локальная потеря серого вещества двигательной коры, лобных, височных, теменных долей и в структурах лимбической системы

о Выраженная атрофия коры лобных долей при БАС и лобно-височная деменция

о Потеря БВ в мозолистом теле, мозжечке, лобно-височных и затылочных областях

о Глобальная атрофия вещества головного мозга относительно легкой степени выраженности

• Функциональная МРТ:

о Картина реорганизации коры

о ↑ активации контрлатеральной сенсомоторной коры, дополнительной двигательной области, базальных ганглиев и мозжечка во время выполнения двигательных задач

2. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ, ОФЭКТ с 99m Тс-ГМПАО:

о ↓ регионарного метаболизма или перфузии во всех отделах головного мозга

о ↑ тяжести БАС коррелирует со ↓ перфузии серого вещества

3. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации: МРТ с получением Т2-ВИ, PD-ВИ, FLAIR, DTI

Боковой амиотрофический склероз на МРТ головного мозга
(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в мосту определяются гиперинтесинвые очаги, соответствующее КСТ. ДВИ/DTI могут быть полезными в дифференциальной диагностике между прогрессирующей мышечной атрофией (изменения ФА или MD отсутствуют) и БАС (↑ MD, ↓ ФА), которые клинически могут быть неотличимы.

(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: наблюдается атрофия задних отделов ствола мозолистого тела. При DTI отмечается ↓ ФА в мозолистом теле. Воксельная морфометрия является высоко чувствительным методом в определении локальной атрофии моторной коры и кортикоспинальных трактов.

в) Дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза (БАС):

1. Первичный боковой склероз:

• Нейродегенерации подвержены только ВДН:

о На Т2-ВИ определяются изменения двигательных путей

• Аутосомно-рецессивное заболевание с дебютом в юности

2. Валлеровская дегенерация:

• Динамические изменения интенсивности сигнала вдоль КСТ у пациентов с поражениями коры/субкортикальных отделов различного характера

3. Гипертрофическая дегенерация олив:

• Вторичная дегенерация нижнего ядра оливы (НЯО), обычно являющаяся следствием первичных повреждений в зубчато-красноядерно-оливном пути

4. Состояния, характеризующиеся гиперинтенсивными на Т2-ВИ поражениями по ходу КСТ:

• При метаболических заболеваниях возможно двустороннее вовлечение в процесс КСТ:

о Х-сцепленная адренолейкодистрофия, болезнь Вильсона

о Гипогликемическая кома: обратимые изменения КСТ

• Демиелинизирующие и воспалительные заболевания:

о Рассеянный склероз, ОДЭМ, болезнь Бехчета, СПИД, шейная миелопатия

• Новообразования: глиома ствола мозга, злокачественная лимфома

5. Здоровая группа:

• КСТ могут казаться гиперинтенсивными при ЗТ МРТ (при полной миелинизации головного мозга в любом возрасте в норме), что имитирует БАС

г) Патология:

1. Общие характеристики бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Этиология:

о Этиология спорадических случаев БАС (спБАС) по большому счету неизвестна

о Характерные патологические признаки включают снижение количества двигательных нейронов, а именно потерю ВДН, содержащих убиквитин-иммунореактивные включения и дегенерирующих НДН, содержащих TDP-43 иммунореактивные включения

о Повышение экспрессии циклооксигеназы-2 в спинном мозге, коре лобных долей и гиппокампах о Апоптоз, оксидативный стресс, опосредованный свободными радикалами, эксайтотоксичность, обусловленная излишним высвобождением глутамата

о Биохимические исследования показали ↓ уровня глутамата в ткани ЦНС и ↑ его уровня в СМЖ

• Генетика:

о Большинство случаев БАС являются спорадическими (спБАС)

о 15-20% случаев БАС являются семейными (семБАС):

— 10-20% случаев семБАС являются следствиями мутаций в гене медь/цинк-содержащей супероксиддисмутазы 1 (СОД1) в локусе 21q

о Редкий аутосомно-рецессивный юношеский дебют БАС:

— Ген ALS2, расположенный в локусе 2q и кодирующий алсин

• Ассоциированные аномалии:

о Синдром БАС-плюс: типичный фенотип БАС, связанный с деменцией, паркинсонизмом или обоими заболеваниями:

— В 2-3% случаев при БАС наблюдается лобно-височная деменция

— 50% случаев характеризуются когнитивными нарушениями о БАС-подобная болезнь двигательного нейрона может быть компонентом паранеолластического синдрома

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Локальная атрофия двигательной коры и КСТ

• Атрофия передних и боковых отделов спинного мозга

3. Микроскопия:

• Потеря пирамидных двигательных нейронов коры и астроцитоз

• При гистологическом исследовании наблюдается неравномерное вовлечение в процесс КСТ, демонстрирующее вариабельную картину дегенерации

• «Старческие изменения», сопровождающиеся атрофией с накоплением пигмента липофусцина

• Проксимальная и дистальная аксонопатия с образованием аксональных сфероидов

• Сохранные двигательные нейроны имеют меньшие размеры и аномальные характеристики

Боковой амиотрофический склероз на МРТ головного мозга
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: снижение интенсивности сигнала от коры центральных отделов прецентральных извилин вследствие накопления железа. Данная картина является частой, но неспецифичной для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и может быть обнаружена у пожилых пациентов вследствие накопления железа и тяжелых металлов у них в данной области.

(б) МРТ, Т2* SWI, аксиальный срез: визуализируется двустороннее снижение интенсивности сигнала криволинейного характера по ходу коры прецентральных извилин. Последовательность Т2* SWI подчеркивает снижение интенсивности Т2-сигнала от серого вещества прецентральных извилин у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

д) Клиническая картина:

1. Проявления бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Признаки поражения ВДН: симптом Бабинского, спастичность, гиперрефлексия

о Признаки поражения НДН: асимметричная гипотония, атрофия, фасцикуляции, гипорефлексия

о Бульбарные признаки: невнятная речь, дисфагия

о Затруднения ходьбы, необъяснимое снижение веса

• Клинический профиль:

о Классический вариант БАС: вовлечение в процесс как ВДН, так и НДН

о При БАС с преимущественным вовлечением в процесс ВДН возможны трудности при дифференциации с первичным боковым склерозом

о При преимущественно бульбарной форме обычно наблюдаются более быстрое ухудшение и летальный исход

о СемБАС, связанная с аномалией SOD1, характеризуется средним возрастом манифестации с поражения конечностей в 42 года, медленным прогрессированием

2. Демография:

• Возраст:

о Начало проявлений обычно между 4-7-ми десятилетиями жизни

• Пол:

о М:Ж= 1,5: 1

• Эпидемиология:

о Заболеваемость: 1-2 случая/100000 человек о Частота встречаемости: 5,2/100000 человек

3. Течение и прогноз:

• Прогрессирующее течение (от дистальных отделов к проксимальным):

о Медиана выживаемости от постановки диагноза до смерти: 3-4 года

о 10% пациентов имеют продолжительность жизни с момента постановки диагноза > 10 лет

• Некоторые пациенты с семейной, подростковой формами БАС имеют более длинную продолжительность жизни (2-3 десятилетия)

4. Лечение бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Рилузол (ингибитор высвобождения глутамата и инсулиноподобный фактор роста) может увеличить продолжительность жизни:

о После терапии рилузолом наблюдается ↑ отношения NАА/Сг в прецентральной извилине и дополнительной двигательной области

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Используйте FLAIR и PD последовательности у всех пациентов с подозрением на БАС

2. Советы по интерпретации изображений:

• Повышение интенсивности сигнала от задних бедер внутренних капсул указывает на БАС, если соответствующие изменения наблюдаются на PD-взвешенных изображениях

• Т1 — и PD-взвешенные изображения позволяют дифференцировать реально существующую дегенерацию от нормы

• DTI может применяться для оценки поражений КСТ до развития пирамидной симптоматики

ж) Список литературы:

1. Barthel Н et al: PET/MR in Dementia and Other Neurodegenerative Diseases. Semin Nucl Med. 45(3):224-233, 2015

2. Verstraete E et al: Neuroimaging as a new diagnostic modality in amyotrophic lateral sclerosis. Neurotherapeutics. 12(2):403—16, 2015

— Также рекомендуем «Валлеровская дегенерация на КТ, МРТ головного мозга»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.5.2019

Источник

боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС.

Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов (эти названия получены на основе сути происходящего). Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига.

Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу (например, нижних конечностей), а затем и к полной атрофии мышц.

Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг.

Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей. Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры.

Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — 1-2 человека на 100 тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года. В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина.

Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

Боковой амиотрофический склероз — что это

Боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое неврологическое заболевание, при котором развивается патология в двигательных нейронах спинного и головного мозга.

Справочно. Двигательные нейроны в организме человека осуществляют важные функции: они передают импульс от вышестоящих центров нервной системе к мышцам как по проводам.

Именно благодаря их работе осуществляется мышечное сокращение, становится возможным передвижение в пространстве. Речь, глотательные движения, жевание, дыхание – процессы, которые также происходят при участии гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, которая получает импульс от нейронов.

Когда развивается боковой амиотрофический склероз, происходит дегенерация, нарушение функционирования двигательных нейронов.

В зависимости от того, какой уровень нервной системы вовлекается в поражение, возникают признаки болезни: двигательные расстройства, нарушения речи, глотания, дыхания, непроизвольные подергивания, атрофия мышц.

Симптомы заболевания с течением времени прогрессируют. Болезнь приводит к инвалидизации пациента и, возможно, к летальному исходу.

Продолжительность жизни пациентов с установленным диагнозом в 90% случаев составляет 2-5 лет. Пациенты погибают от дыхательных нарушений и присоединяющейся, часто аспирационной пневмонии.

Справочно. На продолжительность жизни напрямую влияет вовлечённость в патологический процесс дыхательной мускулатуры и мышц глотки.

Если нейроны данных областей не поражены, то пациенты живут с амиотрофическим латеральным склерозом намного дольше пяти лет: при пояснично-крестцовой форме пациенты могут жить с БАС до 10-12 лет.

Уникальный пример Стивена Хокинга показал всему миру насколько по-разному может протекать заболевание. Знаменитый учёный прожил с болезнью более пятидесяти лет, занимая должность руководителя на кафедре теоретической космологии одного из университетов Великобритании, несмотря на полную обездвиженность и невозможность говорить.

Для общения с окружающим миром учёный использовал единственные активные мимические мышцы щеки, напротив которых был установлен датчик, подсоединяющийся к компьютеру с установленным синтезатором речи.

Мотонейроны — что это

Мотонейроны — это передатчики импульсов от мозга (головного или спинного) к необходимым участкам мышечной структуры человека. По этой причине их еще называют двигательные нейроны.

Мотонейрон — это нервная клетка достаточно больших размеров по сравнению с размерами других клеток. Место рождения — передние рога спинного мозга. Основная функция — обеспечение моторной координации и мышечного тонуса.

Мотонейроны как бы привязаны к различным мышцам (иннервируют). И именно эти мышцы они заставляют выполнять требуемую работу — сокращаться в нужный момент, расслабляться и т.д.

Справочно. Поэтому не сложно представить, что при дегенеративных процессах, возникших в мотонейронах, начинает искажаться управляющий импульс, передающийся в соответствующую область мышцы. Управлять работой этих мышц становиться сначала сложно, а по мере развития дегенеративных изменений — невозможно.

Боковой амиотрофический склероз — причины

Боковой амиотрофический склероз возникает с частотой 1-5 случаев на 100 тыс. населения. Дебютирует патология чаще в 50-70 лет, но регистрируются случаи заболеваемости и в более молодом возрасте. Мужчины болеют БАС чаще, чем женщины.

Факторами риска развития амиотрофического латерального склероза являются:

Курение.
Возраст старше 50 лет.
Мужской пол.
Интенсивный физический труд.
Травмы в анамнезе.
Инфекционные заболевания.
Перенесённые оперативные вмешательства.
Гиповитаминоз.

Справочно. Единой причины, по которой возникает патология, нет. Принято считать боковой амиотрофический склероз мультифакторным заболеванием. В его развитии принимает участие совокупность факторов, ведущим из которых признан генетический.

C 1990 года выявлено более 20 генов, мутации и повреждения которых могут приводить к развитию БАС.
Боковой амиотрофический склероз - причины
Сложности в изучении генетического механизма развития болезни заключаются в следующем:

у большинства пациентов патология проявляется в позднем возрасте, и не все люди доживают до её проявлений: наследственную предрасположенность отследить достоверно получается не всегда, пациенты могут не знать о том, что их родственник был носителем генов БАС;
носительство мутировавших генов не означает появление заболевания, у носителей вероятность заболеть составляет менее 50%

Мутация в гене супероксиддисмутазы — 1 (СОД-1), способна приводить к:

дегенеративным изменениям моторных нейронов за счёт разрушения митохондрий,
прерыванию аксонального транспорта,
накоплению вредных для клетки продуктов обмена,
накоплению избытка внутриклеточного кальция,
повышенной нагрузке на мотонейроны,
повреждению окружающей их микроглии.

В ходе проводимых клинических исследований, финансируемых из средств, собранных благодаря проведённому флэшмобу в 2014 году, учёные мирового проекта Project MinE выявили новый ген NEK1, “повинный” в возникновении болезни. Это открытие можно по праву считать научным прорывом в изучении БАС.

Боковой амиотрофический склероз — симптомы

Болезнь может дебютировать по-разному, её клинические проявления зависят от очага поражения моторных нейронов и складываются из симптомов центрального и/или периферического парезов.

Заболевание развивается постепенно, проявляясь слабостью мышц конечностей, мышечными непроизвольными подергиваниями. Один из пациентов описывал первые симптомы своей болезни так: «Я не мог угнаться за товарищем, идущим рядом, отставал, хотя шли мы не спеша, в среднем темпе. Затем я стал оступаться и падать буквально на ровном месте, ощущая слабость в ногах».

Внимание. Одними из первых симптомов могут стать беспричинное похудение и атрофия мышц конечностей, вялые или спастические парезы.

В зависимости от очага поражения мотонейронов выделяют отдельные формы БАС.

Шейно-грудная форма

В патологический процесс вовлекаются боковые мотонейроны, регулирующие сокращения верхних конечностей.

Пациенты отмечают слабость, атрофию мышц рук, кистей. Возникают парезы, сочетающиеся со спастическими непроизвольными движениями, подергиваниями. Руки словно не принадлежат пациенту, он не может ими управлять. Возникают кистевые патологические рефлексы.

Справочно. Мышечные атрофии затрагивают вначале мелкие пучки, а затем становятся выраженными. Кисти рук пациента могут обезображиваться, занимать неестественное положение, утрачивать способность к произвольным движениям.

Пояснично-крестцовая форма

При возникновении данной формы первыми в патологический процесс вовлекаются нижние конечности. Пациенты отмечают слабость в ногах, утомляемость, фасцикулярные подёргивания, парезы, частые судороги.

Постепенно развивается мышечная атрофия, характерны патологические симптомы Бабинского и высокие сухожильные рефлексы.

Бульбарная форма

Поражение затрагивает важные жизненные центры — дыхания, глотания, речи.

Изменения сократительной способности мускулатуры глотки, дыхательных мышц приводит к коммуникативным проблемам (дизартрии), нарушается способность принимать пищу, формируются дыхательные нарушения.

Внимание. Это самая тяжёлая форма заболевания с наиболее короткой продолжительностью жизни.

Церебральная форма

Поражаются высокие мотонейроны в коре головного мозга. Поскольку поражение развивается на наивысшем уровне, патология затрагивает мышцы всего тела.

Пациенты имеют расстройство в эмоциональной сфере, могут непроизвольно гримасничать, смеяться или плакать. Наблюдается атрофия и фибрилляции мышц языка, оживление рефлексов.

Справочно. Интеллект остается сохранным на любой стадии и при любой форме БАС.

На практике часто наблюдается сочетание нескольких из вышеперечисленных форм с комбинацией и вариабельностью разных клинических симптомов.

Диагностика заболевания

Пациентам с подозрением на БАС необходимо провести следующие диагностические исследования:

консультация с неврологом;
электромиографию;
МРТ, КТ;
лабораторные обследования (общеклинические анализы, биохимию, микроскопию и бакпосев ликвора);
ПЦР-анализы (определение мутаций в определённых генах).

Врач тщательно опрашивает пациента, уточняя семейный анамнез. В ходе опроса выясняется, не страдал ли кто-либо из родственников хроническими прогрессирующими нарушениями движений.

Справочно. Диагноз подтверждается электромиографией, при которой выявляются ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкГц и частотой 5-35 Гц (ритм «частокола»).

На МРТ и КТ должны быть исключены все другие возможные заболевания нервной системы, имеющие сходную симптоматику.

Боковой амиотрофический склероз — лечение

Протокол эффективного лечения болезни Лу Герига (БАС) находится ещё на стадии разработки и, возможно, будет связан с открытием новых препаратов, способных устранять причину заболевания.
Боковой амиотрофический склероз - лечение
Современные исследования и разработки направлены на создание лекарственных препаратов, нацеленных на устранение дефектов работы конкретных генов. Изобретение таких лекарств сможет взять под контроль течение заболевания, остановить прогрессирование синдрома и его клинические проявления, что значительно улучшит качество жизни пациентов и её продолжительность.

Справочно. Пока же терапия носит симптоматический характер и направлена на замедление прогрессирования болезни, уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений, продление периода самообслуживания.

В лечении заболевания применяют:

Рилузол (Рилутек). Препарат способствует замедлению прогрессирования симптомов БАС
Карбамазепин, Баклофен. Рекомендованы при мышечных подергиваниях, судорогах.
Амитриптиллин, Флуоксетин, Реланиум. При депрессивных расстройствах, лабильности настроения.
Карнитин, Левокарнитин, Креатин. Курсовой прием данных препаратов способствует улучшению обменных процессов в мышцах.
Витаминные препараты (Мильгамма, Нейромультивит).
Калимин. Назначается при нарушении функции глотания.

Для коррекции двигательных нарушений пациенту должны быть предложены ортопедические способы коррекции (специальная обувь, расслабляющие лангеты, полужёсткий головодержатель), средства, облегчающие передвижение (ходунки, коляски).

При расстройствах глотания пациенту необходимо питаться протертой, жидкой по консистенции пищей, исключить из рациона блюда с твёрдыми компонентами. Если глотательные движения отсутствуют, врачами производится чрескожная эндоскопическая гастростомия.

При нарушении дыхательных движений может быть показана периодическая неинвазивная ИВЛ.

Пациенты с установленным диагнозом находятся под амбулаторным наблюдением специалиста, проходят периодические осмотры не реже 1 раза в 3 месяца, в результате которых оценивается эффективность терапии, выявляются новые симптомы, требующие коррекции, проводятся необходимые диагностические исследования.

Между пациентом и лечащим врачом важно создать доверительные отношения. Специалисту следует максимально корректно, но правдиво сообщить больному о его состоянии, акцентируя внимание на положительных моментах:

хорошей коррекции отдельных симптомов амиотрофического латерального склероза,
перспективах развития новых направлений в лечении.

Внимание. Следует ожидать негативной эмоциональной реакции пациента, поэтому диагноз следует сообщать только после тщательного неоднократного обследования, в спокойной, комфортной для человека обстановке, в кругу близких людей.

Позитивный психоэмоциональный настрой — одно из важных составляющих продолжительной компенсации жизненно-важных функций пациента с синдромом БАС.

Пристальное внимание к проблеме со стороны общественности, хорошее финансирование, направленное на изучение механизма развития БАС, определённые успехи и открытия последних лет в области мутаций генов, кодирующих болезнь, вселяет надежду на то, что коварная патология вскоре может стать если не излечимой, то хотя бы подвластной полному врачебному контролю.

Источник