Мрт в диагностике миеломной болезни

Мрт в диагностике миеломной болезни thumbnail

Что такое множественная миелома

  • Пик частоты в возрасте около 60 лет.
  • Синонимы: миеломная болезнь, плазмоцитома
  • Множественная миеломаагрессивная неходжкинская лимфома при которой происходит инфильтрация (замещение) красного костного мозга атипическими моноклональными плазматическими клетками
  • Частота 3 случая на 100 000 человек
  • Обычно манифестирует в возрасте после 40 лет
  • Очаговое или диффузное поражение
  • Деструкция ткани кости с тенденцией к спонтанным переломам
  • Образование моноклональных иммуноглобулинов или легких цепей при дегенерации плазматических клеток (парапротеины, определяемые при электрофорезе).

Благодаря развитию современных технологий сегодня возможности диагностика, лечение и прогнозы при миеломной болезни костей в отношении продолжительности жизни и реабилитации после заболевания вышли на несколько новый уровень.

Какой метод диагностики множественной миеломы выбрать: рентген, МРТ, МСКТ

Что предпочтительнее для диагностики множественной миеломы

  • Рентгенологическое исследование
  • Рентгенологическое исследование все больше вытесняется МРТ всего тела (более высокая чувствительность)
  • Альтернативой является МСКТ всего тела.

Эффективен ли рентген при миеломной болезни

  • Рентгенологическое исследование скелета: кости черепа, плечевой пояс, позвоночник, кости таза, бедренные кости и грудная клетка
  • При диффузной структуре поражений: остеопоротическая исчерченность
  • При очаговой структуре поражений: четко определяемые остеолитические поражения
  • Предрасположенность к поражению осевого скелета, особенно позвоночника и костей таза 
  • Типичное изображение черепа: «соль с перцем» (множественные, относительно сходной формы остеолитические поражения)
  • При рентгенологическом исследовании ложноотрицательные результаты в 50-70% случаев
  • Осложнения: патологические переломы, особенно позвоночного столба.

Единичная/одиночная плазмоцитома:

  • изолированный очаг плазматических клеток
  • Относительно четко определяемое остеолитическое поражение 
  • Околокостный опухолевый компонент обычно четко визуализируется
  • Обычно трансформируется в множественную миелому в течение 2-10 лет.

РОЕМS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, кожные тяжи М-протеина):

  • склеротическая форма плазмоцитомы с полинейропатией и изменениями кожи.

Женщина 46 лет с множественной миеломой и множественными четко определяемыми остеолитическими поражениями в своде черепа.

Покажет ли МРТ костей миелому

  • Наиболее чувствительное исследование для изображения поражения костного мозга
  • Диффузная структура: диффузное снижение интенсивности МР-сигнала на Т1-взвешенной последовательности с повышением интенсивности МР-сигнала после введения контрастного вещества, обычно увеличение интенсивности МР-сигнала в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани (например, STIR)
  • Неоднородная структура за счет множественных гипоинтенсивных (на Т1-взвешенном изображении) и гиперинтенсивных (в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани и после в/в введения контрастного вещества) очагов
  • Низкий уровень инфильтрации и диффузная структура поражения (более 20% плазматических клеток в костном мозге): интенсивность сигнала соответствует нормальному костному мозгу (гиперинтенсивный на Т1 -взвешенном изображении и гипоинтенсивный в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани)
  • Осложнения: патологические переломы, околокостный компонент опухоли, сдавление спинного мозга
  • При возможности —  МРТ всего тела для оценки состояния костного мозга.

а,b (а )Мужчина 53 лет с множественной миеломой и диффузным поражением позвоночника. МРТ, T1-взвешенная последовательность SЕ. Выраженное снижение интенсивности сигнала является признаком увеличения количества клеток в костном мозге и снижения содержания жировой ткани. (b) Мультиочаговые инфильтраты у пациента с множественной миеломой; определяются множественные очаги с гиперинтенсивным сигналом в последовательности STIR.

Что покажет КТ костей при миеломной болезни

  • Демонстрирует распространенность деструкции кости
  • Оценка риска переломов
  • МСКТ всего тела с низкодозированным протоколом (120 кВ, 100 мАс) замещает обычное рентгенологическое исследование всего скелета, учитывая более высокую чувствительность в определении остеолитических поражений.

Клинические проявления

Типичные проявления или симптомы миеломы костей на различных стадиях болезни:

  • Болевой синдром в костях
  • Общие симптомы включают утомляемость и потерю массы тела
  • Моноклональные иммуноглобулины в плазме крови и/или моче: М-градиент при электрофорезе сывороточных протеинов, легких цепей (протеины Бенс-Джонса) в моче
  • Резкое увеличение СОЭ
  • Анемия
  • Гиперкальциемия
  •  β2-микроглобулин является маркером наличия опухоли
  • Осложнения: спонтанные переломы, почечная недостаточность в связи с токсическим воздействием легких цепей на почечные канальцы, гиперкальциемические кризы, инфекционные процессы, цито-пения. При определении стадии процесса по системе Дюрье и Салмона (Durie, Salmon) оцениваются лабораторные значения (гемоглобин, кальций, парапротеины, креатинин) и рентгенологические признаки (рентгенологическое исследование/МРТ).

Методы лечения плазмоцитомы кости (множественной миеломы) 

Напрямую зависит от стадии миеломы: 

Читайте также:  Как подготовиться к мрт головного мозга и шеи

— I стадия: наблюдение

—  II-III стадия:

  • химиотерапия в высоких дозах после пересадки аутологичных или, в редких случаях, аллогенных стволовых клеток
  • Профилактическое назначение бисфосфонатов (ингибиторы активности остеокластов).

Течение и прогноз после лечения множественной миеломы

  • Медленно растущая «тлеющая миелома» в 10% случаев (продолжительность жизни при миеломе более 10 лет)
  • Средняя продолжительность жизни при манифестной множественной миеломе 3 — 5 лет.
  • При диффузной неходжкинской лимфоме 4 стадии лечение паллиативное и прогноз остается неблагоприятным.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Оценка риска переломов
  • Распространенность поражения скелета (количество очагов, диффузная инфильтрация)
  • Осложнения.

С чем можно спутать множественную миелому

Остеолитические костные метастазы  

-Карцинома бронхов, почечно-клеточная карцинома и др.

— Часто дифференциальная диагностика невозможна

— Лабораторные тесты!

Остеопороз

— Часто дифференциальная диагностика при рентгенологическом исследовании невозможна

— Диагностический признак: нормальный сигнал костного мозга при МРТ

Советы и ошибки

  • Ошибочная интерпретация множественной миеломы как остеопороза
  • Необходима МРТ при отрицательных признаках при рентгенологическом исследовании
  • Ошибочная интерпретация патологического перелома как остеопоротического.

Источник

Лучевая диагностика множественной миеломы позвоночника

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Множественная миелома (ММ)

2. Определения:

• Гетерогенная группа плазмаклеточных опухолевых заболеваний, характеризующихся первичным поражением костного мозга ± мягких тканей

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Многоочаговая диффузная или гетерогенная гипоинтенсивность Т1-сигнала

• Локализация:

о Аксиальный скелет (красный костный мозг) >длинные трубчатые кости:

— Позвоночник, череп (нижняя челюсть), ребра, таз

о 87% переломов позвонков локализуются на уровнях T6-L4

2. Рентгенологические данные:

• Рентгенография:

о Первичным методом исследования должно быть исследование костной системы:

— Рентгенография позволяет обнаружить очаги поражения, характеризующиеся деструкцией по меньшей мере 30% трабекулярной кости

о Диффузная остеопения: 85% о Множественные литические очаги: 80%:

— Примерно 1 % очагов характеризуются остеосклерозом

о Эндостальные вдавления

о Мягкотканный компонент рядом с очагом деструкции костной ткани

о Компрессионные переломы позвонков

3. КТ при множественной миеломе позвоночника:

• Бесконтрастная КТ (костный режим):

о Множественные литические очаги

о Деструкция и переломы позвонков

о КТ с сагиттальными и фронтальными реконструкциями:

— Нарушение целостности кортикального слоя, экстраоссальный мягкотканный компонент, возможная нестабильность

4. МРТ при множественной миеломе позвоночника:

• Изменений может не быть

• Очаговое поражение костного мозга:

о Низкая или промежуточная интенсивность сигнала (ИС) по сравнению с нормальным костным мозгом в Т1 -режиме

о Гиперинтенсивность сигнала в Т2- и STIR-режимах

о Усиление сигнала при контрастировании гадолинием

• Диффузное поражение костного мозга:

о Замещение костного мозга характеризуется низкой ИС в Т1 — режиме:

— Изо- или гипоинтенсивность сигнала по сравнению с межпозвонковыми дисками

о Диффузное контрастное усиление сигнала костного мозга

• Неоднородная МР-картина (микроузелковая, «соль с перцем»):

о Пятнистая или гетерогенная ИС в Т1 -режиме

о Гетерогенное усиление сигнала при контрастировании гадолинием

• Компрессионные переломы → различная степень стеноза спинномозгового канала

о 67% переломов позвонков выглядят как обычные (доброкачественные) переломы

о Нарушение целостности кортикального слоя → распространение опухоли в эпидуральное пространство с возможной компрессией спинного мозга

• МР-картина в условиях проводимой терапии

о Т1-ВИ: постепенное замещение инфильтратов красным костным мозгом, а затем жировой тканью

о STIR: однородное усиление ИС или краевое усиление ИС при регрессировании очагов

о Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление → активное течение ММ:

— Периферическое контрастное усиление → ± жизнеспособные опухолевые клетки

о Фокусы ММ могут сохраняться до 58 месяцев

5. Радиоизотопные методы исследования:

• Костная сцинтиграфия:

о Результаты обычно отрицательны → ММ ингибирует активность остеобластов:

— Сцинтиграфия позволяет обнаружить лишь 10% очагов

о Очаги фотопении

• ПЭТ:

о Очаги ММ характеризуются повышенной метаболической активностью:

— Чувствительность 84-92%

— Специфичность 83-100%

о Позволяет обнаружить активные очаги ММ и эффективна в качестве метода мониторинга проводимой терапии:

— Отличается более высокой точностью в отношении диагностики экстрамедуллярных очагов поражения

о Одновременное использование результатов ПЭТ и МРТ всего тела позволяют увеличить специфичность и прогностическую ценность такой сочетанной методики до 100%

Читайте также:  Фото мрт до и после операции

6. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ и ПЭТ/КТ с ФДГ характеризуются более высокой чувствительностью по сравнению с рентгенографией или сцинтиграфией костей:

— Эти методы являются взаимодополняющими в отношении оценки стадии заболевания и мониторинга проводимой терапии

МРТ при множественной миеломе позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: гетерогенность сигнала костного мозга, связанная с наличием в передних и задних элементах позвонков пояснично-крестцового отдела позвоночника множественных очагов поражения. Большинство компрессионных переломов при ММ имеют вид обычных (доброкачественных) переломов. Однако они могут характеризоваться и патологической картиной инфильтрации костного мозга, которая может быть очаговой, диффузной или микроузелковой.

(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: множественные очаги поражения очень сложно разграничить друг с другом. Характерная картина костного мозга в виде «соли с перцем» служит основанием подозревать инфильтративный процесс.

в) Дифференциальная диагностика множественной миеломы позвоночника:

1. Метастазы:

• При метастатическом поражении корни дуг позвонков нередко поражаются раньше, чем тела

• Усиление захвата изотопа при костной сцинтиграфии

2. Лейкоз/лимфома:

• Диффузное изменение и контрастное усиление сигнала костного мозга

3. Остеопороз:

• Отсутствие дискретных очагов поражения

• По МР-картине сложно отличить от диффузного поражения костного мозга

4. Гиперплазия костного мозга:

• Диффузная или пятнистая гипоинтенсивность Т1-сигнала

• Отсутствие дискретных очагов поражения

КТ, ПЭТ при множественной миеломе позвоночника
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: признаки диффузной остеопении и множественные литические очаги в телах позвонков. На нескольких уровнях видны компрессионные переломы. Компрессионные переломы могут становиться причиной в различной степени выраженного стеноза спинномозгового канала.

(Справа) На ПЭТ-сцинтиграмме отмечается некоторая гетерогенность костного мозга позвонков. Позвоночник в данном случае отличается диффузно-пятнистым характером метаболической активности, на фоне которой на уровне L3 виден крупный гиперметаболический очаг. Ложноотрицательные результаты ПЭТ могут давать очаги, размеры которых не превышают 10 мм.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о По большей части неизвестна

о Факторы риска:

— Ионизирующая радиация

— Воздействие пестицидов, гербицидов, диоксина

— Инфекция ВИЧ, вирус герпеса 8 типа

о Происхождение клеток: В-клетки памяти

• Генетика:

о Благоприятный прогноз:

— Усиление экспрессии белков клеточного цикла, гипердиплоидия

о Неблагоприятный прогноз:

— Некоторые хромосомные транслокации, гиподиплоидия, утрата гена-супрессора опухолей Р53, усиление пролиферации плазматических клеток, высокий уровень сывороточного β2-микроглобулина

2. Стадирование, степени и классификация множественной миеломы позвоночника:

• Классификационная система стадий заболевания Дьюри-Сальмона: основана на определении уровней гемоглобина и кальция в сыворотке крови, М-протеина (моноклонального иммуноглобулина) и распространенности костных поражений:

о I стадия: низкая опухолевая нагрузка:

— Нормальный или неравномерный характер изменений костного мозга на МР-томограммах

о II стадия: промежуточная опухолевая нагрузка:

— Фокальные или диффузные изменения на МР-томограммах

о III стадия: высокая опухолевая нагрузка:

— Фокальные или диффузные изменения на МР-томограммах

о Каждая стадия подразделяется на подстадии А (уровень креатинина < 2 мг/дл) или В (уровень креатинина > 2 мг/дл)

о Исходная классификация впоследствии была переработана с учетом применения современных методов лучевой диагностики и получила название «Дьюри и Сальмон ПЛЮС»:

— Число фокусов поражения размерами 5 мм и более

— Распространенность диффузных изменения костного мозга на основании результатов МРТ или ПЭТ/КТ с ФДГ

МРТ при множественной миеломе позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: диффузные гетерогенные изменения сигнала грудных позвонков, связанные с инфильтрацией костного мозга. Крупные очаги поражения на уровне Т2 и в задних отделах тела Т6 вызвали некоторую деформацию задней покровной пластинки позвонков. Разрушение кортикальной пластинки с распространением опухоли в эпидуральное пространство может приводить к сдавлению спинного мозга.

(Справа) На сагиттальном STIR МР-И неоднородные изменения костного мозга визуализируются лучше. Гиперинтенсивные очаги присутствуют в остистых отростках, более крупные очаги видны в телах Т2 и Т6 позвонков.

д) Клинические особенности:

Читайте также:  Мрт паращитовидных желез с контрастом

1. Клиническая картина множественной миеломы позвоночника:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Боль в костях: 75%

о Патологические переломы

о Нарушение костномозгового кроветворения: анемия, инфекционные заболевания

о Почечная недостаточность

о М-протеин (моноклональный иммуноглобулин): в крови ± моче

о Амилоидоз (10%)

о Гиперкальциемия

• Особенности клинического течения:

о у 20% пациентов на момент установки диагноза заболевания никак себя не проявляет

о Избыточная продукция нефункционального М-протеина: 60% — IgG, 20% — IgA, 20% — свободные легкие цепочки

о Сохраняющиеся лабораторные изменения свидетельствует

о наличии активных очагов заболевания даже при отсутствии соответствующих рентгенологических изменений

2. Демография:

• Возраст:

о Пик заболеваемости приходится на возраст 40-80 лет

• Пол:

о М:Ж = 3:2

• Этническая предрасположенность:

о У представителей афроамериканской популяции заболевание встречается в два раза чаще, чем у представителей белой расы

• Эпидемиология:

о Наиболее распространенная первичная опухоль костей:

— Составляет 10% всех онкогематологических заболеваний

3. Течение заболевания и прогноз:

• Средняя продолжительность жизни пациентов на фоне высокодозовой химиотерапии и трансплантации периферических стволовых клеток составляет 8,5 лет

о У 5% пациентов наступает полная ремиссия

• Стратификация риска прогрессирования заболевания осуществляется на основании определения уровня сывороточного М-протеина и процентного содержания плазматических клеток в костном мозге:

о Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS):

— Риск прогрессирования с развитием ММ составляет 1% в год

о Моноклональная гаммапатия пограничного значения (MGBS):

— Содержание плазматических клеток в костном мозге 10-30% (тогда как при MGUS < 10%)

о Вялотекущая («тлеющая») ММ: отсутствие связанных с заболеванием органных поражений

о Развернутая (симптоматическая) ММ: требует лечения

о Другие формы:

— Плазмаклеточный лейкоз:

Более агрессивная форма, содержание плазматических клеток в периферической крови > 20%

— Несекреторная форма ММ:

Критерии поражения костного мозга соответствуют ММ, однако увеличения уровня М-протеина в сыворотке крови отсутствует

— POEMS-синдром: полинейропатия, органомегалия, эндокринные нарушения, моноклональная гаммапатия, изменения кожи

— Плазмацитома:

Более благоприятный прогноз → в некоторых случаях удается добиться ремиссии за счет только одной лучевой терапии

Во многих случаях отмечается прогрессирование с развитием ММ

• Факторы, определяющие неблагоприятный прогноз заболевания:

о Низкий уровень гемоглобина

о Гиперкальциемия

о Распространенные литические поражения

о Высокий уровень продукции иммуноглобулина

о Нарушение функции почек

4. Лечение множественной миеломы позвоночника:

• Симптоматическая терапия

• Местная лучевая терапия

• Химиотерапия

• Трансплантация:

о Аутологичных гемопоэтических стволовых клеток: обычно у пациентов < 65 лет с недавно диагностированной ММ

о Аллогенного костного мозга: уровень летальности достигает 50%

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• ММ следует подозревать при многоочаговом диффузном или гетерогенном снижении интенсивности Т1-сигнала костного мозга

• МРТ всего тела характеризуется более высокой чувствительностью и специфичностью, чем рентгенография костей скелета:

о Рекомендуется при солитарной плазмацитоме или моноклональной гаммапатии и отсутствии рентгенологических изменений или обнаружении < 5 очагов

• ПЭТ позволяет идентифицировать активные очаги заболевания

2. Советы по интерпретации изображений:

• Литические очаги на компьютерных томограммах практически всегда остаются видны даже несмотря на эффективно проводимую терапию заболевания

ж) Список использованной литературы:

1. Bianchl G et al: Understanding biology to tackle the disease: Multiple myeloma from bench to bedside, and back. CA Cancer J Clin. ePub, 2014

2. Hanrahan G et al: Current concepts in the evaluation of multiple myeloma with MR imaging and FDG PET/CT. Radiographics. 30(1):127-42, 2010

3. Dimopoulos M et al: International myeloma working group consensus statement and guidelines regarding the current role of imaging techniques in the diagnosis and monitoring of multiple Myeloma. Leukemia. 23(9): 1 545-56, 2009

4. Shortt CP et al: Whole-Body MRI versus PET in assessment of multiple myeloma disease activity. AJR Am J Roentgenol 192(4):980-6, 2009

— Также рекомендуем «МРТ нейробластомы позвоночника»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.8.2019

Источник