Нарушение иммунитета при заболеваниях легких
Причины проявления аутоиммунных заболеваний.
Аутоиммунные заболевания могут развиваться во всех системах органов. Они могут поражать печень, ЖКТ, почки, легкие. Бронхи и суставы.
Аутоиммунные заболевания легких характеризуются различными причинными факторами, но обнаружить доподлинное происхождение аутоиммунных патологий современная медицина пока не в состоянии. Тем не менее, имеется множество теорий, касательно происхождения аутоиммунных заболеваний легких, как и различных методик их лечения.
Успешность лечения патологических состояний бронхолегочной системы имеет прямую зависимость от характера и типа заболевания и от того, насколько своевременно была начата терапия. Используемые методики также имеют прямую зависимость от скорости прогрессирования патологического состояния.
Достаточно многое зависит и от организма пациента – от его реакции на проводимые лечебные мероприятия и от имеющихся сопутствующих заболеваний, которые способны воспрепятствовать нивелированию причинных факторов аутоиммунной патологии.
Аутоиммунные заболевания – что это?
Причины развития недуга.
Аутоиммунные заболевания представлены целым рядом патологических состояний, которые способны сказываться на функционировании организма в целом, так и поражать отдельные системы – сердце, ЖКТ, легкие и прочие. Основной причиной развития аутоиммунного состояния выступает атака иммунной системой нормальных клеток собственного организма.
Для медицины причины такой реакции иммунитета у некоторых пациентов остаются загадкой, тем не менее, имеется множество теорий, касательно патогенеза аутоиммунных болезней.
Внимание! Причины аутоиммунных заболеваний легких окончательно не определены. Представители современной медицины выявили, что иммунная система атакует нормальные клетки собственного организма.
Прогноз аутоиммунного заболевания может разниться и имеет зависимость от множества факторов.
Основными критериями, влияющими на характер прогноза, выступают такие:
- какое конкретно заболевание прогрессирует;
- стадия имеющегося патологического процесса;
- скорость прогрессирования заболевания;
- насколько своевременно была начата терапия;
- насколько верно было подобрано лечение;
- ответные реакции организма на терапию;
- имеются ли сопутствующие патологии у пациента.
Основная терапия заключается в подавлении чрезмерной и неправильной активности иммунной системы организма пациента. Для решения упомянутой задачи применяются фармакологические лекарственные средства, которые относятся к категории иммуносупрессантов.
В эту группу включаются такие медикаменты:
- Преднизолон (на фото) и подобные ему препараты;
- цитостатики, представенные Циклофосфамидом, Метотрексатом, Азатиоприном и прочими;
- моноклональные антитела.
Важно! Иммуномодуляторы в ходе лечения аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы практически никогда не используются. Лишь в исключительных вариантах может быть необходимым и целесообразным использование иммуноглобулинов, которые вводятся путем внутривенных инъекций.
Аутоиммунное заболевание легких достаточно тяжело диагностировать и часто необходимо привлечь к изучению возникшего расстройства здоровья пациента нескольких медицинских специалистов, различного направления. В ходе выполнения диагностирования выявляют аутоиммунитет, который обозначает продуцирование антител против собственных органических антигенов.
На данный момент времени разработаны определенные противовоспалительные медикаменты. Тем не менее, у них имеются достаточно обширные списки противопоказаний и вероятных побочных реакций со стороны организма. Воздействие описываемых препаратов негативно отражается на кроветворном процессе, может становиться причиной возникновения язвенных поражений ЖКТ.
Диагностирование аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы
Как выявить недуг.
Обнаружить аутоиммунное заболевание возможно, выполним специализированное исследование крови пациента. Но даже при такой методике диагностирования, обнаружение аутоиммунной патологии может осложняться прочими факторами.
Достаточно часто пациент испытывает боли и у него имеются симптоматические проявления какого-то заболевания, но у специалистов не получается установить его без специфического обследования. При лечении легочного заболевания требуется обращаться к пульмонологу, терапевту, а также некоторым специалистам смежного направления.
Общие особенности терапия аутоиммунных патологий
Как бороться с аутоиммунными заболеваниями.
Основной целью терапии при лечении расстройства аутоиммунного характера выступает снижение чрезмерной активности иммунных клеток, которые атакуют физиологически здоровые структуры и провоцируют развитие негативных реакций организма.
Саркоидоз
Причины развития саркоидоза легких.
Хроническая болезнь легочной системы аутоиммунного характера, саркоидоз, является патологией, которая поражеет не исключительно бронхи и легкие, но также может быть обнаружена на кожных покровах и прочих органах. Она характеризуется присутствием гранулем, но без некроза.
Провокатором может быть как вирусная инфекция, так и разнообразные патогенные микроорганизмы. Гранулемы способны возникать и по причине регулярного воздействия пыли металлов.
Среди основных распространенных признаков аутоиммунного патологического процесса выделяют следующие:
- увеличение размером лимфатических медиастинальных узлов на рентгенограмме;
- болезненность суставов;
- болезнь Лефгрена;
- лихорадку.
Гранулемы могут дислоцироваться не исключительно в бронхах и легких, но и в таких органах:
- селезенке;
- лимфатических узлах;
- глазах;
- печени и прочих орагнах.
Глаза на саркоидоз реагируют следующим образом:
- развивается конъюнктивит;
- ирит;
- понижается зрительная функция, вплоть до слепоты.
Когда саркоидоз поражает легкие, у пациента развиваются такие негативные состояния:
- болезненность области грудной клетки;
- прогрессирующая одышка;
- миопатия;
- повышенная степень утомляемости.
Кроме перечисленного, заболевание аутоиммунного характера может также распространяться на сердечнососудистую и нервную системы.
В чем опасность заболевания.
Видео в этой статье ознакомит читателей с особенностями протекания саркоидоза.
Терапия саркоидоза
Принципы лечения патологии.
В ходе терапии саркоидоза применяются разнообразные методики, которые относятся как к традиционной, так и к народной медицине. Также применяются комплексы лечебной физкультуры и диетическое питание.
Медикаментозное лечение на начальной стадии способно понизить эффективность терапии в будущем и по этой причине кортикостероидные фармакологические средства используются по большей части при тяжелом течении патологии. Их достаточно часто совмещают с иммунодепрессантами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему организма пациента. Изредка, к основной терапии добавляют препараты с противомалярийным воздействием.
Идиопатический альвеолит фиброзирующего характера
Прогноз для человека неблагоприятен.
Еще одним заболеванием аутоиммунного характера выступает идиопатический фиброзирующий альвеолит. Он наиболее часто возникает у пациентов, которые имеют генетическую предрасположенность.
По большей части, диагностируется у лиц, старше 50 лет. Наиболее распространенным симптоматическим проявлением патологии выступает интенсивный кашель при физических нагрузках и прогрессирующая одышка. Также, могут наблюдаться изменения ногтевых пластин.
Важно! Патология является крайне опасной и имеет неблагоприятный прогноз – на протяжении 5 лет пациент умирает, если ему не была оказана медицинская помощь, и он не придерживался рекомендаций лечащего специалиста. При диагностировании отмечается увеличение показателей антинуклеарного и ревматоидного факторов.
Поддерживающая терапия при заболеваниях легких аутоиммунного характера
Можно ли справиться с поражением.
Современная медицина предлагает широкий выбор фармакологических препаратов, которые предназначаются для подавления излишней активности иммунитета.
Такие препараты относятся к следующим категориям:
- гормональным;
- обезболивающим;
- противовоспалительным.
Тем не менее, в терапии аутоиммунных патологий бронхолегочной системы они не всегда оказывают необходимую степень воздействия. Для того чтобы улучшить состояние пациента, ему рекомендуется попробовать такие методики поддержания здоровья на достойном уровне.
| Лечение болезней легких аутоиммунного характера | |
| Метод | Описание |
| Генотерапия | Это новая методика, которая предполагает замена патологического гена здоровым. Пока способ находится на этапе разработки и доступен в малом числе клиник. |
| Фитотерапия | Разнообразные травяные сборы на стартовых этапах патологии способны улучшить состояние пациента и затормозить прогрессирование заболевания. Применяются противоаллергические и ранозаживляющие травы. |
| Гомеопатия | Альтернативная методика, тем не менее требуется консультация специалиста, так как при помощи гомеопатических средств заниматься самолечением не рекомендуется. |
| Диетотерапия | Правильное питание позволяет укрепить организм и несколько снизить агрессивность иммунной системы. |
| Голодание | Лечебное голодание может оказывать позитивное воздействие и становится сдерживающим фактором, тем не менее, требуется подходить к подобному лечению с умом. |
| Иглоукалывание | Методика, которая достаточно часто показывает позитивный эффект при аутоиммунных патологиях бронхолегочной системы. |
| Методика Неумывакина | Лечение патологий при использовании соды и перекиси водорода. Тем не менее, требуется консультация специалиста для того, чтобы избежать негативных последствий для здоровья и еще более не усугубить собственное состояние. Только врач сможет определить целесообразность применения этой методики. |
| Аюрведа | Желательно проходить курс такой терапии в тех странах, где имеются специалисты данного направления, к примеру – в Индии. Цена воздействия в этом случае будет высокой. Инструкция, регламентирующая проведение лечения по данному методу скрыта. |
Что касается физупражнений при подобных нарушениях функционирования бронхолегочной системы, они должны носить не слишком интенсивный характер и быть не анаэробными. При аутоиммунных расстройствах хорошие результаты показывают занятия йогой.
В привычном питании должны быть понижены количества соли, сахара, а также быстрых углеводов. Категорически запрещается переедать, так как это крайне негативно сказывается на состоянии пациента.
Также необходимым является верный подход к распределению периодов отдыха и работы, а также сна-бодрствования. Организм пациента требуются силы для того, чтобы была возможность восстанавливаться. В том числе, человеку с аутоиммунным расстройством требуется по возможности избегать всех стресогенных ситуаций, так как психологическое перенапряжение способно утяжелить течение болезни.
Какие изменения требуется внести в привычный образ жизни?
Рекомендуемый образ жизни.
Когда имеются подозрения на заболевание аутоиммунного характера, пациенту требуется максимально снизить объемы потребляемого молока и молокопродуктов. Также не рекомендуется потреблять такие блюда и напитки, в которых присутствуют высокие концентрации кальция.
Пациентам желательно по возможности избегать ультрафиолетового излучения, чтобы понизить количество продуцируемого витамина D, который повышает процентное соотношение кальция крови.
В том числе, человеку с диагностированным аутоиммунным расстройством категорически противопоказаны контакты с такими веществами:
- ядовитыми парами;
- пылью;
- химическими соединениями;
- различными газами, негативно воздействующими на организм.
Для того, чтобы продлить максимально долго при подобны патологиях дыхательной системы, пациенту требуется выполнять следующие правила:
- следовать основам ЗОЖ;
- полностью отказаться от табакокурения;
- сократить объемы потребляемой спиртосодержащей продукции;
- понизить рабочую нагрузку;
- сделать так, чтобы сон в ночное время длился не менее 8 часов.
Также, пациенту вменяется проходить ежегодное обязательное рентгенологическое обследование и регулярно посещать собственного лечащего специалиста для контроля течения патологии.
Аутоиммунные болезни могут поражать весь организм в целом и отдельные органы – ЖКТ, печень, почки, суставы, а также легкие и бронхи. Аутоиммунные заболевания легких имеют разные причины происхождения, но точно выявить их современная медицина не может. А вот теорий происхождения аутоиммунных заболеваний легких с лечением, вытекающим из них, существует множество.
Что касается терапии заболевания, то её успех будет зависеть и от типа болезни, и от того, как рано было начато лечение – на какой стадии. Применяемые методы также будут зависеть от темпа прогрессирования патологии, своевременности и актуальности лечения. Многое зависит и от самого организма – как он будет реагировать на лечение, какие сопутствующие болезни могут помешать быстрому устранению причин патологии.
Диагностика болезней легких
Выявить заболевание можно, прибегнув к особому анализу крови. Но даже в этом случае диагностика аутоиммунной болезни может затрудняться другими факторами. Часто человек страдает от болей и симптомов какого-либо заболевания, но врачи не могут установить его, не направляя пациента на диагностику аутоиммунной патологии. При лечении легочной болезни следует обращаться к пульмонологу, а также терапевту и некоторым другим врачам.
При диагностике часто выявляется аутоиммунитет – усиленная выработка антител против антигенов собственного организма.
Общие особенности лечения аутоиммунной болезни
Главная цель в лечении аутоиммунного расстройства – подавление чрезмерной активности иммунитета, который атакует здоровые клетки и вызывает отрицательные реакции. Для этой цели используются иммуносупрессанты:
- преднизолон и аналоги;
- моноклональные антитела;
- циклофосфамир и другие цитостатики.
Иммуномодуляторы используются очень редко, а иммуноглобулины чаще вводятся внутривенно в особых ситуациях.
Противовоспалительные препараты нередко действуют на организм двояко: устраняют симптомы и причины одной болезни, поражая ЖКТ и кроветворную систему.
Саркоидоз
Аутоиммунная хроническая болезнь легких саркоидоз – патология, которая распространяется не только на легкие и бронхи, но может диагностироваться на коже и других органах. Характеризуется наличием гранулем без некроза. Возбудителем может выступать как инфекция, так и различные бактерии. Гранулемы могут образовываться и под регулярным воздействием металлической пыли.
Среди распространенных признаков выделяют: выявление на рентгене увеличение медиастинальных лимфоузлов, болезнь Лефгрена, боль в суставах и лихорадка.
Часто гранулемы обнаруживаются в печени, на глазах, селезенке. Глаза реагируют конъюнктивитом, иритом и другими патологиями вплоть до потери зрения. Со стороны легких – боль в грудной клетке, одышка, утомляемость и миопатия. Болезнь распространяется на нервную и сердечную системы.
Лечение саркоидоза
При лечении саркоидоза используются разные методы народной медицины, лечебная физкультура и правильное питание. Медикаментозная терапия на первой стадии может снизить эффективность лечения в будущем, поэтому кортикостероидные препараты применяются в основном в тяжелых случаях. Их нередко сочетают с иммунодепрессантами, угнетающими иммунитет. Иногда к терапии добавляют противомалярийные медикаменты.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Часто развивается у лиц, расположенных к болезни на генетическом уровне. Чаще всего болезнь развивается у лиц старше 50 лиц, распространенный симптом – прогрессирующая одышка и кашель при физической нагрузке. Также отмечают изменение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Заболевание очень опасно и в течение 5 лет приводит к смерти. При лабораторной диагностике отмечается повышение ревматоидного и антинуклеарного факторов.
При лечении кортикостероиды дают эффективность только в сочетании с гамма-интерфероном. Для устранения фиброза используют О-пеницилламин и колхицин в сочетании с интерфероном.
Поддерживающая терапия при аутоиммунных патологиях легких
Современная медицина предлагает множество лекарств для подавления чрезмерной активности иммунитета: обезболивающие, противовоспалительные, гормональные. Но в лечении аутоиммунных заболеваний бронхов и легких они не всегда дают нужные результаты. И тогда на помощь человеку приходят другие рекомендации и народные способы. Но только желание изменить свою жизнь и избавиться от болезни в этом случае поможет достичь нужных результатов:
- генотерапия – новое слово в медицине, при помощи которого больной ген заменяется здоровым. Методика находится в разработке и недоступна в большинстве клиник;
- фитотерапия – различные сборы трав на первых этапах болезни способны облегчить состояние и сдержать развитие патологии. Используются антиаллергические и ранозаживляющие препараты, пьют их курсами в течение многих месяцев;
- гомеопатия – альтернативный метод лечения, однако требует хорошего врача. Самостоятельно заниматься гомеопатическим устранением болезней не рекомендуется;
- иглоукалывание – отличная методика для лечения аутоиммунных патологий легких;
- правильное питание и лечебное голодание – методы, которые должны стать основой для лечения патологий аутоиммунного характера;
- аюрведа – желательно лечиться в странах, где специалисты достигли наивысшего мастерства, например, в Индии;
- методика Неумывакина – советский профессор, предлагающий лечение с помощью перекиси водорода и соды. Построил целую теорию лечения различных заболеваний.
Что же касается физических упражнений при патологиях легких, то они должны быть максимально комфортными, не аэробными. Хорошо помогает йога при различных аутоиммунных расстройствах.
В питании должно быть меньше сахара и вредных углеводов, а также соли. Ни в коем случае нельзя переедать – это негативно сказывается на больном организме. Также важно уравновешивать часы работы и отдыха, перерабатывать при болезни не рекомендуется. Организму нужны силы для быстрого и верного восстановления. Важно соблюдать режим сна и спать хотя бы 7 часов в сутки. Уменьшение уровня стресса – основополагающий фактор для выздоровления.
Авторы
В основе первичных иммунодефицитов лежит генетически обусловленная неспособность организма реализовать какие-либо звенья иммунного ответа. Как правило, проявляются на ранних этапах постнатального периода (сразу после рождения), наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Выделяют специфические иммунодефициты, когда дефекты затрагивают специфические механизмы иммунитета (антителообразование и клеточные реакции) и неспецифические иммунодефициты, когда имеет место поражение фагоцитоза, системы комплемента. Расстройства иммунной системы могут затрагивать В- или Т-системы иммунитета. Возможна комбинированная иммунологическая недостаточность.
Все многообразие форм специфических иммунодефицитов разделено на три большие группы:
1. Комбинированные, с поражением клеточного (Т) и гуморального (В) звеньев иммунитета.
2. Иммунодефицитные состояния с преимущественным дефектом клеточного (Т) иммунитета.
3. Иммунодифицитные состояния с нарушением продукции антител; т.е. с дефицитом В-системы иммунитета.
P.M. Хаитов и др. (1991) выделяют пять основных типов нарушений иммунитета при врожденных иммунодефицитах:
- комбинированные поражения клеточного и гуморального иммунитета, при которых имеется выраженный дефицит Т- и В-клеточного иммунитета;
- при поражениях главным образом Т-клеточного звена иммунитета;
- при нарушениях В-систем, иммунодефицитах, сопровождающихся агамма- или гипогаммаглобулинемией (чаще IgG или IgA) или при селективных иммунодефицитах разных субклассов IgG (как правило, IgG2 или IgG4);
- при нарушениях системы комплемента;
- при различных нарушениях функции нейтрофилов.
В настоящее время насчитывается более 70 форм первичного иммунодефицита, причем каждая форма может иметь варианты или патология одних клеток сочетается с патологией других. 50% всех случаев первичного иммунодефицита представлены дефицитом иммуноглобулинов, 30% приходится на дефекты клеточного иммунитета, 18% — на наследственные нарушения фагоцитоза, 2% — на нарушения в системе комплемента.
Установлено, что основной причиной развития первичного иммунодефицита является дефект того или иного гена, из-за которого на определенной стадии может останавливаться процесс клеточной дифференцировки или возникает недостаток белка или фермента. Другие иммунодефицитые заболевания связаны с нарушением внутриутробного развития (синдром Ди Джордже, как правило, развивается у детей, матери которых больны алкоголизмом). Какие конкретные биологические процессы участвуют в развитии первичных иммунодефицитных состояний, пока не ясно. Среди многочисленных причин, приводящих к развитию тяжелой острой или хронической патологии бронхолегочной системы, первичные (генетически-детерминированные или врожденные) дефекты иммунной системы занимают особое место.
Для легочных синдромов с дефектами иммунной системы характерны повышенная восприимчивость к инфекциям, которые плохо поддаются лечению, необычность возбудителя, неожиданные или тяжелые осложнения, отсутствие бессимптомных ремиссий.
Патология нижних отделов респираторного тракта, обусловленная первичными иммунодефицитными состояниями (ИДС), составляет около 3% в структуре хронических заболеваний бронхолегочной системы. Эта цифра ориентирует лишь на наиболее грубые и легко диагностируемые формы первичных иммунодифицитных состояний. На самом деле она более высока.
Являясь клинико-лабораторными синдромами, а не нозологическими формами, первичные иммунодифицитные состояния не имеют специфических клинических признаков и проявляются в виде симптомо-комплексов: инфекционного, аллергического, аутоиммунного, онкологического и др. Их можно считать клиническими «масками» иммунодифицитных состояний.
Имеются особенности наименования отдельных форм иммунодифицитных состояний. Одни из них именуются по главному лабораторному дефекту иммунной системы (агаммаглобулинемия, гипоиммуноглобулинемии, общая вариабельная иммунологическая недостаточность и т. д.), другие — по клиническим маркерам (атаксия — телеангиэктазия, хронический кожно-слизистый кандидоз и т. д.), третьи — по фамилии авторов, впервые описавших данную форму иммунодефицита (например, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Незелофа).
При первичных иммунодифицитных состояниях встречаются любые поражения бронхолегочной системы: острые и хронические бронхиты, бронхопневмонии, деструктивные пневмонии, плевриты, диффузный пневмосклероз, астматические бронхиты и бронхиальная астма (атонической, инфекционной или смешанной этиологии), интерстициальные пневмонии и другие клинические варианты заболеваний легких. Эти заболевания при первичных иммунодифицитных состояниях могут быть изолированными или в сочетаниях. Ряд форм иммунодифицитных состояний приводит к типичным заболевания бронхолегочной системы, однако при большинстве первичных иммунодифицитных состояний предсказать развитие определенной нозологической формы поражения легких невозможно. Клинические проявления (клинические «маски») при первичных иммунодифицитных состояниях — это результирующая всех составляющих понятия «иммунокомпетентность».
Системная патология иммунитета, имеющая место при первичных иммунодифицитных состояниях, лимитирует компенсаторные резервы, что находит отражение в тяжести, необратимости и плохом прогнозе бронхолегочных заболеваний при первичных иммунодифицитных состояниях.
Различные формы первичных иммунодифицитных состояний создают разную основу для развития сначала рецидивирующих, а затем хронических заболеваний бронхолегочной системы. Дефекты фагоцитоза (фагоцитарно-мононуклеарной системы) вызывают ту или иную дефектность в предъявлении антигена, ослабление медиаторного звена проведения сигнала индукции иммунного ответа лимфоидной иммунной системе, что так или иначе сказывается на его силе, темпе и специфичности. Дефекты лимфоидного иммунитета сами по себе приводят к неполноте или замедлению элиминации антигенов, что способствует хронизации антигенемии, вызывающей поликлональную активацию, специфические и неспецифические аутоиммунные и лимфопролиферативные реакции.
В результате сложных взаимодействий различных регуляторных сигналов наступает глубокий дисбаланс иммунной системы, приводящий к ослаблению иммунокомпетентности, что способствует заселению организма человека необычными сочетаниями инфекционных агентов, в том числе и оппортунистическими.
Наибольшая тяжесть свойственны поражениям бронхолегочной системы при дефицитах антител и при комбинированных Т-В — формах первичных иммунодифицитных состояний, тогда как при других формах клиническая выраженность менее значительна.
Первичные иммунодифицитные состояния клинически дебютируют в большинстве случаев в раннем детском возрасте; это их существенный признак, имеющий диагностическое и дифференциально-диагностическое значение.
Бронхолегочная патология у детей с первичными иммунодифицитными состояниями формируется постепенно. Первые респираторные заболевания регистрируются на 1-2-м году жизни, в виде повторяющихся ОРВИ, которые осложняются бронхитами и пневмониями. Такой ребенок долго расценивается как «ослабленный». Формирование хронического бронхолегочного процесса у него идет незаметно. Указания в анамнезе на клинический эффект иммунотерапевтических средств (чаще всего гамма-глобулинов или плазмы) при бронхолегочных заболеваниях являются косвенным свидетельством иммунодефицитной основы инфекционной патологии.
Формы иммунодифицитных состояний, обнаруживаемые у взрослых с длительным анамнезом рецидивирующих и хронических инфекционных заболеваний, почти всегда являются первичными.
Важным в диагностике первичных иммунодифицитных состояний независимо от возраста является фактор политопности инфекционного синдрома. При всех формах иммунодифицитных состояний с основным компонентом бронхолегочной патологии, имеется хотя бы еще один очаг рецидивирующей или хронической инфекции. Наиболее часто это гнойный двусторонний синусит, отит, гнойные инфекции кожи и подкожной жировой клетчатки, гнойные лимфадениты, бактериальные поражения слизистых оболочек (конъюнктивы, желудочно-кишечного, мочеполового трактов). Сепсис, гнойный менингит и другие генерализованные бактериальные инфекции не характерны для больных с первичными иммунодифицитными состояниями, за исключением, видимо, детей первых 2 лет жизни.
Инфекционно-воспалительные поражения легких могут встречаться при большинстве форм лимфоидных иммунодифицитных состояний. Аллергическая патология присуща селективному дефициту IgA тесно ассоциируемому с астматическим бронхитом и бронхиальной астмой, атопическим дерматитом. Клинические формы и течение аллергических заболеваний не отличаются от проявлений этих же заболеваний у больных без иммунодифицитных состояний, как у взрослых, так и у детей.
Аутоиммунные поражения легких при первичных иммунодифицитных состояниях являются редкостью.
Частота онкологических заболеваний среди больных с первичными иммунодифицитными состояниями в сотни и тысячи раз превышает таковую в популяции. Наиболее подвержены онкопатологии больные с такими сложными формами иммунодифицитных состояний, как атаксия — телеангиэктазия, синдром Вискотта -Олдрича, общая вариабельная иммунологическая недостаточность. Онкопатология при этих и других первичных иммунодифицитных состояниях имеет выраженный тропизм к лимфоидной ткани и проявляется в детском возрасте.
Одна из наиболее сложных для диагностики форм первичной иммунологической недостаточности — иммунодифицитные состояния с поздним началом. Позднее начало характерно для общего вариабельного иммунодифицитного состояния. Природа этого явления не изучена.
Тяжесть течения бронхолегочных заболеваний, их рецидивирующий и прогрессирующий характер, сопутствующие заболевания, резистентность инфекционного процесса к общепринятой терапии и клинический эффект иммунотерапии должны навести врача на мысль об иммунопатологической основе подобных инфекционных процессов.
Изложение бронхолегочных заболеваний у детей и взрослых с первичными иммунодифицитными состояниями основано на принципах их группировки, принятых ВОЗ. Диагностика отдельных форм иммунодифицитных состояний проводится на основании иммунологического обследования, генетического анамнеза и сведений о патогенетических механизмах отдельных форм первичных иммунодифицитных состояний.