Опухоли головного мозга у детей на мрт

По гистологическому типу значительная часть новообразований у детей связана с герментативными (первичными стволовыми) клетками или пороками развития. Многие опухоли у детей очень злокачественные и распространяются по ликворным путям. Часто наблюдаются кистозные и геморрагические опухоли. Нередко кистозный компонент больше опухолевого узла и содержит ликвор с примесью белка. При выявлении опухоли желательно на следующем этапе исследовать позвоночник для поиска лептоменингеальных метастазов. Отсутствие МРТ данных за метастазирование не является абсолютно надежным, особенно в отношении поясничного отдела. Поэтому, если есть стойкое подозрение на наличие у пациента медуллобластомы или эпендимомы, позитивный цитологический анализ ликвора и негативная МРТ головного мозга, следует сделать миелографию. В случае, если оба лучевых метода негативны, суждение о метастазировании по ликворным путям строится на основе повторных цитологических анализов ликвора.

Клинические проявления очень разнообразны и обычно связаны с гидроцефалией – беспокойство, отставание в развитии, рвота. У старших детей может быть локальный дефицит, типичны головные боли по утрам и рвота. Если клинические проявления не нарастают в течение года, то вероятность опухоли мала.

Эмбриональные опухоли

Медуллобластома  относится к эмбриональным опухолям. Она составляет 15-20% от всех опухолей мозга у детей и свыше трети опухолей задней черепной ямки в этой возрастной группе. Примерно в 75% случаев медуллобластома обнаруживается у детей первых 10 лет жизни. Соотношение полов М:Ж как 2-4:1. Опухоль злокачественная, быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, диплопии, атаксии.

При МРТ головного мозга обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-зависимых МРТ. На Т2-зависимых МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли при МРТ обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование при МРТ хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы, определяемые при МРТ позвоночника.

МРТ головного мозга. Медуллобластома (стрелки) с компрессией IV желудочка. Аксиальная Т2-зависимая томограмма и сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

МРТ головного мозга. Медуллобластома (стрелки) с кистозным компонентом. Аксиальная Т2-зависимая томограмма и аксиальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Опухоли сосудистого сплетения

 Опухоли сосудистого сплетения желудочков в целом составляют примерно 3% опухолей мозга у детей. На первом году жизни их частота достигает 20%. Обычно они локализуются в боковых желудочках (80%) и редко в IV и III желудочках, а также мосто-мозжечковом углу. Описаны двухсторонние опухоли.

Папилломы относятся к доброкачественным опухолям. Их частота 0,4-0,6% от всех опухолей мозга во всех возрастных группах и 1,5-6% опухолей мозга у детей. В первые 2 мес. жизни наблюдается 40% папиллом. Клинически опухоль проявляется в виде отставания в развитии, эпилепсии и проявлений масс-эффекта (гидроцефалия, выпадение полей зрения и т.д.). При МРТ внутри желудочка выявляется образование низкой интенсивности сигнала на Т2-зависимых МРТ изображениях и изо- или гипоинтенсивное на Т1-зависимых МРТ. Со стороны опухоли боковой желудочек резко расширен, вокруг него отмечается сигнал высокой интенситвности, что связано с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края, переходит на паравентрикулярное белое вещество. Отёк вокруг опухоли выражен. Внутренняя структура опухоли на МРТ может быть неоднородной за счёт кальцификации (примерно треть случаев). Контрастное усиление хорошее.

 Карциномы, составляющие около 20% опухолей сосудистого сплетения, диссеминирует по желудочковой системе и субарахноидальным пространствам, прорастают ткань мозга и кость. На Т2-зависимых МРТ они ярче папиллом и выражено неоднородны. Со стороны опухоли определяется выраженная гидроцефалия и высокий сигнал вокруг самих желудочков в связи с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края с переходом на перивентрикулярное белое вещество. Отек вокруг опухоли выраженный. Внутренняя структура часто неоднородная за счет кальцификации (примерно четверть случаев). Контрастное усиление при МРТ хорошее.

МРТ головного мозга. Карцинома сосудистого сплетения левого бокового желудочка. Аксиальные Т2-зависимая и Т1-зависимая МРТ .

Нейрональные и смешанные нейроно-глиальные опухоли

     Ганглиоглиома (градация I и II) и ганглиоцитома (градация I) относятся к высокодифференцированным опухолям у детей. В целом ее частота 0,4-0,9% от опухолей мозга, но у детей достигает 4-8%. Пик приходится на 10-20 лет. Чуть чаще встречается у мальчиков. Гистологически ганглиоглиома состоит из дифференцированных нервных клеток и клеток глии, чаще астроцитов. Ганглиоцитома сходна с ней морфологически, но содержит менее выраженный глиальный компонент. Обычно опухоль локализуется в височных долях и распространяется на серое вещество. Особым её вариантом является диспластическая ганглиоцитома (болезнь Лермитта-Дюкло), встречающийся в мозжечке. Она занимает пограничное состояние между истинной опухолью и гамартомой. Встречаются опухоли с кистозным компонентом (до 40% случаев) и кальцификацией (до 30% случаев). Кровоизлияния и некроз редки. По ликворным путям распространение возможно на поздней стадии. Анапластические ганглиоглиомы (градация III) встречаются в любом возрасте, в 10% случаев они трансформируется в глиобластому. На Т1-зависимых МРТ опухоль гипоинтенсивна, на Т2-зависимых МРТ гиперинтенсивна, четко очерчена. Отек и масс-эффект при МРТ слабо выражены. Степень контрастного усиления на МРТ может быть различной.

МРТ головного мозга. Ганглиоглиома. Поперечные Т2-зависимая МРТ и Т1-зависимая МРТ.

Десмопластическая детская астроцитома/ганглиоглиома (градация I) наблюдается редко в первые 2 года жизни. При МРТ видны большие кистозные опухоли, расположенные в коре.

МРТ головного мозга. Десмопластическая детская астроцитома. Аксиальные Т2-зависимая,  и Т1-зависимая и Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль относительно редкая доброкачественная нейронально-глиальная опухоль (градация I). Чаще встречается у детей и подростков. Клинически проявляется парциальной эпилепсией, устойчивой к лекарственным препаратам. Обычно локализуется в коре лобной (вдоль свода черепа или височной доли. Рост экспансивный, может вызывать эрозию кости.   При МРТ опухоль имеет отчетливый контур, гиперинтенсивна на Т2-взвешенных томограммах, как правило, однородна по структуре и типично состоит из нескольких долек (узлов), отек слабо выражен. Контрастирование гадолинием встречается в 20-30% случаев.

Сложнее всего отличить дисэмбриопластическую нейроэпителиому от височнодолевой ганглиоглимы. Последняя чаще содержит кальцинаты, не столь четко отграничена, почти всегда имеет кистозный компонент и дает масс-эффект.

МРТ головного мозга. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль в левой височной доле. Корональные Т1-зависимая МРТ и FLAIR МРТ.

Опухоли шишковидной железы

Опухолям области шишковидной железы во всех возрастных группах посвящена специальная статья. У детей встречается пинеобластома  (градация IV) – злокачественная опухоль, близкая по гистологии и характеру роста к медуллобластоме. Она составляет 45% от паренхимальных опухолей области шишковидной железы. При МРТ виден инфильтративный рост, опухоль может содержать кальцификаты. Метастазирует по ликворным путям.

МРТ головного мозга. Пинеобластома. Т1-зависимая сагиттальная МРТ с контрастированием.

Герминогенные опухоли

  Герминогенные опухоли составляют 0,3-0,5% от всех внутричерепных образований. Пик частоты приходится на 10-12 лет. Соотношение М:Ж как 9:1.  Герминома.- доброкачественная опухоль Она составляет до 40% от всех опухолей шишковидной железы. Для этих опухолей патогномонично синхронное возникновение гермином в области шишковидной железы и супраселлярной цистерны. Редко встречаются герминомы зрительного бугра. Клинически герминома шишковидной железы проявляется компрессией пластины четверохолмия – синдромом Парино (парез или паралич взора вверх + паралич конвергенции глазных яблок + нарушение аккомодации), компрессией водопровода (гидроцефалия) и ранним половым созреванием у мальчиков. При МРТ герминома выглядит как четко очерченное образование, изоинтенсивное на Т1-зависимых томограммах и слегка гиперинтенсивное на Т2-зависимых МРТ. Внутренняя структура пятнистая за счет кальцификатов. Контрастное усиление при МРТ хорошее.

МРТ головного мозга. Герминома. Сагиттальные Т1-зависимая МРТ

Синхронное возникновение герминомы супраселлярной цистерны и шишковидной железы патогномонично для таких опухолей. Супраселлярные герминомы вызывают несахарный диабет и нарушение полей зрения. На МРТ они однородные, инфильтративные, хорошо контрастируются. Локализуются по средней линии. Очень редко бывают герминомы зрительного бугра и базальных ядер.

Герминомы метастазируют по ликворным путям, что определяется по МРТ позвоночника с контрастированием.

МРТ головного мозга. Герминома шишковидной железы и ее лептоменингеальные метастазы. Т1-зависимые МРТ с контрастированием.

МРТ головного мозга. Герминома области турецкого седла. Сагиттальные Т1-зависимые МРТ до и после контрастирования.

К герминативным опухолям также относится очень редко встречающаяся эмбриональная карцинома. Пик ее приходится на 15-летний возраст. Заметно чаще встречается у мальчиков. Опухоль очень злокачественная, что на МРТ проявляется признаками инфильтративного роста.

Тератома – тоже опухоль герминативного происхождения. Выявляется в молодом возрасте, чаще у мужчин. Опухоль доброкачественная, инкапсулированная. При МРТ выглядит четко очерченной и выраженно неоднородной – на Т1-зависимых МРТ жир дает высокий сигнал, а включения кальция низкий.

Медуллобластома (стрелки) с лептоменингеальными метастазами. Аксиальная Т2-зависимая МРТ и поперечная Т1-зависимая МРТ головного мозга с контрастированием. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием поясничного отдела позвоночника.

Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль относится к редким эмбриональным опухолям. Очень злокачественная (градация IV). Встречается в возрасте около 5 лет. При МРТ определяется образование с инфильтративным ростом, неоднородной структуры, хорошо контрастируется.

Астроцитарные опухоли

Анапластическая астроцитома и глиобластома у детей как и у взрослых имеют признаки инвазивного роста и распространяются по ликворным путям.

На Т1-зависимых МРТ сигнал низкий, на МРТ, отражающих протонную плотность, и Т2-зависимых МРТ сигнал высокий. Контрастное усиление при МРТ хорошее. Изредка встречается кальцификация в участках некроза.

Доброкачественная астроцитома чаще относится к фибриллярному подтипу (градация II). Пик частоты приходится на возраст 9-10 лет. Соотношение полов М:Ж как 2:1. При МРТ видно, что опухоль растет инфильтративно, не имеет четких границ. Обычно она не имеет кистозного компонента, кальцинатов и участков кровоизлияний. Как правило, при МРТ с контрастированием не усиливается гадолинием. Пилоцитарный подтип аналогичен таковому в инфратенториальной области и составляет около 3% глиом у детей. Опухоль обычно имеет выраженный кистозный компонент на МРТ и хорошо усиливается гадолинием при МРТ с контрастированием. Примерно в 10% встречаются кальцинаты. При нейрофиброматозе опухоль типично поражает зрительные нервы и их перекрест.  Редким доброкачественным вариантом является субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома. Чаще всего она сочетается с туберозным склерозом. Располагается опухоль субэпендимально в стенке бокового желудочка около базальных ганглиев. По размерам всегда больше 2см. Часто вызывает обструктивную гидроцефалию. На Т1-зависимых МРТ изоинтенсивна белому веществу, а на Т2-зависимых МРТ гиперинтенсивна. Структура неоднородная при МРТ за счет кальцификации. Усиление гадолинием на контроастных МРТ хорошее.

Плеоморфоклеточная астроцитома редкая опухоль, встречается у детей, градация 2. Проявляется височнодолевой эпилепсией. При МРТ видно, что опухоль расположена поверхностно, в коре. Обычно на МРТ виден выраженный кистозный компонент. Отек на Т2-взвешенных МРТ слабо выражен. Редко встречается геморрагический компонент, видимый внутри опухоли на Т1-взвешенных МРТ.

МРТ головного мозга. Плеоморфоклеточная астроцитома. Аксиальные Т2-зависимая томограмма и Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Инфратенториальная астроцитома  мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. Клинические проявления состоят в слабости, атаксии и треморе.

При МРТ опухоль гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ. Отличить кистозный компонент от солидного по МРТ бывает очень затруднительно, так как киста содержит много белка. Помогает контрастирование, при котором на контрастных МРТ солидная часть усиливается. Узел при МРТ может быть округлым или плоским. Стенки кисты при МРТ не контрастируются. В отличие от кисты стенки некротической полости контрастируются при МРТ. Часто наблюдается окклюзионная гидроцефалия, отчетливо видимая на сагиттальных МРТ.

Астроцитарные опухоли  ствола у детей занимают третье место по частоте после медуллобластомы и пилоцитарной астроцитомы мозжечка. У детей на ствол приходится 10-20% опухолей мозга, причём 75% случаев опухолей наблюдается в возрасте до 10 лет. Пик заболеваемости приходится на 7 лет. Чаще встречается у мальчиков. В возрасте старше 20 лет стволовые глиомы наблюдаются редко. Гистологически глиомы представляют собой либо диффузные фибриллярные астроцитомы с той или иной степенью аплазии, либо пилоцитарные астроцитомы, которые всегда доброкачественные. Первично локализуясь в мосту, опухоль распространяется вверх на средний мозг, зрительный бугор и внутреннюю капсулу, или вниз на продолговатый мозг и верхние сегменты спинного мозга, что определяется при МРТ, выполненных в разных плоскостях. Вздутие ствола приводит к окклюзионной гидроцефалии и сдавлению основной артерии.  Иногда, латеральное распространение доходит до внутреннего слухового прохода. Клинически опухоль проявляется в виде изолированного дефицита функции черепных нервов (чаще VI и  VII пар) и контрлатерального гемипареза.

При МРТ опухоль гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ. Граница опухоли при МРТ чаще чёткая, отек слабо выражен. Внутренняя структура обычно однородная, кальцификаты встречаются в 12% случаев. Ствол вздут, дно IV желудочка смещено. Контрастирование при МРТ отмечается только в половине случаев. После лучевой терапии и химиотерапии опухоль на МРТ становится неоднородной в связи с  кистозной дегенерацией.

МРТ головного мозга. Анапластическая астроцитома ствола. Аксиальные Т2-зависимая, Т1-зависимая и Т1-зависимая МРТ с контрастированием томограммы.

МРТ головного мозга. Пилоцитарная астроцитома ствола. Аксиальные Т2-зависимая, Т1-зависимая МРТ и сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

МРТ СПб позволяет выбирать место выполнения МРТ, однако, работа с детскими отделениями дала профессору Холину А.В. богатый опыт МРТ в СПб опухолей головного мозга у детей. В амбулаторных условиях мы предпочитаем смотреть детей на открытом МРТ.