Первичные иммунодефициты недостаточность клеточного иммунитета

Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями. Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Общие сведения

Первичные иммунодефициты стали активно изучаться с 50-х годов XX века – после того, как в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном было описано первое состояние такого типа, получившее его имя. На настоящий момент известно свыше 25 разновидностей патологии, большая часть из них – генетически детерминированные болезни. Встречаемость разных типов иммунодефицита колеблется от 1:1 000 до 1:5 000 000. Подавляющее большинство больных – дети в возрасте младше 5 лет, слабовыраженные формы могут впервые обнаруживаться у взрослых. В отдельных случаях иммунодефицитное состояние выявляется только по результатам лабораторных анализов. Некоторые виды заболевания сочетаются с многочисленными пороками развития, обладают высокой летальностью.

Первичные иммунодефициты

Причины первичных иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния первичного характера начинают формироваться на этапе внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Нередко они сочетаются с иными пороками (дистрофиями, аномалиями тканей и органов, ферментопатиями). По этиологическому признаку выделяют три основные группы врожденных патологий иммунной системы:

Вследствие генетических мутаций. Подавляющее большинство заболеваний возникает из-за дефектов в генах, ответственных за развитие и дифференцировку иммунокомпетентных клеток. Обычно отмечается аутосомно-рецессивное или сцепленное с полом наследование. Имеется небольшая доля спонтанных и герминативных мутаций.
В результате тератогенного воздействия. К врожденным проблемам с иммунитетом может приводить влияние на плод токсинов различной природы. Иммунодефицит часто сопровождает пороки развития, обусловленные TORCH-инфекциями.
Неясной этиологии. К данной группе относят случаи, когда выявить причину слабости иммунной системы не удается. Это могут быть еще неизученные генетические аномалии, слабое или неустановленное тератогенное воздействие.

Изучение причин, патогенеза и поиск методик лечения первичных иммунодефицитов продолжается. Уже имеются указания на целую группу подобных состояний, которые не проявляют себя выраженными симптомами, но при определенных условиях могут провоцировать инфекционные осложнения.

Патогенез

Механизм развития недостаточности иммунитета зависит от этиологического фактора. При наиболее распространенном генетическом варианте патологии из-за мутации некоторых генов кодируемые ими белки либо не синтезируются, либо имеют дефект. В зависимости от функций протеина нарушаются процессы формирования лимфоцитов, их трансформации (в Т- или В-клетки, плазмоциты, натуральные киллеры) или выделения антител и цитокинов. Некоторые формы заболевания характеризуются снижением активности макрофагов или комплексной недостаточностью множества звеньев иммунитета. Разновидности иммунодефицита, обусловленные влиянием тератогенных факторов, чаще всего возникают из-за поражения зачатков иммунных органов – тимуса, костного мозга, лимфоидной ткани. Недоразвитие отдельных элементов иммунной системы приводит к ее дисбалансу, что проявляется ослаблением защитных сил организма. Первичный иммунодефицит любого генеза становится причиной развития частых грибковых, бактериальных или вирусных инфекций.

Классификация

Количество видов первичных иммунодефицитов достаточно велико. Это объясняется сложностью иммунной системы и тесной интеграцией ее отдельных звеньев, в результате чего нарушение работы или «выключение» одной части способствует ослаблению всей защиты организма в целом. На сегодняшний день разработана сложная разветвленная классификация подобных состояний. Она состоит из пяти главных групп иммунодефицитов, каждая из которых включает несколько наиболее распространенных типов патологии. В упрощенном варианте данную классификацию можно представить следующим образом:

Первичные дефициты клеточного иммунитета. Группа объединяет состояния, обусловленные недостаточной активностью или низким уровнем Т-лимфоцитов. Причиной может выступать недостаточность тимуса, ферментопатии и иные (преимущественно генетические) нарушения. Наиболее распространенными формами иммунодефицитов такого типа являются синдромы Ди Джорджи и Дункана, оротацидурия, недостаточность ферментов лимфоцитов.
Первичные дефициты гуморального иммунитета. Группа состояний, при которых понижена функция преимущественно В-лимфоцитов, нарушен синтез иммуноглобулинов. Большинство форм относится к категории дисгаммаглобулинемий. Наиболее известны синдромы Брутона, Веста, дефициты IgM или транскобаламина II.
Комбинированные первичные иммунодефициты. Обширная группа заболеваний с пониженной активностью как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунитета. По некоторым данным, этот тип включает более половины всех разновидностей иммунной недостаточности. Среди них выделяют тяжелые (синдром Гланцманна-Риникера), умеренные (болезнь Луи-Бар, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром) и минорные иммунодефициты.
Первичная недостаточность фагоцитов. Генетические патологии, вызывающие пониженную активность макро- и микрофагов – моноцитов и гранулоцитов. Все заболевания этого типа разделяются на две большие группы – нейтропении и дефекты активности и хемотаксиса лейкоцитов. Примерами являются нейтропения Костмана, синдром «ленивых лейкоцитов».
Дефициты белков комплемента. Группа иммунодефицитных состояний, развитие которых обусловлено мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента. В результате нарушается образование мембраноатакующего комплекса, страдают другие функции, в которых участвуют данные белки. Это вызывает комплемент-зависимые первичные иммунодефициты, аутоиммунные состояния или наследственный ангионевротический отек.

Симптомы первичных иммунодефицитов

Клиническая картина различных форм дефицита иммунитета очень разнообразна, может включать не только иммунологические нарушения, но и пороки развития, опухолевые процессы, дерматологические проблемы. Это позволяет врачам-педиатрам или иммунологам дифференцировать разные типы патологии еще на этапе физикального осмотра и базовых лабораторных исследований. Тем не менее, существуют определенные общие симптомы, схожие у заболеваний каждой группы. Их наличие указывает, какое звено или часть иммунной системы были поражены в большей степени.

При первичных дефицитах клеточного иммунитета превалируют вирусные и грибковые заболевания. Таковыми выступают частые простуды, более тяжелое, нежели в норме, протекание детских вирусных инфекций (ветряной оспы, паротита), выраженные герпетические поражения. Нередко возникает кандидоз полости рта, половых органов, велика вероятность грибковых поражений легких, ЖКТ. У лиц с недостатками клеточного звена иммунной системы повышен риск развития злокачественных новообразований – лимфом, рака различной локализации.

Ослабление гуморальной защиты организма обычно проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным агентам. У больных развиваются пневмонии, гнойничковые поражения кожи (пиодермия), часто принимающие тяжелый характер (стафило- или стрептодермия, рожистое воспаление). При уменьшении уровня секреторного IgA поражаются преимущественно слизистые оболочки (конъюнктива глаз, поверхности ротовой и носовой полостей), а также бронхи и кишечник. Комбинированные иммунодефициты сопровождаются как вирусными, так и бактериальными осложнениями. Зачастую на первый план выступают не проявления недостатка иммунитета, а иные, более специфические симптомы – мегалобластная анемия, пороки развития, опухоли тимуса и лимфоидной ткани.

Для врожденных нейтропений и ослабления фагоцитоза гранулоцитов также характерно частое возникновение бактериальных инфекций. Нередки гнойно-воспалительные процессы с образованием абсцессов в различных органах, при отсутствии лечения возможно формирование флегмон, сепсис. Клиническая картина комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов представлена либо как снижение устойчивости организма к бактериям, либо в форме аутоиммунных поражений. Отдельный вариант комплемент-зависимого нарушения иммунитета – наследственный АНО – проявляется рецидивирующими отеками различных участков тела.

Осложнения

Все виды первичного иммунодефицита объединяет повышенный риск тяжелых инфекционных осложнений. Из-за ослабления защиты организма болезнетворные микробы вызывают тяжелые поражения различных органов. Чаще всего страдают легкие (пневмонии, бронхиты, бронхоэктатическая болезнь), слизистые оболочки, кожа, органы желудочно-кишечного тракта. При тяжелых вариантах заболевания именно инфекция становится причиной смерти в младенческом возрасте. К усугублению патологии могут приводить сопутствующие нарушения – мегалобластная анемия, аномалии развития сердца и сосудов, поражение селезенки и печени. Некоторые формы иммунодефицитных состояний в отдаленной перспективе могут стать причиной образования злокачественных опухолей.

Диагностика

В иммунологии используется огромное количество методик для определения наличия и идентификации типа первичного иммунодефицита. Чаще иммунодефицитные состояния являются врожденными, поэтому могут быть выявлены уже в первые недели и месяцы жизни ребенка. Поводом для обращения к специалисту становятся частые бактериальные или вирусные заболевания, отягощенный наследственный анамнез, наличие иных пороков развития. Разновидности слабо проявляющихся иммунодефицитов могут определяться позже, зачастую обнаруживаются случайно при проведении лабораторных исследований. Основными методами диагностики наследственных и врожденных нарушений иммунитета считаются:

Общий осмотр. Заподозрить наличие выраженного иммунодефицита можно еще при осмотре кожных покровов. У больных детей часто выявляют выраженные дерматомикозы, гнойничковые поражения, атрофии и эрозии слизистых оболочек. Некоторые формы также проявляются отеком подкожной жировой клетчатки.
Лабораторные анализы. Лейкоцитарная формула в общем анализе крови нарушается – отмечаются лейкопении, нейтропении, агранулоцитоз и другие аномалии. При некоторых разновидностях возможно увеличение уровня отдельных классов лейкоцитов. Биохимический анализ крови при первичном иммунодефиците гуморального типа подтверждает дисгаммаглобулинемию, наличие необычных метаболитов (при ферментопатиях).
Специфические иммунологические исследования. Для уточнения диагноза применяют ряд методик, направленных на определение активности иммунной системы. К таковым относят анализ на активированные лейкоциты, фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень иммуноглобулинов (в целом и отдельных фракций – IgA, E, G, M). Также производят исследование уровня фракций комплемента, интерлейкинового и интерферонового статусов больного.
Молекулярно-генетический анализ. Наследственные разновидности первичных иммунодефицитов можно диагностировать путем секвенирования генов, мутации которых приводят к той или иной форме заболевания. Так подтверждают диагноз при синдромах Ди Джорджи, Брутона, Дункана, Вискотта-Олдрича и ряде других иммунодефицитных состояний.

Дифференциальную диагностику в первую очередь производят с приобретенными вторичными иммунодефицитами, которые могут быть вызваны радиоактивным заражением, отравлением цитотоксическими веществами, аутоиммунными и онкологическими патологиями. Особенно тяжело бывает различить причину дефицита при сглаженных формах, определяемых преимущественно у взрослых людей.

Лечение первичных иммунодефицитов

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром Гланцманна-Риникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений. Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов. При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций. При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств. У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

Прогноз и профилактика

Прогноз первичного иммунодефицита сильно варьируется при разных типах патологии. Тяжелые формы могут быть неизлечимыми, приводить к гибели в первые месяцы или годы жизни ребенка. Другие разновидности могут успешно контролироваться посредством заместительной терапии или иными методиками лечения, лишь незначительно ухудшая качество жизни пациента. Легкие формы не требуют регулярного врачебного вмешательства, однако больным следует избегать переохлаждения и контактов с источниками инфекции, при признаках вирусного или бактериального заражения обращаться к специалисту. Меры профилактики, учитывая наследственный и часто врожденный характер первичных иммунодефицитов, ограничены. К ним относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальную генетическую диагностику. В период беременности женщинам необходимо избегать контакта с токсичными веществами или источниками вирусных инфекций.

Источник

Классификация первичных иммунодефицитов (ПИД)

I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов):

1. Агаммаглобулинемия, сцепленная с полом (б-нь Брутона)

2. Дисгаммаглобулинемии:

а. селективный дефицит IgA

б. дефицит нммуноглобулинов с повышенным уровнем IgM (гипер-IgM-синдром)

в. дефицит субклассов IgG в сочетании или без недостаточности IgA

г. общая вариабельная иммунологическая недостаточность (ОВИН)

II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфцитов):

1. Гипоплазия вилочковой и паращитовидной желез (синдром Ди-Джорджа)

2. Лимфоцитарная дисгенезия (с-м Незелофа, французский тип ИДС)

III. Комбинированные ИДС (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность – ТКИН):

1. Ретикулярная дисгенезия

2. Наследственный алимфоцитоз (швейцарский тип ИДС)

3. Дефицит молекул МНС-II класса (синдром «голых» лимфоцитов)

4. Синдром Вискотта-Олдрича

5. Атаксия-телеангиэктазия (с-м Луи-Бар)

IV. Недостаточноть фагоцитоза:

1. Нарушение хемотаксиса, миграции н дегрануляции:

а. синдром Чедиака-Хигаси

б. гипер IgE синдром

в. дефицит GP 110

г. дефект связывания актина

Дефект эндоцитоза п внутриклеточного распада:

а. хроническая гранулематозная болезнь

б. ферментопатии нейтрофильных гранулоцнтов (дефицит миелопероксидазы, НАДН-оксидазы, глютатионпероксидазы. гдюкозо-6-фосфатдегидрогеназы)

3. Дефекты опсонизацин и поглощения

а. дефекты опсонизации

б. дефицит тафтсина

в. отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, CD 18, GP 150, Мас-1 и др.

V. ПИД при наследственных аномалиях обмена:

1. Дефицит аденозиндезамнназы (АДА)

2. Дефицит пуриннуклеотидфосфорилазы (ПНФ)

VI. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе:

Множественный дефицит Т-клеточных цитокинов
Недостаточность продукции ИЛ-2

VII. Врожденные дефекты системы комплемента:

Дефицит ингибитора С1
Дефицит компонентов классического пути активации и др.

VIII. Патология местного иммунитета

Врождённые иммунодефициты с установленными генными мутациями

Заболевание	Дефект	Дефектный белок
Дифференцировка лимфоцитов
Тяжёлый комбинированный ИД (ТКИД)	Отсутствие Т — и В — клеток	RAG -1, RAG -2 (recombination activating genes – гены рекомбиназ)
ТКИД, сцепленный с Х-хр.	Отсутствие Т — и NK-клеток	IL — 2Rγ
агаммаглобулинемия, сцепленный с Х-хр.	Отсутствие В — клеток	Btk (Bruton’s tyrosine kinase)
Презентация антигена
Нарушение экспрессии гена HLA-II	Низкий уровень CD4+	CIITA ( class II transactivator) RF-X ( промотерный белок)
Нарушение экспрессии гена HLA-I	Низкий уровень CD8+ и NK-клеток	ТАР2 (транспортный белок, ассоциированный с процессингом Аг)
Активация лимфоцитов
Дефект TCR	Нарушение Т-клеточной активации	CD3γ, CD3ε-мутация
Гипер-Ig синдром	Нарушение переключения синтеза Ig	CD40L
Контроль клеточной гибели
fas-дефицит	Пролиферация лимфоцитов Аутоиммунитет	Fas
Метаболические дефекты
Дефицит аденозиндезаминазы	Лимфопения	Мутация ADA гена
Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы	Т-клеточная лимфоцитопения	Мутация PNP гена
Клеточная адгезия фагоцитов и генерация кислородного взрыва
Дефицит адгезии лейкоцитов	Нарушение адгезии лейкоцитов	СD18 дефицит
Другие заболевания
С-м Вискотта-Олдрича	Дефект лимфоцитов и тромбоцитов	WASP-белок
Атаксия-телеангиэктазия	Повреждение ДНК	ATM-ген

Источник

Термин «СПИД» для многих людей является приговором. Данное заболевание невозможно вылечить на сегодняшний день. Однако не стоит путать СПИД с первичным иммунодефицитом. В последнем случае речь идет о таком состоянии организма, как первичный иммунодефицит (аббревиатура ПИД). Что это такое, как диагностируют, каковы симптомы и многие другие моменты рассмотрены в обзоре. Непростое заболевание требует всестороннего рассмотрения.

Важно обусловить фактор: ПИД зависит от родителей и генетики. Поэтому наркомания, алкоголизма и различные пагубные воздействия на организм родителей могут дать о себе знать в виде различных патологий у ребенка. Первичный иммунодефицит не лечится в полном понимании данного слова. Это приводит к летальному исходу. Вопрос лишь в том, как продлить жизнь и сделать ее полноценной; это ключевой момент.

Определение

ПИД – группа заболеваний, носящих неоднородный характер. Общим моментом является снижение защитных свойств организма. Современная медицина изучает данное заболевание, но пока не всё открыто. Поэтому однозначного излечения не существует. Может лишь поддерживать и в определенной степени помогать организму нормально функционировать.

Классификация ПИД

Дефект системы комплемента относят к первым состояниям нарушения иммунных свойств организма. Данная форма изучена, но остается еще много вопросов. Медицина как наука полагает: ДСК выступает детерминированной на генетическом уровне. Дефект системы комплемента невозможно вылечить. Однако все меры направлены на пролонгацию, т.е. продление жизни человека. Можно долго рассуждать об этичности данных мер, но все же человек, при ПИД может жить относительно долго и хорошо. Поэтому этично рассуждать в рамках данного направления; всё должно быть направлено на поддержание и по возможности на улучшение состояния больного человека.
Дефект системы Фагоцитоза. Именно это состояние первичного иммунодефицита вызывает множество последствий. Иногда говорят о том, что ДСФ является «болезнью парадоксов». Суть в следующем: к вирулентным микроорганизмам иммунитет человека проявляет высокую степень защиты. Однако в буквальном смысле становится беззащитным перед относительно простой патогенной микрофлорой. Среди других причин выступает дефицит миелопероксидазы фагоцитов, который приводит к одноименной болезни. Здесь лечение должно быть направлено на устранение дефицита данных элементов. Иммунолог выбирает курс лечения.
Когда говорят о первичном дефиците гуморального иммунитета, то подразумевают нарушения В-лимфоцитов. При этом также в большинстве случаев можно судить о нарушенном синтезе иммуноглобулинов. Синдром Веста и Брутона часто выступают в роли заболеваний ГИ. Сюда же можно отнести и некоторые другие заболевания, но они имеют свою специфику.
Комбинированные ПИД обосновывают свое название сочетанием пониженной активностью как гуморальных, так и клеточных звеньев защитной системы организма. В большинстве случаев комбинированный тип приводят к тяжелым или умеренным иммунодефицитам. Реже можно судить о минорных иммунодефицитах. Опять же прерогатива врача иммунолога, а не лечения своими силами. Последний момент, вообще, не должен рассматриваться. Требуется исключительно профессиональный подход. Иначе не должно и быть!
Если первичный дефицит клеточного иммунитета поставлен как диагноз, то чаще он протекает в форме синдрома Ди Джорджи или Дункана. Нередко наблюдается недостаточность ферментов лимфоцитов.

Причины первичного иммунодефицита

Любое заболевание, поражающее иммунную систему, изучено не в полной мере. Также обстоят дела с ПИД. Однако причины данного заболевания все же выяснены.

Генетические мутации. В этом случае изменяются гены, способствующее образованию и развитию иммунокомпетентных клеток.

Тератогенное воздействие. В утробе матери развивается плод. Токсины различного происхождения угнетают его развития, вызывая изменения на генном уровне. TORCH-инфекции часто наблюдаются при тератогенном воздействии.

Неясная этиология. Под это понятие подходят те случаи, которые не удается выявить и точно обозначить.

Вообще, даже те причины, что конкретно обусловлены медицинской наукой, имеют еще ряд серьезных вопросов. Когда код ДНК будет полностью раскрыт, то наука сможет лечить болезни без ограничений. Тогда раскроются новые горизонты. Это важный момент, ведь перспектива медицинской науки уже заложена в настоящее время.

Симптомы и признаки иммунодефицита у детей

Малыши и дети старшего возраста страдают от ПИД. Поэтому первичный иммунодефицит у детей должен быть своевременно диагностирован. Симптомами могут служить слабость, вялое состояние. Быстрое утомление при учебе или играх, а также частые болезни служат главными симптомами ПИД.

Если наследственный анамнез по первичному иммунодефициту положителен, то это главный признак наличия заболевания.
Гнойные отиты в течение года достигают отметки 8 или больше.
Если в течение 12 месяцев у ребенка от 2 синуситов, протекающих в тяжелой форме, то это также является признаком ПИД.
От 2 пневмоний за год.
Когда антибактериальная терапия проводится 2 месяца, а результата не видно, то это признак ПИД.
Также признаком болезни служат осложнения после ввода вакцин ослабленными бактериями.
Заметные отклонения в процессе переваривания пищи у малышей возраста вскармливания.
Абсцессы кожных покровов и тканей, протекающие в тяжелых формах.
Генерализованные инфекции, число которых 2 или более; лечение должно следовать незамедлительно.
Инфекции кардиозного характера слизистых у детей, переступивших порог года.
Реакция хронического характера может служить признаком наличия первичного иммунодефицита.
РСИ, что вызвана атипичными микобактериями, выступает указателем на ПИД.

Признаков весьма много. Каждый из них служит звоночком для того, чтобы посещение специалиста стало обязательным моментом. Никаких промедлений не должно возникать! Первичный иммунодефицит обладает рядом признаков и симптомов. Их необходимо знать, чтобы своевременно принимать необходимые меры.

Симптомы и признаки иммунодефицита у взрослых

ПИД вызывает много неприятностей. Поэтому важно знать признаки, чтобы своевременно и грамотно подходить к лечению. Стоит отметить: первичный иммунодефицит у взрослого часто сопровождается от 2 синуситов (без аллергической реакции) и 2 отитов на продолжении всего года.

Нередко у человека поднимается температура без видимых на то причин. Это может быть признаком ПИД. Также данное заболевание сопровождается частой диареей, но при этом человек быстро теряет вес. Грибковые инфекции кожи и слизистых, что часто возникают, также сигнализируют о наличии первичного иммунодефицита у взрослого человека.

Когда обнаружен 1 или несколько признаков, то стоит обратиться к узко специализированному специалисту. Речь идет об иммунологе, который должен провести точную диагностику, взяв пробы. На основании этого назначается методика облегчения состояния и поддерживающая терапия. Поэтому признаки и симптомы первичного иммунодефицита должны бить тревогу. Отиты, абсцессы, сепсис и ряд других заболеваний – это симптомы ПИД.

Осложнения при первичном иммунодефиците

ПИД сам по себе опасен, но он чреват неприятными последствиями для организма. Все зависит от природы возникновения первичного иммунодефицита. На фоне заболевания развиваются доброкачественные и злокачественные новообразования.

Язвенные заболевания, гингивиты и нарушения работы ЖКТ также выступают как возможные осложнения первичного иммунодефицита. Развиваются и аутоиммунные осложнения.

Диагностика первичного иммунитета

Стоит запомнить простую истину: терапевт может лишь подозревать синдром первичного иммунодефицита, но диагностировать данное заболевание должен иммунолог. Терапевт выписывает направление. Узкая направленность деятельности иммунолога позволяет проводить необходимое обследование.

Лабораторные анализы выступают главным способом точного обоснования поставленного или предполагаемого заболевания. Иммунолог берёт необходимые пробы, чтобы скрупулезно их изучить. Лабораторный анализ позволит выявить патологию, проанализировать степень запущенности. Это ключевой для предстоящего лечения момент.

Красный костный мозг достаточно часто подвергается поражениям. Это одно из самых сложных осложнений, возникающих при ПИД. В результате поражения не могут нормально производиться красные кровеносные тельца. Они замещаются опухолевыми образованиями. Метастазы быстро распространяются по всей кровеносной системе. В этом случае можно судить о приговоре. Поэтому поражения красного костного мозга являются самыми опасными и серьезными; впрочем, любые злокачественные опухоли дают о себе знать с опозданиями. Но можно ли лечить первичный иммунодефицит? Что происходит с организмом? Данные вопросы рассмотрены в следующем разделе. Важно знать основные моменты, чтобы понимать прогноз.

Первым делом пациента направляют на сдачу крови. Это нужно для того, чтобы проанализировать состояние клеток иммунитета. Здесь проводится соотношение между абсолютными и относительными показателями количества клеток. Далее смотрят по ситуации.

Особенности

ПИД сопровождается политопным процессом. Это приводит к тому, что поражаются ткани и кожа. При этом может страдать мочевыделительная система. Патология модифицируется. Поэтому так часто говорят о том, что наблюдаются многочисленные рецидивы. Это влияет и на психологическое состояние человека. Важно настраиваться на положительное, чтобы не усугублять имеющуюся ситуацию.

Любое заболевание может спровоцировать цепочку других недугов. Поэтому высокая восприимчивость к любым болезням характерна для человека, больного первичным иммунодефицитом.

К сожалению, привычный терапевтический курс предоставляет неполный результат. Это приводит к тому, что нельзя судить о лечении в полной степени. Поэтому используют препараты в ударных дозировках. При первичном иммунодефиците важно действовать безотлагательно. Рассмотрим подробно процесс лечения. Здесь есть свои определенные нюансы.

Лечение

Однозначного спасения из сложившейся ситуации нет. Дело в том, что сегодня наука не смогла выйти к тому уровню, что предлагает лечить такие сложные заболевания. Однако учитывается причина возникновения ПИД и его форма. На основании этого выстраивается система поддержания иммунитета.

В некоторых сложных случаях требуется трансплантация костного мозга. Именно этот орган является «сердцем» иммунной системы. Но операцию по пересадке должны выполнять только опытные и высококлассные врачи.

Однако операция по пересадки косного мозга требует больших вложений. Это скрупулезная задача, 100 % гарантий при которой никто не сможет предоставить. Но все же все зависит от особенностей организма пациента и его состояния в целом; также ключевая роль отводится профессионализму врачей.

В большинстве же случаев используют специальные средства, которые воздействуют на иммунитет. Их стоимость зависит от конкретных условий. Поэтому все индивидуально. Врач назначает лекарства. Иногда можно воспользоваться более дешевыми вариантами, но при ПИД вряд ли стоит экономить. Важно ориентироваться на реальные средства, поддерживающие иммунитет. С первичным иммунодефицитом человек может жить и практически не менять кардинально свой ритм.

Как правило, при первичном иммунодефиците берется во внимание его форма. Человек способен жить долгие годы. Все зависит от выбранных форм и, конечно же, методов поддерживающей терапии. В каждом конкретно взятом случаи учитывается специфика организма и стадия протекания заболевания.

Необходимо брать во внимание: если лечение не дает должного эффекта (и уж тем более усугубляет общее состояние организма), то стоит сразу же сообщить об этом лечащему врачу. Первичный иммунодефицит относится к той группе заболеваний, с которыми нельзя шутить. В противном случае можно получить необратимые последствия.

Профилактика

К сожалению, первичный иммунодефицит не может быть рассмотрен с точки зрения его профилактики. Это объясняется его врожденным характером. Здесь не требуются дальнейшие разъяснения. Судить о профилактике можно только в том случае, если рассматривают вторичный иммунодефицит. В этой ситуации нужно помнить о защищенном сексе и об использовании стерильных медицинских средств. Также правила личной гигиены должны стоять в приоритетах. Каждый может хотя бы защититься от вторичного иммунодефицита.

Первичный иммунодефицит может только поддерживаться специально подобранной в индивидуальном порядке терапией. В самых запущенных и тяжелых случаях применяют мощные иммуностимуляторы. Однако назначить подобного рода средства может только специалист высокой квалификации. Ни о каком самолечении не может идти речи!

Иногда используют цитокины, чтобы повысить функции лимфоцитов, а иногда и требуется пересадка костного мозга. Все сугубо индивидуально. Поэтому важно рассматривать ситуацию после взятых анализов. Обязательным является обращение к врачу иммунологу.

Конечно, поддерживать организм и проводить своеобразное лечение лучше как можно раньше. Однако даже в запущенных ситуациях нужно ориентироваться на профессиональную помощь.

Источник