Порэнцефалия головного мозга на мрт

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение — расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение — фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Предметом спора для радиологов в отношении определения порэнцефалии является обязательность наличия сообщения между кистой и желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли это сообщение или нет. Другие используют данный термин в отношении кист, которые связаны по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (связывающиеся с желудочковой системой) или внешние (связывающиеся с субарахноидальным пространством). Третьи авторы понимают под термином «порэнцефалия» кисту с сообщением и с желудочками, и с субарахноидальным пространством.

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

перинатальная ишемия головного мозга;
травма;
инфекция;
антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

Т1: гипоинтенсивное;
Т2: гиперинтенсивное;
FLAIR: подавление сигнала содержимого;
DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Дифференциальный диагноз

нейроглиальные кисты;
арахноидальные кисты;
шизэнцефалия;
голопрозэнцефалия;
межполушарная киста;

Источник

Определение

Порэнцефалия (porencephalia, греческий: poros — проход, отверстие, пора + enliephalos — головной мозг) — патологическое кистозное расширение полости желудочка головного мозга разной величины, сообщающееся с субарахноидальным пространством. В действительности граница между порэнцефалией и шизэнцефалией смазана.

История

Термин «порэнцефалия» введён в 1859 год Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врождённый дефект больших полушарий головного мозга, простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка.

В 1969 год Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врождённого происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.

Морфология

Порэнцефалия — это ликворосодержащая полость, связанная с субарахноидальным пространством или желудочками мозга.
Порэнцефалия может быть истинной и ложной, которые отличаются наличием или отсутствием серого вещества по краю расщелины.

Истинная порэнцефалия (шизэнцефалия) всегда носит врожденный характер и предполагает существование расщелин в веществе мозга, которые соединяют желудочек и субарахноидальное пространство.

Вторичная порэнцефалия является последствием травмы, воспалительных процессов (менингита, энцефалита, вентрикулита), цереброваскулярных поражений (внутримозгового кровоизлияния), оперативного вмешательства (в том числе после пункции желудочка, а также возникает вследствие плохого функционирования шунта).

На KT и МРТ изображениях — зона ликворной плотности (интенсивности сигнала), связанная с желудочком и (или) субарахноидальным
пространством. Асимметричное расширение желудочков со смешением за среднюю линию или без него, что обусловлено наличием градиента давлений между полушариями. После введения контрастного вещества усиление сигнала от стенок полости отсутствует. Применение цистернографии позволяет выявить сообщение полости с желудочком или субарахноидальным пространством.

Рис.1

Рис.2

Дифференциальный диагноз

Шизэнцефалия обычно сочетается с гетеротопией серого вещества, агенезией мозолистого тела и т. д. Причиной является на-
рушение нейронной миграции и организации коры вследствие ишемических, токсических поражений головного мозга плода.

МРТ позволяет достаточно легко дифференцировать шизэнцефалию и вторичную порэннефалию. Если при шизэнцефалии края полости представляют собой диспластичное, утолщенное серое вещество, то при вторичной порэнцефалии — белое вещество. Возможность выполнения МР-цистернографии делает МРТ методом выбора при обследовании больных с порэнцефалией.

Признаком, отличающим порэнцефалию от абсцессов и кистозных опухолей, является отсутствие усиления интенсивности сигнала от стенок полости после внутривенного контрастирования.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от локализации и размеров повреждения головного мозга. У детей обычно определяется задержка психомоторного развития различной степени выраженности, гемипарез, фокальные моторные припадки и т. д. Симптомы обычно односторонние.

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Диагностика порэнцефалической кисты по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Порэнцефалия

2. Определение:

• Различные определения термина «порэнцефалия»:

о Врожденная/приобретенная полость, заполненная СМЖ, которая обычно сообщается с желудочковой системой:

— Глубокие, одно-/двусторонние полости или углубления

— Выстлана слоем реактивного глиоза/астроцитарной пролиферации

о Наличие кист/полостей в паренхиме головного мозга:

— Сообщение посредством «поры» с арахноидальным пространством

о Полости, возникающие во время внутриутробного развития или в раннем младенческом возрасте:

— Деструкция мозговой ткани в перинатальном периоде

— Полость часто сообщается с субарахноидальным пространством и/или боковыми желудочками

б) Визуализация:

1. Общие характеристики порэнцефалической кисты:

• Лучший диагностический критерий:

о Заполненные СМЖ полости; расширение смежного желудочка

• Локализация:

о Часто соответствует территории артериального кровоснабжения (ишемическое повреждение в середине беременности)

о В кортикальных/субкортикальных отделах, с одной/двух сторон

о Обычно имеется связь с боковым желудочком

• Размеры

о Варьируют от малых до огромных

Порэнцефалическая киста на КТ
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: отмечается порэнцефалическое расширение правого бокового желудочка в виде углубления его боковой стенки с ровными краями, заполненным изоденсным ликвору содержимым.

(б) Бесконтрастная КТ у этого же пациента, аксиальный срез демонстрирует, как участок поражения простирается в мозговую паренхиму и имеет вид глубокой односторонней полости с ровными стенками. Обратите внимание, что смежная мозговая ткань имеет нормальную морфологию.

2. КТ признаки порэнцефалической кисты:

• Бесконтрастная КТ:

о Интрапаренхиматозная полость с ровными стенками:

— Изоденсна по отношению к СМЖ

о Напрямую сообщается с желудочком

о Возможна визуализация тонкой мембраны, отделяющей полость от желудочка

• КТ с контрастированием:

о Заполненная жидкостью полость контрастное вещество не накапливает

• КТ, костное окно:

о Ремоделирование костей черепа вследствие хронического пульсационного воздействия СМЖ на них

• КТ-ангиография:

о Отсутствие сосудов в области порэнцефалии

3. МРТ признаки порэнцефалической кисты:

• Т1-ВИ:

о Полость с ровными стенками; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстилка из БВ

• Т2-ВИ:

о Часто атрофия мозговой ткани, глиоз; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстилка из БВ

• FLAIR:

о Позволяет точно идентифицировать ликворное содержимое в кисте, а также глиоз

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Отсутствие контрастирования кисты

4. УЗИ:

• Используется для пренатального выявления порэнцефалии:

о Одиночные/множественные эхонегативные очаги поражения

о Некоторые участки коры головного мозга могут быть не изменены

5. Несосудистые инвазивные исследования:

• Миелография:

о Контрастное вещество, вводимое в поясничном отделе, может заполнить полость кисты

6. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ:

о Зона отсутствия метаболизма глюкозы

7. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ

• Советы по протоколу исследования:

о FLAIR

Порэнцефалическая киста на МРТ
(а) Выпячивание низкой плотности простирается кзади и латерально от затылочного рога. Кистозное расширение бокового желудочка ограничивает очень тонкий ободок коры, киста практически достигает поверхности головного мозга — данные изменения могут рассматриваться либо как порэнцефалическое расширение, либо как порэнцефалическая киста бокового желудочка.

(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: отмечается полное подавление сигнала от жидкости, заполняющей поражение в правой теменной области. Данная классическая порэнцефалическая киста выстлана гиперинтенсив -ным белым веществом, подвергшимся глиозу.

в) Дифференциальная диагностика порэнцефалической кисты:

1. Арахноидальная киста:

• Изоинтенсивная СМЖ внемозговая киста, оказывающая масс-эффект различной степени выраженности

• В отличие от порэнцефалической кисты имеет внемозговую локализацию и оттесняет мозговую ткань от прилежащего черепа

2. Эпендимальная киста:

• Внутрижелудочковая локализация; головной мозг обычно не изменен

3. Неопластическая киста:

• Любые кистозные изменения, связанные с опухолевым процессом

4. Воспалительные киста:

• Масс-эффект, при неопластической природе характерно контрастное усиление

5. Агенезия мозолистого тела:

• Заполненное ликвором пространство, простирающееся краниально от III желудочка

• Параллельная конфигурация боковых желудочков

• Кольпоцефалия: расширение затылочных рогов и задних отделов височных рогов

6. Энцефаломаляция:

• Повреждения головного мозга на поздних сроках беременности, в перинатальном или постнатальном периоде (тромботический/ тромбоэмболический инфаркт, асфиксия, инфекция)

• Зона поражения может быть слегка гиперденсна/гиперинтенсивна (на Т1-, Т2-ВИ, FLAIR) по отношению к СМЖ

• Полость обычно не сообщается с желудочковой системой:

о Часто содержит перегородки, выстланные пролиферирущими астроцитами

7. Шизэнцефалия:

• Интрапаренхиматозная полость, выстланная серым веществом, простирающаяся от поверхности желудочка к поверхности головного мозга

8. Мальформация Денди-Уокера:

• Крупная киста, локализующаяся срединно в задней черепной ямке и широко сообщающаяся с IV желудочком

• Ротированный, приподнятый червь мозжечка мелких размеров, контактирующий с наметом мозжечка

• Смещение вверх намета мозжечка и поперечных венозных синусов

9. Гидранэнцефалия:

• Ранний деструктивный процесс развивающегося головного мозга, вызванный токсоплазмозом, ЦМВ или артериальной окклюзией

• Кора и белое вещество подвергаются разрушению и замещаются тонкостенными кистозными полостями, выстланными лептоменинкс и заполненными ликвором

Порэнцефалическая киста на МРТ
(а) МРТ плода, Т2-ВИ, аксиальный срез: билатерально определяются супратенториальные порэнцефалические кисты в виде зон изоинтенсивного по отношению к СМЖ сигнала, сообщающихся с расширенными боковыми желудочками.

(б) МРТ плода, Т2-ВИ, корональный срез: у того же пациента хорошо визуализируются билатерально расположенные супратенториальные порэнцефалические кисты наряду с нормальными структурами задней черепной ямки. Врожденные порэнцефалические кисты являются результатом внутриутробного деструктивного процесса -обычно, сосудистых или инфекционных поражений головного мозга.

г) Патология:

1. Общие характеристики порэнцефалической кисты:

• Этиология:

о Врожденные причины: внутриутробный деструктивный процесс сосудистого или инфекционного (ЦМВИ) генеза:

— Может быть вызван антенатальной травмой, даже при легкой ее степени или с точкой приложения повреждающей силы вне стенки матки

о Приобретенные причины: повреждение в более позднем возрасте — после травмы головы, хирургических вмешательств, окклюзии сосудов или инфекционных поражений

• Генетические причины:

о Большинство случаев имеют спорадический характер

о В наследственных случаях порэнцефалические кисты часто являются результатом кровоизлияния:

— Редко, аутосомно-доминантная семейная порэнцефалия:

Хромосома 13qter→ мутации гена, кодирующего проколлагена IV типа α1

Кодирует белок базальной мембраны, экспрессируемый во всех тканях

↑ риск развития в течение жизни внутримозгового кровоизлияния

— Наследственная тромбофилия, чаще мутация фактора V Лейдена (ген F5) в гетерозиготном состоянии

• Ассоциированные аномалии:

о Атрофия амигдалярно-гиппокампального комплекса часто сочетается с врожденной порэнцефалией (по некоторым сообщениям — до 95% случаев):

— Возможен двусторонний характер, несмотря на одностороннее расположение кист

о Синдромы: септо-оптическая дисплазия, оро-фацио-дигитальный синдром I типа, энцефалокраниокутанный липоматоз, синдром Протея, синдром Деллемана, синдром DK-фокомелии

о Аллоиммунная тромбоцитопения

о Коагулопатии (например, болезнь Виллебранда), дефицит факторов V или X, использование варфарина у матери

о Многоплодная беременность, связанная с дефектами сосудистого повреждения: атрезия толстой кишки, поперечные редукционные пороки конечностей, порэнцефалия и ренальная агенезия

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Заполненная СМЖ полость с гладкими стенками:

о Выстлана подвергшимся глиозу или спонгиозу белым веществом

• Вышележащие кости черепа:

о Возможно ремоделирование костей черепа вследствие длительного пульсационного воздействия СМЖ на них

о Возможно утолщение, когда находящаяся между кистой и черепом мозговая ткань препятствует передаче пульсаций СМЖ к кости

3. Микроскопия:

• Врожденная порэнцефалическая киста:

о Некроз серого и белого вещества

о Заполненная жидкостью локальная полость с ровными стенками и минимальной перифокальной глиальной реакцией

• Приобретенная порэнцефалическая киста:

о Зрелый головной мозг реагирует на повреждение выраженной астроцитарной пролиферацией

о Формирующаяся в результате этого полость часто имеет перегородки и неровные стенки, состоящие преимущественно из реактивных астроцитов

д) Клиническая картина:

1. Проявления порэнцефалической кисты:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Наиболее часто-спастическая гемиплегия

о Возможен выраженный неврологический дефицит:

— Умственная отсталость, рефрактерная эпилепсия

• Клинический профиль:

о Мозжечковые симптомы офтальмологические проявления

о Различные формы церебрального паралича

о Судорожные приступы, задержка психомоторного развития

2. Демография:

• Возраст:

о Наиболее часто-детский возраст; также встречается у взрослых

• Пол:

о Младенцы мужского > женского пола, особенно у матерей возрастом < 20 лет

• Эпидемиология:

о 2,5% случаев порэнцефалических кист на 1000 врожденных и приобретенных поражений головного мозга

о Распространенность — 0,035% на 10000 живорождений

3. Течение и прогноз:

• Недостаточное сообщение с желудочковой системой может ↑ давление в кисте → масс-эффект

• Дети с интрапаренхиматозными эхопозитивными изменениями и порэнцефалией имеют гораздо более неблагоприятный долгосрочный неврологический исход

4. Лечение:

• Обычно лечение не требуется

• Показания к лечению: масс-эффект, стойкие локализованные/ генерализованные симптомы:

о Цистоперитонеальное шунтирование (предпочтительный метод)

о При отсутствии связи с желудочковой системой: фенестрация или частичная резекция стенки кисты

о У детей с рефрактерной эпилепсией выгодны «анкэппинг» и фенестрация кисты с формированием сообщения с боковым желудочком

• При обнаружении врожденной порэнцефалии желательно направить пациента на скрининг гена коллагена 4А1

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Арахноидальная киста имитирует порэнцефалическую кисту

2. Совет по интерпретации изображений:

• Выполните оценку гиппокампа при наличии у пациента судорожного синдрома

ж) Список литературы:

Williams Т et al: Antenatal diagnosis of intracranial haemorrhage and porencephalic cyst. BMJ Case Rep. 2015, 2015
Bennett-Back О et al: Magnetoencephalography helps delineate the extent of the epileptogenic zone for surgical planning in children with intractable epilepsy due to porencephalic cyst/encephalomalacia. J Neurosurg Pediatr. 14(3):271—8, 2014
Ryzenman JM etal: Porencephalic cyst: a review of the literature and management of a rare cause of cerebrospinal fluid otorrhea. Otol Neurotol. 28(3):381-6, 2007

— Также рекомендуем «Нейроэнтерическая киста головного мозга на МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.4.2019