Признаки портальной гипертензии на мрт

Синдром портальной гипертензии — это сложный комплекс компенсаторно-приспособительных реакций организма, возникающий при затруднении кровотока в портальной системе, вызванном различными заболеваниями, основными проявлениями которого являются повышенное давление в воротной вене, расширенные естественные портокавальные анастомозы, наличие варикозных вен пищевода и желудка с кровотечением из них, спленомегалия, асцит, на поздней стадии — признаки полиор-ганной недостаточности и комы.

Портальная гипертензия в 70—80 % случаев вызвана циррозом печени — хроническим прогрессирующим заболеванием разнообразной этиологии, характеризующимся глубокой диффузной перестройкой органа, которая морфологически проявляется гибелью гепатоцитов, разрушением нормальной архитектоники печени с формированием структурно-аномальных узлов регенерации, фиброзом, нарушением микроциркуляции.

Заболеваемость циррозом печени в последние годы имеет отчетливую тенденцию к росту во многих странах мира [Гранов A.M., 1986; KimJ.etal., 1999]. По данным вскрытий, частота этого заболевания колеблется от 1 до 11 %, составляя в среднем 2—3 % [На-razti A. et al., 1983; Voinova L.L., 1999]. Смертность от цирроза печени составляет 14—47 случаев на 100 000 населения [Блюгер А.Ф., Новицкий И.В., 1984].

В Европе и США более половины случаев цирроза печени обусловлено злоупотреблением алкоголем, в развивающихся странах на первый план выходят хронический вирусный гепатит, шистосомоз, воздействие неблагоприятных экологических факторов [Ерамишанцев А.К., 1997; Roi-zen R. et al., 1999; Wan Hua Chang, 19851.

Кроме вирусного и алкогольного поражения, весьма важную роль в этиологии циррозов печени играют метаболические нарушения (болезни накопления, гемохроматоз, болезнь Вильсона, недостаточность альфа-1-антитрипсина), нарушения венозного оттока из печени, иммунные нарушения (люпоидный гепатит), длительный внутри- и внепеченочный холестаз, интоксикации и токсическое воздействие лекарств [Ahand B.S., 1999]. В 5—25 % случаев так называемого криптогенного цирроза печени выявить этиологический фактор не представляется возможным. В будущем, вероятно, диагноз криптогенного цирроза будет выставляться все реже по мере совершенствования диагностических тестов.

Независимо от причин, вызвавших патологический процесс, некроз гепатоцитов при циррозе печени сопровождается воспалительной реакцией мезенхимы с высокой фибропластической активностью. Воспалительные инфильтраты распространяются от портальных полей до центральных отделов долек, приводя к развитию постсинусоидального блока микроциркуляции. Усиленное образование фиброзной ткани сопровождается прерыванием связи гепа-тоцитов с звездчатым ретикулоэндо-телиальным эпителием, приводит к образованию соединительнотканных септ, соединяющих центральные вены с портальными полями и содержащими сосудистые анастомозы, по которым происходит сброс крови в систему печеночных вен, минуя паренхиму псевдодолек. Нарушения микроциркуляции в ложных дольках ведут к гипоксии тканей, развитию дистрофии и некрозу гепатоцитов и как следствие печеночно-клеточной недостаточности. Неофибрилогенез в перипортальных полях, формирование узлов регенерации приводят к сужению и облитерации разветвлений воротной вены с развитием внутрипе-ченочного пресинусоидального блока портального кровообращения. Определенную роль в развитии портальной гипертензии играют новообразованные шунты между ветвями печеночной артерии и воротной вены, которые приводят к повышению гидростатического давления в портальном русле [Пациора М.Д., 1984].

Внепеченочный блок портального кровообращения обнаруживают у 6— 27 % больных [Каримов Ш.И., 1992; El Atti E.A., 1999] и в подавляющем большинстве случаев он является следствием неонатальных патологических процессов: сепсиса, омфали-та, флебита пупочной вены. Стеноз или облитерация воротной вены возникают в результате врожденной аномалии развития портальной системы, травмы, в том числе операционной, воспалительных заболеваний органов брюшной полости.

Основным патогенетическим моментом синдрома Бадда—Киари и надпеченочного блока портального кровообращения являются тромбоз печеночных и нижней полой вены, врожденные аномалии нижней полой вены — мембранозное заращение ее на уровне диафрагмы или формирование стеноза. Сдавление печеночных вен или нижней полой вены может быть вызвано опухолью, эхинококком печени. Веноокклюзионная болезнь (синдром Киари) связана с острой закупоркой мелких или средних ветвей печеночной вены. Этиология этого заболевания во многом неясна. Предполагают, что определенную роль играют инфекции, воздействие гепатотоксических растительных алкалоидов, лекарственных препаратов. Данная патология встречается у 0,6—8 % больных с портальной гипертензией [Каримов Ш.И., 1992; Venbrux А.С., 1994], случаи групповых заболеваний отмечены на Ямайке, в Австралии, Египте.

Весьма редко наблюдается развитие портальной гипертензии с выраженной клинической картиной в результате формирования артериовенозных фистул и передачи давления на портальную систему после биопсии печени [Sugano S., 1999].

Патогенез. Давление в воротной вене в норме составляет около 7 мм рт.ст., при объемном кровотоке около 1000—1500 мл/мин, причем 25—33 % от всей поступающей к печени крови приходится на долю печеночной артерии, а оставшаяся часть на долю воротной вены [Fleming J. et al, 1991; Tsushima Y. et al., 1999]. При этом градиент кислорода между артериальной и портальной кровью составляет около 0,4—3,3 об.%, т.е. через воротную вену ежеминутно поступает около 40 мл кислорода — около 72 % всего поступающего в печень кислорода. В норме вся печеночная кровь оттекает по печеночным венам.

На начальных этапах развития портальной гипертензии нарушение кровообращения в печени компенсируется относительно невысоким давлением в портальной системе (250—340 мм вод.ст.), в определенной мере создающим необходимый градиент для преодоления возникшего сопротивления. Дальнейшее прогрессирование патологического процесса в печени характеризуется нарастанием сосудистого сопротивления в печени, что приводит к возникновению допеченочного сброса крови по естественным портосистемным коллатеральным путям. В совокупности с внутрипеченочным шунтированием это снижает общий печеночный кровоток.

Субкомпенсированная стадия портальной гипертензии по сути является пограничным состоянием, когда повышение давления до 350—400 мм вод.ст., необходимое для обеспечения адекватной перфузии печени, перерастает в свою противоположность и становится патологическим фактором, запускающим весь комплекс патофизиологических реакций, характерных для портальной гипертензии. В стадии декомпенсации количество протекающей через печень крови уменьшается в 4—5 раз [Парфенов А.С, 1986]. В ряде случаев отмечается полное прекращение, а иногда даже реверсия кровотока, когда часть артериальной крови поступает ретроградно из печени в портальную систему. Шунтирование в обход паренхимы печени приводит к ее частичному функциональному отключению, развитию бактериемии, эндотоксемии, недостаточной инактивации ряда биологически активных веществ, в частности гормонов альдостерона, эстрогена, гистамина [Цы-кин Д.В., 1995], сопровождается так называемой шунтовой энцефалопатией и комой [Мансуров Х.Х., 1997].

Уменьшение притока крови в печень по воротной вене отрицательно влияет на ее регенераторную функцию. Это может быть связано с недостаточным поступлением гепатотроп-ных факторов, таких как глюкагон и инсулин, возможно, с явлениями гипоксии. Сокращение количества притекающей к печени крови по воротной вене сопровождается компенсаторным расширением артериальных сосудов внутренних органов, что усугубляет портальную гипертензию. Увеличение притока артериальной крови в портальную систему связано с гипердинамическим типом как регионарного, так и общего кровообращения. В настоящее время во многом неясно, какой из этих механизмов является ведущим или они действуют одновременно. Ряд вазоактивных веществ, которые могут образовываться в гепатоцитах или недостаточно разрушаться ими в условиях печеночно-клеточной недостаточности и обильного шунтирования крови, могут активно влиять как на местную, так и на общую гемодинамику. К ним относятся оксид азота [Pizcueta P., 1992], эндотелин-1 [Uc-hihara M., 1992], простациклин [ОЬе-rti F., 1993]. Под влиянием сосудорасширяющих веществ происходит раскрытие большого количества существующих, но неактивных в норме артериовенозных анастомозов. Диастолическое артериальное давление снижается. Шунтирование крови нарушает потребление кислорода организмом и способствует развитию гипоксии тканей [Moreau R., 1989]. Снижение периферического сопротивления сопровождается увеличением сердечного выброса, тахикардией, что проявляется скачущим пульсом и капиллярной пульсацией. Периферический кровоток, в том числе в бассейне воротной вены, усиливается. Почечный кровоток, особенно в корковом слое, наоборот, ослабевает [Fernanez-Rodriguez С, 1993]. В результате активируются симпатическая и ренин-ангиотензиновая системы, происходит задержка натрия и воды с развитием асцита.

Расширение сосудов легких, формирование мельчайших артериовенозных фистул ведут к нарушению вентиляционно-перфузионного соотношения, сопровождаются примерно у трети больных с дскомпенсирован-ным циррозом снижением насыщения крови кислородом и развитием цианоза [Agusti A., 1990]. В ряде случаев не происходит обратного развития артериовенозных свищей в легких даже после трансплантации печени и может потребоваться их эндоваскулярная эмболизация [Pote-rucha J., 1995]. Причиной гипоксе-мии может быть легочная гипертензия, которая наблюдается у 2 % больных с портальной гипертензией [Hadengue A., 1991] и подтверждается эхокардиографией, катетеризацией правых отделов сердца и сосудов легких. Наличие легочной гипертензии увеличивает риск периопераци-онной летальности, обусловленной правожелудочковой недостаточностью [Krowka M., 1993].