Саркома мягких тканей бедра мрт

Что такое саркома мягких тканей и почему она развивается

Соотношение мужчины: женщины — 3:2.
Частота 1-2:100 000
40% пациентов имеют возраст более 40 лет
Доброкачественные опухоли мягких тканей встречаются в 100 раз чаще, чем злокачественные
Гетерогенная группа злокачественных опухолей мягких тканей
Расположение: 40% — нижние конечности, 30% — туловище, в 15% случаев поражает голову, горло, шею; 15% — верхние конечности; редко — забрюшинное расположение Гистологическое исследование: лейомиосаркома, фибросаркома, липосаркома (миксоидная липосаркома), рабдомиосаркома мягких тканей (преимущественно дети), злокачественная фиброзная гистиоцитома (наиболее частая злокачественная опухоль мягких тканей у взрослых), нейрогенная саркома, мезотелиома, гемангиосаркома (очень редко), синовиальная саркома, ангиосаркома.
Объемное поражение со смещением локальных структур
Образование псевдокапсулы
Саркомы мягких тканей высокого риска: диаметром более 5 см, глубокое проникновение в мышечные ткани, гистологическая стадия II-III.

Какой метод диагностики саркомы мягких тканей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Методы выбора

Локальная стадия: МРТ
Стадия отдаленных метастазов: КТ грудной клетки/брюшной полости.

Патогномоничные признаки

Объемное образование мягких тканей с гладкими, четкими границами, поражающее конечности.

Что покажут рентгеновские снимки конечностей при саркоме мягких тканей

Выявление или исключение деструкций кости.

Мужчина 67 лет с синовиальной саркомой в левой ягодичной мышце. Рентгенологическое исследование демонстрирует типичные кальцинаты в опухоли.

Что покажут снимки МРТ костей с контрастом при саркоме мягких тканей

Круглое, четко ограниченное образование в мягких тканях (псевдокапсула) Расположение: поверхностное (подкожное) или глубокое (внутримышечное), часто в области бедра и мышц голени (саркома мягких тканей бедра и голени)
Часто ограничено одним анатомическим отделом
Гипоинтенсивное на Т1-взвешенном изображении » Гиперинтенсивное на Т2-взвешенном изображении
Часто обнаруживается перифокальный отек
Диффузное накопление контрастного вещества
Может быть обнаружен центральный участок некроза, особенно при быстром росте опухоли.

Липосаркома:

элементы жировой ткани в пределах опухоли
Обычно имеет участки с изображением в виде оперения и интенсивность сигнала, эквивалентную жировой ткани на Т1-взвешенном изображении
Высокодифференцированная липосаркома демонстрирует меньшее накопление контрастного вещества, чем недифференцированные опухоли
Муцинозный компонент опухоли и участки некроза определяются гиперинтенсивными на Т2-взвешенном изображении.

Синовиальная саркома мягких тканей:

расположение в области сустава
Наличие перегородки и расслоение жидкости в связи с кровоизлиянием
Обычно обнаруживаются кальцинаты (при рентгенологическом исследовании и КТ).

а, b Мужчина 36 лет с липосаркомой в сгибательной области левого бедра: а) Аксиальная Т1-взвешенная SЕ-последовательность. Гипоинтенсивная опухоль с типичным гиперинтенсивным компонентом перегородок является показателем ее липоидного происхождения; b) Определяется опухоль с выраженным контрастным усилением.

Клинические проявления

Типичные проявления или симптомы саркомы мягких тканей:

Безболезненный отек
В 20-30% случаев локальный или отраженный болевой синдром
Общие признаки опухоли (потеря веса, слабость, анемия).

Методы лечения

Лечение фибросаркомы мягких тканей, липосаркомы, синовиальной саркомы и других разновидностей опухоли зависит от стадии процесса и наличия патологических переломов
Широкая резекция
Предоперационнная и послеоперационная адъювантная химиотерапия, с/без регионарной гипертермии при саркомах высокой степени риска
Послеоперационная лучевая терапия, особенно после резекции R1/R2.

Течение и прогноз

Гематогенные метастазы: легкие (70%)
Метастазы в печень при первичной опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства
Лимфатические метастазы встречаются редко
Прогноз при лечении саркомы мягких тканей зависит от гистологической стадии, размеров опухоли, распространенности и расположения
Опухоли низкой дифференцировки (I стадия) имеют частоту 5-летней выживаемости 75%; промежуточной стадии, дифференцированные опухоли — 56%; высокой градации (III стадии) — 26%
Высокая частота местных рецидивов при злокачественной фиброзной гистиоцитоме (до 45%). Прогноз при липосаркоме на стойкое выздоровление составлят 30-40%.

Что хотел бы знать лечащий врач

Инвазия сосудов, нервов, костей
Расположение опухоли: поверхностное или глубокое в области мышечных пространств
Размеры и распространение опухоли
Отдаленные метастазы

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с саркомой мягких тканей

Липома

— Дифференциальная диагностика с липосаркомой

— Т1-взвешенное изображение демонстрирует только жировую ткань с гиперинтенсивным сигналом

— Отсутствие гиперинтенсивных включений на изображениях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани

— Отсутствие накопления контрастного вещества

— Отсутствие кальцинатов

Гематома

— Отсутствие солидного компонента

— Контрастное усиление только периферической области

— Анамнез

Внекостные опухоли кости

— Например, саркома Юинга; дифференциальная диагностика невозможна

Оссифицирующий миозит

— Анамнез пациента: травма

— Через 7-10 дней: припухлость мягких тканей

— Через 2-6 нед. — кальцинаты

— Через 6-8 нед. — окостенение

Советы и ошибки

Ошибочная интерпретация саркомы мягких тканей как доброкачественного поражения или гематомы.

Источник

Саркомы мягких тканей

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком).

Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.

Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.

• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.

Лечение, общие принципы

• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.

• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

Читайте также: Мрт видит камни в почках

• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.

• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30-40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5-8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15-20% • Лечение -иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).

• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.

Источник

Существует множество методов обследования, при помощи которых выявляется в разной степени точности и достоверности патология определенных конкретных структур человеческого организма: определенного сустава или органа. Однако связочный аппарат, мускулатура, подкожножировая клетчатка, кожа, железы наружой секреции также подвергаются различным заболеваниям и патологическим процессам. Для визуализации подобных мягкотканных структур методом выбора является МРТ.

Кроме того МРТ исследование мягких тканей различных областей организма играет важную роль в случаях, когда жалобы и симптомы пациента сложно связать с конткретной анатомической структурой.

Рассмотрим примеры патологий, выявляемой при исследовании мягких тканей различных областей тела человека.

Опухоли мягких тканей

Гемангиома – частая мягкотканная опухоль, характеризующаяся пролиферацией нормальных или патологических сосудистых структур. Встречается капиллярного и кавернозного характера.

Клинически проявляется болевым синдромом, определяется как пальпируемое пульсирующее образование. Возможно увеличение при физической нагрузке.