Синдромы недостаточности гуморального иммунитета

Характерными признаками ослабления в функционировании гуморального звена иммунной системы является неспособность организма вырабатывать антитела обладающие способностью:

· инактивировать бактерии и токсины в жидких средах организма — IgM и IgG,

· препятствовать проникновению возбудителей через слизистые оболочки дыхательного и пищеварительного трактов — IgA.

Вследствие этого, пациенты с данной формой иммунодефицита являются восприимчивыми к пиогенным инфекциям, вызванным инкапсулированными микроорганизмами (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus и различными типами Pseudomonas). В то же время, недостаточность гуморального звена иммунной системы не оказывает существенного влияния на восприимчивость к заболеваниям, вызванным простейшими, грибами внутриклеточными бактериальными патогенами (Mycobacteria) и вирусами. Исключение из этого правила составляют заболевания, вызываемые энтеровирусами.

Механизм повышенной восприимчивости к пиогенным инфекциям у лиц с нарушениями гуморального звена иммунной системы обусловлен тем, что пиогенные бактерии, имеющие липополисахаридную оболочку, не могут быть рецептор-опосредованно распознаны нейтрофилами и макрофагами. Именно поэтому данный тип возбудителей уклоняется от клеточных факторов естественной резистентности. Эффективная элиминация из организма данного типа патогенов целиком зависит от их предварительной опсонизации (антитела, белки системы комплемента), обеспечивающей их последующий фагоцитоз. Недостаточность выработки антител в слизистых оболочках (IgA) снижает вероятность нейтрализации вирусов, что делает лиц с нарушенным гуморальным иммунным ответом восприимчивыми к энтеровирусным инфекциям.

А. Первичные иммунодефициты гуморального звена

1.Транзиторная агаммаглобулинемия у детей– развивается между 1 и 2 годами жизни, вследствие постепенного разрушения материнских IgG, прошедших через плацентарный барьер. Является результатом блокады созревания В-Лф в плазматические клетки ( нормальный уровень IgM и IgA в сыворотке и сниженный уровень IgG) вследствие нарушения межклеточных взаимодействий между T и В-Лф. Результатом несостоятельности гуморального звена иммунной системы являются частые инфекции верхних дыхательных путей и среднего уха. Уровень IgG обычно нормализуется к 2-4 годам жизни ребенка.

2. Агаммаглобулинемия, сцепленная с X хромосомой (болезнь Брутона) –проявляется резким снижением (вплоть до полного отсутствия) в сыворотке всех классов иммуноглобулинов. Является результатом блокады дифференцировки и созревания пре-В-клеток, что приводит к отсутствию в организме В-Лф и плазматических клеток. Причина отсутствия клеток-продуцентов антител заключается в мутации гена, кодирующего тирозинкиназу btk (Bruton’s tyrosine kinase), обуславливающего в норме экспрессию соответствующего рецептора на пре-В-клетках, что делает их чувствительными к факторам, обеспечивающим их последующую дифференцировку. Функция Т-Лф не нарушена. Симптомы заболевания начинают развиваться после истечения срока жизни материнских антител (IgG), прошедших плацентарный барьер. Терапия данного заболевания может заключается в введении иммуноглобулинов и проведении антибиотикотерапии при наличии бактериальных инфекций.

3.Общий вариабельный иммунодефицит – проявляется в значительном снижением уровня сывороточных иммуноглобулинов на фоне нормального содержания В-Лф, отсутствием герминтативных центров и плазматических клеток в лимфоузлах и селезенке. Является результатом блокады созревания В-Лф в плазматические клетки (т.е. блок созревания происходит на более поздней стадии по сравнению с агаммаглобулинемией, сцепленной с Х-хромосомой). Симптомы заболевания типичны для этой группы – частые синуситы, отиты, заболевания дыхательных путей, вызванные инкапсулированными патогенами). Тем не менее, симптомы развиваются постепенно и достигают максимума к 15-20 годам жизни. У лиц с общим вариабельным иммунодефицитом имеется склонность к развитию аутоиммунных заболеваний, хроническим заболеваниям органов дыхания, диарее и мальабсорбции. 1/3 больных с вариабельным иммунодефицитом имеют также нарушения клеточного звена. Принципы терапии лиц с данной патологией аналогичны терапии лиц с гипогаммаглобулинемией, сцепленной с Х-хромосомой.

4. Селективные дефициты IgA, IgM и субклассов IgG

Среди селек­тивных дефицитов изотипов иммуноглобулинов наиболее частым яв­ляется дефицит IgA. При данной патологии в организме присутствуют В-лимфоциты, несущие мем­бранный IgA (т.е. процесс переключения изотипов осуществляется). Тем не менее, образования плазматических клеток, секретирующих IgA, не происходит. Является результатом блока дифференцировки зрелых В-Лф в IgA-продуцирующие плазматические клетки. Возможно, причиной этого дефекта является недостаточность сигнализации со стороны Т-лимфоцитов, других клеток микрокружения и дефицит продуцируемых ими факторов, особенно тех, которые способ­ствуют выработке IgA (TФР-b и ИЛ-5). Лица с данной формой иммунодефицита наиболее чувствительны к развитию хронических заболеваний дыхательных путей. У 1/3 пациентов с незначительным снижением уровня IgA данные симптомы отсутствуют, что обусловлено, вероятно, компенсаторными возможностями гуморального звена иммунной системы при наличии нормального уровня IgG и IgM в сыворотке данной группы лиц. У лиц со значительным снижением IgA наблюдаются частые рецидивы инфекций дыхательного и желудочно-кишечного трактов, повышенная частота встречаемости бронхиальной астмы, аутоиммунных заболеваний. Следует отметить, что выраженный дефицит IgA у данных больных, предрасполагает к выработке анти-IgA антител, что может играть роль при развитии анафилактических реакций при переливании крови или ее компонентов. Поэтому для трансфузий пригодными являются только “очищенные” эритроциты или сыворотки от больных с аналогичной патологией. Лица с умеренным селективным дефицитом IgA не нуждаются в специфическом лечении, так как нормальные уровни IgG и IgM “закрывают” брешь в иммунном ответе. Введение IgA не эффективно из-за: а) короткого периода полу-жизни, б) его неспособности проникать в слизистые оболочки, в) риска развития анафилактических реакций.

Селективный дефицит IgG может затрагивать все субклассы IgG и может протекать на фоне нормального или даже повышенного содержания общего IgG в сыворотке. В норме IgG1 и IgG2 составляют 70% и 20% от общего IgG сыворотки. Выработка каждого из субклассов IgG зависит от типа и структуры антигена. Например, синтез IgG1 и IgG3 происходит на антигены белковой природы, в то время как IgG2 вырабатываются на антигены, имеющие в своем составе полисахаридный и/или углеводный компоненты. Следовательно, у лиц с селективным дефицитом IgG2 имеется большая вероятность развития синуситов, отитов и пневмоний, возбудителем которых являются бактерии, в состав оболочки которых липополисахариды (S. pneumoniae, H. influenzae тип b и N. meningitidis). Детям с умеренной формой селективных дефицитов IgG целесообразны профилактические курсы антибиотикотерапии, а с тяжелой формой — внутривенные введения иммуноглобулина.

5. Гипер-IgM- синдром.Основой патологии при этом является нарушение экспрессии на Т-клетках молекулы CD154 (CD40L), яв­ляющейся лигандом рецептора CD40 на поверхности В-клеток. В ре­зультате в В-клетку не передается сигнал, ответственный, в частности, за переключение изотипов иммуноглобулинов, и образуются только IgM-антитела. При этом заболевании дефектной ока­зывается также функция Т-клеток, не получающих сигналы противопо­ложной направленности вследствие отсутствия молекулы CD40L. Формально находящийся в группе иммунодефицитов гуморального звена, гипер-IgM-cиндром на самом деле является следствием нарушений T-клеточного звена иммунной системы. Лица с гипер-IgМ- синдромом являются подверженными частым рецидивирующим заболеваниям дыхательных путей, тонзиллитам, синуситам, отитам. У ряда лиц отмечается склонность к развитию оппортунистических инфекций (например, пневмония, вызванная Pneumocystis carinii). Известно, что в норме данный возбудитель эффективно элиминируется из организма макрофагами, получающими CD40-опосредованный активационный сигнал со стороны T-клеток.

В. Вторичные иммунодефициты гуморального звена

Снижение уровня иммуноглобулинов различных классов может быть обусловлено их потерями через желудочно-кишечный и/или уро-генитальный тракты. Например, у лиц с нефротическим синдромом вследствие повышенной фильтрации в моче обнаруживается значительное повышение уровня IgA и IgG. Содержание IgM в сыворотке не изменено, из-за его больших размеров, препятствующих прохождению IgM клубочковую мембрану.

Дата добавления: 2015-09-20; просмотров: 2075 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Читайте также:

Рекомендуемый контект:

Поиск на сайте:

© 2015-2020 lektsii.org — Контакты — Последнее добавление

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы – наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Первичные иммунодефицитные синдромы

Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недостаточности:

1. клеточного и гуморального иммунитета;

2. клеточного иммунитета;

3. гуморального иммунитета.

Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета называют комбинированными. Они встречаются у детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулинемия швейцарского типа, или синдром Гланцманна – Риникера; атаксия-телеангиэктазия ЛуиБар). При этих синдромах находят гипоплазию как вилочковой железы, так и периферической лимфоидной ткани (табл. 4), что и определяет дефект клеточ-ного и гуморального иммунитета. В связи с несостоятельностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сепсис), отмечается задержка физиологического развития. При комбинированных иммунодефицитных синдромах часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях насле-дуются обычно по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других являются врожденными (агенезия или гипоплазия вилочковой железы, или синдром Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии вилочковой железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития (см. табл. 4). Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, причем установлена сцепленность их с Х-хромосомой (см. табл. 4). Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних синдромов (агаммаглобулине-мия, сцепленная с Х-хромосомой, или синдром Брутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани, прежде всего в лимфатических узлах и селезенке. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит IgA, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, желудочно-кишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.

Помимо иммунодефицитных, известны синдромы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов, среди которых наследственные заболевания и синдромы – хроническая гранулематозная болезнь, синдромы Чедиака – Хигаси и Джоба и др.

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru

Ê ïåðâè÷íûì äåôèöèòàì ãóìîðàëüíîãî èììóíèòåòà îòíîñÿòñÿ ñëåäóþùèå îñíîâíûå ñèíäðîìû:

· Ñèíäðîì Áðóòîíà (àãàììàãëîáóëèíåìèÿ áðóòîíîâñêîãî òèïà).

· Ñèíäðîì Âåñòà (íåäîñòàòî÷íîñòü IgÀ).

· Íåäîñòàòî÷íîñòü IgG.

· Íåäîñòàòî÷íîñòü òðàíñêîáàëàìèíà II.

· Ãèïåð-IgM-ñèíäðîì.

· Ãèïåð-IgÅ-ñèíäðîì (ñèíäðîì Äæîáà, ñèíäðîì çîëîòèñòîãî ñòàôèëîêîêêà ñ ãèïåð-IgÅ).

· Ãèïåð-IgD-ñèíäðîì (ñèíäðîì âàí äåð Ìååðà).

· Ïîçäíèé èììóííûé ñòàðò.

Íàñëåäñòâåííûå äåôèöèòû ãóìîðàëüíîãî èììóíèòåòà, çà èñêëþ÷åíèåì ñèíäðîìà Áðóòîíà è ïîçäíåãî èììóííîãî ñòàðòà, îáúåäèíÿþò îáùèì òåðìèíîì äèñãàììàãëîáóëèíåìèè. Ïðè íåêîòîðûõ ôîðìàõ äèñãàììàãëîáóëèíåìèé îïðåäåëÿåòñÿ íîðìàëüíûé èëè äàæå ïîâûøåííûé óðîâåíü èììóíîãëîáóëèíîâ â êðîâè è ñåêðåòàõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê.

Ñèíäðîì Áðóòîíà.

Ñèíäðîì Áðóòîíà (àãàììàãëîáóëèíåìèÿ áðóòîíîâñêîãî òèïà) — íåäîñòàòî÷íîñòü èììóíîãëîáóëèíîâ âñåõ êëàññîâ. Çàáîëåâàíèå áûëî ïåðâûì èçó÷åííûì èììóíîäåôèöèòîì íàñëåäñòâåííîé ïðèðîäû (O.G. Bruton, 1952). Òèï íàñëåäîâàíèÿ — ðåöåññèâíûé, ñöåïëåííûé ñ Õ-õðîìîñîìîé.  ïåðâûå ãîäû æèçíè ðàçâèâàþòñÿ èíôåêöèîííûå îñëîæíåíèÿ, ïðåèìóùåñòâåííî áàêòåðèàëüíûå.  òî æå âðåìÿ âèðóñíûå èíôåêöèè ïðîòåêàþò ó áîëüíûõ, êàê ïðàâèëî, ëåãêî. Ïåðâûå ïðèçíàêè èììóíîäåôèöèòà ñòàíîâÿòñÿ çàìåòíû íà âòîðîì ãîäó æèçíè, õîòÿ ðåöèäèâèðóþùèå èíôåêöèè ìîãóò ïîÿâèòüñÿ è ó 8-ìåñÿ÷íîãî ãðóäíîãî ìëàäåíöà, è ó 3-ëåòíåãî ðåá¸íêà. Ïðèìåðíî ó òðåòè áîëüíûõ ðàçâèâàåòñÿ âÿëîòåêóùèé àðòðèò, ïîõîæèé íà ðåâìàòîèäíûé, ñî ñòåðèëüíûì âûïîòîì â ïîëîñòü îäíîãî èç êðóïíûõ ñóñòàâîâ.

 òîì ñëó÷àå, åñëè çàìåñòèòåëüíàÿ òåðàïèÿ (ââåäåíèå ïðåïàðàòîâ èììóíîãëîáóëèíîâ) íà÷àòà ïðåæäå, ÷åì ïîâòîðíûå èíôåêöèè âûçîâóò ñåðü¸çíûå ìîðôîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ (íàïðèìåð, áðîíõîýêòàçû, õðîíè÷åñêóþ ïíåâìîíèþ è äûõàòåëüíóþ íåäîñòàòî÷íîñòü), áëèæàéøèé ïðîãíîç î÷åíü õîðîøèé. Îäíàêî â ïîäðîñòêîâîì è þíîøåñêîì âîçðàñòå íåðåäêî ðàçâèâàåòñÿ ïîñòåïåííî ïðîãðåññèðóþùåå íåâðîëîãè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, íàïîìèíàþùåå ìåäëåííóþ âèðóñíóþ èíôåêöèþ è ïðîÿâëÿþùååñÿ äåðìàòîìèîçèòîïîäîáíûì ñèíäðîìîì ñ âûðàæåííûìè îò¸êàìè è ïåðèâàñêóëÿðíûìè ëèìôîãèñòèîïëàçìîöèòàðíûìè èíôèëüòðàòàìè. Ýòî òÿæ¸ëîå ñèñòåìíîå çàáîëåâàíèå ïðèâîäèò ê ëåòàëüíîìó èñõîäó. Ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî îíî âûçâàíî ýíòåðîâèðóñíîé èíôåêöèåé (èç êðîâè è ëèêâîðà áîëüíûõ è óìåðøèõ íåîäíîêðàòíî âûäåëÿëè ýíòåðîâèðóñû).  öåëîì íåîáõîäèìî îòìåòèòü âûñîêóþ ÷óâñòâèòåëüíîñòü ýòèõ áîëüíûõ ê ýíòåðîâèðóñàì. Òàê, äåòè ñ ñèíäðîìîì Áðóòîíà ÷àùå áîëåþò ïîëèîìèåëèòîì, è îí ïðîòåêàåò ó íèõ òÿæåëåå.

Èçáèðàòåëüíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü èììóíîãëîáóëèíîâ ïðîÿâëÿåòñÿ ñòîéêèì äåôèöèòîì èììóíîãëîáóëèíîâ îäíîãî èëè íåñêîëüêèõ êëàññîâ (ïðåæäå âñåãî, IgÀ è IgG).

Ñèíäðîì Âåñòà — íåäîñòàòî÷íîñòü èììóíîãëîáóëèíîâ êëàññà À. Çàáîëåâàíèå ïðîÿâëÿåòñÿ ÷àñòûìè èíôåêöèîííûìè ïîðàæåíèÿìè êîíúþíêòèâû, ðåñïèðàòîðíîãî è æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòîâ.

Íåäîñòàòî÷íîñòü ñåêðåòîðíîé ôàçû — ïåðâè÷íûé äåôèöèò IgA êèøå÷íèêà.

Âûÿâëåíû ñëó÷àè íàñëåäñòâåííîé íåäîñòàòî÷íîñòè ñèíòåçà êàïïà-öåïåé èììóíîãëîáóëèíîâ.

Íåäîñòàòî÷íîñòü òðàíñêîáàëàìèíà II.

Íåäîñòàòî÷íîñòü òðàíñêîáàëàìèíà II ïðîÿâëÿåòñÿ Â12-àõðåñòè÷åñêîé àíåìèåé ñ õàðàêòåðíûìè ïðèçíàêàìè ìåãàëîáëàñòíîé àíåìèè â âèäå àòðîôèè ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê è ôóíèêóëÿðíîãî ìèåëîçà (àòðîôè÷åñêèå ïðîöåññû â òêàíè ñïèííîãî ìîçãà, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ ðàçâèòèåì ïàðåçîâ, ïàðàëè÷åé è íàðóøåíèÿìè ÷óâñòâèòåëüíîñòè). Êðîìå òîãî, ñòðàäàåò òåðìèíàëüíàÿ äèôôåðåíöèðîâêà Â-ëèìôîöèòîâ. Îíè íå ñïîñîáíû òðàíñôîðìèðîâàòüñÿ â ïëàçìàòè÷åñêèå êëåòêè è ñèíòåçèðîâàòü èììóíîãëîáóëèíû.

Ãèïåð-IgÌ-ñèíäðîì.

Ãèïåð-IgÌ-ñèíäðîì — íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, ïðè êîòîðîì îòìå÷àåòñÿ íåäîñòàòî÷íîñòü IgA è IgG, íî âûñîêèé óðîâåíü IgÌ. Ïîäîáíàÿ äèñôóíêöèÿ ãóìîðàëüíîãî èììóíèòåòà îáíàðóæåíà ó âçðîñëûõ, ñòðàäàþùèõ ÷àñòûìè èíôåêöèÿìè äûõàòåëüíûõ ïóòåé ñ ðàçâèòèåì áðîíõîýêòàçîâ, à òàêæå ó äåòåé ñ âðîæä¸ííîé êðàñíóõîé. Ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ ïîëíîñòüþ îòñóòñòâóþò ã- è á-ïëàçìîöèòû, è òîãäà â îðãàíèçìå âûðàáàòûâàþòñÿ òîëüêî IgM. èììóíîãëîáóëèí òðàíçèòîðíûé ñåêðåòîðíûé êëèíè÷åñêèé

Ãèïåð-IgÅ-ñèíäðîì.

Ãèïåð-IgÅ-ñèíäðîì (ñèíäðîì Äæîáà, ñèíäðîì çîëîòèñòîãî ñòàôèëîêîêêà ñ ãèïåð-IgÅ) îïèñàí â 1966 ã. Ýïîíèìè÷åñêèé òåðìèí âêëþ÷àåò ôàìèëèþ áîëüíîãî. Ìàëü÷èêè áîëåþò ÷àùå (60—70 % ñëó÷àåâ).  ïåðâûå ìåñÿöû æèçíè âîçíèêàþò ðàçëè÷íûå èíôåêöèîííûå ïðîöåññû, âûçûâàåìûå â îñíîâíîì çîëîòèñòûì ñòàôèëîêîêêîì (S. aureus).  êðîâè âûÿâëÿåòñÿ ýîçèíîôèëèÿ, èíîãäà çíà÷èòåëüíàÿ, è íåéòðîôèëüíûé ãðàíóëîöèòîç ñî ñäâèãîì ôîðìóëû âëåâî. Íåñìîòðÿ íà âûñîêèé óðîâåíü IgÅ è ãèñòàìèíà, ïðîÿâëåíèé àíàôèëàêñèè è àòîïèè íå íàáëþäàåòñÿ. Ñðåäè IgÅ-àíòèòåë ïðåîáëàäàþò àíòèñòàôèëîêîêêîâûå èäèîòèïû. Íåðåäêî â ïîäêîæíîé êëåò÷àòêå ôîðìèðóþòñÿ õîëîäíûå àáñöåññû.

Ãèïåð-IgD-ñèíäðîì.

Ãèïåð-IgD-ñèíäðîì ñ ïåðèîäè÷åñêîé ëèõîðàäêîé (ñèíäðîì âàí äåð Ìåìåðà). Çàáîëåâàíèå îïèñàíî â 1984 ã. Îíî ïðîÿâëÿåòñÿ ðåöèäèâèðóþùèìè ëèõîðàäî÷íûìè ñîñòîÿíèÿìè, ëåéêîöèòîçîì äî 10—20 òûñÿ÷ êëåòîê â ìêë, ãîëîâíûìè áîëÿìè, óâåëè÷åíèåì ìèíäàëèí è çíà÷èòåëüíûì ïîâûøåíèåì êîíöåíòðàöèè IgD â êðîâè.

Ïîçäíèé èììóííûé ñòàðò.

Òðàíçèòîðíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü èììóíîãëîáóëèíîâ â ïåðâûå ìåñÿöû æèçíè. Ó íîâîðîæä¸ííîãî è ãðóäíîãî ðåá¸íêà â ïåðâûå 3—4 ìåñ. æèçíè îòìå÷àåòñÿ íèçêàÿ êîíöåíòðàöèÿ â êðîâè èììóíîãëîáóëèíîâ, îñîáåííî IgG. Ïîñëå ðîæäåíèÿ óðîâåíü IgG, îáåñïå÷èâàåìûé ïàññèâíûì ïðîíèêíîâåíèåì ÷åðåç ïëàöåíòó îò ìàòåðè, â òå÷åíèå ïåðâîãî ìåñÿöà æèçíè ñòðåìèòåëüíî ïàäàåò, ñòàáèëèçèðóåòñÿ íà âòîðîì, à çàòåì íà÷èíàåò ðàñòè. Ïîñêîëüêó ýòà îñîáåííîñòü âûÿâëÿåòñÿ ïðàêòè÷åñêè ó êàæäîãî ðåá¸íêà, îíà íå ñ÷èòàåòñÿ ïàòîëîãè÷åñêîé, à ðàñöåíèâàåòñÿ êàê ïîãðàíè÷íîå òðàíçèòîðíîå ñîñòîÿíèå. Åñëè àêòèâíûé ñèíòåç èììóíîãëîáóëèíîâ â îðãàíèçìå ãðóäíîãî ðåá¸íêà íà÷èíàåòñÿ ïîñëå 4—6 ìåñ. æèçíè, òî òàêîå ñîñòîÿíèå óæå îòíîñÿò ê ïàòîëîãè÷åñêèì è îáîçíà÷àþò êàê ïîçäíèé èììóííûé ñòàðò.

 íîðìå àíòèòåëîîáðàçîâàíèå â îðãàíèçìå ðåá¸íêà íà÷èíàåòñÿ ïîñëå ðîæäåíèÿ, îäíàêî åñëè ïîñëå 20-îé íåä. áåðåìåííîñòè ïëîä èíôèöèðóåòñÿ âèðóñîì êðàñíóõè, öèòîìåãàëîâèðóñîì, áëåäíîé òðåïîíåìîé, òîêñîïëàçìàìè èëè äðóãèìè ìèêðîîðãàíèçìàìè, òî àíòèòåëîîáðàçîâàíèå íà÷èíàåòñÿ âî âíóòðèóòðîáíîì ïåðèîäå. Âûÿâëåíèå ïîâûøåííîãî óðîâíÿ èììóíîãëîáóëèíîâ ó íîâîðîæä¸ííîãî, ïðåæäå âñåãî IgM, óêàçûâàåò íà ïðåíàòàëüíóþ èíôåêöèþ (êîíöåíòðàöèþ IgM â êðîâè ïóïî÷íîãî êàíàòèêà èëè ó íîâîðîæä¸ííîãî 200 ìã/ë è áîëåå ìîæíî ðàññìàòðèâàòü êàê ñâèäåòåëüñòâî àíòåíàòàëüíîé èíôåêöèè). Íàñëåäñòâåííûå äåôèöèòû ãóìîðàëüíîãî èììóíèòåòà, çà èñêëþ÷åíèåì ñèíäðîìà Áðóòîíà è ïîçäíåãî èììóííîãî ñòàðòà, îáúåäèíÿþò îáùèì òåðìèíîì äèñãàììàãëîáóëèíåìèè. Ïðè íåêîòîðûõ ôîðìàõ äèñãàììàãëîáóëèíåìèé îïðåäåëÿåòñÿ íîðìàëüíûé èëè äàæå ïîâûøåííûé óðîâåíü èììóíîãëîáóëèíîâ â êðîâè è ñåêðåòàõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê.

Àãàììàãëîáóëèíåìèÿ.

Àãàììàãëîáóëèíåìèÿ (ñèíîíèì ñèíäðîì äåôèöèòà àíòèòåë) — îòñóòñòâèå èëè ðåçêîå ñíèæåíèå ñîäåðæàíèÿ ãàììà-ãëîáóëèíîâ â ïëàçìå êðîâè. Ïðè ýòîì ñíèæàåòñÿ èëè ñòàíîâèòñÿ íåâîçìîæíîé âûðàáîòêà íåîáõîäèìîãî êîëè÷åñòâà àíòèòåë, â ñâÿçè, ñ ÷åì áîëüíûå àãàììàãëîáóëèíåìèåé ÷ðåçâû÷àéíî ïîäâåðæåíû èíôåêöèîííûì çàáîëåâàíèÿì. Ðàçëè÷àþò íàñëåäñòâåííóþ è ïðèîáðåòåííóþ àãàììàãëîáóëèíåìèþ. Íàñëåäñòâåííàÿ àãàììàãëîáóëèíåìèÿ — ðåäêîå çàáîëåâàíèå, áûâàåò ó ìàëü÷èêîâ (îáû÷íî âûÿâëÿåòñÿ â âîçðàñòå äî 6 ëåò); îíà ñâÿçàíà ñ íåäîðàçâèòèåì ëèìôîèäíî-ïëàçìàòè÷åñêîé òêàíè è óòðàòîé îðãàíèçìîì ñïîñîáíîñòè ñèíòåçà ãàììà-ãëîáóëèíîâ. Ïðèîáðåòåííàÿ àãàììàãëîáóëèíåìèÿ âñòðå÷àåòñÿ ó ëþäåé îáîåãî ïîëà â âîçðàñòå îò 7 äî 70 ëåò.  ðÿäå ñëó÷àåâ áîëåçíü ÿâëÿåòñÿ ñëåäñòâèåì ïåðåíåñåííûõ òÿæåëûõ èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé ëèáî âîçíèêàåò ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèÿõ ëèìôîèäíîãî àïïàðàòà (õðîíè÷åñêèé ëèìôîëåéêîç è äð.), íåôðîçàõ è äð. Êëèíè÷åñêè àãàììàãëîáóëèíåìèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðåäðàñïîëîæåííîñòüþ ê áàêòåðèàëüíûì èíôåêöèÿì ïðè íîðìàëüíîé ñîïðîòèâëÿåìîñòè ïðîòèâ âèðóñíîé èíôåêöèè. Èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ ïðè àãàììàãëîáóëèíåìèè ïðîòåêàþò äëèòåëüíî, ñ ÷àñòûìè îáîñòðåíèÿìè è òÿæåëûìè îñëîæíåíèÿìè. Äèàãíîç óñòàíàâëèâàåòñÿ âûÿâëåíèåì íèçêîãî óðîâíÿ ãàììà-ãëîáóëèíîâ ïðè ýëåêòðîôîðåçå ïëàçìû. Ïðîãíîç íåáëàãîïðèÿòíûé. Ëå÷åíèå ïðîâîäÿò ïîä êîíòðîëåì âðà÷à: ââåäåíèå ãàììà-ãëîáóëèíà 1 ðàç â ìåñÿö ïî 0,1 ã íà 1 êã âåñà òåëà âíóòðèìûøå÷íî; ïåðåëèâàíèå êðîâè.

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

…