Системная красная волчанка мрт головного мозга
Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограммеа) Терминология: б) Визуализация: 1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга: 2. КТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:
3. МРТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга: 4. Ангиография: 5. Радионуклидная диагностика: 6. Рекомендации по визуализации:
в) Дифференциальная диагностика: 1. Артериолосклероз: 2. Рассеянный склероз (PC): 3. Антифосфолипидный синдром (не СКВ): 4. Лайм-энцефалопатия: 5. Синдром Сусака: 6. Другие васкулиты: г) Патология: 1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга: 2. Макроскопические и хирургические особенности: д) Клиническая картина: 1. Проявления системной красной волчанки сосудов головного мозга: 2. Демография: 3. Течение и прогноз: 4. Лечение: е) Диагностическая памятка: 1. Обратите внимание: 2. Советы по интерпретации изображений: ж) Список литературы:
— Также рекомендуем «Амилоидоз головного мозга на КТ, МРТ» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2019 |
Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограммеа) Терминология: б) Визуализация системной красной волчанки головного мозга:
в) Дифференциальная диагностика: г) Клиническая картина системной красной волчанки головного мозга: д) Диагностическая памятка: — Также рекомендуем «Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме» — Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019 Оглавление темы «Лучевая диагностика инсульта.»:
|
Компьютерная томография позволила выявить при мигрени выраженные структурные нарушения: зоны пониженной плотности (инфаркты) в веществе мозга, увеличение размеров желудочков, расширение подпаутинных пространств.
В ряде случаев мигрень в течение многих лет может быть единственным клиническим признаком СКВ, приступ болей купируется лишь кортикостероидами. При обследовании у этих больных выявляют серологические признаки СКВ.
В 17—50% случаев при СКВ описаны разные виды судорожных припадков: большие, малые, по типу височной эпилепсии. Судороги обычно наблюдаются в период обострения СКВ, но могут предшествовать в течение нескольких лет другим симптомам болезни. Связь судорог с приемом больших доз кортикостероидов не установлена, так же как и назначение противосудорожных препаратов не ухудшало течения СКВ.
Поражение черепных нервов наблюдается почти у 1/3 больных. Параличи черепных нервов, связанные с СКВ, обычно сопровождаются офтальмоплегией, мозжечковыми, пирамидными симптомами, нистагмом [Gordon Т., Dunn Е., 1990; Hagen N. et al., 1990; Cuenca R. et al., 1991]. Глазная симптоматика может развиться в течение нескольких часов.
Причинами зрительных нарушений являются вазоокклюзионная болезнь (окклюзия центральной артерии сетчатки, вен сетчатки) , ретинопатия, ишемия зрительных проводящих путей, а также неврит зрительного нерва. Описано 28 случаев неврита зрительного нерва, причем в 14 случаях он имел место в дебюте заболевания.
Наиболее частые признаки неврита зрительного нерва: резкое одно или двустороннее снижение остроты зрения, полная слепота, скотома, сужение полей зрения, боль в области глазного яблока, соответствующая офтальмоскопическая картина. В основе процесса может лежать как васкулит, так и демиелинизирующий процесс. Необходим настойчивый поиск системных проявлений при СКВ, когда имеется лишь эта симптоматика.
Гемипарез — довольно редкое осложнение СКВ, он может быть полностью обратимым. При поражении магистральных сосудов гемипарез является стойким.
Преходящие нарушения мозгового кровообращения наблюдаются в 31,5% случаев и характеризуются общемозговой, очаговой или смешанной симптоматикой, сохраняющейся не более 24 ч. Эти нарушения могут развиваться в вертебробазилярном сосудистом бассейне (системное головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой, горизонтальным нистагмом, появлением пелены, полос, звездочек перед глазами), в каротидном бассейне (пирамидные симптомы, нарушение чувствительности, речи по типу моторной афазии, двигательные нарушения).
R. Asherson и соавт. (1987) описал 4 необычных случая СКВ, осложнившейся повторными инсультами и прогрессирующей деменцией. У этих больных выявлены сетчатое ливедо, мигрень, тромбоз глубоких вен, антитела к фосфолипидам. Данное осложнение, а также церебральные инфаркты связывают с присутствием этих антител [Herkes G. et al., 1989; Fields К. et al., 1990]. Тромботическая окклюзионная церебральная болезнь вследствие васкулита при СКВ наблюдается редко.
СКВ может сочетаться с хореей, которая обычно развивается в начале заболевания. Отмечена ассоциация хореи с повышенными титрами антифосфолипидных антител, которые в свою очередь являются маркерами тромбозов при СКВ. На этом основании предполагают, что хорея возникает в результате тромбоза мелких сосудов, снабжающих базальные ядра головного мозга, в области которых фосфолипиды связываются антифосфолипидными антителами [Khamashta М. et al., 1988].
Гемиплегия и параплегия — нечастое, но очень тяжелое проявление СКВ. Среди 200 больных, наблюдавшихся до 1970 г. в Институте ревматологии АМН СССР, у 21 больной отмечено поражение спинного мозга. Симптомами спинального синдрома были расстройства сфинктеров, чувствительности, гемипарапарезы, гемипара-тетрапараличи [Насонова В. А., 1972].
В наблюдении J. Andrianakos (1975) из 26 больных СКВ с поперечным миелитом 13 умерли, у 9 постоянно отмечались различные иммунологические нарушения и только 4 выздоровели. В Институте ревматологии АМН СССР мы наблюдали двух больных СКВ с поперечным миелитом, одна из которых болела в течение б лет. Помимо неврологической симптоматики, у нее были «бабочка», алопеция. Нейропсихические расстройства, начавшись с незначительных симптомов, быстро прогрессировали, в течение 3 лет от начала болезни развилась выраженная деменция, затем поперечный миелит.
Смерть наступила от кровоизлияния в головной мозг. У второй больной СКВ 48 лет с тетраплегией, развившейся до начала других симптомов болезни, наблюдалось значительное улучшение на фоне больших доз кортикостероидов, восстановилась работа сфинктеров, она стала передвигаться с костылями, затем с палочкой и более 10 лет была в удовлетворительном состоянии на поддерживающих дозах кортикостероидов. Смерть наступила от инфаркта миокарда в возрасте 60 лет. Диагноз в начале болезни было трудно установить, так как другие системные проявления СКВ практически отсутствовали, лишь в крови обнаруживали LE-клетки.
У больных может наблюдаться картина, подобная рассеянному склерозу. К развитию поперечного миелита приводят ишемический некроз и демиелинизация волокон спинного мозга. Острый поперечный миелит встречается редко, но оказывает значительное влияние на выживаемость больных СКВ, поэтому его следует распознавать и лечить как можно раньше. У женщин репродуктивного возраста при развитии идиопатического поперечного миелита :ледует иметь в виду СКВ, так как поперечный миелит может предшествовать достоверной клинической картине этого заболевания [Алекберова 3. С., Фоломеева О. М., 1991 ].
Довольно часто при СКВ встречаются психические нарушения, которые делятся на следующие группы: 1) аффективные синдромы (депрессивный или маниакальный); 2) органические мозговые синдромы (дезориентация, снижение интеллекта, памяти); 3) шизофреноподобный и 4) смешанный. По данным специального теста индивидуального обследования больного (MMPI), у 61% больных СКВ выявлены психопатологические синдромы: ипохондрия, депрессия, истерия, часто наблюдаются тревожные реакции.
Неврастенический синдром может быть единственным признаком патологии нервной системы, а также сочетаться с Органическими симптомами поражения ЦНС. Обычно психические симптомы полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению. Психические нарушения развиваются на фоне основного заболевания, большинство авторов не рекомендуют уменьшать дозу глюкокортикостероидов при их возникновении. При изучении вопроса о связи психических нарушений с приемом глюкокортикостероидов отмечалось, что вероятность развития стероидных психозов составляет менее 5%. Однако в каждом конкретном случае следует учитывать влияние их на развитие психозов или нарушение настроения.
В Институте ревматологии АМН СССР мы наблюдали психические нарушения более чем у 50% больных СКВ. Было несколько суицидальных попыток на фоне острого психоза и в период депрессивного состояния.
Периферическая нейропатия, по данным зарубежных авторов, не столь частая патология при СКВ и более характерна для узелкового полиартериита. Однако среди больных СКВ в Институте ревматологии АМН СССР В. В. Михеев (1964) выявил большой процент полинейропатий с той особенностью, что при отсутствии двигательных расстройств имелись значительные нарушения чувствительности, преимущественно поверхностной (болевой, температурной) . В последующих наших наблюдениях при тщательном осмотре невропатологом расстройства чувствительности, парестезии обнаруживали у большинства больных СКВ.
Поражение периферических нервов может протекать по типу распространенной мононейропатии или симметричной полинейропатий, иногда развивается синдром Гийена — Барре.
Как первое проявление СКВ периферическая нейропатия встречается крайне редко, в основе ее лежит васкулит лейкоцитокластического типа, хорошо поддающийся терапии глюкокортикостероидами. 4.3. Лабораторные данные
Диагностически важно выявление LE-клеток, которые обнаруживают у 70—80% больных СКВ. LE-клетки представляют собой нейтрофилы, содержащие фагоцитированное включение, гомогенно окрашивающееся эозином в фиолетоволиловый цвет. Включение представляет собой обломки ядер поврежденных клеток. Собственное ядро нейтрофила при этом оттеснено к периферии. Процесс образования LE-клеток требует наличия антител, реагирующих с комплексом ДНК — гистон, и комплемента. При резко сниженном уровне комплемента LE-клетки не выявляются или могут быть обнаружены так называемые LE-тельца (нефагоцитированный ядерный материал).
Практически у всех больных СКВ выявляют те или иные антинуклеарные антитела. Только 5% больных отрицательны по антинуклеарным антителам. Большое диагностическое значение имеет обнаружение антител к нативной (двуспиральной) ДНК. Согласно Е. Tan (1988), антитела к двуспиральной ДНК выявляют при СКВ у 50%, к односпиральной у 60—70%, к гистону у 70%, к Sm-антигену у 30—40%, Ro (SSA) у 30—40%, a La (SSB) у 15%. Менее чем в 5% выявляют антинуклеарные антитела Scl-70 и др.
Для скрининг-диагностики используется выявление антинуклеарного фактора — антител к цельному ядру клетки. Однако низкая специфичность теста (положительный тест встречается при других ревматических болезнях, туберкулезе, лепре, различных инфекционных заболеваниях) снижает его ценность для диагноза СКВ. Имеют большое значение лишь высокие титры (более 1:100) и характер свечения. Так, для СКВ характерны периферическое и гомогенное свечение.
У большинства больных обнаруживают также криопреципитины, циркулирующие иммунные комплексы в сыворотке и плазме, а также РФ в низких титрах в 5—40% случаев. С помощью специальных методов выявляют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам (даже при отсутствии тромбоцитопении), так же как и положительный тест Кумбса при отсутствии гемолиза.
Гипергаммаглобулинемия — нередкий признак при СКВ. Часто повышен уровень IgG, IgM. Уровень IgA снижен при СКВ чаще, чем в популяции [Klippel J., Decker J., 1987].
Характерно для активной СКВ снижение уровня комплемента CHso и его компонентов, особенно СЗ.
Из других лабораторных показателей следует отметить анемию. Анемия нормоцитарная и нормохромная имеется практически постоянно у всех больных СКВ. Гемолитическая анемия наблюдается не так часто и связана обычно с высокой активностью СКВ, развитием гематологического криза.
Лейкопения, особенно лимфоцитопения, встречается у большинства больных, хотя отмечены случаи манифестирования СКВ с лейкоцитоза (как правило, у мужчин). СОЭ обычно увеличена при высокой активности болезни, но нормализуется довольно быстро под действием адекватной терапии. Характерна тромбоцитопения, число тромбоцитов может быть в пределах 50•109/л.
В последнее время часто упоминают о наличии в крови больных СКВ люпусных антикоагулянтов (группа специфических антител) [Cervera R. et al., 1990; Padmakumar К. et aL, 1990]. Люпусные антикоагулянты гетерогенны, но подразделяются в настоящее время на две большие группы: 1) антитела к специфическим факторам свертывания (факторы VIII, IX и XII); 2) антитела, реагирующие с фосфолипидами, которые, как показано in vitro, вмешиваются в процесс коагуляции, повышая риск как венозных, так и артериальных тромбозов. При наличии антител первой группы повышается риск кровотечений, наблюдается выраженная тромбоцитопения.
Появившиеся в последнее время теории, объясняющие нарушения в системе свертывания при наличии люпусных антикоагулянтов у больных СКВ, отдают предпочтение положению, согласно которому антитела задерживают высвобождение простациклина, ингибируя выход арахидоновой кислоты из эндотелия клеточных мембран фосфолипидов. Таким образом, в конечном итоге замедление высвобождения простациклина как главного ингибитора агрегации тромбоцитов предрасполагает к тромбозам, что, как полагают, ведет к внутриутробной смерти плода и спонтанным абортам. Наличием антител к фосфолипидам при СКВ обусловлена и ложноположительная реакция Вассермана у 15—20% больных.
В последнее время сообщается об обнаружении у больных СКВ большого количества разнообразных антител, в частности, реагирующих с гистоном и вызывающих гиперлипопротеинемию (тип I), антител к рецепторам инсулина и др. [Klinman D. М., Steinberg A. D., 1988].
Сигидин Я.А.
Опубликовал Константин Моканов