Системная красная волчанка мрт головного мозга

Системная красная волчанка мрт головного мозга thumbnail

Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Системная красная волчанка (СКВ), «волчанка»

• Психоневрологическая СКВ (ПНСКВ), СКВ поражение ЦНС

2. Определение:

• Мультисистемное аутоиммунное нарушение:

о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев

б) Визуализация:

1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Лучший диагностический критерий:

о Наиболее частая находка = мелкоочаговое мультифокальное поражение белого вещества (БВ)

о фокальные инфаркты вариабельных размеров

о Симптоматические «мигрирующие» зоны отека

• Локализация:

о БВ, серое вещество (СВ):

— Субкортикальное БВ лобной, теменной долей — наиболее частая локализация

• Морфология

о Поражения округлой или неправильной формы

2. КТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Бесконтрастная КТ:

о Изменений можете выявляться

о Рассеянные гиподенсные очаги в структуре коры/субкортикальных отделов

о Часто развивается диффузная атрофия

о Возможна визуализация участков инфаркта, кальцификации мозговой ткани

о Возможна визуализация отека головного мозга (волчаночный церебрит):

— Может быть жизнеугрожающим

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 32 лет с СКВ поражением ЦНС определяется выраженное увеличение в размерах ствола мозга, а также повышение интенсивности сигнала от него. В ходе лечения имеющиеся симптомы, а также лучевые признаки полностью разрешились.

(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: гиперинтенсивный сигнал от шейного отдела спинного мозга, обусловленный развитием ассоциированного с системной красной волчанкой (СКВ) миелита, одного из типов поперечного миелита.

3. МРТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Т2-ВИ:

о Четыре паттерна поражения:

— Фокальные инфаркты (с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта)

— Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты)

— Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в СВ

— Диффузные участки поражения субкортикальных структур, формирующиеся в ответ на стероидную терапию (↑ антител к нейрофиламентам)

о Наличие острых очагов на Т2-ВИ предполагает активную фазу ПНСКВ:

— Появление новых инфарктов, изолированного повреждения СВ, диффузных участков повышения сигнала от СВ, отека головного мозга

• FLAIR:

о Мультифокальные гиперинтенсивные очаги в БВ

• ДВИ:

о Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/инфаркте

о Повышение диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Возможно контрастное усиление острых/активных очагов поражения ЦНС

• МР-венография:

о Может быть выявлен дуральный венозный тромбоз пазухи

— Особенно в АФС

• МР-спектроскопия:

о Н-МР-спектроскопия у пациентов с ПНСКВ О ↓ N-ацетил-аспартата в очагах поражения мозговой ткани, а также во внешне неизмененном БВ/СВ

о ↑ холина связано с активностью заболевания, развитием инсульта, воспаления, хронического поражения БВ

о Нет ↑ пика лактата → анаэробный метаболизм не является фундаментальной характеристикой ПНСКВ

4. Ангиография:

• КТ-/МР-ангиография/ЦСА-редкое обнаружение волчаночного васкулита головного мозга

5. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ:

о Теменно-затылочной гипометаболизм = наиболее заметная находка при MPT-негативной ПНСКВ

• ОФЭКТ головного мозга с Тс-99m этилцистеинат-димером:

о Чувствительный инструмент для раннего выявления аномалий головного мозга при СКВ (более чувствителен, чем МРТ)

о Относительно неспецифичная региональная гипоперфузия коры головного мозга:

— Основные гипоперфузируемые области: теменные, лобные и височные доли (бассейн кровоснабжения СМА)

о Положительные результаты исследования также наблюдаются у пациентов без психоневрологических симптомов

6. Рекомендации по визуализации:

• Советы по протоколу исследования:

о МРТ в режимах Т2-ВИ, FLAIR, ДВИ

о Рассмотрите также возможность проведения ПЭТ при ПНСКВ в случае отрицательных результатов стандартного МРТ исследования

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: значительное повышение сигнала от базальных ганглиев вследствие их отека. Обратите внимание на гиперинтенсивный сигнал от наружной и крайней капсул, обусловленный развитием одной из форм ПНСКВ, вероятно, вследствие развития нейротоксического ответа на антинейрональные антитела.

(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: мультифокальные участки гипреинтенсивного сигнала от коры затылочной области, повторяющие форму извилин, а также от серого вещества лобной доли в области передней зоны «водораздела» вследствие СЗОЭ — вторичного осложнения системного поражения почек при СКВ.

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: гиперинтенсивный сигнал от увеличенного в размерах моста и средних ножек мозжечка при нетипичном варианте СКВ-ассоциированного васкулита. Хотя при васкулите малых сосудов поражение структур задней черепной ямки встречается часто, обычно наблюдается мультифокальное поражение периферических структур.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяются две области кольцевого контрастирования центральных отделов моста вследствие формирования участков ишемического некроза. СКВ-ассоциированный васкулит встречается нечасто. Некротические инфаркты при СКВ развиваются еще реже.

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез головного мозга пациента, страдающею СКВ, у которого отмечается появление новых неврологических симптомов. Обратите внимание на множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества и мозолистого тела. У этого пациента также имеется антифосфолипидный синдром, часто встречающийся у пациентов с СКВ.

(б) ЦСА сосудов вертебробазилярною бассейна, боковая проекция: определяются мультифокальные стенозы, что типично для неспецифическою васкулита. Такая патология нечасто наблюдается при СКВ, для которой более характерно развитие васкулита малых сосудов, чем других воспалительных васкулитов. У пациентов с СКВ при ЦСА изменений часто не наблюдается.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Артериолосклероз:

• При сахарном диабете, АГ, гиперхолестеринемии

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в глубоком СВ (базальные ганглии, таламусы), полуовальном центре

• Диффузно расположенные сливающиеся гиперинтенсивные области в перивентрикулярном БВ (лейкоареоз)

2. Рассеянный склероз (PC):

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ

• Перивентрикулярное БВ (каллосептальный переход)

• Поражения мозговой ткани при СКВ не ограничиваются перивентрикулярным БВ, локализуются в области перехода СВ-БВ или в структуре коры/глубоких ядер

3. Антифосфолипидный синдром (не СКВ):

• Спонтанный аборт, тромбоцитопения

• Ранний инсульт, рецидивирующие артериальные + венозные тромбозы

• Инфаркты вариабельных размеров и гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ

4. Лайм-энцефалопатия:

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре перивентрикулярного БВ

• Возможно контрастирование, схожее с очагами PC или ОДЭМ

5. Синдром Сусака:

• Микроангиопатия неизвестной этиологии

• Триада: головные боли/энцефалопатия, окклюзия ветвей артерии сетчатки, потеря слуха

• Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ, FLAIR очаги в структуре глубокого БВ, мозолистого тела:

о Центральные отделы мозолистого тела > каллозосептальный переход

о Возможно контрастное усиление (острый)

о Центральные «дыры» в мозолистом теле в подострую/хроническую стадию

6. Другие васкулиты:

• Первичный ангиит ЦНС, узелковый полиартериит (УПА), гранулематоз Вегенера, болезнь Бехчета, сифилис, синдром Шегрена

г) Патология:

1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Этиология:

о ПНСКВ, вероятно, имеет мультифакторный генез

о Диффузные психоневрологические симптомы:

— Нейрональная дисфункция, опосредованная антителами: антинейрональные, антирибосомальный Р-белок, анти-цитокины

о Очаговые неврологические симптомы:

— Циркулирующие иммунные комплексы → повреждение сосудов

— Активация эндотелиальных клеток цитокинами и активация комплемента → окклюзионная васкулопатия

— Антифосфолипидные антитела (APL-Ab) → макро- и микрососудистый тромбоз

о Поздняя стадия СКВ: ускоренное развитие атеросклероза:

— ↑ комплемента и APL-Ab во внутрисосудистом русле

• Генетика:

о Генетическая предрасположенность к СКВ:

— Гены HLA-DR2, HLA-DR3, нулевые аллели гена комплемента

— Врожденный дефицит комплемента (С4, С2)

• Ассоциированные аномалии:

о СКВ-ассоциированный миелит (поперечный миелит) о Эндокардит Либмана-Сакса, эмболия о АФС

о Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Атрофия коры головного мозга, инфарктов, кровоизлияний

• Васкулит → ЦНС ишемия или кровоизлияние (интрапаренхимальное/субарахноидальное)

• Отек → обратимая лейкоэнцефалопатия

• БВ дегенерация, миелин вакуолизация спинного мозга

д) Клиническая картина:

1. Проявления системной красной волчанки сосудов головного мозга:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев:

— Мигрень, судороги, инсульт, хорея

— Поперечная миелопатия, невропатия черепных нервов, асептический менингит

— Психоз, расстройства настроения, острое состояние спутанности сознания, когнитивная дисфункция

о Субклиническое поражение ЦНС при СКВ: преходящее событие

• Клинический профиль:

о Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС

о Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни:

— Чаще всего в течение первых трех лет

о Нарушения психического статуса, диффузные или очаговые неврологические симптомы

о Двигательные нарушения (хорея, паркинсонизм)

о Нередко перекрытие с антифосфолипидным синдромом (АФС)

— 25-40% пациентов, страдающих СКВ имеют АФС

2. Демография:

• Возраст:

о Может развиваться во всех возрастных группах; пик заболеваемости — молодые взрослые (20-45)

• Пол:

о Выраженное преобладание женского пола (5:1 -среди женщин детородного возраста)

• Этническая принадлежность:

о Высокая распространенность среди афроамериканских женщин

• Эпидемиология:

о Заболеваемость СКВ (США): 14,6-50,8 на 100000 человек

о СКВ поражение ЦНС встречается у 30-40% пациентов с СКВ

3. Течение и прогноз:

• Неврологические осложнения ухудшают прогноз СКВ:

о Преходящий неврологических дефицит, хроническое повреждение головного мозга

• Пациенты, страдающие СКВ, у которых обнаруживаются APL-Ab имеют дополнительный риск психоневрологических проявлений

• Показатель смертности при ПНСКВ: 7-40%

4. Лечение:

• Иммунодепрессанты (стероиды, цикпофосфамид) при подозрении на васкулит

• Пожизненная антикоагулянтная терапия APL-Ab-опосредованных тромбоэмболических событий

• Интратекальное введение метотрексата в сочетании с дексаметазоном в тяжелых случаях

• Первичная профилактика ускоренного развития атеросклероза и сужения просвета кровеносных сосудов: профилактический прием аспирина, гиполипидемические препараты

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Дифференцировка активных очагов ПНСКВ от старых представляет трудную задачу

• Проведение МРТ с ДВИ в течение 24 часов после возникновения неврологического события

2. Советы по интерпретации изображений:

• Важнейшая цель диагностической визуализации ПНСКВ: оценка острого очагового (инсультоподобного) неврологического дефицита:

о СКВ-опосредованный васкулит ЦНС

о Тромбоэмболические события, обусловленные васкулопатией или эндокардитом (Либмана-Сакса)

о APL-Ab-опосредованный тромбоз

о Микроангиопатия(включаятромботическуютромбоцитопени-ческую пурпуру)

о Ускоренное развитие атеросклероза

• Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражения головного мозга

ж) Список литературы:

  1. Saison J et al: Systemic lupus erythematosus-associated acute transverse myelitis: manifestations, treatments, outcomes, and prognostic factors in 20 patients. Lupus. 24(1)74-81, 2015
  2. Kaichi Y et al: Brain MR findings in patients with systemic lupus erythematosus with and without antiphospholipid antibody syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 35(1):100-5, 2014
  3. Steup-Beekman GM et al: Neuropsychiatric manifestations in patients with systemic lupus erythematosus: epidemiology and radiology pointing to an immune-mediated cause. Ann Rheum Dis. 72 Suppl 2: ii76-9, 2013
  4. Curiel R et al: PET/CT imaging in systemic lupus erythematosus. Ann N Y Acad Sci. 1228:71-80, 2011

— Также рекомендуем «Амилоидоз головного мозга на КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2019

Источник

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

• Системная красная волчанка (СКВ), психоневрологическая СКВ (ПНСКВ), СКВ поражение ЦНС

• Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС:

о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев

б) Визуализация системной красной волчанки головного мозга:

• Четыре основные группы признаков (паттерны):

о Новые инфаркты (связанны с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта)

о Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в сером веществе (СВ)

о Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты)

о Обширные, обратимые изменения (отек мозга) белого вещества (БВ)

• Мультифокальные микроинфаркты БВ, часто отмечается церебральная атрофия

• Умеренная СКВ: ПЭТ/ОФЭКТ более чувствительны, чем МРТ

• Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/ инфаркте

• Повышенние диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии

• Острые/активные очаги поражения ЦНС могут контрастироваться

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез головного мозга пациента, страдающею СКВ, у которого отмечается появление новых неврологических симптомов. Обратите внимание на множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества и мозолистого тела. У этого пациента также имеется антифосфолипидный синдром, часто встречающийся у пациентов с СКВ.

(б) ЦСА сосудов вертебробазилярною бассейна, боковая проекция: определяются мультифокальные стенозы, что типично для неспецифическою васкулита. Такая патология нечасто наблюдается при СКВ, для которой более характерно развитие васкулита малых сосудов, чем других воспалительных васкулитов. У пациентов с СКВ при ЦСА изменений часто не наблюдается.

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 52 лет с психоневрологическими симптомами определяется крупная зона гиперинтенсивною сигнала.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки в структуре лобной доли определяется линейный участок контрастного усиления.

При биопсии был диагностирован СКВ-ассоциированный васкулит ЦНС. Несмотря на то, что визуализационная картина при СКВ неспецифична, часто отмечаются множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества, а также мультифокальные инфаркты. Также часто наблюдаются мигрирующие зоны отека.

в) Дифференциальная диагностика:

• Рассеянный склероз (PC), синдром Сусака

• Лайм-энцефалопатия

• Артериолосклероз (болезнь малых сосудов)

• Другие васкулиты (например, ПАЦНС)

г) Клиническая картина системной красной волчанки головного мозга:

• Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни

• СКВ может сочетаться с антифосфолипидным синдромом (АФС), синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ), СКВ-ассоциированным миелитом, эндокардитом Либмана-Сакса, эмболией

д) Диагностическая памятка:

• Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражение головного мозга

• Роль визуализации в диагностике СКВ: оценка острого неврологического дефицита

— Также рекомендуем «Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме»

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019

Оглавление темы «Лучевая диагностика инсульта.»:

  1. Диагностика болезни мойамойа по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
  2. Первичный артериит ЦНС на МРТ, ангиограмме
  3. Диагностика первичного артериита ЦНС по КТ, МРТ, ангиограмме
  4. Вторичные васкулиты (васкулопатии, ангииты) головного мозга на МРТ, ангиограмме
  5. Диагностика вторичного васкулита (васкулопатии, ангиита) головного мозга по МРТ, ангиограмме
  6. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (синдром Колла-Флеминга) на КТ, МРТ, ангиограмме
  7. Диагностика синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции (синдрома Колла-Флеминга) по КТ, МРТ, ангиограмме
  8. Вазоспазм в головном мозге на КТ, ангиограмме
  9. Диагностика вазоспазма сосудов головного мозга по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
  10. Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме

Источник

Компьютерная томография позволила выявить при мигрени выраженные структурные нарушения: зоны пониженной плотности (инфаркты) в веществе мозга, увеличение размеров желудочков, расширение подпаутинных пространств.

В ряде случаев мигрень в течение многих лет может быть единственным клиническим признаком СКВ, приступ болей купируется лишь кортикостероидами. При обследовании у этих боль­ных выявляют серологические признаки СКВ.

В 17—50% случаев при СКВ описаны разные виды судорож­ных припадков: большие, малые, по типу височной эпилепсии. Судороги обычно наблюдаются в период обострения СКВ, но мо­гут предшествовать в течение нескольких лет другим симптомам болезни. Связь судорог с приемом больших доз кортикостероидов не установлена, так же как и назначение противосудорожных препаратов не ухудшало течения СКВ.

Поражение черепных нервов наблюдается почти у 1/3 больных. Параличи черепных нервов, связанные с СКВ, обычно сопровожда­ются офтальмоплегией, мозжечковыми, пирамидными симптомами, нистагмом [Gordon Т., Dunn Е., 1990; Hagen N. et al., 1990; Cuenca R. et al., 1991]. Глазная симптоматика может развиться в течение нескольких часов.

Причинами зрительных нарушений являются вазоокклюзионная болезнь (окклюзия центральной артерии сетчатки, вен сет­чатки) , ретинопатия, ишемия зрительных проводящих путей, а также неврит зрительного нерва. Описано 28 случаев неврита зрительного нерва, причем в 14 случаях он имел место в дебюте заболевания.

Наиболее частые признаки неврита зрительного нерва: резкое одно или двустороннее снижение остроты зрения, полная слепота, скотома, сужение полей зрения, боль в области глазного яблока, соответствующая офтальмоскопическая картина. В основе процесса может лежать как васкулит, так и демиелинизирующий процесс. Необходим настойчивый поиск системных проявлений при СКВ, когда имеется лишь эта симптоматика.

Гемипарез — довольно редкое осложнение СКВ, он может быть полностью обратимым. При поражении магистральных со­судов гемипарез является стойким.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения наблюда­ются в 31,5% случаев и характеризуются общемозговой, очаго­вой или смешанной симптоматикой, сохраняющейся не более 24 ч. Эти нарушения могут развиваться в вертебробазилярном сосудистом бассейне (системное головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой, горизонтальным нистагмом, появлением пелены, полос, звездочек перед глазами), в каротидном бассейне (пирамидные симптомы, нарушение чувствительности, речи по типу моторной афазии, двигательные нарушения).

R. Asherson и соавт. (1987) описал 4 необычных случая СКВ, осложнившейся повторными инсультами и прогрессирующей деменцией. У этих больных выявлены сетчатое ливедо, мигрень, тромбоз глубоких вен, антитела к фосфолипидам. Данное ослож­нение, а также церебральные инфаркты связывают с присутствием этих антител [Herkes G. et al., 1989; Fields К. et al., 1990]. Тромботическая окклюзионная церебральная болезнь вследствие васкулита при СКВ наблюдается редко.

СКВ может сочетаться с хореей, которая обычно развивается в начале заболевания. Отмечена ассоциация хореи с повышенными титрами антифосфолипидных антител, которые в свою очередь являются маркерами тромбозов при СКВ. На этом основании предполагают, что хорея возникает в результате тромбоза мелких сосудов, снабжающих базальные ядра головного мозга, в области которых фосфолипиды связываются антифосфолипидными анти­телами [Khamashta М. et al., 1988].

Гемиплегия и параплегия — нечастое, но очень тяжелое про­явление СКВ. Среди 200 больных, наблюдавшихся до 1970 г. в Институте ревматологии АМН СССР, у 21 больной отмечено пора­жение спинного мозга. Симптомами спинального синдрома были расстройства сфинктеров, чувствительности, гемипарапарезы, гемипара-тетрапараличи [Насонова В. А., 1972].

В наблюдении J. Andrianakos (1975) из 26 больных СКВ с поперечным миели­том 13 умерли, у 9 постоянно отмечались различные иммунологические нарушения и только 4 выздоровели. В Институте ревма­тологии АМН СССР мы наблюдали двух больных СКВ с попереч­ным миелитом, одна из которых болела в течение б лет. Помимо неврологической симптоматики, у нее были «бабочка», алопеция. Нейропсихические расстройства, начавшись с незначительных симптомов, быстро прогрессировали, в течение 3 лет от начала бо­лезни развилась выраженная деменция, затем поперечный миелит.

Смерть наступила от кровоизлияния в головной мозг. У второй больной СКВ 48 лет с тетраплегией, развившейся до начала других симптомов болезни, наблюдалось значительное улучшение на фоне больших доз кортикостероидов, восстановилась работа сфинктеров, она стала передвигаться с костылями, затем с палоч­кой и более 10 лет была в удовлетворительном состоянии на поддерживающих дозах кортикостероидов. Смерть наступила от инфаркта миокарда в возрасте 60 лет. Диагноз в начале болезни было трудно установить, так как другие системные проявления СКВ практически отсутствовали, лишь в крови обнаруживали LE-клетки.

У больных может наблюдаться картина, подобная рассеянному склерозу. К развитию поперечного миелита приводят ишемический некроз и демиелинизация волокон спинного мозга. Острый поперечный миелит встречается редко, но оказывает значитель­ное влияние на выживаемость больных СКВ, поэтому его следует распознавать и лечить как можно раньше. У женщин репродуктив­ного возраста при развитии идиопатического поперечного миелита :ледует иметь в виду СКВ, так как поперечный миелит может предшествовать достоверной клинической картине этого заболева­ния [Алекберова 3. С., Фоломеева О. М., 1991 ].

Довольно часто при СКВ встречаются психические нарушения, которые делятся на следующие группы: 1) аффективные синдромы (депрессивный или маниакальный); 2) органические мозговые синдромы (дезориентация, снижение интеллекта, памяти); 3) шизофреноподобный и 4) смешанный. По данным специального теста индивидуального обследования больного (MMPI), у 61% больных СКВ выявлены психопатологические синдромы: ипохондрия, де­прессия, истерия, часто наблюдаются тревожные реакции.

Невра­стенический синдром может быть единственным признаком пато­логии нервной системы, а также сочетаться с Органическими симптомами поражения ЦНС. Обычно психические симптомы полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению. Психические нарушения развиваются на фоне основного заболе­вания, большинство авторов не рекомендуют уменьшать дозу глюкокортикостероидов при их возникновении. При изучении во­проса о связи психических нарушений с приемом глюкокортико­стероидов отмечалось, что вероятность развития стероидных пси­хозов составляет менее 5%. Однако в каждом конкретном случае следует учитывать влияние их на развитие психозов или нару­шение настроения.

В Институте ревматологии АМН СССР мы наблюдали пси­хические нарушения более чем у 50% больных СКВ. Было не­сколько суицидальных попыток на фоне острого психоза и в период депрессивного состояния.

Периферическая нейропатия, по данным зарубежных авторов, не столь частая патология при СКВ и более характерна для узелкового полиартериита. Однако среди больных СКВ в Инсти­туте ревматологии АМН СССР В. В. Михеев (1964) выявил боль­шой процент полинейропатий с той особенностью, что при отсут­ствии двигательных расстройств имелись значительные нарушения чувствительности, преимущественно поверхностной (болевой, тем­пературной) . В последующих наших наблюдениях при тщательном осмотре невропатологом расстройства чувствительности, паресте­зии обнаруживали у большинства больных СКВ.

Поражение периферических нервов может протекать по типу распространенной мононейропатии или симметричной полинейро­патий, иногда развивается синдром Гийена — Барре.

Как первое проявление СКВ периферическая нейропатия встречается крайне редко, в основе ее лежит васкулит лейкоцитокластического типа, хорошо поддающийся терапии глюкокортикостероидами. 4.3. Лабораторные данные

Диагностически важно выявление LE-клеток, которые обнару­живают у 70—80% больных СКВ. LE-клетки представляют собой нейтрофилы, содержащие фагоцитированное включение, гомогенно окрашивающееся эозином в фиолетоволиловый цвет. Включение представляет собой обломки ядер поврежденных клеток. Собст­венное ядро нейтрофила при этом оттеснено к периферии. Процесс образования LE-клеток требует наличия антител, реагирующих с комплексом ДНК — гистон, и комплемента. При резко сниженном уровне комплемента LE-клетки не выявляются или могут быть обнаружены так называемые LE-тельца (нефагоцитированный ядерный материал).

Практически у всех больных СКВ выявляют те или иные антинуклеарные антитела. Только 5% больных отрицательны по антинуклеарным антителам. Большое диагностическое значение имеет обнаружение антител к нативной (двуспиральной) ДНК. Согласно Е. Tan (1988), антитела к двуспиральной ДНК выявляют при СКВ у 50%, к односпиральной у 60—70%, к гистону у 70%, к Sm-антигену у 30—40%, Ro (SSA) у 30—40%, a La (SSB) у 15%. Менее чем в 5% выявляют антинуклеарные антитела Scl-70 и др.

Для скрининг-диагностики используется выявление антинуклеарного фактора — антител к цельному ядру клетки. Однако низ­кая специфичность теста (положительный тест встречается при других ревматических болезнях, туберкулезе, лепре, различных инфекционных заболеваниях) снижает его ценность для диагноза СКВ. Имеют большое значение лишь высокие титры (более 1:100) и характер свечения. Так, для СКВ характерны перифери­ческое и гомогенное свечение.

У большинства больных обнаруживают также криопреципитины, циркулирующие иммунные комплексы в сыворотке и плазме, а также РФ в низких титрах в 5—40% случаев. С помощью спе­циальных методов выявляют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам (даже при отсутствии тромбоцитопении), так же как и положительный тест Кумбса при отсутствии гемолиза.

Гипергаммаглобулинемия — нередкий признак при СКВ. Часто повышен уровень IgG, IgM. Уровень IgA снижен при СКВ чаще, чем в популяции [Klippel J., Decker J., 1987].

Характерно для активной СКВ снижение уровня компле­мента CHso и его компонентов, особенно СЗ.

Из других лабораторных показателей следует отметить ане­мию. Анемия нормоцитарная и нормохромная имеется практи­чески постоянно у всех больных СКВ. Гемолитическая анемия наблюдается не так часто и связана обычно с высокой актив­ностью СКВ, развитием гематологического криза.

Лейкопения, особенно лимфоцитопения, встречается у боль­шинства больных, хотя отмечены случаи манифестирования СКВ с лейкоцитоза (как правило, у мужчин). СОЭ обычно увеличена при высокой активности болезни, но нормализуется довольно быстро под действием адекватной терапии. Характерна тромбоцитопения, число тромбоцитов может быть в пределах 50•109/л.

В последнее время часто упоминают о наличии в крови боль­ных СКВ люпусных антикоагулянтов (группа специфических антител) [Cervera R. et al., 1990; Padmakumar К. et aL, 1990]. Люпусные антикоагулянты гетерогенны, но подразделяются в настоящее время на две большие группы: 1) антитела к специфи­ческим факторам свертывания (факторы VIII, IX и XII); 2) анти­тела, реагирующие с фосфолипидами, которые, как показано in vitro, вмешиваются в процесс коагуляции, повышая риск как ве­нозных, так и артериальных тромбозов. При наличии антител первой группы повышается риск кровотечений, наблюдается вы­раженная тромбоцитопения.

Появившиеся в последнее время теории, объясняющие нару­шения в системе свертывания при наличии люпусных антикоагу­лянтов у больных СКВ, отдают предпочтение положению, согласно которому антитела задерживают высвобождение простациклина, ингибируя выход арахидоновой кислоты из эндотелия клеточных мембран фосфолипидов. Таким образом, в конечном итоге замед­ление высвобождения простациклина как главного ингибитора агрегации тромбоцитов предрасполагает к тромбозам, что, как полагают, ведет к внутриутробной смерти плода и спонтанным абортам. Наличием антител к фосфолипидам при СКВ обуслов­лена и ложноположительная реакция Вассермана у 15—20% больных.

В последнее время сообщается об обнаружении у больных СКВ большого количества разнообразных антител, в частности, реаги­рующих с гистоном и вызывающих гиперлипопротеинемию (тип I), антител к рецепторам инсулина и др. [Klinman D. М., Steinberg A. D., 1988].

Сигидин Я.А.

Опубликовал Константин Моканов

Источник

Читайте также:  Что надо пить после мрт