Заболевания крови и иммунитета
Гематолог
Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)
Уровень образования — Специалист
1993-1999
Дополнительное образование:
«Гематология»
Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
Контакты: ivanova@cardioplanet.ru
Аутоиммунные заболевания – группа разнородных по своему проявлению патологий, которые развиваются как следствие нарушения иммунных функций организма. Для них характерны выработка и размножение антител, атакующих нормальные, здоровые, клетки тканей, что вызывает повреждение и разрушение органов, а также развитие воспалительных процессов и болезни по группе крови.
При нормальном состоянии защитных функций антитела реагируют на свойственные им антигены, попадающие в организм вместе с инфекциями и чужеродными тканями, разрушают их, тем самым предупреждая ухудшение состояния здоровья. При патологическом нарушении иммунных функций те или иные здоровые клетки организма воспринимаются антителами как болезнетворные, а организм начинает бороться с самим собою. Заболевания крови в первую очередь приводят к дисбалансу её состава, это вызывает нарушение нормального кровоснабжения тканей всего организма кислородом и другими необходимыми для жизнедеятельности питательными веществами.
Наиболее распространённые аутоиммунные заболевания крови:
- гемолитическая болезнь новорождённых;
- нейтропения аутоиммунного характера;
- пернициозная анемия (дефицитная витамина В-12);
- идиопатическая тромбоцитопеническая патология пурпура;
- гемолитическая анемия;
- лекарственный гемолиз;
- гемолиз при трансфузионных осложнениях;
- Rh-система (резус-конфликт).
Нарушение иммунных функций организма имеет несколько причин, которые разделяют на внешние и внутренние. Вызывая бесконтрольную деятельность антител, они создают серьёзную угрозу нормальной жизнедеятельности органов и тканей.
Внешние и внутренние причины развития патологий
К внешним причинам относят все болезнетворные факторы, негативное влияние которых основано на протекании патологических процессов, в частности:
- тяжёлое инфекционное поражение внутренних органов;
- затяжное протекание хронических заболеваний при отсутствии адекватного лечения;
- радиационное поражение;
- реакцию организма на негативное влияние солнечного излучения;
- вирусные инфекции.
Радиационное поражение — один из болезнетворных факторов, являющихся причиной развития патологии
К внутренним причинам относят факторы, влияние которых основывается на клеточных особенностях строения и развития основных органов, в частности:
- генные мутации, вызывающие развитие пороков и отклонений от нормы в конкретных внутренних органах или связанных с ними системах (мутации I типа);
- генные мутации, вызывающие развитие серьёзных системных заболеваний, которые зачастую передаются по наследству (мутации II типа).
При мутациях I типа патологическое изменение и отклонение от нормы затрагивает конкретный орган, создавая в организме предрасположенность к развитию в нём того или иного характерного заболевания. При II типе мутаций наблюдается поражение организма болезнями, которые затрагивают его основные системы, при этом могут проявляться самые разные патологии.
Некоторые особенности гемолитической болезни новорождённых
При этом заболевании наблюдается разрушение эритроцитов плода антителами материнского организма, проникающих через плаценту. Основной причиной патологии выступает несовместимость, называемая резус-конфликт групп крови, так как у новорождённых детей некоторые свойства крови окончательно не выражены. Наиболее часто заболевание проявляет себя у резус-положительного плода и резус-отрицательной матери.
С целью профилактики в организм матери вводят особый иммуноглобулин, который своим действием подавляет синтез антител антирезусного характера. Это позволяет снизить риск развития резус-конфликта и нейтрализовать провоцирующее действие антигенов. Немаловажную роль в предупреждении развития этой патологии имеет своевременная диагностика протекания беременности.
Характеристика нейтропении аутоиммунного характера
Аутоиммунная нейтропения имеет ярко выраженный цитотоксический эффект, вызываемый действием антител и цитокинов. Характерно, что патология развивается при нормальных значениях уровня лимфоцитов и других кровяных элементов при отсутствии у больного характерных для протекающего болезнетворного процесса полиморфно-ядерных лейкоцитов.
Эта аутоиммунная патология часто наблюдается при таких сходных заболеваниях:
- красная волчанка;
- синдром Фелти;
- поражении ВИЧ-инфекцией;
- малярии;
- бабезиозе – заболевании, вызванном простейшими микроорганизмами рода бабезия;
- тимоме – опухоли, разрастающейся на основе тканей вилочковой железы;
- риккетсиозах – группа острых лихорадочных заболеваний.
При аутоиммунной нейтропении нейтрофилы разрушаются иммунной системой в зависимости от их цитотоксического типа. В случаях, когда антитела трансплантационным способом передаются от матери к растущему плоду – нейтропения развивается у новорождённых.
Краткая характеристика пернициозной анемии (дефицитной витамина В-12)
Развитие этого заболевания вызвано действием антител, которые препятствуют нормальному всасыванию и обмену в организме витамина В-12.
В первую очередь этот витамин необходим для нормальной работы нервной системы и оптимизации обменных процессов, происходящих в организме. Он транспортируется через слизистую оболочку кишечника с помощью специального белка, который синтезируется слизистой желудка и вступает в комплексное взаимодействие с микроэлементами. Антитела атакуют вырабатываемый белок, не позволяя ему связываться с витамином, соответственно – микроэлемент не выводится из кишечника и не участвует в обмене веществ.
Часто при этой патологии наблюдаются одышка, ощущение слабости и бледность кожного покрова.
Идиопатическая тромбоцитопеническая патология пурпура
Патология проявляет себя у взрослых и в 10% случаев её выявления у больных наблюдается спонтанное самоизлечение, природа которого не выяснена. При этом заболевании действие антител направлено на борьбу со специальными тромбоцитами, форменными элементами крови, которые реализуют механизм свёртывания крови и защиту от болезнетворных микроорганизмов.
Заболевание дифференцируют (отграничивают) с такими схожими по внешнему проявлению патологиями:
- тромбоцитопенией;
- ВИЧ-инфекцией;
- лимфопролиферативными заболеваниями;
- болезнью Ходжкина;
- ревматоидным артритом.
Больные, организм которых поражён идиопатической тромбоцитопенической патологией пурпура, живут долго, так как заболевание, за исключением развития осложнений, не представляет серьёзной опасности для жизни. При этом заболевании часто наблюдается склонность кожного покрова к образованию синяков, кровотечения и меноррагии.
Краткая характеристика гемолитической анемии
Эту патологию различают по тепловой и холодовой форме, её этиология и природа появления досконально не исследованы. При гемолитической анемии антитела начинают бороться с определёнными эритроцитами, наиболее многочисленными форменными элементами крови, которые также называют красными кровяными тельцами.
Часто тепловая форма патологии наблюдается при поражении организма лимфопролиферативными инфекциями и заболеваниями, а также синдромом иммунодефицита.
Холодовая форма патологии зачастую выступает результатом развития осложнений, влияющих на лимфопролиферативные процессы, протекающие в организме. В частности, гемолиз (распад эритроцитов) начинает носить эпизодический характер, что сопровождается ощущением озноба и чувства переохлаждения. Часто вторичная холодовая форма патологии сопровождается развитием желтухи и гемоглобинурией, её также наблюдают, когда болезни передающиеся через кровь поражают организм сложными инфекционными и воспалительными процессами.
Несколько слов о лекарственном гемолизе
У некоторых людей на поверхности эритроцитов могут сорбироваться (задерживаться или поглощаться) элементы тех лекарственных средств и препаратов, которые ими принимаются в связи с лечением заболеваний. В процессе обмена веществ такие форменные элементы вступают в комплексную связь с определёнными белками и становятся объектом атаки антигенов, так как воспринимаются ими в качестве патогенных.
Особенно часто проявление лекарственного гемолиза наблюдается при использовании в медицинских целях таких веществ как пенициллин, гидрохлортиазид и метилдоп. Современные фармакологические пункты предлагают клиентам множество препаратов для лечения заболеваний, в том числе на основе этих веществ. Выбирая конкретное лекарственное средство, при подозрении на возможность развития лекарственного гемолиза, предпочтение следует отдавать тем, которые не включают в свой состав этих провоцирующих патологию веществ, а также их производных.
Наиболее опасным осложнением, которое вызывает лекарственный гемолиз, является почечная недостаточность.
Характеристика гемолиза при трансфузионных осложнениях
Трансфузия, или переливание, особенно тесно связано с понятием совместимости групп крови. В результате реакции организма на такие элементы как агглютиногены проявляются свойства совместимости переливаемой крови. Также совместимость зависит от систем резусов крови (положительный или отрицательный) как реципиента, так и донора.
В практике медицины трансфузия цельной крови практически не встречается. Современные требования санитарии и методы расщепления кровяной массы на составляющие элементы позволяют обеспечить пациентов переливанием только необходимых компонентов. Донорский материал перед использованием и консервацией поддаётся специальным исследованиям, что позволяет избежать опасностей, которые представляют инфекционные заболевания крови.
В настоящее время использование для переливания универсальной крови с группой 0(1) на практике практически не встречается. Весь донорский материал необходимых компонентов крови подбирается в зависимости от требований совместимости и конкретных задач трансфузии.
Rh-система (резус-конфликт).
В настоящее время медицинской наукой установлено, что с учётом разнообразия групп крови возможно образование до 47 различных фенотипов Rh-систем, относимых к положительным и отрицательным группам.
Конфликт резусов при трансфузии возникает в тех случаях, когда они не совпадают, например, при переливании Rh-положительных компонентов донора Rh-отрицательному реципиенту. Клиническое проявление резус-конфликта возможно и при незначительных дозах, достаточно 30 мл для того, чтобы пациент стал чувствовать озноб, лихорадку, а также боли в различных частях тела, наиболее часто в месте инвазии. При отсутствии адекватной терапевтической помощи резус-конфликт может привести к развитию шокового состояния и внутрисосудистому свёртыванию крови.
Холодные руки и склонность обгорать на солнце могут быть опасными симптомами.
Иммунная система — это совокупность органов, тканей и клеток, которая защищает нас от внешних воздействий, угрожающих здоровью. Благодаря ей у нас есть иммунитет.
Каждый день он спасает нам жизнь: отражает атаки вирусов и бактерий, борется с внутренними воспалениями, помогает уничтожить переродившиеся клетки организма и не допустить развития опухолей.
Но всё это достаётся нам лишь в том случае, если иммунная система работает правильно. К сожалению, так бывает не всегда.
Чем опасна некорректная работа иммунной системы
Иногда иммунитет становится слишком «ленивым», заторможенным и не успевает среагировать на вторжение инфекций. В этом случае нам легко подцепить любую вирусную или бактериальную заразу — от ОРВИ до пневмонии, и мы дольше болеем.
А порой, напротив, начинает слишком активничать, агрессивно атакуя не только вирусы и чужеродные клетки, но и родной организм. Это приводит к развитию аутоиммунных заболеваний:
- ревматоидный артрит;
- рассеянный склероз;
- целиакия (непереносимость глютена);
- диабет;
- волчанка;
- синдром раздражённого кишечника;
- заболевания щитовидной железы (например, аутоиммунный тиреоидит);
- синдром хронической усталости.
Это далеко не полный список нарушений, причиной которых становится разбушевавшийся иммунитет.
Учёные до сих пор точно не знают , что именно вызывает сбои в работе нашей защитной системы. Но научились на ранней стадии распознавать симптомы, которые предупреждают: с иммунитетом что-то не то.
Важно: эти симптомы неоднозначны и могут быть обусловлены другими причинами, нежели иммунными.
Однако обратить на них внимание всё же стоит.
Каковы признаки того, что иммунная система вас подводит
Эксперты медицинского издания WebMD перечислили важные моменты, которые могут говорить о разбалансировке иммунной системы.
1. Постоянно холодные руки
Ощущение холода в конечностях может появляться по разным причинам. Например, из-за курения, которое вызывает спазм периферических кровеносных сосудов. Но и связь с состоянием иммунитета, прямая или косвенная, также вероятна.
2. Запор или диарея, которые длятся более двух недель
Кишечник тесно связан с иммунной системой: по сути, он является важной её частью. Поэтому затянувшийся понос или запор должен насторожить. Так, диарея может предупреждать, что иммунитет атакует слизистую оболочку тонкой кишки или пищеварительного тракта. Запор же намекает, что кишечник по каким-то причинам обленился, и не исключено, что это бездействие распространяется и на всю иммунную систему в целом.
3. Сухость глаз
Жжение, ощущение песка, покраснение, боль в глазах — такие симптомы нередко сопровождают различные аутоиммунные заболевания.
4. Постоянная слабость и усталость
Если вы регулярно чувствуете себя разбитым даже с утра, полноценно выспавшись, это может быть признаком, что ваша иммунная система находится в постоянном напряжении. Именно она оттягивает на себя необходимую вам энергию.
5. Слегка повышенная температура
Если у вас постоянно держится температура около 37 °С, возможно, в организме развивается некое аутоиммунное заболевание.
6. Постоянные головные боли
Как и у большинства симптомов из этого списка, у раскалывающейся головы могут быть десятки причин. Однако если боли становятся постоянными, речь может идти об аутоиммунной атаке. Например, при некоторых связанных с иммунитетом заболеваниях поражаются кровеносные сосуды в мозге, это и становится причиной дискомфорта.
7. Сыпь
Кожа — важный элемент защитной системы организма: именно она является первым барьером от микробов. То, как кожа выглядит и как чувствует себя, может отражать качество работы иммунной системы в целом. Зуд, сыпь и постоянно возникающие воспаления требуют внимания.
8. Боли в суставах
Ещё один ранний признак слишком агрессивного иммунитета, который нацелился на клетки собственных органов. Суставы попадают под атаку одними из первых.
9. Выпадение волос
Разбушевавшаяся иммунная система может поражать и волосяные луковицы, вызывая поредение шевелюры.
10. Повторяющиеся простуды с осложнениями
Если вам приходится принимать антибиотики чаще чем два раза в год (для детей — четыре раза), ваш иммунитет, возможно, ослаблен. Другие настораживающие признаки: хронические синусовые инфекции (гайморит, фронтит, этмоидит, сфеноидит), отиты чаще четырёх раз в год, пневмония более одного раза.
11. Повышенная чувствительность к ультрафиолету
Если вы всегда загорали нормально, а теперь вдруг заметили, что постоянно обгораете, речь может идти не об агрессивном солнце, а о враждебном иммунитете.
12. Онемение или покалывание в руках и ногах
Возможно, вы просто отсидели ногу или рука затекла из-за того, что долго находилась в неудобном положении. Если конечности немеют лишь время от времени, скорее всего, с вами всё в порядке. Но если онемение и покалывания регулярны, это может быть признаком иммунных сбоев, связанных с поражением нервов или кровеносных сосудов.
13. Проблемы с глотанием
Причин, по которым пища или вода становятся комом в горле, множество. И одна из них — аутоиммунные заболевания.
14. Необъяснимое увеличение или снижение веса
Если ваши привычки в питании и подходе к физическим нагрузкам не изменились, а вес начал расти или падать, это тревожный симптом. Причиной могут быть аутоиммунное повреждение щитовидной железы, развивающийся диабет или растущая опухоль, с которой защитные силы вашего организма не справляются.
15. Белые пятна на коже
Иногда иммунная система начинает бороться с пигментными клетками кожи — меланоцитами. Из-за этого появляются белые пятнышки на коже.
16. Пожелтение кожи или глаз
Желтуха может появиться, когда иммунитет атакует и разрушает здоровые клетки печени. Такое состояние называется аутоиммунным гепатитом.
Что делать, если у вас симптомы сбоя иммунной системы
Обязательно пожаловаться терапевту! Подробно изложите ему все симптомы, которые кажутся вам опасными. Врач изучит вашу медицинскую карту, задаст вопросы об образе жизни, здоровье родственников (чтобы исключить или подтвердить наследственные заболевания), предложит сдать ряд анализов.
Возможно, ваши симптомы не связаны с иммунным сбоем. Но установит это только квалифицированный медик.
По результатам обследования терапевт может отправить вас к профильным специалистам: иммунологу, эндокринологу, дерматологу, ревматологу, гепатологу. Сбои в иммунной системе часто индивидуальны, поэтому к лечению каждого случая требуется свой профессиональный подход.
Принято считать, что функция иммунной системы — защита организма от возбудителей заболеваний, чужеродных и потенциально опасных микроорганизмов, проникших в тело человека извне. Однако она также защищает нас изнутри, препятствуя росту опухолей и помогая удалять погибшие клетки. Таким образом, иммунная система постоянно находится в активном режиме. Сбои в ее работе не всегда заметны, но опытный врач обратит внимание на трудноразличимые симптомы и назначит иммунологическое исследование крови, о котором и пойдет речь в нашем обзоре.
Как мы уже говорили, иммунная система защищает человека от опасных микроорганизмов и поддерживает рабочее состояние организма благодаря слаженной работе множества клеток различных типов. К сожалению, в иммунной системе случаются сбои. Они бывают кратковременными, обратимыми, связанными с ослаблением организма, или более серьезными, представляющими угрозу здоровью и требующими лечения.
Так, при некоторых заболеваниях иммунная система проявляет нежелательную активность. Например, у аллергиков развивается иммунная реакция на молекулярные соединения, входящие в состав безобидных предметов и организмов — на зерна пыльцы или эфирные масла растений, пищевые белки, споры грибов. У пациентов с аутоиммунными заболеваниями иммунная система обращается против собственных тканей, начиная их «атаковать» как чужеродные и опасные. При иммунодефицитных состояниях то или иное звено иммунитета перестает функционировать. А опухолевые патологии крови, такие как лейкозы, гемобластозы, лимфомы, а также поражения костного мозга, приводят к накоплению нефункциональных клеток иммунной системы, которые способны уничтожить собственный организм.
На основании результатов оценки изменений в клеточном составе и в составе синтезируемых иммунной системой молекул можно выявить заболевание и оперативно начать его лечение.
Что такое иммунологическое исследование и когда оно назначается?
Иммунологическое исследование — комплекс лабораторных анализов, которые позволяют понять, какие нарушения возникли в работе иммунной системы пациента. Оно позволяет оценить сотни показателей. Объектом для изучения обычно является венозная кровь.
Оценка состояния иммунной системы может потребоваться при диагностике и лечении широкого круга заболеваний. А значит — иммунологическое исследование крови могут назначить врачи общей практики, ревматологи, аллергологи, иммунологи, онкологи, гастроэнтерологи.
Причинами назначения анализа могут стать:
- плохое самочувствие;
- утомляемость;
- частые простудные заболевания;
- частые обострения хронических заболеваний и др.
Обычно при неясной клинической картине и неспецифических симптомах (к ним относятся и перечисленные выше) назначается комплексное исследование иммунитета, включающее оценку:
- содержания в крови клеток иммунной системы с различными функциями;
- активности иммунных клеток;
- способности клеток поглощать бактерии и синтезировать антитела.
При подозрении на аллергические заболевания назначается комплекс иммунологических исследований на чувствительность к аллергенам. Набор оцениваемых показателей определится на основании подробного опроса пациента. Если больной замечает, что неприятные симптомы появляются, когда он гуляет за городом в июне, целесообразно провести исследование на чувствительность к пыльце растений. При отсутствии подозрений на причину аллергических реакций, скорее всего, будет назначено исследование на наличие антител к наборам аллергенов (аллергопанели):
- пищевым аллергенам;
- аллергенам, которые вдыхаются с воздухом (пыльца);
- аллергенам, которые окружают человека в его доме (пыль, перо, шерсть животных) и т.д.
Заподозрив у пациента аутоиммунное заболевание, например волчанку, врач немедленно направляет его на иммунологическое исследование на антитела к ядрам собственных клеток в крови.
Как сдавать биоматериал на исследование иммунологического статуса?
Как и к любому анализу крови, к иммунологическому исследованию нужна соответствующая подготовка. Некоторые показатели, например, наличие ответа на аллергены, можно оценивать в течение всего дня. Это значит, что прийти в лабораторию и сдать анализы допустимо сразу после визита к врачу. Однако к сдаче крови на описание клеток иммунной системы, оценку ее активности и ряд других показателей нужно подготовиться заранее. За день до сдачи крови избегайте физических нагрузок. Кровь сдается натощак, так что лабораторию придется посетить утром. Чтобы избежать ошибок при подготовке к иммунологическому исследованию, в каждом конкретном случае лучше заранее проконсультироваться у врача, назначившего анализ.
Для иммунологического исследования отбирается кровь из вены. При комплексных исследованиях может понадобиться несколько пробирок.
Срок ожидания бланка с результатами колеблется. Если речь идет об оценке содержания клеток иммунной системы или присутствии антител, результат как правило будет готов через 2–3 дня. Бланк по итогам комплексного исследования на большое количество аллергенов обычно выдается на 10–11 день. При исследовании активности клеток иммунной системы срок ожидания также будет довольно продолжительным — примерно 9 дней.
Какие показатели исследуются и о чем говорит отклонение от нормы
Самым очевидным показателем состояния иммунной системы является общий уровень лимфоцитов в крови. Его повышение относительно нормы практически говорит о воспалении. Для конкретизации анализа потребуется оценить концентрацию отдельных категорий клеток иммунной системы.
Так, при снижении количества Т-лимфоцитов, вызывающих гибель зараженных вирусом клеток (норма 210–1200 клеток на мл крови), и повышении числа B-лимфоцитов (норма 100–480 клеток на мл), продуцирующих антитела, врач заподозрит аутоиммунное или аллергическое заболевание.
Снижение содержания в крови клеток-регуляторов иммунного ответа — T-хелперов (в норме концентрация 540–1460 на мл) — верный признак иммунодефицита.
Важное диагностическое значение имеет показатель активности иммунных клеток. Если более 20% клеток, отвечающих за уничтожение патогена и регуляцию иммунного ответа, находятся в активированном состоянии, необходимо срочно принимать меры борьбы с восполнением.
В ходе иммунологического исследования также может быть оценена способность клеток к поглощению бактерий. Если 25% клеток теряют ее, речь идет о развитии у взрослого пациента иммунодефицита на фоне тяжелых инфекций, а у ребенка позволяет заподозрить врожденные дефекты.
На заметку
Так как количество исследуемых показателей исчисляется сотнями, логично, что и методов их определения не мало. Например, клетки иммунной системы изучают с помощью проточной цитометрии, а число молекул, обеспечивающих иммунную защиту, оценивают с помощью цветных реакций методом ИФА.
На основании анализа отдельных показателей достоверный диагноз поставить практически невозможно. Врач принимает во внимание множество факторов. Кроме того, некоторые отклонения от нормы нельзя рассматривать как признак патологии иммунной системы. Например, после тяжелой операции или перенесенной недавно инфекции отклонения от нормальных показателей иммунной системы свидетельствуют об активной работе организма по восстановлению. Все это говорит о том, что самодиагностика на основании результатов в бланках анализа опасна.
Цена на иммунологические исследования
Стоимость иммунологического исследования оценивается, исходя из объема работ и применяемого метода. Следует учитывать и цену за взятие крови — в среднем это 200 рублей.
Комплексное исследование крови, позволяющее оценить состояние иммунной системы, обойдется в сумму примерно в 12 000 рублей. При мониторинге лечения обычно назначается скрининговая программа, стоимость которой приблизительно 7500 рублей, или оцениваются отдельные показатели, например лимфоциты, вырабатывающие антитела, что обойдется в сумму около 1300 рублей.
Скрининговое исследование на волчанку стоит порядка 700 рублей, комплексное — около 4000 рублей.
Исследование на чувствительность к аллергенам стоит около 500–600 рублей за каждый показатель. Сократить расходы можно, выбрав одну из комплексных программ — например панель из двадцати аллергенов. В «ИНВИТРО», например, такого рода исследование обойдется в суму около 4000 рублей.
Современная лабораторная диагностика сделала доступным выявление заболеваний еще до развития тяжелых симптомов, хотя сравнительно недавно об этом нельзя было и мечтать. Терапия, назначенная по результатам иммунологических тестов, позволяет если не победить болезнь, то, по крайней мере, предотвратить рецидивы заболевания.